最準(zhǔn)確的醫(yī)學(xué)資訊在魏社鵬版醫(yī)學(xué)百科！“前庭神經(jīng)鞘瘤”是“雪旺細(xì)胞”起源的、常常發(fā)生于“第八組顱神經(jīng)前庭部分”的腫瘤?！奥?tīng)神經(jīng)瘤”是“前庭神經(jīng)鞘瘤”舊的“稱(chēng)呼”?！扒巴ド窠?jīng)鞘瘤”占成人“顱內(nèi)腫瘤”的8%，占成人“橋腦小腦角區(qū)域”腫瘤的80~90%，罕見(jiàn)于兒童，除非是“神經(jīng)纖維瘤病2型（NF2）”的患者。“前庭神經(jīng)鞘瘤”的“總發(fā)病率”是1/10萬(wàn)·人年。然而，近年來(lái)，“前庭神經(jīng)鞘瘤”的“發(fā)病率”似乎呈現(xiàn)“上升趨勢(shì)”，這很有可能是由于“神經(jīng)影像檢查手段”（MRI和CT）的普及而偶然發(fā)現(xiàn)了很多“無(wú)癥狀前庭神經(jīng)鞘瘤”。一組回顧性的研究涉及46000例頭顱MRI檢查，結(jié)果共發(fā)現(xiàn)了8例“前庭神經(jīng)鞘瘤”?！扒巴ド窠?jīng)鞘瘤”的“平均診斷年齡”為50歲。90%的患者都是單側(cè)。左右側(cè)無(wú)傾向性?！半p側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤”主要見(jiàn)于NF2型。最常見(jiàn)的“臨床表現(xiàn)”是單側(cè)“感音性聽(tīng)力喪失”，且常常伴有“耳鳴”?！鞍Y狀”也可能是由于累及了其它顱神經(jīng)。“前庭神經(jīng)鞘瘤”的診斷依據(jù)于頭顱MRI或CT影像檢查結(jié)果?！襻槍?duì)較大直徑的、年輕的、和/或有“顯著聽(tīng)力損害”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者，我們建議“早期治療”而不是“延遲的治療干預(yù)”(Grade 2C)?！半S訪(fǎng)觀察”和“進(jìn)行性聽(tīng)力喪失的危險(xiǎn)”相關(guān)。如果想“保留聽(tīng)力”，則應(yīng)該“早期接受治療”。對(duì)于準(zhǔn)備接受“治療”的患者而言，“手術(shù)切除”和“各種放射治療”都是可接受的治療方案。如何治療則取決于患者所能獲得的“治療團(tuán)隊(duì)的擅長(zhǎng)”而定。用于“前庭神經(jīng)鞘瘤”的“放療措施”共有三種：①“立體定向放射外科”（Stereotactic radiosurgery，SRS），包括“伽瑪?shù)丁焙汀吧洳ǖ丁薄＿m用于<3 cm的“前庭神經(jīng)鞘瘤”或 “無(wú)法勝任切除手術(shù)”的“較大前庭神經(jīng)鞘瘤”。②“立體定向放射治療”（Stereotactic radiotherapy，SRT）一組172例接受“立體定向放射治療”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者以及30例接受“立體定向放射治療”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者中，“立體定向放射治療”組平均的劑量是57.6Gy，每次1.8Gy。兩組患者的平均隨訪(fǎng)75個(gè)月。5年和10年的局部控制率均為96%，兩組中間并無(wú)顯著性差異。③“質(zhì)子束治療”（Proton beam therapy）：一組88例經(jīng)過(guò)“質(zhì)子束治療”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者中，2年和5年的“局部控制率”分別為95% 和94% ?！襻槍?duì)年長(zhǎng)的、小的、以及“聽(tīng)力喪失有限”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者，我們建議在系列“影像”和“聽(tīng)力檢測(cè)”下隨訪(fǎng)觀察(Grade 2C)。然而，此類(lèi)患者應(yīng)當(dāng)至少每年做一次影像檢查?！翱焖偕L(zhǎng)（＞2.5mm/年）”，而不是腫瘤的絕對(duì)大小，應(yīng)當(dāng)作為有用的“需要盡快治療”的“指征”。

患者，男，43歲。左上肢麻木，乏力3月余。入院體格檢查見(jiàn)左上肢感覺(jué)減退，肌力IV級(jí)。我院MRI顯示枕大孔顱頸交界區(qū)病變，大小約2cm，延髓及頸髓受壓（圖1）?；颊咻氜D(zhuǎn)多地就醫(yī)，被告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，有高位截癱，呼吸衰竭及長(zhǎng)期昏迷之風(fēng)險(xiǎn)。患者就診我科，擬“枕大孔顱頸交界區(qū)腫瘤”收入院?；颊呷朐汉?，完善常規(guī)術(shù)前檢查。患者手術(shù)采用遠(yuǎn)外側(cè)入路，充分暴露枕大孔區(qū)及腦干側(cè)方。術(shù)中見(jiàn)腫瘤色黑，質(zhì)軟，血供豐富。顯微鏡下分離腫瘤與延髓頸髓之粘連，離斷血供后，完整切除。術(shù)后患者恢復(fù)良好，癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查MRI顯示腫瘤全切除（圖2）。術(shù)后病理診斷“黑色素細(xì)胞瘤”?；颊咝g(shù)后8日拆線(xiàn)出院（圖3），下一步擬行放射治療。枕大孔顱頸交界區(qū)腫瘤切除是神經(jīng)外科極具挑戰(zhàn)性的手術(shù)。難點(diǎn)在于：顱頸交界區(qū)空間狹小，功能重要的后組顱神經(jīng)、生命中樞延髓及高段頸髓位于此處。腫瘤生長(zhǎng)后壓迫上述神經(jīng)組織，手術(shù)操作空間小，技術(shù)要求高。上述結(jié)構(gòu)損傷后可致偏癱、高位截癱、呼吸衰竭及昏迷等。遠(yuǎn)外側(cè)入路，能夠較好的暴露低位腦干的側(cè)方與腹側(cè)，是切除枕大孔顱頸交界區(qū)腫瘤的經(jīng)典入路。遠(yuǎn)外側(cè)入路要求術(shù)者對(duì)枕部肌肉、椎動(dòng)脈、腦干及乙狀竇等解剖結(jié)構(gòu)具有較清晰的認(rèn)識(shí)，否則術(shù)中極易造成椎動(dòng)脈及腦干損傷，后果嚴(yán)重。本例患者病變位于枕大孔顱頸交界區(qū)，多次外院就醫(yī)未果，就診我科后，采用遠(yuǎn)外側(cè)入路全切腫瘤，患者術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院。我科已診治多例該部位腫瘤患者，都取得了比較滿(mǎn)意的治療效果，體現(xiàn)了遠(yuǎn)外側(cè)入路的優(yōu)越性。圖1 患者術(shù)前MRI。腫瘤（箭頭）位于枕大孔顱頸交界區(qū)圖2 術(shù)后復(fù)查MRI。腫瘤全切除。圖3 術(shù)后患者恢復(fù)良好