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李桂林主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 硬脊膜動靜脈瘺是一種罕見的脊髓血管病，多發(fā)于中年男性，以進(jìn)行性肢體無力、感覺異常、大小便困難發(fā)病，目前主要采用手術(shù)或介入治療，但是治療的效果仍不理想，很多影響預(yù)后的因素難以控制。本文系統(tǒng)描述一下硬脊膜動靜脈瘺的前世今生。硬脊膜動靜脈瘺的發(fā)病原因：脊髓和腦構(gòu)成了人體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)像千手觀音一樣，在不同階段發(fā)出很多的周圍神經(jīng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過周圍神經(jīng)負(fù)責(zé)支配人體的運(yùn)動，接受人體各部位的感覺，控制大小便。因此整個神經(jīng)系統(tǒng)就像一臺高速運(yùn)轉(zhuǎn)的計算機(jī)，每時每刻都在工作。為了給這個計算機(jī)提供足夠的能量，機(jī)體在胚胎發(fā)育是由節(jié)段動脈通過每一個椎間孔向脊髓供血，在脊髓形成復(fù)雜的動脈、毛細(xì)血管、靜脈網(wǎng)絡(luò)，豐富的血流為脊髓提供營養(yǎng)后，把代謝產(chǎn)生的廢物通過每一個椎間孔的靜脈回流到人體的靜脈系統(tǒng)。這些血管在進(jìn)入椎管的過程中，也為脊髓的保護(hù)膜硬脊膜提供血供。由于勞損、炎癥等原因，在成年人，特別是成年男性，供應(yīng)脊髓的血管在通過椎間孔是用以受損。靜脈本身壁薄，壓力低，受損后容易形成血栓閉塞。這樣就導(dǎo)致了脊髓的靜脈流出困難。人體非常奇妙的是，在硬脊膜表面動脈和靜脈之間有潛在的吻合血管，正常情況下這些血管是關(guān)閉的，但是一旦靜脈回流困難，這些吻合血管就開放了，導(dǎo)致動靜脈瘺。靜脈內(nèi)流的是動脈血，動脈壓力明顯的高，而靜脈流出道是閉塞的，這些動脈血就會逆向回流的脊髓表面的靜脈網(wǎng)里面。而人體正常情況下，動脈、毛細(xì)血管和靜脈的壓力是逐級下降的，就像水向低處流一樣。硬脊膜動靜脈瘺情況下，靜脈網(wǎng)絡(luò)里直接流入了動脈血，這就導(dǎo)致了靜脈高壓，脊髓血流淤滯。血流慢了，脊髓氧氣和養(yǎng)料都不足，無氧代謝產(chǎn)生大量廢物，而這些廢物又不能及時排出。導(dǎo)致脊髓水腫和功能障礙。因此，硬脊膜動靜脈瘺發(fā)生的原因首先是勞損等原因?qū)е鹿?jié)段引流靜脈閉塞，然后是硬脊膜表面動靜脈短路開放，最后是脊髓靜脈的高壓。靜脈高壓的程度決定于動靜脈瘺的流量、節(jié)段引流閉塞的范圍，脊髓表面靜脈流向。而病人的癥狀和靜脈高壓的程度、患病時間有關(guān)。長時間的靜脈高壓會導(dǎo)致脊髓表面靜脈的異常增粗、迂曲。硬脊膜動靜脈瘺的治療：手術(shù)治療是硬脊膜動靜脈瘺主要的治療方式，治愈率高，創(chuàng)傷小。在宣武醫(yī)院多采用半椎板入路，在硬膜內(nèi)切斷向脊髓內(nèi)引流動脈血的靜脈起始段。介入治療往往用于腰段以下的硬脊膜動靜脈瘺。這是因為供應(yīng)瘺口的動脈也可能同時為脊髓提供血供，如果誤栓塞了脊髓本身的血管，可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)功能障礙。硬脊膜動靜脈瘺目前治療的尷尬：硬脊膜動靜脈瘺發(fā)生的原因是脊髓本身節(jié)段引流靜脈的閉塞，硬脊膜動靜脈瘺只是雪上加霜，二者共同導(dǎo)致了脊髓靜脈的高壓。而我們無論是手術(shù)和栓塞治療只能解決瘺的問題，節(jié)段引流靜脈閉塞我們?nèi)鄙儆行У霓k法。另外，長時間的靜脈高壓導(dǎo)致脊髓水腫，脊髓神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)的腫脹，受損的神經(jīng)元的壽命會縮短，即使靜脈高壓解除了，這些神經(jīng)元也會逐漸的死亡，導(dǎo)致脊髓功能障礙的進(jìn)一步加重。更加糟糕的是，靜脈高壓往往導(dǎo)致脊髓靜脈血管網(wǎng)的異常擴(kuò)張，當(dāng)閉塞瘺口后，血流量下降。在這些擴(kuò)張的靜脈網(wǎng)內(nèi)的血流會變的緩慢，甚至血栓形成，而這些血管也引流脊髓自身的血流。這些靜脈的血栓可能是災(zāi)難性的，可以導(dǎo)致病人完全的截癱。而對于以上三個方面，我們的確缺乏有效的治療。為了避免脊髓靜脈血栓形成，我們在手術(shù)后往往會輸比較多的液體，給予蛋白，如果是介入治療的病人，我們甚至給予抗凝治療。術(shù)后早期也建議病人做高壓氧，出盡脊髓神經(jīng)元的恢復(fù)。對于流量比較大的瘺，我們會先介入治療，降低流量，術(shù)后抗凝，給這些擴(kuò)張的靜脈網(wǎng)一個恢復(fù)的機(jī)會。硬脊膜動靜脈瘺的預(yù)后：如果不采用積極的治療，硬脊膜動靜脈瘺會緩慢進(jìn)展，最終的結(jié)局就是截癱、感覺障礙和大小便功能障礙。但是即使采用最積極的手術(shù)治療，病人往往肢體的力量會獲得比較明顯的改善，感覺異常和大小便障礙恢復(fù)的不好，甚至加重。其原因就是上面的三點。即使病人術(shù)后恢復(fù)的比較理想，因為神經(jīng)元壽命縮短，很多病人在改善1年后還會逐漸的出現(xiàn)感覺和大小便功能的障礙加重，以后在2年、5年、8年還可能加重，但是核磁和造影復(fù)查一般都沒有問題了。如果神經(jīng)功能障礙加重了怎么辦？從疾病的發(fā)生和治病原因大家不難看出，導(dǎo)致病情加重的原因包括節(jié)段靜脈的閉塞、脊髓神經(jīng)元的死亡和脊髓自身血管的血栓。我們只能建議擴(kuò)容治療，可以按腦缺血使用一些活血化瘀的藥物，最積極的可以抗凝治療。但是抗凝的確會增加自發(fā)性出血的風(fēng)險，包括致死致殘性的腦出血。再則就是高壓氧、神經(jīng)營養(yǎng)治療、理療、康復(fù)訓(xùn)練。因此，硬脊膜動靜脈瘺的自然發(fā)展可能很慢，但最終結(jié)局非常差。積極的治療至少大部分病人可以保留自主運(yùn)動的能力，但感覺和大小便目前無法解決。本文系李桂林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月23日
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