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孫團起副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 頭頸外科 甲狀腺髓樣癌（MTC）的臨床特點：1：易被誤診為小細胞低分化癌和未分化癌2：產(chǎn)生降鈣素、CEA、5-HT等多肽類激素，可有腹瀉，面部潮紅等癥狀3：80%為散發(fā)性，其余為MEN2A、MEN2B及家族性MTC4：超聲特點：腫塊邊界清晰，部分結節(jié)伴粗大鈣化，淋巴結轉移灶的鈣化發(fā)生率高，無囊變5：腫瘤不攝碘，131碘掃描無作用臨床出現(xiàn)下列狀況應該考慮MTCA：伴有面部潮紅和頑固性腹瀉的類癌綜合征B：家族中有MTC患者C：血清降鈣素高于正常D：血中 CEA顯著高于正常而無消化道腫瘤者術后隨訪1 降鈣素敏感性高，是術前診斷和術后隨訪的最有價值的指標，不僅反映臨床明顯的原發(fā)灶和繼發(fā)轉移灶，還反映術后復發(fā)的亞臨床病灶，也是術前篩查散發(fā)性MTC的有效手段，但要注意對于兒童、妊娠婦女、腎功能衰竭和部分橋本甲狀腺炎的患者也可輕度升高2 多于50%的患者CEA升高3 如懷疑局部復發(fā)或淋巴結轉移，可行穿刺，以梭形細胞為主，淀粉樣變物質存在是診斷的特征4 RET基因突變是MTC的發(fā)病基礎，家族性MTC患者均有RET突變，其家族成員均應該行RET基因檢測，一旦有突變應該盡早手術：A：95~100%將發(fā)展為MTC，年齡一般在30歲之前B：預防性手術病理至少是C細胞增生（MTC癌前病變）C: 對于RET基因突變攜帶者行全甲狀腺切除目前RET基因是準確率高的早期診斷方法，建議MTC患者及家屬行RET基因檢測5 上縱膈轉移是MTC的一個特征，術后CT復查應包括頸部和上縱膈6 不需要嚴格限制患者碘的攝入7 生物靶向治療是MTC的希望（如范得他尼等）2013年04月16日
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樊友本主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 普外科 甲狀腺髓樣癌medullarythyroidcarcinoma，MTC發(fā)病主要原因是RET原癌基因突變。當出現(xiàn)單側或雙側甲狀腺腫塊、呼吸不暢、吞咽困難、聲音嘶啞、手足抽搐、類癌綜合征等癥狀應警惕甲狀腺髓樣癌的發(fā)生。但目前這樣有晚期癥狀病人很少，多因體檢發(fā)現(xiàn)CEA增高，反復胃腸道肝膽胰檢查腫瘤無果后追蹤甲狀腺超聲有結節(jié)和降鈣素化驗升高而發(fā)現(xiàn)。 甲狀腺髓樣癌實際上并非甲狀腺癌，它來源于分泌降鈣素的甲狀腺濾泡旁細胞(又稱C細胞)，是神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，和甲狀腺濾泡細胞無關，無鈉碘合成轉移酶，不參與碘的富集（所以放射性碘治療無效）。1959年由Hazand等首先提出作為一個獨立臨床病理類型，它只占甲狀腺腫瘤一小部分（約占5%），其發(fā)病、診斷和治療都獨具特點。1.散發(fā)性MTC：臨床上最多見，約占75-80%，多為中老年，女性稍多；2.遺傳性MTC：臨床上較少見，一個家族中可以同時或先后有多人患病。分多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤(MEN2A或MEN2B)：家族非多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤性MTC（FMTC)：約95%和70%散發(fā)性MTC發(fā)病主要原因是位于10q11.2RET原癌基因突變?！艏氠槾┐碳毎麑W檢查（FNAC）：用以明確MTC腫瘤組織的病理類型，是術前定性診斷最有效的方法之一，如能提取出DNA，還可進行RET基因突變分析；◆血降鈣素（ct）檢查：可作為MTC特異性腫瘤標志物，與瘤負荷密切相關；◆影像學檢查方法：準確超聲、CT、MRI、核醫(yī)學檢查（甲狀腺顯像及PET/CT全身掃描）在MTC腫瘤定位診斷及定性鑒別診斷方面均起到重要作用。1.目前手術是治療MTC首選也是最可靠的治療方法；甲狀腺全切切除術（僅微小癌，無包膜侵犯和淋巴轉移可作甲狀腺一側切除術），加預防性或治療性淋巴清掃（中央?yún)^(qū)即氣管旁或/和頸側區(qū)）。淋巴清掃要徹底或寧愿過度，要大于乳頭狀甲狀腺癌清掃范圍，有時需達雙側頸側區(qū)、頜下、頦下，甚至胸骨后淋巴結，因為除手術別無它法。曾有髓樣癌病人外院手術不徹底，到我院多次手術（因為第一次手術再難再大一般也較再次手術難做，并發(fā)癥風險大）。腫瘤大于5mm，就很容易發(fā)生頸淋巴轉移，大于10mm，就容易發(fā)生全身轉移。根據(jù)我們近年經(jīng)驗，手術后血降鈣素明顯下降，出院時或不久正常，但血癌胚抗原CEA正常要2-3月。2.其它治療方法包括放療、化療及把靶向藥物治療目前是姑息治療；又貴，副作用又大，療效不十分顯著。3.目前我科已經(jīng)與內(nèi)分泌科專家包玉倩主任（周四上午專家，下午特需），李明教授（周三下午專家）達成協(xié)作，手術前后需檢查排除遺傳性髓樣癌，使其親屬早期發(fā)現(xiàn)早期治療，再次，排除多發(fā)性內(nèi)分泌瘤，使患者病人其它疾病得到早期發(fā)現(xiàn)和治療。這也是很重要的。 MTC的10年生存率平均在50-90%，MTC患者血降鈣素水平的升高與降低直接體現(xiàn)了病情的嚴重程度與變化，但有人認為，術后仍有持續(xù)性的血降鈣素水平升高，但無臨床觸診病灶和影像學檢查復發(fā)證據(jù)（稱為臨床治愈患者），預后證明是好的，且與降鈣素水平恢復正常的患者在5、10、15年生存率方面無明顯差異。2013年01月23日8015
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劉躍武主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 基本外科 近日接受約稿，內(nèi)容是關于甲狀腺髓樣癌的診治及其進展，以下內(nèi)容為精簡版，有興趣者請參考。重點是：術前一定要區(qū)分是哪一種類型的髓樣癌，因為不同類型的髓樣癌的治療方法不同，治療效果也不同。發(fā)表于2012年7月：《臨床外科雜志》（專家筆談），2012（20）7：455～456；甲狀腺髓樣癌診治的若干問題劉躍武 王夢一 甲狀腺髓樣癌（MTC）屬中度惡性腫瘤，占甲狀腺惡性腫瘤的5-10%左右，相對于乳頭狀癌越來越高的發(fā)病率，MTC的比例就顯得更低。 MTC根據(jù)有無遺傳因素分為散發(fā)性和遺傳性: 75-80%屬散發(fā)性（SMTC），20-25%屬遺傳性，后者包括MEN2 A (多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤II型, A亞型)、MEN2B(多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤II型, B亞型)以及家族性髓樣癌（FMTC）。不同種類的MTC預后明顯不同，治療方案、手術范圍的選擇也不相同。臨床特點：1）散發(fā)性MTC：常出現(xiàn)在50-60歲人群，女性稍多，常為單發(fā)結節(jié)，約50%的患者初診時已有頸淋巴結轉移。5-10%的患者有肺、骨或肝轉移等遠處轉移，而乳頭狀癌肝轉移很少見。2）遺傳性MTC:特征是多表現(xiàn)為雙側甲狀腺髓樣癌，MEN2又分為A、B二個亞型：MEN2A是包括同時或異時的“嗜鉻細胞瘤+甲狀旁腺瘤或增生”。MEN2B惡性程度較A型高很多，常在兒童期就發(fā)病，患者同時或異時出現(xiàn)“嗜鉻細胞瘤+粘膜神經(jīng)瘤”，少數(shù)還有馬凡綜合征及巨結腸等。其中，MEN2A較MEN2B常見，后者屬于罕見病例。北京協(xié)和醫(yī)院自建院以來共有MEN2A 20余例；MEN2B 僅3例，這3例均表現(xiàn)為“MTC+嗜鉻細胞瘤+粘膜神經(jīng)瘤”。粘膜神經(jīng)瘤主要表現(xiàn)是在患者的眼部粘膜以及口舌粘膜內(nèi)生長數(shù)個乃至數(shù)十個大小為數(shù)毫米的粘膜神經(jīng)瘤，大量的粘膜神經(jīng)瘤可導致患者眼瞼外翻、口舌表面不平、肥大以及左右大小不對稱等，圖。圖、口舌粘膜神經(jīng)瘤，女性，23歲，MEN2B: 口舌表面有大量1～2mm的濾泡樣粘膜神經(jīng)瘤，伴有舌尖不平、肥大以及左右大小不對稱。 輔助檢查1.濾泡旁C細胞可分泌降鈣素，這是MTC所特有的生化指標。甲狀腺全切除后，降鈣素還可作為術后監(jiān)測復發(fā)的指標。[2]2.髓樣癌細胞還可分泌癌胚抗原（CEA），約50%的患者CEA升高，但CEA不具有特異性。腫瘤切除后CEA可下降，可作為術后監(jiān)測的參考指標，但不能作為術后復發(fā)的依據(jù)。但CEA升高與髓樣癌轉移程度相關。3.細針穿刺活檢是目前國外用于術前確診的檢查手段。特異度很高。假陰性患者還可同時對組織進行降鈣素染色，來提高敏感度。4.目前關于MTC的致病機理研究的較為透徹。根據(jù)突變部位的危險度將突變位置分為三類：高危突變（密碼子918、883、或混合突變V804M+E805K/Y806C/S904C）、中危突變（密碼子611、618、620、634）和低危突變（密碼子768、790、791、804）。高危突變和中危突變可以作為預防性甲狀腺全切除的手術指征。低危突變的患者可密切觀察隨訪。5.彩超是診斷甲狀腺疾病最常用的檢查。MTC的超聲具有一般甲狀腺癌的表現(xiàn)：1）低回聲實性，2）形態(tài)不規(guī)則，3）含鈣化點，4）周邊無聲暈。但髓樣癌的超聲特點還包括：1）邊界清晰但不規(guī)整，2）如有鈣化點則鈣化點較為致密，3）縱橫比>1不是其特征性表現(xiàn)。4）轉移的淋巴結一般沒有囊性變。[4]7.增強CT、MRI可幫助判斷腫瘤的侵潤范圍、轉移淋巴結的部位，遠處轉移是否存在等，具有很高的價值。PET/CT對MTC的診斷具有很高的臨床價值，由于費用較高，只作為一種補充手段。治療手術治療是目前最好乃至唯一的治療方法：1.甲狀腺的切除范圍：目前國外的原則是，所有的髓樣癌均需行甲狀腺全切除術，對遺傳性MTC更應如此。[5]國內(nèi)有學者對小于1cm，包膜內(nèi)、散發(fā)性的MTC采用患側腺葉及峽部切除是居于散發(fā)性者多發(fā)癌的比例較?。s為25%或稍多），不無道理。2.淋巴結清掃范圍：1cm以下單發(fā)腫瘤行中央?yún)^(qū)（VI組）淋巴結清掃，1cm以上腫瘤（MEN2B患者0.5cm以上腫瘤）或淋巴結轉移者需行側方區(qū)淋巴結清掃。應指出的是，甲狀腺乳頭狀癌(PTC)和MTC在淋巴結轉移特點有些差異：PTC早期很少轉移，當腫瘤較大或突破被膜時才出現(xiàn)，且轉移常發(fā)生在患側，在VI組淋巴結轉移后再向同側IV組、III組淋巴結轉移，較少出現(xiàn)跳躍式轉移。而MTC在病程早期（即使腫瘤很小且完全位于甲狀腺包膜內(nèi)）就已經(jīng)出現(xiàn)轉移，并且其出現(xiàn)雙側頸部淋巴結轉移和VII組（上縱膈）淋巴結轉移的概率較高，[6]少數(shù)（20%左右）患者上縱膈的淋巴結轉移位置很深，常需要開胸方能徹底清掃。遺傳性MTC常表現(xiàn)為雙側多發(fā)病灶，故要求更多的行雙側頸廓清。3.此外，在選擇手術范圍的時候，必須注意，不同類型MTC的惡性程度明顯不同（惡性程度由高到低排序：MEN2B>散發(fā)性>MEN2A >FMTC，日本905例MTC 10年生存率分別是：74%，84%，90%，95%），手術范圍也應該有不同。筆者曾治療過2例MEN2B患者，均為年輕女性，但手術時其中1例淋巴結轉移很小但已包裹喉返神經(jīng)而不能保留神經(jīng)（乳頭狀癌常常能夠將腫瘤和神經(jīng)剝離而保留神經(jīng)），另1例淋巴結已侵犯椎前筋膜，而年輕女性乳頭狀癌患者轉移的淋巴結罕有侵犯椎前筋膜者，表現(xiàn)出MEN2B轉移淋巴結的侵襲性極強，常常容易侵犯、包裹周圍血管，手術風險和難度較大，因此，術前應對MTC 種類進行評估。 放、化療對髓樣癌的治療效果較差，僅作為手術切除后的輔助治療或晚期不宜行手術者的治療。美國FDA最近批準了酪氨酸激酶受體抑制劑Vandetanib用于成人晚期MTC的治療。但由于有心臟毒性，故用藥指征十分嚴格。附表：各型髓樣癌臨床特點對比散發(fā)性遺傳性SMTCMEN2BMEN2A FMTC 發(fā)病年齡50-60歲30-40歲腫瘤個數(shù)單發(fā)雙側、多發(fā)性別女性稍多無性別差異比例75-80%20-25%比例5-10%55%35-40%合并其它病癥無嗜鉻細胞瘤+黏膜神經(jīng)瘤等嗜鉻細胞瘤+甲旁亢無惡性程度*高最高較低低治療策略發(fā)現(xiàn)腫瘤后手術治療新生兒1歲以內(nèi)或發(fā)現(xiàn)突變后立即手術5歲以內(nèi)或發(fā)現(xiàn)突變后立即手術發(fā)現(xiàn)突變后可隨診觀察*惡性程度指腫瘤癌灶和轉移淋巴結的侵襲性，轉移率及復發(fā)風險。2012年08月20日15368
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陳曉紅主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 甲狀腺頭頸外科 甲狀腺髓樣癌(medullary thyroid carcinoma，MTC)來源于甲狀腺C細胞(濾泡旁細胞)，1959年由Hazand等首先提出作為一個獨立臨床病理類型。它占甲狀腺惡性腫瘤5%-10%。雖然它只占甲狀腺腫瘤的一小部分，但它獨特的生物學行為、分泌多種能作為腫瘤標志的物質及它有遺傳型和散發(fā)型兩種類型均引起臨床的極大興趣。病因近年來分子生物學研究證實：RET原癌基因突變是MTC的發(fā)病基礎，常發(fā)生在第10、11、16外顯子并已將突變基因檢測作為疾病診斷的重要手段。分型MTC可分為散發(fā)型(sporadic medullary thyroid carcinoma，SMTC)和遺傳型兩類。遺傳型MTC為常染色體顯性遺傳病，可分為3種：多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤2A(multiple endocrine neoplasia type2A，MEN2A)，多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤2B(multiple endocrine neoplasia type2B，MEN2B)和家族非多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤性MTC（familial medullary thyroid carcinoma，F(xiàn)MTC)。臨床表現(xiàn)單側或雙側甲狀腺腫塊是MTC的主要表現(xiàn)，是多數(shù)患者就診的主要主訴。腫塊大，則可壓迫氣管、食管，表現(xiàn)為胸悶、氣促、吞咽不暢。發(fā)生區(qū)域淋巴結腫大往往表現(xiàn)為頸側區(qū)腫塊。腫瘤侵及喉返神經(jīng)則表現(xiàn)為聲音嘶啞。甲狀腺C細胞可分泌降鈣素，引起血鈣降低、手足抽搐。還可同時分泌血清素(導致類癌綜合征)、前列腺素、促腎上腺皮質激素釋放激素、促腎上腺皮質激素(引起Cushing綜合征)、組胺等，從而產(chǎn)生腹瀉、便秘等消化道癥狀及潮熱等一系列非特異的早期臨床表現(xiàn)。MTC分型不同其臨床表現(xiàn)也不同，散發(fā)型多表現(xiàn)為單發(fā)甲狀腺腫瘤，發(fā)病年齡在50歲左右，女性稍多。遺傳型多表現(xiàn)雙側甲狀腺多中心腫瘤，發(fā)病年齡較散發(fā)型提前10-20歲，男女發(fā)病率無差別，一個家族中可同時或先后有多人發(fā)病。遺傳型MEN2A是同時發(fā)生MTC、嗜鉻細胞瘤和甲狀旁腺增生。MEN2B的病人也可同時伴有神經(jīng)組織增生的表現(xiàn)，如粘膜神經(jīng)瘤和神經(jīng)節(jié)細胞瘤。MEN2B型患者有MTC和嗜鉻細胞瘤，但是一般沒有甲狀旁腺功能亢進。診斷一、臨床表現(xiàn)本病除合并內(nèi)分泌綜合征者外，絕大多數(shù)與其它類型甲狀腺癌相似，單發(fā)或雙側甲狀腺多中心腫瘤。二、實驗室檢查MTC屬神經(jīng)內(nèi)分泌系腫瘤，可產(chǎn)生降鈣素、降鈣素基因相關肽、癌胚抗原(CEA)、淀粉樣蛋白、生長抑素、ACTH、5-HT、前列腺素等，其中降鈣素和CEA在大多數(shù)MTC患者中增高，是MTC的腫瘤標志物。降鈣素作為MTC敏感的腫瘤標志物，不僅能反映臨床上明顯的原發(fā)、繼發(fā)灶存在，而且能反映亞臨床病灶、術后殘留、微灶轉移。許多研究顯示常規(guī)血清降鈣素測定是篩查SMTC的有效辦法。對于基礎降鈣素正常，但臨床上懷疑者或基礎降鈣素稍高者，應行五肽胃泌素激發(fā)試驗。家族性MTC親屬和生化測定正常、基因檢測陰性的高危人群應每年檢測降鈣素至35歲，因為激發(fā)試驗陰性到陽性轉變95％發(fā)生在40歲前。多于50％MTC患者CEA升高，因此也將CEA作為腫瘤標志。研究表明CEA升高與轉移病灶存在有關。在MTC中，血清CEA水平的升高往往與降鈣素水平的升高一致。但CEA對MTC的診斷無特異性，若CEA異常升高與降鈣素水平不平行，常提示其他組織的惡性腫瘤。三、影像學檢查B超在鑒別結節(jié)的良惡性方面有較高的實用價值，發(fā)現(xiàn)腫瘤局部血流信號豐富、侵犯包膜或血管等，均提示腫瘤為惡性。MRI也用于MTC的診斷，MRI對MTC的診斷準確率可達90％，對淋巴結轉移的敏感性為74％，特異性為98％腫瘤在T2加權信號顯著增強，并且MRI的信號強度可以反映腫瘤的病理情況，如淀粉樣物質的沉積、瘤體是否富于細胞、瘤體的纖維化程度等。近年來許多MTC的放射性同位素定位研究已有報道，99mTc-DMSA是目前最廣泛應用于顯示隱匿性或轉移性MTC的放射性同位素，能顯示的最小腫瘤直徑為6mm。131I-MIBG可以成功顯影嗜鉻細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤，但在MTC中的顯示率不高。因此它對亞臨床病灶的定位價值尚不明確。131I或111IN標記的CEA抗體也用于MTC的檢測，以前報道敏感性差，最近由于CEA單克隆抗體改進，敏感性明顯提高。鑒于MTC合成和貯存生長抑素，且表達生長抑素受體，故用111IN標記的奧曲肽掃描來診斷MTC已開始應用于臨床。對做甲狀腺全切術后患者做奧曲肽掃描，陽性者提示腫瘤生長快，侵襲性較陰性者強。四、細針穿刺細胞學檢查(FNAC)目前認為MTC的術前定性診斷最有效的方法之一是FNAC。文獻報道術前確診率高達80％以上，而且可明確組織類型。分子生物學技術在很大程度上提高了術前MTC的診斷水平。從細針穿刺獲取的組織中提取出DNA，并對它進行RET基因突變分析，如發(fā)現(xiàn)RET基因突變，有助于MTC的診斷。該法準確并省時，需20min就可出結果，是臨床上較為實用的方法，值得推廣使用。另外逆轉錄PCR技術也是MTC術前診斷的最可靠的方法之一。用細針穿刺抽取的標本，經(jīng)逆轉錄PCR技術檢測降鈣素基因，如發(fā)現(xiàn)降鈣素基因，則可診斷為MTC，準確率可達90％以上。五、基因檢測遺傳型MTC是常染色體顯性遺傳病，由位于10號染色體長臂近端的RET原癌基因種系突變所致。許多學者認為遺傳型MTC家庭成員必須行DNA檢測，一旦發(fā)現(xiàn)RET基因突變必須及早行預防性手術，因為有研究顯示突變RET基因攜帶者預防性手術至少為C細胞增生(MTC癌前病變)。治療甲狀腺髓樣癌的治療以作根治性切除為原則，但對原發(fā)灶的處理目前國內(nèi)外尚存在分歧，國外學者一致認為甲狀腺髓樣癌的最佳手術方式是全甲狀腺切除加中央?yún)^(qū)淋巴結清掃。國內(nèi)學者認為如一律行全甲狀腺切除，大多數(shù)患者將受不必要的手術破壞，且可能引起甲狀旁腺功能不足等并發(fā)癥，因此，國內(nèi)學者認為，結合術前CT檢查與術中探查，原發(fā)灶局限于單側應行患側甲狀腺腺葉加峽部切除，若峽部有腫瘤浸潤常規(guī)探查對側甲狀腺，包括對側甲狀腺葉部分切除。若腫瘤外侵至氣管或食管應盡可能切除，對無法手術切除腫瘤或切除不完全的患者，如有氣管阻塞需先行氣管切開，而后作外放射治療，部分患者腫塊會縮小，壓迫癥狀可得到緩解。甲狀腺髓樣癌頸淋巴結轉移發(fā)生較早，轉移率高達66%，因此，甲狀腺髓樣癌區(qū)域淋巴結處理極為重要，根據(jù)轉移灶浸潤范圍，選擇根治性或功能性頸淋巴結清掃術，轉移灶處理應特別注重氣管前及喉返神經(jīng)旁淋巴清除，并跟追至上縱隔淋巴，有縱隔轉移則行縱隔清掃。遺傳型MTC家族中RET原癌基因突變者，以后90％以上要發(fā)展成MTC，因此一旦檢測RET陽性則需早期預防性手術以提高療效。一般認為甲狀腺無病灶、降鈣素正常者在6歲之前行全甲狀腺切除術。當甲狀腺有病灶，或有降鈣素升高者或年齡>10歲時應行全甲狀腺切除+中央?yún)^(qū)淋巴結清掃，不必行頸淋巴結清掃術?；驍y帶者在10歲前很少有頸淋巴結轉移。自15歲起頸淋巴結轉移率明顯升高，因此當患者>15歲，有降鈣素增高，或懷疑頸淋巴結轉移者應行全甲狀腺切除+中央?yún)^(qū)+雙頸淋巴結清掃術。甲狀腺濾泡旁細胞不參與碘的代謝，故131I內(nèi)照射無效，而化療的效果目前仍不夠理想。進展近年來，分子生物學技術的進展及其臨床應用，大大地促進臨床外科醫(yī)生對MTC的診斷和治療水平。用逆轉錄PCR技術檢測降鈣素基因的方法也將成為術前診斷MTC的主要方法。自殺基因等基因治療的方法也將在不久的將來廣泛應用于臨床，這將為外科治療MTC開辟了更廣闊的前景。另外通過對于RET基因突變的檢測，早期發(fā)現(xiàn)有發(fā)生MTC遺傳傾向的人并對他們行預防性性甲狀腺切除術，已在學術界得到公認。以RET為靶點治療甲狀腺髓樣癌。RET原癌基因編碼跨膜的酪氨酸激酶受體，該基因的突變及多態(tài)性可以通過不同的信號轉導途徑激活RET酪氨酸激酶區(qū)引起MTC的發(fā)生。目前，RET原癌基因已被作為MTC分子治療的靶點，但尚無針對RET基因相關腫瘤的有效治療策略。2011年01月03日16682
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