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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 蠶豆病是一種遺傳性溶血性疾病，在食用蠶豆或其制品后容易誘發(fā)。發(fā)病時會出現(xiàn)頭暈、厭食、皮膚及鞏膜黃染、醬油色尿液等表現(xiàn)，需及時進行治療。此類患者在臨床用藥方面有一定限制，禁用或慎用會引起溶血的藥物。常見的有以下幾種：1、解熱鎮(zhèn)痛藥：如阿司匹林、對乙酰氨基酚；?2、抗菌藥物：如鏈霉素、氯霉素、呋喃妥因；3、皮膚消毒劑：如氯己定、苯扎溴銨等；4、促凝血藥物：如凝血因子；5、抗瘧藥物：如青蒿素、奎寧；6、磺胺類藥物：如磺胺甲氧達嗪、磺胺醋酰鈉滴眼液。此外，還有如治療麻風藥物、中樞神經(jīng)系統(tǒng)藥物、抗結(jié)核藥物等，也需要慎用。同時治療時也禁止患者輸注親屬或患蠶豆病者的血細胞；因此，蠶豆病患者日常用藥需慎重，最好在醫(yī)生指導下使用。2022年05月19日583
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李達主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 兩廣南粵，先天遺傳性溶血性貧血疾病比較多見，諸如地中海貧血，G6PD缺乏癥（蠶豆?。?，遺傳性異常血紅蛋白病等，嚴重者，自幼發(fā)病，臨床黃疸明顯，貧血嚴重，脾臟越發(fā)腫大之類。 西醫(yī)沒有什么好的辦法，多為對癥處理，間斷輸血等，也有切脾手段，再就是高精尖之造血干細胞移植等。 2021年9月份，經(jīng)人介紹，一位五歲男孩趕來廣州尋求我的中醫(yī)辨治調(diào)理，期望減緩黃疸，改善貧血并提升血紅蛋白，也提升免疫力防治感冒/感染等。 針對此類先天遺傳所致慢性溶血性貧血一類疾病，中醫(yī)角度來說，與脾腎與濕瘀相關：稟賦缺陷，遺傳基因不穩(wěn)，紅細胞發(fā)育異常，先天之本“腎”相關，腎主骨髓，滋生精血也！骨髓異常紅細胞釋放到外周血，易于血管內(nèi)、外溶血發(fā)作而黃疸貧血，此與后天之本“脾”相關，脾主運化，氣血生化之源！ 患兒自幼發(fā)病，當?shù)匚麽t(yī)血液兒科確診遺傳性溶血性貧血，屬于紅細胞膜發(fā)育異常所致，西醫(yī)沒有什么辦法，貧血嚴重的話就輸血，并擬定以后采取切脾治療，因為西醫(yī)認為“脾臟”破壞了紅細胞而致溶血性貧血！盡管當?shù)匾步邮苓^中醫(yī)治療，由于非擅長血液病中醫(yī)大夫，效果實在不好！ 于是慕名來診，接診之時，貧血明顯，血紅蛋白80左右，膽紅素明顯升高，總膽紅素200多，甚至接近300，如前分析，予以補益脾腎角度治療為主，補腎以“扶持”先天而穩(wěn)定紅細胞，健脾以“把握”后天而免于破壞，經(jīng)驗性施以黃芪、參類、茯苓、白術、淫羊藿等藥味；由于腎虛易于瘀血，而脾虛易于濕蘊，濕瘀交織，蘊積不散而滋生黃疸，在扶正補虛之健脾補腎基礎上，加味柴胡，黃芩，郁金，白芍，桂枝，赤芍，梔子，茵陳等除濕祛瘀。 經(jīng)過上述方藥治療三個月，血紅蛋白由來診之時的85克逐漸升至90，96（當?shù)匮簝嚎漆t(yī)生說，此乃數(shù)年里最好結(jié)果呢），此次歲末年尾復查血象提示血紅蛋白大于100，到了105克/升！同時復查血清膽紅素，其總膽紅素由200+至300左右水平逐漸降低至180，160，此次140多點！治療的三個月期間，孩子一般狀況與體質(zhì)得以明顯改善，感冒等誘因影響明顯減少，少有的面色紅潤也呈現(xiàn)于面頰。 不論父母還是當?shù)匮簝嚎贫急陡幸馔馀c驚訝，李達教授中藥辨治，效果挺好！因為孩子自幼發(fā)病至今3年多，從未有過這樣好的膽紅素生化指標與血常規(guī)的血紅蛋白水平喔！ 家長有信心，醫(yī)生有經(jīng)驗，孩子又配合，相信繼續(xù)中藥辨治調(diào)理一段時間，必須獲得更上層樓的效果！2022年01月02日747
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陳苗主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 遺傳性溶血性貧血的紅細胞通常在脾臟被吞噬破壞，行脾切除術能升高血紅蛋白、降低黃疸，但脾切除后感染及血栓風險增加，因此需權衡利弊、掌握脾切除的指征。不同類型遺傳性溶血脾切除時機推薦遺傳性球形紅細胞增多癥根據(jù)疾病的嚴重程度決定是否切脾 遺傳性球形紅細胞增多癥患者脾切除術后的遠期血栓并發(fā)癥發(fā)生率增高：40歲以上切脾后的遺傳球患者動脈硬化事件（如中風、心肌梗死、冠狀動脈或頸動脈動脈手術）發(fā)生率和未切脾的患者相比增加5.6倍。第一次事件發(fā)生在脾切除后10年或幾十年后。如有脾切除的指征，伴癥狀性膽囊結(jié)石，在脾切除同時切除膽囊。因癥狀性膽結(jié)石需要行膽囊切除術的患者是否同時切脾有爭議：同時切脾降低將來膽管結(jié)石的風險，但增加脾切除后敗血癥風險。二、脾切除術手術方式選擇開腹脾切除術：可以發(fā)現(xiàn)副脾并去除，降低復發(fā)。創(chuàng)傷較大、有腹壁疤痕。腹腔鏡脾切除術：微創(chuàng)手術。腹腔鏡脾切除術適合脾大小正?；蜉p度腫大的患者，與開腹脾切除術相比，腹腔鏡脾切除術優(yōu)勢：（i）創(chuàng)傷較??；(ii）并發(fā)癥少；(iii）住院時間短；（四）腹壁疤痕少；（v）費用更低。脾臟顯著增大的患者，可在術前行選擇性脾動脈栓塞，減少脾臟的大小、減輕血細胞減少。三、脾切除術的并發(fā)癥脾切除后感染脾臟有免疫和過濾血液的功能，脾切除術后感染風險增加，尤其是有包膜的微生物，如肺炎鏈球菌，腦膜炎奈瑟菌和流感嗜血桿菌。脾切除術后發(fā)生敗血癥的風險包括：脾切除的適應癥（球形紅細胞增多癥為中等風險，其他遺傳性貧血為更高風險）、患者切脾的年齡（5歲以前風險最高）、脾切除后的時間（切除后第一年風險最高）。減少嚴重感染的策略包括: (i)患者教育，發(fā)熱時及時就診采取措施；(ii)疫苗接種；(iii)預防性抗生素。2.脾切除后血栓并發(fā)癥脾切除術后早期和遠期靜脈及動脈血栓風險增高，包括急性脾靜脈、門靜脈血栓，遠期的嚴重血栓并發(fā)癥。急性脾靜脈、門靜脈血栓形成的風險與切脾的病因有關，溶血性疾病切脾后風險大于免疫性血小板減少癥，兩者均大于外傷后脾切除。發(fā)生時間在術后1周左右，可做彩超篩查。 遠期心血管事件如心肌缺血、肺動脈高壓發(fā)生率增高。2021年07月25日2984
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呂曉娟主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 蠶豆是風靡全國的美食小吃，其衍生出的蘭花豆，甜面醬，豆瓣醬，都大受歡迎。 不過有些孩子，吃蠶豆就會引發(fā)生病，表現(xiàn)為急性溶血，重者甚至會出現(xiàn)溶血危象、急性腎功能衰竭，累及生命。 一.什么是蠶豆病？ 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥是一種遺傳性缺陷性疾病。該類患者常因食用干鮮蠶豆及其制品 24 小時后出現(xiàn)急性溶血，故俗稱「蠶豆病」。 在孩子出生時，浙江一帶地區(qū)，常規(guī)遺傳代謝性疾病篩查譜里有G6PD 缺乏癥的篩查項目，所以很多時候有G6PD 缺乏癥的寶寶，媽媽在平時喂養(yǎng)時已經(jīng)很注意避開蠶豆及蠶豆制品了，就診時也會提醒我們醫(yī)師，說寶寶有G6PD缺乏史。但總是有“漏網(wǎng)之魚”，不小心吃了蠶豆制品或者某些藥物，出現(xiàn)溶血。 1. 蠶豆病的病因 G6PD 缺乏癥患者由于紅細胞膜的 G6PD 缺陷，導致紅細胞破壞并溶血。 這種病常?！钢啬休p女」， G6PD 基因由 X 染色體攜帶，該病系 X-連鎖遺傳疾病，因此通常男性患者多于女性。 2、臨床癥狀 急性發(fā)作性溶血，臨床表現(xiàn)為全身不適、乏力、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、血紅蛋白尿（呈濃茶色或甚至醬油色）、腹痛、腰痛、黃疸、貧血等，重者可在短期內(nèi)出現(xiàn)溶血危象、急性腎功能衰竭，累及生命。溶血多為自限性，時間一般持續(xù) 1~2 天，長者可達 10 天。 G6PD 缺乏癥發(fā)溶血時，尿液顏色改變 3、治療 當患兒無溶血發(fā)作時，無需特殊治療； 當出現(xiàn)急性溶血時，需立即阻斷誘因，并對癥治療； 當合并慢性溶血性貧血時，根據(jù)貧血程度選擇相應治療，嚴重貧血可輸入 G6PD 活性正常的紅細胞或全血。 4、預防 蠶豆病重在預防！?。?！ a、處理衣物及廁所時，避免放樟腦丸（主要成分萘酚）或臭丸； b、不隨意服藥，特別是退燒藥、鎮(zhèn)痛藥或消炎藥，如患兒發(fā)熱超過 38.5℃ 需用退燒藥，應盡量選布洛芬，而不是對乙酰氨基酚； c、避免進食干鮮蠶豆及其制品。 d、尤其避免使用禁用、慎用氧化類藥物。 重點！?。。簻p少 G6PD 缺乏癥患者溶血的主要干預措施是避免暴露于已知會引起溶血的蠶豆（制品）及藥物。 但如必須使用這些藥物，應要求患者及其家屬注意使用藥品期間是否出現(xiàn)任何提示溶血增加的現(xiàn)象，如尿色加深（濃紅茶或甚至醬油色），鞏膜黃染，體力變化等。當出現(xiàn)急性溶血時，應立即停藥并及時就診。2021年03月27日3337
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李敏副主任醫(yī)師 宜賓市第二中醫(yī)醫(yī)院 兒科 朋友們晚上好，今天晚上敏敏醫(yī)生給大家分享的一個疾病是蠶豆病啊，又到了我們新鮮福豆上市的季節(jié)，如果我們身邊的孩子有先天性的肌瘤PD缺乏的話，蠶豆在每味，家長們也不要給孩子吃蠶豆及蠶豆制品，如果是我們的寶貝沒有明確到底有沒有肌瘤PD缺乏，如果不小心吃了蠶豆以后，出現(xiàn)的一個突然的一個面色倉黃，嘔吐，腹痛，甚至有些孩子我們出現(xiàn)一個解葡萄酒樣或者是一個茶色的一個小便的時候，我們需要及時到醫(yī)院里面去就診，可能是因為孩子吃了蠶豆以后發(fā)生了一個急性溶血性貧血，這是比較危險的，但是通過我們及時的搶救處理的話，預后也是比較好的。同時如果我們孩子有先天的肌瘤PD缺乏的時候，在醫(yī)院看診的時候要告訴他這個孩子有肌瘤PD的缺乏。 啊，醫(yī)生就會避免使用一些啊，可能會造成溶血的藥物，今天的分享到此結(jié)束。2021年03月17日993
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 概念溶血性貧血是由于紅細胞破壞速率增加，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。正常紅細胞的壽命 是120天，只有縮短到15—20天時才會發(fā)生貧血。病因和發(fā)病機制溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。1.紅細胞內(nèi)在缺陷包括紅細胞膜缺陷（如遺傳性紅細胞膜結(jié)構與功能缺陷、獲得性紅細胞膜錨鏈膜蛋白異常）、紅細胞酶缺陷（如遺傳性紅細胞內(nèi)酶缺乏）、珠蛋白異常（如遺傳性血紅蛋白?。┑?。2.紅細胞外部因素異常包括免疫性因素、非免疫性因素。（1）免疫因素自身免疫性溶血性貧血（AIHA）、新生兒溶血、血型不合的輸血、藥物性溶貧等。（2）非免疫性因素①物理機械因素：人工心臟瓣膜、心瓣膜鈣化狹窄、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷等；②化學因素：蛇毒、苯肼等；③感染因素：瘧疾、支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥等。3.溶血發(fā)生的場所紅細胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核—巨噬細胞系統(tǒng)，分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。在某些疾病情況下可發(fā)生原位溶血，如在巨幼細胞貧血及骨髓增殖異常綜合征（MDS）等疾病時，骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋放入外周血前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，它亦屬于血管外溶血，也可有黃疸。分類溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發(fā)病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血臨床表現(xiàn)雖然溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要與溶血過程持續(xù)的時間和溶血的嚴重程度有關。慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長，患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)往往對貧血有良好的代償，癥狀較輕。由于長期的高膽紅素血癥可影響肝功能，患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱為再生障礙性危象。急性溶血發(fā)病急驟，短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴重者可發(fā)生急性腎衰竭、周圍循環(huán)衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸、面色蒼白和其他嚴重貧血的癥狀和體征。檢查溶血性貧血的實驗室檢查傳統(tǒng)上可分為三類：1.紅細胞破壞增加檢查是否存在血紅蛋白血癥、高膽紅素血癥（間接膽紅素）、血清結(jié)合珠蛋白降低；尿檢查可見血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿、尿膽原排出增多；糞便檢查有糞膽原排出增多。2.紅系造血代償性增生檢查是否存在網(wǎng)織紅細胞增多，一般在5%以上，有時可達50%；周圍血液中出現(xiàn)幼紅細胞，主要為晚幼紅，有時可出現(xiàn)晚幼粒骨髓幼紅細胞增生，骨髓內(nèi)幼紅細胞比例明顯增加，主要為中、晚幼紅，形態(tài)正常。3.各種溶血性貧血的特殊檢查如紅細胞形態(tài)是否改變（球形、橢圓形、口形、棘形、靶形、碎裂形、鐮形）、吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集現(xiàn)象、海因（Heinz）小體、紅細胞滲透脆性、紅細胞壽命檢查，用于鑒別診斷。診斷臨床上慢性溶血有貧血、黃疸和脾大表現(xiàn)，實驗室檢查有紅細胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據(jù)，血紅蛋白尿強烈提示急性血管內(nèi)溶血，可考慮溶血貧血的診斷。根據(jù)初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查，確定溶血的性質(zhì)和類型。治療1.去除病因獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因后可望治愈。藥物誘發(fā)的溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥患者應避免食用蠶豆或服用氧化性藥物；冷凝集綜合征應注意防寒保暖；藥物所致溶貧應立即停藥；懷疑有溶血性輸血反應，應立即停止輸血，再進一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，應注意防治2.糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質(zhì)激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，也可應用于PNH有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質(zhì)激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血等少數(shù)免疫性溶貧有效。3.輸血或成分輸血輸血可迅速改善貧血癥狀,但輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應，故其指征應從嚴掌握。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）輸血后可能引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外，輸血后且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施。必要時采用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。 4.脾切除適用于紅細胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥（絕對適應證）、對糖皮質(zhì)激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血需要較大劑量糖皮質(zhì)激素維持治療者及某些血紅蛋白?。ū崦溉狈昂Ｑ笮载氀?，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度地減輕紅細胞的破壞，緩解病情。5.其他治療嚴重的急性血管內(nèi)溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質(zhì)紊亂等致命并發(fā)癥，應予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加，宜適當補充葉酸。慢性血管內(nèi)溶血增加鐵丟失，證實缺鐵后可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病，可采用鐵螯合劑驅(qū)鐵治療。中醫(yī)治療濕熱內(nèi)蘊尿呈醬油色或茶色，目黃，身黃，倦怠乏力，納少，口干口苦，飲水少，或午后發(fā)熱，大便結(jié)，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑數(shù)，見于急性發(fā)作期治法：清熱化濕方劑：茵陳五苓散加減2.氣血兩虧尿偶呈醬色或見目黃身黃，頭暈心悸，神疲懶言，面色蒼白或微黃，氣短乏力，舌體胖大，舌質(zhì)淡，苔白，脈細治法：補益氣血方劑：八珍湯加減3.脾腎兩虛夜尿頻，腰膝酸軟無力，面色無華，倦怠，畏冷，食欲不振，便溏，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細治法：健脾補腎方劑：十四味建中湯加減2019年09月24日3956
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 微血管性溶血，貧血，是一種這個嚴重的彌漫性，哎，血栓性微血管病。 這個以微血管性溶血貧血血爾聚集消化性減少，還有這個微血栓形成造成這個器官損害，比如這個腎臟啊，豬神經(jīng)系統(tǒng)的特征，使微血管病變引起的這個紅細胞破碎啊，這種血拼的主要特征。 他臨時變主要是嚴重的這個血紅蛋白尿還有這個貧血，再有這個原發(fā)性的一些呃治療發(fā)作時可按照這個新溶血處理，必要時還可以收數(shù)學啊，但是要嚴格掌握這個數(shù)學紙質(zhì)書，這個心性本癥治療的關鍵還是對于這個語言發(fā)病。 的根。 臨床的這個數(shù)學紙上是主要是提高這個血液血液能力啊，血糖基本正常，或者這個低血容量已經(jīng)被糾正患者的低血糖的患者可以被這個晶體啊，或者膠體液應用。2019年06月10日921
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 哎，是不是這個所有的這個貧血都需要加鐵劑，其實不行啊，不是比如說溶血貧血，她就不需要這個帖機智，哎，是要知道這個溶血貧血，是因為各種原因?qū)е逻@個呃紅細胞這個膜的破壞啊，所以這個壽命縮短而產(chǎn)生這個貧血，哎，屬于這個正常細胞性的貧血一般會導致這個鐵蛋白升高，而不是鐵蛋白的降低，哎，所以不需要補貼哎，但是可以用這個激素治療。 嗯，也可以用那個輸注紅細胞提高這個血紅蛋白的能力，呃，不是說那個呃壽命縮短嗎，我們可以輸一點，呃呃，只有在這個鐵缺乏時才需要這個補充鐵劑限制啊，注意在補鐵的時候可以加服一些維生素C，促進這個體積吸收，再就是進食少進行一些谷類啊，奶還有茶葉之類的食物，這些都已經(jīng)這個鐵吸收，具體用藥，請結(jié)合這個臨床大夫，哎，以臨床大夫的衣服為準。 不要自己亂服藥。2019年06月10日1379
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