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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述顳動(dòng)脈炎又稱為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、顱動(dòng)脈炎、肉芽腫性動(dòng)脈炎，是一種全身性的大中動(dòng)脈炎性疾病，主要侵犯顳淺動(dòng)脈和眼動(dòng)脈，表現(xiàn)為顳部或枕部頭痛、發(fā)熱、視力模糊和復(fù)視。病因可能與遺傳、病原體感染和免疫功能紊亂有關(guān)。顳動(dòng)脈炎是少見(jiàn)病，發(fā)病率為22/10萬(wàn)，多見(jiàn)于50歲以上的中老年，女性多于男性，及時(shí)、正確治療效果良好，大部分可治愈。二、病因及發(fā)病機(jī)制1、高齡：本病從不發(fā)生在50歲以前，50歲以后發(fā)病率逐漸升高。2、遺傳因素：民族和地域是重要的發(fā)病因素，對(duì)患顳動(dòng)脈炎的家族成員發(fā)病情況的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，顳動(dòng)脈炎的一級(jí)親屬中發(fā)病率高于正常人群，多數(shù)成員有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。3、自身免疫反應(yīng)：顳動(dòng)脈炎的炎癥反應(yīng)主要集中在動(dòng)脈內(nèi)膜，有淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)和免疫球蛋白沉積，符合免疫炎性反應(yīng)表現(xiàn)。4、感染因素：顳動(dòng)脈炎患者發(fā)病前常有皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、副流感病毒感染的經(jīng)過(guò)，推測(cè)發(fā)病可能與感染這些病毒有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)1、老年人多見(jiàn)，發(fā)病年齡在50-90歲之間，平均年齡為70歲，男女比例為1:2.2、全身癥狀：多緩慢起病，突然發(fā)病者少見(jiàn)，表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、食欲減退、體重減輕，耳后或頸部淋巴腺腫大。3、頭部癥狀：表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動(dòng)脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛，偶爾枕后、面部及耳后動(dòng)脈亦可累及。4、眼部癥狀：眼動(dòng)脈、睫后動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí)可表現(xiàn)為視力障礙、復(fù)視、眼肌麻痹。如不及時(shí)治療，隨著病情發(fā)展，可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障礙：動(dòng)脈炎癥累及面部的動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、吞咽困難、構(gòu)音障礙，可因咀嚼肌疼痛影響進(jìn)食，張口下頜偏向疼痛一側(cè)。6、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如精神失常、意識(shí)障礙、軀體麻木、無(wú)力，是造成死亡的主要原因。7、其它系統(tǒng)表現(xiàn)：顳動(dòng)脈炎累及軀體大血管的機(jī)率在10%-15%，可涉及鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、肱動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、股動(dòng)脈等，癥狀依累及的動(dòng)脈不同各異。如鎖骨下動(dòng)脈受損可出現(xiàn)血管雜音、動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或呈無(wú)脈癥、假性動(dòng)脈瘤、上肢運(yùn)動(dòng)障礙；如冠狀動(dòng)脈受損可導(dǎo)致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。三、輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：比較明顯異常是血沉增快和C反應(yīng)蛋白增高，其它檢驗(yàn)項(xiàng)目變化不大，如輕中度貧血、血清白蛋白降低、血漿球蛋白電泳顯示α2球蛋白增高。2、彩色多普勒超聲：可觀察顳動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈是否有血管壁水腫、狹窄和閉塞，血流速度和方向。3、經(jīng)顱多普勒超聲：可觀察顱內(nèi)大動(dòng)脈血流速度，有無(wú)渦流和湍流，判斷血管有無(wú)痙攣、狹窄和閉塞。4、顳動(dòng)脈活檢：顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診顳動(dòng)脈炎最有價(jià)值的方法，其陽(yáng)性率在40-80%之間，特異性100%，在光鏡下觀察到發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞即可確診。5、顳動(dòng)脈造影：可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄，可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。6、選擇性大動(dòng)脈造影：從臨床癥狀表現(xiàn)懷疑有大動(dòng)脈損害時(shí)可選擇性動(dòng)脈造影，如主動(dòng)脈弓及其分支、鎖骨下動(dòng)脈造影。7、實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、貧血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持顳動(dòng)脈炎的診斷。五、診斷依據(jù)：根據(jù)典型的臨床癥狀和體征，結(jié)合顳動(dòng)脈活檢在光鏡下可見(jiàn)顳動(dòng)脈壁有單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，即可確診。六、鑒別診斷1、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：是一種中、小動(dòng)脈全層的壞死性血管炎，僅局限于皮膚，取受累部位的血管活檢可作出鑒別。2、過(guò)敏性血管炎：主要影響皮膚細(xì)小血管（細(xì)小動(dòng)脈和靜脈、毛細(xì)血管），有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。六、治療1、糖皮質(zhì)激素：多選用潑尼松，可迅速控制病情，但長(zhǎng)期使用可引起醫(yī)源性庫(kù)欣氏綜合癥，表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、體重增加、下肢浮腫、紫紋等副作用，并降低機(jī)體的抗病能力，要在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。2、免疫抑制劑：常用硫唑嘌呤，適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不佳的患者，兩藥使用，副作用有食欲減退、肝功能損害。3、預(yù)防血栓治療：推薦常規(guī)使用小劑量阿司匹林，以防止血栓形成。如出現(xiàn)缺血癥狀，則需進(jìn)行抗血栓治療。4、受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、年齡體質(zhì)等因素影響，治療周期可存在個(gè)體差異，平均治療時(shí)間為2年。七、預(yù)后：本病預(yù)后良好，激素減量過(guò)快易復(fù)發(fā)，部分患者治療周期需5年，甚至更多。2023年05月07日
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何懿主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 前言在開(kāi)始我們的科普之前，先給大伙介紹個(gè)病例：1866年，一名患者因身體不適住院，入院時(shí)他還自行爬兩層樓梯到診所就醫(yī)，但隨后他開(kāi)始出現(xiàn)無(wú)力、雙手麻木，并逐漸加重，絕大部分肌肉都不能運(yùn)動(dòng)了，直至幾乎不能說(shuō)話，出現(xiàn)持續(xù)的劇烈腹痛及肌肉疼痛。雖然醫(yī)生奮力搶救但最后患者去世了。后來(lái)發(fā)現(xiàn)，沿著患者的中等大小的動(dòng)脈有肉眼可見(jiàn)的許多結(jié)節(jié)，伴隨有動(dòng)脈壁明顯的炎癥及血管壁增厚。這名患者得的就是“結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎”，一種相對(duì)罕見(jiàn)的中等動(dòng)脈血管炎?！把芤矔?huì)發(fā)炎”？很多人都知道關(guān)節(jié)會(huì)發(fā)炎、肌肉會(huì)發(fā)炎，其實(shí)，血管也會(huì)“發(fā)炎”。血管炎是一大類風(fēng)濕病的總稱，這類疾病是由于免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致的血管破壞性炎癥反應(yīng)。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)并分類的血管炎就有20多種。我們根據(jù)主要受累血管的大小對(duì)血管炎進(jìn)行分類?！按笱堋敝饕钢鲃?dòng)脈及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主動(dòng)脈主要分支血管小，通過(guò)血管造影可見(jiàn)的血管；“小血管”是指所有肉眼看不見(jiàn)的血管，包括毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后微靜脈和微動(dòng)脈。不同類型的血管炎在年齡、性別和種族上也存在著較大差異?？偟膩?lái)講，大動(dòng)脈炎及巨細(xì)胞動(dòng)脈炎均屬于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出現(xiàn)跛行、血壓不對(duì)稱、摸不到脈搏等表現(xiàn)。當(dāng)炎癥累及中等血管時(shí)，會(huì)出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、潰瘍、網(wǎng)狀青色斑塊等，我們病例中介紹的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎就是一類中等大小血管炎。我們周邊經(jīng)常發(fā)生的皮膚青一塊紫一塊，就是小血管炎的典型特征，其中隨著一種叫做抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）的發(fā)現(xiàn)及檢測(cè)，小血管炎又進(jìn)一步細(xì)分，顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎就屬于ANCA相關(guān)的血管炎。接下來(lái)，我就向大伙簡(jiǎn)單介紹一下幾種比較常見(jiàn)的血管炎。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎最常見(jiàn)的系統(tǒng)性血管炎，主要見(jiàn)于老年人，以頸動(dòng)脈分支病變?yōu)橹鳌３１憩F(xiàn)為疲勞、發(fā)熱等全身不適，頭痛和視力喪失、復(fù)視等嚴(yán)重的視覺(jué)癥狀，常常同時(shí)出現(xiàn)以雙上臂、雙大腿及軀干疼痛為特征的風(fēng)濕性多肌痛的表現(xiàn)。并可通過(guò)動(dòng)脈活檢加以區(qū)分。抽血檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、C反應(yīng)蛋白及紅細(xì)胞沉降率等炎癥指標(biāo)升高。治療上以糖皮質(zhì)激素治療為主，以防止失明。大動(dòng)脈炎另一種典型的大血管炎，大動(dòng)脈炎又稱“閉塞性血栓性主動(dòng)脈病”，最常見(jiàn)于年輕女性。顧名思義，大動(dòng)脈炎常因血管狹窄、閉塞或血管瘤等造成跛行、脈搏減弱消失、頸動(dòng)脈血管雜音、頭暈、雙臂血壓不等。雖然傳統(tǒng)的血管造影能準(zhǔn)確顯示血管狹窄、閉塞、血管瘤等晚期特征性表現(xiàn)，但MRA仍是疾病早期和隨訪的首選影像學(xué)評(píng)估手段。大動(dòng)脈炎主要累及主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)心絞痛等心血管病變，而藥物治療對(duì)已狹窄的血管病變效果較差，因此，治療多采用血管介入。結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎是一種以極少或無(wú)免疫復(fù)合物沉積為特征的中等動(dòng)脈血管炎，以40-60歲人群多見(jiàn)，表現(xiàn)為消瘦、肌肉疼痛、肌無(wú)力等全身癥狀及神經(jīng)、皮膚紫癜、腹痛等缺血性癥狀，最常見(jiàn)睪丸疼痛等特征表現(xiàn)，需依靠病理學(xué)檢查明確診斷。以糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療疾病。ANCA相關(guān)性血管炎抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎通常指一大類自身免疫性中小血管炎，常出現(xiàn)發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，抽血檢查發(fā)現(xiàn)ANCA和自身抗體有助于診斷疾病。其中，顯微鏡下多血管炎常侵犯腎臟和肺，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困難、咯血等，多伴有紫癜、皮膚潰瘍等癥狀，最常有ANCA及蛋白酶3抗體陽(yáng)性。而肉芽腫性多血管炎是一種肉芽腫性疾病，又稱韋格納肉芽腫，上下呼吸道及腎臟容易受累，主要以鼻、喉、氣管等上呼吸道病變?yōu)橹?，?huì)出現(xiàn)鼻竇炎、聲音嘶啞等表現(xiàn)，可檢測(cè)到核周型ANCA和髓過(guò)氧化物酶陽(yáng)性。治療上多采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素緩解疾病?？偨Y(jié)血管炎的分類仍在不斷完善中，各類血管炎的鑒別診斷及治療給風(fēng)濕免疫科醫(yī)生帶來(lái)了機(jī)遇與挑戰(zhàn)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)長(zhǎng)期的發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、無(wú)力等非特異性全身癥狀和缺血癥狀時(shí)，應(yīng)當(dāng)警惕系統(tǒng)性血管炎可能，需盡早到風(fēng)濕免疫科就診，積極配合風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生以明確診治。參考文獻(xiàn)：凱利風(fēng)濕病2017年08月16日7066
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王天主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 風(fēng)濕免疫科 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎與風(fēng)濕性多肌痛的各種癥狀在臨床經(jīng)常共同出現(xiàn)于同一病人中，且在同一年齡組發(fā)病。風(fēng)濕性多肌痛多數(shù)在巨細(xì)胞動(dòng)脈炎癥狀出現(xiàn)之前發(fā)現(xiàn)。兩者雖密切，但其間確切關(guān)系仍不十分清楚。有人認(rèn)為風(fēng)濕性多肌痛僅為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)之一，亦有人認(rèn)為它們?yōu)榉謩e獨(dú)立的兩個(gè)疾病，常有同一病人身上合并出現(xiàn)。同意前者的認(rèn)為，單純風(fēng)濕性多肌痛不過(guò)是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的前期表現(xiàn)，有些可進(jìn)展至巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，有些則并不發(fā)展，理由是：①臨床觀察到40%巨細(xì)胞動(dòng)脈炎出現(xiàn)風(fēng)濕性多肌痛癥狀，并為其主要表現(xiàn)之一，25%初始僅為風(fēng)濕性多肌痛，后為典型的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎；②對(duì)無(wú)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎癥狀的風(fēng)濕性多肌痛動(dòng)脈活檢，有的資料完全沒(méi)有發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，有的則80%有巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，說(shuō)明風(fēng)濕性多肌痛實(shí)際上是亞臨床的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎；③對(duì)風(fēng)濕性多肌痛隨訪，發(fā)現(xiàn)其可進(jìn)展為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，因此，有人稱風(fēng)濕性多肌痛為潛在性巨細(xì)胞動(dòng)脈炎；認(rèn)為它們是兩個(gè)不同疾病的理由是①近年風(fēng)濕性多肌痛活檢絕大部分無(wú)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎證據(jù)，大多數(shù)風(fēng)濕性多肌痛不會(huì)進(jìn)展至巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，即為單純風(fēng)濕性多肌痛；②風(fēng)濕性多肌痛亦可在其它血管炎如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中出現(xiàn)；③越來(lái)越多資料表明風(fēng)濕性多肌痛獨(dú)特的病例特點(diǎn)為近端滑膜炎。所以風(fēng)濕性多肌痛、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎為不同的疾病，可由同一病因引發(fā)，分別引起動(dòng)脈炎和滑膜炎。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。2013年08月16日4834
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劉芳主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 顳動(dòng)脈炎又稱巨細(xì)胞動(dòng)脈炎或老年性動(dòng)脈炎，本病曾被認(rèn)為是一種罕見(jiàn)疾病，但隨著人們認(rèn)識(shí)的不斷深入，發(fā)現(xiàn)該病并不少見(jiàn)。一些流行病學(xué)研究表明，在50歲以上人群中該病的年發(fā)病率高達(dá)15~76／10萬(wàn)，平均發(fā)病年齡72歲，為老年人頭痛常見(jiàn)的原因，也是造成老人失明的主要原因之一。顳動(dòng)脈炎最早出現(xiàn)的、突出的癥狀是頭痛，常局限于顳側(cè)或額側(cè)，性質(zhì)為搏動(dòng)性、脹痛、灼熱感或針刺感，尖銳而劇烈，難以忍受，部分患者出現(xiàn)后枕部疼痛。顳動(dòng)脈分布區(qū)可出現(xiàn)腫脹、壓痛和動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失、頭皮觸痛?；颊叱Ｔ诰捉罆r(shí)出現(xiàn)暫停、張口和吞咽困難、言語(yǔ)停頓等，休息可緩解，即間歇性運(yùn)動(dòng)障礙。另一個(gè)重要表現(xiàn)為視力異常，可有復(fù)視、視力模糊或暫時(shí)性黑朦，因眼動(dòng)脈或后睫狀動(dòng)脈或視神經(jīng)缺血造成暫時(shí)性或永久性、部分性失明。也可出現(xiàn)眼肌麻痹、短暫性腦缺血發(fā)作。一些患者伴有間歇發(fā)熱、厭食、體重下降、周身乏力、盜汗等癥狀。輔助檢查可發(fā)現(xiàn)血沉增快（ESR≥50mm/h），急性期C-反應(yīng)蛋白（CRP）升高，半數(shù)以上患者有貧血，輕度白細(xì)胞和血小板增多。血清白蛋白減少而丙種球蛋白增多，血清堿性磷酸酶升高。目前仍采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)提出的顳動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.發(fā)病年齡≥50歲；2.新出現(xiàn)的或新類型的頭痛；3.顳動(dòng)脈異常，顳動(dòng)脈觸痛或壓痛、搏動(dòng)減弱，同頸動(dòng)脈硬化無(wú)關(guān)；4.血沉≥50mm/h；5.顳動(dòng)脈活檢可見(jiàn)單核細(xì)胞浸潤(rùn)為主的血管炎或肉芽腫，通常含有多核巨細(xì)胞。符合上述3項(xiàng)或3項(xiàng)以上者可診斷為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（顳動(dòng)脈炎）。在臨床上，由于部分患者臨床征象不典型，加之醫(yī)生對(duì)本病缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，易延誤診斷和治療，常誤診為偏頭痛、緊張性頭痛、三叉神經(jīng)痛、腦膜炎、青光眼、痛性眼肌麻痹等。鎮(zhèn)痛藥物對(duì)本病效果差，而糖皮質(zhì)激素可在一周內(nèi)緩解癥狀，但是過(guò)早停藥或減量過(guò)快易復(fù)發(fā)，有報(bào)道激素治療的維持時(shí)間至少為1~2年。對(duì)于臨床懷疑顳動(dòng)脈炎的頭痛、視力下降患者如早期行血沉、C反應(yīng)蛋白檢測(cè)也可能會(huì)避免誤診。2012年01月27日6711
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李雪梅副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 風(fēng)濕免疫-變態(tài)反應(yīng)科 GCA又稱顳動(dòng)脈炎、肉芽腫性動(dòng)脈炎，后認(rèn)識(shí)到體內(nèi)任何較大動(dòng)脈均可受累，而以其病理特征命名為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。 50歲以上老年人，出現(xiàn)無(wú)可解釋的發(fā)熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉＞50mm/h；新近發(fā)生的頭痛、視力障礙（黑朦、視力模糊、復(fù)視、失明）；或其他顱動(dòng)脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性動(dòng)脈障礙、耳鳴、眩暈等；或出現(xiàn)PMR癥候群等均應(yīng)疑及本病，抓緊作進(jìn)一步檢查，如顳動(dòng)脈造影、顳動(dòng)脈活栓，以確定診斷。如條件不允許，可在排除其他風(fēng)濕性疾病等情況后，試行糖皮質(zhì)激素治療。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）診斷標(biāo)準(zhǔn)（1990-ACR標(biāo)準(zhǔn)）：發(fā)病年齡>50歲新出現(xiàn)的頭痛顳動(dòng)脈病變：顳動(dòng)脈觸痛和壓痛，波動(dòng)減弱，除外頸動(dòng)脈硬化所致血沉>50mm/h（魏氏法）動(dòng)脈活檢異常：?jiǎn)魏思?xì)胞為主的炎性浸潤(rùn)或肉芽腫性炎以上5條至少3條可以確診巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，敏感性93.5%，特異性91.2%。治療措施：GCA常侵犯多處動(dòng)脈，易引起失明等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此一旦明確診斷應(yīng)即給以糖皮質(zhì)激素治療。一般主張用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正?；蚪咏r(shí)開(kāi)始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過(guò)早減量或停用，以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。對(duì)有糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤多甙（30～60mg/d）治療。 病因?qū)W：GCA與PMR的病因未明，家族發(fā)病情況調(diào)查發(fā)現(xiàn)，GCA與PMR病人的一級(jí)親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應(yīng)集中于動(dòng)脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)。免疫組化研究也發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞以TH細(xì)胞為主，患者周圍血的淋巴細(xì)胞在試管內(nèi)對(duì)人動(dòng)脈及肌抗力原敏感。 病理改變：GCA為廣泛性動(dòng)脈炎，中和大動(dòng)脈均可受累。以頸動(dòng)脈分支常見(jiàn)，如顳淺動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、眼動(dòng)脈和后睫動(dòng)脈，其次為頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈；約10%～15%大動(dòng)脈如主動(dòng)脈弓、近端及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈受累；而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生遠(yuǎn)端主動(dòng)脈受累；而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區(qū)域組織切片顯示淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、組織細(xì)胞與多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)，并以彈性基膜為中心的全層動(dòng)脈炎，可導(dǎo)致血管壁破裂，內(nèi)膜增厚，管膜狹窄以至閉塞。浸潤(rùn)細(xì)胞中以多核巨細(xì)胞最具特征性，偶見(jiàn)嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞。類纖維蛋白沉積少見(jiàn)。 臨床表現(xiàn)：GCA為老年好發(fā)病，平均發(fā)病年齡70歲（50～90歲之間）。女多于男（2∶1）。GCA發(fā)病可能是突發(fā)性的，但多數(shù)病人確定診斷之前已有幾個(gè)月病程和臨床癥狀，如發(fā)熱（低熱或高熱）、乏力及體重減輕。部分病人表現(xiàn)為PMR癥候群。與受累動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀是GCA的典型表現(xiàn)。 ⑴頭痛：是GCA最常見(jiàn)癥狀，為一側(cè)或兩側(cè)顳部、前額部或枕部的張力性疼痛，或淺表性灼痛，或發(fā)作性撕裂樣劇痛，疼痛部位皮膚紅腫燕有壓觸痛，有時(shí)可觸及頭皮結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)樣暴漲的顳淺動(dòng)脈等。 ⑵其他顱動(dòng)脈供血不足癥狀：咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時(shí)，表現(xiàn)典型的間歇性運(yùn)動(dòng)停頓，如咀嚼肌痛導(dǎo)致咀嚼暫停（jaw claudication）及吞咽或語(yǔ)言停頓等。睫后動(dòng)脈、眼支動(dòng)脈、視網(wǎng)膜動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí)，可引起復(fù)視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%～20%GCA患者發(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明，或出現(xiàn)一過(guò)性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴(yán)重并發(fā)癥之一。一側(cè)失明，未能及時(shí)治療，常1～2周內(nèi)發(fā)生對(duì)側(cè)失明，約8%～15%GCA病人出現(xiàn)永久性失明，因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現(xiàn)耳痛、眩暈及聽(tīng)力下降等癥狀。 ⑶其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)：約10%～15%GCA表現(xiàn)出上、下肢動(dòng)脈供血不足的征象，出現(xiàn)上肢間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或下肢間歇跛行；頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈受累時(shí)，可聽(tīng)到血管雜音，搏動(dòng)減弱或搏動(dòng)消失（無(wú)脈癥）等；主動(dòng)脈弓或主動(dòng)脈受累時(shí)，可引致主動(dòng)脈弓壁層分離，產(chǎn)生動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤，需行血管造影診斷。 ⑷中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：GCA可有抑郁、記憶減退、失眠等癥狀。 輔助檢查：GCA與PMR均無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)指標(biāo)，僅有輕至中度正色素性正細(xì)胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實(shí)驗(yàn)異常是血沉增快（GCA活動(dòng)期常高達(dá)100mm/h），和C-反應(yīng)蛋白定量增高。 1.動(dòng)脈活組織檢查 顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動(dòng)脈活檢的陽(yáng)性率在40～80%之間，特異性100%。由于GCA病變呈節(jié)段性跳躍分布，活檢時(shí)應(yīng)取足數(shù)2cm長(zhǎng)度，以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。顳動(dòng)脈活檢比較安全，一側(cè)活檢陰性可再作另一側(cè)或選擇枕動(dòng)脈活檢。 2.顳動(dòng)脈造影 對(duì)GCA診斷有一定價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變，也可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。 3.選擇性大動(dòng)脈造影 疑有大動(dòng)脈受累時(shí)可進(jìn)一步作選擇性動(dòng)脈造影，如主動(dòng)脈弓及其分枝動(dòng)脈造影等。 鑒別診斷：①結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：此病主要侵犯中小動(dòng)脈，如腎動(dòng)脈（10～80%）、腹腔動(dòng)脈或腸紗膜動(dòng)脈（30%～50%），很少累及顳動(dòng)脈；②過(guò)敏性血管炎：此病主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細(xì)血管，有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等；③Wegener肉芽腫?。阂陨稀⑾潞粑缐乃佬匀庋磕[、泛發(fā)性中小動(dòng)脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎（80%）為主要特征；④主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎：主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎病變廣泛，常引起動(dòng)脈節(jié)段性狹窄、閉塞或縮窄前后的動(dòng)脈擴(kuò)張征等，侵犯主動(dòng)脈的GCA少見(jiàn)。此外應(yīng)與惡性腫瘤、全身或系統(tǒng)感染或其他原因引起的發(fā)熱、頭痛、貧血、失明等進(jìn)行鑒別。 預(yù)后：PMR與GCA同為血管炎性疾病，對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴(yán)重并發(fā)平，一般預(yù)后較好。少數(shù)輕型病例，特別是PMR，其病情有一定自限性。2011年12月26日4562
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