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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 蠶豆病是一種因?yàn)榻佑|到某些藥物或食物所誘發(fā)的溶血性疾病，那么顧名思義，對(duì)于蠶豆類的制品之類的這類的食物的話患者是臨床上面是不能接觸的同樣還有一些藥物也會(huì)誘發(fā)蠶豆病引起的溶血常見的藥物，包括一些抗氧化類的藥物，我們比如我們經(jīng)常會(huì)用到像阿司匹林，抗瘧疾的一些藥物，包括像國葵類的抗瘧藥以及我們磺胺類的抗生素都有存在可能誘發(fā)溶血的可能，因此對(duì)于此。 蠶豆病的患者來說，這類的藥物或者食物銀行上面我們是需要避免應(yīng)用的。 化療后。2019年09月12日
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畢廣良副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 新生兒科 什么是G6PD酶缺乏（蠶豆?。縂-6-PD酶缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳性疾病，是由于紅細(xì)胞缺乏G-6-PD酶并接觸刺激物質(zhì)后導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞溶血。呈交叉遺傳，即由母親攜帶者遺傳給兒子，兩廣地區(qū)多見，母親可以無任何表現(xiàn)，而兒子可由于遺傳了一個(gè)母親G-6-PD突變基因而帶病，患兒與常人相比無異常，但如果接觸了某些刺激，紅細(xì)胞就會(huì)大量溶解，導(dǎo)致黃疸和貧血，因此生活上需謹(jǐn)慎注意。 哪些人群需要注意有無此??？兩廣地區(qū)人民，母親有明確的蠶豆病史的，小孩（特別是男孩）生后黃疸上升快但又無明顯其他原因的，需警惕G-6-PD酶缺乏癥。一般來說所以小孩生后3天都會(huì)采足跟血免費(fèi)檢驗(yàn)先天性遺傳代謝病，包括G-6-PD酶缺乏癥，先天性甲功能減退以及苯丙酮尿癥。但這個(gè)結(jié)果一般都比較晚才出，并且要留意網(wǎng)上結(jié)果，因此，對(duì)于有上述高危因素的小孩，建議抽血查G-6-PD酶活性，一般2天出結(jié)果。 G-6-PD酶缺乏癥（蠶豆病）需要注意什么？若抽血化驗(yàn)明確了G-6-PD酶低下，則需要注意避免接觸一下藥物/物質(zhì)/食物： ①蠶豆;②樟腦丸 ③藥物:解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林、氨基比林）、磺胺藥（百炎凈）、硝基呋喃類、伯氨喹、維生素K3和K4、對(duì)氨基水楊酸、大量維生素C、氯霉素、亞甲藍(lán)等;④中藥：川蓮、麻黃、臘梅花、金銀和珍珠末；⑤感染:病原體有細(xì)菌或病毒。 特別特別是金銀花！廣東人對(duì)于有黃疸的小孩喜歡用金銀花來洗澡，對(duì)于有蠶豆病的小孩來說，不但起不到退黃作用，還會(huì)加重溶血和黃疸，嚴(yán)重時(shí)要緊急換血，否則會(huì)導(dǎo)致膽紅素腦病。 另外就診時(shí)，家長切記要應(yīng)告知醫(yī)生有關(guān)G-6-PD酶缺乏的病史，以避免醫(yī)生誤用藥物。 本文系畢廣良醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年08月29日9678
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施長春主任醫(yī)師 杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院 兒科 今天一大早,我的一個(gè)義烏親戚打電話來,說是最近發(fā)現(xiàn)孩子小便象醬油一樣,紅紅的粘粘的,到義烏醫(yī)院里去一查,說是溶血性貧血!家長急死了,不知為什么會(huì)得這個(gè)病。我問他孩子這幾天有沒有吃過新鮮的蠶豆（義烏土話叫“佛豆”）？我親戚說，是吃過佛豆的，但是其他吃過的人都沒有事情??！我說這是因?yàn)楹⒆芋w內(nèi)缺少一種酶引起了，另外的人不缺乏當(dāng)然不會(huì)發(fā)病了！這孩子缺乏的這種酶就叫6-磷酸葡萄糖脫氫酶，英文簡(jiǎn)稱為G6PD，缺乏這種酶醫(yī)學(xué)上就稱為G6PD缺乏癥。G6PD這種酶有保護(hù)紅細(xì)胞膜不受氧化破壞的作用，有了這種酶，在吃新鮮蠶豆等氧化物時(shí)不會(huì)發(fā)生溶血。而如果這種酶缺乏，紅細(xì)胞就會(huì)被氧化物破壞而發(fā)生溶血，出現(xiàn)黃疸、貧血、血尿（血紅蛋白尿），甚至因腎小管被凝固的血紅蛋白堵塞而發(fā)生尿毒癥，造成生命危險(xiǎn)。蠶豆病是一種X性染色體連鎖的遺傳性疾病。因?yàn)槟行灾挥幸粭lX-染色體，女性有2條X染色體，所以此病幾乎只出現(xiàn)于男性身上，但帶有此致病基因的女性亦有可能出現(xiàn)輕微的癥狀。如果父親有這種病、母親基因正常的話，他們的兒子不會(huì)發(fā)病，也不帶有致病基因，但他們的全部女兒都會(huì)獲得這種基因。他們女兒只是這種基因的攜帶者。在一般情況下她們自己不會(huì)發(fā)病，但是女兒的子女有一半的機(jī)會(huì)可遺傳獲得這種基因。如果是外孫獲得這種基因，就可以發(fā)生蠶豆病。發(fā)生了蠶豆病要盡快送到醫(yī)院緊急治療。如果剛吃下不久，可以進(jìn)行人工催吐，以1：5000高錳酸鉀溶液洗胃，亦可用25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉，以減少蠶豆等氧化劑的吸收。醫(yī)生一般都會(huì)給予大劑量糖皮質(zhì)激素及堿化尿液，適當(dāng)靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，以防止因腎小管堵塞而發(fā)生溶血性尿毒癥綜合征。如果嚴(yán)重時(shí)要輸入鮮血甚至換血。作為家長需要了解的是：G6PD缺乏的孩子并非僅僅吃了新鮮蠶豆會(huì)發(fā)生溶血，包括樟腦丸、磺胺藥、呋喃類藥物等都可以引起蠶豆病的發(fā)生。因此，敬靠家長G6PD缺乏的孩子必須注意以下問題：1．禁食新鮮蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅(qū)蟲。3．禁止使用以下藥物：乙酰苯胺、美藍(lán)、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙?；前?、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍(lán)、 SMZ、TNT等4．慎用以下藥物：撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖等5．發(fā)持病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等感染時(shí)會(huì)誘溶血的發(fā)生。6．請(qǐng)?jiān)诤⒆拥牟v上注明：本人是G6PD缺乏癥患者，請(qǐng)醫(yī)生針對(duì)我的病情合理用藥。7．凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)，出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈**或暗紅色等癥狀，屬急性溶血反應(yīng)，應(yīng)立即到醫(yī)院急診科就診！??！2012年05月14日9331
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