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朱文增主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 針灸科 上述臨床表現(xiàn)可能是面肌痙攣癥狀之一。面肌痙攣（Hemifacial Spasm，HFS），又稱面肌抽搐，表現(xiàn)為一側(cè)面部不自主抽搐。抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運(yùn)動(dòng)等而加重，入眠后多數(shù)抽搐停止。本病多在中年后發(fā)生，常見于女性。起病多從眼輪匝肌開始，然后涉及整個(gè)面部。一般為單側(cè)發(fā)病，然后對(duì)側(cè)發(fā)病。面肌痙攣一次抽搐短則數(shù)秒，長至十余分鐘，間歇期長短不定，病人感到心煩意亂，無法工作或?qū)W習(xí)，會(huì)給患者造成尷尬的局面，嚴(yán)重影響著病人的身心健康。常見病因：主要有血管因素（小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈、椎神經(jīng)動(dòng)脈壓迫，偶有動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形或腦瘤等面神經(jīng)根部的壓迫所致）、腦干梗死或多發(fā)性硬化等原因。診斷：依靠病史及面肌或眼肌陣發(fā)性抽動(dòng)；神經(jīng)系統(tǒng)無其他陽性體征；特征性肌電圖表現(xiàn)。治療：主要有四種治療方法：1、肉毒素A局部注射，可明顯改善患者的痙攣癥狀，但只能獲得短期療效，一般3～6個(gè)月復(fù)發(fā)，需反復(fù)注射，部分患者反復(fù)注射后效果逐漸減退，并可出現(xiàn)眼瞼下垂、鼻唇溝變淺、口角下垂等癥狀，缺點(diǎn)是易復(fù)發(fā)，需要長期用藥等；2、藥物治療，可選用多種鎮(zhèn)靜、抗癲癇藥物，如卡馬西平、氯硝西泮、加巴噴丁，部分減輕癥狀，缺點(diǎn)是需要長期服用、藥物依賴性及易復(fù)發(fā)；3、面神經(jīng)微血管減壓術(shù)、周圍神經(jīng)切斷術(shù)等，效果較好。但對(duì)于高齡、身體狀況差、不能耐受或不愿意接受微血管減壓手術(shù)的患者，可以酌情保守治療；4、中醫(yī)藥治療：針灸和中藥痙攣方加減，可以取得不同程度的緩解，甚至痊愈，但要堅(jiān)持治療。2013年10月02日
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羅鑫剛副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 一、概述 1. 定義 痙攣是中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的肌肉張力異常增高的癥候群，是一種由牽張反射興奮性增高所致的、以速度依賴的緊張性牽張反射亢進(jìn)為特征的運(yùn)動(dòng)功能障礙。痙攣的速度依賴是指伴隨肌肉牽伸速度的增加，肌肉痙攣的程度也增高。 2. 原因 中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害后均可出現(xiàn)痙攣。但臨床上痙攣多見于腦卒中、脊髓損傷、脊髓病變、腦癱和多發(fā)性硬化癥等。 3. 痙攣導(dǎo)致的臨床問題 痙攣是一種病理生理狀態(tài)。它對(duì)患者的影響包括：① 增加運(yùn)動(dòng)的阻力，使隨意運(yùn)動(dòng)難以完成；② 由于阻力增加，運(yùn)動(dòng)遲緩，難以控制，難以完成精巧的動(dòng)作；③ 由于反應(yīng)遲鈍，動(dòng)作協(xié)調(diào)困難，容易摔倒；④ 強(qiáng)直痙攣，不便護(hù)理，容易發(fā)生壓瘡等并發(fā)癥；⑤ 影響步態(tài)和日常生活活動(dòng)。 二、痙攣的生理病理基礎(chǔ) 1．肌梭 肌肉由許多肌纖維組成，其中一部份特異化的肌纖維形成肌梭。肌梭是一種感受器，受γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元支配，對(duì)肌肉的牽拉剌激敏感，肌肉收縮時(shí)肌梭被縮短。肌梭中有兩種感覺纖維，一種對(duì)肌肉的運(yùn)動(dòng)速度敏感，另一種對(duì)肌肉的長度敏感。二者都能發(fā)出反饋信息，通過興奮或抑制脊髓α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，控制主動(dòng)肌、協(xié)同肌、拮抗肌的活動(dòng)，限制肌肉的過度活動(dòng)，保證動(dòng)作的協(xié)調(diào)。 2．脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 ① 脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元分為大型的α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和小型的γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。前者發(fā)出纖維支配骨骼肌肌纖維，引起骨骼肌的收縮。后者支配肌梭內(nèi)的梭內(nèi)肌纖維，調(diào)節(jié)肌纖維張力，對(duì)保持肌張力起著重要的作用。② 脊髓上和脊髓傳入的各種興奮和抑制信號(hào)，最后均進(jìn)入脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，稱為最后公共通路。一定數(shù)量信號(hào)的傳入，興奮和抑制的相對(duì)平衡決定了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元何時(shí)活動(dòng)及活動(dòng)的比例。每一個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的放電都向下傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)軸突，結(jié)果產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)單位的收縮。③ 自主性脊髓上傳入、反射性脊髓或脊髓上傳入，或兩者的聯(lián)合作用，都可引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的放電及引起肌肉收縮。④ 痙攣就是來自節(jié)段上的傳入信號(hào)部分或全部地減弱，脊髓或脊髓下反射興奮過度的結(jié)果。 3．錐體外系 前額葉的補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)皮層、扣帶回、頂葉后中央回發(fā)出的皮質(zhì)—脊髓通路為錐體外系。錐體外系的功能主要是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)各個(gè)肌肉的運(yùn)動(dòng)。錐體外系的活動(dòng)是在錐體系主導(dǎo)下進(jìn)行的，但錐體外系也為錐體系提供了最適宜的行使功能的條件，只有在錐體外系使肢體保持穩(wěn)定并賦予肌肉適宜張力和協(xié)調(diào)的情況下，錐體系才能執(zhí)行精確的隨意運(yùn)動(dòng)。 4．牽張反射 是指肌肉受到牽拉后肌肉出現(xiàn)反射性收縮。牽張反射是脊髓反射，脊髓在失去高級(jí)神經(jīng)中樞控制后，牽張反射增強(qiáng)。從大腦皮質(zhì)到脊髓的任何上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)生損傷都可能出現(xiàn)痙攣，但痙攣的性質(zhì)依損傷的部位不同而異，如皮質(zhì)或內(nèi)囊病變時(shí)，皮質(zhì)對(duì)運(yùn)動(dòng)的下行抑制作用喪失，而腦干脊髓束對(duì)運(yùn)動(dòng)的下行指令可能異?；钴S，牽張反射增強(qiáng)。若脊髓頸段受到橫斷性傷害時(shí)，通路該處的各條通路對(duì)運(yùn)動(dòng)的控制作用全部喪失，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元對(duì)外周的敏感性增高，均可導(dǎo)致牽張反射增強(qiáng)，引起痙攣。 三、痙攣的評(píng)定 1．改良Ashworth分級(jí)法 改良Ashworth分級(jí)法是臨床上評(píng)定痙攣的主要方法。手法檢查是檢查者根據(jù)受試者關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)所感受的阻力來進(jìn)行分級(jí)評(píng)定。 2. 生物力學(xué)評(píng)定方法 包括鐘擺試驗(yàn)和等速裝置評(píng)定方法 四、痙攣的治療 1．治療目的 緩解肌痙攣，提高或恢復(fù)患者的運(yùn)動(dòng)能力和日常生活活動(dòng)能力。 2. 治療方法 (1) 解除誘因 一些痙攣與各種外界刺激有關(guān)，因此在治療前要盡量消除誘發(fā)肌痙攣的因素，如發(fā)熱、結(jié)石、尿路感染、壓瘡、疼痛、便秘和加重肌痙攣的藥物等。通常誘因解除后，肌痙攣會(huì)有明顯減輕。 (2) 姿勢(shì)和體位 某些姿勢(shì)和體位可減輕肌痙攣。患者應(yīng)從急性期開始采取抗痙攣的良姿體位，可使異常增高的肌張力得到抑制，如腦血管意外、顱腦外傷的急性期采取臥位抗痙攣模式體位，可減輕肌痙攣；脊髓損傷患者利用斜板床站立，也可減輕下肢肌痙攣。腦癱患兒的正確抱姿等。 (3) 物理治療 1）冷療法 用冰敷或冰水浸泡痙攣肢體5～10s，可使肌痙攣產(chǎn)生一過性放松。 2）水療 水壓對(duì)肌肉持久的壓迫與按摩有利于肌痙攣的緩解。室溫保持在25度，水溫宜在30℃左右。 3）溫?zé)岑煼?各種傳導(dǎo)熱（如蠟、砂、泥等）、輻射熱（紅外線）及內(nèi)生熱（超短波） 4）痙攣肌及其對(duì)抗肌的交替電刺激療法 是將波寬和頻率相同，但出現(xiàn)的時(shí)間有先、后的兩組方波，分別刺激痙攣肌及其拮抗肌，使兩者交替收縮，利用交互抑制和高爾基腱器興奮引起的抑制，以對(duì)抗痙攣。 （4) 運(yùn)動(dòng)治療 運(yùn)動(dòng)療法包括主動(dòng)運(yùn)動(dòng)、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)和按摩等手法治療。① 主動(dòng)運(yùn)動(dòng)痙攣肌的拮抗肌，產(chǎn)生交互性抑制作降低肌痙攣。如肱二頭肌痙攣可練習(xí)肱三頭肌的主動(dòng)和抗阻收縮；② 被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)也可結(jié)合某些反射機(jī)制來降低肌張力，如被動(dòng)屈曲足趾可降低肌張力；③ 深而持久的肌肉按摩，或溫和地被動(dòng)牽張痙攣肌，可降低肌張力。 (5) 抑制異常反射性模式 應(yīng)用各種神經(jīng)發(fā)育治療技術(shù)對(duì)患側(cè)肢體出現(xiàn)的不同程度的異常反射性模式進(jìn)行抑制，可緩解痙攣。如對(duì)于腦血管意外患者出現(xiàn)的痙攣，可通過Bobath技術(shù)、Rood技術(shù)以及PNF技術(shù)抑制痙攣模式，調(diào)整肌張力，以建立正確的姿勢(shì)模式和功能活動(dòng)模式。 (6) 肌電生物反饋 肌電生物反饋可減少靜止時(shí)肌痙攣及其相關(guān)反應(yīng)，也可抑制被動(dòng)牽伸時(shí)痙攣肌的不自主活動(dòng)。利用肌電生物反饋再訓(xùn)練痙攣肌的拮抗肌，也能起到交替抑制的作用。 (7) 矯形器的應(yīng)用 可利用上肢或下肢矯形器矯正痙攣。如用于內(nèi)收肌痙攣的外展矯形器，用于屈肘肌痙攣的充氣壓力矯形器，用于足下垂內(nèi)外翻的踝足矯形器等。其作用除了能防止肌痙攣的加重外，還能防止攣縮，應(yīng)早期積極采用。 (8) 藥物治療 常用藥物：① Dantrolene 硝苯呋海因：原理是梭內(nèi)外肌肌肉細(xì)胞膜抑制。用法為25mg Bid，每周增加25-50mg，最大劑量200-400mg/d。副作用有無力、頭暈、胃腸道反應(yīng)、肝臟損害。② Diazepam 安定：作用于脊髓腦干控制痙攣，有效阻斷脊髓內(nèi)和上位神經(jīng)元以a-GABA為傳導(dǎo)物質(zhì)的突觸。用法從2mg Bid開始，每周增加2mg，最大40-60mg/d。副作用有鎮(zhèn)靜、疲乏、抑郁、共劑失調(diào)、記憶力減退、藥物依賴。③ Baclofen：β－4氯苯基γ－氨酪酸，是突觸前抑制的神經(jīng)遞質(zhì)GABA的B型受體的激動(dòng)劑?？诜看?～7.5mg，一日3～4次，逐漸增大劑量達(dá)最佳療效或出現(xiàn)副作用，最高日劑量120-150 mg。可采用皮下植入Baclofen泵的給藥方式。副作用有頭昏、乏力、惡心和感覺異常。④其它藥物：?jiǎn)岱?、度冷丁等可激?dòng)阿片受體，阻止傷害性刺激的傳入，在鎮(zhèn)痛的同時(shí)也可減輕肌痙攣。可樂定和tizanidine是α2腎上腺素能激動(dòng)劑，能恢復(fù)髓內(nèi)的各種去甲腎上腺素的抑制，對(duì)肌痙攣有效，但不如Baclofen。 (9) 神經(jīng)溶解技術(shù)(neurolysis) 采用石炭酸或酒精注射，以溶解破壞神經(jīng)軸索，降低或阻止神經(jīng)沖動(dòng)傳遞，從而減輕肌痙攣。酒精的濃度為50%～100%。作用持續(xù)3～6月。 1）注射部位：神經(jīng)干或肌肉運(yùn)動(dòng)點(diǎn)。 2) 常用的注射：① 脛神經(jīng)封閉：脛神經(jīng)位于膝關(guān)節(jié)后腓腸肌兩個(gè)頭和腘繩肌內(nèi)外側(cè)腱的中間。封閉可減輕馬蹄內(nèi)翻足和踝陣攣，幫助步行。② 閉孔神經(jīng)封閉：閉孔神經(jīng)位于內(nèi)收長肌起點(diǎn)外側(cè)。封閉可減輕股內(nèi)收肌痙攣，利于穿褲、洗浴和插管護(hù)理，改善剪刀步態(tài)，防止髖脫位和膝內(nèi)側(cè)壓瘡。③ 坐骨神經(jīng)封閉：位于閉孔神經(jīng)后方，坐骨結(jié)節(jié)外側(cè)，臀大肌肌腹下緣。也可按需要封閉其分支。封閉可減輕腘繩肌肌痙攣，改善坐姿，防止攣縮和壓瘡，增加膝ROM，并在站立和行走轉(zhuǎn)換時(shí)使足跟可以觸地。 (10) 化學(xué)去神經(jīng)技術(shù)(chemodenervation) 在運(yùn)動(dòng)點(diǎn)注射A型肉毒毒素，可迅速地與神經(jīng)肌接頭的膽堿能突觸前受體結(jié)合，阻滯神經(jīng)突觸興奮傳導(dǎo)的鈣離子內(nèi)流，使乙酰膽堿釋放障礙，從而引起較持久的肌肉松弛作用。 (11) 手術(shù)治療 嚴(yán)重的肌肉痙攣經(jīng)較長期非手術(shù)治療無效時(shí)，可選用手術(shù)治療。常用手術(shù)方法包括選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（SPR）、肌腱延長術(shù)及神經(jīng)切斷術(shù)等。2013年04月04日16989
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楊治權(quán)主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 神經(jīng)外科 面肌痙攣，又稱面肌抽搐（HemifacialSpasm，HFS）。是一種一側(cè)面部肌肉不自主抽搐的疾病。抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運(yùn)動(dòng)等加重，尤以講話、微笑時(shí)明顯，嚴(yán)重時(shí)可呈痙攣狀態(tài)，一側(cè)眼睛都睜不開。起病多從下眼瞼處開始，然后向下涉及口角肌肉，嚴(yán)重時(shí)頸部肌肉也會(huì)抽動(dòng)。本病多在中年后發(fā)生，近幾年統(tǒng)計(jì)表明，發(fā)病與性別無關(guān)。病情發(fā)展不對(duì)生命構(gòu)成威脅，但嚴(yán)重影響美容，打擊病人的自信心，晚期因痙攣嚴(yán)重而影響視力。本病病因明確，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)證實(shí)100%的病人是顱內(nèi)面神經(jīng)發(fā)出部位有動(dòng)脈或其它因素壓迫所致，微創(chuàng)手術(shù)將壓迫神經(jīng)的血管隔開是目前惟一能根治的辦法。病因：1.血管因素：本人做面肌痙攣手術(shù)已超過5000例，除一例為腫瘤壓迫外，其它的都有血管壓迫，且都為動(dòng)脈血管壓迫。目前國內(nèi)外文獻(xiàn)上報(bào)道大約有98%以上的面肌痙攣是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫。臨床資料表明：在導(dǎo)致面肌痙攣的血管因素中以小腦前下動(dòng)脈和小腦后下動(dòng)脈為主，小部分病人是大血管如椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈壓迫面神經(jīng)的腦內(nèi)段。2.非血管因素：面神經(jīng)發(fā)出部位的非血管占位性病變，如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。3.其他因素：HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報(bào)道，其機(jī)理尚不明了，推測(cè)可能與遺傳有關(guān)。治療：1.藥物：目前藥物基本上無效或副作用較大而不能耐受。2.肉毒素注射：可以緩解1個(gè)月至6個(gè)月，原理是肉毒素注射到面部肌肉產(chǎn)生麻痹，不能根治。3.最好的辦法是手術(shù)治療。世界上公認(rèn)的手術(shù)方法是顯微血管減壓術(shù)，效果好，治愈率達(dá)95%以上，復(fù)發(fā)率低，并發(fā)癥少。其它手術(shù)因?qū)γ嫔窠?jīng)的功能造成不可逆的損傷而被放棄。2012年09月29日5549
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張剛利主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 面肌痙攣(hemifacial spasm，HFS)又稱為半面痙攣，是一種間斷發(fā)作、無痛、無意識(shí)、只累及一側(cè)面部面神經(jīng)分布區(qū)肌肉的痙攣性收縮?？赡芫窒抻谥挥猩喜炕蛳虏堪雮?cè)發(fā)作，可出現(xiàn)過度流淚。疾病通常以罕見的眼輪匝肌收縮開始，緩慢進(jìn)展涉及整個(gè)半側(cè)面部并且頻率增加，直至受損的眼睛視物能力受損。嚴(yán)重者可累及頸和肩部肌群。這種不自主痙攣可因過度疲勞、情緒激動(dòng)等原因而誘發(fā)或加劇，尤以講話、微笑時(shí)明顯，嚴(yán)重時(shí)可呈痙攣狀態(tài)。另外，對(duì)HFS患者進(jìn)行醫(yī)療檢查時(shí)眼瞼痙攣會(huì)消失(警惕提高的結(jié)果)，但讓患者輕輕閉上眼睛、然后快速睜開眼睛時(shí)可以引出眼瞼痙攣。該病女性多見，男∶女為3∶2，左側(cè)多發(fā)，雖然有兒童發(fā)病的個(gè)別報(bào)告，但此病是典型的成年人疾病，平均發(fā)病年齡約為45歲。幾乎一半的患者聽力功能測(cè)試顯示有中耳聽覺反射異常，提示有一定程度的第Ⅷ腦神經(jīng)損害。病久后患者面肌肌力逐漸減弱，到晚期可發(fā)展到半側(cè)面癱。HFS對(duì)患者的危害主要是精神心理的影響。另微神外HFS可能并發(fā)三叉神經(jīng)痛、膝狀束神經(jīng)痛，或前庭和/或耳蝸功能障礙。 HFS理想的治療方法應(yīng)當(dāng)是既消除痙攣癥狀，又完好地保留面神經(jīng)的功能。隨著顯經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，采用顯微血管減壓術(shù)(MVD)治療HFS，具有創(chuàng)傷小、治愈率高，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率低，特別是其能完全保留神經(jīng)、血管功能等特性，成為目前HFS最有效的治療方法。 目前其發(fā)病機(jī)制仍存在爭(zhēng)議，但是微血管減壓術(shù)(microvascular decompres-sion，MVD)治療卻取得了很好的效果，并逐漸成為治療HFS的首選方式。隨著顯微神經(jīng)外科的發(fā)展和推廣，人們對(duì)面肌痙攣的病因及發(fā)病機(jī)制有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)將其研究進(jìn)展介紹如下。一、發(fā)病原因1、血管壓迫 面神經(jīng)出腦橋區(qū)(Root Exit Zone，REZ)受血管壓迫被認(rèn)為是HFS的常見原因。然而不同的作者對(duì)REZ的定義不盡相同，傳統(tǒng)認(rèn)為REZ是面神經(jīng)中樞段和周圍段交界處，又稱Obersteiner-Redlich區(qū)。其實(shí)臨床上多指顱神經(jīng)的中樞段，其對(duì)血管壓迫十分敏感，而被雪旺細(xì)胞包裹的周圍段對(duì)血管壓迫則較為耐受，所以責(zé)任血管多數(shù)被發(fā)現(xiàn)在中樞段。由于個(gè)體差異，中樞段的長短不一，有的責(zé)任血管在橋巖溝甚至更內(nèi)側(cè)，有的則偏外側(cè)。而Zhong等認(rèn)為REZ區(qū)未見明顯壓迫血管時(shí)不應(yīng)馬上得出結(jié)論為探查陰性，而應(yīng)進(jìn)行全程探查。 Campos-Benitez等將顱內(nèi)面神經(jīng)根分為4段：面神經(jīng)出腦干段(I區(qū))、面神經(jīng)在橋腦表面移行段(II區(qū))、面神經(jīng)漸行狹窄段(III區(qū))以及面神經(jīng)伸展至內(nèi)耳道段(IV區(qū))，并且認(rèn)為責(zé)任血管都數(shù)位于I至III區(qū)，但是IV區(qū)在行MVD時(shí)也不能忽略，因?yàn)橛猩贁?shù)病例最終是在IV區(qū)發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管的。臨床常見壓迫面神經(jīng)的責(zé)任血管主要為小腦前下動(dòng)脈(AICA)、小腦后下動(dòng)脈(PICA)以及椎動(dòng)脈(VA)，或者同時(shí)存在上述兩三種血管。文獻(xiàn)報(bào)道：?jiǎn)渭傾ICA可占51．7%～53．9%，單純PICA 2 1．3%～3 0．9%，單純VA 0．7%～1．7%，AICA合并PICA 4．8%～1 2．8%。這主要是由于PICA及AICA相對(duì)變異較大，容易形成血管袢或異位壓迫面神經(jīng)。過去一般認(rèn)為HFS是由動(dòng)脈的搏動(dòng)性壓迫所致，但是也有文獻(xiàn)報(bào)道靜脈壓迫。2、占位病變 占位性病變也是HFS形成的一個(gè)原因，也稱“繼發(fā)性面肌痙攣”。文獻(xiàn)報(bào)道橋腦小腦角(CPA)腫瘤引起面肌痙攣約占0．8%，這些腫瘤可以是腦膜瘤、表皮樣瘤、神經(jīng)鞘瘤，可以是腫瘤單獨(dú)壓迫引起HFS，也可以是腫瘤和血管同時(shí)壓迫引起HFS。但筆者認(rèn)為最終還是有血管壓迫所致。所謂的“沒有血管壓迫”，可能是術(shù)中由于沒有好的解剖角度而沒有發(fā)現(xiàn)血管或者在處理腫瘤的時(shí)候已經(jīng)將血管推移了。此外，也有在面神經(jīng)周圍發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤以及蛛網(wǎng)膜囊腫的報(bào)道。3、其他因素 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，約12%的貝爾面癱病人隨后都發(fā)生了HFS。盡管貝爾面癱的確切病因仍不清楚，目前人們普遍認(rèn)為是由炎癥引起，炎癥導(dǎo)致面神經(jīng)受血管壓迫以及局部缺血和脫髓鞘，從而導(dǎo)致了HFS的發(fā)生。此外，Hideto等報(bào)導(dǎo)了5例家庭性HFS，發(fā)現(xiàn)家族性與分散性在臨床表現(xiàn)上并無明顯的區(qū)別，并且也沒有確切的遺傳模式，有可能是低外顯率的常染色體所致。二、發(fā)病機(jī)制1、經(jīng)過Gardner、Dandy和Jannetta及以后的一批學(xué)者的研究，目前主要存在兩種假說：① “短路假說”或稱“周圍學(xué)說”：REZ段無髓鞘，由少突膠質(zhì)細(xì)胞纏繞，該部位長期受血管壓迫而受損，暴露的軸突相互接觸，神經(jīng)纖維之間發(fā)生跨突觸傳遞的異位沖動(dòng)；② “點(diǎn)燃假說”或稱“中樞學(xué)說”：REZ區(qū)受血管壓迫，血管的搏動(dòng)性刺激類似點(diǎn)燃，產(chǎn)生逆行沖動(dòng)，誘使面神經(jīng)核興奮性增高并使得靜止突觸激活，從而產(chǎn)生HFS。2、假說存在的問題 盡管上述實(shí)驗(yàn)都在一定程度上證實(shí)了假說機(jī)制，但是這兩種假說都存在著各自的問題，不能完全解釋HFS的臨床癥狀，譬如：為什么發(fā)病多由眼輪匝肌開始?為什么在激動(dòng)、緊張時(shí)加重，而平靜、入睡時(shí)緩解?這顯然不能用面神經(jīng)周圍段跨突觸產(chǎn)生異常沖動(dòng)之“短路假說”來夠解釋的!“點(diǎn)燃假說”能夠解釋一些“短路”假說無法解釋的現(xiàn)象，如三叉神經(jīng)可以通過面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核而影響面肌運(yùn)動(dòng)，眼周圍皮膚感受器多為興奮性，故HFS常從眼輪匝肌開始。但是，如果“點(diǎn)燃”假說成立，那么MVD手術(shù)解除血管壓迫后，面神經(jīng)核團(tuán)的高興奮狀態(tài)以及靜止突觸的激活不會(huì)立即改變，相應(yīng)的HFS患者的癥狀不應(yīng)該即刻消失;然而，多數(shù)顱神經(jīng)治療中心報(bào)道，MVD術(shù)后95%以上的患者在麻醉蘇醒后癥狀即刻完全消失。Park等人也對(duì)此提出疑問：①為什么有些鄰近神經(jīng)的血管能夠壓迫神經(jīng)，而有些不能；②為什么不是每個(gè)患者在成功行MVD后癥狀都能立刻解除；③為什么亞洲人比白種人的患病率高。但提示我們，可能還會(huì)有某些因素被我們忽視了，激勵(lì)我們進(jìn)一步解放思想去不斷探索。三、診斷與評(píng)估 面部肌電圖有助于確立診斷。HFS患者肌電圖的特點(diǎn)是節(jié)律性出現(xiàn)的頻率為5～20次/s的爆發(fā)放電，同時(shí)也有單次的和持續(xù)較長時(shí)間的爆發(fā)放電，甚至放電頻率可達(dá)150～250次/s，這些肌電圖表現(xiàn)是極具病理體征的，可以據(jù)此確立診斷。多數(shù)患者應(yīng)該行后顱窩MRI檢查(CT掃描對(duì)此不甚敏感)來排除腫瘤或者AVM。如果影像學(xué)檢查正常，通常不做椎動(dòng)脈造影，因?yàn)橐鸢朊姣d攣的神經(jīng)血管壓迫，通常不能在血管造影上發(fā)現(xiàn)。3D－TOF－MRA能清晰顯示面神經(jīng)與毗鄰血管之間的關(guān)系，同時(shí)還可以了解責(zé)任血管的來源及走向，為面神經(jīng)MVD提供了手術(shù)依據(jù)。對(duì)HFS術(shù)前、術(shù)后責(zé)任血管的判定，3D－MRA是十分有價(jià)值的。但在3D－TOF－MRA中，有無血管“壓迫”均不能作為是否進(jìn)行顯微血管減壓手術(shù)的前提條件。四、治療1、藥物治療半面痙攣通常需要手術(shù)治療。早期、程度較輕者可進(jìn)行內(nèi)科治療?？R西平和苯妥英通常治療無效，這與病因明確的三叉神經(jīng)痛情況不同。局部注射肉毒毒素(Oculi-num)治療半面痙攣和/或眼瞼痙攣可能有效。2、手術(shù)治療許多切除治療方法對(duì)半面痙攣有效(包括切斷面神經(jīng)分支)，但會(huì)使患者有不同程度的面癱。目前HFS的治療方法主要為MVD，將侵犯神經(jīng)的血管從神經(jīng)上移開，在二者之間放置海綿(如Ivalon聚乙烯甲酰乙醇泡沫)作為墊狀隔離。其他墊狀物的效果與之相比不太滿意(肌肉可能會(huì)消失，Teflon墊可能較薄。國內(nèi)目前使用較廣泛的墊狀物材料為Teflon墊。五、手術(shù)方法與步驟(1)麻醉方法：氣管插管靜脈復(fù)合全麻。(2)手術(shù)切口：Jannetta采用耳后發(fā)際內(nèi)0.5cm“∫”狀3～5cm長豎切口，與發(fā)際平行。(3)體位：取健側(cè)向下側(cè)臥位，頭部下垂15°并向健側(cè)旋轉(zhuǎn)10°，頸部稍前屈，使患側(cè)乳突處于頭部最高位置。(4)面神經(jīng)顯露：骨窗直徑約2cm，其前緣和下緣接近乙狀竇和顱底水平。20%甘露醇脫水后，沿橫竇下緣和乙狀竇后緣弧形切開硬膜并懸吊。用腦壓板從小腦外下側(cè)入路暴露面神經(jīng)根部，再用腦壓板把小腦外下部輕輕抬起，用雙極電凝鑷電凝后切斷1～2支橋靜脈，銳性分離打開小腦延髓池側(cè)方的蛛網(wǎng)膜，緩慢、充分放出腦脊液，在無張力情況下牽開小腦，以減少損傷聽神經(jīng)、小腦等的可能。術(shù)中通過頭位轉(zhuǎn)動(dòng)，來保持手術(shù)顯微鏡光軸與入路一致。探查橋小腦角有無異常，然后辨認(rèn)副神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)，進(jìn)一步抬起小腦，將小腦和后組腦神經(jīng)之間的蛛網(wǎng)膜束帶用雙極電凝鑷電凝后切斷。顯露第四腦室側(cè)隱窩脈絡(luò)叢，抬起小腦絨球，銳性解剖小腦絨球與聽神經(jīng)間的蛛網(wǎng)膜，此時(shí)向上可見腦橋背外側(cè)區(qū)和橋池段的面聽神經(jīng)，調(diào)整手術(shù)顯微鏡光軸即可顯露面神經(jīng)REZ區(qū)。(5)面神經(jīng)減壓：通常面神經(jīng)位于前內(nèi)側(cè)，聽神經(jīng)位于后外側(cè)，前者為灰色，后者為淡黃色。在聽神經(jīng)的腹外側(cè)顯露面神經(jīng)REZ區(qū)，找到壓迫面神經(jīng)REZ區(qū)的血管袢，抬起血管袢見腦干面神經(jīng)根部存在血管壓跡則可確認(rèn)為責(zé)任血管。鏡下責(zé)任血管有如下特征：①壓迫血管在腦干起始2～3mm，與神經(jīng)根緊貼；②血管屈曲甚至成直角，動(dòng)脈硬化明顯；③神經(jīng)起始部游離后可見血管壓跡。由于側(cè)臥體位加之術(shù)中腦脊液丟失均可使腦和血管的關(guān)系發(fā)生變化，因此距面神經(jīng)根1～2mm的血管均視為責(zé)任血管。典型HFS者常為面神經(jīng)前下面受壓，非典型者則為后或上面受壓。責(zé)任血管大多數(shù)為小腦后下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈或其分支，少數(shù)為靜脈。多為單根壓迫，少數(shù)為多根壓迫。明確責(zé)任血管后，用微型剝離子把責(zé)任血管和面神經(jīng)分開，用制成啞鈴狀Teflon減壓墊棉放置于血管和面神經(jīng)如腦干之間，并確保其固定，調(diào)整好Teflon棉的墊入位置，使血管與神經(jīng)完全分開，責(zé)任血管墊開后，注意動(dòng)脈不能扭曲成角。對(duì)靜脈可疑為責(zé)任血管者，主張分離隔開，不應(yīng)電凝切斷。有報(bào)告對(duì)與面神經(jīng)出腦于區(qū)責(zé)任動(dòng)脈壓迫并存的靜脈性壓迫行電凝后切斷，結(jié)果術(shù)后面、聽神經(jīng)并發(fā)癥的發(fā)生率明顯增加術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)術(shù)中腦干聽力誘發(fā)電位(BSAER)或更加可行的第Ⅷ腦神經(jīng)直接監(jiān)測(cè)可有助于預(yù)防MVD中第Ⅶ和第Ⅷ腦神經(jīng)功能障礙引起的聽力喪失。另外，監(jiān)測(cè)(遲發(fā))連帶運(yùn)動(dòng)反應(yīng)的消失可以幫助確定何時(shí)減壓(通常在教學(xué)機(jī)構(gòu)中進(jìn)行)。六、手術(shù)結(jié)果 85%～93%的患者痙攣完全消退，9%的患者痙攣減輕，6%患者無改變。完全緩解的29例患者中25例(86%)術(shù)后即刻緩解，剩下的4例在3個(gè)月～3年的時(shí)間中發(fā)作停止。10%的患者在半面痙攣完全緩解后一段時(shí)間內(nèi)癥狀復(fù)發(fā)，86%的復(fù)發(fā)出現(xiàn)在手術(shù)后2年內(nèi)，手術(shù)緩解2年后復(fù)發(fā)出現(xiàn)的幾率只有1%。并發(fā)癥約13%(1.6%～15.0%)的患者同側(cè)聽力完全喪失，6%的患者聽力部分喪失，18%的患者出現(xiàn)一過性面肌無力，6%的患者出現(xiàn)永久性面肌無力，6%的患者出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。其他輕微、暫時(shí)的并發(fā)癥包括:8.2%的患者出現(xiàn)無菌性腦膜炎(即出血源性腦膜炎)，14%患者出現(xiàn)聲嘶或吞咽困難，0.3%的患者腦脊液鼻漏，3%的患者出現(xiàn)口周皰疹。MVD治療HFS的手術(shù)死亡率為0.1%～0.2%。 綜上所述，神經(jīng)血管壓迫是HFS的常見病因，但不是惟一原因，面神經(jīng)MVD在臨床應(yīng)用已數(shù)十年，已成為療效肯定、治愈率高、復(fù)發(fā)率低的首選外科治療手段，雖有一定的風(fēng)險(xiǎn)，但很少出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。提高手術(shù)技巧，加強(qiáng)圍術(shù)期管理，以及術(shù)中腦干聽覺誘發(fā)電位、聽神經(jīng)直接電位和面神經(jīng)肌電圖等的監(jiān)測(cè)，可望減少并發(fā)癥。2012年09月08日4388
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2011年12月30日5686
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馬凱副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 面癱后面肌痙攣：面肌抽動(dòng)前以往有面癱史，患側(cè)多遺留不同程度的面肌無力和麻痹現(xiàn)象。2.特發(fā)性瞼痙攣：為雙側(cè)眼瞼肌痙攣。3. 抽動(dòng)癥：多雙側(cè)受累并合并口、眼、鼻及四肢、軀干等部位抽動(dòng)。4. 癥狀性癲癇：抽動(dòng)時(shí)腦電圖往往有異常放電。5. Meige綜合征：主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口、面及下頜不自主運(yùn)動(dòng)。6面肌顫搐：為面肌個(gè)別肌束細(xì)微的顫動(dòng)，常侵入周圍眼瞼肌肉，多限于一側(cè)，可自行緩解，7習(xí)慣性痙攣：為小型痙攣，面肌無目的刻板性或反復(fù)跳動(dòng)，多見于一側(cè)，多在童年期發(fā)病。2011年10月28日2402
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2011年10月28日2061
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 面肌痙攣的嚴(yán)重程度的分級(jí)首先在了解面肌痙攣的級(jí)別之前我們要知道一般面肌痙攣的患者大多數(shù)發(fā)生在中年以后的，女性比較多見。在病情初期的時(shí)候多數(shù)為側(cè)的眼輪匝肌呈陣發(fā)性不由自主的抽搐，并且會(huì)逐漸緩慢的擴(kuò)展為一側(cè)面部的其他面肌?？诮羌∪獾某榇ぷ钅芤鹱⒁?。面肌痙攣患者的病情嚴(yán)重者會(huì)累及同側(cè)的頸闊肌，額肌比較少見。面肌痙攣的嚴(yán)重程度的級(jí)別，面肌痙攣的早期癥狀出現(xiàn)時(shí)會(huì)表現(xiàn)的眼皮跳或臉部抽搐的現(xiàn)象，專家根據(jù)面肌痙攣的病情嚴(yán)重情況把面肌痙攣分為了幾個(gè)等級(jí)，每個(gè)級(jí)別的癥狀表現(xiàn)都是不一樣的。眼皮跳、臉部抽筋這些癥狀在我們身上都有發(fā)生過的，或許有時(shí)候這些癥狀的出現(xiàn)是因?yàn)榻A段的勞累引起的，但提醒大家小心的是也有可能是面肌痙攣的早期癥狀的出現(xiàn)，那么面肌痙攣到底是一種怎樣的疾病呢？下面專家根據(jù)面肌痙攣的不同病情把它分成了幾個(gè)級(jí)別，我們接下來就詳細(xì)的了解一下面肌痙攣的嚴(yán)重程度的級(jí)別是怎樣的?！久婕’d攣的分級(jí)】按照Cohen等制定的痙攣強(qiáng)度，面肌痙攣可以分為0-4級(jí)。0級(jí)：無痙攣；1級(jí)：外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動(dòng)；2級(jí)：眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動(dòng)，無功能障礙；3級(jí)：痙攣明顯，有輕微功能障礙；4級(jí)：嚴(yán)重痙攣和功能障礙，如病人因不能持續(xù)睜眼而無法看書，獨(dú)自行走困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除面部肌肉陣發(fā)性的抽搐外，無其他陽性體征。少數(shù)病人于病程晚期可伴有患側(cè)面肌輕度癱瘓。以上為大家介紹了面肌痙攣的嚴(yán)重程度的級(jí)別，患者朋友還應(yīng)根據(jù)病程時(shí)間來懸著是否做面肌痙攣微血管減壓的治療，一般級(jí)別在2級(jí)以上（含二級(jí)），病史在半年以上的，建議做微血管減壓，半年以下有自愈可能，建議輔助治療。2011年10月26日2229
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