中樞性尿崩癥（又稱血管加壓素缺乏，下丘腦性尿崩癥，Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI）是由于創(chuàng)傷、腫瘤、手術(shù)等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體后葉損傷導(dǎo)致AVP合成、轉(zhuǎn)運和分泌不足而造成的尿崩癥。男女發(fā)病比例相近，可發(fā)生在各年齡段，其中10~20歲為高發(fā)年齡。CDI分為三種類型：先天性CDI、獲得性CDI和遺傳性CDI。先天性中樞性尿崩：主要有家族性中樞性尿崩癥、家族性垂體功能減退癥以及先天性巨細(xì)胞病毒感染引起的尿崩癥，占尿崩癥的5 0％～6 O％獲得性中樞性尿崩：常見于：①頭顱外傷及垂體下丘腦手術(shù)：是CDI的常見病因。以腦垂體術(shù)后一過性CDI最常見。如手術(shù)造成正中隆突以上的垂體柄受損，則可導(dǎo)致永久性CDI。②腫瘤：顱咽管瘤、垂體轉(zhuǎn)移癌、垂體肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽腫：結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤等。④感染性疾?。耗X炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒、弓形體病等。⑤血管病變：動脈瘤、主動脈冠狀動脈搭橋。⑥炎癥性：淋巴細(xì)胞性漏斗部神經(jīng)垂體炎、肉芽腫病、紅斑狼瘡、硬皮病等；⑦化學(xué)毒物；⑧特發(fā)性；⑩其他：自身免疫性病變也可引起CDI，血清中存在抗AVP細(xì)胞抗體。遺傳性：可為X-連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳先天性中樞性尿崩癥、特發(fā)性中樞性尿崩癥以及自身免疫性中樞性尿崩癥都是因為神經(jīng)垂體系統(tǒng)本身病變所致，也稱為原發(fā)性中樞性尿崩癥；外傷、腫瘤、手術(shù)、感染、肉芽腫和血管病變所致的尿崩也稱為繼發(fā)性中樞性尿崩癥。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：頻繁的飲水 多尿 尿比重低 閉經(jīng) 有時頭痛 快一年多了 喝過很多中藥 癥狀沒有緩解能控制飲水和排尿的癥狀廣西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科蒙碧輝：尿崩癥的特點是多尿（每日尿量多超過3L），低比重尿，低滲尿。病因分為腎性尿崩癥和中樞性尿崩癥。要對兩者進(jìn)行鑒別，必須在醫(yī)院住院進(jìn)行禁水-加壓素試驗。臨床上多見為中樞性尿崩癥。建議行蝶鞍MRI檢查，同時查甲狀腺功能、性腺軸激素和血皮質(zhì)醇、ACTH檢查。另外，多尿的鑒別還包括排查糖尿病，這比較簡單，查血糖即可。中樞性尿崩癥一定要注意排查鞍區(qū)附近的占位性病變，因此很有必要行鞍區(qū)MRI檢查。檢查清楚后才能制定治療方案。

尿崩癥的特征是患兒完全或部分喪失尿濃縮功能，主要臨床表現(xiàn)為多尿、多飲和排出低比重尿。造成尿崩癥的原因也很多，其中因抗利尿激素分泌不足所引起者稱為中樞性或下丘腦性尿崩癥，較多見。 抗利尿激素由下丘腦視上核和室旁核神經(jīng)細(xì)胞合成一種激素，它與腎遠(yuǎn)曲小管和集合小管細(xì)胞膜上的受體結(jié)合后，促進(jìn)水和尿素的重吸收，使尿液濃縮、尿量減少。如果器質(zhì)性顱內(nèi)器質(zhì)性，損傷（如顱腦外傷、手術(shù)損傷和產(chǎn)傷等）以及顱內(nèi)感染等任何侵犯下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變都可發(fā)生尿崩癥狀。 尿崩癥可發(fā)生于任何年齡，患兒臨床表現(xiàn)以多尿、多飲和煩渴為主要癥狀，尿比重低且較固定。多數(shù)發(fā)病急驟，臨床癥狀輕重不一。通常中樞性尿崩癥患兒每日飲水量可達(dá)300一400毫升/每公斤體重，尿量與飲水量相稱。由于煩揭、多飲、多尿，影響到日?；顒雍退??；純撼３Ｆつw干燥，出汗很少，精神不振、食欲低下、身高增長緩慢和體重不增等均為常見癥狀。有的患兒還可造成細(xì)胞內(nèi)脫水、腦細(xì)胞功能障礙而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 實驗室檢查需要作尿液和血漿滲透壓測定、禁水試驗、血漿抗利尿激素測定直接測定以及頭顱影像學(xué)檢查等以明確診斷和查找病因等。對有原發(fā)病灶的患兒必須針對病因治療。對渴感正常的患兒，應(yīng)保證水分供給，如有脫水、高鈉血癥發(fā)生時必須緩慢補給水分，以免造成腦水腫。藥物，如鞣酸加壓索混懸液肌肉注射，或口服去氨精加壓素治療等。這些治療都應(yīng)在小兒內(nèi)分泌科醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。

尿崩癥——多尿、尿鈉減少。尿比重≤ 1.0 0 5,血鈉、氯可輕度升高。下丘腦 -垂體束 -垂體損傷所致。SIADH(抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征)——尿鈉含量增高，體液過多，中心靜脈壓升高。補充鹽水后癥狀加重，限制液體入量癥狀改善。2 4h入水量控制在 1 0 0 0ml之內(nèi)，根據(jù)尿鈉值確定補鈉量，一般情況下補充生理鹽水入量 、腦水腫癥狀 (如抽搐、昏迷等 )時，必須應(yīng)用大劑量快速利尿劑排水，常用速尿，本組最大劑量為 80 0mg/d，同時靜脈滴注 3 %或 5%的高滲氯化鈉 2 0 0～ 3 0 0ml及膠體溶液血漿或白蛋白，以便迅速糾正低血鈉和提高血漿滲透壓，控制神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。少見。

尿崩癥患兒的常規(guī)護(hù)理健康指導(dǎo)：尿崩癥的主要癥狀雖然與糖尿病的癥狀非常相似，但尿崩癥是由于缺乏另一種完全不同的荷爾蒙所致，它與血糖和能量運用完全無關(guān)。大多數(shù)患兒是因為垂體沒能分泌抗利尿激素導(dǎo)致尿崩癥的發(fā)生，也有的是因為垂體受傷。尿崩癥病兒體型矮小，大多數(shù)病兒均有多飲、煩渴、多尿、夜尿顯著、食欲不振、便秘、發(fā)熱、皮膚干燥、倦怠、睡眠不佳等癥狀。一天上廁所幾十次甚至夜間也要起床好幾次。每日尿量達(dá)上萬毫升，需不斷喝水來補充流失的水分，尿的比重和水一樣，且完全清而透明。先天性的尿崩癥病兒一般體型會比較矮小，主要原因是因為夜間是人類的生長激素作用的重要時段，尿崩癥的病兒因為夜間必須不斷起床小解，因而阻斷夜間的睡眠，相對地其生長激素分泌也較平常人為少，自然體型就會比別人小。尿崩癥患兒因多飲多尿影響睡眠和食欲，白天容易疲倦，要注意保持安靜舒適的環(huán)境，應(yīng)注意保證患兒休息，給予營養(yǎng)豐富的低鹽飲食。飯前少飲水，代以有營養(yǎng)的湯或飲料。備好夜用便器，夜間每2—3小時喚醒患兒排尿1次。患兒常因多尿而軟弱無力，須防止跌傷。保持床單清潔干燥，預(yù)防尿頻引起的皮膚糜爛。為患兒提供充足的水分，須注意水的總?cè)肓繎?yīng)與尿量相等。如果限制病兒飲水，由于激素水平的不足或抵抗激素的作用，尿量仍不減少，繼續(xù)限制下去，可發(fā)展到脫水，甚至出現(xiàn)腦細(xì)胞脫水，會危及生命。定時測血壓、體溫、脈搏、呼吸及體重，以了解病情變化，記錄尿量及體重的變化。本病需長期終身用垂體抗利尿激素替代治療，家長要掌握所用藥物的名稱、劑量、用法、副作用，不得自行停藥。1、患者由于多尿、多飲，要囑患者在身邊備足溫開水。2、注意預(yù)防感染，盡量休息，適當(dāng)活動。3、指導(dǎo)患者記錄尿量及體重的變化。4、準(zhǔn)確遵醫(yī)給藥，不得自行停藥。5、門診定期隨訪。6.準(zhǔn)確記錄患者尿量、尿比重、飲水量，觀察液體出入量是否平衡，以及體重變化。7.觀察飲食情況，如食欲不振，以及便秘、發(fā)熱、皮膚干燥、倦怠、睡眠不佳癥狀等。8.觀察脫水癥狀。以上是尿崩癥的護(hù)理指南的介紹，如想了解更多關(guān)于尿崩癥的知識，請咨詢專業(yè)的醫(yī)生。在腦部腫瘤中，鞍區(qū)的病變可能導(dǎo)致尿崩癥，故兒童或者成人出現(xiàn)多尿，需檢查腦部腫瘤

理論上任何引起下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)損傷的因素都可以影響抗利尿激素(ADH)的分泌而產(chǎn)生中樞性尿崩癥。因此，經(jīng)蝶垂體腺瘤術(shù)后多尿往往被簡單的診斷為中樞性尿崩癥，予以抗利尿藥物治療。但事實上就ADH的分泌而言，神經(jīng)垂體的抗損傷能力是很強的。實驗表明，即使是手術(shù)切除神經(jīng)垂體也只能使ADH的分泌一過性受損。當(dāng)患者ADH儲量在正常水平的10%以上時，尿量僅輕度增加，多飲和煩渴的癥狀非常輕微，甚至被患者所忽視，表現(xiàn)為部分性中樞性尿崩癥，不需要臨床干預(yù)。經(jīng)蝶垂體腺瘤術(shù)后，ADH儲量在正常水平的10%以下時，才會發(fā)生完全性中樞性尿崩癥，而且往往是一過性的。視上核和室旁核大細(xì)胞神經(jīng)元需損失90%以上才會導(dǎo)致永久性尿崩癥。經(jīng)蝶竇入路切除垂體腺瘤，由于鞍膈的保護(hù)，手術(shù)對下丘腦的干擾僅限于牽拉和搔刮，不會影響下丘腦的血供。而且隨著手術(shù)技巧和手術(shù)器械的進(jìn)步，術(shù)野越來越清楚，術(shù)中采取分段式腫瘤切除的方法，可以控制鞍膈由后向前、由兩側(cè)向中心逐漸下降，對神經(jīng)垂體和下丘腦的影響越來越小。單鼻孔-蝶竇入路較經(jīng)典的經(jīng)口鼻蝶竇入路手術(shù)創(chuàng)傷明顯減輕?；颊咝g(shù)后很快可以恢復(fù)飲食和下床活動。下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲在經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿崩中的作用越來越明顯?？诳手袠形挥谙虑鹉X終板血管器內(nèi)。由于缺乏血腦屏障，對內(nèi)環(huán)境的變化敏感。經(jīng)蝶入路垂體腺瘤切除可以影響下丘腦口渴中樞，導(dǎo)致口渴閾值下調(diào)。正常人引起渴覺的血漿滲透壓閾值在289~307mOsm，垂體腺瘤患者術(shù)后有效血漿滲透壓在283~288mOsm時就有明顯的口渴的感覺和飲水的沖動?；颊邔κ中g(shù)后尿量增加不全面的認(rèn)識，也在事實上增加了患者的恐懼感和主動飲水的需求。手術(shù)后由于鼻腔粘膜水腫而經(jīng)口呼吸，也增加了口渴的感覺。ADH分泌障礙導(dǎo)致的中樞性尿崩癥、下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲在經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿崩癥中聯(lián)合起作用。但是又有不同的特點，在手術(shù)后不同時間發(fā)揮不同的作用。手術(shù)后ADH分泌障礙而導(dǎo)致的中樞性尿崩癥出現(xiàn)很快，多在術(shù)后數(shù)小時內(nèi)發(fā)生，表現(xiàn)為完全性的尿崩。我科1994年的研究資料表明中樞性尿崩發(fā)生在術(shù)后1~22h，平均11h，持續(xù)4~12h，平均37h，尿量從200ml/h逐漸增加，最多的可以達(dá)到1000ml/h。尿量和輸液速度、清醒或睡眠狀態(tài)無關(guān)，尿比重<1.005，血漿滲透壓>300mOsm，最高可以達(dá)到340mOsm。必須使用垂體后葉素類藥物才能控制尿量(4)。下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲而導(dǎo)致得尿崩癥起病時間晚，一般發(fā)生在術(shù)后24h之后，尿量和輸液速度、飲水量密切相關(guān)，尿比重在1.005~1.015之間，血漿滲透壓在正常范圍?；颊邿┛拭黠@，大量飲水。因此ADH分泌障礙導(dǎo)致的中樞性尿崩癥在術(shù)后24h內(nèi)起主要作用，而且一旦出現(xiàn)往往是完全性尿崩。而術(shù)后24h以后發(fā)生的尿崩癥往往是在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲的結(jié)果，而且后者起主要作用。處理不當(dāng)可以導(dǎo)致尿崩癥的遷延和加重。經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿量增多是在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲共同作用的結(jié)果。由于同時存在ADH分泌障礙、口渴中樞閾值下調(diào)和精神性多飲，經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿崩的處理有其特殊性。在生理條件下，大量飲用清水后，體液被稀釋，血漿晶體滲透壓下降，ADH分泌減少，尿量增加。在生理狀態(tài)下，20分鐘內(nèi)飲用1升清水，1小時后可以使排尿率達(dá)到15ml/min。飲用生理鹽水則不會出現(xiàn)水利尿的現(xiàn)象，排尿率穩(wěn)定在2ml/h。但是由于存在ADH分泌障礙，飲用生理鹽水和飲用清水結(jié)果相似。而且生理鹽水還會減少醛固酮的分泌，使尿量增加。由于排除的是低滲尿，鹽離子的潴留反而加重?zé)┛?。因此，在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，口渴中樞閾值下調(diào)和精神性多飲聯(lián)合作用導(dǎo)致的經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體術(shù)后尿崩癥的處理，增加飲水量、加快輸液速度，不僅不能控制尿崩，反而會加重?zé)┛屎投嗄?。在?yán)密監(jiān)測生命體征的前提下，首先嚴(yán)格控制輸液速度，控制飲水速度，少量、多次口服補充白開水。觀察2~3h，無減少趨勢，口服雙氫克尿噻12.5~25mg。我們認(rèn)為，雙氫克尿噻主要通過增加NaCl的排除，使血漿滲透壓降低到口渴閾值以下，同時造成鈉負(fù)平衡，增加腎近曲小管重吸收，減少尿量。在臨床中，口服雙氫克尿噻后尿量首先一過性增加，達(dá)到300~400ml/h，持續(xù)1~2小時，口渴的感覺在服藥1h后逐漸減輕，飲水的沖動消失，服藥1~2小時后尿量逐漸減少到50~100ml/h，可以維持6~12小時。也證實我們的觀點。同時患者一旦出現(xiàn)尿崩，往往會持續(xù)1~2d。因此，應(yīng)根據(jù)口渴出現(xiàn)的頻度，定期口服雙氫克尿噻，使機體獲得一個相對穩(wěn)定的內(nèi)環(huán)境，以利于ADH分泌調(diào)節(jié)的恢復(fù)。對在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張性多飲導(dǎo)致的尿崩，我們不主張使用垂體后葉素類藥物。因為患者ADH水平?jīng)]有降低到完全性尿崩的水平，尿崩是由于下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張性多飲造成的。垂體后葉素類藥物可能會干擾下丘腦-神經(jīng)垂體軸的恢復(fù)。在臨床上我們經(jīng)常見到停用垂體后葉素類藥物后，患者尿崩復(fù)發(fā)，同時導(dǎo)致復(fù)雜的電解質(zhì)紊亂。但是必須說明，術(shù)后24小時內(nèi)出現(xiàn)的尿崩癥，ADH分泌障礙是主要原因，必須使用垂體后葉素類藥物要控制尿量。