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2022年08月25日
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毛羽翔主任醫(yī)師 中山大學(xué)中山眼科中心 眼腫瘤和眼眶病科 脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤(malignant melanoma of choroid)是成人眼內(nèi)最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。占葡萄膜惡性黑色素瘤的85%。平均發(fā)病年齡約為50歲，50%發(fā)生于50歲以后。男女發(fā)病相近，左右眼發(fā)病率一致，雙眼同時(shí)或先后發(fā)病者罕見。白種人發(fā)病高于其他有色人種，發(fā)病率為6-7/100萬，黑人少見?！景l(fā)病機(jī)制】 腫瘤大多數(shù)始發(fā)于脈絡(luò)膜大血管層。關(guān)于瘤細(xì)胞的起源，一般認(rèn)為有2種可能，一種來自睫狀神經(jīng)鞘膜細(xì)(Schwann細(xì)胞)；另一種來自葡萄膜基質(zhì)內(nèi)成黑色素細(xì)胞(stromal melanoblast)。前者的發(fā)生率高，約占全部脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的4/5，后者則僅為1/5。在致瘤因素作用下導(dǎo)致脈絡(luò)膜內(nèi)黑色素細(xì)胞產(chǎn)生惡性轉(zhuǎn)變而形成瘤樣結(jié)節(jié)。【疾病分類】臨床上其生長有二種方式：1、局限性：在鞏膜與脈絡(luò)膜之玻璃膜間局限性生長，呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制，生長較慢，如穿破玻璃膜，則在視網(wǎng)膜下腔內(nèi)迅速擴(kuò)大，形成基底大，頸細(xì)頭園的蘑茹狀腫瘤。2、彌漫性：特點(diǎn)是廣泛彌漫性浸潤，瘤細(xì)胞循血管及淋巴管鞘浸潤，并沿脈絡(luò)膜平面擴(kuò)展，所以病程較局限性者長，發(fā)展慢。眼底除有不規(guī)則色素散布外，余無顯著的高起。通常根據(jù)瘤細(xì)胞不同形態(tài)，將其分為5種類型:1.梭形細(xì)胞型最常見，由不同比例的梭形A和梭形B瘤細(xì)胞組成。一般認(rèn)為瘤體內(nèi)被形A瘤細(xì)胞比例越高，則預(yù)后越好。2.上皮樣細(xì)胞型，一般將瘤體中上皮樣細(xì)胞所占比例>75%時(shí)即歸于此型，單純由上皮樣細(xì)胞組成的惡性黑色素瘤少見。此型預(yù)后較差，彌漫性扁平狀生長的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤多為上皮樣細(xì)胞型。3.混合細(xì)胞型，由不同比例的梭形和上皮樣細(xì)胞組成.其中又分為:1)梭形細(xì)胞優(yōu)勢型:以梭形細(xì)胞為主.但<75%，②梭形細(xì)胞與上皮樣細(xì)胞均等型;③上皮樣細(xì)胞優(yōu)勢型:以上皮樣細(xì)胞為主，但<75%。細(xì)胞惡性程度由梭形a、梭形b到上皮樣細(xì)胞依次增高。4．壞死型較少見，特點(diǎn)為瘤體內(nèi)有大量壞死的瘤細(xì)胞，壞死的原因可能與供血不足和免疫反應(yīng)有關(guān)。壞死的瘤細(xì)胞可引起眼內(nèi)炎癥反應(yīng)，易誤診為葡萄膜炎或眼內(nèi)炎。5．氣球狀細(xì)胞型很少見，腫瘤大部分由“氣球狀瘤細(xì)胞”組成，可能為瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)樽冃粤黾?xì)胞的一種過渡形態(tài)。【臨床表現(xiàn)】 1.癥狀和體征 大部分病人主訴視力下降或視野缺損與眼前黑影漂動，視力改變的程度取決于腫痛生長位置，腫瘤大小，合并視網(wǎng)膜脫離的范圍等。周邊部的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤早期病人可無任何自覺癥狀。如果腫瘤位于后極部黃斑與視乳頭附近，則早期即出現(xiàn)視力障礙癥狀。如瘤體不是很大，沒繼發(fā)腫瘤壞死與出血，則一般沒有眼部充血表現(xiàn)，后部脈絡(luò)膜黑色素瘤極少繼發(fā)青光眼，前部脈絡(luò)膜黑色素瘤當(dāng)瘤體擠壓晶狀體虹膜向前，關(guān)閉房角，則會繼發(fā)青光眼，并可出現(xiàn)眼部疼痛與充血表現(xiàn)。前部腫瘤還可繼發(fā)肉芽腫性虹膜睫狀體炎與繼發(fā)前房出血，容易誤診。脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的主要體征為眼底可見占位性實(shí)性病變，脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性邊界清楚的脈絡(luò)膜黑色隆起腫物，可形成特征性的蘑菇樣腫物(mushroom shape)，可位于眼底任一象限，一且瘤體突破Bruch膜，在視網(wǎng)膜下形成較大腫塊則會繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離。病人常因繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離和玻璃體混濁影響眼底觀察而致誤診。腫瘤表面色素多少不一，小部分病人完全無色素?？沙霈F(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮萎縮脫失與增生，部分病人還會出現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)下脈絡(luò)膜新生血管形成和RPE局限性脫離。發(fā)現(xiàn)瘤體富含棕黑色色素有助于診斷本病。鞏膜透照試驗(yàn)顯示瘤體不透光。較小的腫瘤一般沒有眼底出血，瘤體大或生長很快，或渦靜脈阻塞時(shí)，可出現(xiàn)瘤體內(nèi)或瘤體周圍出血。瘤體周圍的滲出與水腫少見。有一種少見的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤類型為彌漫性生長型，眼底檢查看不到隆起的腫物，很容易漏診。該型病人易出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離，惡性程度高，預(yù)后差，且易于向鞏膜外侵犯視神經(jīng)向球后發(fā)展.2.輔助檢查(1)鞏膜透照試驗(yàn)：脈絡(luò)膜惡性黑色素腫瘤和濃厚的出血不透光，而滲出性視網(wǎng)膜脫離與滲出性脈絡(luò)膜脫離、非色素性腫瘤則透光。這對診斷脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤有重大意義。同時(shí)，鞏膜透照試驗(yàn)有助于設(shè)計(jì)脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤局部切除大小、范圍與放置鞏膜表面放射性鞏膜板的位置。(2)眼底照相與眼底熒光血管造影（FFA）:眼底彩色或立體照像對確定觀察期間脈絡(luò)膜惡性黑色素性腫塊是否增大增厚具有十分重要的意義。小的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤當(dāng)其表面的視網(wǎng)膜色素上皮完整時(shí)，其FFA可以是正常的。一旦腫瘤影響到RPE,則會出現(xiàn)典型的熒光造影改變：動脈期或靜脈早期，瘤體部位顯示斑點(diǎn)狀高熒光，其相應(yīng)的瘤體表面橘黃色素則為低熒光；靜脈期，斑點(diǎn)狀高熒光逐漸擴(kuò)大變得更明顯，后期不退色。表面桔黃色素可仍為低熒光或輕度高熒光。腫瘤表面的視網(wǎng)膜下液體后期可出現(xiàn)染色。有豐富脈絡(luò)膜血管的蘑菇形脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤會出現(xiàn)有高度診斷特異性的“雙環(huán)征”：動脈期或靜脈早期，顯示瘤體內(nèi)脈絡(luò)膜粗大血管影，視網(wǎng)膜血管完全充盈時(shí)則見脈絡(luò)膜血管與視網(wǎng)膜血管同時(shí)充盈，即“雙環(huán)征”。后期，視網(wǎng)膜與脈絡(luò)膜的血管內(nèi)熒光已排空，周圍漸出現(xiàn)斑點(diǎn)狀高熒光，使大血管形成血管陰影改變。吲哚氰綠脈絡(luò)膜血管造影( ICGA)：脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的ICGA表現(xiàn)根據(jù)腫瘤內(nèi)色素多少、腫瘤厚度和腫瘤內(nèi)血管多少不同而不同。通常，腫瘤內(nèi)色素少血管多者出現(xiàn)高熒光;腫瘤越厚則也越可能顯示出腫瘤內(nèi)的血管而出現(xiàn)高熒光。無色素性惡性黑色素瘤可以是高熒光、正常熒光或低熒光，但大多數(shù)情況下ICGA會顯示瘤體內(nèi)的血管熒光，一般在20s內(nèi)出現(xiàn)瘤體內(nèi)異常血管熒光，20 ~30min后(后期)則出現(xiàn)血管滲漏。腫瘤內(nèi)的血管無方向性、管徑大小不一、血管擴(kuò)張明顯、可形成發(fā)夾樣轉(zhuǎn)彎、血管隨意交叉和雞冠樣血管環(huán)結(jié)構(gòu)，磨菇樣腫物則在瘤體頂部常有高度擴(kuò)張的腫瘤內(nèi)血管，后期出現(xiàn)滲漏。這種類型血管高度提示病變?yōu)閻盒院谏亓?。隆起度不高的無色素性惡性黑色素瘤則不能顯示腫瘤內(nèi)的血管，造影期間一直為低熒光或表現(xiàn)為正常。如果瘤體內(nèi)發(fā)生出血、壞死和有局限性視網(wǎng)膜色素上皮增殖，則在瘤體內(nèi)呈現(xiàn)為島樣低熒光區(qū)。(3)超聲波檢查：A超顯示高入波，低到中等度內(nèi)反射，衰減明顯。B超示實(shí)性球內(nèi)腫物，可見到脈絡(luò)膜挖空現(xiàn)象與凹陷征，當(dāng)腫瘤突破Bruch膜則會顯示蘑菇樣形狀，還可顯示伴發(fā)的視網(wǎng)膜脫離與球外擴(kuò)展。彩色多普勒超聲則顯示腫瘤內(nèi)枝狀分布的血管血流，頻譜顯示為與動脈血流相同的較高阻力的血流波形。若腫瘤較大，伴有瘤體內(nèi)組織壞死，則瘤體內(nèi)可無血流或血流稀少。這與脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌相似，但有別于脈絡(luò)膜血管瘤。后者腫瘤的血流相當(dāng)豐富。呈“血管池”樣充滿或彌漫星點(diǎn)狀分布，且頻普顯示含有較低阻力的動脈血流波形和豐富的靜脈血流兩種波形。URM超聲波檢查還可顯示是否有睫狀體與虹膜侵犯。(4)CT檢查：CT可查出>3mm厚的葡萄膜惡性黑色素瘤，表現(xiàn)為眼內(nèi)占位性病變。增強(qiáng)劑可輕度加強(qiáng)，也可查出是否有球外擴(kuò)展。但CT對葡萄膜黑瘤的診斷不如超聲波準(zhǔn)確。(5) MRI檢查：MRI對脈絡(luò)膜惡性黑色瘤的診斷優(yōu)于CT，且具有一定的特征性：T1加權(quán)相對玻璃體為高信號。T2加權(quán)相對玻璃體為低信號?？杀辉鰪?qiáng)劑加強(qiáng)，從而可區(qū)別視網(wǎng)膜下液體與脈絡(luò)膜血管瘤。MRI對分析該病是否有球外擴(kuò)展也優(yōu)于CT，但對骨性成分不易顯示，所以難以與脈絡(luò)膜骨瘤相鑒別。(6)32P吸收試驗(yàn)：對鑒別葡萄膜惡性黑色素瘤與眼內(nèi)其他良性腫瘤具有十分重要的意義.當(dāng)病人的屈光間質(zhì)不清晰時(shí).惟一的診斷手段是超聲波，如果超聲波仍不能鑒別腫瘤性質(zhì)，則可借助于，32P吸收試驗(yàn)。葡萄膜惡性黑色素瘤會出現(xiàn)陽性結(jié)果，而良性腫痛則為陰性.其診斷準(zhǔn)確率達(dá)99%。但由千本法為有創(chuàng)傷性的診斷方法，其他方法能做出診斷者不能用本法。(7)活檢：疑難病例可采用細(xì)針穿刺活檢或部分切除性活檢以幫助診斷，避免誤摘眼球或漏診葡萄膜惡性黑色素瘤。【診斷】典型病例表現(xiàn)為:中年以上病人，主訴患眼視力逐漸下降，眼底檢查示灰棕色或灰黑色半球形或蘑菇形實(shí)質(zhì)性隆起腫物，鞏膜透照試驗(yàn)陽性，超聲波見眼內(nèi)實(shí)性占位性病變，可有脈絡(luò)膜凹陷與控空現(xiàn)象，F(xiàn)FA示特征性的“雙環(huán)征”與動脈期或靜脈早期即出現(xiàn)斑駁狀高熒光，后期漸融合成片，MRI示，T1加權(quán)相對玻瑞體為高信號，T2加權(quán)相對玻璃體為低信號。可被增強(qiáng)劑加強(qiáng)。診斷注意點(diǎn):1.全身詳細(xì)檢查排除全身轉(zhuǎn)移或是否為全身原發(fā)性腫瘤轉(zhuǎn)移至脈絡(luò)膜。如為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤全身轉(zhuǎn)移，則95%以上為肝或肺轉(zhuǎn)移.2..要常規(guī)做另眼散瞳眼底檢查.盡管脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤一般為單眼發(fā)病，但另一眼檢查對鑒別診斷十分有益.如老年性黃斑變性和變性性視網(wǎng)膜裝裂多為雙側(cè)性，當(dāng)另眼顯示為該病變時(shí)，要注意懷疑為脈絡(luò)膜黑色素瘤的眼可能不是真正的黑色索瘤，而是對稱性的眼底疾病。3.注意影響眼前段的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤表現(xiàn)：局限性鞏膜表面擴(kuò)張的血管，虹膜向前膨隆，晶狀體不全脫位，晶狀體局限性混濁，腫瘤壞死或繼發(fā)出血引起的房水細(xì)胞與前房出血等。但這些表現(xiàn)很少見。I鑒別診斷:： 據(jù)報(bào)道，約10%的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤病人因類似于其他病變而未得到及時(shí)診斷，而是在做眼球摘除后病理檢查才發(fā)現(xiàn)為惡性黑色家瘤.另有報(bào)道，21%的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤做眼球摘除時(shí)其屈光間質(zhì)是棍濁的，而屈光間質(zhì)混濁的病人容易漏診.相反，部分病人不是惡性黑色素瘤卻被誤診為惡性黑色家油而摘除了眼球.Shields等復(fù)習(xí)從1962年到1969年美國5 889例脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤病人，診斷主要依靠眼底檢查，誤摘眼球率達(dá)20%。但當(dāng)應(yīng)用現(xiàn)代輔助檢查工具后，Shields總結(jié)發(fā)現(xiàn)在wills眼科醫(yī)院只有1.9%的誤診率。然而即使在美國，基層醫(yī)院介紹疑診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的病例中，仍有>50%的病人不是脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤。因此，脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的鑒別診斷顯得十分重要.臨床實(shí)際工作中，須注憊鑒別下列類似于脈絡(luò)膜惡性果色素瘤的病變.1.腫瘤性病變眼內(nèi)很多良性與惡性腫瘤可類似于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤.常見的有:(1)脈絡(luò)膜黑色素痣：黑色素痣的厚度一般<2mm。其邊緣與正常組織為逐漸移行，很少伴有視網(wǎng)膜下液體，表面常有玻璃斑，定期觀察一般不增大，ffa顯示為遮蔽熒光;而脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的厚度一般>2mm,其邊緣為從正常周圍組織突然隆起。表面有邊界不清的橘黃色素，伴有較多的視網(wǎng)膜下液體，定期觀察瘤體增大，F(xiàn)FA示有早期斑駁樣高熒光，晚期光點(diǎn)逐漸融合不退色，部分有典型的“雙環(huán)征”.(2)脈絡(luò)膜血管瘤：脈絡(luò)膜血管瘤通常為播紅色，隆起度不高.絕不會呈蘑菇樣形狀，F(xiàn)FA示在動脈前期或動脈期有脈絡(luò)膜大血管高熒光影，ICGA早期(10-20S)瘤體部位有小血管網(wǎng),30s到]min內(nèi)整個(gè)瘤體完全充盈，呈顯著的高熒光，6 ^-10min后熒光逐漸開始消退，30min左右絕大部分有“沖洗現(xiàn)象(washout)"，即由于血管瘤的特點(diǎn)是血流阻力低，流速快，致后期瘤體部位熒光消退快而比正常部位熒光低，且使后期快速流動的熒光進(jìn)出瘤體而呈現(xiàn)為沖洗現(xiàn)象。A型超聲波則顯示高人波與高內(nèi)反射波，B超示高內(nèi)反射回聲而沒有脈絡(luò)膜凹陷征.脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤常呈圓頂形或蘑菇形，F(xiàn)FA早期無血管瘤樣的高熒光，超聲披也有不同的特點(diǎn)。(3)脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌:轉(zhuǎn)移癌通常為無色素性扁平腫物，多呈暗黃色，可雙眼發(fā)生或呈多灶性，合并的視網(wǎng)膜下液體較廣泛彌散，可查到轉(zhuǎn)移灶。(4)脈絡(luò)膜骨瘤:多見于30歲以下的年青女性，20%為雙側(cè)性，大部分位于視乳頭成包繞視乳頭生長，橘黃色，邊界清晰，超聲波和CT可查到特征性骨性改變。(5)視乳頭黑色素細(xì)胞瘤：為黑色，邊界清楚，定期觀察一般不增大，F(xiàn)FA示遮蔽熒光。(6)其他:如視網(wǎng)膜血管瘤、脈絡(luò)膜神經(jīng)鞘瘤、脈絡(luò)膜平滑肌瘤與平滑肌肉瘤等以及視網(wǎng)膜色索上皮性病變?nèi)缦忍煨砸暰W(wǎng)膜色素上皮增生，反應(yīng)性視網(wǎng)膜色素上皮增生和視網(wǎng)膜色素上皮腺瘤與腺癌等。2. 出血性血管性病變：視網(wǎng)膜色素上皮下出血等病變由于呈深黑色，容易誤診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，最常見者為老年性黃斑變性，其次為視網(wǎng)膜色素上皮或神經(jīng)上皮出血性脫離。老年性黃斑變性一般為雙側(cè)性，以黃斑為中心的視網(wǎng)膜下出血與滲出，出血容易突破視網(wǎng)膜內(nèi)界膜致玻璃體出血，而這在脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤十分少見。隆起度也不高，最好的鑒別方法是FFA，F(xiàn)FA顯示黃斑部出血為遮蔽熒光，伴有脈絡(luò)膜新生血管形成.出血性視網(wǎng)膜色素上皮脫離亦可類似于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，但出血性視網(wǎng)膜色素上皮脫離FFA顯示遮蔽性低熒光，當(dāng)出血逐漸吸收后眼底顯示為淡黃色纖維樣組織。3.炎癥性病變：后鞏膜炎有時(shí)類似于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤。但后鞏膜炎常伴有眼部炎癥，眼底檢查示視網(wǎng)膜皺折，其顏色與脈絡(luò)膜背景是一致的，激素治療后病變很快消退.鞏膜透照試驗(yàn)?zāi)芡腹?。另外脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜肉芽腫性炎癥如外傷、結(jié)核、肉樣瘤等也容易與脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤相混淆，這類病變一般伴有炎癥改變?nèi)绶克W輝，玻璃體混濁，病變?yōu)辄S白色.FFA早期為低熒光，后期為高熒光。4.脈絡(luò)膜脫離：絡(luò)膜脫離多發(fā)生于外傷或手術(shù)后，常為多葉性，眼壓低，鞏膜透照試驗(yàn)顯示透光，但出血性脈絡(luò)膜脫離則不透光。彩色多普勒超聲檢查可做出鑒別:出血性脈絡(luò)膜脫離顯示無血供;而惡性黑色素瘤常有較豐富的血供。臨床上難以鑒別時(shí)可做32P吸收試驗(yàn)。5.其他葡萄膜滲漏綜合征、裂孔源性視網(wǎng)膜脫離、玻璃體出血、眶內(nèi)腫瘤壓迫眼球等有時(shí)也會誤診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，但只要認(rèn)識到每一種病變的特點(diǎn)，不難鑒別。此外，結(jié)膜色家痣、前鞏膜葡萄腫等容易誤診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤眼外轉(zhuǎn)移，注意區(qū)別。【治療】過去，脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤行眼球摘除是最常用的治療方法。現(xiàn)在，各種保留眼球的方法如小腫瘤的定期觀察，激光光凝.放射治療，腫瘤局部切除等得到了廣泛的應(yīng)用。Shields等總結(jié)美國Wills眼科醫(yī)院從1970年到1990年共3 000例后葡萄膜惡性黑色素瘤，1970年的眼球摘除率為95%，以后逐年下降，1990年時(shí)只有21%的病人行眼球摘除術(shù)，而有56%做鞏膜表面放射性鞏膜板敷貼.9%做腫物局部切除，13%觀察隨訪，1%行激光光凝治療。目前，眼球摘除仍是我國主要的治療方法，近幾年其他保留眼球的方法逐漸被采用。1.影響治療方法選擇的因素(1)視力：原則上，患眼存在有用視力者要盡量采用保留眼球的方法，而視力嚴(yán)重破壞，瘤體大者要做眼球摘除。另眼已由于其他原因失明者更要選用保留眼球的方法。(2)眼壓：眼壓高的患眼常表明瘤體大或范圍廣泛，各種保留眼球的方法效果不好，通常選用眼球摘除術(shù)。(3)瘤體大小：瘤體大小是決定治療方法的主要依據(jù)。通常,2-3mm厚的小腫瘤宜定期觀察：3 - 5mm厚的中等大腫痛可選擇定期觀察、腫物局部切除、放射治療等;5-10 mm厚的大腫瘤則做局部切除，鞏膜板放射治療或眼球摘除等;> 10mm厚的腫摘或直徑>15mm者宜做眼球摘除.(4)腫溜生長部位:如小到中等大小的腫瘤位于赤道附近，可選擇腫瘤局部切除，放射性鞏膜板治療，光凝等；而同樣大小的腫瘤如位于黃斑部則要用放射治療或眼球摘除，因?yàn)楣饽委煏茐囊暪δ?，且無法做腫物局部切除；位于視乳頭周圍的腫瘤一般需要做眼球摘除，因?yàn)檫@時(shí)的放射治療會導(dǎo)致視神經(jīng)病變使視力完全喪失。(5)腫瘤生長類型:彌漫生長型要做眼球摘除。中等大小的腫瘤伴有小的眼球外浸潤者仍可使用放射性鞏膜板欺貼或腫瘤局部切除.眼球外浸潤范圍大者宜做包括浸潤部位的眼球摘除術(shù)，具有廣泛眶內(nèi)浸潤者要做眼眶內(nèi)容刻除術(shù)。(6)腫瘤的活動性：小的非活動性腫瘤可定期觀察，活動性腫瘤則不論瘤體大小均要積極予以治療。確定腫瘤的活動性最好的方法是定期觀察或超聲波檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤增大。觀察脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤活動性的參考方法有：①腫瘤形狀：蘑菇狀腫瘤是因?yàn)槟[瘤生長突破Bruch膜迅速生長所致，表面為活動性；另外活動者腫瘤邊界隆起明顯。②并發(fā)大量視網(wǎng)膜下液者表明腫瘤有活動性，靜止者一般無網(wǎng)膜下液體。③腫瘤表面有較多玻璃疣者表明為靜止期，無玻璃疣者活動性高。④活動性患者腫瘤表面橘黃色素邊界不清，靜止者邊界清晰。2.各種治療方法的適應(yīng)證(1)定期觀察：對于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤有時(shí)定期觀察是非常必要的，它適用于:①所有非活動性的小腫瘤，②大部分非活動性的中等大小的腫瘤。③對于年老與獨(dú)眼病人。即使小或中等大小的腫瘤顯示有緩慢增長也可選擇定期觀察。一般每3~6個(gè)月復(fù)查1次，同時(shí)做眼底照相與A/B超聲波檢查，以便復(fù)查時(shí)比較?？拷暼轭^與黃斑的腫瘤則宜每2~3個(gè)月復(fù)查1次，因?yàn)樵摬课坏哪[瘤生長容易破壞視力。注意.，即使是小腫瘤，如果為活動性，則不能做定期觀察，而要積極采用其他方法治療。(2)激光光凝及鞏膜板敷貼放射治療：光凝治療的適應(yīng)證:①小腫瘤，眼底觀察或超聲波示腫瘤有生長，或沒有生長但臨床檢查示瘤體為活動性，且瘤體距黃斑>3mm和不在視乳頭的邊緣，②部分中等大小的腫痛，瘤體距黃斑>3mmI③其他方法如放射性鞏膜板和腫瘤局部切除不能完全消滅腫瘤時(shí)的輔助光凝治療.上述適應(yīng)于光凝治療的病人，同樣適用于低能量放射性鞏膜板敷貼治療。(3)腫瘤局部切除：腫瘤局部切除的適應(yīng)證：①腫瘤位于睫狀體和(或)周邊脈絡(luò)膜，涉及范圍不超過4個(gè)鐘點(diǎn);②脈絡(luò)膜黑色家瘤最大直徑不超過16mm，腫瘤后緣不超過赤道部7mm；③無視網(wǎng)膜侵犯或玻璃體腫瘤種植跡象者;④全身情況良好，無全身轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。但這些同樣適用于放射治療，所以當(dāng)病人瘤體基底范圍小，而厚度高，且靠前時(shí)則做局部切除;相反，當(dāng)腫瘤基底較大.但厚度不高，位置偏后則做放射治療。腫瘤局部切除術(shù)手術(shù)難度大，費(fèi)時(shí)，要求有良好的手術(shù)設(shè)備與手術(shù)技巧。手術(shù)常見的并發(fā)癥有玻璃體出血，驅(qū)逐性脈絡(luò)膜出血，并發(fā)性白內(nèi)障。視網(wǎng)膜脫離等。術(shù)后療效比較發(fā)現(xiàn)治療后5年病死率與局部放射治療以及眼球摘除治療無差別，且術(shù)后可保持一定的視力或保留眼球。(4)眼球摘除適應(yīng)證:所有大的超過4個(gè)鐘點(diǎn)范圍的睫狀體與脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，其他保留眼球的方法如腫物局部切除、放射性鞏膜板等無法治療，且視力已喪失。小或中等大小的腫瘤，但瘤體已侵犯視神經(jīng)。均要摘除眼球。如果瘤體只是到達(dá)視神經(jīng)的邊緣則可做放射治療。除以上因素外，病人的年齡和心理因素也要考慮在內(nèi)。(5)眶內(nèi)容剜除適應(yīng)證:病人有廣泛的眶內(nèi)浸潤，無全身轉(zhuǎn)移或眼球摘除后腫瘤眶內(nèi)復(fù)發(fā)，無全身轉(zhuǎn)移。(6)光動力學(xué)治療:由于眼的光學(xué)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。葡萄膜惡性黑色素瘤適合于光動力學(xué)治療。近年來臨床試驗(yàn)表明光動力治療對較小和顏色淺的腫瘤效果較好，而對較大與色素深的腫瘤復(fù)發(fā)率高。(7)經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼ǎ═TT）：TTT是810nm的紅外激光作用在靶組織上使其升溫以損傷腫瘤細(xì)胞膜和DNA。主要作用于厚度<3mm、病灶邊緣離黃斑中心凹>3mm的小腫瘤。TTT的并發(fā)癥包括：黃斑皺褶、水腫，視網(wǎng)膜靜脈阻塞、玻璃體及視網(wǎng)膜下出血等。(8)全身轉(zhuǎn)移的治療：脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤是一種高死亡率的惡性腫瘤，約40%患者早期就發(fā)現(xiàn)了腫瘤肝臟轉(zhuǎn)移。肝轉(zhuǎn)移患者5年生存率只有50~80%。TTT和局部放射治療只能有限縮小或維持眼內(nèi)腫瘤體積，手術(shù)可局部切除腫瘤但無法阻止腫瘤細(xì)胞微轉(zhuǎn)移。目前臨床上單純化療對該病療效不理想。可采用化療、免疫治療聯(lián)合方案治療，但療效有待進(jìn)一步觀察。【預(yù)后】葡萄膜惡性黑色素瘤的治療手段自20世紀(jì)70年代以來有很多改進(jìn)，但無論治療手段如何，葡萄膜惡性黑色素瘤的預(yù)后仍然很差，病死率仍高達(dá)40%-50%。因?qū)λ纳飳W(xué)行為還不了解，葡萄膜惡性黑色素瘤的預(yù)后觀察及相關(guān)因素分析還有待進(jìn)一步的研究。葡萄膜惡性黑色素瘤的轉(zhuǎn)移發(fā)生相對較晚，5年、10年、15年生存率分別為72%、59%和53%。一且發(fā)生轉(zhuǎn)移目前無明確有效的抬療方法。本病為血行轉(zhuǎn)移，通常轉(zhuǎn)移到肝臟，臨床上已發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移者，預(yù)后極差。容易發(fā)生轉(zhuǎn)移者與就診時(shí)年齡、腫瘤大小、腫瘤細(xì)胞類型、腫瘤位置、瘤體內(nèi)血供等有關(guān)。年齡越大、腫瘤直徑大、上皮樣細(xì)胞型、腫瘤位置偏前和瘤體內(nèi)有背靠背血管環(huán)與血管網(wǎng)者，預(yù)后差?！炯膊∽o(hù)理】保持良好、樂觀心態(tài)對腫瘤的治療和預(yù)后有很大的幫助。定期體檢，檢查眼部情況和胸腹臟器的情況，以便掌握病情的變化，如發(fā)生轉(zhuǎn)移及早處理。清淡飲食，忌油炸、刺激類食物，適量的體育鍛煉能提高個(gè)人的免疫力，對疾病的恢復(fù)有幫助。參考文獻(xiàn)1 現(xiàn)代眼腫瘤眼眶病學(xué) 主編 吳中耀 人民軍醫(yī)出版社 第一版2 高文，何彥津。 脈絡(luò)膜黑色素瘤治療新進(jìn)展 Int J Ophthalmol ,2009,9（10）：1933-363 張薇，何彥津。 脈絡(luò)膜黑色素瘤發(fā)生機(jī)制的研究進(jìn)展。眼科研究 2010,28（5）：477-4802013年02月17日17246
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