【蠶豆病的寶寶怎么護(hù)理？】 G6pD缺乏是一種遺傳性疾病，主要是由于葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏導(dǎo)致的一系列疾病。是發(fā)生在紅細(xì)胞的一種溶血病,也就是蠶豆病。 蠶豆病是X染色體隱形遺傳病，女性的染色體是XX，男性染色體是XY。如果媽媽是蠶豆病攜帶者，一條X染色體有G6PD缺乏，而爸爸是正常的，則： 生女兒： 兩條正常X染色體結(jié)合，女兒是正常的，不會有蠶豆病也不會成為蠶豆病攜帶者； G6PD缺乏的X染色體和爸爸正常的X染色體結(jié)合，女兒是蠶豆病攜帶者； 生兒子： 正常X染色體和爸爸的Y染色體結(jié)合，兒子沒有蠶豆病； G6PD缺乏的X染色體和爸爸的Y染色體結(jié)合，寶寶是蠶豆病兒。 所以，在蠶豆病發(fā)病的患者中，男孩占絕大多數(shù)。 有遺傳缺陷者在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥。所以切記不要用一些氧化性的藥物，比如說維生素C，樟腦丸，磺胺類，呋喃唑酮，痢特靈等，也不能吃蠶豆或蠶豆制品，禁止使用解熱鎮(zhèn)痛藥物，退燒藥物，因?yàn)樗梢栽斐扇苎昧诵Q豆病后會出現(xiàn)黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀，病情較輕者在1-2天或1周之后可自行痊愈，重度患者則在1-2天之內(nèi)可能會危及生命。出現(xiàn)了溶血現(xiàn)象，不能輸父母的血，因?yàn)樗鼤黾尤苎臋C(jī)會。從本質(zhì)上來說，蠶豆病是重在預(yù)防，無法根治的遺傳病。 蠶豆病寶寶的家長也不要太慌張，日常讓寶寶遠(yuǎn)離一切蠶豆食物，包括新鮮蠶豆、豆瓣等，也不要接觸盛開的蠶豆花，而如果寶寶還在吃母乳，那媽媽自己也不能吃蠶豆類食品。另外，蠶豆病寶寶如果有要用藥，也要提前告訴醫(yī)生，防止藥物中有對蠶豆病寶寶過敏的成分。

什么是G6PD酶缺乏（蠶豆?。?？G-6-PD酶缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳性疾病，是由于紅細(xì)胞缺乏G-6-PD酶并接觸刺激物質(zhì)后導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞溶血。呈交叉遺傳，即由母親攜帶者遺傳給兒子，兩廣地區(qū)多見，母親可以無任何表現(xiàn)，而兒子可由于遺傳了一個(gè)母親G-6-PD突變基因而帶病，患兒與常人相比無異常，但如果接觸了某些刺激，紅細(xì)胞就會大量溶解，導(dǎo)致黃疸和貧血，因此生活上需謹(jǐn)慎注意。 哪些人群需要注意有無此??？兩廣地區(qū)人民，母親有明確的蠶豆病史的，小孩（特別是男孩）生后黃疸上升快但又無明顯其他原因的，需警惕G-6-PD酶缺乏癥。一般來說所以小孩生后3天都會采足跟血免費(fèi)檢驗(yàn)先天性遺傳代謝病，包括G-6-PD酶缺乏癥，先天性甲功能減退以及苯丙酮尿癥。但這個(gè)結(jié)果一般都比較晚才出，并且要留意網(wǎng)上結(jié)果，因此，對于有上述高危因素的小孩，建議抽血查G-6-PD酶活性，一般2天出結(jié)果。 G-6-PD酶缺乏癥（蠶豆?。┬枰⒁馐裁?？若抽血化驗(yàn)明確了G-6-PD酶低下，則需要注意避免接觸一下藥物/物質(zhì)/食物： ①蠶豆;②樟腦丸 ③藥物:解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林、氨基比林）、磺胺藥（百炎凈）、硝基呋喃類、伯氨喹、維生素K3和K4、對氨基水楊酸、大量維生素C、氯霉素、亞甲藍(lán)等;④中藥：川蓮、麻黃、臘梅花、金銀和珍珠末；⑤感染:病原體有細(xì)菌或病毒。 特別特別是金銀花！廣東人對于有黃疸的小孩喜歡用金銀花來洗澡，對于有蠶豆病的小孩來說，不但起不到退黃作用，還會加重溶血和黃疸，嚴(yán)重時(shí)要緊急換血，否則會導(dǎo)致膽紅素腦病。 另外就診時(shí)，家長切記要應(yīng)告知醫(yī)生有關(guān)G-6-PD酶缺乏的病史，以避免醫(yī)生誤用藥物。 本文系畢廣良醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

該病又稱蠶豆病，是長江以南各省區(qū)最為常見的X連鎖不完全顯性酶缺乏遺傳病，G6PD缺乏癥患者在進(jìn)食蠶豆及其制品、服用某些氧化物型藥物或受到感染后，舊就可能發(fā)生溶血性貧血；乳母如食用上述物質(zhì)，病兒吸吮其乳汁亦可發(fā)病。該病患者發(fā)病時(shí)可有頭暈、頭痛、倦怠、食欲不佳、發(fā)熱、惡心嘔吐、腹痛、黃疸、血紅蛋白尿（醬油樣尿）和肝脾重大等臨床癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生脫水、酸中毒、休克、尿閉、腎功能衰竭等，該病還是引起新生兒黃疸和宮內(nèi)胎兒黃疸的重要原因，如不及時(shí)治療和預(yù)防，可引起核黃疸、智力低下、甚至死亡。如不慎食用本卡后面所列的物質(zhì)后，出現(xiàn)上述臨床癥狀者，請盡快到附近醫(yī)院就診，平時(shí)到醫(yī)院就診時(shí)，請?zhí)崾窘釉\醫(yī)生慎重用藥。溶血誘因禁（食）用物品慎用藥品食品蠶豆、刀豆及其制品用品萘（臭丸）及其制品西藥（氧化型藥物）1、伯胺喹啉、撲瘧喹啉、戊奎2、磺胺甲異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺酰胺3、乙酰苯胺4、噻唑砜5、呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、6、萘啶酸、硝咪唑7、消心痛、美蘭8、苯肼、三硝基甲苯● 氯喹、奎寧、乙胺嘧啶● 磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶● 磺胺脒、磺胺二甲異惡唑、長效磺胺● 撲熱息痛、阿司匹林、非那西丁、氨基比林、安替比林、保泰松、安他唑林● 氯霉素、鏈霉素、雷米封、苯妥英鈉、對氯基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、甲萘醌、甲氧芐氨嘧啶、安坦、樸爾敏、奎尼丁● 維生素C、維生素K、維生素K3中藥川連、珍珠粉（保嬰丹）、臘梅花、濟(jì)公茶感染病毒或細(xì)菌感染：呼吸道感染、肺炎、消化道感染、傷寒、敗血癥

患者提問：王醫(yī)生您好，我家寶寶2013年4月出生，出生后30個(gè)小時(shí)后有黃疸，在市婦幼保健院住新生兒科照藍(lán)光一星期后轉(zhuǎn)入省會兒童醫(yī)院，期間輸過一次免疫球蛋白，到兒童醫(yī)院后，血紅蛋白降到80多，輸過一次血，回家后又復(fù)查，血紅蛋白還在降，5月12日在兒童醫(yī)院門診查了溶血全套，沒有查出原因，之后5月14日輸了一次血（洗滌紅細(xì)胞），網(wǎng)織紅細(xì)胞也在不斷地升高，醫(yī)生懷疑是溶血性貧血，但是一直也沒有確診?，F(xiàn)在距上一次輸血已過一個(gè)多月，請問能不能查出什么原因引起的貧血，貴醫(yī)院能不能做相關(guān)的檢查？通過哪些方法可以查出來？血紅蛋白降到多少時(shí)必須輸血？因家距上海較遠(yuǎn)，只能先在網(wǎng)上咨詢，望諒解！謝謝您患者提問：謝謝王醫(yī)生百忙之中及時(shí)給我回復(fù)，請問像我家寶寶現(xiàn)在這種情況能不能接種疫苗，出現(xiàn)溶血性貧血是什么原因，跟媽媽在懷孕期間接觸電子產(chǎn)品或化學(xué)物品有直接關(guān)系嗎？患者提問：王醫(yī)生你好，再次打擾你了，上個(gè)星期我?guī)殞毴ヌK州再次去檢查了，醫(yī)生看了報(bào)告懷疑是遺傳性球形細(xì)胞增多癥，讓我們再去上海長海醫(yī)院確診一下，我們?nèi)チ苏业搅死罱淌谧隽藱z查，前兩天收到報(bào)告單，請問看這兩張報(bào)告單是不是就可以確診是遺傳性球形細(xì)胞增多癥，我和寶寶爸爸家族史里都沒有該病，寶寶怎么會有的呢，這種病是不是只有做切脾手術(shù)才能治愈，治愈率是多少，寶寶現(xiàn)在才4個(gè)月，具體什么時(shí)候手術(shù)合適呢，寶寶以后的下一代會不會有遺傳呢？非常感謝王醫(yī)生，寶寶的病確診了，壓在我們心里的大石頭也放了一放，接下來就是怎么治療的問題了，真的非常感謝長海醫(yī)院的醫(yī)生。紅細(xì)胞滲透脆性：初溶 0.60% (正常0.42-0.45%),全溶 0.36 (正常0.27-0.30%)紅細(xì)胞形態(tài): 體積縮小,大小不一,小濃染細(xì)胞>70%,小量細(xì)胞橢圓形。

1、可以使用的藥品： 布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混懸液、美林混懸滴劑、雅維混懸液、芬蘇顆粒） 復(fù)方鋅布顆粒（再康顆粒、再欣顆粒） 中成藥可用：柴胡針、羚羊角膠囊、羚翹解毒片、感冒退熱顆粒、抗感顆粒、藿香正氣丸、保濟(jì)丸、穿心蓮等。 2、謹(jǐn)慎使用的藥物： 單一的對乙酰氨基酚在國外的權(quán)威著作是可以用的，但在我國有些人認(rèn)為不能用，現(xiàn)實(shí)用了也一般不會有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，對乙酰氨基酚可以作備選。 對乙酰氨基酚（泰諾林片、施寧、兒童百服寧、百服寧滴劑、泰諾林溶液） 酚麻美敏（泰諾感冒片、泰諾感冒溶液、日夜百服寧） 3、不可選用的藥物 1） 解熱鎮(zhèn)痛藥：阿司匹林，非那西?。ˋPC），氨基比林禁用（復(fù)方氨基比林針，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近 2） 磺胺類和砜類：磺胺、醋?；前?、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺異惡唑、大艾松 3） 非磺胺類抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、PAS、氯霉素 4） 抗瘧藥：伯氨喹啉、阿的平、奎寧、氯喹 5） 中藥：蠶豆、川蓮（黃蓮）、牛黃、臘梅花、珍珠粉、復(fù)方番瀉葉合劑 6） 其他：丙磺舒、催產(chǎn)素、樟腦丸（臭丸）、美藍(lán)、苯肼、二巰基丙醇、奎尼丁、普魯苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、維生素K、紫藥水 含上面成分的中成藥有：金羚感冒片、感冒清膠囊、治感佳膠囊、維C銀翹片、重感靈片、雙黃蓮口服液、三黃片、牛黃解毒片等，也不可用4、禁止食用的食品 珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,珍珠末,保嬰丹,切記禁食蠶豆或金銀花,蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花,結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地.5、禁止使用的日用品 樟腦,臭丸,冬青油,顏料,曼秀雷敦薄荷膏,無比膏,平安膏,跌打酒有牛黃,藍(lán)汞水,紫藥水(龍膽紫),莊生之Cooling bath沖涼液(有金銀花成份),白花油,萬金油或紅花油等(均含有水楊酸),有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解!

今天一大早,我的一個(gè)義烏親戚打電話來,說是最近發(fā)現(xiàn)孩子小便象醬油一樣,紅紅的粘粘的,到義烏醫(yī)院里去一查,說是溶血性貧血!家長急死了,不知為什么會得這個(gè)病。我問他孩子這幾天有沒有吃過新鮮的蠶豆（義烏土話叫“佛豆”）？我親戚說，是吃過佛豆的，但是其他吃過的人都沒有事情啊！我說這是因?yàn)楹⒆芋w內(nèi)缺少一種酶引起了，另外的人不缺乏當(dāng)然不會發(fā)病了！這孩子缺乏的這種酶就叫6-磷酸葡萄糖脫氫酶，英文簡稱為G6PD，缺乏這種酶醫(yī)學(xué)上就稱為G6PD缺乏癥。G6PD這種酶有保護(hù)紅細(xì)胞膜不受氧化破壞的作用，有了這種酶，在吃新鮮蠶豆等氧化物時(shí)不會發(fā)生溶血。而如果這種酶缺乏，紅細(xì)胞就會被氧化物破壞而發(fā)生溶血，出現(xiàn)黃疸、貧血、血尿（血紅蛋白尿），甚至因腎小管被凝固的血紅蛋白堵塞而發(fā)生尿毒癥，造成生命危險(xiǎn)。蠶豆病是一種X性染色體連鎖的遺傳性疾病。因?yàn)槟行灾挥幸粭lX-染色體，女性有2條X染色體，所以此病幾乎只出現(xiàn)于男性身上，但帶有此致病基因的女性亦有可能出現(xiàn)輕微的癥狀。如果父親有這種病、母親基因正常的話，他們的兒子不會發(fā)病，也不帶有致病基因，但他們的全部女兒都會獲得這種基因。他們女兒只是這種基因的攜帶者。在一般情況下她們自己不會發(fā)病，但是女兒的子女有一半的機(jī)會可遺傳獲得這種基因。如果是外孫獲得這種基因，就可以發(fā)生蠶豆病。發(fā)生了蠶豆病要盡快送到醫(yī)院緊急治療。如果剛吃下不久，可以進(jìn)行人工催吐，以1：5000高錳酸鉀溶液洗胃，亦可用25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉，以減少蠶豆等氧化劑的吸收。醫(yī)生一般都會給予大劑量糖皮質(zhì)激素及堿化尿液，適當(dāng)靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，以防止因腎小管堵塞而發(fā)生溶血性尿毒癥綜合征。如果嚴(yán)重時(shí)要輸入鮮血甚至換血。作為家長需要了解的是：G6PD缺乏的孩子并非僅僅吃了新鮮蠶豆會發(fā)生溶血，包括樟腦丸、磺胺藥、呋喃類藥物等都可以引起蠶豆病的發(fā)生。因此，敬靠家長G6PD缺乏的孩子必須注意以下問題：1．禁食新鮮蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅(qū)蟲。3．禁止使用以下藥物：乙酰苯胺、美藍(lán)、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙?；前?、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍(lán)、 SMZ、TNT等4．慎用以下藥物：撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖等5．發(fā)持病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等感染時(shí)會誘溶血的發(fā)生。6．請?jiān)诤⒆拥牟v上注明：本人是G6PD缺乏癥患者，請醫(yī)生針對我的病情合理用藥。7．凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)，出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈**或暗紅色等癥狀，屬急性溶血反應(yīng)，應(yīng)立即到醫(yī)院急診科就診?。?！

溶血性貧血（hemolytic anemia）是由于紅細(xì)胞破壞速率增加，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。正常情況下，紅細(xì)胞的壽命約120天，如紅細(xì)胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾患，但如紅細(xì)胞的壽命縮短至15~20天時(shí)，就超過骨髓造血的代償能力，從而發(fā)生“溶血性貧血”。 【臨床表現(xiàn)】 溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要與溶血過程持續(xù)的時(shí)間和溶血的嚴(yán)重程度有關(guān)。 慢性溶血多為“血管外溶血”，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長，患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)往往對貧血有良好的代償，癥狀較輕。由于長期的高膽紅素血癥，患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時(shí)性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱為再生障礙性危象（aplastic crisis）。 急性溶血發(fā)病急驟，短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴(yán)重者可發(fā)生明顯衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸和其他嚴(yán)重貧血的癥狀和體征。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞“破壞增加”和紅細(xì)胞“生成代償性增生”的檢查： 紅細(xì)胞破壞增加的檢查：非結(jié)合膽紅素升高，尿膽原升高，血清結(jié)合珠蛋白降低，血漿游離血紅蛋白升高，尿血紅蛋白陽性，乳酸脫氫酶升高，外周血涂片破碎和畸形紅細(xì)胞升高，紅細(xì)胞壽命測定縮短； 紅細(xì)胞生成代償性增生的檢查：網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，外周血涂片出現(xiàn)有核紅細(xì)胞，骨髓檢查紅系造血增生，紅細(xì)胞肌酸升高。延伸閱讀：

溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細(xì)胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾患。正常紅細(xì)胞的壽命約120天，只有在紅細(xì)胞的壽命縮短至15~20天時(shí)才會發(fā)生貧血。在此結(jié)合連云港市第二人民醫(yī)院血液科多年來對溶血性貧血的診治體會，作如下介紹。 【病因和發(fā)病機(jī)制】 溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。 一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：包括紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺陷、珠蛋白異常等。 二、紅細(xì)胞外部因素異常：包括免疫性因素、非免疫性因素。 三、溶血發(fā)生的場所 紅細(xì)胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。 【分類】 溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發(fā)病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。臨床意義較大的是按病因和發(fā)病機(jī)制分類。 【臨床表現(xiàn)】 雖然溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要與溶血過程持續(xù)的時(shí)間和溶血的嚴(yán)重程度有關(guān)。 慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長，患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)往往對貧血有良好的代償，癥狀較輕。由于長期的高膽紅素血癥，患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時(shí)性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱為再生障礙性危象（aplastic crisis）。 急性溶血發(fā)病急驟，短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴(yán)重者可發(fā)生明顯衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸和其他嚴(yán)重貧血的癥狀和體征。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查傳統(tǒng)上可分為三類：①紅細(xì)胞破壞增加的檢查；②紅系造血代償性增生的檢查；③各種溶血性貧血的特殊檢查，用于鑒別診斷。 一、診斷 臨床上慢性溶血有貧血、黃疸和脾大表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查有紅細(xì)胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據(jù)，血紅蛋白尿強(qiáng)烈提示急性血管內(nèi)溶血，可考慮溶血貧血的診斷。根據(jù)初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查，確定溶血的性質(zhì)和類型。 二、鑒別診斷 貧血伴有骨髓紅系造血旺盛和網(wǎng)織紅細(xì)胞增生或貧血伴有黃疸的疾病可與溶血性貧血混淆。 【治療】 溶血性貧血是一組異質(zhì)性疾病，其治療應(yīng)因病而異。正確的診斷是有效治療的前提。下列是對某些溶血性貧血的治療原則。 一、去除病因 獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因后可望治愈。藥物誘發(fā)性溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復(fù)。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。 二、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑 主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質(zhì)激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質(zhì)激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。 三、輸血或成分輸血 因輸血在某些溶血性貧血可造成嚴(yán)重的反應(yīng)，故其指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥輸血后可能引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外，輸血后且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應(yīng)視為支持或挽救生命的措施。必要時(shí)采用紅細(xì)胞懸液或洗滌紅細(xì)胞。 四、脾切除 適用于紅細(xì)胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度的緩解病情。 五、其他治療 嚴(yán)重的急性血管內(nèi)溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質(zhì)紊亂等致命并發(fā)癥，應(yīng)予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加，宜適當(dāng)補(bǔ)充葉酸。慢性血管內(nèi)溶血增加鐵丟失，證實(shí)缺鐵后可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病，可采用鐵螯合劑驅(qū)鐵治療。 延伸閱讀：