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劉春暉副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 尿崩癥是指下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起的抗利尿激素（ADH）不同程度缺乏，或腎臟對ADH敏感性降低，導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能不良的一組綜合征，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。通常分為中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥。目前尿崩癥的診斷無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但基本滿足如下條件即可診斷：每天（24h）的尿量達(dá)2500ml以上，或者連續(xù)2h內(nèi)尿量達(dá)到600ml，尿比重低于1.005，且抗利尿藥物治療有效。禁水加壓試驗有助于尿崩癥的診斷。應(yīng)注意排除引起多尿的其他因素，如糖尿病、利尿劑應(yīng)用、液體入量過多、精神性煩渴等。中樞性尿崩癥的常見原因有顱腦創(chuàng)傷、鞍區(qū)腫瘤及相關(guān)手術(shù)、感染或炎癥、肉芽腫性疾病、腦缺血性疾病等。根據(jù)尿崩癥發(fā)生和持續(xù)的時間，分為短暫性、永久性和三相性。短暫性尿崩癥，通常發(fā)生在鞍區(qū)腫瘤術(shù)后24-48h內(nèi)，并常在3-5d逐步恢復(fù)，是垂體腺瘤術(shù)后尿崩癥最常見的類型。永久性尿崩癥是下垂腦大神經(jīng)元永久性損傷85%以上時產(chǎn)生的結(jié)果，持續(xù)時間長，需長期靠藥物控制，發(fā)生率較低。三相性尿崩癥，包括急性期、中間期和持續(xù)期，急性期尿量突然增加，持續(xù)4-5d；隨后進(jìn)入中間階段，尿量減少，持續(xù)1周左右；隨后進(jìn)入持續(xù)期。中間期的出現(xiàn)是由于變性的神經(jīng)元釋放出殘存的抗利尿激素（ADH）所致。腎性尿崩癥是血漿中抗利尿激素（ADH）水平正常甚至增高時，腎臟不能濃縮尿液而持續(xù)排出稀釋尿的病理狀態(tài)。臨床上較少見，分為先天性和繼發(fā)性。先天性腎性尿崩癥為性連鎖遺傳、常染色體隱性遺傳，大部分為男性，以兒童及青少年多見。繼發(fā)性腎性尿崩癥多見于各種慢性腎臟疾病，多發(fā)性骨髓瘤，腎淀粉樣變、藥物性腎損害等，由于腎臟髓質(zhì)的高滲狀態(tài)破壞，使尿液濃縮受到影響。垂體腺瘤患者出現(xiàn)尿崩的原因，應(yīng)根據(jù)不同的情況具體分析。極少部分垂體腺瘤患者在術(shù)前即存在尿崩，這是腫瘤的破壞所致。腫瘤的破壞效應(yīng)越明顯，下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)越容易受影響，導(dǎo)致抗利尿激素（ADH）無法正常合成和分泌。更多的垂體腺瘤患者是在術(shù)后發(fā)生尿崩，隨著手術(shù)技術(shù)的不斷提高，永久性尿崩癥的發(fā)生率已經(jīng)顯著下降。總之，對抗利尿激素（ADH）合成、運輸、儲存、分泌的任何影響，都可能使血中抗利尿激素（ADH）水平降低，產(chǎn)生尿崩癥狀。2022年10月04日
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肖振衛(wèi)副主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腎病科 泌尿系統(tǒng)的構(gòu)成：腎臟、膀胱、尿道、相關(guān)的血管、神經(jīng)等。其中一個主要的功能就是濾過功能，即生成和排泄尿液，排除人體多余的水和代謝廢物。腎小球每天濾過生成約180L的原尿，原尿中99% 的水、全部的葡萄糖和氨基酸等都會被腎小管和集合管重吸收回血液，最終形成終尿，即每天排出的尿液。正常成年人一天的尿量約為1000 - 2000ml，24小時尿量少于400ml，或每小時尿量少于17ml 稱為少尿；24小時尿量少于100ml，12小時完全無尿稱為無尿；如果24小時尿量超2500ml稱為多尿。 1有什么原因可以導(dǎo)致少尿甚至無尿呢？主要的原因有如下幾類： (1) 腎前性，還可以分為以下幾類： 1) 有效血容量減少：可以理解為“源頭少了”。比如說重度失水、大出血等引起休克，血容量減少，腎血流減少，尿液就會減少。 2) 腎血管病變：可以理解為“上游河道變窄”，比如腎血管狹窄或炎癥，腎動脈栓塞或血栓形成、腎缺血導(dǎo)致急性腎衰竭，也會出現(xiàn)尿量減少甚至無尿的現(xiàn)象。 (2) 腎性：腎臟本身濾過、濃縮尿液的功能喪失，就會出現(xiàn)尿量減少。其中包括各種類型的腎小球、腎小管、腎間質(zhì)等病變。 (3) 腎后性，可以理解為排泄尿液的通路狹窄、阻塞。 1) 各種原因引起的尿路梗阻：尿道梗塞導(dǎo)致尿液排泄不暢，比如結(jié)石、血凝塊、壞死組織阻塞輸尿管、和尿道，尿量減少。 2) 尿路的外壓：外部的壓力擠壓尿道導(dǎo)致排尿不暢，尿量減少。如腫瘤、前列腺肥大等壓迫尿道導(dǎo)致尿量減少。 2. 引起尿量增多的原因有什么呢？ (1) 短時間內(nèi)大量喝水、飲料以及食用含水分過多的食物；使用利尿劑后，可出現(xiàn)暫時性的多尿： (2)還有比如尿崩癥，糖尿病等可引起尿量增多。腎臟疾病，濃縮尿液的功能減退而出現(xiàn)多尿。 尿量變化的同時都會有什么伴隨癥狀呢？ 少尿常見的伴隨癥狀如下： 1. 伴腎絞痛：常見于腎動脈血栓形成或栓塞、腎結(jié)石等； 2. 伴血尿、蛋白尿、高血壓和水腫：常見于急性腎炎、急進(jìn)性腎炎； 3. 伴有發(fā)熱、腰痛、尿頻、尿急、尿痛：常見于急性腎盂腎炎； 4. 伴有排尿困難：常見于前列腺肥大。 多尿常見的伴隨癥狀如下： 1. 伴有煩渴、多飲、尿比重低于正常：見于尿崩癥； 2. 伴有多飲、多食和消瘦：見于糖尿病。2021年11月17日2091
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蘇海浩主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 兒科 導(dǎo)語：有的家長發(fā)現(xiàn)自家孩子喝水多，心里還挺高興的，不是說要多喝水嗎？我家寶貝在這方面挺乖的。水喝多了，跑廁所當(dāng)然會多些啦，沒什么大驚小怪。的確，對于大部分人來說，上面的說法是沒有問題。但是要注意了，某些疾病就偷偷潛伏在這些表面征象之下。寶爸寶媽的疑問隨即就來了，那到底是喝水多好，還是喝水少好??？ 1.什么叫“多飲”？ 首先我們要知道什么叫“多飲”，是指每天的飲水量超過2500ml。根據(jù)2016年《中國居民平衡膳食指南》推薦，每日的飲水量應(yīng)該為1500ml～1700ml，相當(dāng)于普通杯子（約200ml）8杯水或者是3瓶普通瓶裝水（約550ml），對于一些體力活動比較大、運動量比較大的人群，那么飲水量就更多了，還有一些特殊人群，例如腹瀉，或排泄量過多，導(dǎo)致身體缺水的人，每天應(yīng)該補充2500～3000毫升水，或者是更多。當(dāng)一般運動量人群，如果飲水量每天超過2500ml，相當(dāng)于13杯水或者4.5瓶瓶裝水，這個就要當(dāng)心！ 2.什么叫“多尿”？ 其次還要知道什么叫“多尿”，是指每天24小時排尿多于2500ml。不區(qū)分兒童及成人。正常成人白天排尿4~6次，夜間0~2次，次數(shù)明顯增多伴每次尿量多稱為多尿。兒童由于膀胱容量比成人小，三歲以后兒童基本可以控制排尿，基本上每日6～7次。如果超過這個次數(shù)，但每次量不多，有時候只有幾滴，也算多尿嗎？不算，這叫尿頻，只有當(dāng)次數(shù)及尿量都多，才能叫多尿。那所有的多尿都是異常的嗎？也不是。健康小孩的泌尿系統(tǒng)發(fā)育不夠完善，當(dāng)飲水過多或食用含水較多的食物時，可出現(xiàn)暫時性多尿，這是生理性的，除此之外，持續(xù)性多尿則屬于病理性。 如果存在暫時性多尿，通過飲食調(diào)節(jié)及控制飲水，尿量可降至正常，這不用過于擔(dān)心，如果是通過飲食及飲水不能糾正、或者是持續(xù)性的多尿，這就要來醫(yī)院看醫(yī)生了。 3.引起多飲多尿的原因有哪些？ 導(dǎo)致多飲多尿的疾病較多，我們列舉幾個較為常見的疾病供大家加深認(rèn)識。。 1.尿崩癥：是指精氨酸加壓素（垂體分泌的一種激素，俗稱水激素）分泌或利用障礙，導(dǎo)致尿量明顯增多。常見癥狀老是感覺口渴想喝水，而且尿多，平均一個小時內(nèi)能排尿2~3次，不管白天晚上，尿色清淡如水，尿比重低。 2.糖尿病：以高血糖為特征。典型癥狀為“三多一少”，就是多飲、多尿、食量大，但體重減輕。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥：是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮而引起潴鈉排鉀，而血鈉升高刺激下丘腦煩渴中樞，引起多飲，大量排鉀會引起多尿。 4.其他內(nèi)分泌疾病：維生素D中毒、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、Bartter綜合征等。 5.部分腎臟疾病。 6.精神性煩渴：常有精神因素存在，如過度緊張、焦慮，多呈漸進(jìn)性起病，癥狀逐漸加重。習(xí)慣性的多飲或口渴，多尿，夜間飲水較少有時癥狀緩解，尿量癥狀往往和情緒波動有關(guān)。 7.其他：大量飲水、飲茶、進(jìn)食過咸或過量食糖亦可導(dǎo)致多尿，避開這些因素，尿量會降至正常。 鑒于此類疾病總體發(fā)病率較高，而發(fā)病早期隱匿性強，對兒童生長發(fā)育和健康構(gòu)成潛在威脅，廣東省婦幼保健院兒童內(nèi)分泌科設(shè)立多飲多尿?qū)２￠T診，為小朋友盡早識別該類疾病和進(jìn)行干預(yù)提供專業(yè)診療服務(wù)。 如需了解更多兒童內(nèi)分泌疾病知識，點擊關(guān)注以下公眾號??2021年07月30日724
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林宗棋副主任醫(yī)師 石獅市總醫(yī)院 泌尿外科 正常情況下喝水多尿也就多尿液可以帶走體內(nèi)的廢物，因此醫(yī)生鼓勵多喝水，然而不正常的尿多，可能是疾病引起的垂體性尿崩癥是因為下丘腦垂體病變導(dǎo)致的多尿，每天尿量可達(dá)5000毫升以上，糖尿病患者典型的癥狀也有多飲，多食多尿的三多癥狀，原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，因血鈣增加導(dǎo)致多輛原發(fā)性醛固酮增多癥因血中鈉增多，導(dǎo)致口渴多飲多尿，當(dāng)某些疾病，比如先天畸形，慢性腎炎，慢性腎盂腎炎或藥物，重金屬等損害腎小管時也會產(chǎn)生多尿癥狀。 另外，精神壓力大，精神緊張，使人感覺口渴，而大量飲水也會引起多量雙擊關(guān)注我?guī)懔私飧嗝谀虺ＷR。2020年07月17日1249
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 尿崩癥是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素又稱抗利尿激素不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對精氨酸加壓素敏感性缺陷，導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合癥。前者為中樞性尿崩癥，原因：繼發(fā)于頭顱外傷和下丘腦-垂體手術(shù)、腫瘤、肉芽腫、感染性和血管病變、妊娠等；原發(fā)性原因不明，遺傳性可為X連鎖隱性、常染色體顯性或隱性遺傳。后者為腎性尿崩癥，原因為遺傳性，繼發(fā)性腎臟病變、代謝性疾病和藥物損害。其臨床特點為多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿。尿崩癥常見于青壯年，男女之比為2:1，遺傳性，腎性尿崩癥多見于兒童。2020年05月13日2106
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王林輝主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 泌尿外科 正常人每天的尿量為1 000~2 000 ml，平均為1 500 ml左右。無論尿量增多還是減少，都可能是腎臟疾病的表現(xiàn)，特別是夜間多尿，往往是腎臟疾病的信號。每天尿量超過2 500 ml稱為多尿。多尿可由內(nèi)分泌或代謝性疾病引起，如尿崩癥、糖尿病、鉀缺乏、高鈣血癥等。腎臟疾病引起的多尿，多見于慢性腎衰竭的早期，此時以夜尿量增加為其特點。急性腎衰竭的多尿期也可表現(xiàn)為多尿，是腎濃縮尿液功能變差的表現(xiàn)。每天尿量少于400 ml稱少尿。按引起少尿的病因分類，可分為腎前性少尿、腎性少尿和腎后性少尿。腎前性少尿是由于腎臟供血不足導(dǎo)致的少尿。比如出血等導(dǎo)致的全身缺血，此時腎臟供血也會減少。血少，由血液濾出的尿液自然也就減少，此時如果及時補液輸液，尿量會慢慢恢復(fù)；若不能及時診斷治療，可引起腎臟功能的損害。腎性少尿通常是由腎臟本身疾病引起的少尿。無論是原發(fā)于腎臟的炎癥，還是身體其他疾病導(dǎo)致的腎炎，均可引起腎臟的損害，甚至導(dǎo)致腎衰竭，從而引起少尿甚至無尿。比如藥物過敏引起的腎衰竭，常見的有青霉素、磺胺類藥物、利福平、氨基糖苷類抗生素等，也見于汞、鉛、砷、金等重金屬鹽類中毒等。腎后性少尿，就是腎臟排出尿液的管道被堵塞。常見于尿路結(jié)石、腫瘤、前列腺肥大或前列腺癌、糖尿病神經(jīng)源性膀胱等。任何原因引起的腎臟嚴(yán)重供血不足、腎臟本身疾患以及尿路梗阻三個環(huán)節(jié)，只要存在之一，即可引起少尿甚至無尿。臨床上三個環(huán)節(jié)?；橐蚬P(guān)系，如腎臟缺血的早期，僅為腎臟供血不足，若不能及時診斷治療，可引起腎臟損害，此時即使補足血容量也不能使尿量立刻恢復(fù)。下尿路梗阻，早期腎臟過濾血液排尿的功能尚屬正常，若不能及時解除梗阻，腎臟也會因大量積水而影響腎功能，壓迫腎臟有功能的區(qū)域，引起腎皮質(zhì)萎縮，嚴(yán)重影響腎臟排尿排毒的功能，此時就算解除尿路梗阻也不能使腎功能完全恢復(fù)。腎臟本身疾患，排出人體“廢液”的功能受到影響，若不及時治療，積聚在身體各個組織器官的“廢液”會逐漸增多，水腫逐漸加重，腎功能也會進(jìn)一步損害，使尿量進(jìn)一步減少，從而又進(jìn)一步加重腎功能的損害。2019年11月21日4548
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2019年05月16日1691
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幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 發(fā)病年齡多在8～12 歲,而在成人則多在25～40 歲之間。中樞性尿崩癥的臨床表現(xiàn)為兩方面：因抗利尿激素(AVP)不足引起的多飲多尿、煩渴；與病因有關(guān)的表現(xiàn)，如占位病變引起的頭痛等癥狀。大多數(shù)病人初期排尿次數(shù)增加，尿量增多，之后出現(xiàn)煩渴多飲。兒童起病的患者可因長期多尿引起膀胱、輸尿管和腎盂擴張，損害腎功能，也可能合并骨質(zhì)疏松。兒童可出現(xiàn)尿床。如果患者不能飲水或得不到飲水，可出現(xiàn)低血容量的表現(xiàn)，如心悸、心慌、血壓下降、四肢冰冷、休克以及腎前性的氮質(zhì)血癥，此時及時補充血容量可迅速糾正。如果低血容量狀態(tài)不能及時糾正，則會出現(xiàn)頭痛、煩躁、譫望和昏迷?；颊哂写贵w前葉功能低減者，其垂體激素缺乏的發(fā)生率由高至低排列為生長激素缺乏、糖皮質(zhì)激素缺乏、性腺激素缺乏、泌乳素缺乏和甲狀腺激素缺乏，其中有器質(zhì)性病變者比特發(fā)性尿崩合并垂體激素功能低減的情況更為常見。根據(jù)患者24消失尿量可分為輕中重三型。輕度尿量3000~4000ml；中度尿量4000~6000ml；重度尿量6000ml以上。2012年03月31日19369
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于寶生主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒內(nèi)科 尿崩癥的特征是患兒完全或部分喪失尿濃縮功能，主要臨床表現(xiàn)為多尿、多飲和排出低比重尿。造成尿崩癥的原因也很多，其中因抗利尿激素分泌不足所引起者稱為中樞性或下丘腦性尿崩癥，較多見。 抗利尿激素由下丘腦視上核和室旁核神經(jīng)細(xì)胞合成一種激素，它與腎遠(yuǎn)曲小管和集合小管細(xì)胞膜上的受體結(jié)合后，促進(jìn)水和尿素的重吸收，使尿液濃縮、尿量減少。如果器質(zhì)性顱內(nèi)器質(zhì)性，損傷（如顱腦外傷、手術(shù)損傷和產(chǎn)傷等）以及顱內(nèi)感染等任何侵犯下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變都可發(fā)生尿崩癥狀。 尿崩癥可發(fā)生于任何年齡，患兒臨床表現(xiàn)以多尿、多飲和煩渴為主要癥狀，尿比重低且較固定。多數(shù)發(fā)病急驟，臨床癥狀輕重不一。通常中樞性尿崩癥患兒每日飲水量可達(dá)300一400毫升/每公斤體重，尿量與飲水量相稱。由于煩揭、多飲、多尿，影響到日常活動和睡眠?；純撼３Ｆつw干燥，出汗很少，精神不振、食欲低下、身高增長緩慢和體重不增等均為常見癥狀。有的患兒還可造成細(xì)胞內(nèi)脫水、腦細(xì)胞功能障礙而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 實驗室檢查需要作尿液和血漿滲透壓測定、禁水試驗、血漿抗利尿激素測定直接測定以及頭顱影像學(xué)檢查等以明確診斷和查找病因等。對有原發(fā)病灶的患兒必須針對病因治療。對渴感正常的患兒，應(yīng)保證水分供給，如有脫水、高鈉血癥發(fā)生時必須緩慢補給水分，以免造成腦水腫。藥物，如鞣酸加壓索混懸液肌肉注射，或口服去氨精加壓素治療等。這些治療都應(yīng)在小兒內(nèi)分泌科醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。2011年07月29日7009
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尿崩癥相關(guān)科普號
幸兵醫(yī)生的科普號
幸兵 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
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譚峰醫(yī)生的科普號
譚峰 副主任醫(yī)師
銅川市人民醫(yī)院
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肖振衛(wèi) 副主任醫(yī)師
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腎病科
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