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劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 整形美容外科 1.整形外科也稱表面外科，即體表需要外科手術(shù)的器官的治療都屬于整形外科的范疇，而皮膚顯然是屬于體表的器官;2.皮膚腫物切除修復(fù)需要采用整形外科多項(xiàng)基本技術(shù)。皮膚腫物切除簡單，但是修復(fù)卻不容易，尤其是大面積皮膚腫物切除后的修復(fù)，需要采用局部皮瓣轉(zhuǎn)移、游離皮瓣移植，皮片移植及皮膚軟組織擴(kuò)張等技術(shù)，這些都是整形外科所擅長的。3.整形外科修復(fù)可同時(shí)兼顧外觀。特別是在面部等外露部位，如果腫物切除手術(shù)后的疤痕明顯，對患者而言則是另一種傷害。整形美容外科可以在切除腫物的同時(shí)，采用整形外科植皮，皮瓣及皮膚擴(kuò)張等技術(shù)實(shí)現(xiàn)切口的無張力縫合，加上術(shù)后專業(yè)的抗疤痕治療及皮膚外減張等，可最大程度恢復(fù)患者的外觀。4.整形美容外科擁有大量治療皮膚色斑及病變的光電治療設(shè)備，可單獨(dú)解決皮膚問題，也可作為手術(shù)后的輔助治療，以減輕術(shù)后的疤痕及色素沉著。5.美容外傷清創(chuàng)縫合的可以避免二次手術(shù)。一般的急診清創(chuàng)縫合，通常以止血和閉合裂口為目標(biāo)，采用大針粗線全層縫合，手術(shù)后會(huì)留下明顯的蜈蚣狀疤痕，后期還需要做美容修復(fù)。而美容縫合采用的是細(xì)針細(xì)線，基本上不會(huì)留下縫線的疤痕;美容精細(xì)操作，可以盡可能做到解剖學(xué)復(fù)位，裂口張力最小，術(shù)后疤痕細(xì)微，增生也明顯減輕;配合術(shù)后專業(yè)抗疤治療，可將疤痕減少到最低。2022年09月18日
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許恒主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 纖維肉瘤是一種少見的皮膚、脂肪、肌肉等組織的惡性腫瘤。早期我們往往發(fā)現(xiàn)，皮膚上出現(xiàn)紅色肉塊，皮膚下面好像有個(gè)結(jié)節(jié)，動(dòng)動(dòng)胳膊和腿感覺有些酸痛，這些好似不嚴(yán)重的癥狀很容易讓病友們掉以輕心，殊不知惡性肉瘤正在慢慢發(fā)展，最終會(huì)造成治療困難，身體外觀和功能破壞性大，手術(shù)后難易正常工作和生活的問題。所以，各位病友一定要注意一些不明體表“腫物”的及時(shí)就診，及時(shí)排除身體內(nèi)的“定時(shí)炸彈”。接下來想談一下纖維肉瘤的治療。纖維肉瘤的治療可選擇的方法很少，由于沒有可靠的藥物、放化療方式，現(xiàn)在我們主要依賴于手術(shù)切除，或者說只有手術(shù)切除能做到治療后痊愈?？墒牵芏嗑驮\的纖維肉瘤患者在治療時(shí)往往會(huì)遇到兩個(gè)問題：1.能不能切干凈；2.腫瘤切除后會(huì)出現(xiàn)很大的創(chuàng)面，那能不能修的好呢？對于第一個(gè)問題，一般來說腫瘤切除確實(shí)有一定復(fù)發(fā)率，任何專家大腕都不可能說：我切除的腫瘤，絕對不會(huì)復(fù)發(fā)。我覺得大家實(shí)在一點(diǎn)，承認(rèn)確實(shí)是有復(fù)發(fā)率。目前國內(nèi)外的專業(yè)論文報(bào)道中，纖維肉瘤根據(jù)其具體性質(zhì)不同，存在不同的復(fù)發(fā)率，數(shù)值從5%到80%以上，最快復(fù)發(fā)時(shí)間可能為1個(gè)月。但是復(fù)發(fā)率是有辦法降低的，那就是擴(kuò)大切除！根據(jù)腫瘤周圍正常皮膚組織切除范圍的不同，從0.5cm到4.0cm，正常組織切除的越多，復(fù)發(fā)率會(huì)下降的越多，最低可至5%。不過，一般來說擴(kuò)大切除會(huì)遇見一個(gè)很大的問題，那就是如果為了降低復(fù)發(fā)率，大范圍切除腫瘤周圍正常組織后，皮膚可能關(guān)不上，會(huì)留個(gè)很大的創(chuàng)面，這可如何是好？但如果為了切除后關(guān)閉傷口，很可能只能擴(kuò)大切除0.5cm的正常皮膚，這樣勢必會(huì)造成術(shù)后復(fù)發(fā)率高，復(fù)發(fā)時(shí)間短。由于醫(yī)生治療時(shí)存在以上的困難，很多患者會(huì)遇到這樣的診療方案：方案1.在皮膚能關(guān)上的前提下，盡量多切。該方案的問題是：很大概率造成擴(kuò)大切除范圍不夠，殘留的纖維肉瘤很快就復(fù)發(fā)了；方案2.腫瘤切除干凈，創(chuàng)面需要慢慢愈合。該方案的問題是：這是腫瘤創(chuàng)面往往很大，造成換藥時(shí)間長，有時(shí)長達(dá)數(shù)月。在這過程中很容易出現(xiàn)感染、周圍器官慢性炎癥等問題，比如創(chuàng)面流膿、面部創(chuàng)面造成慢性鼻竇炎、胳膊創(chuàng)面造成關(guān)節(jié)功能障礙，生活工作能力減低。方案3.腫瘤能夠切除干凈，而后我們選擇植皮治療。該方案的問題是：只有較小的纖維肉瘤適合植皮，嚴(yán)重的腫瘤切除后可能造成骨骼、神經(jīng)、血管的暴露，植皮不但不能活，很可能造成骨髓炎、血管破裂、神經(jīng)功能損傷的問題。另外，植皮后的外觀非常難看，好似一塊黑黑的補(bǔ)丁縫在身上。針對以上纖維肉瘤治療的常見問題，國際上普遍認(rèn)為最優(yōu)的治療方式是徹底切除后，使用帶有血供的皮瓣組織進(jìn)行修復(fù)。各位病友可以參考一下乳腺癌，在切除腫瘤后一般會(huì)直接閉合傷口，或者使用皮瓣來做乳房再造。這樣治療的好處在于，降低復(fù)發(fā)率的同時(shí)，出院時(shí)，患者能獲得較為好看的外觀和功能，有利于在未來重返社會(huì)，進(jìn)行正常的工作和生活。這時(shí)您可能就要問了，帶有血供的皮瓣是什么？帶有血供的皮瓣是指把身體上一塊完整的皮膚、脂肪組織和營養(yǎng)它們的血管一起切下來，再移植到腫瘤切完后出現(xiàn)的大面積創(chuàng)面。由于這個(gè)皮瓣組織帶有血供，所以移植后會(huì)呈現(xiàn)外觀飽滿、顏色接近正常膚色的結(jié)果，外觀效果明顯優(yōu)于長期換藥和顏色很黑的植皮治療方式。而且，如果腫瘤很大，切除后造成骨骼、神經(jīng)、血管等暴露，帶有血供的皮瓣能很好地覆蓋創(chuàng)面，減少骨髓炎、血管神經(jīng)發(fā)炎、損傷的問題。這一方法在美國的頂尖癌癥治療中心，如M.D.AndersonCancerCenter，MemorialSloanKetheringCancerCenter，已成為標(biāo)準(zhǔn)治療方式，具有切除肉瘤徹底、復(fù)發(fā)率低、外觀恢復(fù)好、功能影響小的優(yōu)點(diǎn)！這時(shí)您可能又要問了，為什么我沒有聽到醫(yī)生提供這樣的選擇？其實(shí)這一方案最大的問題是技術(shù)門檻要求極其高，因?yàn)楂@取帶有血供的皮瓣移植技術(shù)屬于世界頂尖級難度——顯微外科。該技術(shù)要求醫(yī)生解剖分離直徑0.1-1mm血管，并在放大20倍的顯微鏡下進(jìn)行血管吻合，從而讓皮瓣存活。這樣的技術(shù)門檻造成醫(yī)生掌握難度高、手術(shù)時(shí)間長，一般需要5年以上不知晝夜的訓(xùn)練才能培養(yǎng)出合格的醫(yī)生。比如：M.D.AndersonCancerCenter的需要4年以上，600臺手術(shù)的訓(xùn)練。這是常見的腫瘤外科醫(yī)生、皮膚科醫(yī)生完全不具備的技術(shù)，也是經(jīng)常推薦擴(kuò)大切除范圍不夠或者植皮方案的主要原因。針對以上的科普介紹和治療難點(diǎn)，本團(tuán)隊(duì)依托于上海九院整復(fù)外科平臺，診療醫(yī)生均有5年以上顯微外科訓(xùn)練的經(jīng)歷，近年來完成大量纖維肉瘤徹底切除+帶有血供皮瓣修復(fù)的病例，已做到跟進(jìn)美國頂尖水平，保持同水平的治療能力，為患者帶來纖維肉瘤診療的最優(yōu)結(jié)果。如果您在診療過程中擔(dān)心切除范圍不夠?qū)е聫?fù)發(fā)率高，術(shù)后外觀不佳，回歸社會(huì)、重新工作困難的問題，建議前來就診。2022年08月24日1134
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陳潔主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心 ??Merkel細(xì)胞癌（MerkelCellCarcinoma，MCC）是起源于Merkel細(xì)胞的惡性腫瘤，是原發(fā)于皮膚的神經(jīng)內(nèi)分泌癌。MCC好發(fā)于白種人，危險(xiǎn)因素包括高齡、紫外線暴露、男性、免疫力低下、血液系統(tǒng)惡性腫瘤或移植術(shù)后和Merkel細(xì)胞多瘤病毒感染（MCPyV）。臨床上根據(jù)發(fā)病原因，分為紫外線相關(guān)型及病毒感染相關(guān)型兩個(gè)亞型，病毒感染相關(guān)MCC預(yù)后較好。MCC具有高侵襲性和高復(fù)發(fā)性，預(yù)后較差。MCC的5年生存期為41%-77%，死亡率超黑色素瘤。臨床表現(xiàn)MCC大部分出現(xiàn)在暴露在陽光下的部位，尤其頭面頸部，但也可發(fā)生在手臂、腿部和胸背部，通常表現(xiàn)為快速生長、無痛、堅(jiān)硬的單個(gè)圓頂狀凸起，可呈膚色、紅色、藍(lán)色或紫色。部分患者會(huì)出現(xiàn)潰瘍；周圍皮膚、頸部、腋窩或腹股溝附近可能發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)。約26-36%的患者在初診時(shí)即有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，6-16%的患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。診斷臨床上MCC常被誤診為良性病變或非黑色素瘤皮膚癌。對可疑MCC患者病理切片行免疫組化染色可幫助鑒別MCC與其他小圓細(xì)胞腫瘤（如肺小細(xì)胞癌等）。約75-100%的MCC表達(dá)細(xì)胞角蛋白20（CK20），而甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1（TTF-1）陰性有助于鑒別MCC和肺小細(xì)胞癌，其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特異性標(biāo)志物如嗜鉻粒蛋白A（CgA）、突觸素（Syn）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）和神經(jīng)細(xì)胞黏附分子（CD56）亦可幫助鑒別診斷。病理報(bào)告至少包括腫瘤大小、外周及深部切緣狀態(tài)、淋巴血管侵犯、以及皮外侵犯范圍。體格檢查及相應(yīng)的影像學(xué)檢查，如MRI、CT或FDG-PET/CT成像有助于綜合判斷MCC的原發(fā)灶、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及全身轉(zhuǎn)移情況。治療手術(shù)根治性切除是局限性MCC的一線治療方案。術(shù)后需對腫瘤切緣進(jìn)行評估，判斷是否需要行輔助放療。由于MCC患者可存在隱匿性淋巴結(jié)受累，因此對可手術(shù)切除，但臨床未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者均應(yīng)在術(shù)前行前哨淋巴結(jié)活檢。對于存在區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，根治性手術(shù)切除+淋巴結(jié)清掃并聯(lián)合術(shù)后輔助放療是標(biāo)準(zhǔn)治療方案。輔助放療應(yīng)于術(shù)后8周內(nèi)開始，對于無法耐受手術(shù)或原發(fā)灶及局部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)無法手術(shù)切除的患者可考慮行姑息性放療。MCC是免疫敏感的實(shí)體腫瘤，超過50%MCC表達(dá)PD-L1。因此，對于局部進(jìn)展無法手術(shù)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的MCC患者建議加入臨床試驗(yàn)或采用PD-(L)1治療，包括帕博利珠單抗、納武單抗。對局限期的MCC輔助化療并不推薦。對局部進(jìn)展期或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移期且無法使用免疫治療的患者可考慮全身化療，常用的化療方案包括順鉑+依托泊苷/卡鉑+依托泊苷。隨訪MCC具有高侵襲性和高復(fù)發(fā)率。患者中位復(fù)發(fā)時(shí)間為8至9個(gè)月，最初2年復(fù)發(fā)率為90%。因此，在診斷和治療后應(yīng)立即開始密切的終身隨訪。在治療的最初3年內(nèi)，每3-6月應(yīng)行一次完整的皮膚和淋巴結(jié)檢查；病情穩(wěn)定后可延長至6-12月復(fù)查。對于淋巴結(jié)受累、高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)腫瘤或各種原因處于免疫抑制狀態(tài)的高危患者，還應(yīng)常規(guī)復(fù)查影像學(xué)。FDG-PET-CT與常規(guī)CT相比，具有更高靈敏度。2022年07月25日4690
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唐銀科副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 整形外科 皮膚包塊---隆突性皮膚纖維肉瘤近期，我們接診了一位49歲男性，其下腹部可見一面積約11cm×9cm，且突出皮膚約5cm高的腫塊。追問病史：12年無明顯誘因下腹部摸到了“花生米”大小的小疙瘩，未在意，隨年齡增長，腫塊也在逐漸增大，一直未治療，腫塊也無明顯腫痛不適癥狀。超聲檢查：下腹壁實(shí)性包塊，邊界清晰，形態(tài)尚規(guī)則，血供較豐富。術(shù)前為進(jìn)一步明確腫塊邊界、質(zhì)地、范圍及良惡性初步判斷，以確定手術(shù)切除范圍，故行進(jìn)一步檢查。MRI（磁共振）結(jié)構(gòu)：下腹壁腹直肌前方皮下囊性占位，考慮良性占位，粘液性囊腫可能。根據(jù)術(shù)前超聲和MRI檢查，均提示為：良性腫瘤，且邊界清晰，手術(shù)較容易剝離且完整切除腫瘤。雖然，各項(xiàng)檢查，均提示為良性，但腫塊的最終性質(zhì)取決于病理檢查，其結(jié)構(gòu)可能與體表的各項(xiàng)檢查結(jié)果有出入，需慎重。因此在全麻下行手術(shù)切除，切除范圍為：切除部分較菲薄的皮膚及皮下的腫塊，術(shù)中以鈍性剝離為主，完整切除腫瘤組織，送術(shù)中冰凍病理?？焖俦鶅鼋Y(jié)構(gòu)回報(bào)：梭形細(xì)胞腫瘤，傾向于良惡性治療，上切緣有殘留。再次切除上切緣1.5cm寬皮膚組織。術(shù)后免疫組化病理結(jié)果如圖：明確診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤，屬皮膚惡性腫瘤。所幸，手術(shù)切除干凈，后期需要定期復(fù)查即可。皮膚隆突性纖維肉瘤是一種生長緩慢、起源于皮膚的纖維肉瘤。常見于中年男性，好發(fā)于軀干。損害為隆起性暗紅色腫塊，質(zhì)硬，可呈分葉狀，與皮膚粘連。生長緩慢，一般無癥狀，切除不徹底易復(fù)發(fā)，但很少轉(zhuǎn)移。本病是一種生長緩慢、起源于皮膚并可擴(kuò)展至皮下組織的局限性低度惡性的纖維肉瘤。治療：該疾病可局部發(fā)生侵襲性生長，故應(yīng)較廣泛地切除。切除邊緣要包括比較寬的正常皮膚，深達(dá)筋膜。切除周圍范圍應(yīng)達(dá)正常皮膚處，術(shù)中行快速冰凍病理以明確切除邊界是否干凈。此時(shí)，提醒一下，任何腫塊，均應(yīng)早做檢查，及早治療，避免不良結(jié)果的出現(xiàn)。2022年07月03日1085
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 4.4?治療的選擇針對患者DFSP的不同部位、不同分期、不同亞型以及不同需求，可以進(jìn)行針對性的個(gè)體化的復(fù)合治療組合（圖1）。局部原發(fā)的Ⅰ期、Ⅱ期DFSP或者復(fù)發(fā)的Ⅰ期、ⅡA期DFSP，可以單純進(jìn)行外科Mohs切除，Mohs切緣陰性可直接進(jìn)入隨訪流程；如果某些部位Mohs切緣陽性，但進(jìn)一步切除會(huì)造成明顯的器官缺損，影響功能及生活質(zhì)量，可在術(shù)后1周內(nèi)進(jìn)行放射治療。如果DFSP的分型是纖維肉瘤型等高轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)的亞型，則在術(shù)后進(jìn)行3個(gè)月的生物靶向治療。局部原發(fā)的Ⅲ期、Ⅳ期DFSP或者復(fù)發(fā)的ⅡB期、Ⅲ期、Ⅳ期DFSP，局部Mohs切緣陰性，也需要進(jìn)行3~9個(gè)月的生物靶向治療，如果Mohs切緣陽性，則在術(shù)后1周內(nèi)進(jìn)行放射治療，并且進(jìn)行9個(gè)月的生物靶向治療。由于患者體質(zhì)不耐受或者手術(shù)后存在生命風(fēng)險(xiǎn)的高危DFSP，可以先進(jìn)行3~6個(gè)月的生物靶向治療，縮小腫瘤體積后創(chuàng)造手術(shù)條件。圖1?不同DFSP亞型的治療策略Fig1TreatmentstrategiesfordifferentDFSPsubtypes2022年05月22日1400
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 4.3?放射治療DFSP是放射反應(yīng)性腫瘤，輔助放射治療能有效控制腫瘤生長，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率[1]。目前DFSP放射治療無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，主要治療手段還是以外科手術(shù)為主，放射治療只在少數(shù)情況下用作輔助治療。其主要適用于無法切除以及術(shù)后發(fā)現(xiàn)切緣有殘留病灶的患者。放射治療范圍應(yīng)包括腫瘤以及腫瘤邊緣3~5cm范圍，頭頸頜面部按解剖部位及容易侵及方向適當(dāng)外放，推薦每周進(jìn)行5次放射治療，每次2Gy，總劑量60~70Gy[20]。由于DFSP容易復(fù)發(fā)，手術(shù)切緣不足的患者，Mohs切緣陽性患者，或頭面部需要外形容貌或功能保留的患者中需要術(shù)后輔助放射治療。需要注意的是，Mohs切緣陰性患者，不應(yīng)為預(yù)防復(fù)發(fā)而冒然使用放射治療輔助手段，以減少術(shù)后放射治療引起的不良反應(yīng)。2022年05月21日894
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 4治療4.1外科治療對于任何分期的DFSP，外科手術(shù)都是基礎(chǔ)治療方式。近年來，隨著靶向治療、放射治療等多種治療方式的不斷發(fā)展，對于DFSP患者的術(shù)前評估應(yīng)更加全面。建議在術(shù)前綜合考慮病灶的大小、部位、浸潤范圍，以及是否存在重要器官的轉(zhuǎn)移；同時(shí)兼顧患者手術(shù)的主觀意愿、全身狀態(tài)以及治療的反應(yīng)。手術(shù)方式的選擇一直是外科治療關(guān)注的焦點(diǎn)?，F(xiàn)階段外科手術(shù)方式主要包括局部擴(kuò)大切除(widelocalexcision,WLE)和Mohs顯微描記手術(shù)(Mohsmicrographicsurgery,MMS)。考慮到DFSP局部浸潤的特點(diǎn)，很難在術(shù)前精準(zhǔn)地確定腫瘤浸潤的范圍，如果單純地局部切除，術(shù)后難免復(fù)發(fā)。國內(nèi)外有學(xué)者建議，瘤體周圍擴(kuò)大3~5cm切除，也能將腫瘤徹底切除，但這不免損傷過多的正常組織，尤其在頭面部，過多的擴(kuò)大切除會(huì)累及周圍的重要器官，對繼發(fā)創(chuàng)面的二期修復(fù)造成極大的困擾。因此，MMS的優(yōu)勢突出。該術(shù)式能更加徹底地切除瘤體，通過快速石蠟制片病理檢查，發(fā)現(xiàn)瘤體四周各組織面是否有腫瘤細(xì)胞的殘留；如有殘留，可在相應(yīng)范圍繼續(xù)切除瘤體，直至各組織面腫瘤Mohs切緣陰性，這樣能最大程度地保留正常組織。有研究[22]報(bào)道MMS的DFSP復(fù)發(fā)率僅為3%，而WLE的切除復(fù)發(fā)率超過30%。傳統(tǒng)的MMS不利于觀察DFSP腫瘤細(xì)胞，主要由于腫瘤組織較大，冰凍包埋制片會(huì)大幅延長手術(shù)時(shí)間，增加術(shù)中風(fēng)險(xiǎn)；腫瘤細(xì)胞常浸潤脂肪組織，冰凍制片不完整，容易造成假陰性結(jié)果。因此我們主張采用改良的慢MMS進(jìn)行切除。為了減少住院周期，術(shù)前多種影像學(xué)手段的檢查尤為重要。在B超、CT、MRI檢查的指導(dǎo)下，判斷腫瘤大小和侵襲范圍，在腫瘤邊緣定位下旁開1cm進(jìn)行切除，一期繼發(fā)創(chuàng)面暫不關(guān)閉。待獲得DFSP腫瘤組織進(jìn)行石蠟包埋的Mohs切緣病理檢查結(jié)果后，再?zèng)Q定是否進(jìn)行繼發(fā)創(chuàng)面的二期修復(fù)，如Mohs切緣仍有DFSP腫瘤細(xì)胞殘留，可再進(jìn)行相應(yīng)區(qū)域的病灶組織切除直至Mohs切緣陰性。相對于傳統(tǒng)MMS方案，慢MMS更為精準(zhǔn)、安全、有效。2022年05月21日2349
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李亞楠主治醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 介紹皮膚隆凸型纖維肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一種比較罕見和低度惡性的腫瘤，屬于皮膚軟組織腫瘤的一種1-3。1890年，Taylor首先報(bào)道了DFSP，但是在1924年，Darier將DFSP確立為一種與眾不同的臨床病理實(shí)體，1925年，Hoffmann報(bào)道了3例該病，并總結(jié)先前的報(bào)道，將該病定義為DFSP4。國外有文獻(xiàn)報(bào)道黑色人種相較于白色人種，發(fā)病率較高，好發(fā)于女性5。腫瘤增長緩慢是DFSP的一個(gè)生長特征，其惡性程度低，但是局部復(fù)發(fā)率非常高。成人DFSP最常見于軀干部位，依次為上肢、下肢、頭部、頸部等，有報(bào)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤也可發(fā)生于生殖器6,7。DFSP在兒童中的位置分布總體上與成人相似，但是稍有不同，兒童有好發(fā)于下肢與肢端的傾向8流行病學(xué)與臨床表現(xiàn)????DFSP可發(fā)生于各個(gè)年齡階段，該病好發(fā)于30-50歲之間，DFSP可發(fā)生于不同的年齡階段，主要好發(fā)于30-50歲，在成人中，其在所有惡性腫瘤中比率大約為0.1%，在所有的軟組織肉瘤中大約占1%。DFSP在兒童中的更加罕見，據(jù)報(bào)道其發(fā)病率為1/10000009-11。有報(bào)道男性患者發(fā)病的人數(shù)要多于女性病人12，也有報(bào)道女性患者發(fā)病的人數(shù)稍高于男性患者13，也有報(bào)道男女發(fā)病之間沒有明顯差異.最常發(fā)病于軀干部位514-16。DFSP在兒童時(shí)期的發(fā)病更加的罕見，目前多是以個(gè)案和數(shù)量較小的病例報(bào)道，兒童時(shí)期經(jīng)常被誤診為良性的血管畸形或者錯(cuò)構(gòu)瘤，很多研究認(rèn)為很多成人時(shí)期確診為DFSP的患者，其實(shí)在兒童時(shí)期就已經(jīng)發(fā)病17,18。一些研究報(bào)道DFSP好發(fā)于20歲到40歲5,19,20，也有報(bào)道其好發(fā)于20歲到59歲21，也有報(bào)道其最常發(fā)病于30歲到50歲4。一些研究報(bào)道腫瘤的大小一般在1cm到5cm之間22-24，Maressa報(bào)道DFSP的腫瘤大小中位數(shù)為3.0cm，范圍為1mm到30cm25。Silvia報(bào)道DFSP的腫瘤大小中位數(shù)為2.0cm，范圍為1cm到20cm26。大多數(shù)DFSP源于真皮層，但是也可以起于皮下組織，最常見于軀干和肢體近端21,27,28。國外學(xué)者從SEER數(shù)據(jù)庫提取了6817例于2000-2010年間上傳至該數(shù)據(jù)庫的DFSP患者，其發(fā)現(xiàn)的DFSP病變部位分布情況為：42%位于軀干部位；21%位于上肢；21%位于下肢；13%位于頭頸部；1%位于生殖器5。Gustavo納入了451例兒童DFSP于1973-2010年間上傳至SEER的數(shù)據(jù)庫的患者，其發(fā)現(xiàn)的腫瘤分布情況如下：軀干部位是最常見的（41%），上肢于下肢分別是24%和22%，頭頸部只占了12%29。兒童于成人在腫瘤位置分布上總體相似，但是兒童病例會(huì)較多的出現(xiàn)于肢端，大約有9-15%的兒童病例23,30。。目前尚無相關(guān)報(bào)道闡述DFSP在分布上的存在差異的相關(guān)原因，但是有學(xué)者認(rèn)為兒童病例較多的分布于肢端，可能體提示腫瘤的發(fā)生與創(chuàng)傷有關(guān)11,30,31。據(jù)報(bào)道，大約10%到20%的DFSP是由創(chuàng)傷引起的，但是目前仍不清楚具體的相關(guān)性23。有一些報(bào)道DFSP可出現(xiàn)于術(shù)后切口疤痕處，燒傷后的疤痕，接種疫苗的地方，甚至紋身的地方32-34。Penner于1951年第一次報(bào)道了一個(gè)發(fā)生轉(zhuǎn)移的DFSP,該DFSP擁有較高級別的組織學(xué)結(jié)構(gòu)，伴纖維肉瘤樣變，定義為纖維肉瘤型DFSP（Fibrosarcomatousdermatofibrosarcomaprotuberans,Fs-DFSP）35。Evans報(bào)道，F(xiàn)s-DFSP患者的中位年齡為56歲，而NFs-DFSP的中位年齡為37歲，F(xiàn)s-DFSP患者的中位年齡要明顯高于NFs-DFSP的中位年齡36。也有報(bào)道Fs-DFSP與NFs-DFSP在年齡之間沒有明顯的差異37。Fs-DFSP大約在所有DFSP中占比約10%到20%，相較于非Fs-DFSP，F(xiàn)s-DFSP侵襲性較高，復(fù)發(fā)率更高，轉(zhuǎn)移率高達(dá)57%，且預(yù)后較差。EVA報(bào)道，在單因素和多因素分析中，F(xiàn)s樣改變均是擴(kuò)大切除術(shù)后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素19。目前DFSP是發(fā)展成為Fs-DFSP的機(jī)制仍然不清楚38。DFSP的臨床鑒別診斷范圍比較廣，在臨床上需要與DFSP鑒別的疾病有：神經(jīng)纖維瘤、表皮囊腫、平滑肌瘤、惡性黑色素細(xì)胞瘤、基底細(xì)胞癌、硬纖維瘤、疤痕疙瘩、皮膚纖維瘤、脂肪瘤、結(jié)節(jié)病、結(jié)節(jié)性筋膜炎、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤或其它的軟組織肉瘤。組織病理????在組織學(xué)上，DFSP的組成為非典型卻形態(tài)比較均一的梭形細(xì)胞，并呈現(xiàn)不規(guī)則的輪狀或者席紋狀排列39,40。DFSP比較特征性的組織表現(xiàn)是DFSP可以侵入相當(dāng)遠(yuǎn)的周圍組織，腫瘤細(xì)胞以不規(guī)則的觸手樣的突起，通過脂肪小葉和組織間隔侵犯皮下組織18。雖然DFSP有著特征性的組織學(xué)特點(diǎn)，但是免疫組化有利于與其它良性腫瘤鑒別，比如皮膚纖維瘤，92-100%的DFSP可以呈現(xiàn)彌漫性的CD34染色陽性，波形蛋白(vimentin)、巢蛋白(nestin)和載脂蛋白D也可呈現(xiàn)陽性，細(xì)胞角蛋白(cytokerins)、平滑肌肌動(dòng)蛋白(smoothmuscleactin，SMA)、S100、CD56因子XIIIa、Stromelysin3和組織蛋白酶K（CathepsinK）均呈現(xiàn)陰性4,21,32。????據(jù)報(bào)道，在Fs-DFSP中，高達(dá)50%的病例CD34呈現(xiàn)陰性41。Sasaki報(bào)道Fs-DFSP中Ki-67指數(shù)明顯高于NFs-DFSP的Ki-67指數(shù)，NFs-DFSP8.9%±6.3%vsFS-DFSP21.5%±5.1%42。分子學(xué)機(jī)制Hoffmann于1925年將該腫瘤定義為皮膚隆凸型纖維肉瘤4。DFSP的分子學(xué)診斷由Bridge于1990年描述，并首次報(bào)告了在DFSP中發(fā)現(xiàn)超環(huán)狀染色體43。DFSP發(fā)病的特征性分子機(jī)制為t（17；22）（q22；q13）易位，這種易位可能以平衡的或非平衡的線性易位形式出現(xiàn)，也可能以一種或多種的環(huán)狀染色體的形式出現(xiàn)44。該易位最終造成17號染色體上的Ⅰ型a1型膠原基因（colla gentypeIalpha1，COL1A1）與22號染色體上的血小板衍生生長因子β（platelet-derivedgrowthfactorbeta，PDGFβ)）融合，該基因編碼的融合蛋白會(huì)引起PDGFβ基因轉(zhuǎn)錄上調(diào)，結(jié)合并激活血小板衍生生長因子β受體，經(jīng)過自分泌或者旁分泌的方式，促進(jìn)促有絲分裂刺激因子生成，參與腫瘤的發(fā)生和發(fā)展45,46。國外有文獻(xiàn)報(bào)道兒童中可出現(xiàn)平衡的或非平衡的線性易位，但沒有發(fā)現(xiàn)環(huán)狀染色體，而在成人中，可見非平衡的線性易位和環(huán)狀染色體，沒有發(fā)現(xiàn)平衡的易位44。在先天性病例中，其染色體異常發(fā)生于胚胎時(shí)期，但具體發(fā)病機(jī)制仍不清楚，目前也沒有流行學(xué)數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)任何易感因素，環(huán)境變化對于妊娠期間DFSP的發(fā)生發(fā)展的作用也不清楚11,47。????雖然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的發(fā)病機(jī)制，但是大約有8%-10%的DFSP沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1-?PDGFβ融合基因48-50。先前的研究報(bào)告發(fā)現(xiàn)有其它可能的易位，包括：t（5；8）（q13-14；p21）、t（2；17）（q33；q25）、t（9；22）（q32；q12.2）和t（X；7）（q21.2；q11；2）50-52。Nolan報(bào)道了一例Fs-DFSP通過轉(zhuǎn)錄組測序后發(fā)現(xiàn)了一種新的基因融合，MAP3K7CL與ERG基因融合，兩組基因都在21號染色體的長臂上49。Ikumi報(bào)道了一例未出現(xiàn)COL1A1-PDGFβ基因融合的病例，通過檢測發(fā)現(xiàn)一種新的基因融合，COL1A2與PDGFβ的基因融合50。Dadone-Montaudié報(bào)道了兩種新的基因融合，COL6A3基因與PDGFD基因融合，EMILIN2基因與PDGFD基因融合，PDGFD基因位于11q22.3，其編碼的蛋白屬于血小板衍生生長因子家族，其在促進(jìn)細(xì)胞增殖與血管生成中有重要作用，COL6A3基因位于2q37.3，其編碼的蛋白參與細(xì)胞的黏附，與COL1A1同屬于一個(gè)家族，EMILIN2基因定位于18q11.32-p11.31，其編碼的蛋白是糖蛋白相關(guān)的膠原蛋白超家族的一種53。Hiraki-Hotokebuchi收集了65例患者的65例腫瘤樣品，通過免疫組織化學(xué)染色評估Akt-mTOR途徑蛋白（Akt，mTOR，4EBP1和S6RP）和PDGFRα/β的磷酸化情況，其結(jié)果通過Western印跡法證實(shí)，研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)Akt-mTOR途徑蛋白（p-Akt，p-mTOR，p-4EBP1和p-S6RP）的磷酸化存在顯著正相關(guān)，在非Fs-DFSP和DFSP組間，磷酸化的PDGFRβ與Akt-mTOR途徑蛋白的磷酸化密切相關(guān)，這項(xiàng)研究表明Akt-mTOR途徑蛋白和PDGFR的激活以及DFSP向Fs-DFSP的發(fā)展有關(guān)38。Saab報(bào)道了一名57歲的女性患者，皮膚活檢顯示梭形細(xì)胞增生，免疫組化結(jié)果提示腫瘤細(xì)胞對CD34呈彌漫陽性，對上皮膜抗原呈現(xiàn)多灶反應(yīng)性，對平滑肌肌動(dòng)蛋白呈局灶性弱陽性，但是Fish檢測沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1和PDGFB基因融合，單核苷酸多態(tài)性陣列研究檢測到一條染色體片段17q21.33-q25.3，該片段重疊了整個(gè)COL1A1基因，在17q21.33處有一個(gè)斷點(diǎn)，大約是250Kb著落到COL1A1基因的3'端；在11號染色體上獲得了多個(gè)片段增益；還有一個(gè)具有正?？截悢?shù)和等位基因頻率的RB1基因位，盡管沒有COL1A1和PDGFB基因融合，但是它顯示了17q染色體的拷貝數(shù)增加，而且對伊馬替尼的治療有一定的反應(yīng)54。雖然報(bào)道大約90%甚至更高的DFSP患者發(fā)現(xiàn)了COL1A1-?PDGFβ基因融合，但是大約有8%-10%的DFSP沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1-?PDGFβ融合基因，可能由于DFSP較為罕見，其具體的發(fā)生發(fā)展的機(jī)制目前仍不是特別清晰，其靶向藥物伊馬替尼的效果仍不是特別好，目前也缺少體外實(shí)驗(yàn)探討其可能的發(fā)生發(fā)展的機(jī)制。分期系統(tǒng)????目前，對于DFSP，尚沒有沒有標(biāo)準(zhǔn)的分期系統(tǒng)，美國肌肉骨骼腫瘤協(xié)會(huì)(MusculoskeletalTumorSociety,MSTS)根據(jù)組織學(xué)級別和腫瘤是否局限于某一解剖學(xué)區(qū)域?yàn)橐罁?jù)來分期系，DFSP可分為ⅠA期或ⅠB期，MSTS分期系統(tǒng)中的Ⅱ期是指組織學(xué)高度惡性的腫瘤，并不適用于DFSP或DFSP-FS55。美國癌癥聯(lián)合委員會(huì)(AmericanJointCommitteeonCancer,AJCC)在軟組織肉瘤分期系統(tǒng)種，也包含了DFSP，如果腫瘤最大直徑不大于5cm，則定義為T1；如果腫瘤的直徑大于5cm，則定義為T2；N0代表沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，N1代表為有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；組織級別方面，如果是低級別或者腫瘤細(xì)胞高等分化則為G1；中等級別和中度分化則為G2；高級別與未分化的則為G3；M0代表沒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的則為M1。大多數(shù)的DFSP為Ⅰ期（T1或者T2，N0M0G1）；Ⅱ期為T1N0M0,G2或者G3，或者T2N0M0G2;Ⅲ期則為T2N0M0G3或者T1/T2N1M0；Ⅳ期為T1/T2N0/N1M156。歐洲皮膚論壇（EuropeanDermatologyForum，EDF)、歐洲皮膚腫瘤協(xié)會(huì)（theEuropeanAssociationofDermato-Oncology，EADO)）和歐洲癌癥研究和治療組織(theEuropeanOrganizationofResearchandTreatmentofCancer,EORTC)將原發(fā)性腫瘤定義為Ⅰ期，發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的腫瘤定義為Ⅱ期，發(fā)生轉(zhuǎn)移的腫瘤則定義為Ⅲ期57。????大多數(shù)的DFSP都比較表淺，可以通過體格檢查來評估腫瘤的范圍、活動(dòng)度以及周圍淋巴結(jié)的情況。DFSP的生長特點(diǎn)為不對成性生長腫瘤常常可以像指樣延申，也可侵犯肌肉組織，為了明確腫瘤的深度和范圍，可以行核磁共振(MRI)檢查，特別是對于頭頸部的腫瘤，腫瘤較大，復(fù)發(fā)的腫瘤，MRI可以較好的明確腫瘤的浸潤程度58。在T1加權(quán)像，與正常的肌肉組織相比，DFSP可以呈現(xiàn)等信號、低信號或者高信號，且信號通常都要低于皮下脂肪組織，在T2加權(quán)像，DFSP的信號強(qiáng)度可高于脂肪，也可以與脂肪組織呈現(xiàn)相似的中等信號強(qiáng)度59。DFSP的淋巴和血行擴(kuò)散都比較罕見，其發(fā)生轉(zhuǎn)移最常見于肺，對于伴發(fā)纖維肉瘤樣變的DFSP和復(fù)發(fā)的病例，可以行胸部CT進(jìn)行評價(jià)有無肺部轉(zhuǎn)移41。治療手術(shù)????DFSP的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式為擴(kuò)大切除手術(shù)，據(jù)報(bào)道其術(shù)后復(fù)發(fā)率大約在0%到41%之間60。目前，莫氏顯微外科手術(shù)（MohsmicrographicsurgeryMMS)已經(jīng)成為另一種可選擇的治療DFSP的手術(shù)方式，研究報(bào)道MMS術(shù)后DFSP復(fù)發(fā)率大約在0-6.7%之間61-65。雖然現(xiàn)在兩種手術(shù)方式的優(yōu)劣仍在存在爭議，但是多個(gè)研究表明MMS相較于擴(kuò)大手術(shù)，DFSP術(shù)后復(fù)發(fā)率更低22,61,66。DFSP往往被誤診為良性包塊，從而只接受了普通的包塊切除手術(shù)，據(jù)報(bào)道其術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)26-60%67。????Malan在EMBASE、GoogleScholar和Medline檢索有關(guān)對比MMS與擴(kuò)大切除手術(shù)治療DFSP的研究，最后納入5篇研究，共計(jì)684個(gè)患者，回顧性分析發(fā)現(xiàn)MMS術(shù)后復(fù)發(fā)率為2.72%，擴(kuò)大切除術(shù)后的復(fù)發(fā)率為9.1%，MMS術(shù)后復(fù)發(fā)率明顯要低于擴(kuò)大切除術(shù)后的復(fù)發(fā)率68。Lee回顧性分析對比了30例冰凍MMS和41例石蠟MMS術(shù)后的復(fù)發(fā)情況，冰凍MMS術(shù)后復(fù)發(fā)率為3.3%低于石蠟MMS組的復(fù)發(fā)率（7.3%），冰凍MMS手術(shù)時(shí)間也相對短一些69。????Fs-DFSP通常被認(rèn)為是NFs-DFSP的進(jìn)展性改變，并導(dǎo)致腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)增加，術(shù)后復(fù)發(fā)率高13,70。在單因素分析和多因素分析中，F(xiàn)S樣改變都是復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素。FS改變通?？梢园l(fā)現(xiàn)于P-DFSP中，但是有些研究報(bào)道FS改變僅僅在復(fù)發(fā)的DFSP中發(fā)現(xiàn)71,72。國內(nèi)有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)S-DFSP在R-DFSP組的比例要明顯高于P-DFSP組。在一篇多中心研究中，EvaAetal.報(bào)道了腫瘤直徑大于5cm的DFSP相較于較小直徑的DFSP，在擴(kuò)大切除術(shù)后更容易復(fù)發(fā)19。但是，也有一些研究報(bào)道DFSP的術(shù)后復(fù)發(fā)與腫瘤的大小不相關(guān)73,74。在最近的一篇回顧性研究中，僅僅在單因素分析例，腫瘤的直徑大于5cm與DFSP術(shù)后復(fù)發(fā)相關(guān)，而在多因素分析里，腫瘤直徑大于5cm不是危險(xiǎn)因素。化療????目前，對于DFSP，尚無常規(guī)化療有效的報(bào)道，一項(xiàng)研究報(bào)道使用長春新堿/放線菌素和環(huán)磷酰胺治療，沒有明顯的反應(yīng)75。放療????關(guān)于放療對DFSP的效果還存在一定的爭議，單純放療作為DFSP治療方式的研究較少76。Suit報(bào)道了3例部分切除術(shù)后接受放療的DFSP患者，放療劑量為67-75Gy，在術(shù)后85月、106月和108個(gè)月后，腫瘤沒有發(fā)生進(jìn)展77。Ballo報(bào)道了一例術(shù)后復(fù)發(fā)的病例，只接受放療，沒有明顯的效果。雖然目前缺少DFSP患者接受放療的隨機(jī)對照實(shí)驗(yàn)，但是放療目前被推薦與擴(kuò)大切除手術(shù)聯(lián)用或是一些無法完全切除腫瘤的病例76。Lingner報(bào)道了35例DFSP患者術(shù)后均接受了放療，28例接受了擴(kuò)大切除手術(shù)，7例未完全切除，28例擴(kuò)大切除術(shù)后合并放療的患者沒有發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)，4例未完全切除但是術(shù)后進(jìn)行放療的患者也沒有發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，3例未完全切除且術(shù)后沒有進(jìn)行放療的患者術(shù)后腫瘤發(fā)生了復(fù)發(fā)，這項(xiàng)研究認(rèn)為對于無法完全切除的或者無技術(shù)條件進(jìn)行MMS的病例，可以考慮切除術(shù)后聯(lián)合放療78。有一篇關(guān)于放療對DFSP效果的meta分析納入了12篇回顧性的研究，總共有167個(gè)病例，術(shù)后復(fù)發(fā)率為11.74%，對于沒有完全切除的病例，其術(shù)后復(fù)發(fā)率為14.23%，雖然手術(shù)后聯(lián)合放療的病例其復(fù)發(fā)率要低于單純做手術(shù)的的病例，但是沒有明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異79。但是需要指出的是，目前存在的臨床報(bào)道證據(jù)級別都較低，缺乏大宗的前瞻性、對照研究。分子靶向治療????大約90%的以上的DFSP病例具有特征性的17號和22號染色體的不平衡易位，并導(dǎo)致COL1A1與PDGFβ融合，COL1A1-PDGFβ融合基因通過自分泌激活環(huán)上調(diào)PDGFβ受體信號，參與腫瘤的發(fā)生發(fā)展52。伊馬替尼為PDGF受體和其它酪氨酸激酶的抑制劑，目前已經(jīng)被FDA批準(zhǔn)用于治療DFSP。在一項(xiàng)回顧性病例系列研究中，報(bào)道了10例DFSP，其中8例為局部進(jìn)展期，2例為發(fā)生轉(zhuǎn)移的DFSP，患者接受了伊馬替尼（800mg/d）治療，8例屬于局部進(jìn)展期疾病患者均發(fā)現(xiàn)基因融合，且均對治療有反應(yīng)，其中有2例完全緩解，在2例發(fā)生轉(zhuǎn)移的DPSF種，一例有典型的基因融合，患者在7個(gè)月內(nèi)，腫瘤部分縮小，而另一例患者無基因融合，對治療無反應(yīng)80。一項(xiàng)多中心的前瞻性研究雖然2007年因?yàn)檎心疾焕崆敖K止實(shí)驗(yàn)，但是在北美的試驗(yàn)部分，招募了8例DFSP患者，伊馬替尼用法為400mg/d，歐洲的試驗(yàn)部分，招募了16例患者，伊馬替尼用法是400mg一日2次，研究發(fā)現(xiàn)11例患者獲得部分緩解(46%)，另外9例病情穩(wěn)定，較大劑量的伊馬替尼劑量并沒有明顯的優(yōu)勢81。德國的一項(xiàng)多中心Ⅱ期試驗(yàn)中，16例DFSP患者接受了至少6周的伊馬替尼(600mg/d)治療，如果病情穩(wěn)定或改善則繼續(xù)治療，12周時(shí)，由研究人員評估是手術(shù)切除腫瘤還是繼續(xù)伊馬替尼治療，只要疾病進(jìn)展或出現(xiàn)不可耐受的副作用，便停止伊馬替尼治療，12周時(shí)，7例患者部分緩解，5例病情穩(wěn)定，2例腫瘤進(jìn)展82。法國一項(xiàng)關(guān)于伊馬替尼治療DFSP患者的Ⅱ期試驗(yàn)中，25例成人DFSP患者(20例原發(fā)，5例復(fù)發(fā)進(jìn)行2個(gè)月伊馬替尼(600mg/d)，25例患者中有21例存在COL1A1-PDGFB融合基因，僅9例患者(36%)獲得臨床緩解，療程更長的新輔助治療可能有益，該報(bào)道未介紹遠(yuǎn)期結(jié)果83。????目前，伊馬替尼已經(jīng)開始應(yīng)用于DFSP患者，但是一些接受該治療的患者在治療期間，出現(xiàn)了耐藥性現(xiàn)象，但是其發(fā)生的具體機(jī)制仍不清楚。HongJY報(bào)道了一例45歲的女性DFSP患者，該患者在服用伊馬替尼的早期效果良好，但是最后產(chǎn)生了耐藥性，腫瘤進(jìn)展迅速，研究者對該患者治療前和治療后的腫瘤組織均做了全基因組測序，治療前未發(fā)現(xiàn)明顯的拷貝數(shù)改變、插入和缺失，但是在抗伊馬替尼的腫瘤組織中發(fā)現(xiàn)了8個(gè)基因的非同義體細(xì)胞突變，分別是ACAP2、CARD10、KIAA0556、PAAQR7、PPP1R39、SAFB2、STARD9和ZFYVE9，該研究揭示了腫瘤組織對于伊馬替尼產(chǎn)生抗藥性的可能機(jī)制84。GrantEilers報(bào)道了一例53歲的女性患者，腫瘤位于胸部，并且腫瘤轉(zhuǎn)移到了肺部與骨，患者服用伊馬替尼后效果不佳，病情惡化，與西羅莫司合用后，起初效果明顯，但是由于產(chǎn)生了并發(fā)癥（血栓性微血管病和腎衰）而停藥，雖然改用舒尼替尼和其它藥物，該患者最終死亡，研究者在一開始腫瘤活檢時(shí)提取了細(xì)胞并成功進(jìn)行了體外培養(yǎng)，通過SNP發(fā)現(xiàn)了CDKN2A和CDKN2B的純和缺失，并導(dǎo)致P16的丟失，提示CDK4/6是DFSP中潛在的治療靶點(diǎn)，用兩種結(jié)構(gòu)上不同的選擇性CDK4/6抑制劑PD-0332991和LEE011對培養(yǎng)的細(xì)胞進(jìn)行的體外干預(yù)，發(fā)現(xiàn)RB1磷酸化受到抑制，并抑制細(xì)胞的增殖，并對成功移植該腫瘤細(xì)胞的老鼠進(jìn)行藥物實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)用PD-0332991（150mg/kg）進(jìn)行體內(nèi)治療可抑制小鼠的異種移植物生長，研究者認(rèn)為CDKN2A缺失可以促進(jìn)DFSP進(jìn)展，CDK4/6抑制劑是對于P16陰性的和伊馬替尼耐藥的FS-DFSP的有效治療方法85。SilviaStacchiotti對4例發(fā)生轉(zhuǎn)移的且未經(jīng)伊馬替尼治療的FS-DFSP和2例發(fā)生轉(zhuǎn)移的且經(jīng)過伊馬替尼治療的FS-DFSP進(jìn)行轉(zhuǎn)錄組測序，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在伊馬替尼治療后的腫瘤組織中，表達(dá)上調(diào)的基因主要為編碼免疫球蛋白和影響內(nèi)皮細(xì)胞的功能和分化的基因，通路富集性分析發(fā)現(xiàn)集中于抗原提呈和NK介導(dǎo)的細(xì)胞毒性等通路上，而且TGFB2,PDGFD和TGFBR1等激酶通路明顯下調(diào)，但是限于只有一例出現(xiàn)耐藥性，未能較好的發(fā)現(xiàn)其可能的耐藥機(jī)制86。目前伊馬替尼治療DFSP的有效性仍不太理想，且用藥期間，會(huì)產(chǎn)生一定的耐藥性，其具體機(jī)制探索仍然缺乏高質(zhì)量的研究。索拉非尼也是美國FDA批準(zhǔn)的酪氨酸激酶抑制劑，Kamar報(bào)道了一例復(fù)發(fā)的DFSP伊馬替尼治療無效，索拉非尼的治療有效87。依維莫司是雷帕霉素類（mTOR）抑制劑，一例對于伊馬替尼治療發(fā)生耐藥性的DFSP，在改用依維莫司繼續(xù)治療后，腫瘤對該藥物有較好的反應(yīng)72。但這些靶向藥物對DFSP的確切療效，需要更多的臨床證據(jù)支持?？偨Y(jié)皮膚隆凸型纖維肉瘤（Dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一種惡性度較低皮膚和軟組織腫瘤，其組織起源目前還存在一定的爭議。雖然DFSP很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，但是術(shù)后有著較高的復(fù)發(fā)率。Fs-DFSP大約在所有DFSP中占比約10%到20%，相較于非Fs-DFSP，F(xiàn)s-DFSP侵襲性較高，復(fù)發(fā)率更高，且預(yù)后較差。雖然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的發(fā)病機(jī)制，但是大約有8%-10%的DFSP沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1-PDGFβ融合基因，可能需要更多的研究去探索。目前手術(shù)仍是治療DFSP的標(biāo)準(zhǔn)治療方式，推薦擴(kuò)大切除手術(shù)和MMS，MMS相較于擴(kuò)大手術(shù)，術(shù)后復(fù)發(fā)率更低。目前對于復(fù)發(fā)的病例、無法切除的病例和轉(zhuǎn)移的病例，伊馬替尼作為PDGF受體抑制劑，已經(jīng)被FDA批準(zhǔn)用于治療難治性或復(fù)發(fā)性DFSP。參考文獻(xiàn)1Sabater-MarcoV.FibrosarcomatousChangeinaDermatofibrosarcomaProtuberans:SignificanceandImplicationsintheDifferentialDiagnosisoftheCoexpressionofS100ProteinandCD34inBothComponents.AmJDermatopathol?2020;42:71-4.2PukhalskayaT,SmollerBR.TLE1expressionfailstodistinguishbetweensynovialsarcoma,atypicalfibroxanthoma,anddermatofibrosarcomaprotuberans.JCutanPathol?2020;47:135-8.3MuraseY,TakeichiT,MatsumotoT?etal.?Ajuvenilemalecaseofdermatofibrosarcomaprotuberansonthebreast.ClinExpDermatol?2020;45:111-3.4AcostaAE,VelezCS.DermatofibrosarcomaProtuberans.CurrTreatOptionsOncol?2017;18:56.5KreicherKL,KurlanderDE,GittlemanHR?etal.?IncidenceandSurvivalofPrimaryDermatofibrosarcomaProtuberansintheUnitedStates.DermatolSurg?2016;42Suppl1:S24-31.6NguyenAH,DettySQ,GonzagaMI?etal.?ClinicalFeaturesandTreatmentofDermatofibrosarcomaProtuberansAffectingtheVulva:ALiteratureReview.DermatolSurg?2017;43:771-4.7PeardL,CostNG,SaltzmanAF.DermatofibrosarcomaProtuberansinaMaleInfant.Urology?2019;129:206-9.8Terrier-LacombeMJ,GuillouL,MaireG?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans,giantcellfibroblastoma,andhybridlesionsinchildren:clinicopathologiccomparativeanalysisof28case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邢衛(wèi)斌主任醫(yī)師 天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院 皮膚科 在我們的日常生活中，有時(shí)候會(huì)長出一些皮膚的囊腫。而如果這些囊腫出現(xiàn)在面部等明顯部位，往往會(huì)影響人的美觀，讓人感到很尷尬。表皮囊腫也是這樣一種可能會(huì)讓人尷尬的皮膚囊腫。表皮囊腫是個(gè)啥東西？表皮囊腫也叫做漏斗部囊腫，是最常見的皮膚囊腫。表皮囊腫是一種真皮內(nèi)含有角質(zhì)的囊腫，也是一種良性皮膚腫瘤。表皮囊腫可以是先天性的，也可以是后天產(chǎn)生的。先天性的表皮囊腫是胚胎時(shí)期的異常發(fā)育所致；后天性的表皮囊腫則起源于被皮膚外傷或手術(shù)等破壞的毛囊結(jié)構(gòu)，或多種原因致表皮細(xì)胞植入真皮而發(fā)病，是由于真皮內(nèi)表皮細(xì)胞增生、角質(zhì)物局限性聚集所致。表皮囊腫長什么樣子？表皮囊腫可以發(fā)生于人體任何部位，常見于頭面部、軀干上部。表皮囊腫的囊腫為孤立性皮內(nèi)或皮下結(jié)節(jié)，數(shù)毫米至數(shù)厘米大，緊張隆起，中等硬度，可移動(dòng)。囊腫皮膚表面光滑，膚色正?；虺实稚?，多為單發(fā)或數(shù)個(gè)。如果是因外傷導(dǎo)致的表皮囊腫，則多發(fā)生于掌跖，呈圓形或卵圓形，位于皮下組織或較淺部位，略隆起，表面光滑，呈正常膚色，質(zhì)較硬，可推動(dòng)。陰囊部的表皮囊腫經(jīng)常因炎癥而鈣化。表皮囊腫的增大是緩慢的，通常無自覺癥狀。不過，跖部的外傷性表皮囊腫也可能有行走擠壓痛；發(fā)生于手指的骨內(nèi)表皮囊腫也可以有手指腫脹，伴發(fā)紅、疼痛及觸痛。要怎么區(qū)別表皮囊腫和其他皮膚囊腫？表皮囊腫的外在表現(xiàn)與皮脂腺囊腫、皮樣囊腫非常相似。但表皮囊腫內(nèi)容物以角化物和類脂質(zhì)為主，皮脂腺囊腫則主要是皮脂成分，皮樣囊腫除了脫落的上皮細(xì)胞還含有皮脂和毛發(fā)等。這需要由醫(yī)生通過查體，必要時(shí)做病理檢查來進(jìn)行鑒別。表皮囊腫需要治療嗎？實(shí)際上，大多數(shù)的表皮囊腫都不會(huì)引起什么不適，無需治療。但如果出現(xiàn)以下一項(xiàng)或多項(xiàng)情況，一定要盡早就醫(yī)：1.突然出現(xiàn)多個(gè)隆起于皮膚的腫物，增長迅速時(shí)。2.囊腫出現(xiàn)感染癥狀，如紅、腫、熱、痛、膿性分泌物等，或出現(xiàn)破裂時(shí)。3.結(jié)節(jié)發(fā)生于易受摩擦受損的部位，或出于美容目的想要去除囊腫時(shí)。表皮囊腫會(huì)變惡性嗎？表皮囊腫屬于良性病變，惡變的幾率非常低，患者無需過度擔(dān)心。不過，也確實(shí)存在極少數(shù)表皮囊腫惡變?yōu)轺[癌類惡性腫瘤的病例。所以，如果長了表皮囊腫，還是需要日常密切觀察，如果出現(xiàn)問題，要及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診。表皮囊腫可以怎樣治療？如果出于各種原因，表皮囊腫需要治療，一般選擇手術(shù)切除。如果囊腫發(fā)生惡變，需要擴(kuò)大手術(shù)切除范圍；如果囊腫出現(xiàn)感染癥狀或出現(xiàn)破裂，需要手術(shù)切開清創(chuàng)引流，同時(shí)輔以藥物抗感染治療。長了表皮囊腫需要注意什么？1.減少對囊腫刺激、損傷，防止繼發(fā)感染發(fā)生。2.定期檢查囊腫，對于不能確定診斷的應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行切除、病理檢查。3.如果囊腫不斷增大，伴有疼痛、紅腫等癥狀時(shí)，應(yīng)警惕感染的可能，及時(shí)就醫(yī)治療，以免病情加重。總而言之，表皮囊腫雖然有時(shí)候會(huì)影響美觀，讓大家覺得非常尷尬，但它其實(shí)是一種比較穩(wěn)定的囊腫，沒有特殊情況是不需要治療的。不過，如果出現(xiàn)炎癥、囊腫快速增大等情況，還是要及時(shí)治療，防止病情加重。2022年04月30日1529
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