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解東成副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 什么是正常壓力腦積水？正常壓力腦積水是一種很少見的狀況，患者有腦積水的癥狀，但腰椎穿刺顯示腦脊液壓力正常。但是也有證據(jù)表明腦脊液壓力并不總是正常的。有些學(xué)者認(rèn)為稱其為“慢性腦積水”更為貼切。正常壓力腦積水有何表現(xiàn)？典型的臨床表現(xiàn)有步態(tài)異常、癡呆、尿失禁三聯(lián)征。步態(tài)異常無特異性，可類似帕金森??；步伐不穩(wěn)，細(xì)碎拖曳。病人往往于起步時出現(xiàn)困難，仿佛腳被粘在地板上一樣（故也 叫做磁力步態(tài) “magnetic gait”），轉(zhuǎn)彎或者繞過障礙物出現(xiàn)困難，需要多邁步伐。但與帕金森病有別的是步基正?；蛘咴鰧挕⒉叫袝r手臂有擺動?；颊叩木駬p害為皮質(zhì)下型，包括注意力不集中，健忘，接受信息遲鈍；而沒有失語、失用及失認(rèn)。疾病發(fā)展到晚期才會出現(xiàn)尿失禁甚至便失禁。正常壓力腦積水的病生理基礎(chǔ)是什么？大約一半的病人中造成正常壓力腦積水的病因不明，故稱為特發(fā)性正常壓力腦積水。其余的病因有蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦膜炎，以及顱腦外傷或手術(shù)——這些都是能改變腦脊液動力學(xué)的因素。腦脊液的產(chǎn)生和吸收失衡導(dǎo)致腦室擴(kuò)大。雖然腰椎穿刺顯示腦脊液壓力正常，顱內(nèi)腦脊液壓力卻并不一定如此?？蓪?dǎo)致腦室擴(kuò)大的因素有：腦脊液脈壓增高，腦室與蛛網(wǎng)膜下腔之間的壓力階差，以及腦室的可膨張性增大。腦室前腳擴(kuò)大牽拉骶部運動神經(jīng)纖維，影響下肢和括約肌的支配，導(dǎo)致步態(tài)異常和尿失禁，擴(kuò)大的腦室周圍動、靜脈受牽拉擠壓使邊緣系統(tǒng)周圍微循環(huán)受影響，導(dǎo)致認(rèn)知功能受損。正常壓力腦積水可以得到有效的治療嗎？藥物正常壓力腦積水沒有有效的藥物治療 。左旋多巴或者卡比多巴治療有效的病例更有可能是被誤診為該病的帕金森病。手術(shù)手術(shù)分流腦脊液（如腦室腹腔分流）是已證實的唯一有效的治療手段，但也只是對部分患者有效。大量抽去腦脊液（30-50ml）后患者患者的步態(tài)和認(rèn)知功能有改善是判斷患者能從手術(shù)獲益的標(biāo)準(zhǔn)。正常壓力腦積水預(yù)后不良。外科治療可使30-50%特發(fā)性以及50-70%繼發(fā)性正常壓力腦積水的患者得到實質(zhì)性的好轉(zhuǎn)。嚴(yán)重的手術(shù)合并癥（包括嚴(yán)重的神經(jīng)缺陷和死亡）發(fā)生率可高達(dá)5-8%。較輕的合并癥發(fā)生率從20%到40%不等。正常壓力腦積水的患者應(yīng)該轉(zhuǎn)至神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)外科進(jìn)一步診治。2011年12月30日
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姚紅新主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒外科 說到虐待嬰兒人們就會想起那些壞人故意的、主動的對嬰兒的傷害。但事實上生活中很多家長都在有意無意地傷害著自己的孩子，比如在孩子哭鬧時，一些母親會抱著孩子不斷抖動，哭得越兇，抖的越厲害，直到孩子睡去，實際上孩子是被抖暈過去了。同樣我們還會發(fā)現(xiàn)孩子在坐車時因為晃動容易暈車，還很容易睡著。一些年輕的父親，通過不停地舉上舉下孩子來逗孩子玩，這是很危險的，涉嫌虐待嬰兒。嬰幼兒在一歲半前是腦發(fā)育高峰，而且出生后額葉尚未完全發(fā)育，腦組織的發(fā)育慢于顱骨的發(fā)育，因此顱內(nèi)空腔較大，劇烈的活動頭部會導(dǎo)致“搖撥浪鼓效應(yīng)”，由于腦組織過度移動，孩子可能出現(xiàn)暈厥，腦出血，而最常見的是硬膜下積液。腦組織的表面有一層很薄的膜，叫蛛網(wǎng)膜，膜下有水，我們的腦組織就是在這個水世界里生活。劇烈的加速或減速運動會使蛛網(wǎng)膜撕裂導(dǎo)致硬膜下積液，由于蛛網(wǎng)膜上常有一些小的血管，可同時斷裂，因此硬膜下積液大多是血性的。硬膜下積液可導(dǎo)致患兒嘔吐、抽風(fēng)、癱瘓、昏迷甚至威脅生命，遠(yuǎn)期可能腦萎縮、腦積水、癲癇，影響智力等。因此年輕的父母切忌樂極生悲，一歲半前應(yīng)避免孩子頭部的劇烈加速減速運動，少出門，少乘車，謹(jǐn)防墜床。一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀應(yīng)及時到小兒神經(jīng)外科就診。值得注意的是很多神經(jīng)外科醫(yī)生并未意識到本病的嚴(yán)重性，硬膜下積液的治療屬于急診搶救，與腦出血的治療原則基本一樣，量多時或積液進(jìn)行性增多時應(yīng)該立即外引流。2011年12月13日5573
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靳峰主任醫(yī)師 青島市中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)內(nèi)窺鏡是一種微侵襲性技術(shù)，頭皮小切口，顱骨鉆孔直接手術(shù)、痛苦小康復(fù)快、費用低廉并發(fā)癥發(fā)生率明顯降低。神經(jīng)內(nèi)鏡治療腦積水比較傳統(tǒng)的治療方式有著獨特的優(yōu)勢。腦積水的治療多采用腦室分流手術(shù)，腦室-腹腔并發(fā)癥較，如分流管堵塞、分流管位置欠佳、感染、引流過度等。需終身帶分流管，給患者的生活質(zhì)量帶來嚴(yán)重影響。神經(jīng)內(nèi)鏡治療腦積水，只需在顱骨上鉆一孔，將內(nèi)鏡置入側(cè)腦室內(nèi)，用球囊導(dǎo)管在第三腦室底上開放一瘺口，使腦脊液能夠從腦室通過瘺口流入蛛網(wǎng)膜下腔。目前神經(jīng)外二科已成功完成神經(jīng)內(nèi)鏡治療各類型腦積水300余例，手術(shù)效果良好，避免了行分流手術(shù)的諸多并發(fā)癥，受到患者的廣泛贊譽(yù)。2011年05月24日2178
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周明衛(wèi)主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 人腦及脊髓是浸泡在水中的，這種水稱腦脊液。腦脊液參預(yù)神經(jīng)細(xì)胞的營養(yǎng)物質(zhì)的運輸及代謝、維持細(xì)胞的穩(wěn)定，沒有腦脊液，神經(jīng)細(xì)胞便會死亡，腦及脊髓便不能存活。腦脊液的貯存系統(tǒng)包括腦室（側(cè)腦室、第三腦室、第四腦室等）、蛛網(wǎng)膜下腔及腦表面間隙的腦池等。腦脊液不是一潭死水，而是一條流動的“河”（醫(yī)學(xué)稱為腦脊液循環(huán)）。這條“河”為神經(jīng)細(xì)胞帶來部分營養(yǎng)并運走部分代謝廢物?！昂印钡脑搭^是腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢，80%以上的水是由側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢產(chǎn)生，正常成人每天產(chǎn)生約500ml水。水的主流途徑是：側(cè)腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的水→第三腦室→中腦導(dǎo)水管→第四腦室→蛛網(wǎng)膜下腔及腦池→腦表面蛛網(wǎng)膜顆?！o脈血。腦脊液是在蛛網(wǎng)膜顆粒被吸收進(jìn)入血液。 腦積水病因 如果腦脊液在腦室內(nèi)過多，就會形成腦積水，CT和核磁共振等影像上表現(xiàn)為腦室（側(cè)腦室、三腦室和/或四腦室）擴(kuò)大。由上述通路可以推斷，腦積水的可能原因：1、脈絡(luò)叢產(chǎn)生水過多；2、通路發(fā)生梗阻；3、蛛網(wǎng)膜顆粒不能吸收水。腦積水的類型 臨床常見的兩種腦積水：1、梗阻性腦積水（腦脊液循環(huán)通路發(fā)生阻塞，最常見的是導(dǎo)水管腫瘤和炎癥等導(dǎo)致導(dǎo)水管阻塞，其次是四腦室開口阻塞）和 2、交通性腦腦積水（蛛網(wǎng)膜顆粒被堵塞致水不能被吸收進(jìn)入血液）。 腦積水常見的癥狀 由于脈絡(luò)叢產(chǎn)生水不受水的循環(huán)是否通暢控制，如果產(chǎn)生的水不能流出或被吸收，就會導(dǎo)致腦室內(nèi)的水過多，水多就會致顱內(nèi)壓力增高，病人就會發(fā)生頭痛、惡心嘔吐、視力下降等，這常見于短期內(nèi)發(fā)生腦積水的病人（通常是1月內(nèi)）；而長時間的慢性腦積水顱內(nèi)壓力增高緩慢，病人的表現(xiàn)則是記憶力及智力減退、逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn)、大小便失禁等。 腦積水的治療 一、梗阻性腦積水： 1、三腦室造瘺術(shù)：近年出現(xiàn)的新術(shù)式。如果腦脊液循環(huán)通路梗阻，在三腦室底部（多為無功能的膜）人為開口，腦脊液便可經(jīng)此開口流入蛛網(wǎng)膜下腔被蛛網(wǎng)膜顆粒吸收，從而達(dá)到治療目的。這種手術(shù)由于腦室鏡的應(yīng)用，使手術(shù)創(chuàng)傷減小、術(shù)后病人反應(yīng)小、費用低、不會產(chǎn)生腦脊液引流過多而致“塌方”所致的顱內(nèi)血腫，最符合病人生理，因而已成為國際上梗阻性腦積水的首選術(shù)式；對于交通性的腦積水，此手術(shù)也可使病人癥狀減輕；缺點是儀器及技術(shù)未普及； 2、腦室腹腔分流術(shù)：對于腦脊液吸收障礙的交通性腦積水病人，通過人工管道將腦脊液引入腹腔，使水在腹腔內(nèi)被吸收；交通性腦積水較多采用此術(shù)式；對分流管的要求高； 3、腦室心房分流術(shù)：術(shù)后需長期抗凝及并發(fā)癥較多等，現(xiàn)已少用；4、椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流術(shù)：并發(fā)癥多，少用。 5、腦室枕大池引流術(shù)：創(chuàng)傷大，在腦室鏡三腦室底造瘺術(shù)出現(xiàn)后已棄用； 6、側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢電灼術(shù)：效果不定。 另有一種稱為良性腦積水，腦室擴(kuò)大，但顱內(nèi)壓力在正常范圍，其是否治療存在爭議，一般來說有癥狀的、顱內(nèi)壓力稍高的主張手術(shù)，首選三腦室造瘺，其次腦室腹腔分流術(shù)。2011年05月08日5536
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楊玉明主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 神經(jīng)外科 正常壓力腦積水的主要特點1. 典型的三聯(lián)征：癡呆（記憶力減退）、步態(tài)障礙、尿失禁2. CT或MRI顯示交通性腦積水3. 多次腰穿壓力正常4. 腦脊液分流后癥狀可緩解5. 年齡通常大于65歲，男性稍多常見病因：蛛網(wǎng)膜下腔出血后、外傷后、腦膜炎后、后顱窩手術(shù)后、腫瘤，老年癡呆腰穿：正常腰穿開放壓力應(yīng)低于180mmH2O。治療最好行腦室腹腔分流術(shù)，首選可調(diào)壓分流管。分流術(shù)后最有可能好轉(zhuǎn)的癥狀是尿失禁，其次是步態(tài)障礙，最不容易恢復(fù)的是癡呆可能發(fā)生的并發(fā)癥包括：硬膜下血腫或水瘤；分流管感染；腦實質(zhì)內(nèi)出血；癲癇等遲發(fā)并發(fā)癥：分流管阻塞或中斷。2011年04月25日2455
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郭宇鵬副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 什么是腦積水？ 由于腦脊液的循環(huán)障礙，導(dǎo)致腦脊液在腦室或蛛網(wǎng)膜下腔的過多潴留，造成腦室擴(kuò)大，腦實質(zhì)相應(yīng)減少，稱為腦積水，臨床上常有顱內(nèi)壓力升高。 正常腦脊液循環(huán)示意圖 腦積水原因： 造成腦積水的原因有 3 個方面。（ 1 ）腦脊液循環(huán)通路的不暢。（ 2 ）腦脊液的吸收障礙。（ 3 ）腦脊液產(chǎn)生過多。最多的原因為腦脊液循環(huán)通路的不暢，靜脈竇血栓、硬腦膜動靜脈瘺等原因造成靜脈竇內(nèi)壓力顯著增高，以至腦脊液吸收障礙。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等造成腦脊液產(chǎn)生過多。 腦積水分類： （一）一般分類法： ① 胎兒期腦積水。 ② 先天性腦積水。 ③ 合并脊膜瘤的腦積水。 ④ 新生兒腦室出血后的腦積水。 ⑤ 感染后的腦積水。 ⑥ 蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦積水。 ⑦ 特發(fā)性成人腦積水。 ⑧ 外傷后腦積水。 （二）國際上最先進(jìn)的腦積水分類法 ； 特殊因素 腦積水類型 發(fā)作時間 1 胎兒腦積水。 2 新生兒腦積水。 3 嬰兒腦積水。 4 成人腦積水 A 胎內(nèi)腦積水。 B 出生后腦積水。 （1）先天性腦積水。（ 2 ）獲得性腦積水。 A 典型的新生兒腦積水。 B 出生早期腦積水。 C 出生后期腦積水。 原因 1 原發(fā)性腦積水。 2 繼發(fā)性腦積水。 3 腫瘤性腦積水。 4 非腫瘤性腦積水。 5 發(fā)育不良性腦積水。 6 腦損害性或破壞性腦積水 7 新生物引起的腦積水。 8 創(chuàng)傷性腦積水 9 感染性腦積水。 10 出血性腦積水 11 血管性腦積水。 12 骨骼性腦積水 梗阻部位 1 梗阻性腦積水。 2 高分泌性腦積水 3 交通性腦積水。 4 非交通性腦積水 5 腦室內(nèi)部梗阻性腦積水。 6 腦室外部梗阻性腦積水 液體聚積位置 1 內(nèi)部腦積水。 2 外部腦積水 3 腦室內(nèi)腦積水。 4 蛛網(wǎng)膜下腔腦積水 5 腦實質(zhì)內(nèi)腦積水。腦實質(zhì)外腦積水 發(fā)作方式 1 急性腦積水 2 慢性腦積水 進(jìn)展方式 1 迅速進(jìn)展型腦積水。 2 慢性進(jìn)展型腦積水 3 進(jìn)展型腦積水。 4 靜止型腦積水 5 外科手術(shù)靜止型腦積水。 6 自發(fā)靜止型腦積水 腦室大小 1 腦室顯著擴(kuò)大的腦積水。 2 腦室中度擴(kuò)大的腦積水 3 腦室輕度擴(kuò)大的腦積水。 4 正常腦室腦積水 5 裂腦室腦積水 顱內(nèi)壓力 1 高壓腦積水 2 正常壓力腦積水 3 低壓腦積水 與畸形有無關(guān)系 1 簡單腦積水。 2 復(fù)雜腦積水 3 種族退化的腦積水。 4 發(fā)育異常腦積水 5 結(jié)構(gòu)毀壞性腦積水 預(yù)后 1 能治性腦積水。 2 不能治性腦積水 3 對分流有反應(yīng)的腦積水。 4 分流難治性腦積水 （三）國內(nèi)目前通常采用的最簡單腦積水分類法： 按病因分為（ A ）交通性腦積水和（ B ）梗阻性（阻塞性）腦積水。 A 交通性腦積水： 以產(chǎn)生腦脊液分泌過多和吸收障礙的病變?yōu)橹鳌?原因： 吸收障礙：常因顱內(nèi)感染、外傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，引起蛛網(wǎng)膜粘連，使蛛網(wǎng)膜下腔、蛛網(wǎng)膜顆粒及其他表淺的血管間隙、神經(jīng)根周圍間隙發(fā)生閉塞、腦脊液吸收受阻。 蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良、腦池發(fā)育不良和靜脈竇閉塞：先天性腦池發(fā)育不全，雙側(cè)橫竇或乙狀竇閉塞、狹窄導(dǎo)致腦脊液吸收障礙。 腦脊液成分改變：如先天性腫瘤引起腦脊液中蛋白含量升高，影響腦脊液吸收。 腦脊液分泌增多：見于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤或癌以及少見的脈絡(luò)叢增生者。 B 阻塞性（梗阻性）腦積水： 原因 1 、先天性畸形： （ 1 ）中腦導(dǎo)水管狹窄或閉塞。 （ 2 ） Dandy-Walker 綜合征：表現(xiàn)為腦積水、小腦蚓部發(fā)育不全或缺少，與第四腦室相同的后顱窩巨大蛛網(wǎng)膜囊腫。第四腦室出口阻塞等。 （ 3 ）小腦扁桃體下疝畸形、顱底凹陷等腦脊液循環(huán)受阻，產(chǎn)生腦積水。 （ 4 ）家族性遺傳性腦積水： 7 ％男性腦積水中為染色體異常導(dǎo)致。其特征為大腦導(dǎo)水管狹窄和中度的智力發(fā)育遲緩。 2 、炎癥或出血： 可發(fā)生于任何年齡。如各種腦膜炎、外傷、手術(shù)、高血壓腦出血、腦動脈瘤和血管畸形破裂等引起的顱內(nèi)出血。血塊可迅速堵塞室間孔、導(dǎo)水管或第四腦室出口而形成急性腦積水，也可因上述部位繼發(fā)粘連引起亞急性或慢性腦積水。 3 、顱內(nèi)占位性病變： 如腫瘤、寄生蟲、囊腫等，可阻塞腦脊液通路引起腦積水。 不同類型腦積水的臨床表現(xiàn) 一、 高壓性腦積水（嬰兒、兒童、成人各不相同） （一）嬰兒腦積水： 1 大頭：為出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)頭顱快速增大，少數(shù)出生時頭顱就明顯大于正常。 2 前囟擴(kuò)大、隆起、張力較高，患兒直立時仍不凹陷，嚴(yán)重時枕囟甚至側(cè)囟門均擴(kuò)大。 3 顱縫分開、頭型變園、顱骨變薄變軟甚至透明，頭部叩診呈“破壺音。 4 頭發(fā)稀疏，頭皮薄而亮，額部頭皮靜脈怒張。 5 腦顱大而面顱較小，嚴(yán)重時因眶頂受壓。眼球下移，鞏膜外露，形成所謂“落日征”。 6 神經(jīng)系統(tǒng)體征：眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、四肢肌張力增高或輕癱等。 7 其它：嚴(yán)重時出現(xiàn)失明、分離性斜視、及上視障礙、進(jìn)食困難、有時可出現(xiàn)特征性的高音調(diào)啼哭。精神萎靡不振、遲鈍、易激惹、抬頭困難、痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙、甚至出現(xiàn)抽搐發(fā)作或嗜睡、驚厥。如病情發(fā)展，可發(fā)生腦疝死亡。也可死于營養(yǎng)不良、全身衰竭、呼吸道感染等并發(fā)癥。 ( 二 ) 兒童腦積水 ： 1 ．見于幼兒及較大的兒童，一般為 2 ～ 10 歲。 2 ．先天性者常自嬰兒期發(fā)病，呈緩慢進(jìn)展，后天性者繼發(fā)于炎癥、顱內(nèi)占位病變。 3 ．因為兒童期骨縫常已閉合，頭顱增大不明顯。 4 ．顱內(nèi)壓增高三聯(lián)征：頭痛、嘔吐、眼底水腫、嚴(yán)重者眼底視網(wǎng)膜出血。 5 ．如頭部叩診出現(xiàn)“破壺音”，則表示顱骨縫又分開。 6 ．神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)眼外肌麻痹，下肢肌張力增高，步態(tài)不穩(wěn)。 7 ．晚期可出現(xiàn)智力障礙。 8 ．內(nèi)分泌異常，如性早熟或生長發(fā)育遲緩。 （三） 成人腦積水 ： 按腦積水發(fā)生急緩，可分為急性腦積水和慢性腦積水。常見病因為自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦溢血、腫瘤和腦膜炎等。 1、急性腦積水 ：由于腦脊液通道突然堵塞、腦室在數(shù)小時內(nèi)急性擴(kuò)大所致。 表現(xiàn)： （1）急性顱內(nèi)壓增高征，呈進(jìn)行性加重。 （2）頸部疼痛：提示可能有小腦扁桃體疝入枕骨大孔。 （3） 一過性黑蒙，為大腦后動脈在小腦緣受壓所致。 （4） 進(jìn)行性意識障礙。 （5）晚期呈去大腦或去皮層強(qiáng)直發(fā)作，以及脈緩、血壓升高和呼吸深沉。如不即使治療，常可導(dǎo)致死亡。 2、慢性腦積水 ： （1）慢性顱內(nèi)壓增高征，頭痛和惡心、嘔吐均較急性腦積水輕，眼底水腫常伴有繼發(fā)性萎縮。 （2）雙眼外展麻痹。 （3）精神和行為障礙或異常，記憶力喪失。 （4）痙攣性四肢癱，以下肢重、上肢輕為特征。 （5）內(nèi)分泌異常，如肥胖性生殖退化或性早熟等。 （6）少見有雙側(cè)顳側(cè)偏盲和小腦征。 3、 正常壓力腦積水： A 成人正常壓力腦積水 主要表現(xiàn)為三聯(lián)征。 （1）步態(tài)障礙： 常為首發(fā)癥狀，輕者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表現(xiàn)起步困難，行走雙腳分開、碎步、前沖。 （2） 精神障礙：智力改變一般較早出現(xiàn)，多在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸加重。開始時呈現(xiàn)近事遺忘，繼而發(fā)生思維和動作遲緩，病情嚴(yán)重時可有明顯說話遲緩、緘默、肢體運動功能減退。記憶力和書寫功能明顯障礙。 （3） 尿失禁：一般在較晚期出現(xiàn)。大便失禁少見。 B 兒童正常壓力腦積水 本病在兒童常被低估，認(rèn)為是“代償性腦積水”或“靜止性腦積水”。其實這些病兒如及時得到診治，?？色@得明顯進(jìn)步。主要表現(xiàn)： a 大頭。 b 發(fā)育遲緩，智商輕～中度降低。 c 肢體輕度痙攣性癱瘓。 4 腦外腦積水 主要發(fā)生在嬰幼兒，原因尚不明確，多數(shù)在 6 個月內(nèi)發(fā)病，主要表現(xiàn)無癥狀性大頭，影像檢查腦室輕度擴(kuò)大，大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。 2 歲左右腦外腦積水自動消失。少數(shù)患兒則會進(jìn)一步發(fā)展成交通性腦積水，并逐漸產(chǎn)生癥狀。 不同類型腦積水的診斷方法 根據(jù)上述典型臨床表現(xiàn)，不難診斷本病。下述檢查有利于進(jìn)一步了解腦積水的原因、種類、組塞部位和嚴(yán)重程度。 1、頭圍動態(tài)觀察。（用于兒童）。正常新生兒頭圍徑（額、枕）為 33 ～ 35 厘米，出生后頭 6 個月增長較快，每月增加 1.2 ～ 1.3 厘米，前半年可達(dá) 8 ～ 10 厘米，后半年增加 2 ～ 4 厘米， 1 歲時頭圍平均約 46 厘米，第 2 年增加 2 厘米，第 3 年增加 2 厘米， 5 歲時達(dá)到 50 厘米， 15 歲時接近成人頭圍，約 54 ～ 58 厘米。腦積水病兒頭圍可達(dá)正常值的 2 ～ 3 倍。 2、顱骨 X 線平片 在嬰兒可見頭顱增大、顱骨變薄、板障結(jié)構(gòu)稀少甚至完全消失，血管溝變淺或消失，顱縫分離、囟門擴(kuò)大及顱面骨的比例失調(diào)等。在兒童可見蝶胺擴(kuò)大、后床突吸收、腦回壓跡加深等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，部分患兒可見額骨孔。目前已較少采用。 3、CT 和 MRI 。是診斷腦積水的主要和可靠方法。有助于明確病因、分類和區(qū)別其它原因引起的腦室擴(kuò)大，且可觀察分流術(shù)后腦室變化情況以追蹤分流術(shù)的效果。特別是核磁電影成像（ Cine-MRI ），在區(qū)別梗阻性和交通性腦積水上具有決定性作用，同時也能區(qū)別正常壓力腦積水及腦萎縮導(dǎo)致的腦室擴(kuò)大。 4、腦室、腦池造影及放射性核素掃描。主要用于正常壓力腦積水的診治。 正常壓力腦積水的診斷： 由于正常壓力腦積水在臨床癥狀及影像表現(xiàn)上易與癡呆、腦萎縮所導(dǎo)致的腦室擴(kuò)大相混淆，而病因不同，采用的治療方法也完全不同，因此，對正常壓力腦積水進(jìn)行正確診斷非常重要。 1、 CT ：可以顯示腦室的大小、皮層萎縮的程度及相關(guān)的病變。在正常壓力腦積水中，腦室明顯擴(kuò)大，同時出現(xiàn)腦溝加深，但兩者不成比 例，而以腦室擴(kuò)大更明顯。在有些病人，腦室周圍低密度是重要的表現(xiàn)。 2、 MRI ：可以區(qū)分流動的腦脊液和靜止的腦脊液，通過測量腦脊液通過導(dǎo)水管的流速，來區(qū)別導(dǎo)水管梗阻或交通、萎縮性腦室擴(kuò)大或腦積水性腦室擴(kuò)大等。 3、 同位素腦池掃描 ：通過腰穿，將放射性核素注入到蛛網(wǎng)膜下腔，分別于 4 、 24 、 48 和 72 小時進(jìn)行腦掃描。正常情況下同位素在腦凸面流動而不進(jìn)入腦室， 48 小時后大腦表面的同位素完全消失。在原發(fā)性正常壓力腦積水患者，同位素進(jìn)入腦室內(nèi)并滯留達(dá) 72 小時，而腦凸面無聚積?；蛲凰剡M(jìn)入腦室，也聚積在腦凸面。 4、 腰穿：側(cè)臥位時腦脊液壓力低于 180mmH 2 O ，腰穿后病人癥狀和體征常暫時改善。 5、 持續(xù)顱內(nèi)壓描計：持續(xù)監(jiān)測顱內(nèi)壓 48 ～ 72 小時，可發(fā)現(xiàn)兩種壓力變化情況。一種壓力基本穩(wěn)定，波動很小，平均顱內(nèi)壓在正常范圍內(nèi)；另一種可見顱內(nèi)壓力有陣發(fā)性升高，呈鋸齒形高波或高原波，約占測壓時間的 10 ％左右，其余時間的顱內(nèi)壓也常處于正常的上界或輕度升高。臨床上后一種對外科治療有效。 腰椎穿刺腦脊液灌注試驗：腰穿成功后，腰穿針接上三通管。管的另兩頭分別接上測壓儀和注射器，通過注射器向蛛網(wǎng)膜下腔注入生理鹽水，速度約每分鐘 1.5 毫升，觀察壓力儀變化。正常時壓力的上升每分鐘不超過 20mmH 2 O ，但在正常壓力腦積水時，其壓力的上升高于此值。 鑒別診斷 1、 嬰兒硬膜下血腫或積液 雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄，但常伴有視神經(jīng)乳頭水腫，但缺少落日征。 CT 掃描可以鑒別。 2、 佝僂病 佝僂病的顱骨不規(guī)則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大，但無顱內(nèi)壓增高癥狀和腦室擴(kuò)大，卻有全身骨骼異常。 3、 腦發(fā)育不全 雖然腦室也擴(kuò)大，但頭不大無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，卻有神經(jīng)功能及智力發(fā)育障礙。 4、 積水性無腦畸形 CT 片上除在枕區(qū)外無腦皮質(zhì)，還可見突出的基底節(jié)。 5、 巨腦畸形 雖然頭顱較大，但無顱內(nèi)壓增高癥狀， CT 顯示腦室大小正常。 6、 腦萎縮 主要與正常壓力腦積水鑒別。兩者的癥狀相似，但腦萎縮一般在 50 歲以后發(fā)病，癥狀發(fā)展緩慢，達(dá)數(shù)年之久。 CT 檢查特征為腦室輕度擴(kuò)大，但不累計第四腦室，腦溝回明顯增寬。 MRI 可見腦室和蛛網(wǎng)膜下腔均擴(kuò)大。 核磁電影成像不僅可以對腦脊液流動的流速及流量進(jìn)行精確定性及定量測定，而且可以區(qū)別腦積水類型、腦積水梗阻部位及程度，同時可以區(qū)別腦萎縮導(dǎo)致的腦室擴(kuò)大及正常壓力腦積水，是診斷及鑒別診斷腦積水的金標(biāo)準(zhǔn)。 腦積水治療 無論何種原因引起的高壓性腦積水，都必須及時治療。藥物治療主要是減少腦脊液分泌和增加機(jī)體水分排出。值得注意的是，藥物治療主要用于輕型病人以及作為術(shù)前的臨時用藥。腦積水的治療應(yīng)以手術(shù)為主。手術(shù)可分為病因治療、減少腦脊液生成及腦脊液分流術(shù)三種。發(fā)現(xiàn)腦積水后應(yīng)盡早手術(shù)，晚期因大腦皮質(zhì)萎縮或出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，手術(shù)效果較差。 在 80 年代以前，對腦積水的治療是一個非常棘手的問題，腦積水的患者有著極高的死亡率及致殘率，早期的分流手術(shù)，也有極高的并發(fā)癥。近些年來，隨著科技的發(fā)展，對腦積水的治療出現(xiàn)了許多的新方法，不同機(jī)理分流閥門的出現(xiàn)，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，許多患者通過有效的治療得到痊愈，并恢復(fù)正常生活和工作。 （一）、病因治療（根治性方法） 病因治療應(yīng)成為治療腦積水的首選方法。對阻塞性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術(shù)、導(dǎo)水管重建術(shù)、第四腦室囊腫造瘺術(shù)、腦室內(nèi)腫瘤切除術(shù)、第三腦室底造瘺術(shù)、枕大孔減壓術(shù)等。采用病因治療方法，手術(shù)一旦成功，患者可以終生受益。近年來，神經(jīng)內(nèi)鏡下的室間孔穿通術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡下導(dǎo)水管重建術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)等方法進(jìn)行腦積水治療，已成為腦積水治療最有效、最安全的微創(chuàng)方法，手術(shù)的并發(fā)癥小于 5 ％，是目前在國內(nèi)唯一、世界上少數(shù)幾個能夠開展導(dǎo)水管成形及支架植入術(shù)治療梗阻性腦積水的單位。（二）、 減少腦脊液形成 如采用脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)。主要用于交通性腦積水，特別在分流手術(shù)失敗或不適合進(jìn)行分流的患者。目前在內(nèi)鏡下進(jìn)行電灼，可以明顯減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。 （三）、腦脊液分流術(shù) 早期為了治療腦積水，人們采取了各種各樣的分流手術(shù)，包括腦室與腦池分流，如：側(cè)腦室與枕大池分流術(shù)。腦室體腔分流，如：腦室（或腦池）腹腔分流術(shù)，腦室胸腔分流術(shù)等。將腦脊液引出體外，如側(cè)腦室鼓室分流術(shù)。腦室與輸尿管分流術(shù)等。將腦脊液引入心血管系統(tǒng)上，如腦室心房分流術(shù)，腦室頸內(nèi)靜脈分流術(shù)等。 上述腦脊液分流術(shù)式中許多因療效差，或易導(dǎo)致較多并發(fā)癥現(xiàn)已淘汰。目前常用的分流術(shù)為腦室腹腔分流等。但目前困擾分流手術(shù)效果的主要是并發(fā)癥。 包括： 1 、分流系統(tǒng)堵塞。最為多見，一般在 50 ～ 70 ％左右。 2 、感染。發(fā)生率為 7 ～ 10 ％，在兒童中更高達(dá) 30 ％以上。主要為腦室炎或腹膜炎。3 、分流過度或不足。（ 1 ）過度分流綜合征 兒童多見。病人出現(xiàn)典型的體位性頭痛，直立時加重而平躺后緩解。 CT 檢查顯示腦室小。（ 2 ）慢性硬膜下血腫或積液 多見于正常壓力腦積水術(shù)后，多為采用低阻抗分流管導(dǎo)致腦脊液過度引流、顱內(nèi)低壓所致。（ 3 ）腦脊液分流不足 病人術(shù)后癥狀不改善，檢查發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)大仍然存在或改變不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當(dāng)，導(dǎo)致腦2011年03月11日5733
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周東主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 最近在網(wǎng)上遇到很多家長咨詢關(guān)于腦外積水（外部性腦積水）的問題，尤其是剛出生幾個月的小兒；有些家長很緊張，生怕耽誤了病情，將來出現(xiàn)腦癱或者智障。有鑒于此，本人就此常見問題進(jìn)行總結(jié)和文獻(xiàn)整理如下，請相關(guān)人士閱讀；但請不要對號入座，或者過分依賴此內(nèi)容而機(jī)械的判斷，以免耽誤小孩的病情。 嬰兒腦外積水是發(fā)生在嬰兒時期的一種良性自愈性疾病，又稱為外部性腦積水，國外文獻(xiàn)又稱為“嬰兒良性硬膜下積液”?？煞譃樘匕l(fā)性和繼發(fā)性兩種。特發(fā)性腦外積水指無明確原因的腦外積水，是一種良性自愈性疾病,患兒2～3歲時自然消退,沒有后遺癥。繼發(fā)性腦外積水可見于遺傳性疾病、外傷、硬膜下血腫、腦膜炎、系統(tǒng)性靜脈壓升高、早產(chǎn)、維生素A 缺乏、腦室內(nèi)出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血等，病情較輕者,其表現(xiàn)和特發(fā)性腦外積水一樣自行消退，損害嚴(yán)重者,將發(fā)生腦萎縮,有些則產(chǎn)生進(jìn)行性腦積水而需要行腦室分流術(shù)。新生兒缺血缺氧性腦病是外部性腦積水的主要病因,部分預(yù)后差；無明顯病因者及早產(chǎn)兒外部性腦積水大多預(yù)后良好。 就診原因主要為：多哭、易興奮、易激惹、易驚叫和驚跳；睡眠不寧、易醒、入睡難、持續(xù)睡眠時間短；喂養(yǎng)困難,吃奶差,易吐奶等。臨床表現(xiàn)主要為頭圍大于正常同齡嬰兒或頭圍增大太快,前囪大或閉合遲；反應(yīng)差、遲鈍、手腳活動差,對聲音、色彩無反應(yīng)。外部性腦積水對小兒生長發(fā)育影響主要有運動發(fā)育遲緩、一過性抽搐發(fā)作、言語發(fā)育落后、體重不增加、難喂養(yǎng)、易興奮、易激惹等。 CT表現(xiàn)(1) 額和額頂區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔增寬> 5mm,其他區(qū)域蛛網(wǎng)膜下腔不增寬或稍寬。(2) 前部半球間裂增寬。(3) 基底池主要是鞍上池增大。(4) 額頂區(qū)腦溝加深加寬。(5) 腦室不大或有輕度擴(kuò)張。 患兒無高顱壓癥狀則多不必特殊治療,待其自行吸收。在治療高顱壓時多采用前囟穿刺、前囟持續(xù)引流術(shù)。 值得一提的是，1～2 歲的嬰幼兒,腦發(fā)育與顱骨生長的相對緩慢，因而腦溝、裂、池相對較寬。腦表面蛛網(wǎng)膜下腔可增寬達(dá)4mm,縱裂池6mm,側(cè)裂池10mm ,都屬于正常范圍；18 月～2歲以后,腦發(fā)育加快,腦溝變窄，腦外積水會逐漸減少或消失。另外，有些小孩由于早產(chǎn)或?qū)m內(nèi)腦發(fā)育不良，出生后拍CT會顯示蛛網(wǎng)膜下腔增寬，有點類似腦外積水。這種情況，如果小兒沒有發(fā)育或功能滯后的表現(xiàn)就觀察，如果有則進(jìn)行康復(fù)治療，一般不需要外科干預(yù)。2011年12月30日13632
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胡群亮主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 警惕等壓性腦積水對老年人的危害 大家也許多知道老年性癡呆，這是一種嚴(yán)重影響老年人的災(zāi)難性疾病，部分患者能夠就醫(yī)，但是由于無特效治療藥物和不良預(yù)后，更多的患者甚至從未到醫(yī)院就診，給整個家庭的生活蒙上陰影?？墒悄阒绬幔@些所謂的“老年性癡呆”的患者中，就有很多是只是患有正常壓力腦積水。成人腦積水的危害一：危害人的正常生活腦是人體最重要的器官，腦重量雖只占全身重量的 2% ，但其血液占全身血循環(huán)的 15% ，腦氧耗量成人為全身耗氧量的 20% ，兒童達(dá) 40% ，腦組織又是一個豐液體器官，水分占 80% ，一旦水、電解質(zhì)在腦組織中病理蓄積即造成腦積水 , 直接危害生命中樞，甚至造成嚴(yán)重后果。 成人腦積水的危害二：會導(dǎo)致智能障礙?？蓛H有輕度記憶力及計算力減退，常伴有遲鈍、淡漠、緘默等。重者可呈癡呆。少數(shù)可有激動、易怒、哭笑無常、幻覺、譫妄等。 成人腦積水的危害三：會導(dǎo)致行動障礙。常在精神癥狀出現(xiàn)后逐漸開始，有起步困難，行走緩慢不穩(wěn)。肌張力和腱反射常增高，反射陽性。有時呈現(xiàn)輕偏癱。 成人腦積水的危害四：尿便障礙。尿便頻繁、失禁或困難，有時僅在晚期出現(xiàn)。 此外，尚可有眩暈、過性意識障礙、眼球震顫、帕鑫森綜合征等 。郵箱：hjhhql@sina.com電話：022-60578942、022-605789432010年09月09日3582
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王靖生副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、 什么是腦積水？ 腦積水是一個醫(yī)學(xué)專業(yè)詞匯，要弄明白什么是腦積水，就得先對正常人的腦脊液循環(huán)有個了解。人的大腦的內(nèi)部有一些空腔，我們把它叫做腦室，里面充滿著腦室分泌出的液體，這些液體清亮透明，叫做腦脊液。腦脊液從大腦內(nèi)部的腦室里產(chǎn)生，順著一定的腔道，流到大腦和脊髓的表面，把它們“泡”在里面，起到緩沖震動、營養(yǎng)神經(jīng)的作用。腦脊液每天分泌的同時，也在不斷的吸收，在這兩者之間達(dá)到一個動態(tài)的平衡。而腦積水的病人就是因為這個平衡被打破，生成大于吸收，造成腦脊液積存在顱腔里，壓迫腦組織，使得腦組織萎縮變薄，從而產(chǎn)生一系列癥狀。2、 腦積水都是先天的嗎，腦積水的危害大嗎？ 腦積水有先天導(dǎo)致的，也有后天病因形成的。有的人知道，先天性腦積水，即所謂“大頭娃娃”，就是出生后其頭圍比正常嬰兒要大，如不治療會很快夭折。還有的情況是由于外傷、先天血管畸形導(dǎo)致的顱內(nèi)出血后腦脊液吸收功能受損導(dǎo)致的腦積水，或者是腫瘤、寄生蟲等病因?qū)е履X積水循環(huán)的通道被堵塞導(dǎo)致所的。在小兒的病例當(dāng)中，以先天性的病因居多。 如上所述，腦積水的危害在于它壓迫腦組織，導(dǎo)致正常腦功能、腦組織的發(fā)育受到影響，一般隨著時間的延長，腦積水的程度會逐漸加重，嚴(yán)重的腦積水可以把腦組織壓到只剩薄薄的一層，會逐漸影響患兒的智力、發(fā)育、日常生活能力、直至夭折。3、 腦積水有什么癥狀，如何早期發(fā)現(xiàn)？ 腦積水的癥狀主要是頭圍異常增大，前囟擴(kuò)大而飽滿，頭皮“青筋”顯露，頭部沉重難以支持；若顱內(nèi)壓增高程度較重，患兒常煩躁不安，嗜睡，食欲不振，偶有嘔吐或驚厥；如時間較長，則會有生長發(fā)育遲緩。 最簡單的初查方法就是測量頭圍，與正常發(fā)育指標(biāo)作對比：用軟尺從眉間向后腦勺最突出的地方繞一圈，測得的厘米數(shù)就是頭圍。一般1個月頭圍在38cm左右，3個月在40cm左右，6個月在43cm左右，12個月在46cm左右，18個月在48cm左右，可以作為大概的參考。如果有異常的情況，可以去醫(yī)院檢查，初步的檢查要作頭顱CT以確認(rèn)是不是有腦室增寬，如果存在腦積水，則需要作頭顱磁共振（MRI）檢查，以明確腦積水的類型、病因以決定治療方案。4、 腦積水如何治療？ 腦積水的治療以手術(shù)治療為主，尤其對病情進(jìn)展快的腦積水更應(yīng)該考慮手術(shù)治療。如果有明確的病因，應(yīng)該首先治療相應(yīng)的病因，如腦腫瘤應(yīng)切除腫瘤消除腦積水，如果是先天性的腦積水或者由顱內(nèi)出血引起的交通醒腦積水，目前一般采用腦脊液分流術(shù)，就是用埋藏在皮膚下的導(dǎo)管將腦脊液引流到身體的其他地方以促進(jìn)吸收，如：腹腔、右心房等，目前最常用的是側(cè)腦室腹腔分流術(shù)，將多余的腦脊液引流進(jìn)腹腔，腹腔有較強(qiáng)的吸收液體的功能，可以把液體吸收回機(jī)體重新利用。5、 目前治療腦積水的各種方法效果如何，風(fēng)險大嗎？ 就目前各種治療腦積水的方法來說，不存在一個絕對穩(wěn)妥的解決辦法。隨著對腦積水病理生理的認(rèn)識和材料科學(xué)的進(jìn)步，腦積水的治療效果較之以前有了明顯的提高，抗返流、可調(diào)壓閥門以及抗菌管的使用，使得腦積水的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生機(jī)率明顯下降，但是因為價格較高的限制（每套分流設(shè)備約近5萬元），并不能普及使用。 小兒腦積水分流術(shù)后主要存在的問題是：顱內(nèi)感染、分流管堵塞、分流過度和分流不足，以及隨著年齡增長需要更換分流管的問題。根據(jù)我們近年來的經(jīng)驗，只要嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)癥，掌握手術(shù)要領(lǐng)和無菌操作原則，最嚴(yán)重的并發(fā)癥顱內(nèi)感染和導(dǎo)管堵塞的發(fā)生率并不高，分流不足和分流過度在應(yīng)用可調(diào)壓閥門后也能迎刃而解。注：工作之余，碼字不易，如需轉(zhuǎn)載，注明出處。本文系王靖生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2009年03月06日13091
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