在談腎上腺腫瘤之前，我們需要先來認(rèn)識一下繼發(fā)性高血壓。相對于只能通過終身藥物控制的原發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓有明確誘因，通過發(fā)現(xiàn)并去除病因可能使患者高血壓被治愈或明顯緩解。繼發(fā)性高血壓在高血壓人群中占5%～10%，對于小于50歲的年輕患者尤應(yīng)警惕。而我們下面要提到的腎上腺腫瘤就是繼發(fā)性高血壓的最常見誘因之一。腎上腺，顧名思義，就是位于兩側(cè)腎臟上方的腺體，雖然帶了一個“腎”字，但它卻是一個內(nèi)分泌器官，在功能上與泌尿系統(tǒng)并無干系。正常腎上腺的乍看近似成年人微屈的小指，其重量不過5克左右，但對于生命的維持卻有大作用。腎上腺可分成皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分：前者可分泌鹽皮質(zhì)激素（主要是醛固酮）、糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）和少量性激素（如脫氫雄酮和雌二醇）；而后者則分泌腎上腺素和去甲腎上腺素等兒茶酚胺類物質(zhì)。這些激素對于日常特別是應(yīng)激狀態(tài)下機(jī)體的運(yùn)行至關(guān)重要，但在病態(tài)情況下的分泌過度或不足都可能帶來不良后果。由于腎上腺位置很深，既往較小的腎上腺腫瘤往往容易漏診。但近些年來，隨著影像技術(shù)和對腎上腺疾病認(rèn)知的的進(jìn)步，腎上腺腫瘤的早期檢出率不斷提高。經(jīng)驗豐富的B超醫(yī)生多能發(fā)現(xiàn)直徑1cm左右、甚至更小的腫瘤，在此基礎(chǔ)上再進(jìn)行薄層CT掃描，基本可以對腎上腺腫瘤進(jìn)行準(zhǔn)確的“定位”診斷。解決了腫瘤“在哪里”的問題之后，接下來更為重要的就是搞清楚這個腫瘤“是什么”，也就是我們醫(yī)生說的“定性”診斷，而這恰恰也是很多聞瘤而色變的患者朋友最為關(guān)注的問題。首先，我想先給大家這么一顆定心丸，絕大多數(shù)的腎上腺腫瘤是良性的！腎上腺惡性腫瘤相當(dāng)少見，雖然近年來已經(jīng)將嗜鉻細(xì)胞瘤歸入了惡性腫瘤行列，就筆者而言，在幾近20年的國內(nèi)外大學(xué)教學(xué)醫(yī)院臨床經(jīng)歷中診治的具有高度惡性表現(xiàn)的病例也不超過10例。對于腎上腺腫瘤良惡性的初步判斷，有一個比較直觀的方式就是腫瘤的大小，有資料顯示，惡性腎上腺腫瘤的直徑多大于11cm，而大多數(shù)良性腫瘤直徑小于5cm，因此，盡管仍有爭議，對于直徑大于4cm的腎上腺腫瘤，無論其有無“功能”，多數(shù)醫(yī)生都傾向于手術(shù)切除。承接前面的“功能”一詞，其實對于專業(yè)醫(yī)生而言，腎上腺腫瘤是否病態(tài)分泌有關(guān)激素而導(dǎo)致功能異常，進(jìn)而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，形成所謂“功能性”腫瘤，才是“定性診斷”的關(guān)鍵部分?；氐筋}目，盡管多為良性，這類“功能性”腫瘤導(dǎo)致的以高血壓為主的癥狀仍然可能給患者帶來不良后果，部分患者甚至可因難以控制或急驟的血壓波動而危及生命。那么，接下里我們就來看看幾類常見的“功能性”良性腎上腺瘤是怎么成為“作惡的好人”的。1、原發(fā)性醛固酮增多癥：腫瘤過度分泌醛固酮而導(dǎo)致高血壓和低血鉀的典型癥狀。其血壓往往表現(xiàn)為160/100mmHg上下的中度升高，而低血鉀常給患者帶來肢體麻木無力等癥狀。這一疾病可通過測定立臥位血漿醛固酮及腎素活及其比值予以進(jìn)一步確診。2、嗜鉻細(xì)胞瘤：這類由過量兒茶酚胺分泌導(dǎo)致的血壓波動往往相當(dāng)劇烈，?？筛哌_(dá)200mmHg以上，發(fā)作時可伴頭痛、出汗、心悸、臉色蒼白、惡心、胸痛或腹痛，甚至有出現(xiàn)致命的高血壓危象和心腦血管意外的可能。尤其是部分患者平時可以表現(xiàn)正常，僅在如情緒激動、劇烈運(yùn)動等誘因下出現(xiàn)劇烈血壓波動而危及生命。對于此類患者，充分的術(shù)前準(zhǔn)備極其重要。報道顯示，未經(jīng)充分準(zhǔn)備的嗜鉻細(xì)胞瘤患者的術(shù)中死亡率甚至可高達(dá)80%。當(dāng)然，如果經(jīng)過規(guī)范的術(shù)前準(zhǔn)備，結(jié)合成熟的手術(shù)技術(shù)和嚴(yán)密的術(shù)中麻醉監(jiān)控，目前這類患者多可獲得安全的手術(shù)治療。在臨床上，24h尿兒茶酚胺和血腎上腺素測定是其必要的定性診斷手段，碘131-MI-BG顯像有助于進(jìn)一步確診。3、皮質(zhì)醇分泌瘤，又稱庫欣綜合征，這些病人可出現(xiàn)由于糖皮質(zhì)激素的過度分泌而導(dǎo)致的高血壓、肥胖、高血糖、骨質(zhì)疏松等一系列癥狀中的一種或幾種。女性患者還可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂。這類患者的血壓往往呈中度升高，但多可見滿月臉、水牛背、皮膚菲薄潮紅、痤瘡、紫紋等讓女性尤其痛苦的典型體貌改變，因此也不易漏診。這些病人24小時皮質(zhì)醇的分泌率和尿游離皮質(zhì)醇常在正常范圍，但血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律往往不正常，可通過地塞米松抑制試驗等進(jìn)一步確診。部分雙側(cè)腎上腺病變的患者還應(yīng)注意排查腦垂體情況，如繼發(fā)于垂體病變則需請神經(jīng)外科會診處理。一般來說，對于直徑小于4cm的無功能腎上腺瘤，如果影像學(xué)特征也趨向良性的話，可考慮每6-12個月進(jìn)行隨訪觀察。對于功能性腎上腺瘤或惡性腫瘤，一旦定位及定性診斷明確，多可通過腹腔鏡或后腹腔鏡等微創(chuàng)技術(shù)進(jìn)行手術(shù)切除。少數(shù)特別巨大，尤其是惡性可能大的腫瘤也可考慮開放手術(shù)切除。腎上腺瘤術(shù)后患者癥狀多可獲得良好改善，部分長期高血壓導(dǎo)致心腦血管等靶器官不可逆損害的患者，即使不能完全擺脫藥物也多可更易于平穩(wěn)控制。而對于術(shù)后患者的血壓評估，筆者個人建議應(yīng)以術(shù)后3-4周，患者恢復(fù)正常生活狀態(tài)下的血壓情況為準(zhǔn)，酌情考慮是否可停用或調(diào)整術(shù)前降壓藥。需要提請患者高度重視的一點(diǎn)是，腎上腺腫瘤圍手術(shù)處理，即在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后通過一些專門的藥物或措施配合手術(shù)治療，其重要性絕不亞于手術(shù)本身。圍手術(shù)期處理的要點(diǎn)包括：1、嗜鉻細(xì)胞瘤患者術(shù)前應(yīng)口服以苯芐胺為代表的中長效a阻滯劑充分?jǐn)U張血管并控制血壓平穩(wěn)，時間可長至數(shù)周甚至更多；2、原發(fā)性醛固酮增多癥患者術(shù)前應(yīng)口服大劑量安體舒通將血壓、血鉀控制在合理水平，時間常常也不少于1周；3、皮質(zhì)醇癥患者術(shù)后需要進(jìn)行規(guī)范的糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松或地塞米松等）補(bǔ)充并逐漸減量直至停藥，這個過程一般長達(dá)半年以上。所有這些處理視病人的情況時間差異較大，其全程均應(yīng)在醫(yī)生的密切監(jiān)測下有序進(jìn)行，而對于患者和家屬來說，很重要的一點(diǎn)恐怕就是充分的理解和耐心?？傊璞疚墓P者想傳遞給大家的關(guān)鍵信息包括以下幾點(diǎn)：1、年輕的高血壓患者應(yīng)警惕由腎上腺疾患導(dǎo)致的繼發(fā)性高血壓的可能，在長期高血壓導(dǎo)致靶器官損害之前獲得早期確診治療，有可能擺脫長期服藥的困擾；2、絕大多數(shù)的腎上腺腫瘤是良性的，但在相應(yīng)激素過度分泌的情況下，可能帶來一系列不良后果甚至危及生命；3、目前，除了少數(shù)極為巨大的腫瘤，微創(chuàng)手術(shù)切除腎上腺腫瘤的技術(shù)已相當(dāng)成熟，患者術(shù)后多可迅速康復(fù)，但除了手術(shù)本身，腎上腺手術(shù)成敗的關(guān)鍵點(diǎn)還在于圍手術(shù)期處理，尤其是嗜鉻細(xì)胞瘤的術(shù)前準(zhǔn)備和皮質(zhì)醇癥的術(shù)后激素替代，患者務(wù)必有充分耐心遵醫(yī)囑進(jìn)行足夠時間的藥物治療。（杜躍軍）注:在拜讀歐美及我國泌尿外科指南的過程中,不斷看到諸位“大佬”們“臨床指南作為指導(dǎo)性文件并不能替代臨床醫(yī)生根據(jù)患者具體情況做出的個體化決策”這樣的表述。我等后輩更何敢妄念以區(qū)區(qū)一紙相關(guān)指南的通俗化解讀來幫助讀者朋友“自學(xué)成才”。否則，因此而造成了患者朋友對自身疾病的延誤或誤判,則實在和本人促進(jìn)醫(yī)患溝通互信的初衷南轅北轍了。

符合下列特點(diǎn)的患者可進(jìn)行繼發(fā)性高血壓篩查：1、年齡：高血壓發(fā)病時年齡較輕，如兒童或小于40歲人群，或有早發(fā)性家族性高血壓或心腦血管事件；2、血壓特點(diǎn)：舒張壓相對較高，高血壓的進(jìn)展較快，或日間波動較大、呈陣發(fā)性，左右兩臂的血壓值相差過大，或上下肢的血壓值相差過大，頸動脈和腹主動脈有血管雜音；3、伴有原發(fā)病的癥狀和體征：如合并四肢發(fā)軟，皮膚有紫紋或牛奶咖啡樣斑或特殊面容，有低血鉀、心悸、臉紅等特殊疾病的表現(xiàn)；4、多種降壓藥聯(lián)合療效差：常用的三種以上高血壓聯(lián)合治療兩周以上血壓仍大于140/90mmhg,或者已經(jīng)在用四種降壓藥物。以上都是需要篩查有無繼發(fā)性高血壓的高危人群，以盡早撕下偽裝。5.高血壓合并腎上腺意外瘤專家門診時間：華山醫(yī)院總院周五上午7樓專家門診，周五下午5樓專家門診

上一講我們講了哪些情況需要進(jìn)行篩選“為什么得”高血壓的繼發(fā)性因素，這里我們換一個角度，從常見的引起高血壓的病因出發(fā)，了解繼發(fā)性高血壓的常見病因有哪些？1、內(nèi)分泌疾?。簝?nèi)分泌疾病引起高血壓，從比例上看比較多見，因此篩查繼發(fā)性高血壓在內(nèi)分泌科進(jìn)行的比較多。下面是最常見的三種原因。①原發(fā)性醛固酮增多癥：最為常見，占3級高血壓病人群的13.2%。主要表現(xiàn)為中重度高血壓，而常規(guī)降壓藥治療效果不好；約1/3病人合并低血鉀，尤其是在使用袢利尿劑或噻嗪類利尿劑后，高血壓患者出現(xiàn)肌肉無力、嗜睡、周身不適、肌肉痙攣、多尿、心律不齊等癥狀應(yīng)注意；安體舒通治療有效。篩查前應(yīng)先停用其它類降壓藥2-4周，使用哌唑嗪或特拉唑嗪，和維拉帕米降壓，否則干擾篩查準(zhǔn)確性。②嗜鉻細(xì)胞瘤：與嗜鉻細(xì)胞瘤釋放大量兒茶酚胺有關(guān)，常表現(xiàn)為突發(fā)性血壓升高，有時會高血壓與低血壓交替，可以合并頭痛、心悸、大汗等癥狀。由于血壓波動過大，常常合并心臟、腎臟或腦器官功能障礙。③柯興綜合征：即皮質(zhì)醇增多癥，表現(xiàn)為中重度高血壓，典型的體貌特征比較容易識別：滿月臉、向心性肥胖、多血質(zhì)、水牛肩、皮膚菲薄、紫紋、痤瘡、瘀斑、毛發(fā)增多、色素沉著等。2、腎臟疾病：腎臟疾病引起高血壓的也相對較多，而且有些多年的高血壓患者導(dǎo)致的腎動脈硬化狹窄或腎功能不全也是高血壓不容易控制的重要原因。①腎實質(zhì)病變：急性或慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎為最常見；其次為先天性腎臟疾病，如多囊腎、馬蹄腎、腎發(fā)育不全等。②腎血管病變：常見的包括腎動脈粥樣硬化、肌纖維增生及縮窄性大動脈炎等原因引起的腎動脈狹窄。③尿路梗阻性疾病：如尿路結(jié)石、腎臟腫瘤。腎臟疾病引起的繼發(fā)性高血壓比較容易篩查，通過尿液和血腎功能檢查、腎臟和輸尿管B超、腎動脈B超檢查等基本可以診斷。3、睡眠呼吸暫停綜合征：是引起高血壓或?qū)е赂哐獕翰灰卓刂频闹匾?。常有打鼾、肥胖、嗜睡、早晨頭痛及夜尿等表現(xiàn)，應(yīng)該注意篩查。4、妊娠期高血壓：診斷一般不難，注意測量血壓和選擇適宜降壓藥物是關(guān)鍵。5、藥物引起的高血壓：服用避孕藥、甘草制劑、激素或類激素等藥物，常可發(fā)生高血壓。以上是引起繼發(fā)性高血壓中比較常見的病因，應(yīng)根據(jù)自身情況進(jìn)行篩查和排除。本文系潘俊杰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

原創(chuàng)2016-10-21張瓊月 趙曉龍 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院微信號 hshospital_fudan功能介紹 華山新聞，健康資訊，學(xué)科前沿，專家特色，醫(yī)院文化一、什么是繼發(fā)性高血壓？可以治愈嗎？可以不用終身吃藥嗎？繼發(fā)性高血壓是一種繼發(fā)于其他疾病或原因的高血壓，如果能及時找到或祛除原發(fā)病，往往是可以被治愈、從而避免終身服藥的。據(jù)統(tǒng)計，中國成人高血壓患病率高達(dá)18.8%，近乎5個成年人中就有1個高血壓患者，而其中至少5%～10%的患者其實是繼發(fā)性高血壓。因其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性高血壓極為相似，善于偽裝與潛伏的特點(diǎn)使得它被人們低估，以至于錯失了最佳治療時機(jī)，最終引起嚴(yán)重的心腦血管、腎臟、眼底等并發(fā)癥。本文將提示大家如何煉就識別“偽裝者”的“火眼金星”！二、常見的繼發(fā)性高血壓都有那些類型呢？1、腎性或腎血管性高血壓：臨床上出現(xiàn)血尿、蛋白尿、腎功能異常表現(xiàn)，常見疾病如急慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、腎動脈狹窄等；2、內(nèi)分泌性高血壓：較為常見也非常容易被忽視，會出現(xiàn)乏力（低鉀血癥）、心悸多汗、手抖、頭疼伴陣發(fā)性面部潮紅、體重增加、“滿月臉?biāo)１场钡?，常見的疾病如原發(fā)性醛固酮增多癥、甲亢、皮質(zhì)醇增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤等；3、大血管病變：患者可出現(xiàn)雙側(cè)血壓差值較大等，如先天性主動脈縮窄、多發(fā)性大動脈炎等；4、藥源性因素：常有長期口服這些藥物如糖皮質(zhì)激素、避孕藥、含甘草類藥物、麻黃素、抗抑郁劑等的病史，隨后出現(xiàn)血壓升高；5、其他疾病：如神經(jīng)系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織病、妊娠高血壓綜合征、睡眠呼吸暫停綜合征等等。三、如何識別繼發(fā)性高血壓的“偽裝”呢？1、年齡：高血壓發(fā)病時年齡較輕，如兒童或小于40歲人群，或有早發(fā)性家族性高血壓或心腦血管事件；2、血壓特點(diǎn)：舒張壓相對較高，高血壓的進(jìn)展較快，或日間波動較大、呈陣發(fā)性，左右兩臂的血壓值相差過大，或上下肢的血壓值相差過大，頸動脈和腹主動脈有血管雜音；3、伴有原發(fā)病的癥狀：如合并低血鉀、內(nèi)分泌疾病、風(fēng)濕免疫病等其他疾病證據(jù)；4、多種降壓藥聯(lián)合療效差：使用3種以上高血壓聯(lián)合治療2周以上血壓仍大于140/90mmhg，或者已經(jīng)在用4種降壓藥物。以上都是需要篩查有無繼發(fā)性高血壓的高危人群，以盡早撕下“偽裝”。四、如何撕下繼發(fā)性高血壓的“偽裝”并及時治療甚至治愈呢？1、實驗室與影像學(xué)檢查：先據(jù)臨床提供的線索進(jìn)行常見疾病與原因的篩查，如血及24小時尿電解質(zhì)、血?dú)夥治?、甲狀腺功能、在血壓增高期測定血或尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物，垂體相關(guān)激素、非臥位醛固酮/腎素比值，必要時行內(nèi)分泌功能試驗幫助功能診斷或定性診斷。影像學(xué)檢查可助于疾病的定位診斷：腎臟、腎上腺及腎血管B超，腎上腺薄層CT增強(qiáng)掃描或MRI、DSA等。2、繼發(fā)性高血壓的治療首先是治療原發(fā)疾病：一旦通過實驗室及影像學(xué)檢查明確了病因，即可根據(jù)病理生理機(jī)制選擇合適的治療方法：1）外科手術(shù)：切除過多分泌升高血壓激素的腫瘤，如醛固酮瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、垂體ACTH瘤等；2）針對病理生理機(jī)制選擇合適的口服藥物：常選擇藥物有ACE抑制劑、鈣通道阻滯劑、螺內(nèi)酯等醛固酮拮抗劑等等，內(nèi)分泌疾病中治療甲亢的藥物等；3）祛除誘因或升高血壓的不利因素：有些患者除了原發(fā)疾病外，還存在吸煙、飲酒、超重與肥胖、焦慮等誘因，需要盡可能祛除，否則長此以往可以增加心腦血管意外的風(fēng)險；4）監(jiān)測與隨訪：有些患者及時手術(shù)后仍有血壓輕度的升高，有可能繼續(xù)服用降壓藥物，也有些患者可以逐漸減量甚至停藥，還需要長期監(jiān)測血壓、電解質(zhì)以及有無長期高血壓引起慢性并發(fā)癥的情況等，既評估療效又確保安全?；颊叩母Ｒ衾^發(fā)性高血壓多學(xué)科聯(lián)合門診（MDT門診）：由復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院內(nèi)分泌科（趙曉龍）、泌尿外科（徐可）、放射科（張軍）、介入科（張曉龍）等多名教授，針對繼發(fā)性高血壓開展多學(xué)科合作、個體化、一站式診療服務(wù)，多名醫(yī)生共同接診患者，針對病情相互討論，給予患者綜合性建議，群策群力、及時全面地為患者解決難題。繼發(fā)性高血壓篩查門診：每周二下午門診五樓49號診室專家門診時間：趙曉龍教授專家門診：周五上午（門診7樓）、周五下午（門診5樓）MDT門診：每周五上午（特需門診）具體預(yù)約方式及開診時間詳以華山醫(yī)院官網(wǎng)及官方微信為準(zhǔn)。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院內(nèi)分泌 趙曉龍，轉(zhuǎn)載請注明

高血壓分為兩大類：原發(fā)性高血壓（無確定原因、病因）和繼發(fā)性（有明確病因）。原發(fā)性占90%-95%，繼發(fā)性占5-10%左右。繼發(fā)性高血壓如果把病因去除后，高血壓就可以完全治愈了，就不用像治療原發(fā)性高血壓一樣需要長期甚至終生服藥了。那么常見的繼發(fā)性高血壓有哪些呢？1、腎實質(zhì)性高血壓?。憾嘁娪诼阅I炎、腎病。2、腎血管性高血壓：多見于腎動脈疾病如：腎動脈先天性狹窄、畸形，大動脈炎。3、內(nèi)分泌性高血壓：（1）原發(fā)性醛固酮增多癥，（2）嗜鉻細(xì)胞瘤，（3）腎上腺皮質(zhì)增多癥。這三種疾病多見于腎上腺增生、腫瘤，或其他部位的可分醛固酮、皮質(zhì)醇、兒茶酚胺類等升高血壓物質(zhì)的腫瘤等。4、主動脈縮窄：常常是先天或后天疾病所致。5、其他疾病如：妊高癥、甲亢等。

患者： 患者女 19歲。 以前身體狀況良好，沒有不良反應(yīng)。 此次病情： 無意中量了一下血壓， 低壓140mmHg， 高壓190mmHg。 隨后連著兩三天量都差不多是這個數(shù)。 去醫(yī)院做個心電圖 ，正常。 尿常規(guī)： 紅細(xì)胞37.6， 白細(xì)胞38.4 ，上皮細(xì)胞98.3， 細(xì)菌1170.4。服用： 琥鉑酸美托洛爾緩釋片 ，苯磺酸氨錄地平片， 纈沙坦膠囊。 吃了之后血壓恢復(fù)正常， 如果不吃血壓就會在低壓110mmHg左右， 高壓150-160mmHg左右， 并且壓差不穩(wěn)定， 有時高，有時低 。直接吃藥行嗎 如果做檢查需要做什么檢查呢 大約需要多少費(fèi)用（最多）山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心血管內(nèi)科紀(jì)求尚：這么年輕血壓這么高，應(yīng)該仔細(xì)查查?；颊撸簯?yīng)該做哪些檢查呢山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心血管內(nèi)科紀(jì)求尚：青少年繼發(fā)性高血壓大致有以下幾種情況：1、主動脈縮窄：只要測一下上、下值得血壓就可排除。正常情況下，應(yīng)該下肢血壓高于上肢10-20mmHg,如果下肢明顯降低，則要懷疑。CT主動脈造影可以確定；2、大動脈炎：兩側(cè)上肢血壓不一樣，一側(cè)明顯增高，而另一側(cè)明顯降低。測一下兩側(cè)上肢即可確定；3、腎動脈狹窄：這是最可能，而又最不易發(fā)現(xiàn)的原因。一側(cè)腎動脈狹窄后，會激發(fā)一種縮血管物質(zhì)----血管緊張素明顯增高，從而引起嚴(yán)重高血壓?？勺鯟T腎動脈造影來確定；4、原發(fā)性醛固酮增多癥：由于腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起鈉水儲留導(dǎo)致血壓增高。病人常有周期性無力，麻痹。是由于同時伴發(fā)的低鉀血癥所致。抽血化驗血鉀，最好做腎上腺CT以確定；5、嗜鉻細(xì)胞瘤：因為分泌縮血管物質(zhì)兒茶酚胺導(dǎo)致血壓嚴(yán)重增高。典型癥狀是血壓發(fā)作性增高，但也有持續(xù)性增高。90%以上的嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺，所以可做腎上腺CT 檢查以排除該病；6、腎功能衰竭：抽血化驗?zāi)I功能指標(biāo)尿素氮和肌酐即可排除；7、皮質(zhì)醇增多癥：又稱庫欣綜合癥。 是由于體內(nèi)糖皮質(zhì)激素過多所引起的，臨床主要有向心性肥胖，滿月臉，水牛背。同時可伴有高血壓。

病因 先天性主動脈縮窄表現(xiàn)為主動脈的局限性狹窄或閉鎖，發(fā)病部位常在主動脈峽部原動脈導(dǎo)管開口處附近；獲得性主動脈狹窄主要包括大動脈炎、動脈粥樣硬化及主動脈夾層剝離等所致。只有位于主動脈弓、降主動脈和腹主動脈上段的狹窄才會引起臨床顯性高血壓。本病的基本病理生理改變?yōu)楠M窄所致血流再分布和腎組織缺血引起水鈉潴留和RAS激活。診斷 上肢高血壓、下肢脈弱或無脈，雙下肢血壓明顯低于上肢(ABI

病因 嗜鉻細(xì)胞瘤是—種起源于腎上腺嗜鉻細(xì)胞，過度分泌兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂的腫瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤可起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織。嗜鉻細(xì)胞瘤9O%以上為良性腫瘤，8O～9O%鉻嗜細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞，其中9O%為單側(cè)單個病變。起源腎上腺以外的嗜鉻細(xì)胞瘤約占1O%，惡性嗜鉻細(xì)胞瘤約占5～1O%。診斷 有以下臨床表現(xiàn)要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤(1) 高血壓：為陣發(fā)性、持續(xù)性，或持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加重；壓迫腹部、活動、情緒變化或排大小便可誘發(fā)高血壓發(fā)作；一般降壓藥治療常無效。(2) 高血壓發(fā)作時伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)癥表現(xiàn)。(3) 高血壓患者同時有體位性低血壓。(4) 高血壓患者伴糖、脂代謝異常、腹部腫物。(5) 高血壓伴有心血管、消化、泌尿、呼吸、神經(jīng)系統(tǒng)等相關(guān)體征，但不能用該系統(tǒng)疾病解釋的高血壓患者應(yīng)進(jìn)行嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床評估及確診檢查。嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷，CT、MRI可以發(fā)現(xiàn)腎上腺或腹主動脈旁交感神經(jīng)節(jié)的腫瘤，MIBG掃描對腎上腺外、復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移腫瘤的定位具有—定的優(yōu)勢。功能診斷主要依賴于生化檢測體液中的兒茶酚胺含量，其中包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺及其代謝產(chǎn)物；間甲腎上腺素類物質(zhì)是兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物，具有半衰期較長，不易產(chǎn)生波動，受藥物影響小的優(yōu)點(diǎn)，診斷價值優(yōu)于兒茶酚胺測定。治療 多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤為良性，手術(shù)切除是最有效的治療方法。131I-MIBG療治是手術(shù)切除腫瘤以外最有價值的治療方法，主要用于惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細(xì)胞瘤的治療。藥物首選α腎上腺素能受體阻滯劑，必要時選用β腎上腺素能受體阻滯劑。

病因 腎上腺腺瘤、單側(cè)或雙側(cè)腎上腺增生，少見原因為腺癌和糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)性醛固酮增多癥(GRA)。近年報道，原醛癥在高血壓中可能占5%～15%，在難治性高血壓中近2O%，僅部分患者有低血鉀。診斷 對早發(fā)高血壓、難治性高血壓，伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低血鉀(血鉀<3.5mmoI/L )、腎上腺意外瘤或有原醛癥家族史的高血壓患者進(jìn)行原醛癥的篩查。測定血漿醛固酮與腎素活性并計算比值進(jìn)行初步篩查。確診試驗包括口服鹽負(fù)荷試驗、鹽水輸注試驗、卡托普利試驗等，試驗前應(yīng)停用對測定有影響的藥物，低血鉀、心功能不全和嚴(yán)重高血壓的患者禁做高鈉負(fù)荷試驗。腎上腺CT薄層(2～3mm)掃描進(jìn)行原醛癥亞型分類及定位，鑒別腺瘤與增生，除外腎上腺皮質(zhì)癌。如手術(shù)治療，可以選擇性腎上腺靜脈取血測定醛固酮水平。原醛癥患者、如<2O歲，有原醛癥或年輕時卒中的家族史，建議基因檢測以確診或排除GRA。治療 確診單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生患者，服用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑，待血壓、血鉀正常后行腹腔鏡單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)，如不能手術(shù)，推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑長期治療。如為雙側(cè)腎上腺增生，推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療，螺內(nèi)酯(安體舒通)為一線用藥，依普利酮為選擇用藥。小劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素治療GRA患者。CCB、ACEI、ARB等藥物可以降低血壓，但無明顯拮抗醛固酮作用。