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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 胸外科 隆突性皮膚纖維肉瘤，切緣距離腫瘤邊緣3-3.5cm 切除深度深達深筋膜臨床表現患者通常為中年人。該瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，腹側多于背側，近心端多于遠心端。病程緩慢進展。該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。多項研究顯示DFSP的局部復發(fā)率約10%～60%，局部轉移發(fā)生率約1%，遠處轉移發(fā)生率約4%～5%。病理表現瘤細胞和膠原纖維常呈席紋狀、車輪狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細胞排列方式有助鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨作為確診依據。診斷組織學特點和臨床資料是主要的依據，免疫組織化學檢查有助于鑒別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細胞對波形蛋白（Vimentin）呈強而彌漫性的陽性反應；CD34一般呈強而彌漫性的陽性反應，陽性率為72%～92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽性反應；平滑肌肌動蛋白（SMA）在DFSP的表達陽性率為50%～95%，但是其表達常不穩(wěn)定并且常呈局灶性。手術治療DFSP首次治療及復發(fā)治療時均首選手術切除，應盡可能切凈腫瘤，達到腫瘤切緣陰性。術后切緣陽性或無手術機會時可考慮其他治療手段。手術方式包括Mohs顯微手術及傳統(tǒng)外科手術（通常擴切2～4cm）藥物治療分子檢測提示t(17；22)易位者可采用靶向藥物伊馬替尼(imatinib)治療，每日口服劑量為400～800 mg。索拉非尼(sorafenib)是一種多激酶抑制劑，可用于伊馬替尼治療無效的患者。放射治療放療通常不作為DFSP的首選治療，常作為術后輔助治療手段之一。對于術后切緣陽性且失去二次手術機會時，可首選放療。放療范圍應擴大至腫瘤邊緣外側3～5cm。放療的劑量應該個體化，一般是2Gy/天，每周五次，有效的總劑量為50～60Gy。手術切緣陰性者無需輔助治療。隨訪原發(fā)皮損部位每6～12個月進行一次隨訪。一旦發(fā)現任何可疑皮損，應進行再次活檢。盡管遠處轉移少見，系統(tǒng)的病史詢問及體格檢查仍不能忽視。付圣靈教授胸外科專家門診：同濟醫(yī)院漢口院區(qū)，門診（11號樓，進醫(yī)院大門右轉）五樓，周二下午，周五上午2021年08月29日
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溫廣東副主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 皮膚性病科 案例一：黃阿姨今年67歲。3年前右下眼瞼長了一個莫名其妙的小疙瘩，起初并沒有放在心上，但是小疙瘩越來越大，偶爾觸碰還會滲血，黃阿姨有點擔心，來到我科就診。診斷為基底細胞癌，并由活檢結果證實。皮膚外科安排手術，腫瘤擴切，眼輪匝肌蒂皮瓣修復缺損，術后愈合良好，眼瞼外觀、功能基本正常（見下圖）。案例二：77歲的劉阿姨，3個月前下唇無緣由長出一綠豆大小丘疹，丘疹增長很快，不到3個月的時間，已經變?yōu)樾Q豆大小，幾乎占據下唇的二分之一，生活極其不便，至我科就診，經活檢提示鱗狀細胞癌。皮膚外科安排手術，將腫瘤擴切后，采用推進皮瓣修復創(chuàng)面，術后恢復良好，唇部外觀、功能無明顯影響（見下圖）。皮膚腫瘤是發(fā)生在皮膚的細胞增生性疾病，是一種常見病。簡單來說，皮膚腫瘤可以分為兩類：良性和惡性。良性腫瘤包括大家熟知的色素痣、脂溢性角化、血管瘤等；而惡性腫瘤相對少見，但在老年人中常見，包括基底細胞癌、鱗狀細胞癌、黑色素瘤等。皮膚良性腫瘤一般情況下可不進行治療，但惡性腫瘤就必須治療，否則會逐漸變大、發(fā)生破潰、轉移等。一般而言，手術完全切除是大部分皮膚惡性腫瘤的首選治療方式。2021年04月02日1186
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張宏濤主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心臟外科 臨床上，我們偶爾能見到面頸部莫名其妙長一小包塊的兒童，醫(yī)生提示可能是毛母質瘤，建議切除，那么，這個毛母質瘤到底是什么呢。「毛母質瘤」，顧名思義，應該逐字理解。“毛”說明它和毛發(fā)有關，“母質”代表毛母質細胞（位于毛囊），“瘤”就是腫瘤。當然，看見“瘤”字先不要著急，這里的腫瘤是良性的小包塊。首先，毛母質瘤最早由 Malherbe 和 Chenantais于 1880 年首次報道。 早期，研究者認為該病變起源于皮脂腺，并結合腫瘤鈣化的特點，將其稱為 Malherbe 鈣化上皮瘤。后來的研究證實，該腫瘤其實起源于毛母質細胞，因此后來更名為毛母質瘤。本病發(fā)病確切原因不明，WNT-信號通路中β-連環(huán)蛋白的激活突變似乎與該腫瘤的發(fā)病機制有關。看不懂不要緊，只告訴家長們一句話，毛母質瘤不是遺傳性的。也偶有病例報道，昆蟲叮咬及疫苗接種等創(chuàng)傷也可能是誘發(fā)的因素。而非常罕見的「多發(fā)性毛母質瘤」則可伴發(fā)于強直性肌營養(yǎng)不良(Steinert's病)、Gardner's綜合征、Turners綜合征、9-三體綜合征、Kabuki綜合征、Rubinstein-Taybi綜合征和膠質母細胞瘤。毛母質瘤可見于所有年齡段，但兒童和50歲以上成年人中最多見。發(fā)病部位最常見于頭面部，再依次為頸部、上 肢、軀干、下肢，呈現出“自上向下，由多到少” 的 分布特點。至于為什么，我們可以推測，是由于頭面部中毛囊密度較高所致啦。圖源文獻：[1]張勇,周啟星,成琦, 等.兒童毛母質瘤的臨床特點和術前診斷方法分析[J].中華整形外科雜志,2019,35(11):1107-1113. DOI:10.3760/cma.j.issn.1009-4598.2019.11.010.毛母質瘤病變大都表現為與皮膚緊密粘連，觸之堅實，無明顯壓痛，其表面皮膚呈現正常膚色、 紅色或藍紫色，皮膚顏色的變化可能是由出血引起的。患者一般無自覺癥狀， 其表面皮膚一般完好，只有當繼發(fā)感染時可出現紅、腫、熱、痛，或化膿、破潰等癥狀。偶爾，毛母質瘤也會形成經表皮的排出孔(穿孔)，排出部分鈣化或骨化的腫瘤。毛母質瘤病變直徑大小通常為0.5cm-3.0cm，大于5cm的病例少見。因為不是特別常見，臨床上這種包塊可能會被誤診為皮脂腺囊腫、皮樣囊腫、表皮樣囊腫甚至血管瘤，而其最終診斷需要病理明確。遺憾的是，毛母質瘤基本都不會自發(fā)消失，因此手術是其首選的治療方式，當腫瘤與其覆蓋的真皮粘連時，還需將覆蓋的皮膚一同切除。本病術后一般可治愈，很少復發(fā)。2021年01月26日10642
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汪旸主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 皮膚性病科 1. 什么是隆突性皮膚纖維肉瘤？隆突性皮膚纖維肉瘤（簡稱DFSP）是一種非常罕見的惡性的皮膚腫瘤。它通常發(fā)生在軀干，通常是胸部和肩膀，然而，它也可以累及四肢，頭部和頸部，很少發(fā)生在生殖器。它開始于皮膚的深層(真皮) ，可以擴散到深層的結構，如脂肪和肌肉。雖然它生長得很慢，但是它可以變得很大。2. 什么原因導致隆突性皮膚纖維肉瘤？在某些情況下，外傷或皮膚損傷可能是部分原因。但是對于大部分隆突性皮膚纖維肉瘤而言，其發(fā)生的原因和方式并不清楚。目前的研究表明大部分的隆突性皮膚纖維肉瘤的發(fā)生與腫瘤組織17號染色體與22號染色體的易位有關系，腫瘤細胞發(fā)生了t(17; 22)(q22; q13)的易位，產生了COL1A1-PDGFB的融合蛋白。但是，為什么會發(fā)生這些染色體易位的原因還并不清楚。3. 隆突性皮膚纖維肉瘤會遺傳嗎？隆突性皮膚纖維肉瘤不會遺傳，沒有遺傳傾向。4. 隆突性皮膚纖維肉瘤長什么樣？有什么癥狀嗎？隆突性皮膚纖維肉瘤通常發(fā)生在成年早期，通常是一個增長緩慢，但持續(xù)性不斷增長的無痛性皮膚增厚的斑塊或者腫塊。可以發(fā)生在身體的任何部位，以軀干部及上肢部位為主（圖1-4）。顏色從皮膚顏色到粉紅/棕色不等，偶爾也有藍色、棕色外觀。患者可以沒有任何不適的感覺，偶爾可能會有輕微的疼痛。隆突性皮膚纖維肉瘤有時也可以表現為一個皮膚凹陷和萎縮的區(qū)域，但是這個區(qū)域的下方摸起來會有一個硬化的斑塊或結節(jié)（圖5）。這一類的病例會使使診斷特別困難。隆突性皮膚纖維肉瘤侵襲性生長以后可能通過皮膚的表層生長，產生潰瘍。圖1. 隆突性皮膚纖維肉瘤圖2. 隆突性皮膚纖維肉瘤圖3. 隆突性皮膚纖維肉瘤圖4. 隆突性皮膚纖維肉瘤圖5. 隆突性皮膚纖維肉瘤（萎縮型）5. 隆突性皮膚纖維肉瘤會全身轉移嗎？會危及生命嗎？隆突性皮膚纖維肉瘤是中度惡性的腫瘤，比較傾向于原位復發(fā)，但很少發(fā)生轉移。統(tǒng)計表明只有不到5%的隆突性皮膚纖維肉瘤患者會出現全身轉移。因此，大部分隆突性皮膚纖維肉瘤不會危及生命，極少數全身轉移而且藥物治療效果不好的患者可能會威脅生命。6. 如何診斷隆突性皮膚纖維肉瘤？由于隆突性皮膚纖維肉瘤非常罕見，往往可能被誤認為是常見的良性皮膚腫瘤，如囊腫，皮膚纖維瘤或瘢痕疙瘩。腫塊的不斷增長是隆突性皮膚纖維肉瘤區(qū)別于良性皮膚腫瘤的一大特點。如果懷疑是隆突性皮膚纖維肉瘤，需要做皮膚活檢病理以明確診斷。皮膚活檢病理的檢查還包括免疫組化的檢查，甚至是基因檢測。7. 隆突性皮膚纖維肉瘤能治愈嗎？隆突性皮膚纖維肉瘤是可以治愈的，如果完全切除 DFSP 是可以治愈的。然而，隆突性皮膚纖維肉瘤有可能復發(fā)。因此，我們常規(guī)建議患者術后長期隨訪五至十年。8. 如何治療隆突性皮膚纖維肉瘤？隆突性皮膚纖維肉瘤的治療首選手術切除。外科手術主要有兩種類型:1）廣泛切除——這需要切除腫瘤邊緣周圍3cm以上正常皮膚，以確保沒有惡性細胞遺留下來。然后將使用最合適的手術類型重建(閉合)傷口。這可能涉及皮瓣或皮片移植。2）莫氏（Mohs）顯微外科手術——這是一種專門的外科手術技術，指在局部麻醉的情況下，在同一天分階段切除腫瘤。不正常的組織立即被切除并在顯微鏡下當時做病理檢查。敷料放在傷口上直到病理結果準備好，如果有任何剩余的異常細胞，這個過程重復，直到腫瘤被完全清除。然后根據傷口的大小和位置，由皮膚科醫(yī)生或整形外科醫(yī)生修復。這種類型的手術治愈率高于廣泛切除，同時引起的疤痕一般也比較小。在非常少見的情況下，隆突性皮膚纖維肉瘤可能轉移到身體的其他部位。然后可能需要進一步的治療，如放療或化療。如果長在特殊部位的隆突性皮膚纖維肉瘤不能完全切除手術。放射治療或靶向藥物治療也可以使用。隆突性皮膚纖維肉瘤的靶向治療伊馬替尼是一種用于隆突性皮膚纖維肉瘤的靶向藥物，用于不能通過手術切除或已擴散到體內(轉移性隆突性皮膚纖維肉瘤)。9. 如果我被確診了隆突性皮膚纖維肉瘤，我需要做什么檢查？皮膚活檢病理對于診斷隆突性皮膚纖維肉瘤是必須的檢查。除此之外，對于隆突性皮膚纖維肉瘤的確診患者，為了排除它可能已經出現轉移，可能需要做 x 光、超聲波、核磁共振或 CT 掃描來了解腫瘤侵犯的深度和遠隔轉移的情況。2021年01月10日31962
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牛利斌主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 燒傷科 幼年性黃色肉芽腫是一類主要發(fā)生在嬰兒和兒童的非朗格漢斯組織細胞增生性疾病，其特征是組織細胞源性異常細胞在皮膚、軟組織中浸潤，也可在內臟器官中發(fā)現，這些增生的組織細胞可能是真皮巨噬細胞或樹突細胞來源。常發(fā)生在面、頸部和軀干，也可發(fā)生在四肢和臀部，甚至眼部，可累及到包括肺、肝、腎上腺、消化道、骨、骨髓等內臟器官。幼年性黃色肉芽腫，又稱幼年性黃瘤、痣樣黃瘤、痣性黃色內皮細胞瘤。是好發(fā)于皮膚、粘膜和眼的良性播散性黃色肉芽腫性疾病，屬于非朗格漢斯組織細胞良性增生性疾病。幼年發(fā)病，71%的病例發(fā)生于1歲以內，平均年齡為22月~3歲，嬰幼兒和兒童患者男女比例為1.4:1。發(fā)病機制病因不明，可能與病毒感染、預防接種、遺傳因素或物理因素刺激的反應，也可能與自身免疫疾病有關。幼年性黃色肉芽腫是以泡沫細胞和多核杜盾(Touton)巨細胞增殖為特征的非朗格漢斯組織細胞增生癥。組織細胞疾病按照其組成細胞的不同進行鑒別。CD1a蛋白和S100蛋白陽性且Birbeck顆粒存在，診斷為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)。非LCH是一個多元化的群體，幼年性黃色肉芽腫是第二類組織細胞即非LCH的一部分。其確切的發(fā)病機制還不清楚?？赡苁歉腥净蚴俏锢硪蛩卮碳さ慕Y果，也可能涉及組織細胞損傷增殖或是腫瘤反應的過程。本病與代謝無關，黃色肉芽腫患者幾乎都無血脂異常。幼年性黃色肉芽腫伴發(fā)I型神經纖維瘤(NFl)有較高風險發(fā)展成少年粒細胞白血病(JMML)，比單發(fā)幼年性黃色肉芽腫高20～32倍。也有報道稱同卵雙生子同患幼年性黃色肉芽腫，證明此種疾病和遺傳也有一定關系。大多數患者表現為皮膚單個結節(jié)，7%表現為皮膚多發(fā)病灶，16%位于深部皮下和肌肉內。皮疹常在出生后6個月內發(fā)病，早期為紅色丘疹樣皮損，陳舊性病變?yōu)辄S色或褐色結節(jié)，直徑數毫米至數厘米不等。分2型。1.丘疹型大量半球形損害散布于皮膚上，主要累及軀干上部，開始為紅褐色，迅速轉變?yōu)榈S色，常無自覺癥狀。黏膜受累罕見。約20%病例出現咖啡牛奶斑。眼受累可導致出血和青光眼。2.結節(jié)型比丘疹型少見，單個或數個結節(jié)一般為圓形，半透明，紅色或淡黃色，表面可有毛細血管擴張，常無自覺癥狀。黏膜受累較丘疹型多見。系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫非常少見，除皮膚損害外，可累及中樞神經系統(tǒng)、眼、肝、肺、骨。心包、結腸。 本病的診斷方法包括：①皮損組織病理檢查：是確診幼年性黃色肉芽腫的金標準，巨細胞核呈花環(huán)狀，為本病典型特征。除此之外，在成熟期尚有泡沫細胞、異物巨細胞和Touton巨細胞呈肉芽腫性浸潤”；②細胞學穿刺檢查(FNA)：可發(fā)現泡沫狀組織細胞、多核巨細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞；③皮膚鏡檢查：可出現“夕陽外觀”，即蒼白黃色球形云，代表真皮淺層充滿脂質的組織細胞，色素網狀結構和白色條紋表示灶性纖維化；④免疫組化：ⅧA因子、CD68、CD163、聚束蛋白、HLA—DR和CD14表達陽性，但S100、CD1a陰性，Birbeck顆粒缺如。本病需與朗格漢斯組織細胞增生癥、纖維組織細胞瘤、高脂蛋白血癥ⅡA型黃瘤、色素性蕁麻疹、組織細胞增生癥X的黃瘤性反應、黃色瘤、良性頭部組織細胞增生癥、丘疹性黃瘤、肥大細胞增多癥、Spitz痣等疾病相鑒別。 血液常規(guī)檢查了解血細胞數量，必要時行骨髓穿刺，根據其結果對鑒別診斷有價值。 影像學檢查系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫的超聲、CT和MRI很類似朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，表現為眼眶軟組織塊影，眶骨及顱內多發(fā)性骨破壞。MRI顯示眶、顱多發(fā)病灶。如骨破壞明顯，X線可現實顱內多發(fā)性骨破壞病灶，邊界清楚，但不整齊。皮膚鏡檢查：最具特色的幼年性皮膚肉芽腫皮膚鏡特征被形容為“夕陽外觀”。包括蒼白黃色球形云，代表真皮淺層充滿脂質的組織細胞，色素網狀結構和白色條紋表示灶性纖維化。 治療該病一般無需治療，病程有自限性，大部分3~6歲消退。對于不消退者可選擇電凝、激光、冷凍或手術治療。眼眶病變采用糖皮質激素全身治療。系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫采用綜合治療，包括糖皮質激素、長春新堿和甲氨蝶呤等。本病治療反應好，但應注意藥物副作用。2020年12月20日6335
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王芳主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-河北 線上診療科 表皮囊腫，又名角質囊腫、表皮樣囊腫，是一種真皮內含有角質的囊腫，囊壁由表皮構成，是最常見的皮膚囊腫之一。皮損為界限清楚的結節(jié)，可見一中央孔。生長緩慢，呈圓形、隆起性結節(jié)。有彈性，正常皮色，直徑在0.5-5cm之間，可以移動。通常無癥狀，擠壓可擠出具有難聞氣味的囊內容物，通常是一些皮脂樣物質，這時候也可以叫做膽脂瘤。囊壁破裂或繼發(fā)感染可導致劇烈的疼痛性炎癥反應，首選抗生素治療。繼發(fā)感染時可切開引流，亦可切開囊腫擠出內容物及囊壁去除囊腫。表皮囊腫為良性腫瘤，無惡變者如能完整切除則不復發(fā)，預后良好，未能去除完整囊壁則可能復發(fā)。好大夫工作室皮膚科王芳2020年11月03日2450
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