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2023年03月05日
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陳潔主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心 ??Merkel細胞癌（MerkelCellCarcinoma，MCC）是起源于Merkel細胞的惡性腫瘤，是原發(fā)于皮膚的神經(jīng)內(nèi)分泌癌。MCC好發(fā)于白種人，危險因素包括高齡、紫外線暴露、男性、免疫力低下、血液系統(tǒng)惡性腫瘤或移植術后和Merkel細胞多瘤病毒感染（MCPyV）。臨床上根據(jù)發(fā)病原因，分為紫外線相關型及病毒感染相關型兩個亞型，病毒感染相關MCC預后較好。MCC具有高侵襲性和高復發(fā)性，預后較差。MCC的5年生存期為41%-77%，死亡率超黑色素瘤。臨床表現(xiàn)MCC大部分出現(xiàn)在暴露在陽光下的部位，尤其頭面頸部，但也可發(fā)生在手臂、腿部和胸背部，通常表現(xiàn)為快速生長、無痛、堅硬的單個圓頂狀凸起，可呈膚色、紅色、藍色或紫色。部分患者會出現(xiàn)潰瘍；周圍皮膚、頸部、腋窩或腹股溝附近可能發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結。約26-36%的患者在初診時即有淋巴結轉(zhuǎn)移，6-16%的患者出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。診斷臨床上MCC常被誤診為良性病變或非黑色素瘤皮膚癌。對可疑MCC患者病理切片行免疫組化染色可幫助鑒別MCC與其他小圓細胞腫瘤（如肺小細胞癌等）。約75-100%的MCC表達細胞角蛋白20（CK20），而甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1（TTF-1）陰性有助于鑒別MCC和肺小細胞癌，其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特異性標志物如嗜鉻粒蛋白A（CgA）、突觸素（Syn）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）和神經(jīng)細胞黏附分子（CD56）亦可幫助鑒別診斷。病理報告至少包括腫瘤大小、外周及深部切緣狀態(tài)、淋巴血管侵犯、以及皮外侵犯范圍。體格檢查及相應的影像學檢查，如MRI、CT或FDG-PET/CT成像有助于綜合判斷MCC的原發(fā)灶、淋巴結轉(zhuǎn)移及全身轉(zhuǎn)移情況。治療手術根治性切除是局限性MCC的一線治療方案。術后需對腫瘤切緣進行評估，判斷是否需要行輔助放療。由于MCC患者可存在隱匿性淋巴結受累，因此對可手術切除，但臨床未發(fā)現(xiàn)淋巴結轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移的患者均應在術前行前哨淋巴結活檢。對于存在區(qū)域淋巴結轉(zhuǎn)移的患者，根治性手術切除+淋巴結清掃并聯(lián)合術后輔助放療是標準治療方案。輔助放療應于術后8周內(nèi)開始，對于無法耐受手術或原發(fā)灶及局部轉(zhuǎn)移淋巴結無法手術切除的患者可考慮行姑息性放療。MCC是免疫敏感的實體腫瘤，超過50%MCC表達PD-L1。因此，對于局部進展無法手術或遠處轉(zhuǎn)移的MCC患者建議加入臨床試驗或采用PD-(L)1治療，包括帕博利珠單抗、納武單抗。對局限期的MCC輔助化療并不推薦。對局部進展期或遠處轉(zhuǎn)移期且無法使用免疫治療的患者可考慮全身化療，常用的化療方案包括順鉑+依托泊苷/卡鉑+依托泊苷。隨訪MCC具有高侵襲性和高復發(fā)率?；颊咧形粡桶l(fā)時間為8至9個月，最初2年復發(fā)率為90%。因此，在診斷和治療后應立即開始密切的終身隨訪。在治療的最初3年內(nèi)，每3-6月應行一次完整的皮膚和淋巴結檢查；病情穩(wěn)定后可延長至6-12月復查。對于淋巴結受累、高復發(fā)風險腫瘤或各種原因處于免疫抑制狀態(tài)的高?；颊?，還應常規(guī)復查影像學。FDG-PET-CT與常規(guī)CT相比，具有更高靈敏度。2022年07月25日4688
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 2.4病理學及分子診斷2.4.1組織病理學DFSP是發(fā)生在淺表部、局部侵襲性纖維母細胞性腫瘤，細胞豐富并呈席紋狀排列，腫瘤中1型膠原a1鏈基因(collagentype1-α1,COL1A1)與血小板源性生長因子b(platelet-derivedgrowthfactorβ,PDGFB)形成的COL1A1-PDGFB融合基因或相關融合蛋白，其組織學亞型包括較常見的經(jīng)典型、色素型（又稱為Bednar瘤）、黏液型、萎縮型/斑片型、硬化型、纖維肉瘤樣型，以及少見的顆粒細胞型、肌樣分化型、巨細胞型、巨細胞纖維母細胞瘤型等[1,5]。（1）經(jīng)典型DFSP該亞型通常表皮不受影響，腫瘤在真皮和皮下組織彌漫性浸潤，浸潤皮下脂肪形成典型的蜂窩狀外觀。腫瘤細胞呈單一梭形，細胞核肥胖或呈拉長的波浪狀，可排列成席紋狀、漩渦狀或車輪狀。細胞異型性小，有絲分裂活性低，核分裂象少見。腫瘤的表淺部分細胞較少，這對活檢標本的鑒別診斷造成相當大的挑戰(zhàn)。極少數(shù)病例表現(xiàn)為皮下腫塊伴深部軟組織浸潤。罕見病例可能表現(xiàn)為血管顯著增生、顆粒細胞改變、核柵欄形成和Verocay小體形成。（2）色素型DFSP該亞型表現(xiàn)為腫瘤中出現(xiàn)數(shù)量不等的色素樹突狀黑素細胞。其鑒別診斷包括纖維組織細胞瘤、神經(jīng)纖維瘤、黑色素瘤和細胞性藍痣。（3）黏液型DFSP該亞型罕見，腫瘤出現(xiàn)明顯的結節(jié)狀黏液樣間質(zhì)（＞50%），伴有多量增生的血管，血管壁可輕微纖維化，腫瘤結構多樣，可與其他黏液樣間葉腫瘤相似。其鑒別診斷包括梭形細胞脂肪瘤、黏液纖維肉瘤等。（4）萎縮型DFSP該亞型罕見，臨床表現(xiàn)為扁平、斑塊樣生長，組織學上除了經(jīng)典型生長模式外，腫瘤細胞還可排列成平行或水平方向束狀結構[18]。其鑒別診斷包括多種皮膚梭形細胞腫瘤，如神經(jīng)纖維瘤、良性斑塊樣CD34陽性真皮纖維瘤、硬化型纖維瘤等。（5）硬化型DFSP除了經(jīng)典的形態(tài)學表現(xiàn)，至少50%的腫瘤出現(xiàn)了少細胞或低細胞膠原化區(qū)。該病變可誤診為其他良性硬化性病變和間葉性腫瘤，如硬化性上皮樣纖維肉瘤、硬化性或促纖維增生性平滑肌肉瘤、黑色素瘤等。（6）纖維肉瘤型DFSP該亞型占所有病例的10%~15%，可為原發(fā)性，也可為經(jīng)典型DFSP局部復發(fā)。組織學上腫瘤失去經(jīng)典型生長模式，常呈結節(jié)狀、束狀、人字形生長。腫瘤細胞異型性和增殖活性增加，生物侵襲性增加，從而獲得轉(zhuǎn)移潛能。該亞型可能模仿其他梭形細胞肉瘤，如惡性周圍神經(jīng)鞘瘤、滑膜肉瘤和平滑肌肉瘤等。2022年05月21日1727
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 2.3影像學診斷X線平片由于重疊效應和低密度分辨率，對軟組織腫瘤定性作用不明顯、定位較模糊，可見隆起于皮膚表面的軟組織腫塊，無鈣化及骨骼受累。CT成像具有較高的密度分辨率和空間分辨率，可以顯示腫瘤浸潤范圍。在CT圖像上，皮膚DFSP的密度與肌肉密度相當或稍低于肌肉密度，無鈣化灶，CT增強表現(xiàn)為不均勻中等強化，呈多結節(jié)征。CT冠狀面、矢狀面、多平面重建能夠直觀顯示DFSP向皮膚隆突性生長，懸吊于皮膚外；其被稱為懸吊征，被認為是具有較高特異性的征象[8]。此外，盡管DFSP極少發(fā)生轉(zhuǎn)移，患者胸部CT檢查可顯示患者是否經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺部。磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)軟組織分辨率較高，是診斷軟組織腫瘤的最佳影像學方法，能夠更清楚地顯示腫瘤大小、浸潤范圍及腫瘤與周圍組織的關系。MRI上可見腫瘤位于皮膚及皮下脂肪組織內(nèi)，呈單個或結節(jié)狀生長，向皮膚外隆起，通常腫瘤邊緣不明確。DFSP在影像學檢查中?？梢姴≡钕噜徠つw或病灶相鄰筋膜增厚，其被稱為皮膚尾征和筋膜尾征[9]。在T1WI序列上，與肌肉相比，腫瘤呈均勻、等信號或輕度高信號，當腫瘤較大時，可呈高、低、混雜密度的腫塊，可有瘤內(nèi)出血、黏液變和壞死；在T2WI序列上，與脂肪相比，多表現(xiàn)為高信號或等信號，高信號考慮為瘤內(nèi)黏液變或壞死，稍短T2信號考慮為纖維組織，低信號高度提示腫瘤為纖維組織來源；在STIR序列上表現(xiàn)為高信號；DWI序列呈等或高信號；增強掃描多呈不均勻明顯強化，瘤內(nèi)可見斑片狀低信號，考慮為腫瘤間質(zhì)內(nèi)膠原纖維或致密結締組織[10-11]。增強CT三維重建結合增強MRI成像可充分顯示腫瘤部位、形態(tài)、大小，以及腫瘤侵犯周圍組織的范圍和程度，特別是腫瘤侵犯橫紋肌、神經(jīng)和血管的程度，這對腫瘤診斷與手術規(guī)劃具有重要參考意義。CT-MRI的三維可視化重建能夠幫助醫(yī)師更加直觀、精確地確定腫瘤大小、深度及位置關系，使手術更加精準安全，大大降低患者術后復發(fā)概率[12]。此外，CT、MRI增強掃描可明顯提高對隱匿性病灶的檢出率，對復發(fā)病例具有重要意義[13]。對于術后需要接受放射治療或化學治療的患者，CT、MRI可進行預后評價、療效評價，以便及時調(diào)整治療計劃[14]。正電子發(fā)射計算機斷層顯像(positronemissiontomography,PET)與CT/MRI聯(lián)用的PET/CT或PET/MRI可評估病變是否復發(fā)和發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，對軟組織腫瘤的識別靈敏度高、準確度好，可發(fā)現(xiàn)無癥狀患者的微小腫瘤病灶，具有早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷的價值。有研究[15]描述了DFSP的PET-CT表現(xiàn)，包括軀干和頭部皮膚輕度攝取，或在肺、腹膜后或肌肉轉(zhuǎn)移部位更明顯的攝取。研究[16]表明，采用氟代脫氧葡萄糖(18F-fludeoxyglucose,18F-FDG)的PET/MRI可顯示DFSP纖維肉瘤轉(zhuǎn)化，表現(xiàn)為腫瘤部位標準化攝取值(standardizeduptakevalue,SUV)顯著增加。血管造影可顯示腫瘤血供及瘤內(nèi)出血情況。當腫瘤具有粗大的供血動脈，在增強期明顯強化，表明腫瘤富含血管。當腫瘤內(nèi)在T2WI序列上高信號內(nèi)的低信號與腫瘤內(nèi)斑點狀無強化相對應時，表明存在瘤內(nèi)出血[17]。不同醫(yī)院影像科的設備條件和醫(yī)師水平存在明顯差異，即使采用同一種檢查方法，不同的醫(yī)院獲得的結果也可能有所不同。主診醫(yī)師應根據(jù)患者的病情、經(jīng)濟狀況、醫(yī)院的設備條件和影像科醫(yī)師的診斷水平，以及檢測方法的靈敏度，綜合評估和選擇最合適的檢查方法。2022年05月21日1123
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 2.2超聲學診斷DFSP通常位于真皮和皮下軟組織內(nèi)，表現(xiàn)為皮下的卵圓形外生性結節(jié)，基部較寬，不同程度地隆起于皮膚表面；病灶質(zhì)地硬加壓無變形，可為圓形、橢圓形、不規(guī)則形或分葉狀，呈水平方向生長；多表現(xiàn)為不均勻低回聲，邊界清或不清，病變侵犯脂肪組織，可見偽足狀低回聲伸入高回聲脂肪內(nèi)，內(nèi)部可見不規(guī)則條帶狀高回聲與低回聲相間隔，三維超聲有助于判斷DFSP偽足狀低回聲的范圍。DFSP侵襲周邊組織，尤其是深方組織，程度不同，可有不同的超聲表現(xiàn)，主要分4型。1型：修長橢圓型；此型輕微浸潤深方軟組織層，未向深方軟組織形成指突，深方回聲稍增強；約占10%。2型：向深方軟組織形成指突，指突周邊無高回聲區(qū)，僅伴有深方回聲增強；約占20%。3型：向深方軟組織形成指突，指突周邊軟組織呈高回聲表現(xiàn)，又稱“水母征”；最常見，約占53%。4型：混合回聲型；以低回聲和高回聲為主，無明顯指突。彩色多普勒超聲顯像(colordopplerflowimaging，CDFI)多表現(xiàn)為較豐富的血流。DFSP可表現(xiàn)為內(nèi)部彌漫、混雜分布的豐富血流信號，部分也可僅于邊緣區(qū)域探及血流信號，中心區(qū)域則乏血供。在超聲造影上，表現(xiàn)為動脈期快速高增強，增強較為均勻，造影后病灶體積增大，邊界欠清，造影晚期則緩慢消退，呈高增強。術前行三維超聲及超聲造影有助于判斷DFSP的實際大小，以便完整將其切除，減少或避免腫瘤復發(fā)和二次手術。2022年05月21日1581
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、 什么是表皮樣囊腫？ 表皮樣囊腫，又稱皮脂腺囊腫，是位于表皮、內(nèi)含角質(zhì)、有明確包膜的良性結節(jié)。 二、 表皮樣囊腫是怎么產(chǎn)生的？ 絕大多數(shù)的表皮樣囊腫是散發(fā)的，少數(shù)可以發(fā)生在常染色體遺傳性的綜合征人群中。 三、 表皮樣囊腫多見嗎？ 表皮樣囊腫是最常見的皮膚性囊腫。 四、 表皮樣囊腫的病理基礎是什么？ 通常來說，囊腫的形成是由于毛囊開口的堵塞所致。囊腫可以通過由角質(zhì)充填的小孔與皮膚外表面相通。此外，表皮樣囊腫也可繼發(fā)于外傷后。 五、 表皮樣囊腫有什么表現(xiàn)？ 體格檢查通?？梢园l(fā)現(xiàn)0.5厘米左右的結節(jié)。多數(shù)沒有其他癥狀，囊腫可能會出現(xiàn)局部紅腫，進而破潰，排出黃色奶酪樣物質(zhì)。表皮樣囊腫多見于面部、頸部、前胸、背部、陰囊及外陰。 六、 診斷表皮樣囊腫需要做哪些檢查？ 表皮樣囊腫的診斷主要依靠病史和體格檢查。超聲可協(xié)助診斷。 七、 怎么治療表皮樣囊腫？ 手術完整切除是治療表皮樣囊腫的主要方式。2021年11月17日951
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吳玲主治醫(yī)師 上海市皮膚病醫(yī)院 皮膚外科 大部分人在得知自己患了皮膚惡性腫瘤之后，或多或少的都會出現(xiàn)緊張、焦慮和不安。在他們的認知里，皮膚惡性腫瘤可能類似于胃癌、肝癌。他們擔心診斷是否明確，腫瘤能否切除干凈，切除之后還是否會復發(fā)嗎？我們需要更多的關注臨床患者心理健康問題。今天我想帶患者了解一下皮膚外科有哪些技術和方法來消除他們的這些顧慮和擔憂。這個是手持式皮膚鏡，皮膚科醫(yī)生的聽診器，通過他可以更清楚的看清皮膚腫瘤，不同的皮膚腫瘤。 在鏡下會呈現(xiàn)不同的特征，從而在無創(chuàng)的情況下增加診斷率。對于較大的皮疹，皮膚鏡下沒有特征或又是臨床診斷不明確的腫瘤，我們還可以先做一個皮膚活檢術，進一步在鏡下明確診斷。在確診皮膚惡性腫瘤之后，我們一般是需要住院行擴大切除術，為了減少復發(fā)率，我們有MOS技術，就像這個橘子，我們在切除中央的腫瘤之后，監(jiān)測邊緣的橘子皮沒有腫瘤細胞，我們再進行縫合，由我們皮膚外科醫(yī)生精湛的技術，請放心把皮膚交給我們，滾蛋吧，腫瘤。2021年08月09日807
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崔文穎主治醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 皮膚性病科 皮膚科門診中大部分患者不需要進行皮膚病理檢查，比如常見的皮濕疹、過敏性皮膚病，或者診斷明確的皮膚病。然而，總有一小部分的患者因為一些原因，醫(yī)生建議做病理檢查，那么，病理檢查應該怎樣做呢？什么樣的疾病需要做病理檢查呢？ 以下疾病需要進行皮膚病理檢查：①皮膚腫瘤，如惡性黑素細胞瘤、鱗癌、基底細胞癌等，②有一定特征的炎性疾病，如扁平苔蘚、結核、麻風、深部真菌等；③非特異性炎性及久治不愈、反復發(fā)作、診斷不明的疾病。雖然有些不具特征性表現(xiàn)的皮膚病不能直接診斷，但仍具有參考或除外其它疾病的價值。 病理檢查屬于有創(chuàng)性檢查，需要取患者一小塊皮膚，一般是在局部麻醉情況下，使用直徑為4mm的環(huán)鉆取下皮膚組織，深度可達皮膚真皮及皮下組織層，經(jīng)過固定、染色等處理標本，在顯微鏡下觀察其變化。一般需要5-15分鐘進行操作，一般來說出血不會特別多，創(chuàng)傷也比較小。 對于醫(yī)生建議組織病理檢查情況，患者還是要重視，根據(jù)自身情況進行檢查，早診斷早治療，避免貽誤病情。2020年05月07日2761
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