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宋新貌副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 放療科 01眼睛也會生腫瘤？答案是肯定的。有多種因素可以誘發(fā)眼部腫瘤，包括理化性因素、生物性因素、遺傳性因素、先天性因素、免疫異常、基因變異等。眼部腫瘤以發(fā)病部位可分為眼球腫瘤和眼球外腫瘤，從疾病性質(zhì)上分主要是良性腫瘤和惡性腫瘤。今天介紹的“主角”就是一種良性腫瘤——脈絡(luò)膜血管瘤。02脈絡(luò)膜在哪兒？有什么作用？脈絡(luò)膜位于視網(wǎng)膜和鞏膜之間，是一層柔軟光滑、具有彈性和富有血管的棕色薄膜。脈絡(luò)膜主要有血管所構(gòu)成；其主要作用是營養(yǎng)視網(wǎng)膜外層，其次能阻斷透入鞏膜進入眼內(nèi)的光線，以保證成像清晰。03脈絡(luò)膜血管瘤是什么??？脈絡(luò)膜血管瘤是一種錯構(gòu)瘤性、良性血管性腫瘤，大多數(shù)為海綿狀血管瘤，以孤立型居多，多見于后極部。其臨床癥狀的出現(xiàn)主要與視網(wǎng)膜下積液、視網(wǎng)膜囊樣變性、伴或不伴不同程度漿液性視網(wǎng)膜脫離有關(guān)，若瘤體波及黃斑區(qū)將直接影響視力，疾病的進一步發(fā)展最終會導(dǎo)致患者視力完全喪失04脈絡(luò)膜血管瘤也可以放療？目前臨床上以放療、激光及光動力治療方法為主。上述治療方法的主要目的在于促進視網(wǎng)膜下積液的吸收和黃斑積液的吸收，從而降低眼壓，使脫離的視網(wǎng)膜復(fù)位，幫助患者恢復(fù)視力或阻止視力進一步惡化。近年來，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)及計算機技術(shù)的不斷發(fā)展，精確放療因具有高度的選擇性、適形性與精準性（以非共面的角度完全避開晶體與角膜等重要器官），而被用于治療脈絡(luò)膜血管瘤05光子放療的優(yōu)勢在哪里？光子放療因照射劑量低、治療時間短、幾乎沒有明顯的副作用。而且風險可控、療效確切、治療費用相對較低。放療的時機非常重要，患者一旦出現(xiàn)眼部癥狀，特別是腫瘤體積較大，視網(wǎng)膜下滲出廣泛的患者，應(yīng)盡早接受放療，以助于視力盡早恢復(fù)。我們的觀察發(fā)現(xiàn)，臨床出現(xiàn)視力下降1年以內(nèi)患者的治療效果優(yōu)于出現(xiàn)視力下降大于1年患者。及時介入治療，對患者視力的留存與恢復(fù)尤為關(guān)鍵。06放療后長期效果怎么樣？看下面這個案例陳X，男，16歲，左眼視力下降4個月，直至僅存光感，1個半月后來我院就診。檢查結(jié)果MRI:左眼球后壁占位，伴網(wǎng)剝、網(wǎng)膜下積液。醫(yī)生診斷為左眼脈絡(luò)膜血管瘤（Sturge-Webersyndrome,SWS），眼科專家考慮激光治療效果預(yù)期欠佳，與放療科溝通討論后收入放療科局部進行放療。放療后至今5年，患者左眼視力從光感提高到0.2，目前已能夠正常上學(xué)、生活自理放療前MRI放療后MRI2022年03月04日
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吳月奎主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脈絡(luò)膜前動脈（Anterior Choroidal Artery，AChA）在后交通動脈遠端2-5mm處自頸內(nèi)動脈下外側(cè)壁發(fā)出，個別的AChA可發(fā)自頸動脈分叉處、大腦中動脈或前交通動脈。該動脈在蛛網(wǎng)膜下腔中沿視束表面后行，至大腦腳前緣轉(zhuǎn)向后外，行于大腦腳與顳葉內(nèi)緣之間，在海馬溝附件經(jīng)脈絡(luò)裂進入側(cè)腦室下角，參與形成側(cè)腦室脈絡(luò)叢。AChA近端發(fā)出分支供應(yīng)視交叉下面、視束后2/3、灰結(jié)節(jié)、乳頭體、大腦腳中1/3處，其中有兩支較大者，稱為紋狀體內(nèi)囊動脈，分布至內(nèi)囊后肢下2/5、蒼白球內(nèi)側(cè)部、丘腦腹前核外側(cè)部和腹外側(cè)核群、底丘腦以及中腦黑質(zhì)、紅核等。AChA在進入側(cè)腦室下角前后，發(fā)出供應(yīng)海馬旁回、溝、杏仁核、海馬及齒狀回前部、尾狀核尾。圖1.AChA顱內(nèi)走行圖2.腦血管造影時AChA在前后位及側(cè)位投圖3.AChA對基底節(jié)的血供圖4.AChA對基底節(jié)的血供AChA細小、行程較長，較易發(fā)生閉塞。閉塞后可能產(chǎn)生下列癥狀：對側(cè)偏癱、對側(cè)偏身感覺障礙及偏盲，但由于AChA和脈絡(luò)膜后動脈有吻合，所以上述三偏綜合征較少出現(xiàn)，偏癱和偏身感覺障礙?？上?。脈絡(luò)膜前動脈動脈瘤是指發(fā)自脈絡(luò)膜前動脈起始處至頸內(nèi)動脈終末處的動脈瘤，均占顱內(nèi)動脈瘤的2％～5％,體積往往較小，其增大時可以取代脈絡(luò)膜前動脈，但很少壓迫動眼神經(jīng)，未破裂時多無臨床癥狀，其破裂可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室出血，出血量大時可導(dǎo)致腦疝。其治療方式主要包括開顱夾閉和介入栓塞等。開顱夾閉脈絡(luò)膜前動脈動脈瘤多采用翼點人路或眶上鎖孔入路。缺血性損害是手術(shù)夾閉該動脈瘤最嚴重的并發(fā)癥之一。術(shù)后這些并發(fā)癥的原因包括：載瘤動脈被夾閉，術(shù)中對血管的過度騷擾導(dǎo)致脈絡(luò)膜前動脈、及其分支或其穿通支被血栓栓塞，術(shù)后鄰近結(jié)構(gòu)水腫、動脈瘤夾移位導(dǎo)致脈絡(luò)膜前動脈扭曲、血管痙攣的產(chǎn)生和側(cè)支血供的減少等。圖5.動脈夾夾閉瘤頸圖6.AChA所致右側(cè)紋狀體梗塞介入栓塞為脈絡(luò)膜前動脈動脈瘤的治療提供了新的治療方法，但同樣面臨著術(shù)后缺血性損害的問題。圖7.1例左側(cè)AChA動脈瘤的動脈栓塞前后本文系吳月奎醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日35915
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李小燕主任醫(yī)師 杭州市中醫(yī)院 眼科 中華眼科雜志, 2003年 12期 P.761-762 作者：李小燕; 潘松楊; 趙力; 張國良; 楊某、女、69歲。住院號035991。右眼視力逐漸減退16年失明6年，疼痛難忍近1年，于2000年4月24日來我院就診。自訴53歲時，偶然發(fā)現(xiàn)右眼前淺淡黑影,被當?shù)蒯t(yī)院診斷為“中心性視網(wǎng)膜炎”，口服“肌苷”,肌注“胎盤組織液”等治療。眼病初始視力影響不大，以后視力漸降，至6年前喪失光感。1999年5月因右眼眉弓疼痛漸重,繼而同側(cè)頭痛，被當?shù)蒯t(yī)院診斷為“右青光眼”，用藥后癥狀暫緩6天，第7天發(fā)生惡心嘔吐。復(fù)診，CT報告：脈絡(luò)膜骨瘤。因眼壓不能控制，行右眼球后注射酒精治療，癥狀僅緩解半天，再行“睫狀體冷凍術(shù)”，術(shù)后3天半癥狀才緩解。2001年4月初，自覺右眼脹硬感，繼眼紅，服用中藥無效，來我院就診，以“右新生血管性青光眼(絕對期)”收入院。否認外傷史，否認類似家族史。全身檢查B超顯示肝及右腎囊腫外，其余正常。眼科檢查：視力右0，左0.8。眼壓右37mmHg,左10.5mmHg。右眼球結(jié)膜混合性充血，角膜輕度水腫混濁伴少量新生血管；前房較淺，瞳孔區(qū)鮮紅色積血；虹膜表面大量新生血管，瞳孔緣色素上皮外翻；晶狀體灰白色混濁，眼底不能窺。左眼除晶狀體周邊部皮質(zhì)稍混濁和玻璃體稀疏點狀混濁外余正常。B超檢查：右眼晶狀體回聲粗，透聲差，玻璃體內(nèi)探及細小光帶狀回聲與晶狀體后囊粘連；視神經(jīng)顳側(cè)探及0.5cm×0.9cm大小，中度偏強，回聲團塊表面有散在了金光點，血流不豐富。左眼玻璃體內(nèi)探及細小回聲增強光點散在。CT結(jié)論：右眼球增大，密度增高，球后壁鼻側(cè)可見點條狀致密影(1sqmm,190.8MEAN,14.24STD)(圖1)。提示：右眼球內(nèi)出血，球后壁點條狀致密影，除考慮脈絡(luò)膜骨瘤外，尚需排除其它病變所致的鈣化。術(shù)前診斷：①右眼新生血管性青光眼（絕對期），前房積血，并發(fā)性白內(nèi)障，玻璃體積血，脈絡(luò)膜骨瘤？②左眼老年性白內(nèi)障，玻璃體混濁。行右眼球摘除術(shù)，術(shù)后置義眼。病理診斷(病理號:20000767)：右眼脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化(圖2-3)。２討論 脈絡(luò)膜血管瘤并非少見，但經(jīng)病理證實脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化罕見。脈絡(luò)膜血管瘤屬于良性血管性錯構(gòu)瘤性病變[1]。其病因至今不明，因其好發(fā)于眼底后極，推測其發(fā)病可能與睫狀后短動脈有關(guān)[2]。脈絡(luò)膜血管瘤常發(fā)生于青年人，但多在成年以后才被發(fā)現(xiàn)，如不及時治療可導(dǎo)致失明。脈絡(luò)膜血管瘤在臨床病理上可分為孤立性(團塊狀)和彌漫性兩類。前者最常見,多發(fā)生于后極部，常局限6PD范圍以下，界限清楚,屬于先天性病變，而臨床癥狀多出現(xiàn)于20-50歲之間。除了眼部癥狀外，不伴有其它部位血管瘤。后者不僅少見，而且多見于10歲以下的兒童。病變范圍較廣，界限不清，常從鋸齒緣延伸到后極部，且常伴發(fā)于腦、顏面血管瘤?。⊿turge-Weber綜合征）。 此類血管瘤易引起視網(wǎng)膜脫離和伴發(fā)青光眼；表層鞏膜或球結(jié)膜血管可高度擴張[1,3]。本例臨床癥狀出現(xiàn)在53歲左右，無顏面部血管瘤或顱內(nèi)血管瘤，病理證實為“脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化”,符合孤立性團塊狀脈絡(luò)膜血管瘤類型的臨床特點。脈絡(luò)膜血管瘤繼發(fā)青光眼主要見于彌漫性脈絡(luò)膜血管瘤，但本例繼發(fā)了新生血管性青光眼。繼發(fā)性青光眼的原因可能有[3] ：⑴脈絡(luò)膜血管瘀血致使眼內(nèi)容積增加；⑵脈絡(luò)膜血管瘤的血管壁菲薄，使血管壁通透性升高而致眼內(nèi)液體增加，導(dǎo)致眼內(nèi)液體循環(huán)失去平衡；⑶房角中胚葉組織的殘留或異常血管的存在以及上鞏膜靜脈壓升高，這種青光眼屬于難治性青光眼。 本例因早期未及時確診，導(dǎo)致脈絡(luò)膜血管瘀血，眼內(nèi)容積增加和玻璃體反復(fù)出血而失明，繼發(fā)不可控制的新生血管性青光眼，以摘除眼球而告終。脈絡(luò)膜血管瘤在早期由于血管瘤小且位置深，不易與其周圍正常眼底相區(qū)別，因而容易被漏診與誤診。故應(yīng)由臨床經(jīng)驗豐富的醫(yī)生，做雙目間接檢眼鏡、眼部FFA或ICGA、眼B超、眼眶CT、視野等檢查。此外，眼內(nèi)惡性腫瘤形成骨質(zhì)的機率極小[4]和有20%的脈絡(luò)膜血管瘤存在骨化[5]的依據(jù)有助鑒別診斷。檢索“MEDLINECD-ROM”等(1966-2001年)和“中國生物醫(yī)學(xué)文獻數(shù)據(jù)庫”（1979-2001年）等,李至等(1996)[6]談及海綿狀血管瘤多數(shù)發(fā)生鈣化，卻將鈣化的海綿狀血管瘤與脈絡(luò)膜骨瘤等同起來；shields等(李彬節(jié)譯，1988)[7]認為脈絡(luò)膜血管內(nèi)表面可能出現(xiàn)纖維性和骨性的組織轉(zhuǎn)化；但均未提供病例與出處。除上述外，未檢索到相關(guān)“脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化”的內(nèi)容；同時檢索與查閱了發(fā)表在中華眼科雜志等29種中文雜志、學(xué)報(1979-2001年)上有關(guān)脈絡(luò)膜骨瘤87篇174例、脈絡(luò)膜骨化10篇23例、脈絡(luò)膜鈣化1篇1例。其中只有5篇5例脈絡(luò)膜骨瘤文獻(表1)、8篇22例脈絡(luò)膜骨化文獻(表2)描述了病理檢查結(jié)果,診斷依據(jù)較充分。方友善(1988)[8]曾報道一例脈絡(luò)膜骨化，經(jīng)病理檢查沒有發(fā)現(xiàn)骨髓、骨小梁結(jié)構(gòu)和血管形式等符合骨瘤的條件。他認為，僅憑肉眼觀察眼底改變與影像學(xué)球后鈣化斑塊者而未經(jīng)病理證實，特別是有炎癥和外傷史的病例，診斷“脈絡(luò)膜骨化”為宜。筆者也認為，眼底窺視不清與未作病理檢查證實的類似病例不宜確診為“脈絡(luò)膜骨瘤”。因為眼底不能被窺視，就不能作相應(yīng)的鑒別診斷直觀檢查；B超、CT等影像檢查不能明確區(qū)分眼內(nèi)骨化、眼內(nèi)鈣化和脈絡(luò)膜骨瘤的影像。另外，有部分作者認為脈絡(luò)膜骨化癥，就是脈絡(luò)膜骨瘤；而張軍軍等[9]明確指出，脈絡(luò)膜鈣化、脈絡(luò)膜骨化和脈絡(luò)膜骨瘤是三種不同病變的概念。筆者支持張軍軍等作者的觀點。參考文獻1孫為榮主編.眼科病理學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社.1997:281-284.2張承芬主編.眼底病學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社.1998:570-579.3劉家琦李鳳鳴主編.實用眼科學(xué).第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社.1999：375-376.4FinkelsteinEM,BoniukM.Inraocularossificationandhematopoiesis.AmJOpthalmol,1969,68:683.5WitschelH,FontRL.Hemangiomaofthechoroids.Aclinic-opathologicstudyof71casesandareviewoftheliterature.Survphthalmol,1976,20:415.6李至夏建中蔡祖龍,等.脈絡(luò)膜骨瘤的CT診斷.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志.1996,4(2):77-78.7李彬(譯).脈絡(luò)膜骨瘤.國外醫(yī)學(xué)·眼科分冊.1989,13(4):214.8方友善.脈絡(luò)膜骨瘤與骨化.眼底病.1988,4(2):117.9 張軍軍 夏瑞南 嚴密,等.眼內(nèi)骨化.中華眼底病雜志.1995,11(1):4-6.(收稿日期:2003-02-28)(本文編輯:楊慶慶)中華眼科雜志, 2003年 12期 P.761-762 作者：李小燕; 潘松楊; 趙力; 張國良;2009年08月11日5166
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