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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 腦室旁白質(zhì)局灶性壞死及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生,統(tǒng)稱(chēng)為腦室旁白質(zhì)軟化,是早產(chǎn)兒最具有特征性的腦損傷形式之一。有兩種表現(xiàn)形式:囊性變和彌漫性損害。 囊性PVL是指腦室旁深部白質(zhì)壞死形成的局灶性囊腔,該區(qū)域內(nèi)全部細(xì)胞受累,囊性變可以隨時(shí)間進(jìn)展。大多數(shù)囊腔在生后2~4周開(kāi)始出現(xiàn)。彌漫性PVL是早產(chǎn)兒最常見(jiàn)的腦損傷形式,也是造成認(rèn)知障礙和神經(jīng)發(fā)育異常的主要原因。 一、病因 血管發(fā)育的不成熟和腦血流自主調(diào)節(jié)障礙:與成熟兒相比,早產(chǎn)兒的腦血流量相對(duì)低,腦血管自主調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)功能在疾病條件下易受損,更易導(dǎo)致PVL的發(fā)生。 少突膠質(zhì)細(xì)胞不成熟:妊娠23~32周時(shí)少突膠質(zhì)細(xì)胞前體細(xì)胞聚集在腦室旁,缺氧缺血階段對(duì)于自由基、興奮性毒性氨基酸及炎癥因子極度敏感。 二、臨床表現(xiàn) 無(wú)特異性癥狀 新生兒期可僅表現(xiàn)為反應(yīng)低下、肌張力降低、吸吮不足等 中央?yún)^(qū)尖波發(fā)放,但少有驚厥發(fā)作 三、預(yù)后 預(yù)后取決于病變部位和范圍。 一般局限于側(cè)腦室前角,病變部位小的預(yù)后良好。 對(duì)于囊性PVL容易導(dǎo)致更加深層的損傷,預(yù)示著可能有痙攣性癱瘓,廣泛的白質(zhì)受累可能會(huì)導(dǎo)致四肢癱瘓。 對(duì)于彌漫性PVL,預(yù)示著可能有運(yùn)動(dòng)障礙,或者更微小的神經(jīng)發(fā)育異常。2020年05月18日
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