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陳琳副主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 神經(jīng)外科 1．概念：特發(fā)性正常壓力性腦積水（idiopathicnormalpressurehydrocephalus，iNPH）是以癡呆、步態(tài)不穩(wěn)和尿失禁為臨床三主征的綜合征，伴隨腦室擴(kuò)大但腦脊液壓力正常，且無導(dǎo)致上述癥狀的疾患存在。2．臨床表現(xiàn)：（1）步態(tài)障礙，發(fā)生率為94.2%~100%。典型的三聯(lián)征為步幅小、抬腿困難和步距寬，走路緩慢且不穩(wěn)，有時(shí)會(huì)跌倒，尤其在起身站起或轉(zhuǎn)向時(shí)更明顯。引流一定量的腦脊液后，步態(tài)改善的特征性表現(xiàn)為步幅的增大及轉(zhuǎn)向時(shí)所需步數(shù)的減少，其他方面則無明顯改善。（2）認(rèn)知功能障礙，發(fā)生率為69%~98%。輕度患者可有額葉相關(guān)功能如注意力、思維反應(yīng)速度、語言流利程度、執(zhí)行能力和記憶力的障礙。在記憶障礙方面，回憶記憶障礙要比識(shí)別記憶障礙相對(duì)嚴(yán)重。重度患者可表現(xiàn)為全部認(rèn)知功能的障礙。少數(shù)者也可有行動(dòng)笨拙及書寫困難的表現(xiàn)。分流術(shù)后言語記憶和思維反應(yīng)速度障礙的改善較明顯。（3）排尿功能障礙，發(fā)生率為54.0%~76.7%?；颊甙螂變?nèi)壓力測(cè)定時(shí)，顯示膀胱機(jī)能亢進(jìn)。（4）其他臨床表現(xiàn)包括也可見上肢運(yùn)動(dòng)功能減退，表現(xiàn)為抓物上抬時(shí)因指尖抓力的減退而導(dǎo)致抓起動(dòng)作緩慢。CSF引流測(cè)試可使上舉動(dòng)作得到改善。其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有運(yùn)動(dòng)遲緩、運(yùn)動(dòng)技能減退、過伸強(qiáng)直、眉心反射、撅嘴反射、掌頦反射出現(xiàn)頻率較高。約88%的患者有精神癥狀，其中包括易疲勞、不耐心、情緒不穩(wěn)定、瞌睡、冷淡。3．輔助診斷方法：（1）CT和MRI檢查均可見腦室擴(kuò)大，外側(cè)裂及腦溝的增大，是腦萎縮的表現(xiàn)，大腦凸面的腦溝和蛛網(wǎng)膜下腔變窄。一些患者可有腦萎縮存在，海馬萎縮和海馬旁溝增寬均較輕，這一特點(diǎn)有助于和阿爾茨海默病的鑒別。有研究發(fā)現(xiàn)：大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔變窄而外側(cè)裂增寬（在MRI的冠狀位像上更確切），具有重要的價(jià)值。（2）CSF引流測(cè)試，該測(cè)試是通過腰穿引流一定量的CSF后觀察臨床癥狀有無改善的一種方法，也是診斷NPH的有效方法之一。每次引流CSF為30~50ml，如果臨床癥狀呈進(jìn)行性加重則有必要至少在1周后重復(fù)CSF引流測(cè)試，引流量可比首次多。對(duì)于CSF單次引流測(cè)試陰性的患者，可考慮進(jìn)行CSF持續(xù)外引流測(cè)試，控制性引流量為500ml／3d。（3）CSF動(dòng)力學(xué)測(cè)試（腦脊液容量負(fù)荷測(cè)試），通過向蛛網(wǎng)膜下腔注射正常生理鹽水，可測(cè)定CSF流出阻力（outflowresistance，Ro）及CSF流出傳導(dǎo)力（outflowconductance，Cout）。但由于Ro值在不同單位測(cè)定，結(jié)果不是恒定的；而且Ro值和術(shù)后癥狀改善程度之間，還沒有相關(guān)性的研究結(jié)果；此外Ro和Cout測(cè)定，缺乏標(biāo)準(zhǔn)化的數(shù)值。因此，此方法為非強(qiáng)制性測(cè)試方法。4．診斷分類和標(biāo)準(zhǔn)：典型的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)所見，是診斷iNPH的必備條件。將iNPH分為2個(gè)診斷級(jí)別為可能性（possible）和很可能性（probable）。（1）可能性iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)是起病年齡≥60歲，緩慢起病并逐漸加重，有時(shí)癥狀可波動(dòng)性加重或緩解；臨床上有典型步態(tài)障礙、認(rèn)知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少2種癥狀；頭顱cT或（和）MRI檢查顯示腦室增大（Evans指數(shù)>0．3），并且無其他引起腦室增大的病因存在，腦室周圍可有／無低密度（CT掃描上）或高信號(hào)（MRI的眨加權(quán)像上）征象，大腦凸面腦溝變窄；腰穿（側(cè)臥位）或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測(cè)證實(shí)ICP≤200mmH：0，CSF常規(guī)和生化檢查正常；臨床、影像學(xué)和生化學(xué)檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在；有時(shí)可能同時(shí)伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在；既往無可能引起腦室增大的自發(fā)性或外傷性顱內(nèi)出血（包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室內(nèi)出血、各種類型的顱內(nèi)血腫）、腦膜炎、顱腦手術(shù)病史，無先天性腦積水病史。（2）很可能性iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為符合術(shù)前可能性iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)符合下列標(biāo)準(zhǔn)之一者：CSF引流測(cè)試后癥狀改善；CSF持續(xù)引流測(cè)試后癥狀改善；診斷性脫水治療后癥狀改善；Ro測(cè)定或ICP監(jiān)測(cè)異常。5．手術(shù)治療：（1）常用分流手術(shù)方法有腦室一腹腔分流術(shù)（V-P）、腦室-心房分流術(shù)（V-A）和腰池-腹腔分流術(shù)（L-P）。V-P分流是最常用方法，療效肯定。L-P分流術(shù)逐漸受到重視，建議多做L-P分流術(shù)。（2）分流管裝置的選擇，采用可調(diào)壓分流管治療的療效更好，因?yàn)榭梢孕g(shù)后在體外根據(jù)患者的狀態(tài)來逐步調(diào)節(jié)設(shè)定的壓力，解決分流不足或過度分流的問題，一般是先設(shè)定一個(gè)稍高的壓力，然后根據(jù)臨床癥狀漸漸將壓力調(diào)低。如果使用固定壓力分流管，建議使用中壓型（50~110mmH20）分流管（建議用抗虹吸型）。（3）部分患者可做第三腦室底造瘺術(shù)，但不建議首選此方法。主診醫(yī)生：陳琳博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）（每周二上午專家門診，3樓外科診區(qū)4診室）黃鉑淵博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）梁雄利博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）2020年08月21日
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陳紅偉主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 老人走路不穩(wěn)總摔跤是什么原因，該看什么科?老人走路不穩(wěn)總摔跤，主要是由于某些原因?qū)е缕胶庹系K問題。如果老人走路身體前傾，無法自行停止，可能是帕金森病，建議前往神經(jīng)外科進(jìn)一步確診；如果動(dòng)作不協(xié)調(diào)，走路笨拙，可能是共濟(jì)失調(diào)所導(dǎo)致，建議去神經(jīng)外科詳細(xì)診斷。如果是雙下肢沒勁，步態(tài)變小，走路比之前緩慢許多，經(jīng)常摔跤，可能是正常壓力腦積水的先兆，可前往腦脊液科通過CT檢查以及身體表現(xiàn)出的癥狀進(jìn)行綜合診斷。步態(tài)障礙是正常壓力腦積水的常見的一大聯(lián)征，早期出現(xiàn)明顯的走路不穩(wěn)、摔跤、跌倒，不少患者還容易被誤診為其他病。另外，正常壓力腦積水還有兩大聯(lián)征，分別是認(rèn)知障礙和尿障礙。認(rèn)知障礙也容易理解，像記憶退化，計(jì)算力變差，表情冷漠，郁郁寡歡，整體看起來沒有精神。尿障礙常見的就是尿頻，尿急，甚至有些患者因一時(shí)間找不到廁所，出現(xiàn)尿失禁，顯得很尷尬。以上三大聯(lián)征不一定會(huì)同時(shí)出現(xiàn)，多數(shù)患者身上可能只出現(xiàn)一種或兩種，病情嚴(yán)重者可能同時(shí)具備。近幾年，隨著臨床接診病例增多，醫(yī)務(wù)工作者也對(duì)正常壓力腦積水的認(rèn)識(shí)越來越深刻，相關(guān)負(fù)責(zé)科室不斷提高檢查設(shè)備性能，提高臨床診斷水平，避免誤診、漏診。同時(shí)進(jìn)行技術(shù)革新，減輕對(duì)患者的損傷，有效改善他們的癥狀，從而大大提高生活質(zhì)量。目前，從檢查手段、治療技術(shù)、恢復(fù)情況來看，中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦脊液科在這方面做的比較出色，該科室研究出一套腦脊液?？铺厣夹g(shù)，可專業(yè)、全面、系統(tǒng)解決傳統(tǒng)手術(shù)在正常壓力腦積水方面存在的缺陷，實(shí)現(xiàn)對(duì)患者精準(zhǔn)診療，深受患者一致認(rèn)可與好評(píng)。2020年08月13日2493
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陳紅偉主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 人一旦上了年紀(jì)，腿腳自然而然不像以前那般靈活，所以很多老人稍微走幾步，就累得直喘氣。還有一些老人明明年齡不是很大，但出現(xiàn)走路不穩(wěn)，容易跌倒。那么，老人走路不穩(wěn)容易跌倒是什么原因呢？當(dāng)老人長期出現(xiàn)走路不穩(wěn)，容易跌倒情況，切莫以為只是年齡大造成的，這背后很有可能隱藏著諸多疾病。老人走路突然摔倒大多數(shù)考慮是一種腦血管疾病，有可能是腦供血不足，也可見于腦梗死和腦出血。腦供血不足患者一般癥狀為發(fā)作性，表現(xiàn)為眼前發(fā)黑、肢體感覺障礙或者運(yùn)動(dòng)功能障礙。此外像顱內(nèi)的腫瘤、顱內(nèi)占位、帕金森綜合征等疾病也可引起走路不穩(wěn)，不過這種情況一般發(fā)生比較緩慢。近幾年，還有一種多發(fā)于老年人的疾病，叫做正常壓力腦積水，它也會(huì)引發(fā)老人走不不穩(wěn)。所以，導(dǎo)致老人走路不穩(wěn)的原因有很多，具體是哪一種原因造成，需要根據(jù)發(fā)病緩急、表現(xiàn)癥狀進(jìn)行綜合分析，建議老人出現(xiàn)走路不穩(wěn)后，及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行醫(yī)學(xué)影像檢查。如果確診為正常壓力腦積水，建議盡早醫(yī)治，因?yàn)榇瞬?duì)人的危害有很多方面，肢體障礙只是早期癥狀，一般表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，歩伐越來越慢，跌倒頻繁。此時(shí)如果還沒有確診病情，慢慢地會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知障礙，像計(jì)算力下降，記憶力減退，思維和動(dòng)作緩慢、進(jìn)行性癡呆。這個(gè)時(shí)候若還不采取有效措施干預(yù)，很有可能引發(fā)排尿障礙，像尿頻、尿急、尿失禁。正常壓力腦積水癥狀復(fù)雜多樣，但通過科學(xué)有效治療，依然可以重新獲得健康。目前中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦脊液科開展的一套特色診療技術(shù)，可治療各種腦積水。尤其在正常壓力腦積水診療方面，取得顯著成效。每天都有全國各地的腦積水患者絡(luò)繹不絕地慕名前來求治，贏得廣大患者良好口碑。2020年08月08日2450
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陳紅偉主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 腦積水是由于腦脊液聚集過多而引起的一種病癥，臨床種類眾多，正常壓力腦積水是一種常見的類型，特點(diǎn)為腦室擴(kuò)大，腦脊液壓力沒有任何變化，通常多發(fā)于65歲以上老人年，癥狀表現(xiàn)復(fù)雜多樣，肢體障礙是其主要表現(xiàn)之一，那么老人走路不穩(wěn)容易跌倒是正常壓力腦積水嗎？中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院神經(jīng)外科陳紅偉單純依靠走路不穩(wěn)一般無法準(zhǔn)確判斷正常壓力腦積水，正常壓力腦積水的診斷標(biāo)準(zhǔn)需要從兩大方面入手，一方面是三大主征，一方面是頭顱CT檢查。正常壓力腦積水一般具有明顯的三大主征。1、認(rèn)知功能障礙：初期癥狀表現(xiàn)為明顯健忘，精神反應(yīng)緩慢、言語障礙、情感淡漠，危重患者伴有精神障礙和癡呆。2、步態(tài)障礙，患者頻繁跌倒，逐漸出現(xiàn)步基增寬，步態(tài)拖拉，肢體僵硬、動(dòng)作緩慢，下肢出現(xiàn)痙攣步態(tài)。當(dāng)病情發(fā)展達(dá)高峰時(shí)，步態(tài)失調(diào)和運(yùn)動(dòng)功能低下十分嚴(yán)重，甚至所有的自主活動(dòng)受到限制。3、尿失禁：通常發(fā)生在精神和步態(tài)障礙之后，隨著病情惡化，癥狀持久。病情嚴(yán)重者，合并便失禁。僅依靠這三大主征并不能完全確診病情，還需進(jìn)一步做頭顱CT或磁共振檢查。正常壓力腦積水與大多數(shù)老年疾病有所不同，它造成的神經(jīng)損傷是可逆轉(zhuǎn)的，通過有效治療手段，輕微病人癥狀可完全消退，嚴(yán)重者癥狀也可大大減退。目前，外科手術(shù)是治療腦積水的常見方法，療效也得到很大肯定。中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院神經(jīng)外科中心是北京五大神經(jīng)外科中心之一，擁有雄厚的技術(shù)實(shí)力。醫(yī)院腦脊液科近些年在院領(lǐng)導(dǎo)及科室全體人員共同努力下，得到前所未有的發(fā)展。目前科室廣泛開展的腦脊液?？铺厣夹g(shù)治療各種腦積水，取得良好臨床效果，受到廣大患者及家屬的一致好評(píng)和認(rèn)可。2020年08月04日1141
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陳紅偉主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 據(jù)了解，一些偏遠(yuǎn)落后地區(qū)由于醫(yī)療資源匱乏，基層醫(yī)務(wù)人員對(duì)很多疾病認(rèn)識(shí)淺薄，導(dǎo)致誤診、誤治。正常壓力腦積水和老年癡呆通常好發(fā)于老年人，癥狀也有相似之處，因此很多人往往將兩者混淆。那么，正常壓力性腦積水和老年癡呆有什么區(qū)別？正常壓力性腦積水，臨床中又稱為隱性腦積水，一般多發(fā)于65歲以上老人，正常壓力性腦積水患者通常有腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦外傷史等一些腦部疾病的病史。通過頭顱CT或者磁共振檢查可以明顯看到腦室系統(tǒng)的異常擴(kuò)大。臨床主要表現(xiàn)為“三聯(lián)征”：智力障礙、肢體障礙、大小便障礙，正常壓力性腦積水大多數(shù)患者是可逆的，外科手術(shù)是其主要治療手段，通過腦室腹腔分流、腰大池腹腔分流等手術(shù)將腦脊液引流到腹腔，使擴(kuò)大的腦室回縮甚至腦室大小回到正常，從而明顯改善癥狀。老年癡呆的醫(yī)學(xué)述名叫做阿爾茨海默癥(Alzheimer disease)，是一種起病隱匿的進(jìn)行性發(fā)展的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，病程發(fā)展比較緩慢，早期表現(xiàn)為記憶力認(rèn)知功能下降、精神癥狀和行為障礙，晚期表現(xiàn)為步態(tài)障礙和尿失禁等癥狀，而正常壓力性腦積水一般在早期出現(xiàn)步態(tài)障礙和尿失禁，這一點(diǎn)兩者有很大區(qū)別。除此之外，老年癡呆是不可逆的，目前治療已藥物治療為主，目的在于緩解癥狀，阻止病程進(jìn)一步發(fā)展。無論是正常壓力性腦積水還是老年癡呆都不可輕視，一定要做好早期治療。正常壓力性腦積水是可逆轉(zhuǎn)的，更應(yīng)引起高度重視，做到早發(fā)展、早診斷、早治療。中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦脊液科近些年不斷引進(jìn)各項(xiàng)前沿技術(shù)和優(yōu)秀人才，逐步壯大。目前科室各項(xiàng)工作穩(wěn)步前行，針對(duì)腦積水，科室擁有一套腦脊液專科特色技術(shù)，對(duì)治療各種腦積水均有明顯效果。2020年08月03日1411
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陳延主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 神經(jīng)外科 說起腦積水，你的第一反應(yīng)是什么呢？可能有一些有醫(yī)學(xué)常識(shí)的朋友會(huì)想到“大頭娃娃”或者頭圍增大等等，但是之前我們也講過并不是所有的腦積水患者都會(huì)出現(xiàn)這個(gè)癥狀，多發(fā)生在嬰幼兒的患者身上。 其實(shí)，腦積水可損害全腦的功能，在不同年齡階段，表現(xiàn)癥狀不同。我們常說的“頭圍增大”也只是嬰幼兒腦積水患兒的癥狀之一，但腦積水也會(huì)發(fā)生在成年、老年（較少）人群，這需要大家更加全面地了解腦積水癥狀，及早發(fā)現(xiàn)，及早治療，以免延誤治療時(shí)機(jī)而遺憾、悔恨。 01、嬰幼兒腦積水臨床表現(xiàn)： ◆嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱快速、停止性增大（正常嬰兒最早6個(gè)月頭圍增長每月為1.2--1.3cm，本病可快增其2--3倍）； ◆同時(shí)頭顱骨呈圓形，額頂凸出，前囟擴(kuò)大隆起，顱骨變形，叩診“破壺聲”，頭發(fā)稀少； ◆顳額部靜脈擴(kuò)張； ◆眼球下旋，上部鞏膜時(shí)常暴露，呈落日狀； ◆患兒精神萎靡，頭部不能抬起； ◆嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇、嘔吐、抽搐、斜視，眼球震顫，語言障礙，肢體癱瘓，共濟(jì)失調(diào)，行走困難，及智力發(fā)育不全等。 02、年長兒童及成人腦積水的臨床表現(xiàn)： 由于年長兒童及成人的骨縫閉合，因此，年長兒童及成人腦積水臨床表現(xiàn)與嬰幼兒腦積水有所不同。 臨床一般表現(xiàn)為顱壓高、頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、視神經(jīng)乳頭的水腫等。 03、老年人腦積水的臨床表現(xiàn)（正常顱壓腦積水）： 正常顱壓腦積水是一種成人的慢性腦積水，多發(fā)于60歲以上的老年人，通常緩慢起病，逐漸進(jìn)展加重。 ◆多以步態(tài)不穩(wěn)為首發(fā)癥狀，可表現(xiàn)為輕微的走路失平衡、反復(fù)摔倒，但無走路節(jié)奏改變、無慌張步態(tài)，嚴(yán)重者不能行走或站立； ◆約2/3可出現(xiàn)不同程度的精神癥狀，主要為認(rèn)知功能障礙，包括記憶力減退（特別是近記憶力）、思維遲緩、意識(shí)缺失、注意力不集中、輕度癡呆等； ◆半數(shù)患者有尿失禁。通常發(fā)生在精神和步態(tài)障礙之后，起初表現(xiàn)為尿頻，隨著病情惡化而出現(xiàn)尿急、小便失禁，但大便失禁很少出現(xiàn)。 對(duì)確診為老年性正常顱壓腦積水的病人，應(yīng)盡早進(jìn)行治療，治療后癡呆癥狀可以得到明顯改善！ 為方便大家對(duì)比，做常見癥狀如下： 出現(xiàn)上面這些癥狀后，請(qǐng)及時(shí)前往正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)外科檢查，診斷任何年齡段的腦積水最普遍的首要檢查是行頭部CT或MR檢查來判斷有無腦室擴(kuò)大，腦室擴(kuò)大是腦積水的典型表現(xiàn)。2020年07月17日994
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張風(fēng)林副主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著全球預(yù)期壽命的增加，與神經(jīng)退行性變相關(guān)疾病的患病率也在增加。2010年，全世界癡呆癥的估計(jì)人數(shù)為3560萬，預(yù)計(jì)到2030年，這一數(shù)字將增至6570萬。上海市同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科張風(fēng)林正常壓力腦積水（normal pressure hydrocephalus NPH）在癡呆癥的鑒別診斷中扮演了重要角色。Hakim和Adams在1965年描述了三例病人，他們腦室造影顯示腦室增大，但顱內(nèi)壓（ICP）并未升高。他們還描述了一種由典型的三聯(lián)征組成的臨床綜合征，包括尿失禁，癡呆和步態(tài)障礙。但是，這些癥狀并不總是同時(shí)出現(xiàn)。在日本一項(xiàng)多中心隊(duì)列研究中發(fā)現(xiàn)只有51％的患者有完整的三聯(lián)征。性功能障礙，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，精神病癥狀或其他不常見的體征都與NPH有間接關(guān)系。NPH的患病率仍然不準(zhǔn)確，65歲的人據(jù)估算為1.30％，總體來說似乎存在診斷不足的問題。NPH可分為原發(fā)性或特發(fā)性（iNPH）和繼發(fā)性（sNPH）兩種。 NPH最常用的治療方法是進(jìn)行腦室腹腔（VP）分流，將腦脊液（CSF）從側(cè)腦室引流至腹膜腔。與其他通常難以治療的神經(jīng)退行性疾病相比，分流可幫助70-90％的接受治療的患者改善癥狀。據(jù)瑞典的一項(xiàng)分析報(bào)告，對(duì)30例被診斷為iNPH的患者進(jìn)行了分流后，患者在分流后的生活質(zhì)量改善大大高于接受多奈哌齊治療的阿爾茨海默?。ˋD）患者或接受血管內(nèi)血栓切除術(shù)治療的急性中風(fēng)患者。NPH診斷基于臨床癥狀并結(jié)合診斷程序。在最近的一項(xiàng)調(diào)查中發(fā)現(xiàn)有多達(dá)30％的患者符合腦積水的MRI標(biāo)準(zhǔn)，但并未出現(xiàn)Hakim所述的三聯(lián)征。這使得NPH診斷成為一項(xiàng)艱巨的任務(wù)，多達(dá)80％的NPH患者仍未被識(shí)別，對(duì)他們進(jìn)行藥物治療是不合適的。正常壓力腦積水可分為兩個(gè)不同的類型：特發(fā)性疾?。╥NPH）（其根本原因尚不清楚）和繼發(fā)性（sNPH），繼發(fā)性（sNPH）可繼發(fā)于于蛛網(wǎng)膜下腔出血，創(chuàng)傷，腦膜炎，惡性腫瘤，中風(fēng)和腦出血。sNPH可能發(fā)生于初次發(fā)病后的各個(gè)年齡段，而iNPH最常發(fā)生在老年人口中。在sNPH中，由原發(fā)疾病引起的神經(jīng)功能缺損可能掩蓋了典型的NPH癥狀。但是，據(jù)報(bào)道，sNPH分流術(shù)的結(jié)果明顯好于iNPH患者，而病程少于1年是一個(gè)重要因素。iNPH病人術(shù)后分流壓力調(diào)整要比sNPH病人更頻繁。Hakim三聯(lián)征不一定同時(shí)存在，而且其發(fā)作、嚴(yán)重程度和進(jìn)展是多種多樣的。大多數(shù)報(bào)道的病例在初步評(píng)估后的頭幾個(gè)月就惡化了。 iNPH是終生的疾病。分流可能會(huì)永久緩解癥狀，但不能消除目前知之甚少的疾病根源。一項(xiàng)對(duì)30例腦室-腹腔分流研究的系統(tǒng)評(píng)價(jià)顯示，在3個(gè)月和1年后，癥狀的改善率相似。NPH鑒別診斷包括許多在老年患者中或多或少常見的疾病。 NPH的臨床癥狀可能很細(xì)微，可能類似于其他神經(jīng)退行性疾病，包括原發(fā)性泌尿外科疾病，血管性癡呆，其他類型腦積水，傳染病，外傷，腦或脊柱腫瘤，代謝異常和器官衰竭，例如透析性癡呆，威爾遜氏病，肝腦變性和其他疾病。NPH可能并發(fā)不同的病情，最常見的是AD或血管性癡呆。由于老年NPH患者很容易出現(xiàn)各種合并癥，因此幾乎不可能看到“單純的” NPH。這些疾病對(duì)分流結(jié)局的影響可能非常大，因此需要使用復(fù)雜的測(cè)試方法來識(shí)別其他疾病并進(jìn)行治療。例如，臨床檢查時(shí)的靜息震顫、步態(tài)評(píng)估時(shí)的猶豫感（帕金森氏病或路易氏體癡呆），在神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估過程中迅速忘記新獲得的信息（阿爾茨海默氏?。诓綉B(tài)評(píng)估過程中出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛（關(guān)節(jié)?。?，以及在泌尿癥狀評(píng)估中出現(xiàn)尿痛（尿道感染、膀胱癌）。只有進(jìn)行充分的鑒別診斷，才能使這些患者受益。步態(tài)評(píng)估步態(tài)障礙通常是NPH的首發(fā)臨床表現(xiàn)，也是對(duì)分流最敏感的特征。 NPH步態(tài)的特征是速度降低，步幅短，步幅高度降低以及在轉(zhuǎn)彎時(shí)動(dòng)態(tài)平衡受損，通常被描述為“磁性”或“粘在地板上”。也有病例表現(xiàn)為更大的步幅，更大的角度，并且通過視覺或聽覺提示后步行狀態(tài)沒有改善?；颊呖赡苓€難以從椅子上站起來或在樓梯上行走。姿勢(shì)功能障礙是另一個(gè)普遍表現(xiàn)，疾病導(dǎo)致前傾姿勢(shì)，有時(shí)向后跌倒。神經(jīng)心理學(xué)NPH的認(rèn)知特征包括工作記憶，學(xué)習(xí)，注意力，處理速度，心理速度，執(zhí)行力，視覺空間和視覺結(jié)構(gòu)功能的改變。AD為“皮質(zhì)癡呆”，而NPH為“皮質(zhì)下癡呆”。皮層下結(jié)構(gòu)受損導(dǎo)致智力下降，表現(xiàn)出反應(yīng)速度減慢和冷漠。額葉功能（例如執(zhí)行功能）也由于額葉皮層下投射或皮層下結(jié)構(gòu)的破壞引起，這些部位的損害與AD相比更嚴(yán)重，而記憶則表現(xiàn)為回憶和識(shí)別遲鈍，這些與AD相比受影響較小。尿路癥狀評(píng)估下尿路癥狀（LUTS）在60歲以上的人群中普遍存在，主要表現(xiàn)為膀胱過度活動(dòng)癥。腦橋排尿中心上方的病變會(huì)導(dǎo)致膀胱缺乏控制，并導(dǎo)致逼尿肌過度活動(dòng)（無論有無尿失禁），這在NPH患者中已有描述。作尿動(dòng)力學(xué)測(cè)試可能是最重要的檢查。NPH患者的常見表現(xiàn)通常是逼尿肌過度活動(dòng)，可能是造成尿急的原因，一般來說尿急是在iNPH進(jìn)展為急迫性尿失禁之前的表現(xiàn)。釋放腦脊液測(cè)試Hakim和Adams在1965年對(duì)NPH的描述中，三名患者通過腰穿釋放了15 ml CSF，所有這些患者的癥狀均得到改善。自從該參考文獻(xiàn)發(fā)表以來，許多臨床醫(yī)生使用腰椎穿刺術(shù)釋放CSF來識(shí)別潛在的分流有效者。從患者腰大池抽出30-50 ml的CSF，并進(jìn)行癥狀改善的評(píng)估。腦脊液腰椎穿刺引流對(duì)患者施行腰大池置管引流（ELD），引流速率在5毫升/小時(shí)與10毫升/小時(shí)之間變化，引流維持3至5天。ELD在預(yù)測(cè)iNPH患者的分流有效性方面似乎具有最佳和最合理的預(yù)后準(zhǔn)確性。圖示 iNPH患者CT表現(xiàn)影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查包括CT和MRI，可以顯示腦室擴(kuò)張。但是，僅使用MRI或CT無法診斷NPH。腦室的大小與流動(dòng)阻力、靜息壓力和壓力容積指數(shù)無關(guān)。術(shù)后CT掃描對(duì)于分析分流手術(shù)的結(jié)果和潛在并發(fā)癥至關(guān)重要。常規(guī)隨訪通常為3、6和12個(gè)月。然而，許多作者指出，只要臨床癥狀沒有嚴(yán)重改變，就無需在1年的隨訪期后進(jìn)行CT掃描，因?yàn)槟X室大小的改變與治療的臨床結(jié)果無關(guān)。但是，MRI的圖像更為詳細(xì)。 MRI可以更容易地檢測(cè)特殊情況（導(dǎo)水管狹窄），更好地描述NPH放射征象的準(zhǔn)確性。其中之一是存在“不成比例擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔積水”（DESH），日本指南認(rèn)為這是iNPH的病理特征。 DESH由三部分組成：腦室擴(kuò)大，凸面高密度和擴(kuò)大的Sylvian裂縫。 DESH在分流有效者識(shí)別中的作用仍存在爭議，盡管多項(xiàng)研究得出的結(jié)果可以表明這一事實(shí)。圖示 iNPH患者磁共振表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果目前在臨床實(shí)踐中還沒有用于iNPH評(píng)估的疾病特異性生物標(biāo)志物。2020年06月21日1538
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蔡偉森主任醫(yī)師 無錫市惠山區(qū)康復(fù)醫(yī)院 骨與關(guān)節(jié)病康復(fù)科 一名腦出血后遺癥患者因四肢運(yùn)動(dòng)緩慢，行走需要攙扶，常常小便失禁等癥狀慕名來到惠山區(qū)康復(fù)醫(yī)院求治。患者家屬對(duì)前一家曾經(jīng)就診過的康復(fù)機(jī)構(gòu)有很大的意見，家屬說，疾病穩(wěn)定后的前幾個(gè)月患者的各項(xiàng)功能恢復(fù)的相當(dāng)好，但是慢慢地越來越差，最后就變成現(xiàn)在這個(gè)樣子了，現(xiàn)在連說話也不清楚了，這都是“被他們治壞了”。 入院后檢查了頭顱CT，結(jié)果顯示患者腦室、腦溝系統(tǒng)擴(kuò)大，而且腦內(nèi)沒有新發(fā)病灶，提示腦積水。與前幾個(gè)月的頭顱CT比較后發(fā)現(xiàn)腦積水較以前增多了。結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，考慮患者的問題是由腦積水引起的，與前一家康復(fù)機(jī)構(gòu)的治療無關(guān)。 1.腦脊液的生成和吸收？ 我們的中樞神經(jīng)系統(tǒng)----腦和脊髓處在由顱骨和脊柱圍成的封閉空間中。腦內(nèi)部的空腔稱為腦室，外部的間隙稱為腦溝、腦裂，內(nèi)、外兩個(gè)系統(tǒng)有孔道向通。相應(yīng)的脊髓內(nèi)部的空腔稱為中央管，外部間隙稱為硬膜囊。上述的空腔和間隙中充填著腦脊液。腦脊液的成分相當(dāng)于身體其他部位的組織液或淋巴液。絕大多數(shù)的是由位于腦室內(nèi)部的脈絡(luò)叢組織分泌的，腦表面的蛛網(wǎng)膜絨毛有直徑為4-12μm的單向活瓣，這些活瓣向靜脈系統(tǒng)開放。這些蛛網(wǎng)膜絨毛負(fù)責(zé)將腦脊液吸收入靜脈系統(tǒng)。有賴于強(qiáng)大的吸收能力，雖然正常人每天要分泌大約800ml的腦脊液，但是腦脊液總量總是維持在150ml左右，腦脊液壓力約為10mmHg。腦脊液主要起緩沖保護(hù)作用，使腦、脊髓組織免受外力的沖擊。 2.腦積水的病因和病理表現(xiàn)？ 腦積水是腦脊液生成或循環(huán)吸收過程發(fā)生障礙而致腦脊液量過多，壓力增高，擴(kuò)大了正常腦脊液所占有的空間，從而繼發(fā)顱壓增高、腦室擴(kuò)大的總稱。 以腦內(nèi)及顱內(nèi)出血為主要病理改變的腦損傷患者在急性期血液會(huì)破入腦室、腦溝系統(tǒng)，血液成分中的細(xì)胞成分（紅細(xì)胞、白細(xì)胞）及蛋白質(zhì)成分會(huì)形成纖維組織，從而阻塞蛛網(wǎng)膜絨毛的吸收孔隙，通俗說，就是吸收腦脊液的微細(xì)小孔被堵塞了，引起腦脊液吸收障礙，“產(chǎn)大于銷”的腦脊液會(huì)積聚于腦室、腦溝系統(tǒng)，最終形成腦積水，造成腦脊液壓力升高。 腦脊液壓力增高既會(huì)壓迫周圍腦組織，又可以對(duì)腦的血液供應(yīng)造成不良影響。腦室系統(tǒng)的逐漸擴(kuò)大會(huì)造成以額葉處最顯著的腦實(shí)質(zhì)變薄及其他部位腦組織的萎縮，缺血造成的營養(yǎng)不良會(huì)引起腦白質(zhì)變性及神經(jīng)細(xì)胞退行性變等病理改變。 3.腦積水的臨床表現(xiàn)？ 腦積水的臨床癥狀與發(fā)病年齡、腦積水的程度、病理因素及病程的長短都有關(guān)系，因而臨床表現(xiàn)有很大的差別。本文只討論成年人腦損傷后的腦積水臨床表現(xiàn)。 腦損傷恢復(fù)期患者在出現(xiàn)逐漸加重的步態(tài)不穩(wěn)、認(rèn)知障礙和尿失禁等所謂的三聯(lián)征時(shí)就要考慮有腦積水的可能了。步態(tài)不穩(wěn)可以表現(xiàn)為起步困難，行走緩慢不穩(wěn)，不能站立，并常有跌倒史，晚期可出現(xiàn)摸索現(xiàn)象或強(qiáng)握反射。認(rèn)知障礙早期可僅有輕度記憶力及計(jì)算力減退，常伴有遲鈍、淡漠、緘默等，也可表現(xiàn)為言語不利，少數(shù)可有激動(dòng)、易怒、哭笑無常、幻覺、譫妄等表現(xiàn)。尿失禁常表現(xiàn)為尿急和排尿知覺減退，大便失禁少見。 腦部CT檢查可確定有無腦室、腦溝系統(tǒng)擴(kuò)大，有無腦組織受壓及營養(yǎng)不良形成的腦白質(zhì)變性等情況。但腦積水的診斷一定要結(jié)合臨床表現(xiàn)的。如果患者有早期恢復(fù)良好，后來逐漸變差的病史，就更要懷疑腦積水的可能了。 腦室----腹腔分流手術(shù)是目前處理腦損傷引起的腦積水的有效方法。手術(shù)將腦脊液通過一條置于皮下的管道引流至腹腔，以達(dá)到減低顱壓的目的。手術(shù)操作也不復(fù)雜，如果引流充分的話，患者的功能可以得到很大的提升。2020年06月03日1875
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日，一則關(guān)于“冒充奶粉致大頭娃娃”的新聞再次引起大家廣泛關(guān)注。大家對(duì)涉事商家進(jìn)行譴責(zé)的同時(shí)，“大頭娃娃”的現(xiàn)象也引起了家長們的注意。 新聞中，孩子們長期把固體飲料當(dāng)做奶粉飲用，造成維生素D嚴(yán)重缺乏，頭顱增大，為維生素D缺乏性佝僂病。但其實(shí)在日常生活中，還有一種常見疾病也會(huì)導(dǎo)致“大頭娃娃”，引起的頭顱增大，這種疾病就是腦積水，家長們需要注意警惕。 同是“大頭娃娃”，腦積水和佝僂病如何區(qū)分? 腦積水和維生素D缺乏性佝僂病等疾病均可導(dǎo)致頭顱增大。但這兩種疾病仍然有差別。家長們可以從這里進(jìn)去判斷。 一般來說，腦積水為均勻性頭顱增大，呈進(jìn)行性，伴前囟門增大、膨隆，顱骨縫分離;而佝僂病6月齡以內(nèi)嬰兒以顱骨改變?yōu)橹?，前囟邊緣軟，顱骨薄，輕按有“乒乓球”樣感覺。6月齡以后的佝僂病患兒，骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺，但額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚，至7～8個(gè)月時(shí)，頭型變成“方顱”，頭圍也較正常增大。 典型的腦積水和佝僂病之間的區(qū)別其實(shí)很明顯，腦積水的患兒頭部變大速度快，囟門擴(kuò)大膨隆，捫之像面鼓，有的顱縫還開大，頭皮血管青筋暴露，雙眼下視，醫(yī)生稱之為“落日征”。有些腦積水患兒還會(huì)因顱壓高而出現(xiàn)頻頻嘔吐、頭痛、發(fā)呆、抽風(fēng)和下肢無力等癥狀。因此，出現(xiàn)上述癥狀，一定要警惕腦積水。 家長們注意觀察這兩點(diǎn)： 1.觀察小兒頭圍(從眉間正中點(diǎn)到后腦勺突起處一圈的長度)有沒有進(jìn)行性增大。定期測(cè)量孩子的頭圍，腦積水的患兒頭圍呈進(jìn)行性異常增大，超過正常孩子的頭圍標(biāo)準(zhǔn)值。佝僂病也表現(xiàn)為頭大，但無腦室擴(kuò)大，種族、個(gè)體差異頭顱大小也不相同，但一般不超過正常頭圍兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。 2.觀察小兒有無頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀。如發(fā)現(xiàn)孩子存在這兩大主癥，基本可以初步診斷為腦積水。 如何判別孩子的頭顱是否正常? 正常新生兒平均頭圍約34cm。滿3個(gè)月的時(shí)候，頭圍可長到40cm左右，滿1周歲頭圍的平均值46cm，2周歲頭圍平均值48cm，2歲以后頭圍生長逐漸緩慢，到5歲的時(shí)候，頭圍達(dá)到50cm，15歲時(shí)接近成人的頭圍54-58cm。 如果孩子超過正常值，這時(shí)就應(yīng)該盡快去正規(guī)醫(yī)院就診了。不管是哪種疾病都需要盡早接受治療。 因腦積水引起的大頭娃娃是可以治療的。臨床一般可分為手術(shù)治療和非手術(shù)治療，手術(shù)治療主要適用于病情進(jìn)展較快的高顱壓型腦積水。2020年05月19日2221
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陳國強(qiáng)主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦積水形成后腦脊液循環(huán)通路受阻，引起腦組織繼發(fā)性改變，表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)由于腦脊液的積聚而擴(kuò)張，隨著腦室壁受牽拉，室管膜逐漸消失，腦室周圍呈星形細(xì)胞化或膠質(zhì)疤痕形成。腦室進(jìn)一步擴(kuò)大，可使腦脊液進(jìn)入室周組織而引起白質(zhì)水腫，這時(shí)即使行腦脊液分流術(shù)，使腦室恢復(fù)到正常大小，腦組織在病理學(xué)上的改變已不能恢復(fù)。如果腦積水進(jìn)一步發(fā)展，大腦皮層受壓變薄，則可繼發(fā)腦萎縮。第三腦室的擴(kuò)張可使下丘腦受壓而萎縮，中腦受壓則使眼球垂直運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙，出現(xiàn)臨床所見的“落日征”。腦積水引起的顱內(nèi)壓增高可使雙側(cè)橫竇受壓，使注入兩側(cè)頸內(nèi)靜脈的血流受阻，因而可出現(xiàn)代償性頸外靜脈系統(tǒng)的血液回流增加，繼發(fā)頭皮靜脈怒張。由于腦脊液無法從正常的途徑排出而蓄積，壓迫神經(jīng)腦組織，影響神經(jīng)發(fā)育，產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐。有些腦積水長久形成占據(jù)腦神經(jīng)位置，變成慢性形式。一般兒童發(fā)生多見，早期家長無法發(fā)現(xiàn)，只是覺得孩子腦門大，其實(shí)一部分是腦脊液過多淤積，造成顱骨變形，孩子智力發(fā)育差，癡呆，甚至各種神經(jīng)功能障礙。腦積水患者常有呼吸困難、缺氧、嘔吐、多汗、發(fā)熱，應(yīng)用脫水劑和利尿劑很容易出現(xiàn)脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥。也有些患者血壓升高，呼吸紊亂，瞳孔改變；部分患者可有眼球運(yùn)動(dòng)障礙、錐體束征，肌張力改變及腦膜刺激征；還有患者表現(xiàn)內(nèi)脹綜合征，如嘔吐、便秘、胃腸道出血、神經(jīng)源性肺水腫、尿崩癥、腦型鈉潴留及腦性耗鹽綜合癥。腦積水還可能引發(fā)患者傷口不愈合，增加感染機(jī)率，增加患者的痛苦。梗阻性的腦積水，基本上只要腦脊液循環(huán)通路通暢，腦積水就會(huì)好轉(zhuǎn)，但是腦室的大小恢復(fù)，直接與其形成時(shí)間成正比，也就是說，腦室變大時(shí)間越短，腦脊液通暢后腦室恢復(fù)的越快。反之慢性腦積水需要幾年時(shí)間，甚至有的終身也無法恢復(fù)到正常形態(tài)。2020年05月09日1423
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腦積水相關(guān)科普號(hào)
夏成雨醫(yī)生的科普號(hào)
夏成雨 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
神經(jīng)外科
1.3萬粉絲85.4萬閱讀
周峰醫(yī)生的科普號(hào)
周峰 主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
神經(jīng)外科
311粉絲1.6萬閱讀
王澤鋒醫(yī)生的科普號(hào)
王澤鋒 副主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
神經(jīng)外科
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