乳房 Paget 病，即乳房濕疹樣癌，是一種原發(fā)于上皮細(xì)胞的特殊類型癌癥，表現(xiàn)為乳腺濕疹樣皮膚損傷，好發(fā)于單側(cè)乳頭和乳暈部，并以其為中心逐漸擴(kuò)大。

依據(jù)臨床表現(xiàn)，乳房 Paget 病分為三種類型，包括乳頭糜爛型、腫塊型、乳頭糜爛加腫塊型。

本病臨床罕見(jiàn)，好發(fā)于絕經(jīng)后，尤其是 60 歲以上的婦女。

初期可發(fā)現(xiàn)紅色斑塊、濕疹或小丘疹，中期出現(xiàn)瘙癢、灼燒感和疼痛感，晚期可出現(xiàn)潰瘍、糜爛、出血等癥狀。

本病的病因尚不明確，目前多認(rèn)為乳房 Paget 病是起源于乳腺導(dǎo)管的近開(kāi)口處，為乳腺導(dǎo)管腺癌向外擴(kuò)展侵及表皮所致。

高危人群

下述人群更容易患乳房 Paget 病，需加以注意：

• 女性：絕經(jīng)后，尤其是 60 歲以上的女性更易出現(xiàn)乳房 Paget 病。
• 病史/家族史：本身患有乳腺疾病或家族中有人患有乳房 Paget 病。
• 激素：濫用雌激素，如乙烯雌酚。長(zhǎng)期大量服用雌激素類藥物，可導(dǎo)致內(nèi)分泌紊亂、乳房腫脹疼痛等，可能誘發(fā)乳房 Paget 病。
• 飲酒：長(zhǎng)期過(guò)量飲酒，可能會(huì)不可逆的損傷內(nèi)臟、神經(jīng)功能，可能導(dǎo)致免疫力低下，誘發(fā)癌癥。

病情進(jìn)展不同，癥狀也不相同。

典型癥狀

• 初期：常發(fā)生于單側(cè)乳腺，出現(xiàn)紅色斑塊、濕疹或小丘疹，有少量分泌物或有細(xì)小的鱗片和痂皮。
• 中期：隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)瘙癢、不同程度的灼燒感和疼痛感。
• 后期：可出現(xiàn)潰瘍、糜爛、乳頭內(nèi)陷、膿液和/或血水滲出，以及乳頭-乳暈復(fù)合體的破壞癥狀。

其他癥狀

• 常伴發(fā)乳腺腫塊，可有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 真皮內(nèi)侵襲性癌

本病病因未明，也沒(méi)有特別的預(yù)防方法，高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。以下方法或許會(huì)對(duì)降低發(fā)生乳房 Paget 病的風(fēng)險(xiǎn)有所幫助：

• 謹(jǐn)遵醫(yī)囑服用藥，不要擅自長(zhǎng)期服用雌激素類藥物。
• 不要過(guò)量、無(wú)節(jié)制地飲酒如一次喝不少于 5 瓶的啤酒，盡量少飲酒或戒酒。
• 絕經(jīng)后尤其是 60 歲以上女性，應(yīng)每年進(jìn)行定期體檢。
• 本身患有乳腺疾病的人群，或者家中有乳房 Paget 病病史的人群，應(yīng)每年進(jìn)行體檢。

本病通過(guò)鉬靶檢查進(jìn)行初步判斷，再輔助超聲、核磁共振檢查確診，最后通過(guò)病理學(xué)檢查確定病變性質(zhì)。具體檢查方法如下：

• 鉬靶檢查
  目前診斷乳腺類疾病的首選?？梢灾苯訙?zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)乳腺的病變部位和病變范圍，被譽(yù)為國(guó)際乳腺疾病檢查的“金標(biāo)準(zhǔn)”。
• 超聲檢查
  對(duì)乳腺內(nèi)囊性和實(shí)質(zhì)性腫瘤的鑒別最有特征性，能清楚地顯示乳腺的各層軟組織及其腫塊的形態(tài)、位置和數(shù)目。
• MRI 檢查
  對(duì)軟組織具有很好的分辨能力。在檢查出隱性的乳腺癌方面有很大用途。
• 病理學(xué)檢查
  細(xì)胞學(xué)檢查：可以發(fā)現(xiàn)早期患者。但其顯示陰性不能完全確診沒(méi)有患乳房 Paget 病。通過(guò)細(xì)胞學(xué)檢查不能確診、但是高度懷疑者，需要進(jìn)行活體組織檢查。
  活體組織檢查：是腫瘤診斷常用并且較為準(zhǔn)確的檢查方法。通過(guò)觀察組織和細(xì)胞的形態(tài)結(jié)構(gòu)變化，確定病變性質(zhì)，做出病理學(xué)診斷。

乳房 Paget 病的治療，主要包括手術(shù)治療、藥物治療和其他治療。以手術(shù)治療為主。

手術(shù)治療

是本病目前的主要治療方式，常用術(shù)式如下：

• 保乳手術(shù)加術(shù)后全乳放療：適用于單純?nèi)榉?Paget 病。采用保乳手術(shù)治療，可以保留患者乳腺或者部分乳腺，對(duì)患者生理和心理的影響較小。
• 乳房切除伴或不伴腋窩淋巴結(jié)：切除整個(gè)病變的乳腺或者連同腋窩的淋巴結(jié)。這種手術(shù)可以降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。即使沒(méi)有出現(xiàn)其他的惡性征象，也是治療乳房 Paget 病的最佳方法。
• 乳頭、中心節(jié)段切除術(shù)：如果乳房 Paget 病沒(méi)有擴(kuò)散，只局限于乳房的中央部分，可采用部分或全部乳頭切除術(shù)、中心節(jié)段切除術(shù)伴或不伴術(shù)后放療。手術(shù)范圍小，可以保留患者部分乳腺，對(duì)患者心理和生理的影響較小。

藥物治療

• 咪喹莫特乳膏：目前尚未有專門(mén)治療乳房 Paget 病的藥物，咪喹莫特乳膏可增強(qiáng)獲得性免疫力（后天免疫力），用于輔助治療原發(fā)性癌，可延緩癌癥進(jìn)展。

其他治療

• 放療：如果乳房 Paget 病沒(méi)有擴(kuò)散，只局限于乳房的中央部分，可以采用放療。放療可以保留患者完整的乳房，不會(huì)對(duì)患者產(chǎn)生心理負(fù)擔(dān)。
• 光動(dòng)力療法：將光敏劑注射入患者體內(nèi)，用激光照射腫瘤部位，使光敏藥物活化，產(chǎn)生細(xì)胞毒性作用，使癌細(xì)胞受損乃至死亡。此方法能夠精確地進(jìn)行有效治療，副作用很小。

放/化療飲食

• 應(yīng)注意進(jìn)食要緩慢。
• 以清淡的流食為主，如稀飯、牛奶等。
• 適當(dāng)增加高蛋白食物，如牛肉、羊肉、魚(yú)肉等攝入。
• 進(jìn)餐前后一小時(shí)盡量不要大量飲水。
• 可口含蜜餞、嚼生姜來(lái)止嘔。

術(shù)后飲食

• 手術(shù) 1～2 天后可食用米湯、牛奶等流食。
• 忌辛辣刺激性、肥膩、腌制食物。
• 盡量戒煙、戒酒。

• 術(shù)后護(hù)理：
  保持刀口整潔，防止感染。

  應(yīng)盡早下床活動(dòng)，避免形成靜脈血栓。

  活動(dòng)時(shí)注意固定引流管，防止脫落。

  術(shù)后 3 ～ 6 個(gè)月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，如羽毛球、長(zhǎng)跑等，以防刀口開(kāi)裂。

  術(shù)后避免受涼，以防感冒。

• 保持有規(guī)律的生活方式，保持精神愉悅、睡眠充足，避免情緒激動(dòng)，以免病情復(fù)發(fā)。

• 每 3 個(gè)月需要到醫(yī)院復(fù)查一次。

本病轉(zhuǎn)移率高，已發(fā)生轉(zhuǎn)移者預(yù)后差。

生存率與是否擴(kuò)散到淋巴結(jié)有關(guān)：淋巴結(jié)陽(yáng)性者的平均 10 年生存率約為 47%，淋巴結(jié)陰性者的平均 10 年生存率為 93%。

男性較女性預(yù)后差，平均 5 年生存率為 20% ～ 30%。