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萬繼峰主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 梅杰綜合征按臨床表現(xiàn)分為三型：眼瞼痙攣型、眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙型、口下頜肌張力障礙型，其中眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙被視為梅杰綜合征的完全型。雙眼瞼痙攣是本病最常見的首發(fā)癥狀，眼瞼無力和眼瞼下垂也很常見，少數(shù)以下面部異常緊張感為首發(fā)癥狀。梅杰綜合征通常在30～60歲發(fā)病，也有罕見十幾歲發(fā)病者。本病女性多發(fā)，男女比例約為1∶3。部分患者單眼起病，逐漸累及對(duì)側(cè)，先出現(xiàn)眼瞼刺激感、眼干、畏光和瞬目增多等癥狀，繼而眼輪匝肌強(qiáng)直性或陣攣性收縮直至雙眼完全閉合，不能完成視覺依賴的任務(wù)如看電視、讀報(bào)紙、走路等，嚴(yán)重者可發(fā)生功能性失明，甚至喪失獨(dú)立生活能力。部分患者從眼瞼痙攣逐漸向下進(jìn)展，以下面部和咀嚼肌受累最常見，表現(xiàn)為下頜開-合、撅嘴、下面部和口下頜節(jié)律性或震顫樣運(yùn)動(dòng)，眼瞼痙攣合并張口、撅嘴、下面部抽動(dòng)者導(dǎo)致面容劇變的產(chǎn)生。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者，表現(xiàn)為陣發(fā)性舌肌痙攣、吞咽困難、痙攣性發(fā)聲障礙和呼吸困難等癥狀。上、下肢受累可表現(xiàn)為姿勢震顫、書寫痙攣、手足抽動(dòng)等。另外本病特點(diǎn)之一是“Tricks”現(xiàn)象，即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙簽時(shí)癥狀會(huì)完全緩解，其他包括摸面頰、唇或腦后時(shí)，癥狀也會(huì)戲劇性地減輕。除了眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙外，梅杰綜合征伴情緒障礙也較常見，抑郁有較高的發(fā)生率，有的患者還會(huì)出現(xiàn)焦慮伴有抑郁需要與原發(fā)性精神障礙相鑒別。總之，梅杰綜合征的臨床表現(xiàn)不是刻板的，而是變化多端的，臨床上易被誤診重癥肌無力、干眼癥等等，因此，神經(jīng)科、精神科、五官科醫(yī)師都應(yīng)加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，盡量避免誤診，使患者盡早得到正確的治療。梅杰綜合征的治療方式：1、口服藥物治療：已知口服安坦、奮乃靜可減輕患者眼瞼痙攣的癥狀。有報(bào)道稱氯硝西泮、氟哌啶醇等可以使梅杰綜合征患者暫時(shí)緩解，但多數(shù)患者因無法接受藥物治療的副作用而停藥。主要是嗜睡、乏力、胃腸道反應(yīng)等，個(gè)別出現(xiàn)神經(jīng)質(zhì)樣反應(yīng)。2、局部注射A型肉毒素：A型肉毒素可產(chǎn)生暫時(shí)性神經(jīng)遞質(zhì)阻滯，抑制突觸前膜乙酰膽堿的釋放，從而使肌肉麻痹、局部肌肉痙攣癥狀得到改善。其療效的穩(wěn)定性個(gè)體差異比較大，需要周期性注射，A型肉毒素的注射隨著時(shí)間的推移，劑量需逐次加大，有些患者還會(huì)產(chǎn)生中和抗體，導(dǎo)致治療抵抗。3、手術(shù)治療：腦起搏器我們臨床上稱為腦深部電刺激術(shù)，也稱為DBS。這種方法是通過植入顱內(nèi)的微電極，發(fā)射電脈沖刺激腦深部的特定核團(tuán)，抑制中樞異常神經(jīng)活動(dòng)，控制癥狀。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是療效持久，可明顯改善疾病癥狀。但是，手術(shù)創(chuàng)傷大，治療費(fèi)用高，患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)還是比較重的。4、脈沖射頻治療：脈沖射頻治療時(shí)間一般在30分鐘左右，手術(shù)過程是用一根直徑2毫米的微針深入神經(jīng)干，通過脈沖射頻的電生理特性，在局部神經(jīng)敏化部位建立脈沖電場，刺激以后，使整個(gè)腦功能產(chǎn)生變化：使神經(jīng)元的活性增強(qiáng)；通過去極化阻滯等作用，抑制受刺激的神經(jīng)元；原始神經(jīng)環(huán)路中異常重塑的突觸連接恢復(fù)正常。在神經(jīng)本身理化性質(zhì)不發(fā)生改變，調(diào)控和改善面神經(jīng)、面部肌肉的興奮性、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性，解除面部肌肉抽搐及抖動(dòng)困擾，達(dá)到治療梅杰綜合征的目的。相比腦起搏器，脈沖射頻治療安全微創(chuàng)，費(fèi)用低，大多數(shù)患者都能夠承受。梅杰綜合征嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，因此，早期進(jìn)行有效治療至關(guān)重要。2023年07月18日
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2023年07月09日54
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仲駿主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 大道至簡原則：thesimplerthebetter,即在最短時(shí)間內(nèi)用最安全最簡單方法結(jié)束手術(shù)；措施：有的放矢、步步為營，應(yīng)顯露盡暴露，但無需暴露決不多余操作{甚至不暴露聽神經(jīng)也能完成面神經(jīng)減壓}；方法：從尾端（近心段）開始逐漸將血管無張力地推向外下，解剖至頭端時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管已離開神經(jīng)根[‘四兩撥千斤’]境界：神經(jīng)血管沖突面不留任何異物。{Teflon粘連肉芽腫是復(fù)發(fā)主要原因}DecompressionofVIIwithoutexposureofVIII見短視頻2023年07月02日355
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王景副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 面肌痙攣比較常見的癥狀就是面部肌肉抽動(dòng)，很多患者容易與梅杰綜合征混淆，王景教授介紹，面肌痙攣患者面部抽搐一般是一側(cè)，雙側(cè)比較少見，而梅杰綜合征患者一般是雙側(cè)都會(huì)出現(xiàn)癥狀，那么，雙側(cè)面肌痙攣與梅杰綜合征如何鑒別?雙側(cè)面肌痙攣：面肌痙攣亦稱面肌抽搐或偏側(cè)面肌痙攣癥，是一側(cè)面神經(jīng)受激惹而產(chǎn)生的功能紊亂癥候群。面肌痙攣往往僅單側(cè)累及，雙側(cè)受累者罕見，約占面肌痙攣患者的4%。雙側(cè)面肌痙攣患者癥狀一般從一側(cè)面部抽搐開始，然后再是另外一側(cè)抽搐?；颊叱榇ぐl(fā)作時(shí)，同樣表現(xiàn)為先后抽搐發(fā)作，不同時(shí)間出現(xiàn)，這點(diǎn)與梅杰綜合征雙側(cè)同時(shí)發(fā)病的癥狀有明顯區(qū)別。雙側(cè)面肌痙攣的治療同樣是面神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)，一般首先選擇病史長，抽搐重的那一側(cè)先手術(shù)，而后再行另一側(cè)。Meige綜合征：梅杰綜合征則是由法國神經(jīng)病學(xué)家HenryMeige首先描述的一組錐體外系的周圍神經(jīng)病變，也有人稱之為Brueghel綜合癥、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等，多發(fā)病于中老年女性，男女比例為1:2-3。梅杰綜合征患者首發(fā)癥狀為雙側(cè)眼瞼痙攣，隨著病情的發(fā)展逐漸可累及口、面、下頜等部位。患有梅杰綜合征后，患者可表現(xiàn)為雙眼不自主的頻繁眨眼動(dòng)作、睜眼困難、口面下頜等部位肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，呈“擠眉弄眼”狀。部分患者表現(xiàn)口下頜肌肉對(duì)稱性不規(guī)則多動(dòng)收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌時(shí)可有痙攣性發(fā)音障礙和呼吸困難。Meige綜合征患者在“打哈欠、吃東西、咳嗽等時(shí)可見癥狀戲劇性減輕。這兩種病還應(yīng)與手足徐動(dòng)癥、口舌運(yùn)動(dòng)障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動(dòng)、重癥肌無力、神經(jīng)官能癥等鑒別。面肌痙攣與梅杰綜合征如何手術(shù)治療?面肌痙攣患者是有手術(shù)治愈的機(jī)會(huì)，針對(duì)原發(fā)性的患者，通過顯微血管減壓術(shù)可達(dá)到治愈的目的，而梅杰綜合征患者目前還沒有好的治療方法，可以通過外科手術(shù)控制癥狀，目前神經(jīng)外科專家推薦的手術(shù)是腦深部電刺激手術(shù)治療，術(shù)后癥狀改善較好。2023年06月13日55
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孫彬副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 ?面肌痙攣手術(shù)，通常采用面神經(jīng)微血管減壓手術(shù)，面肌痙攣主要是因?yàn)樯窠?jīng)和血管挨近或發(fā)生纏繞，然后血管不斷的搏動(dòng)刺激面部神經(jīng)，從而引起面部不斷抽搐的表現(xiàn)。這個(gè)時(shí)候?qū)⒚娌康纳窠?jīng)與血管相互隔離開，這樣就可以有效地緩解面部神經(jīng)與血管之間的情況。顯微血管減壓手術(shù)，通常這個(gè)手術(shù)的切口是在耳朵后邊、發(fā)際線內(nèi)側(cè)，大概五六公分長的一個(gè)豎切口，打開豎切口以后下面就是顱骨，然后我們?cè)陲B骨上邊開一個(gè)硬幣大小的小洞，通過這個(gè)小洞我們?cè)偻ㄟ^這種顯微鏡操作，就可以把面神經(jīng)和周圍血管關(guān)系看清楚，在受壓迫的面神經(jīng)和責(zé)任血管中間墊一個(gè)棉花團(tuán)一樣的teflon墊片，然后面部跳動(dòng)就解除了。通常來說顯微血管減壓手術(shù)創(chuàng)傷并不大，只有顱骨上就一個(gè)硬幣大小的小洞和耳后5—6cm長的切口，在神經(jīng)外科的開顱手術(shù)當(dāng)中相對(duì)而言是相對(duì)比較小的一個(gè)手術(shù)。因?yàn)槲覀兤渌拈_顱手術(shù)可能要進(jìn)行去骨瓣的操作后才能進(jìn)行這個(gè)顱內(nèi)的操作。而面神經(jīng)的顯微血管減壓手術(shù)的創(chuàng)口相對(duì)而言較小，并且手術(shù)完成了以后，如果患者想進(jìn)行修補(bǔ)的話，我們可以進(jìn)行一個(gè)鈦網(wǎng)的覆蓋，這樣的話就起到一個(gè)保護(hù)這個(gè)顱骨的作用。所以說這個(gè)顯微血管減壓的手術(shù)在我們神經(jīng)外科手術(shù)來說是相對(duì)一個(gè)比較小的手術(shù)啊也算是一個(gè)相對(duì)來說是一個(gè)微創(chuàng)的手術(shù)。2023年06月02日197
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孫彬副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 面肌痙攣的患者在外科通常我們會(huì)進(jìn)行面神經(jīng)顯微血管減壓的手術(shù)。這個(gè)手術(shù)是怎么做的呢？手術(shù)的切口是在耳朵的后面、發(fā)際線以內(nèi)。我們會(huì)切一個(gè)5-6cm的長切口，通過這個(gè)切口我們可以看到顱骨，在顱骨上我們會(huì)打一個(gè)大約一個(gè)一元硬幣大小的一個(gè)洞。通過這個(gè)洞我們就可以看到下面的面神經(jīng)和周圍的一些血管。如果發(fā)現(xiàn)一些血管和面神經(jīng)交叉在一起或者纏繞在一起了，我們會(huì)用一個(gè)棉花團(tuán)一樣的黃豆大小的棉片，叫滌綸墊片。墊到面神經(jīng)和血管中間，這樣的話，動(dòng)脈和面神經(jīng)就不會(huì)互相干擾了，然后關(guān)顱的時(shí)候可以用一個(gè)像骨片一樣的東西把顱骨給他補(bǔ)上，四周用螺絲釘固定，這樣就保護(hù)我們的腦子了，然后頭皮進(jìn)行縫合，手術(shù)就完成了。做面肌痙攣手術(shù)過程中以及術(shù)后，患者一般不會(huì)出現(xiàn)明顯痛苦的癥狀。因?yàn)槊婕’d攣手術(shù)是微血管減壓術(shù)，通過微創(chuàng)的手術(shù)方法把壓迫面神經(jīng)的血管墊開，術(shù)后大部分患者面肌痙攣的癥狀消失，少部分患者的癥狀會(huì)延期消失。而整個(gè)手術(shù)過程會(huì)進(jìn)行全身麻醉，且術(shù)后創(chuàng)口小，副損傷少，所以術(shù)中和術(shù)后患者都基本上不會(huì)出現(xiàn)過于痛苦的情況。?臨床上面肌痙攣手術(shù)雖然采用的是微創(chuàng)全麻的手術(shù)方法，不會(huì)讓患者感受到明顯痛苦，但因?yàn)樾枰_放顱骨釋放被擠壓的面神經(jīng)，可能會(huì)對(duì)顱腦的內(nèi)環(huán)境造成一定影響。術(shù)后部分患者可能會(huì)因?yàn)榈惋B壓的關(guān)系，出現(xiàn)輕微耳鳴、頭暈，或者輕微的惡心、嘔吐等癥狀，但這些情況通常都為一過性，且癥狀較為輕微，并不會(huì)給患者帶來太大痛苦。而且只要術(shù)后給予患者進(jìn)行補(bǔ)液治療，一般在術(shù)后3天左右，癥狀都會(huì)逐漸減輕，甚至消失。通常在面肌痙攣手術(shù)后7天拆線的時(shí)候，這些癥狀基本上已經(jīng)完全消失，患者也不會(huì)出現(xiàn)其他的特殊不適癥狀。?黃河中心醫(yī)院依托醫(yī)聯(lián)體，攜手航空總醫(yī)院享受國務(wù)院特殊津貼專家陳國強(qiáng)教授，聯(lián)合黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科執(zhí)行主任楊濤、副主任孫彬等一大批資歷深厚的專家組成一支臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，醫(yī)術(shù)水平高超的專家團(tuán)隊(duì)。開展了針對(duì)面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛等一系列疾病的診療行動(dòng)。詳情請(qǐng)咨詢?鄭州黃河中心醫(yī)院?咨詢熱線：0371-55637578?2023年04月04日112
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面肌痙攣相關(guān)科普號(hào)
周宇醫(yī)生的科普號(hào)
周宇 主任醫(yī)師
中國中醫(yī)科學(xué)院針灸醫(yī)院
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