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蒙碧輝主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 內(nèi)分泌科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：頻繁的飲水 多尿 尿比重低 閉經(jīng) 有時(shí)頭痛 快一年多了 喝過很多中藥 癥狀沒有緩解能控制飲水和排尿的癥狀廣西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科蒙碧輝：尿崩癥的特點(diǎn)是多尿（每日尿量多超過3L），低比重尿，低滲尿。病因分為腎性尿崩癥和中樞性尿崩癥。要對(duì)兩者進(jìn)行鑒別，必須在醫(yī)院住院進(jìn)行禁水-加壓素試驗(yàn)。臨床上多見為中樞性尿崩癥。建議行蝶鞍MRI檢查，同時(shí)查甲狀腺功能、性腺軸激素和血皮質(zhì)醇、ACTH檢查。另外，多尿的鑒別還包括排查糖尿病，這比較簡(jiǎn)單，查血糖即可。中樞性尿崩癥一定要注意排查鞍區(qū)附近的占位性病變，因此很有必要行鞍區(qū)MRI檢查。檢查清楚后才能制定治療方案。2012年02月02日
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李桂林主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 理論上任何引起下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)損傷的因素都可以影響抗利尿激素(ADH)的分泌而產(chǎn)生中樞性尿崩癥。因此，經(jīng)蝶垂體腺瘤術(shù)后多尿往往被簡(jiǎn)單的診斷為中樞性尿崩癥，予以抗利尿藥物治療。但事實(shí)上就ADH的分泌而言，神經(jīng)垂體的抗損傷能力是很強(qiáng)的。實(shí)驗(yàn)表明，即使是手術(shù)切除神經(jīng)垂體也只能使ADH的分泌一過性受損。當(dāng)患者ADH儲(chǔ)量在正常水平的10%以上時(shí)，尿量?jī)H輕度增加，多飲和煩渴的癥狀非常輕微，甚至被患者所忽視，表現(xiàn)為部分性中樞性尿崩癥，不需要臨床干預(yù)。經(jīng)蝶垂體腺瘤術(shù)后，ADH儲(chǔ)量在正常水平的10%以下時(shí)，才會(huì)發(fā)生完全性中樞性尿崩癥，而且往往是一過性的。視上核和室旁核大細(xì)胞神經(jīng)元需損失90%以上才會(huì)導(dǎo)致永久性尿崩癥。經(jīng)蝶竇入路切除垂體腺瘤，由于鞍膈的保護(hù)，手術(shù)對(duì)下丘腦的干擾僅限于牽拉和搔刮，不會(huì)影響下丘腦的血供。而且隨著手術(shù)技巧和手術(shù)器械的進(jìn)步，術(shù)野越來越清楚，術(shù)中采取分段式腫瘤切除的方法，可以控制鞍膈由后向前、由兩側(cè)向中心逐漸下降，對(duì)神經(jīng)垂體和下丘腦的影響越來越小。單鼻孔-蝶竇入路較經(jīng)典的經(jīng)口鼻蝶竇入路手術(shù)創(chuàng)傷明顯減輕。患者術(shù)后很快可以恢復(fù)飲食和下床活動(dòng)。下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲在經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿崩中的作用越來越明顯?？诳手袠形挥谙虑鹉X終板血管器內(nèi)。由于缺乏血腦屏障，對(duì)內(nèi)環(huán)境的變化敏感。經(jīng)蝶入路垂體腺瘤切除可以影響下丘腦口渴中樞，導(dǎo)致口渴閾值下調(diào)。正常人引起渴覺的血漿滲透壓閾值在289~307mOsm，垂體腺瘤患者術(shù)后有效血漿滲透壓在283~288mOsm時(shí)就有明顯的口渴的感覺和飲水的沖動(dòng)。患者對(duì)手術(shù)后尿量增加不全面的認(rèn)識(shí)，也在事實(shí)上增加了患者的恐懼感和主動(dòng)飲水的需求。手術(shù)后由于鼻腔粘膜水腫而經(jīng)口呼吸，也增加了口渴的感覺。ADH分泌障礙導(dǎo)致的中樞性尿崩癥、下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲在經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿崩癥中聯(lián)合起作用。但是又有不同的特點(diǎn)，在手術(shù)后不同時(shí)間發(fā)揮不同的作用。手術(shù)后ADH分泌障礙而導(dǎo)致的中樞性尿崩癥出現(xiàn)很快，多在術(shù)后數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生，表現(xiàn)為完全性的尿崩。我科1994年的研究資料表明中樞性尿崩發(fā)生在術(shù)后1~22h，平均11h，持續(xù)4~12h，平均37h，尿量從200ml/h逐漸增加，最多的可以達(dá)到1000ml/h。尿量和輸液速度、清醒或睡眠狀態(tài)無關(guān)，尿比重<1.005，血漿滲透壓>300mOsm，最高可以達(dá)到340mOsm。必須使用垂體后葉素類藥物才能控制尿量(4)。下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲而導(dǎo)致得尿崩癥起病時(shí)間晚，一般發(fā)生在術(shù)后24h之后，尿量和輸液速度、飲水量密切相關(guān)，尿比重在1.005~1.015之間，血漿滲透壓在正常范圍?；颊邿┛拭黠@，大量飲水。因此ADH分泌障礙導(dǎo)致的中樞性尿崩癥在術(shù)后24h內(nèi)起主要作用，而且一旦出現(xiàn)往往是完全性尿崩。而術(shù)后24h以后發(fā)生的尿崩癥往往是在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲的結(jié)果，而且后者起主要作用。處理不當(dāng)可以導(dǎo)致尿崩癥的遷延和加重。經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿量增多是在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲共同作用的結(jié)果。由于同時(shí)存在ADH分泌障礙、口渴中樞閾值下調(diào)和精神性多飲，經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿崩的處理有其特殊性。在生理?xiàng)l件下，大量飲用清水后，體液被稀釋，血漿晶體滲透壓下降，ADH分泌減少，尿量增加。在生理狀態(tài)下，20分鐘內(nèi)飲用1升清水，1小時(shí)后可以使排尿率達(dá)到15ml/min。飲用生理鹽水則不會(huì)出現(xiàn)水利尿的現(xiàn)象，排尿率穩(wěn)定在2ml/h。但是由于存在ADH分泌障礙，飲用生理鹽水和飲用清水結(jié)果相似。而且生理鹽水還會(huì)減少醛固酮的分泌，使尿量增加。由于排除的是低滲尿，鹽離子的潴留反而加重?zé)┛?。因此，在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，口渴中樞閾值下調(diào)和精神性多飲聯(lián)合作用導(dǎo)致的經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體術(shù)后尿崩癥的處理，增加飲水量、加快輸液速度，不僅不能控制尿崩，反而會(huì)加重?zé)┛屎投嗄?。在?yán)密監(jiān)測(cè)生命體征的前提下，首先嚴(yán)格控制輸液速度，控制飲水速度，少量、多次口服補(bǔ)充白開水。觀察2~3h，無減少趨勢(shì)，口服雙氫克尿噻12.5~25mg。我們認(rèn)為，雙氫克尿噻主要通過增加NaCl的排除，使血漿滲透壓降低到口渴閾值以下，同時(shí)造成鈉負(fù)平衡，增加腎近曲小管重吸收，減少尿量。在臨床中，口服雙氫克尿噻后尿量首先一過性增加，達(dá)到300~400ml/h，持續(xù)1~2小時(shí)，口渴的感覺在服藥1h后逐漸減輕，飲水的沖動(dòng)消失，服藥1~2小時(shí)后尿量逐漸減少到50~100ml/h，可以維持6~12小時(shí)。也證實(shí)我們的觀點(diǎn)。同時(shí)患者一旦出現(xiàn)尿崩，往往會(huì)持續(xù)1~2d。因此，應(yīng)根據(jù)口渴出現(xiàn)的頻度，定期口服雙氫克尿噻，使機(jī)體獲得一個(gè)相對(duì)穩(wěn)定的內(nèi)環(huán)境，以利于ADH分泌調(diào)節(jié)的恢復(fù)。對(duì)在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張性多飲導(dǎo)致的尿崩，我們不主張使用垂體后葉素類藥物。因?yàn)榛颊逜DH水平?jīng)]有降低到完全性尿崩的水平，尿崩是由于下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張性多飲造成的。垂體后葉素類藥物可能會(huì)干擾下丘腦-神經(jīng)垂體軸的恢復(fù)。在臨床上我們經(jīng)常見到停用垂體后葉素類藥物后，患者尿崩復(fù)發(fā)，同時(shí)導(dǎo)致復(fù)雜的電解質(zhì)紊亂。但是必須說明，術(shù)后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的尿崩癥，ADH分泌障礙是主要原因，必須使用垂體后葉素類藥物要控制尿量。2010年03月13日9233
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