卡波西樣血管內(nèi)皮瘤是一種好發(fā)于嬰幼兒及兒童的、罕見(jiàn)的、內(nèi)皮源性、具有局部侵襲性的脈管腫瘤，表現(xiàn)為彌漫性的血管與淋巴管侵襲性增殖。

根據(jù)瘤體形態(tài)學(xué)，可將瘤體分為：淺表型（局限于皮膚和皮下軟組織，沒(méi)有侵犯肌肉和骨骼，沒(méi)有侵犯胸、腹腔）、混合型和深部型。其中混合型最為常見(jiàn)。

本病病因未明，目前認(rèn)為，卡波西樣血管內(nèi)皮瘤是由血管與淋巴管的異常增殖共同導(dǎo)致的。

本病主要是外觀(guān)上瘤體的改變，表現(xiàn)為紫紅色腫脹凸起，嚴(yán)重時(shí)可合并卡梅現(xiàn)象，致死率較高。

典型癥狀

瘤體：四肢是瘤體最常見(jiàn)的部位，其次分別是軀體與頭面頸部，外觀(guān)常表現(xiàn)為紫紅色的斑塊或者腫物。

其他癥狀

• 伴有面色蒼白，自發(fā)性皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，易青紫，穿刺或擦傷后出血時(shí)間延長(zhǎng)，血尿、便血、鼻出血。
• 卡梅現(xiàn)象：可合并血小板減少、低纖維蛋白血癥和凝血因子消耗，稱(chēng)為卡梅現(xiàn)象，可致嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡。年齡越小、瘤體越大、混合型瘤體更容易出現(xiàn)卡梅現(xiàn)象。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有慢性淋巴水腫、運(yùn)動(dòng)障礙與慢性疼痛等。

由于本病病因未明，目前尚無(wú)有效的預(yù)防方式。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)檢查：初步檢查血液的一些基本情況。
• 外周血涂片：進(jìn)一步觀(guān)察血液內(nèi)細(xì)胞的形態(tài)特征。
• 血小板聚集試驗(yàn)：主要測(cè)評(píng)血小板的聚集功能是否正常。
• 凝血四項(xiàng)：包括凝血酶原時(shí)間、活化部分凝血活酶時(shí)間、凝血酶時(shí)間、纖維蛋白原，通過(guò)測(cè)定這些指標(biāo)進(jìn)一步評(píng)估凝血功能是否存在障礙。
• 影像學(xué)檢查：包括 CT，磁核共振等，可用于排除其他病變。
• 穿刺活檢：可進(jìn)一步明確診斷。

具體檢查手段以醫(yī)生囑托為準(zhǔn)。

針對(duì)患者進(jìn)行及時(shí)、有效的干預(yù)措施是治療的重點(diǎn)。依據(jù)腫瘤的部位、大小、浸潤(rùn)程度，治療方法有所差異。傳統(tǒng)治療方案有藥物治療、外科手術(shù)、動(dòng)脈栓塞、放療等。

藥物治療

卡波西樣血管內(nèi)皮瘤合并卡梅現(xiàn)象：應(yīng)首選藥物治療。4 個(gè)治療方案如下：

• 起始劑量予以強(qiáng)的松（潑尼松）2mg/kg 次，晨起頓服，1 次/天。如無(wú)效，大劑量強(qiáng)的松（潑尼松）口服，5mg/kg/次，晨起頓服，1 次/天。用藥后血小板計(jì)數(shù)升高，水腫程度減輕，表明有效，可繼續(xù)以此劑量應(yīng)用至少 4 周，然后緩慢減量至 5mg/天，維持 2 個(gè)月。如應(yīng)用強(qiáng)的松（潑尼松）后無(wú)效或效果不確定，可增加激素劑量，增至 10 mg/kg/次。
• 長(zhǎng)春新堿 0.05mg/kg，每周一次，靜脈推注，連用 4 次，改每月一次，連用 6 次。
• 強(qiáng)的松 + 長(zhǎng)春新堿聯(lián)合治療。
• 對(duì)以上藥物無(wú)效，可采用西羅莫司或依維莫司治療。

卡波西樣血管內(nèi)皮瘤未合并卡梅現(xiàn)象：

卡波西樣血管內(nèi)皮瘤癥狀較輕，未合并卡梅現(xiàn)象可予以（根據(jù)患兒情況，選擇其 1）：

• 低劑量(2mg/kg/d）的強(qiáng)的松口服。
• 普萘洛爾(2mg/kg/d）口服。
• 長(zhǎng)春新堿（VCR）0.05mg/kg，每周一次。
• 阿司匹林。

手術(shù)治療

手術(shù)適應(yīng)癥取決于腫瘤的部位、浸潤(rùn)范圍以及是否伴有卡梅現(xiàn)象。

• 若患者瘤體局限，位置表淺，邊界清楚，不累及重要血管、神經(jīng)及器官，則可選擇手術(shù)切除。部分切除可以改善癥狀，但殘余病灶常在局部復(fù)發(fā)。
• 嚴(yán)重凝血功能障礙不適合手術(shù)操作，而對(duì)腫瘤的操作可能進(jìn)一步加重卡梅現(xiàn)象，使凝血功能障礙惡化，增加局部和系統(tǒng)性出血的風(fēng)險(xiǎn)。
• 但是，對(duì)于已出現(xiàn)壓迫癥狀的患兒來(lái)說(shuō)，手術(shù)仍是最快改善病情的治療方式。

血管栓塞治療

• 在卡梅現(xiàn)象患者中，血管內(nèi)凝血局限于腫瘤內(nèi)部的脈管腔，而其他部位未見(jiàn)相似情況。利用選擇性經(jīng)動(dòng)脈栓塞治療阻斷腫瘤內(nèi)的血流，可從一定程度上縮小瘤體從而改善合并的血液學(xué)異常。
• 有研究者認(rèn)為栓塞治療比較適合有明確供血血管的病灶，能使瘤體縮小，可單獨(dú)作為治療手段，或作為手術(shù)的輔助治療。
• 在嚴(yán)重甚至危及生命的病例中，血管栓塞治療能起到暫時(shí)緩解作用，為后期治療爭(zhēng)取時(shí)間。

放射治療

放射治療可使瘤體減小，抑制病情的發(fā)展，但對(duì)于嬰幼兒來(lái)說(shuō)，射線(xiàn)的副作用不可小覷，尤其在現(xiàn)在藥物干預(yù)可行的情況下，放射治療的弊大于利。一般不建議。

• 定期復(fù)查：治療期間，遵循醫(yī)囑定期到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查。
• 日常運(yùn)動(dòng)以步行為主，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。
• 飲食宜清淡，多飲水，保持大便通暢。

• 經(jīng)過(guò)及時(shí)治療，未合并其他癥狀的患兒多數(shù)預(yù)后較好。
• 未經(jīng)恰當(dāng)有效的治療，相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率將增加，甚至危及生命。