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2023年04月15日
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洪韜主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經外科 概況腦脊髓動靜脈畸形（AVM）是指發(fā)生在腦或脊髓內動靜脈之間的異常連接。臨床表現(xiàn)多樣，部分患者可沒有任何癥狀，也不會出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥；但在另一部分患者中，動靜脈畸形出血會給患者帶來嚴重的影響，甚至是威脅患者的生命安全。因此根據(jù)動靜脈畸形的類型、位置和患者的臨床表現(xiàn)，治療方法上可以選擇保守觀察、血管內栓塞、開顱手術和立體定向放射外科治療。 什么是腦脊髓動靜脈畸形正常情況下，血液由心房進入心室，再從心室泵出，依次流經動脈、毛細血管和靜脈，然后返回心房，如此循環(huán)往返。在這個過程中，由于機體內毛細血管數(shù)量眾多、分布廣、通透性大，參與維持機體組織細胞的新陳代謝過程，是血液與外周組織進行氣體和物質交換的重要場所。 但是在動靜脈畸形部位，動脈和靜脈之間直接相連，缺乏中間的毛細血管床。一方面，由于缺乏毛細血管床對高壓動脈血流的緩沖作用，使得病變區(qū)域的靜脈血管被動伸展擴大，以承載大量涌入的動脈血液。在這個過程中，擴大的靜脈管壁菲薄，可能會發(fā)生破裂出血，同時也更容易導致動脈瘤的形成；另一方面，動靜脈畸形在病變組織“竊取”血液時，使周圍的腦組織可能發(fā)生缺氧性損害。腦動靜脈畸形可以發(fā)生在腦表面（也稱為皮質），深部（丘腦，基底神經節(jié)或腦干）和硬腦膜內，可分為以下幾種類型：·動靜脈畸形–血管異常纏結，其中動脈血液直接短路進入靜脈，而無毛細血管床；內部高壓力?！ず＞d狀血管瘤–異常的毛細血管團，沒有明顯的供血動脈或引流靜脈；內部低壓。·靜脈畸形–異常擴張的靜脈血管簇，沒有供血動脈，低壓，很少出血，通常不需要進行治療。·毛細血管擴張–異常擴張的毛細血管（類似于海綿狀血管瘤）；壓力極低，很少出血，通常不需要治療。·硬腦膜動靜脈瘺–是指一條或多條硬腦膜動脈和靜脈竇之間的病理性直接相通。硬腦膜動靜脈瘺和頸動脈海綿竇瘺（CCF）是最常見的顱內動靜脈瘺。脊髓動靜脈畸形可以發(fā)生在脊髓表面（髓外）或脊髓內（髓內），常見類型包括：·硬脊膜動靜脈瘺：硬膜上的動靜脈短路，使高壓血流入脊髓的引流靜脈，導致脊髓靜脈高壓?！に鑳葎屿o脈畸形：在影像學上表現(xiàn)為一小段脊髓里的致密的畸形血管團結構。癥狀動靜脈畸形的癥狀各不相同，主要取決于動靜脈畸形的類型和發(fā)病部位。雖然偏頭痛樣頭痛和癲癇是常見的好發(fā)癥狀，但多數(shù)動靜脈畸形患者直到出血才表現(xiàn)出來臨床癥狀。腦動靜脈畸形的常見癥狀有：·突發(fā)劇烈頭痛，嘔吐，頸項強直（患者自述“頭要炸開”“我一生中最嚴重的頭痛”)·癲癇發(fā)作·偏頭痛樣頭痛·雜音：由于血液在動靜脈畸形內搏動而引起的異常嗖嗖聲或鳴響脊髓脊髓動靜脈畸形的常見癥狀是：·突然劇烈的腰背部疼痛·四肢無力·肢體麻木·大小便困難或失禁動靜脈畸形可以通過以下三種方式來損害腦和脊髓：1.動靜脈畸形可以破裂出血并滲入到腦組織內，稱為顱內出血，也可以滲入大腦與顱骨之間的間隙，稱為蛛網膜下腔出血。2.動靜脈畸形可以長得很大，對周圍的臨近腦組織產生壓迫，導致癲癇發(fā)作和腦積水。多見于大型動靜脈畸形患者。3.動靜脈畸形使得富含氧和營養(yǎng)物質的動脈血繞過毛細血管直接進入靜脈回流，導致病變區(qū)域腦組織的氧供明顯減少，使該區(qū)域的組織、細胞由于缺氧而發(fā)生變性壞死。動靜脈畸形患者的年出血風險為2-3％。第一次出血導致的死亡率介于10％到30％之間。一旦發(fā)生出血，再次出血的可能性會明顯增加，出血風險大約是首次出血的5倍。如果患者在權衡手術的風險和益處，會想知道自己一生中出血的風險有多大，此時可以通過下面的公式進行粗略計算：終生風險（％）= 105-患者年齡。例如：根據(jù)公式，一名25歲的男性患者在一生中大約有80％的出血風險（至少出血一次），但是影響這一百分比的因素有很多，比如動靜脈畸形的位置和類型。因此，患者需要根據(jù)自己的實際情況與醫(yī)生進行討論確定是否進行手術。病因動靜脈畸形的病因尚不清楚，目前認為大多數(shù)不是由遺傳導致，而是發(fā)生在胎兒的發(fā)育過程中，因此腦和脊髓動靜脈畸形常出生時就存在。 誰最容易得病動靜脈畸形相對罕見，好發(fā)于男性，相比其他年齡段，介于10-40歲之間的動靜脈畸形患者更容易出現(xiàn)臨床癥狀，如偏頭痛樣頭痛、癲癇。動靜脈畸形每年約占所有出血性卒中的2％。診斷無論您/親屬是由于動靜脈畸形破裂出血被送往急診室還是在考慮對未破裂動靜脈畸形的治療方案，臨床醫(yī)生都會盡可能全面地了解您的癥狀、體征、疾病的發(fā)展演變過程、藥物和家族史，此外還會通過詳細規(guī)范的體格檢查快速評估患者的臨床狀況。以下影像學檢查方法有助于確定動靜脈畸形的位置、大小、類型及與周圍組織結構的關系。·計算機斷層掃描（CT）是一種無創(chuàng)性X線檢查方法，可以觀察大腦內部的解剖結構以檢測有無異常的血管構筑。CT血管造影（CTA）的原理是靜脈注射造影劑后，通過計算機對圖像進行后處理，三維顯示顱內血管結構，以確定有無畸形血管團。這種檢查方法既可以通過血管造影提供最佳的血管構筑圖像，又可以通過CT顯示周圍的組織結構。·磁共振成像（MRI）是一種無創(chuàng)性檢查方法，通過磁場和射頻波來顯示大腦的軟組織結構。此外，MRA（磁共振血管造影）也是一種無創(chuàng)性的檢查方法，原理是通過靜脈內注射造影劑，利用流動的血液對血管直接成像，從而顯示血管結構。·血管造影是一種有創(chuàng)性的檢查手段，原理是將導管插入動脈后沿著血管進入病變部位。待導管就位后，將造影劑注入血流并拍攝X線圖像，血管造影是血管畸形檢查的金標準。 治療方法外科手術，血管內治療和立體定向放射外科可單獨或聯(lián)合用于治療動靜脈畸形。血管內栓塞常在外科手術前進行，以減少動靜脈畸形大小和術中出血的風險。對于術后的殘留血管團，可以進一步通過放射外科技術和血管內栓塞來作出相應處理。當然，您的神經外科醫(yī)生將會與您討論所有的治療方案，并推薦一種最適合您的治療方法。保守觀察如果患者沒有出血史，醫(yī)生可能會建議保守觀察治療，一方面，通過抗癲癇藥物來預防癲癇發(fā)作，另一方面，使用降壓藥嚴密調控患者的血壓。立體定向放射外科放射外科是使用大劑量的管束電離射線精確聚焦于異常血管然后產生局灶性破壞，進而達到治療的目的，目前立體定向放射外科常用的技術是伽瑪?shù)逗椭本€加速器系統(tǒng)。整個過程一般需要幾個小時的準備和一個小時的電離輻射，術后當天病人即可回家。然后經過6個月至2年的時間，畸形血管逐漸閉合，并被瘢痕組織所取代。這種治療方法的優(yōu)點是沒有手術切口，而且手術過程無痛。但可能的問題是只適用于較小的動靜脈畸形，并且可能需要很長時間才能顯示出治療效果（在此期間仍然存在出血的風險）。血管內栓塞血管內栓塞是一種微創(chuàng)手術，通過插入股動脈的小導管將膠水或其他栓塞材料輸送到動靜脈畸形部位，使血液不再流經畸形團，該項操作是在導管室完成。在腹股溝區(qū)扎一針，將導管插入動脈內，然后沿著血管到達動靜脈畸形的供血動脈處，通過導管釋放栓塞材料（進入動靜脈畸形。手術時間可能有所不同，術后患者需要在醫(yī)院內觀察幾天。這種治療方法的優(yōu)點是比外科手術創(chuàng)傷小，可用于治療深部或無法手術切除的動靜脈畸形；可能的問題包括術中術后動脈瘤的破裂出血，同時，栓塞材料的移位可能導致正常血管的閉塞，引發(fā)神經功能障礙，此外可能需要多次治療。外科手術在手術室（有條件的醫(yī)院可在有造影機的復合手術室）使用全身麻醉，在顱骨上做一個手術切口，稱為開顱手術。然后通過激光或電凝，使動靜脈畸形病灶縮小并從正常腦組織中解剖分離出來。住院時間7-10天不等手術治療的優(yōu)點是起效快，如果通過手術切除了所有的畸形血管團，就可以立即治愈。可能的問題包括術中大出血、對臨近腦組織的損傷，以及術后的腦出血問題。 病人的預后和康復腦脊髓血管畸形患者的病情恢復和臨床預后大相徑庭，這主要取決于是否出血、病變大小和手術并發(fā)癥。沒有出血的小型腦動靜脈畸形有些可以終身沒有癥狀，經過手術切除的可以免除再次出血的風險但是可能有神經功能的后遺癥，出過血的血管畸形可能遺留有運動受限、思維混亂和記憶障礙。隨著時間的推移，部分功能可能隨著疾病的治療而好轉甚至是完全恢復正常，但需要一個較長的恢復過程，可能需要數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。2020年04月25日5085
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申杰副主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經外科 老李今年62歲，一年前出現(xiàn)雙腿麻木，腰部疼痛，走路稍微遠一點，就感到雙腿無力，像灌了鉛一樣，沉重，抬不起腿。必須休息一會兒才能繼續(xù)行走。在當?shù)蒯t(yī)院骨科就診，診斷為腰椎間盤突出，并做了手術。手術順利，但一個月后老李練習走路時仍然感到雙腿力量不夠，腰腿部麻木感越來越明顯，并且大小便也沒有以前利索。經單位領導推薦，來到神經外科門診，醫(yī)生仔細閱片后，發(fā)現(xiàn)脊髓水腫明顯，并且可以看到脊髓表面有迂曲的像蚯蚓狀、串珠樣的血管影，考慮脊髓血管病。在醫(yī)生的建議下，做了脊髓血管造影。最后確證為右側T8硬脊膜動靜脈瘺。醫(yī)生建議手術切除瘺口，術中看到了脊髓表面迂曲的引流靜脈，瘺口位于硬脊膜。手術順利。術后老李明顯感覺下肢麻木感減退了，下肢力量也比術前好多了。困擾老李近2年的腰腿疼痛，下肢無力的病癥終于得到根治。 硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula; SDAVF）病因并不十分清楚。目前認為多數(shù)是后天獲得性疾病，與多種因素如感染、脊髓空洞癥、創(chuàng)傷、分娩和手術有關。它發(fā)生的病理機制是供應硬脊膜的動脈在椎間孔處穿過硬膜時與脊髓引流靜脈發(fā)生直接交通。其致病機制主要是脊髓靜脈高壓，阻礙脊髓靜脈回流，導致脊髓動脈關注壓下降，引起脊髓變性、壞死。臨床表現(xiàn)常隱匿發(fā)病，緩慢進展，進行性加重。開始多為單一感覺、運動或括約肌功能障礙，可伴有大小便和性功能障礙，之后向上發(fā)展。臨床上以圓錐綜合征最常見，單純的局部神經根區(qū)疼痛少見。因為癥狀不典型，早期診斷困難，病人往往去看骨科、神經內科、泌尿科等首發(fā)癥狀科室，加之對疾病本身的認識局限性，待到就診神經外科時病情往往比較嚴重。國內報道誤診率60.7%。據(jù)不完全統(tǒng)計，確診是患者平均病程已達18個月。文獻報道平均病程達23個月。 脊髓磁共振作為首先篩查手段，脊髓血管造影可以確診。理想的治療方法是永久消除脊髓的靜脈充血而不影響其供血及正常靜脈回流。目前SDAVF治療有手術、栓塞或者二者聯(lián)合治療。顯微外科手術的療效是確切的，不足之處在于創(chuàng)傷相對較大，且診斷和治療要二次完成。如果有適合栓塞的血管構筑，可在造影同時就嘗試栓塞。特別適合不能耐受手術者，骶尾部或者顱頸交界區(qū)手術較為復雜著、多瘺口者。栓塞治療創(chuàng)傷小，診斷和治療可以一次完成，術后患者恢復快。缺點是療效不肯定，復發(fā)率比較高。對于高流量或者多瘺口者，提倡應用聯(lián)合治療。2019年12月13日2247
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 腰腿痛只是一種臨床表現(xiàn)，其原因很多，諸如遺傳性、腫瘤性、血管性、神經性、代謝性、免疫學、退行性、感染性、外傷性、心理社會性等等。有些少見病因也會引起腰腿痛，需要在臨床上重視。什么是脊髓血管畸形？是指脊髓血管先天發(fā)育異常形成的血管病變，是一種少見的血管性疾病，它不包括脊髓血管母細胞瘤（血管網狀細胞瘤）等血管性腫瘤。脊髓血管畸形占脊髓腫瘤的少部分。硬脊膜動、靜脈瘺（AVF）患者中，大多數(shù)為男性，發(fā)病在40歲以上；而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的發(fā)病率，10～30歲為發(fā)病高峰。依據(jù)其發(fā)生部位不同，可以分為：髓內型、髓外硬膜下型、單純硬膜外型及椎體型。硬膜外血管畸形依據(jù)其內部血管組織成分的不同，又可分為海綿狀、毛細血管性、動靜脈性及靜脈性血管畸形，其中以海綿狀血管畸形最為常見，血管相對豐富，易于出血。Feider HK, Yuille DL.An epidural cavernous hemangioma of the spine.AJNR Am J Neuroradiol. 1991;12(2):243-244.Yunoki M, Suzuki K, Uneda A, et al. A ease of dumbbell shaped epidural cavemous angioma in the lumbar spine[J]．SurgNeurol Int.2015; 6(Suppl 10):309-312.硬膜外的海綿狀血管畸形多起源于椎體，發(fā)病率為10％～27％，而無椎體累及的單純硬膜外海綿狀血管畸形少見，約占所有硬膜外腫瘤的4％、Flemming KD. Clinical Management of Cavernous Malformations. CurrCardiol Rep. 2017;19(12):122.脊髓血管畸形會出現(xiàn)哪些臨床癥狀？脊髓血管畸形引起臨床癥狀的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高，特別是如并發(fā)動脈瘤或靜脈瘤時，如有突然的動脈血壓增高或靜脈回流受阻的因素，則畸形血管極易破裂出血。出血可發(fā)生于脊髓蛛網膜下腔內或脊髓內。當出血形成血腫時，造成對脊髓的直接壓迫和破壞，進一步加重了脊髓損害。神經根性疼痛特點病變所在神經根分布區(qū)有放射性痛，腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發(fā)疼痛，休息后可自行緩解。疼痛可影響兩個以上神經根分布區(qū)。典型癥狀為間歇性跛行，患者在行走一段距離后感到肌力弱、疼痛，休息后癥狀消失，再行走一段距離后癥狀反復。其原因為畸形血管盜血現(xiàn)象使脊髓慢性缺血；當運動時血液重新分布，多積聚在骨骼肌，則脊髓缺血加重而產生癥狀。診斷方法腰椎間盤突出并硬膜外動靜脈畸形、尤其是合并急性或亞急性硬膜外出血，診斷極易混淆。CT、椎管造影無法辨別椎間盤突出與血管畸形，MRI是最佳的定位及定性診斷方法。Martins MM, Francisco FA, de Paula RA, et al. Epidural cavernous hemangioma of the spine: magnetic resonance imaging findings. Radiol Bras. 2015;48(1):62-63.選擇性脊髓血管造影能清楚顯示畸形血管團的大小、部位、供血動脈及引流靜脈，對動靜脈畸形具有確診意義。在診斷及處理腰椎間盤突出癥時，遇到以下情況應考慮到血管畸形疾病的可能：影像學與癥狀體征不一致，癥狀與定位體征難以單純用單一節(jié)段腰椎間盤突出解釋。脊髓血管DSA造影是目前確診和分類脊髓血管病的惟一方法，也為治療提供決定性的指導作用。脊髓血管病經血管內栓塞治療的創(chuàng)傷極小，效果好，目前已成為治療脊髓血管病尤其是動靜脈畸形的首選方法，其適應證選擇主要考慮：1主要由脊髓后動脈供血的AVM，脊髓前動脈的供應血管擴張且迂曲少；(供血動脈直接畸形血管團；)在畸形血管的上下有正常的脊髓前動脈的側支循環(huán)；2患者全身狀況不允許手術者等。治療措施目前外科治療脊髓血管畸形的方法有：血管內栓塞術、病灶切除術、供血動脈結扎術和椎板切除減壓術。隨著血管內栓塞術水平的提高，可通過血管內栓塞術而達到治愈目的。急性出血的患者應該行急性減壓、清除血腫，防止脊髓因為血腫壓迫變性、壞死，以利于進一步處理。2019年08月14日2557
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張允主任醫(yī)師 四川省人民醫(yī)院 中醫(yī)骨科 昨天有個患者急急忙忙的拿著核磁共振報告來找我“張醫(yī)生，我的胸椎得了血管瘤了，怎么辦？”看著她滿眼的焦急，我跟她說：別著急，這個東西并不可怕，且聽我對你慢慢道來。什么是椎體血管瘤？首先，它是一種血管性疾病，屬于良性腫瘤，多是先天發(fā)生。簡單理解就是骨骼里面的血管長粗了而已。多發(fā)生在胸椎，且多數(shù)沒有任何癥狀，僅有極少部分由于血管瘤過度長大，浸潤椎弓根或向脊柱硬膜外發(fā)展時才會出現(xiàn)臨床癥狀；椎體血管瘤有什么影響？由于椎體血管瘤就是血管長粗，它們會擠壓周圍的骨小梁，因此椎體內骨小梁數(shù)量減少，但殘余骨小梁反而增粗，所以總體來說，受累椎體承重能力并沒有變化，因此多數(shù)沒有任何癥狀。椎體血管瘤如何發(fā)現(xiàn)？CT或核磁共振可以發(fā)現(xiàn)。片子顯示椎體骨密度不均勻減低，呈“柵欄狀”、“蜂窩狀”改變，橫斷面呈“網眼狀”。有了椎體血管瘤怎么辦？絕大部分人群沒有臨床癥狀，僅在影像檢查時被發(fā)現(xiàn)，他們的脊柱椎體形態(tài)是正常的，這一類椎體血管瘤進展緩慢，無需任何治療；很少部分椎體長血管瘤處感覺疼痛，負重活動后尤其明顯或加重，影像檢查發(fā)現(xiàn)椎體出現(xiàn)膨脹或壓縮的血管瘤則為侵襲性，需要治療。張允副主任醫(yī)師專科門診：周一、周二上午，周四下午特需門診：周三下午四川省人民醫(yī)院中醫(yī)骨科八診室2019年01月09日12666
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