-
龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 全球超過10億人患有偏頭痛，目前診斷依據(jù)《國際頭痛疾病分類》第3版中的臨床特征：中度至重度單側(cè)反復(fù)發(fā)作并伴有搏動性的疼痛，常伴有惡心和/或嘔吐、畏光、畏聲等?？沙掷m(xù)數(shù)小時至數(shù)天，大約三分之一的患者，會出現(xiàn)短暫的視覺、感覺或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀，稱為先兆。醫(yī)生通常會通過詳細(xì)的病史詢問、了解家族史來進(jìn)行初步臨床診斷，并對部分患者給予實驗室檢查、神經(jīng)影像學(xué)及必要時腰穿化驗?zāi)X脊液，以鑒別排除繼發(fā)性頭痛病因，如腦腫瘤、腦膜腦炎、高血壓、腦血管病、蛛網(wǎng)膜下腔出血、動脈夾層、以及特發(fā)性顱內(nèi)高壓和低血壓綜合征等。偏頭痛在下面幾種少見神經(jīng)系統(tǒng)疾病中也是常見的特征或者首發(fā)癥狀之一，容易被漏診。一、偏癱型偏頭痛偏癱性偏頭痛(HM)是一種罕見的(1/10000)偏頭痛亞型，通常發(fā)生在20歲之前，其特征是短暫性和進(jìn)行性偏癱（從手開始，逐漸蔓延到手臂和面部），并伴有先兆癥狀，如視覺、感覺、言語障礙或腦干癥狀（即眩暈、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、構(gòu)音障礙、耳鳴、聽力減退），這種先兆會持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天；睡眠不足、壓力、情緒、勞累和顱腦外傷是較為常見的誘因。發(fā)作頻率隨著年齡的增長而降低，有部分患者可能會出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作和認(rèn)知缺陷。HM有家族性(FHM)或散發(fā)性。FHM主要與編碼離子通道或離子轉(zhuǎn)運蛋白的三個不同單基因相關(guān)，并且通常呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳模式。在FHM-1中，CACNA1A基因(19p13)發(fā)現(xiàn)了突變，這是一個與家族性發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)-2和脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)-6相關(guān)的基因，故而在部分HM患者中會出現(xiàn)進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作、智力障礙等臨床表現(xiàn)。FHM2是由于ATP1A2基因(1q21-23)的突變，編碼Na/K-ATPase。該基因的廣泛表達(dá)解釋了FHM2的廣泛臨床譜，包括兒童交替性偏癱、聽力損失和癲癇。FHM3是由染色體2q24上的SCN1A基因突變引起的，編碼鈉通道。鈣離子拮抗劑、乙酰唑胺、拉莫三嗪、托吡酯、丙戊酸和阿米替林等被用于HM的預(yù)防性治療，但結(jié)果存在個體差異。二、視網(wǎng)膜血管病伴腦白質(zhì)營養(yǎng)不良視網(wǎng)膜血管病伴腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(RVCL)是一種罕見且復(fù)雜的常染色體顯性遺傳系統(tǒng)性小血管病，由TREX1基因的特定突變引起。RVCL的特征是血管性視網(wǎng)膜病變導(dǎo)致的視力損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和過早死亡。患者常在4~50歲時出現(xiàn)繼發(fā)于視網(wǎng)膜血管病變的視覺癥狀，隨后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)特征，如偏頭痛、缺血性中風(fēng)、TIA、認(rèn)知障礙、癲癇發(fā)作以及精神和全身癥狀。頭顱MRI呈現(xiàn)腦白質(zhì)異常信號、腔隙性梗死、微出血等，疾病晚期部分患者可出現(xiàn)皮質(zhì)下強(qiáng)化病灶伴周圍水腫，類似于腫瘤。類固醇和免疫抑制劑在影像學(xué)呈假瘤樣病變的病例中使用報道有效。三、法布里病法布里病(FD)是一種罕見的多系統(tǒng)X連鎖溶酶體貯積癥，由α-半乳糖苷酶A酶缺乏引起。該疾病通常以腎臟、皮膚和心臟受累為特征，但在高達(dá)67%的患者中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，偏頭痛可為患者的首發(fā)癥狀；腦部MRI通常顯示腔隙性梗塞、白質(zhì)高信號(WMH)。小部分患者合并Chiari-I畸形，部分學(xué)者認(rèn)為可能與頭痛發(fā)作有關(guān)。有研究報告酶替代療法后頭痛有所改善。四、MELAS和其他線粒體疾病伴有乳酸酸中毒和中風(fēng)樣發(fā)作(MELAS)綜合征的線粒體腦肌病是一種少見的遺傳性疾病，通常在成年早期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉功能障礙。大多數(shù)MELAS綜合征病例與導(dǎo)致線粒體tRNA3243位亮氨酸存在的點突變有關(guān)。偏頭痛或卒中樣發(fā)作是該疾病最常見的癥狀之一。目前研究認(rèn)為大腦中線粒體功能障礙可能與線粒體能量不足和神經(jīng)元興奮性增加有關(guān)，這反過來又可能引發(fā)偏頭痛。線粒體疾病相關(guān)偏頭痛對鎮(zhèn)痛藥和曲坦類藥物有反應(yīng)。有報告表明，飲食改變（即避免富含葡萄糖的食物）以及核黃素和輔酶Q10似乎可以降低偏頭痛發(fā)作的頻率。五、Moyamoya血管病Moyamoya血管病(MA)又稱煙霧病，其特征是雙側(cè)頸內(nèi)動脈和大腦中動脈及前動脈的顱內(nèi)部分狹窄或閉塞。大多數(shù)患者反復(fù)發(fā)生腦梗死和腦出血，患者常有頭痛，易被誤診為原發(fā)性頭痛。有人認(rèn)為，頭痛可能是良好側(cè)支循環(huán)的標(biāo)志，由于刺激了腦表面的血管，但它們也與腦灌注不足有關(guān)。由于血管收縮，不建議使用曲坦類藥物，并且由于出血風(fēng)險，高劑量的阿司匹林也不建議使用。頭痛急性發(fā)作可選擇撲熱息痛或布洛芬治療，也可使用阿米替林、托吡酯等進(jìn)行預(yù)防治療。六、Susac綜合征是一種以腦病、視網(wǎng)膜病和內(nèi)耳聽力問題三聯(lián)征為特征的血管病。它被認(rèn)為是大腦、內(nèi)耳和視網(wǎng)膜的毛細(xì)血管小動脈的CD8+內(nèi)皮病。盡管存在視網(wǎng)膜分支動脈阻塞、耳鳴和感音神經(jīng)性聽力損失，但主要的表現(xiàn)癥狀是腦病，最初通常以頭痛發(fā)作為特征，據(jù)報道，由于該病視網(wǎng)膜分支動脈阻塞，難以區(qū)分是視覺先兆還是短暫性缺血癥狀。腦膜血管內(nèi)皮病變已被認(rèn)為是頭痛的可能發(fā)病機(jī)制。腦MRI顯示中央胼胝體和其他區(qū)域的病變以及彌漫性釓增強(qiáng)。給予高劑量皮質(zhì)類固醇治療且緩慢減量非常重要，已經(jīng)嘗試了不同的免疫抑制策略，例如靜脈注射免疫球蛋白、TNFα拮抗劑以及那他珠單抗治療，但結(jié)果存在爭議。另外，偏頭痛也可是馬凡綜合癥、COL4A1和COL4A2相關(guān)綜合征、鐮狀細(xì)胞病(SCD)、頭痛伴有神經(jīng)功能缺損和腦脊液淋巴細(xì)胞增多癥(HaNDL)、Sneddon綜合征(SS)等罕見疾病中的臨床癥狀之一。未來的研究確實應(yīng)該系統(tǒng)地評估罕見疾病中偏頭痛的特征，并確定它們是否與普通偏頭痛的特點不同。當(dāng)偏頭痛在上述少見或者罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病中出現(xiàn)時，常不具備典型臨床特征，先兆的持續(xù)時間可能比原發(fā)性偏頭痛長得多，并且視覺先兆以外的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀在罕見疾病中很常見，使診斷治療更加困難。應(yīng)避免在煙霧病中使用曲坦類藥物或在與血管病相關(guān)的疾?。ㄈ鏢usac綜合征、Sneddon綜合征）中謹(jǐn)慎使用，而在線粒體病中應(yīng)避免使用丙戊酸鈉預(yù)防偏頭痛?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】Scelzo,E;Kramer,M;Sacco,S;Bersano,A；Migraineandrareneurologicaldisorders，NEUROLSCI.2020-12-01;41：439-4462022年06月07日
1111
1
10
-
2022年03月12日700
0
0
-
鐘書主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院 神經(jīng)外科 三國時期，一代梟雄曹操可是個大人物，但是你知道嗎，他長期有復(fù)發(fā)性的劇烈頭痛，現(xiàn)代專家結(jié)合資料分析，曹操很可能患有偏頭痛。一、概述偏頭痛是臨床常見的原發(fā)性頭痛，特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動樣頭痛，一般持續(xù)4-72小時，可伴有惡心、嘔吐，光、聲刺激或日?；顒泳杉又仡^痛，安靜環(huán)境、休息可緩解。偏頭痛是一種常見的慢性神經(jīng)血管性疾患，患病率為5-10%。二、發(fā)病因素偏頭痛具有遺傳易感性，約60%的偏頭痛患者有家族史。本病女性多于男性，多在青春期發(fā)病，月經(jīng)期容易發(fā)作，妊娠期或絕經(jīng)后發(fā)作減少或停止，提示內(nèi)分泌和代謝因素可引起偏頭痛的發(fā)病。環(huán)境因素也參與偏頭痛的發(fā)作。含酪胺的奶酪、含亞硝酸銨的肉類和腌制食品、含苯乙胺的巧克力及口服避孕藥、硝酸甘油等可以誘發(fā)。另外，強(qiáng)光、過勞、應(yīng)激及應(yīng)激之后的放松、睡眠過度或減少、禁食、緊張、情緒不穩(wěn)等也是偏頭痛的誘發(fā)因素。三、臨床癥狀無先兆偏頭痛是最常見的偏頭痛類型，約占80%。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的一側(cè)或雙側(cè)額、顳部疼痛，呈搏動性。常伴有惡心、嘔吐、畏聲光、出汗、全身不適、頭皮觸痛等癥狀。本型偏頭痛常與月經(jīng)有明顯關(guān)系。有先兆偏頭痛，約占偏頭痛患者的10%。發(fā)作前數(shù)小時至數(shù)日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驅(qū)癥狀。在頭痛前或頭痛發(fā)生時，常以可逆的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為先兆，表現(xiàn)為視覺、感覺、言語和運動的缺損或刺激癥狀?；顒幽苁诡^痛加重，睡眠后可緩解頭痛。頭痛可持續(xù)4-72小時，消退后常有疲勞、倦怠、煩躁、無力和食欲差等，1-2日后常可好轉(zhuǎn)。其他類型還包括視網(wǎng)膜性偏頭痛，常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期性綜合征等。就診時根據(jù)偏頭痛發(fā)作的類型、家族史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，通?？勺鞒雠R床診斷。部分情況需要和叢集性頭痛、緊張性頭痛、痛性眼肌麻痹、癥狀性偏頭痛和藥物過度使用性頭痛相鑒別。四、治療偏頭痛的治療目的是減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴發(fā)癥狀，預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)。治療包括藥物治療和非藥物治療兩個方面。非藥物治療主要是加強(qiáng)宣教，幫助患者建立科學(xué)、正確的防治觀念和目標(biāo)，保持健康的生活方式，尋找并避免各種偏頭痛的誘因。藥物性治療分為發(fā)作期治療和預(yù)防性治療，具體需根據(jù)醫(yī)囑用藥。大多數(shù)偏頭痛患者的預(yù)后良好。偏頭痛可隨年齡增長而癥狀逐漸緩解，部分患者可在60-70歲時偏頭痛不再發(fā)作。曹操早年頭痛的記載符合偏頭痛的表現(xiàn)，但晚年頭痛愈烈，甚至出現(xiàn)幻覺。后人推測曹操此時不是單純的偏頭痛了，更可能已經(jīng)是腦腫瘤。當(dāng)華佗提出“以斧開顱，取出風(fēng)涎”的治療方案時，曹操猜疑華佗要害他，致使一代神醫(yī)冤死獄中，一線生機(jī)就此斷絕。真是可悲，可嘆！更多醫(yī)學(xué)科普知識敬請關(guān)注“鐘書醫(yī)生”微信公眾號：2022年03月09日3002
1
6
-
2022年02月19日888
1
8
-
2022年02月18日291
0
1
-
楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 在生活中，大家經(jīng)常吐槽牙疼不是病，但是帶來的麻煩著實有點多。而偏頭痛和牙疼比起來更常見，而且?guī)淼倪€不是小麻煩，它在世界性的致殘性疾病中排名第六。而有時候大家會莫名其妙就可以頭痛，而且完全不知道是因為何種原因引起的，其實很有可能就是偏頭痛導(dǎo)致的。因為大多數(shù)人對此都比較好奇，所以今天我就來科普一下關(guān)于偏頭痛的相關(guān)知識點。首先來了解一下偏頭痛的引起原因，其實主要有四個方面。一個是生理上的，尤其是女性，有一部分的女性在經(jīng)期前后容易出現(xiàn)偏頭痛的癥狀，因為在此期間女性的血液中會產(chǎn)生較多的一種激素，這種激素會對血管造成不利影響，因此而導(dǎo)致偏頭痛的發(fā)生。二個是飲食上的原因，比如說女性愛吃巧克力等甜食，而男性則多數(shù)喜歡抽煙喝酒，這都是不良嗜好，很容易造成血管性的偏頭痛。三個和情緒有關(guān)系，如果一個人長期的焦躁不安，是十分容易發(fā)生偏頭痛的，當(dāng)然，在情緒好轉(zhuǎn)以后偏頭痛的癥狀也會因此緩解。最后偏頭痛還和經(jīng)常性的失眠有著一定的關(guān)系，而且經(jīng)常使用節(jié)食斷食來減肥的人也會更容易發(fā)生偏頭痛。詳情請咨詢：0371-55637578八成頭痛都是頸椎引起的2022年02月12日294
0
0
-
2022年02月10日306
0
0
-
2022年01月11日421
0
0
-
王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 偏頭痛和三叉神經(jīng)痛盡管疼痛部位都位于頭部，但是兩者還是有明顯區(qū)別的，一般可以從以下幾個方面來加以鑒別： 一、發(fā)病年齡：三叉神經(jīng)痛好發(fā)于中老年人，偏頭痛青壯年時期是發(fā)病高峰。 二、疼痛程度：偏頭痛多為中度，少部分為重度，三叉神經(jīng)痛大多數(shù)患者疼痛劇烈，號稱天下第一痛。 三、疼痛性質(zhì)：偏頭痛多數(shù)為搏動性疼痛，而三叉神經(jīng)痛多數(shù)為針刺樣、火燒樣、電擊樣疼痛。 四、病因：三叉神經(jīng)痛的病因多數(shù)是顱內(nèi)血管壓迫三叉神經(jīng)根導(dǎo)致三叉神經(jīng)功能紊亂，偏頭痛病因是外周神經(jīng)受到周圍血管、軟組織的壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)卡壓癥狀。 五、疼痛范圍：三叉神經(jīng)痛表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)域的發(fā)作性劇烈疼痛，大多數(shù)為面部疼痛。偏頭痛根據(jù)受累的神經(jīng)可表現(xiàn)為額部，顳部，枕部的疼痛。三叉神經(jīng)痛往往有扳機(jī)點，而偏頭痛沒有。 六、疼痛持續(xù)時間：典型的三叉神經(jīng)痛發(fā)作時疼痛時間往往十幾秒至幾十秒，可自行緩解，偏頭痛發(fā)作時疼痛時間往往持續(xù)幾小時至幾天。2021年12月01日508
1
1
-
2021年12月01日317
0
0
偏頭痛相關(guān)科普號
羅樹云醫(yī)生的科普號
羅樹云 主任醫(yī)師
北京市第一中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
腦病科
31粉絲5662閱讀
林建醫(yī)生的科普號
林建 主任醫(yī)師
南京鼓樓醫(yī)院
疼痛科
306粉絲22.6萬閱讀
宋春華醫(yī)生的科普號
宋春華 主任醫(yī)師
黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院
針灸科
40粉絲11.9萬閱讀