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莊靜麗副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血液科 概述溶血性貧血（HemolyticAnemia,HA）作為一種血液系統(tǒng)疾病，其發(fā)病機制源于紅細胞遭到加速破壞，致使其壽命顯著縮短，而骨髓的代償能力又難以滿足機體對紅細胞的需求，最終引發(fā)貧血癥狀。正常情況下，骨髓具備強大的造血代償能力，可達6-8倍。然而，一旦紅細胞的壽命急劇縮短至15-20天，貧血便會接踵而至。由于溶血性貧血的病因極為復雜，涉及多個方面，因此在臨床診斷與治療過程中，需要緊密結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、全面細致的實驗室檢查以及最新的診療指南，進行綜合分析與判斷。一、定義與分類1.定義：HA本質(zhì)上是由于紅細胞破壞速率大幅增加，無論是發(fā)生在血管內(nèi)還是血管外的溶血，再加上骨髓代償能力的不足，從而導致的貧血癥狀。患者常常伴有黃疸、脾大等一系列典型表現(xiàn)。這些癥狀的出現(xiàn)，為臨床診斷提供了重要線索。2.分類（基于2023版診療指南）1）紅細胞自身異常?遺傳性：?膜缺陷：像遺傳性球形紅細胞增多癥，便是因紅細胞膜結(jié)構(gòu)出現(xiàn)異常，導致其形態(tài)變?yōu)榍蛐?，進而影響其正常功能。?酶缺陷：G6PD缺乏癥則是由于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏，使得紅細胞在面對某些氧化應激時，易發(fā)生破裂溶血。?血紅蛋白病：地中海貧血是由于珠蛋白基因缺陷，導致血紅蛋白合成異常，引發(fā)溶血性貧血。?獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）是一種后天獲得性的造血干細胞基因突變所致的疾病，患者的紅細胞對補體異常敏感，容易發(fā)生血管內(nèi)溶血。2）紅細胞外部因素?免疫性：?自身免疫性HA：可進一步分為溫抗體型和冷抗體型。自身免疫機制異常導致機體產(chǎn)生針對自身紅細胞的抗體，從而破壞紅細胞引發(fā)貧血。?同種免疫性HA：常見于輸血反應，當輸入的血液與受血者的血型不匹配時，受血者體內(nèi)會產(chǎn)生免疫反應，攻擊輸入的紅細胞，引發(fā)溶血。?非免疫性：?機械性損傷：例如安裝人工瓣膜后，血液在流經(jīng)瓣膜時受到機械性撞擊，導致紅細胞受損破裂。?感染：瘧疾是由瘧原蟲感染引起的，瘧原蟲會侵入紅細胞并在其內(nèi)繁殖，最終導致紅細胞破裂，引發(fā)溶血。?理化因素：燒傷會使紅細胞直接受到高溫損傷，藥物也可能通過各種機制影響紅細胞的穩(wěn)定性，導致溶血。二、發(fā)病率HA的發(fā)病率在不同病因和地域之間存在較大差異。以遺傳性HA為例，地中海貧血在東南亞和地中海地區(qū)呈現(xiàn)高發(fā)態(tài)勢，這與當?shù)氐倪z傳基因背景密切相關。而在獲得性HA中，自身免疫性HA占據(jù)主導地位，其年發(fā)病率大約為1-3/10萬。這種發(fā)病率的差異，提示臨床醫(yī)生在不同地區(qū)面對溶血性貧血患者時，需要優(yōu)先考慮當?shù)爻Ｒ姷牟∫蝾愋?。三、臨床表現(xiàn)1.急性溶血：患者往往會突然出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱癥狀，猶如身體遭受了一場猛烈的風暴侵襲。同時，腰背部會出現(xiàn)劇烈疼痛，這是由于紅細胞在短時間內(nèi)大量破壞，釋放出的物質(zhì)刺激神經(jīng)所致。尿液呈現(xiàn)醬油色，即血紅蛋白尿，這是因為紅細胞破裂后，血紅蛋白釋放到尿液中。嚴重的急性溶血甚至可能導致休克，這是由于大量紅細胞破壞，引發(fā)機體的應激反應，導致循環(huán)系統(tǒng)功能障礙；還可能引發(fā)腎衰竭，因為血紅蛋白在腎臟中沉積，堵塞腎小管，影響腎臟的正常排泄功能。2.慢性溶血?貧血三聯(lián)征：患者常感到乏力，身體仿佛失去了動力，難以進行正常的體力活動；面色蒼白，這是貧血導致的皮膚黏膜顏色改變；活動后心悸，稍微活動便會感覺心跳加速，這是身體為了彌補氧氣供應不足而做出的代償反應。?黃疸與脾大：由于紅細胞破壞后，間接膽紅素生成增加，超過了肝臟的代謝能力，從而導致鞏膜黃染。脾臟作為人體重要的免疫器官和血細胞儲存器官，在長期面對紅細胞破壞增加的情況下，會出現(xiàn)代償性增大。?膽石癥：長期處于高膽紅素血癥狀態(tài)，膽紅素在膽囊內(nèi)逐漸沉積，形成膽色素結(jié)石，給患者帶來新的健康問題。四、診斷與鑒別診斷的篩選檢查（一）初步篩查1.血液學檢查?血常規(guī)：作為血液系統(tǒng)疾病的基礎檢查，在溶血性貧血患者中，血紅蛋白會明顯降低，這是貧血的直接體現(xiàn)；同時，網(wǎng)織紅細胞顯著升高（>5%），網(wǎng)織紅細胞是尚未完全成熟的紅細胞，其升高表明骨髓造血功能活躍，試圖代償紅細胞的破壞。?外周血涂片：通過顯微鏡觀察外周血涂片，若發(fā)現(xiàn)破碎紅細胞、球形紅細胞或靶形紅細胞等異常形態(tài)的紅細胞，對于溶血性貧血的診斷具有重要提示意義。不同病因?qū)е碌娜苎载氀t細胞形態(tài)會呈現(xiàn)出特定的改變。2.溶血證據(jù)?血清學指標：間接膽紅素升高，這是紅細胞破壞后，血紅蛋白分解產(chǎn)生的膽紅素超過了肝臟的結(jié)合能力；結(jié)合珠蛋白降低，結(jié)合珠蛋白主要功能是結(jié)合游離的血紅蛋白，當溶血發(fā)生時，大量血紅蛋白釋放，結(jié)合珠蛋白與之結(jié)合后被迅速消耗；乳酸脫氫酶（LDH）升高，LDH存在于多種組織細胞中，紅細胞破壞時會釋放入血，導致其水平升高。這些血清學指標的變化，從不同角度反映了溶血的發(fā)生。3.尿檢：尿膽原增加，這是由于膽紅素在腸道內(nèi)被細菌還原為尿膽原后，部分被重吸收進入血液循環(huán)，經(jīng)腎臟排出；血管內(nèi)溶血時，大量血紅蛋白從尿液排出，可出現(xiàn)血紅蛋白尿，這是血管內(nèi)溶血的重要特征之一。（二）、鑒別診斷1.失血性貧血：雖然失血性貧血患者網(wǎng)織紅細胞也會升高，以促進造血恢復，但卻不存在溶血證據(jù)，例如膽紅素水平通常正常，這是與溶血性貧血的重要區(qū)別點。2.Gilbert綜合征：該疾病表現(xiàn)為非溶血性黃疸，患者并沒有貧血癥狀，且不存在紅細胞破壞的證據(jù)，通過詳細的病史詢問、實驗室檢查等可進行鑒別。3.骨髓纖維化：患者可出現(xiàn)幼粒幼紅細胞血癥，但通過骨髓活檢這一關鍵檢查，能夠清晰觀察到骨髓組織的纖維化改變，從而與溶血性貧血相鑒別。（三）確診檢查1.病因?qū)W檢查?Coombs試驗：若試驗結(jié)果呈陽性，強烈提示自身免疫性HA（溫抗體型），這是因為該試驗主要檢測紅細胞表面是否存在不完全抗體，溫抗體型自身免疫性HA患者紅細胞表面往往存在這些抗體。?流式細胞術：通過檢測CD55/CD59缺失情況，能夠準確診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。PNH患者的造血干細胞發(fā)生基因突變，導致血細胞表面的CD55和CD59蛋白表達缺失，使紅細胞對補體的敏感性增加，容易發(fā)生溶血。?基因檢測：對于遺傳性HA，如地中海貧血、G6PD缺乏癥等，基因檢測能夠明確具體的基因突變類型，為精準診斷和遺傳咨詢提供重要依據(jù)。不同類型的遺傳性HA往往由特定的基因突變引起，通過檢測這些基因，可確定疾病的具體類型。2.骨髓穿刺：進行骨髓穿刺檢查，可觀察到紅系增生顯著，粒紅比例倒置，這表明骨髓造血功能針對紅細胞的破壞做出了積極的代償反應。同時，該檢查還能排除無效造血等其他骨髓造血異常情況，進一步明確診斷。3.影像學：借助腹部超聲或CT檢查，可以準確評估脾臟的大小，以及排查是否存在潛在病因，如淋巴瘤等。脾臟大小的變化以及是否存在占位性病變等信息，對于溶血性貧血的診斷和病因查找具有重要參考價值。五、緊急治療措施1.急性溶血危象?輸血：當患者血紅蛋白<70g/L或出現(xiàn)顯著的貧血癥狀時，為了迅速改善患者的貧血狀況，維持機體的正常功能，需要輸注洗滌紅細胞。洗滌紅細胞去除了大部分血漿和白細胞，能夠減少過敏反應等輸血相關并發(fā)癥的發(fā)生。?糖皮質(zhì)激素：潑尼松作為免疫性HA的一線治療藥物，按照1mg/kg/d的劑量使用，它能夠抑制免疫系統(tǒng)的異常激活，減少抗體的產(chǎn)生，從而減輕對紅細胞的破壞，緩解溶血癥狀。?補液堿化：為了預防血紅蛋白尿?qū)δI臟造成損傷，需要及時進行補液，維持尿量>100mL/h，以保證血紅蛋白能夠順利排出體外。同時，通過堿化尿液，可防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)形成結(jié)晶，堵塞腎小管，保護腎臟功能。2.并發(fā)癥處理：如果急性溶血引發(fā)了急性腎衰竭，血液透析成為挽救患者生命的關鍵措施，通過透析幫助患者清除體內(nèi)的代謝廢物和多余水分，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。當患者發(fā)生感染時，需要根據(jù)感染的病原體，針對性地使用抗感染藥物進行治療，控制感染，避免病情進一步惡化。六、一般治療與針對性治療1.一般治療?營養(yǎng)支持：對于溶血性貧血患者，尤其是慢性溶血者，補充葉酸（5mg/d）和維生素B12至關重要。葉酸和維生素B12是細胞增殖和分化所必需的營養(yǎng)物質(zhì)，在紅細胞的生成過程中發(fā)揮著重要作用，能夠促進骨髓造血功能的恢復。?避免誘因：對于G6PD缺乏癥患者，禁食蠶豆及氧化性藥物（如磺胺類）是預防溶血發(fā)作的關鍵措施。蠶豆和氧化性藥物會引發(fā)G6PD缺乏的紅細胞發(fā)生氧化應激反應，導致紅細胞破裂溶血，因此嚴格避免接觸這些誘因，能夠有效減少溶血的發(fā)生。2.針對性治療（基于病因）1）自身免疫性HA?一線治療：糖皮質(zhì)激素在自身免疫性HA的治療中具有重要地位，有效率可達80%。通過抑制免疫系統(tǒng)，減少自身抗體的產(chǎn)生，從而減輕對紅細胞的破壞。若糖皮質(zhì)激素治療無效，則加用利妥昔單抗，利妥昔單抗能夠特異性地結(jié)合B淋巴細胞表面的CD20抗原，促使B細胞凋亡，減少抗體產(chǎn)生，進一步控制病情。?二線治療：當一線治療效果不佳時，可考慮使用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤），通過抑制免疫細胞的增殖和功能，調(diào)節(jié)免疫反應；或者采取脾切除術，脾臟是產(chǎn)生抗體和破壞紅細胞的重要場所，切除脾臟可以減少抗體產(chǎn)生和紅細胞破壞，改善溶血癥狀。2）PNH：補體抑制劑依庫珠單抗（抗C5單抗）的問世，為PNH患者帶來了新的希望。它能夠特異性地結(jié)合補體C5，阻止其裂解為C5a和C5b，從而阻斷補體級聯(lián)反應的末端步驟，顯著減少溶血發(fā)作，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。3）遺傳性HA?脾切除：對于遺傳性球形紅細胞增多癥或重型地中海貧血患者，脾切除是一種有效的治療手段。脾臟在這些疾病中過度破壞異常紅細胞，切除脾臟后，可減少紅細胞的破壞，緩解貧血癥狀。?基因療法：在β-地中海貧血的治療領域，基因療法的臨床試驗已經(jīng)取得了令人矚目的進展。通過對患者的基因進行修正，有望從根本上治愈疾病，部分患者甚至實現(xiàn)了輸血獨立，為β-地中海貧血的治療開辟了新的道路。七、最新進展與展望1.靶向藥物：新型補體抑制劑如ravulizumab的出現(xiàn)，為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）患者帶來了福音。與傳統(tǒng)藥物相比，ravulizumab具有更長的半衰期，能夠延長給藥間隔，大大提高了患者的治療依從性，使患者能夠更方便地接受治療，減少因頻繁給藥帶來的不便和痛苦。2.基因編輯：CRISPR-Cas9技術作為一種強大的基因編輯工具，在β-地中海貧血的治療中展現(xiàn)出巨大潛力。通過對β-地中海貧血患者的相關基因進行精準編輯，修正基因突變，部分患者實現(xiàn)了輸血獨立。這一技術的突破，為β-地中海貧血以及其他遺傳性血液疾病的治療帶來了革命性的變化，有望在未來成為治愈這些疾病的重要手段。參考文獻：本文綜合2023版《溶血性貧血診療規(guī)范》及最新研究進展，結(jié)合多中心臨床指南制定治療方案。03月09日
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 蠶豆病也叫葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥。本病是由于紅細胞膜的一種叫作葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的酶類缺乏，使紅細胞穩(wěn)定性下降，不能抵抗氧化作用帶來的損傷，最終導致紅細胞易被破壞，發(fā)生溶血。國際上根據(jù)酶活性和溶血表現(xiàn)，本病可以分為I型、II型、III型、IV型、V型這5種類型。我國根據(jù)癥狀將本病分為新生兒高膽紅素血癥；食物、藥物或感染誘發(fā)的急性發(fā)作性溶血；自發(fā)性慢性非球形細胞性溶血性貧血（也稱為先天性非球形細胞性溶血性貧血）三種。分型不同，意味著疾病嚴重程度不同，或者誘因和癥狀也不同，其中IV型、V型基本沒有溶血表現(xiàn)，I型經(jīng)常發(fā)生溶血。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥主要累及血液系統(tǒng)。2022年05月19日584
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2022年03月10日247
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 具體看是哪一種溶血性貧血。1、先天性溶血性，如紅細胞膜病變——遺傳性球形紅細胞增多癥，紅細胞酶病變——蠶豆病，紅細胞的血紅蛋白病變——地中海貧血、不穩(wěn)定血紅蛋白病。這些溶血性貧血患者體質(zhì)弱，感染新冠病毒后有發(fā)生重癥風險，因此建議打新冠疫苗。但是臨床試驗數(shù)據(jù)是缺乏的。根據(jù)地中海貧血的觀察數(shù)據(jù)，理論上感染率會高，但實際患新冠比例不高，可能是患者有更早和更警惕的隔離措施。2、自身免疫性溶血性貧血，治療使用免疫抑制劑，比如糖皮質(zhì)激素，環(huán)孢菌素，以及細胞毒性的免疫抑制劑，因此不建議接種新冠肺炎疫苗。主要原因：（1）免疫抑制劑治療過程中，使用疫苗后不能產(chǎn)生足夠免疫反應，產(chǎn)生足夠抗體； （2） 滅活疫苗使用，還有感染風險； （3）使用疫苗激活免疫系統(tǒng)，有可能誘發(fā)自身免疫性溶血性貧血發(fā)作。3陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥不建議打疫苗，理由見另一篇科普文章。2021年05月04日21555
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胡光明主治醫(yī)師 肥東縣中醫(yī)院 內(nèi)科 近日，一名6歲小孩吃了一包零食，隔天居然拉出了“醬油尿”！送到醫(yī)院之后，醫(yī)生初步判斷孩子為急性溶血，進一步檢查后才確定孩子是蠶豆病。后來經(jīng)過詢問家長，才知道原來男孩前一天吃了一包蠶豆！ 01 蠶豆為什么殺傷力這么大！ 蠶豆病，是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的俗稱，是一種紅細胞內(nèi)先天缺乏G6PD的遺傳性疾病。大多數(shù)G6PD缺乏癥無臨床表現(xiàn)，有溶血性貧血時，臨床分型主要為蠶豆病、新生兒黃疸、藥物性溶血以及感染誘發(fā)的溶血。 吃了蠶豆后，小孩身體中的紅細胞膜因缺乏G6PD而破裂，血紅蛋白經(jīng)過尿液被排出體外，導致尿出醬油尿。如果不及時治療，小孩甚至會有生命危險。 蠶豆病患者如果出現(xiàn)了頭暈、心慌、食欲不振、發(fā)熱、腹瀉、黃疸及貧血等癥狀，可能發(fā)生了急性溶血，必須及時到醫(yī)院就診。 除了蠶豆，如藥物、接觸氧化性物質(zhì)、感染等因素也容易導致溶血，所以G6PD缺乏癥患者在日常生活中應當避免接觸和服用這些東西。 02 蠶豆病的用藥禁忌 就診時要告知醫(yī)生自己是蠶豆病患者，用藥要謹慎，不要自行用藥，特別是兒童，要在醫(yī)生或者藥師的指導下用藥。 1、西藥 2、中藥 蠶豆病患者應避免使用金銀花、黃連、牛黃、臘梅花、熊膽、番瀉葉、薄荷、馬錢子、珍珠粉等中藥。 3、中成藥 避免服用含上述成分的中成藥。 蠶豆病患者體內(nèi)G6PD的活性不盡相同，并非所有蠶豆病的患者，服用上述藥物都可誘發(fā)溶血，但也應避免服用上述藥物。 03 注意事項 1、不要進食蠶豆類食物，包括加工類食品。 2、避免蠶豆開花或收獲的季節(jié)去蠶豆生長的地方，蠶豆花粉也可能使患者發(fā)生溶血反應。 3、家里不要放置樟腦丸，樟腦丸是會使蠶豆病患者發(fā)生急性溶血。 4、盡量不要使用跌打酒、白花油、萬金油、紅花油，含薄荷的各種清涼油，含金銀花的藥浴包。 5、盡量少服用不明成分的中藥或中成藥。 6、大多數(shù)蠶豆病患者只要避免相關的藥物和食物，跟健康正常人是一樣生活的。 7、有條件的家長應進行新生兒篩查，特別是有遺傳病史的。2021年03月05日2586
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 概念溶血性貧血是由于紅細胞破壞速率增加，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。正常紅細胞的壽命 是120天，只有縮短到15—20天時才會發(fā)生貧血。病因和發(fā)病機制溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。1.紅細胞內(nèi)在缺陷包括紅細胞膜缺陷（如遺傳性紅細胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷、獲得性紅細胞膜錨鏈膜蛋白異常）、紅細胞酶缺陷（如遺傳性紅細胞內(nèi)酶缺乏）、珠蛋白異常（如遺傳性血紅蛋白?。┑?。2.紅細胞外部因素異常包括免疫性因素、非免疫性因素。（1）免疫因素自身免疫性溶血性貧血（AIHA）、新生兒溶血、血型不合的輸血、藥物性溶貧等。（2）非免疫性因素①物理機械因素：人工心臟瓣膜、心瓣膜鈣化狹窄、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷等；②化學因素：蛇毒、苯肼等；③感染因素：瘧疾、支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥等。3.溶血發(fā)生的場所紅細胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核—巨噬細胞系統(tǒng)，分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。在某些疾病情況下可發(fā)生原位溶血，如在巨幼細胞貧血及骨髓增殖異常綜合征（MDS）等疾病時，骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋放入外周血前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，它亦屬于血管外溶血，也可有黃疸。分類溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發(fā)病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血臨床表現(xiàn)雖然溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要與溶血過程持續(xù)的時間和溶血的嚴重程度有關。慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長，患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)往往對貧血有良好的代償，癥狀較輕。由于長期的高膽紅素血癥可影響肝功能，患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱為再生障礙性危象。急性溶血發(fā)病急驟，短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴重者可發(fā)生急性腎衰竭、周圍循環(huán)衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸、面色蒼白和其他嚴重貧血的癥狀和體征。檢查溶血性貧血的實驗室檢查傳統(tǒng)上可分為三類：1.紅細胞破壞增加檢查是否存在血紅蛋白血癥、高膽紅素血癥（間接膽紅素）、血清結(jié)合珠蛋白降低；尿檢查可見血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿、尿膽原排出增多；糞便檢查有糞膽原排出增多。2.紅系造血代償性增生檢查是否存在網(wǎng)織紅細胞增多，一般在5%以上，有時可達50%；周圍血液中出現(xiàn)幼紅細胞，主要為晚幼紅，有時可出現(xiàn)晚幼粒骨髓幼紅細胞增生，骨髓內(nèi)幼紅細胞比例明顯增加，主要為中、晚幼紅，形態(tài)正常。3.各種溶血性貧血的特殊檢查如紅細胞形態(tài)是否改變（球形、橢圓形、口形、棘形、靶形、碎裂形、鐮形）、吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集現(xiàn)象、海因（Heinz）小體、紅細胞滲透脆性、紅細胞壽命檢查，用于鑒別診斷。診斷臨床上慢性溶血有貧血、黃疸和脾大表現(xiàn)，實驗室檢查有紅細胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據(jù)，血紅蛋白尿強烈提示急性血管內(nèi)溶血，可考慮溶血貧血的診斷。根據(jù)初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查，確定溶血的性質(zhì)和類型。治療1.去除病因獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因后可望治愈。藥物誘發(fā)的溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥患者應避免食用蠶豆或服用氧化性藥物；冷凝集綜合征應注意防寒保暖；藥物所致溶貧應立即停藥；懷疑有溶血性輸血反應，應立即停止輸血，再進一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，應注意防治2.糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質(zhì)激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，也可應用于PNH有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質(zhì)激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血等少數(shù)免疫性溶貧有效。3.輸血或成分輸血輸血可迅速改善貧血癥狀,但輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應，故其指征應從嚴掌握。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）輸血后可能引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外，輸血后且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施。必要時采用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。 4.脾切除適用于紅細胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥（絕對適應證）、對糖皮質(zhì)激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血需要較大劑量糖皮質(zhì)激素維持治療者及某些血紅蛋白?。ū崦溉狈昂Ｑ笮载氀?，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度地減輕紅細胞的破壞，緩解病情。5.其他治療嚴重的急性血管內(nèi)溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質(zhì)紊亂等致命并發(fā)癥，應予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加，宜適當補充葉酸。慢性血管內(nèi)溶血增加鐵丟失，證實缺鐵后可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病，可采用鐵螯合劑驅(qū)鐵治療。中醫(yī)治療濕熱內(nèi)蘊尿呈醬油色或茶色，目黃，身黃，倦怠乏力，納少，口干口苦，飲水少，或午后發(fā)熱，大便結(jié)，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑數(shù)，見于急性發(fā)作期治法：清熱化濕方劑：茵陳五苓散加減2.氣血兩虧尿偶呈醬色或見目黃身黃，頭暈心悸，神疲懶言，面色蒼白或微黃，氣短乏力，舌體胖大，舌質(zhì)淡，苔白，脈細治法：補益氣血方劑：八珍湯加減3.脾腎兩虛夜尿頻，腰膝酸軟無力，面色無華，倦怠，畏冷，食欲不振，便溏，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細治法：健脾補腎方劑：十四味建中湯加減2019年09月24日3956
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劉躍梅主任醫(yī)師 贛南醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 兒科 【蠶豆病的寶寶怎么護理？】 G6pD缺乏是一種遺傳性疾病，主要是由于葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏導致的一系列疾病。是發(fā)生在紅細胞的一種溶血病,也就是蠶豆病。 蠶豆病是X染色體隱形遺傳病，女性的染色體是XX，男性染色體是XY。如果媽媽是蠶豆病攜帶者，一條X染色體有G6PD缺乏，而爸爸是正常的，則： 生女兒： 兩條正常X染色體結(jié)合，女兒是正常的，不會有蠶豆病也不會成為蠶豆病攜帶者； G6PD缺乏的X染色體和爸爸正常的X染色體結(jié)合，女兒是蠶豆病攜帶者； 生兒子： 正常X染色體和爸爸的Y染色體結(jié)合，兒子沒有蠶豆??； G6PD缺乏的X染色體和爸爸的Y染色體結(jié)合，寶寶是蠶豆病兒。 所以，在蠶豆病發(fā)病的患者中，男孩占絕大多數(shù)。 有遺傳缺陷者在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥。所以切記不要用一些氧化性的藥物，比如說維生素C，樟腦丸，磺胺類，呋喃唑酮，痢特靈等，也不能吃蠶豆或蠶豆制品，禁止使用解熱鎮(zhèn)痛藥物，退燒藥物，因為它可以造成溶血，得了蠶豆病后會出現(xiàn)黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀，病情較輕者在1-2天或1周之后可自行痊愈，重度患者則在1-2天之內(nèi)可能會危及生命。出現(xiàn)了溶血現(xiàn)象，不能輸父母的血，因為它會增加溶血的機會。從本質(zhì)上來說，蠶豆病是重在預防，無法根治的遺傳病。 蠶豆病寶寶的家長也不要太慌張，日常讓寶寶遠離一切蠶豆食物，包括新鮮蠶豆、豆瓣等，也不要接觸盛開的蠶豆花，而如果寶寶還在吃母乳，那媽媽自己也不能吃蠶豆類食品。另外，蠶豆病寶寶如果有要用藥，也要提前告訴醫(yī)生，防止藥物中有對蠶豆病寶寶過敏的成分。2019年02月27日2774
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畢廣良副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 新生兒科 什么是G6PD酶缺乏（蠶豆?。縂-6-PD酶缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳性疾病，是由于紅細胞缺乏G-6-PD酶并接觸刺激物質(zhì)后導致紅細胞破壞溶血。呈交叉遺傳，即由母親攜帶者遺傳給兒子，兩廣地區(qū)多見，母親可以無任何表現(xiàn)，而兒子可由于遺傳了一個母親G-6-PD突變基因而帶病，患兒與常人相比無異常，但如果接觸了某些刺激，紅細胞就會大量溶解，導致黃疸和貧血，因此生活上需謹慎注意。 哪些人群需要注意有無此?。績蓮V地區(qū)人民，母親有明確的蠶豆病史的，小孩（特別是男孩）生后黃疸上升快但又無明顯其他原因的，需警惕G-6-PD酶缺乏癥。一般來說所以小孩生后3天都會采足跟血免費檢驗先天性遺傳代謝病，包括G-6-PD酶缺乏癥，先天性甲功能減退以及苯丙酮尿癥。但這個結(jié)果一般都比較晚才出，并且要留意網(wǎng)上結(jié)果，因此，對于有上述高危因素的小孩，建議抽血查G-6-PD酶活性，一般2天出結(jié)果。 G-6-PD酶缺乏癥（蠶豆病）需要注意什么？若抽血化驗明確了G-6-PD酶低下，則需要注意避免接觸一下藥物/物質(zhì)/食物： ①蠶豆;②樟腦丸 ③藥物:解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林、氨基比林）、磺胺藥（百炎凈）、硝基呋喃類、伯氨喹、維生素K3和K4、對氨基水楊酸、大量維生素C、氯霉素、亞甲藍等;④中藥：川蓮、麻黃、臘梅花、金銀和珍珠末；⑤感染:病原體有細菌或病毒。 特別特別是金銀花！廣東人對于有黃疸的小孩喜歡用金銀花來洗澡，對于有蠶豆病的小孩來說，不但起不到退黃作用，還會加重溶血和黃疸，嚴重時要緊急換血，否則會導致膽紅素腦病。 另外就診時，家長切記要應告知醫(yī)生有關G-6-PD酶缺乏的病史，以避免醫(yī)生誤用藥物。 本文系畢廣良醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月29日9678
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