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朱文增主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 針灸科 上述臨床表現(xiàn)可能是面肌痙攣癥狀之一。面肌痙攣（Hemifacial Spasm，HFS），又稱面肌抽搐，表現(xiàn)為一側(cè)面部不自主抽搐。抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運動等而加重，入眠后多數(shù)抽搐停止。本病多在中年后發(fā)生，常見于女性。起病多從眼輪匝肌開始，然后涉及整個面部。一般為單側(cè)發(fā)病，然后對側(cè)發(fā)病。面肌痙攣一次抽搐短則數(shù)秒，長至十余分鐘，間歇期長短不定，病人感到心煩意亂，無法工作或?qū)W習(xí)，會給患者造成尷尬的局面，嚴重影響著病人的身心健康。常見病因：主要有血管因素（小腦后下動脈、小腦前下動脈、椎神經(jīng)動脈壓迫，偶有動脈瘤、動靜脈畸形或腦瘤等面神經(jīng)根部的壓迫所致）、腦干梗死或多發(fā)性硬化等原因。診斷：依靠病史及面肌或眼肌陣發(fā)性抽動；神經(jīng)系統(tǒng)無其他陽性體征；特征性肌電圖表現(xiàn)。治療：主要有四種治療方法：1、肉毒素A局部注射，可明顯改善患者的痙攣癥狀，但只能獲得短期療效，一般3～6個月復(fù)發(fā)，需反復(fù)注射，部分患者反復(fù)注射后效果逐漸減退，并可出現(xiàn)眼瞼下垂、鼻唇溝變淺、口角下垂等癥狀，缺點是易復(fù)發(fā)，需要長期用藥等；2、藥物治療，可選用多種鎮(zhèn)靜、抗癲癇藥物，如卡馬西平、氯硝西泮、加巴噴丁，部分減輕癥狀，缺點是需要長期服用、藥物依賴性及易復(fù)發(fā)；3、面神經(jīng)微血管減壓術(shù)、周圍神經(jīng)切斷術(shù)等，效果較好。但對于高齡、身體狀況差、不能耐受或不愿意接受微血管減壓手術(shù)的患者，可以酌情保守治療；4、中醫(yī)藥治療：針灸和中藥痙攣方加減，可以取得不同程度的緩解，甚至痊愈，但要堅持治療。2013年10月02日
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羅鑫剛副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 一、概述 1. 定義 痙攣是中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的肌肉張力異常增高的癥候群，是一種由牽張反射興奮性增高所致的、以速度依賴的緊張性牽張反射亢進為特征的運動功能障礙。痙攣的速度依賴是指伴隨肌肉牽伸速度的增加，肌肉痙攣的程度也增高。 2. 原因 中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害后均可出現(xiàn)痙攣。但臨床上痙攣多見于腦卒中、脊髓損傷、脊髓病變、腦癱和多發(fā)性硬化癥等。 3. 痙攣導(dǎo)致的臨床問題 痙攣是一種病理生理狀態(tài)。它對患者的影響包括：① 增加運動的阻力，使隨意運動難以完成；② 由于阻力增加，運動遲緩，難以控制，難以完成精巧的動作；③ 由于反應(yīng)遲鈍，動作協(xié)調(diào)困難，容易摔倒；④ 強直痙攣，不便護理，容易發(fā)生壓瘡等并發(fā)癥；⑤ 影響步態(tài)和日常生活活動。 二、痙攣的生理病理基礎(chǔ) 1．肌梭 肌肉由許多肌纖維組成，其中一部份特異化的肌纖維形成肌梭。肌梭是一種感受器，受γ運動神經(jīng)元支配，對肌肉的牽拉剌激敏感，肌肉收縮時肌梭被縮短。肌梭中有兩種感覺纖維，一種對肌肉的運動速度敏感，另一種對肌肉的長度敏感。二者都能發(fā)出反饋信息，通過興奮或抑制脊髓α運動神經(jīng)元，控制主動肌、協(xié)同肌、拮抗肌的活動，限制肌肉的過度活動，保證動作的協(xié)調(diào)。 2．脊髓前角運動神經(jīng)元 ① 脊髓前角運動神經(jīng)元分為大型的α運動神經(jīng)元和小型的γ運動神經(jīng)元。前者發(fā)出纖維支配骨骼肌肌纖維，引起骨骼肌的收縮。后者支配肌梭內(nèi)的梭內(nèi)肌纖維，調(diào)節(jié)肌纖維張力，對保持肌張力起著重要的作用。② 脊髓上和脊髓傳入的各種興奮和抑制信號，最后均進入脊髓前角運動神經(jīng)元，稱為最后公共通路。一定數(shù)量信號的傳入，興奮和抑制的相對平衡決定了運動神經(jīng)元何時活動及活動的比例。每一個運動神經(jīng)元的放電都向下傳導(dǎo)到運動軸突，結(jié)果產(chǎn)生運動單位的收縮。③ 自主性脊髓上傳入、反射性脊髓或脊髓上傳入，或兩者的聯(lián)合作用，都可引起運動神經(jīng)元的放電及引起肌肉收縮。④ 痙攣就是來自節(jié)段上的傳入信號部分或全部地減弱，脊髓或脊髓下反射興奮過度的結(jié)果。 3．錐體外系 前額葉的補充運動皮層、扣帶回、頂葉后中央回發(fā)出的皮質(zhì)—脊髓通路為錐體外系。錐體外系的功能主要是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)各個肌肉的運動。錐體外系的活動是在錐體系主導(dǎo)下進行的，但錐體外系也為錐體系提供了最適宜的行使功能的條件，只有在錐體外系使肢體保持穩(wěn)定并賦予肌肉適宜張力和協(xié)調(diào)的情況下，錐體系才能執(zhí)行精確的隨意運動。 4．牽張反射 是指肌肉受到牽拉后肌肉出現(xiàn)反射性收縮。牽張反射是脊髓反射，脊髓在失去高級神經(jīng)中樞控制后，牽張反射增強。從大腦皮質(zhì)到脊髓的任何上運動神經(jīng)元發(fā)生損傷都可能出現(xiàn)痙攣，但痙攣的性質(zhì)依損傷的部位不同而異，如皮質(zhì)或內(nèi)囊病變時，皮質(zhì)對運動的下行抑制作用喪失，而腦干脊髓束對運動的下行指令可能異?；钴S，牽張反射增強。若脊髓頸段受到橫斷性傷害時，通路該處的各條通路對運動的控制作用全部喪失，運動神經(jīng)元對外周的敏感性增高，均可導(dǎo)致牽張反射增強，引起痙攣。 三、痙攣的評定 1．改良Ashworth分級法 改良Ashworth分級法是臨床上評定痙攣的主要方法。手法檢查是檢查者根據(jù)受試者關(guān)節(jié)被動運動時所感受的阻力來進行分級評定。 2. 生物力學(xué)評定方法 包括鐘擺試驗和等速裝置評定方法 四、痙攣的治療 1．治療目的 緩解肌痙攣，提高或恢復(fù)患者的運動能力和日常生活活動能力。 2. 治療方法 (1) 解除誘因 一些痙攣與各種外界刺激有關(guān)，因此在治療前要盡量消除誘發(fā)肌痙攣的因素，如發(fā)熱、結(jié)石、尿路感染、壓瘡、疼痛、便秘和加重肌痙攣的藥物等。通常誘因解除后，肌痙攣會有明顯減輕。 (2) 姿勢和體位 某些姿勢和體位可減輕肌痙攣。患者應(yīng)從急性期開始采取抗痙攣的良姿體位，可使異常增高的肌張力得到抑制，如腦血管意外、顱腦外傷的急性期采取臥位抗痙攣模式體位，可減輕肌痙攣；脊髓損傷患者利用斜板床站立，也可減輕下肢肌痙攣。腦癱患兒的正確抱姿等。 (3) 物理治療 1）冷療法 用冰敷或冰水浸泡痙攣肢體5～10s，可使肌痙攣產(chǎn)生一過性放松。 2）水療 水壓對肌肉持久的壓迫與按摩有利于肌痙攣的緩解。室溫保持在25度，水溫宜在30℃左右。 3）溫熱療法 各種傳導(dǎo)熱（如蠟、砂、泥等）、輻射熱（紅外線）及內(nèi)生熱（超短波） 4）痙攣肌及其對抗肌的交替電刺激療法 是將波寬和頻率相同，但出現(xiàn)的時間有先、后的兩組方波，分別刺激痙攣肌及其拮抗肌，使兩者交替收縮，利用交互抑制和高爾基腱器興奮引起的抑制，以對抗痙攣。 （4) 運動治療 運動療法包括主動運動、被動運動和按摩等手法治療。① 主動運動痙攣肌的拮抗肌，產(chǎn)生交互性抑制作降低肌痙攣。如肱二頭肌痙攣可練習(xí)肱三頭肌的主動和抗阻收縮；② 被動運動時也可結(jié)合某些反射機制來降低肌張力，如被動屈曲足趾可降低肌張力；③ 深而持久的肌肉按摩，或溫和地被動牽張痙攣肌，可降低肌張力。 (5) 抑制異常反射性模式 應(yīng)用各種神經(jīng)發(fā)育治療技術(shù)對患側(cè)肢體出現(xiàn)的不同程度的異常反射性模式進行抑制，可緩解痙攣。如對于腦血管意外患者出現(xiàn)的痙攣，可通過Bobath技術(shù)、Rood技術(shù)以及PNF技術(shù)抑制痙攣模式，調(diào)整肌張力，以建立正確的姿勢模式和功能活動模式。 (6) 肌電生物反饋 肌電生物反饋可減少靜止時肌痙攣及其相關(guān)反應(yīng)，也可抑制被動牽伸時痙攣肌的不自主活動。利用肌電生物反饋再訓(xùn)練痙攣肌的拮抗肌，也能起到交替抑制的作用。 (7) 矯形器的應(yīng)用 可利用上肢或下肢矯形器矯正痙攣。如用于內(nèi)收肌痙攣的外展矯形器，用于屈肘肌痙攣的充氣壓力矯形器，用于足下垂內(nèi)外翻的踝足矯形器等。其作用除了能防止肌痙攣的加重外，還能防止攣縮，應(yīng)早期積極采用。 (8) 藥物治療 常用藥物：① Dantrolene 硝苯呋海因：原理是梭內(nèi)外肌肌肉細胞膜抑制。用法為25mg Bid，每周增加25-50mg，最大劑量200-400mg/d。副作用有無力、頭暈、胃腸道反應(yīng)、肝臟損害。② Diazepam 安定：作用于脊髓腦干控制痙攣，有效阻斷脊髓內(nèi)和上位神經(jīng)元以a-GABA為傳導(dǎo)物質(zhì)的突觸。用法從2mg Bid開始，每周增加2mg，最大40-60mg/d。副作用有鎮(zhèn)靜、疲乏、抑郁、共劑失調(diào)、記憶力減退、藥物依賴。③ Baclofen：β－4氯苯基γ－氨酪酸，是突觸前抑制的神經(jīng)遞質(zhì)GABA的B型受體的激動劑?？诜看?～7.5mg，一日3～4次，逐漸增大劑量達最佳療效或出現(xiàn)副作用，最高日劑量120-150 mg。可采用皮下植入Baclofen泵的給藥方式。副作用有頭昏、乏力、惡心和感覺異常。④其它藥物：嗎啡、度冷丁等可激動阿片受體，阻止傷害性刺激的傳入，在鎮(zhèn)痛的同時也可減輕肌痙攣?？蓸范ê蛅izanidine是α2腎上腺素能激動劑，能恢復(fù)髓內(nèi)的各種去甲腎上腺素的抑制，對肌痙攣有效，但不如Baclofen。 (9) 神經(jīng)溶解技術(shù)(neurolysis) 采用石炭酸或酒精注射，以溶解破壞神經(jīng)軸索，降低或阻止神經(jīng)沖動傳遞，從而減輕肌痙攣。酒精的濃度為50%～100%。作用持續(xù)3～6月。 1）注射部位：神經(jīng)干或肌肉運動點。 2) 常用的注射：① 脛神經(jīng)封閉：脛神經(jīng)位于膝關(guān)節(jié)后腓腸肌兩個頭和腘繩肌內(nèi)外側(cè)腱的中間。封閉可減輕馬蹄內(nèi)翻足和踝陣攣，幫助步行。② 閉孔神經(jīng)封閉：閉孔神經(jīng)位于內(nèi)收長肌起點外側(cè)。封閉可減輕股內(nèi)收肌痙攣，利于穿褲、洗浴和插管護理，改善剪刀步態(tài)，防止髖脫位和膝內(nèi)側(cè)壓瘡。③ 坐骨神經(jīng)封閉：位于閉孔神經(jīng)后方，坐骨結(jié)節(jié)外側(cè)，臀大肌肌腹下緣。也可按需要封閉其分支。封閉可減輕腘繩肌肌痙攣，改善坐姿，防止攣縮和壓瘡，增加膝ROM，并在站立和行走轉(zhuǎn)換時使足跟可以觸地。 (10) 化學(xué)去神經(jīng)技術(shù)(chemodenervation) 在運動點注射A型肉毒毒素，可迅速地與神經(jīng)肌接頭的膽堿能突觸前受體結(jié)合，阻滯神經(jīng)突觸興奮傳導(dǎo)的鈣離子內(nèi)流，使乙酰膽堿釋放障礙，從而引起較持久的肌肉松弛作用。 (11) 手術(shù)治療 嚴重的肌肉痙攣經(jīng)較長期非手術(shù)治療無效時，可選用手術(shù)治療。常用手術(shù)方法包括選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（SPR）、肌腱延長術(shù)及神經(jīng)切斷術(shù)等。2013年04月04日16990
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楊治權(quán)主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 神經(jīng)外科 面肌痙攣，又稱面肌抽搐（HemifacialSpasm，HFS）。是一種一側(cè)面部肌肉不自主抽搐的疾病。抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運動等加重，尤以講話、微笑時明顯，嚴重時可呈痙攣狀態(tài)，一側(cè)眼睛都睜不開。起病多從下眼瞼處開始，然后向下涉及口角肌肉，嚴重時頸部肌肉也會抽動。本病多在中年后發(fā)生，近幾年統(tǒng)計表明，發(fā)病與性別無關(guān)。病情發(fā)展不對生命構(gòu)成威脅，但嚴重影響美容，打擊病人的自信心，晚期因痙攣嚴重而影響視力。本病病因明確，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)證實100%的病人是顱內(nèi)面神經(jīng)發(fā)出部位有動脈或其它因素壓迫所致，微創(chuàng)手術(shù)將壓迫神經(jīng)的血管隔開是目前惟一能根治的辦法。病因：1.血管因素：本人做面肌痙攣手術(shù)已超過5000例，除一例為腫瘤壓迫外，其它的都有血管壓迫，且都為動脈血管壓迫。目前國內(nèi)外文獻上報道大約有98%以上的面肌痙攣是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫。臨床資料表明：在導(dǎo)致面肌痙攣的血管因素中以小腦前下動脈和小腦后下動脈為主，小部分病人是大血管如椎動脈、基底動脈壓迫面神經(jīng)的腦內(nèi)段。2.非血管因素：面神經(jīng)發(fā)出部位的非血管占位性病變，如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。3.其他因素：HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道，其機理尚不明了，推測可能與遺傳有關(guān)。治療：1.藥物：目前藥物基本上無效或副作用較大而不能耐受。2.肉毒素注射：可以緩解1個月至6個月，原理是肉毒素注射到面部肌肉產(chǎn)生麻痹，不能根治。3.最好的辦法是手術(shù)治療。世界上公認的手術(shù)方法是顯微血管減壓術(shù)，效果好，治愈率達95%以上，復(fù)發(fā)率低，并發(fā)癥少。其它手術(shù)因?qū)γ嫔窠?jīng)的功能造成不可逆的損傷而被放棄。2012年09月29日5552
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張剛利主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 面肌痙攣(hemifacial spasm，HFS)又稱為半面痙攣，是一種間斷發(fā)作、無痛、無意識、只累及一側(cè)面部面神經(jīng)分布區(qū)肌肉的痙攣性收縮?？赡芫窒抻谥挥猩喜炕蛳虏堪雮?cè)發(fā)作，可出現(xiàn)過度流淚。疾病通常以罕見的眼輪匝肌收縮開始，緩慢進展涉及整個半側(cè)面部并且頻率增加，直至受損的眼睛視物能力受損。嚴重者可累及頸和肩部肌群。這種不自主痙攣可因過度疲勞、情緒激動等原因而誘發(fā)或加劇，尤以講話、微笑時明顯，嚴重時可呈痙攣狀態(tài)。另外，對HFS患者進行醫(yī)療檢查時眼瞼痙攣會消失(警惕提高的結(jié)果)，但讓患者輕輕閉上眼睛、然后快速睜開眼睛時可以引出眼瞼痙攣。該病女性多見，男∶女為3∶2，左側(cè)多發(fā)，雖然有兒童發(fā)病的個別報告，但此病是典型的成年人疾病，平均發(fā)病年齡約為45歲。幾乎一半的患者聽力功能測試顯示有中耳聽覺反射異常，提示有一定程度的第Ⅷ腦神經(jīng)損害。病久后患者面肌肌力逐漸減弱，到晚期可發(fā)展到半側(cè)面癱。HFS對患者的危害主要是精神心理的影響。另微神外HFS可能并發(fā)三叉神經(jīng)痛、膝狀束神經(jīng)痛，或前庭和/或耳蝸功能障礙。 HFS理想的治療方法應(yīng)當是既消除痙攣癥狀，又完好地保留面神經(jīng)的功能。隨著顯經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，采用顯微血管減壓術(shù)(MVD)治療HFS，具有創(chuàng)傷小、治愈率高，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率低，特別是其能完全保留神經(jīng)、血管功能等特性，成為目前HFS最有效的治療方法。 目前其發(fā)病機制仍存在爭議，但是微血管減壓術(shù)(microvascular decompres-sion，MVD)治療卻取得了很好的效果，并逐漸成為治療HFS的首選方式。隨著顯微神經(jīng)外科的發(fā)展和推廣，人們對面肌痙攣的病因及發(fā)病機制有了進一步的認識，現(xiàn)將其研究進展介紹如下。一、發(fā)病原因1、血管壓迫 面神經(jīng)出腦橋區(qū)(Root Exit Zone，REZ)受血管壓迫被認為是HFS的常見原因。然而不同的作者對REZ的定義不盡相同，傳統(tǒng)認為REZ是面神經(jīng)中樞段和周圍段交界處，又稱Obersteiner-Redlich區(qū)。其實臨床上多指顱神經(jīng)的中樞段，其對血管壓迫十分敏感，而被雪旺細胞包裹的周圍段對血管壓迫則較為耐受，所以責任血管多數(shù)被發(fā)現(xiàn)在中樞段。由于個體差異，中樞段的長短不一，有的責任血管在橋巖溝甚至更內(nèi)側(cè)，有的則偏外側(cè)。而Zhong等認為REZ區(qū)未見明顯壓迫血管時不應(yīng)馬上得出結(jié)論為探查陰性，而應(yīng)進行全程探查。 Campos-Benitez等將顱內(nèi)面神經(jīng)根分為4段：面神經(jīng)出腦干段(I區(qū))、面神經(jīng)在橋腦表面移行段(II區(qū))、面神經(jīng)漸行狹窄段(III區(qū))以及面神經(jīng)伸展至內(nèi)耳道段(IV區(qū))，并且認為責任血管都數(shù)位于I至III區(qū)，但是IV區(qū)在行MVD時也不能忽略，因為有少數(shù)病例最終是在IV區(qū)發(fā)現(xiàn)責任血管的。臨床常見壓迫面神經(jīng)的責任血管主要為小腦前下動脈(AICA)、小腦后下動脈(PICA)以及椎動脈(VA)，或者同時存在上述兩三種血管。文獻報道：單純AICA可占51．7%～53．9%，單純PICA 2 1．3%～3 0．9%，單純VA 0．7%～1．7%，AICA合并PICA 4．8%～1 2．8%。這主要是由于PICA及AICA相對變異較大，容易形成血管袢或異位壓迫面神經(jīng)。過去一般認為HFS是由動脈的搏動性壓迫所致，但是也有文獻報道靜脈壓迫。2、占位病變 占位性病變也是HFS形成的一個原因，也稱“繼發(fā)性面肌痙攣”。文獻報道橋腦小腦角(CPA)腫瘤引起面肌痙攣約占0．8%，這些腫瘤可以是腦膜瘤、表皮樣瘤、神經(jīng)鞘瘤，可以是腫瘤單獨壓迫引起HFS，也可以是腫瘤和血管同時壓迫引起HFS。但筆者認為最終還是有血管壓迫所致。所謂的“沒有血管壓迫”，可能是術(shù)中由于沒有好的解剖角度而沒有發(fā)現(xiàn)血管或者在處理腫瘤的時候已經(jīng)將血管推移了。此外，也有在面神經(jīng)周圍發(fā)現(xiàn)動靜脈畸形、動脈瘤以及蛛網(wǎng)膜囊腫的報道。3、其他因素 據(jù)文獻報道，約12%的貝爾面癱病人隨后都發(fā)生了HFS。盡管貝爾面癱的確切病因仍不清楚，目前人們普遍認為是由炎癥引起，炎癥導(dǎo)致面神經(jīng)受血管壓迫以及局部缺血和脫髓鞘，從而導(dǎo)致了HFS的發(fā)生。此外，Hideto等報導(dǎo)了5例家庭性HFS，發(fā)現(xiàn)家族性與分散性在臨床表現(xiàn)上并無明顯的區(qū)別，并且也沒有確切的遺傳模式，有可能是低外顯率的常染色體所致。二、發(fā)病機制1、經(jīng)過Gardner、Dandy和Jannetta及以后的一批學(xué)者的研究，目前主要存在兩種假說：① “短路假說”或稱“周圍學(xué)說”：REZ段無髓鞘，由少突膠質(zhì)細胞纏繞，該部位長期受血管壓迫而受損，暴露的軸突相互接觸，神經(jīng)纖維之間發(fā)生跨突觸傳遞的異位沖動；② “點燃假說”或稱“中樞學(xué)說”：REZ區(qū)受血管壓迫，血管的搏動性刺激類似點燃，產(chǎn)生逆行沖動，誘使面神經(jīng)核興奮性增高并使得靜止突觸激活，從而產(chǎn)生HFS。2、假說存在的問題 盡管上述實驗都在一定程度上證實了假說機制，但是這兩種假說都存在著各自的問題，不能完全解釋HFS的臨床癥狀，譬如：為什么發(fā)病多由眼輪匝肌開始?為什么在激動、緊張時加重，而平靜、入睡時緩解?這顯然不能用面神經(jīng)周圍段跨突觸產(chǎn)生異常沖動之“短路假說”來夠解釋的!“點燃假說”能夠解釋一些“短路”假說無法解釋的現(xiàn)象，如三叉神經(jīng)可以通過面神經(jīng)運動核而影響面肌運動，眼周圍皮膚感受器多為興奮性，故HFS常從眼輪匝肌開始。但是，如果“點燃”假說成立，那么MVD手術(shù)解除血管壓迫后，面神經(jīng)核團的高興奮狀態(tài)以及靜止突觸的激活不會立即改變，相應(yīng)的HFS患者的癥狀不應(yīng)該即刻消失;然而，多數(shù)顱神經(jīng)治療中心報道，MVD術(shù)后95%以上的患者在麻醉蘇醒后癥狀即刻完全消失。Park等人也對此提出疑問：①為什么有些鄰近神經(jīng)的血管能夠壓迫神經(jīng)，而有些不能；②為什么不是每個患者在成功行MVD后癥狀都能立刻解除；③為什么亞洲人比白種人的患病率高。但提示我們，可能還會有某些因素被我們忽視了，激勵我們進一步解放思想去不斷探索。三、診斷與評估 面部肌電圖有助于確立診斷。HFS患者肌電圖的特點是節(jié)律性出現(xiàn)的頻率為5～20次/s的爆發(fā)放電，同時也有單次的和持續(xù)較長時間的爆發(fā)放電，甚至放電頻率可達150～250次/s，這些肌電圖表現(xiàn)是極具病理體征的，可以據(jù)此確立診斷。多數(shù)患者應(yīng)該行后顱窩MRI檢查(CT掃描對此不甚敏感)來排除腫瘤或者AVM。如果影像學(xué)檢查正常，通常不做椎動脈造影，因為引起半面痙攣的神經(jīng)血管壓迫，通常不能在血管造影上發(fā)現(xiàn)。3D－TOF－MRA能清晰顯示面神經(jīng)與毗鄰血管之間的關(guān)系，同時還可以了解責任血管的來源及走向，為面神經(jīng)MVD提供了手術(shù)依據(jù)。對HFS術(shù)前、術(shù)后責任血管的判定，3D－MRA是十分有價值的。但在3D－TOF－MRA中，有無血管“壓迫”均不能作為是否進行顯微血管減壓手術(shù)的前提條件。四、治療1、藥物治療半面痙攣通常需要手術(shù)治療。早期、程度較輕者可進行內(nèi)科治療?？R西平和苯妥英通常治療無效，這與病因明確的三叉神經(jīng)痛情況不同。局部注射肉毒毒素(Oculi-num)治療半面痙攣和/或眼瞼痙攣可能有效。2、手術(shù)治療許多切除治療方法對半面痙攣有效(包括切斷面神經(jīng)分支)，但會使患者有不同程度的面癱。目前HFS的治療方法主要為MVD，將侵犯神經(jīng)的血管從神經(jīng)上移開，在二者之間放置海綿(如Ivalon聚乙烯甲酰乙醇泡沫)作為墊狀隔離。其他墊狀物的效果與之相比不太滿意(肌肉可能會消失，Teflon墊可能較薄。國內(nèi)目前使用較廣泛的墊狀物材料為Teflon墊。五、手術(shù)方法與步驟(1)麻醉方法：氣管插管靜脈復(fù)合全麻。(2)手術(shù)切口：Jannetta采用耳后發(fā)際內(nèi)0.5cm“∫”狀3～5cm長豎切口，與發(fā)際平行。(3)體位：取健側(cè)向下側(cè)臥位，頭部下垂15°并向健側(cè)旋轉(zhuǎn)10°，頸部稍前屈，使患側(cè)乳突處于頭部最高位置。(4)面神經(jīng)顯露：骨窗直徑約2cm，其前緣和下緣接近乙狀竇和顱底水平。20%甘露醇脫水后，沿橫竇下緣和乙狀竇后緣弧形切開硬膜并懸吊。用腦壓板從小腦外下側(cè)入路暴露面神經(jīng)根部，再用腦壓板把小腦外下部輕輕抬起，用雙極電凝鑷電凝后切斷1～2支橋靜脈，銳性分離打開小腦延髓池側(cè)方的蛛網(wǎng)膜，緩慢、充分放出腦脊液，在無張力情況下牽開小腦，以減少損傷聽神經(jīng)、小腦等的可能。術(shù)中通過頭位轉(zhuǎn)動，來保持手術(shù)顯微鏡光軸與入路一致。探查橋小腦角有無異常，然后辨認副神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)，進一步抬起小腦，將小腦和后組腦神經(jīng)之間的蛛網(wǎng)膜束帶用雙極電凝鑷電凝后切斷。顯露第四腦室側(cè)隱窩脈絡(luò)叢，抬起小腦絨球，銳性解剖小腦絨球與聽神經(jīng)間的蛛網(wǎng)膜，此時向上可見腦橋背外側(cè)區(qū)和橋池段的面聽神經(jīng)，調(diào)整手術(shù)顯微鏡光軸即可顯露面神經(jīng)REZ區(qū)。(5)面神經(jīng)減壓：通常面神經(jīng)位于前內(nèi)側(cè)，聽神經(jīng)位于后外側(cè)，前者為灰色，后者為淡黃色。在聽神經(jīng)的腹外側(cè)顯露面神經(jīng)REZ區(qū)，找到壓迫面神經(jīng)REZ區(qū)的血管袢，抬起血管袢見腦干面神經(jīng)根部存在血管壓跡則可確認為責任血管。鏡下責任血管有如下特征：①壓迫血管在腦干起始2～3mm，與神經(jīng)根緊貼；②血管屈曲甚至成直角，動脈硬化明顯；③神經(jīng)起始部游離后可見血管壓跡。由于側(cè)臥體位加之術(shù)中腦脊液丟失均可使腦和血管的關(guān)系發(fā)生變化，因此距面神經(jīng)根1～2mm的血管均視為責任血管。典型HFS者常為面神經(jīng)前下面受壓，非典型者則為后或上面受壓。責任血管大多數(shù)為小腦后下動脈、椎動脈、小腦前下動脈或其分支，少數(shù)為靜脈。多為單根壓迫，少數(shù)為多根壓迫。明確責任血管后，用微型剝離子把責任血管和面神經(jīng)分開，用制成啞鈴狀Teflon減壓墊棉放置于血管和面神經(jīng)如腦干之間，并確保其固定，調(diào)整好Teflon棉的墊入位置，使血管與神經(jīng)完全分開，責任血管墊開后，注意動脈不能扭曲成角。對靜脈可疑為責任血管者，主張分離隔開，不應(yīng)電凝切斷。有報告對與面神經(jīng)出腦于區(qū)責任動脈壓迫并存的靜脈性壓迫行電凝后切斷，結(jié)果術(shù)后面、聽神經(jīng)并發(fā)癥的發(fā)生率明顯增加術(shù)中電生理監(jiān)測術(shù)中腦干聽力誘發(fā)電位(BSAER)或更加可行的第Ⅷ腦神經(jīng)直接監(jiān)測可有助于預(yù)防MVD中第Ⅶ和第Ⅷ腦神經(jīng)功能障礙引起的聽力喪失。另外，監(jiān)測(遲發(fā))連帶運動反應(yīng)的消失可以幫助確定何時減壓(通常在教學(xué)機構(gòu)中進行)。六、手術(shù)結(jié)果 85%～93%的患者痙攣完全消退，9%的患者痙攣減輕，6%患者無改變。完全緩解的29例患者中25例(86%)術(shù)后即刻緩解，剩下的4例在3個月～3年的時間中發(fā)作停止。10%的患者在半面痙攣完全緩解后一段時間內(nèi)癥狀復(fù)發(fā)，86%的復(fù)發(fā)出現(xiàn)在手術(shù)后2年內(nèi)，手術(shù)緩解2年后復(fù)發(fā)出現(xiàn)的幾率只有1%。并發(fā)癥約13%(1.6%～15.0%)的患者同側(cè)聽力完全喪失，6%的患者聽力部分喪失，18%的患者出現(xiàn)一過性面肌無力，6%的患者出現(xiàn)永久性面肌無力，6%的患者出現(xiàn)共濟失調(diào)。其他輕微、暫時的并發(fā)癥包括:8.2%的患者出現(xiàn)無菌性腦膜炎(即出血源性腦膜炎)，14%患者出現(xiàn)聲嘶或吞咽困難，0.3%的患者腦脊液鼻漏，3%的患者出現(xiàn)口周皰疹。MVD治療HFS的手術(shù)死亡率為0.1%～0.2%。 綜上所述，神經(jīng)血管壓迫是HFS的常見病因，但不是惟一原因，面神經(jīng)MVD在臨床應(yīng)用已數(shù)十年，已成為療效肯定、治愈率高、復(fù)發(fā)率低的首選外科治療手段，雖有一定的風(fēng)險，但很少出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。提高手術(shù)技巧，加強圍術(shù)期管理，以及術(shù)中腦干聽覺誘發(fā)電位、聽神經(jīng)直接電位和面神經(jīng)肌電圖等的監(jiān)測，可望減少并發(fā)癥。2012年09月08日4388
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2011年12月30日5686
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馬凱副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 面癱后面肌痙攣：面肌抽動前以往有面癱史，患側(cè)多遺留不同程度的面肌無力和麻痹現(xiàn)象。2.特發(fā)性瞼痙攣：為雙側(cè)眼瞼肌痙攣。3. 抽動癥：多雙側(cè)受累并合并口、眼、鼻及四肢、軀干等部位抽動。4. 癥狀性癲癇：抽動時腦電圖往往有異常放電。5. Meige綜合征：主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口、面及下頜不自主運動。6面肌顫搐：為面肌個別肌束細微的顫動，常侵入周圍眼瞼肌肉，多限于一側(cè)，可自行緩解，7習(xí)慣性痙攣：為小型痙攣，面肌無目的刻板性或反復(fù)跳動，多見于一側(cè)，多在童年期發(fā)病。2011年10月28日2402
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2011年10月28日2062
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 面肌痙攣的嚴重程度的分級首先在了解面肌痙攣的級別之前我們要知道一般面肌痙攣的患者大多數(shù)發(fā)生在中年以后的，女性比較多見。在病情初期的時候多數(shù)為側(cè)的眼輪匝肌呈陣發(fā)性不由自主的抽搐，并且會逐漸緩慢的擴展為一側(cè)面部的其他面肌?？诮羌∪獾某榇ぷ钅芤鹱⒁?。面肌痙攣患者的病情嚴重者會累及同側(cè)的頸闊肌，額肌比較少見。面肌痙攣的嚴重程度的級別，面肌痙攣的早期癥狀出現(xiàn)時會表現(xiàn)的眼皮跳或臉部抽搐的現(xiàn)象，專家根據(jù)面肌痙攣的病情嚴重情況把面肌痙攣分為了幾個等級，每個級別的癥狀表現(xiàn)都是不一樣的。眼皮跳、臉部抽筋這些癥狀在我們身上都有發(fā)生過的，或許有時候這些癥狀的出現(xiàn)是因為近階段的勞累引起的，但提醒大家小心的是也有可能是面肌痙攣的早期癥狀的出現(xiàn)，那么面肌痙攣到底是一種怎樣的疾病呢？下面專家根據(jù)面肌痙攣的不同病情把它分成了幾個級別，我們接下來就詳細的了解一下面肌痙攣的嚴重程度的級別是怎樣的。【面肌痙攣的分級】按照Cohen等制定的痙攣強度，面肌痙攣可以分為0-4級。0級：無痙攣；1級：外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動；2級：眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動，無功能障礙；3級：痙攣明顯，有輕微功能障礙；4級：嚴重痙攣和功能障礙，如病人因不能持續(xù)睜眼而無法看書，獨自行走困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除面部肌肉陣發(fā)性的抽搐外，無其他陽性體征。少數(shù)病人于病程晚期可伴有患側(cè)面肌輕度癱瘓。以上為大家介紹了面肌痙攣的嚴重程度的級別，患者朋友還應(yīng)根據(jù)病程時間來懸著是否做面肌痙攣微血管減壓的治療，一般級別在2級以上（含二級），病史在半年以上的，建議做微血管減壓，半年以下有自愈可能，建議輔助治療。2011年10月26日2229
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