本文以2017版中國結節(jié)性硬化癥相關腎血管平滑肌脂肪瘤診療與管理專家共識為藍本，希望通過通俗化的解讀幫助患者朋友及其親屬對單純的腎錯構瘤及結節(jié)硬化癥相關性腎錯構瘤在診療上的異同有一些初步的了解，從而更好地促進醫(yī)患雙方的溝通。但相關疾病的具體診療措施仍需在專業(yè)醫(yī)生的指導下根據患者的個體情況進行抉擇。如若有患者朋友以之為依據對自身病情進行機械的“自我診療”，則和筆者科普的目的南轅北轍了。南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院泌尿外科杜躍軍在接受超聲、CT等影像學檢查時，“腎臟實性占位”是一個讓患者朋友們視之色變的診斷。關于腎臟實性占位，專業(yè)醫(yī)生常常會提及兩個“90%”，即約90%是惡性腫瘤，且其中約90%是腎細胞癌。而在占比約10%的腎臟良性腫瘤中，腎錯構瘤是最為常見的一個類型。腎錯構瘤病因不明，多發(fā)于中年女性，因其由不同比例的脂肪組織、平滑肌及畸形血管構成，又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤（Renal Angiomyolipoma，RAML）。過去認為RAML是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。多數腎錯構瘤患者在早期并無明顯癥狀，當其體積增大到一定程度后可能引起腹部膨隆并在腹部觸及腫塊，因為壓迫鄰近器官和組織還可導致腰腹脹痛等不適。較大體積的腎錯構瘤可能自發(fā)或因碰撞等外力因素誘發(fā)破裂出血，患者往往會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴重的大出血可導致失血性休克，如延誤診治可危及生命。除了小部分脂肪含量極低的腫瘤，多數腎錯構瘤可通過超聲、CT及磁共振（MR）等影像學檢查手段得以確診。在臨床中約80%的患者屬于單純的腎錯構瘤，腫瘤多為單側單發(fā)。一般來說，對于瘤體小于3cm的無癥狀患者可以不少于每年1次的頻率密切隨訪。對于大于3cm的腫瘤，則應該根據腫瘤的大小、數量及位置采取微創(chuàng)或開放、保腎或全腎切除等不同的手術方式進行治療。隨著早期診斷率的提高和外科技術上的發(fā)展，目前大部分的腎錯構瘤可以通過微創(chuàng)的腹腔鏡/后腹腔鏡手術進行保腎腫瘤切除。對于出現(xiàn)破裂出血的的錯構瘤患者，在急性期我們首先要注意防治休克，如病情穩(wěn)定可以保守治療4-6周后再考慮進一步的外科處理，對于持續(xù)不能自限的出血可首先考慮行選擇性腎動脈栓塞，必要時甚至需切除患腎挽救生命。值得高度重視的是，約有20%的患者，腎錯構瘤只是一種叫做結節(jié)性硬化癥（Tuberous Sclerosis Complex，TSC）的全身性疾病的一部分，其腫瘤往往為雙側、多發(fā)且瘤體較大。TSC是一種由于TSC1或TSC2基因突變導致而引起的常染色體顯性遺傳性病，可能累及人體的所有器官，但以腎、腦、皮膚、心臟和肺表現(xiàn)突出。其中腎臟病變、癲癇及新生兒心臟橫紋肌瘤是TSC患者常見的死因。2012年國際TSC共識委員會制定了臨床診斷和基因診斷兩個獨立的TSC診斷標準。臨床診斷主要依靠患者的11個主要特征和6個次要特征（表1），具有2個主要特征或1個主要特征+2個及以上次要特征均可確診為TSC；若僅具有1個主要特征或只有2個次要特征為可能診斷。在非病變組織中檢測出TSC1或TSC2基因致病性突變可以確診為TSC，推薦采用外周血標本進行基因檢測，但是基因檢測陰性不能排除TSC的診斷。對于TSC患者，腎錯構瘤只是全身性疾病的一部分，如果忽視了對TSC的診斷，盲目的手術切除不僅存在極高的術后復發(fā)風險，也可能使患者腎功能難以保存甚至徹底喪失。研究發(fā)現(xiàn)TSC1或TSC2基因突變引起TSC1/TSC2復合體功能異常，解除了對雷帕霉素靶蛋白復合體1（mechanistic target of rapamycin complex 1，mTORC1）的抑制作用，最終導致了TSC的發(fā)生。這也正是mTOR受體抑制劑依維莫司能夠有效治療TSC相關腎錯構瘤的理論基礎。關于依維莫司對于TSC相關腎錯構瘤（TSC-RAML）的治療，國際上有一項叫做EXIST-2的高質量臨床試驗，其結果顯示經過平均46.9個月的治療及觀察，高達58%的患者獲得了腫瘤體積縮小50%以上的顯著療效，這些患者藥物開始見效的平均時間大約為2.9個月。并且在治療期間患者腎功能損害的發(fā)生率明顯下降，不良反應的發(fā)生率及嚴重程度均隨著治療時間的延長明顯降低，因為藥物不良反應而停藥的比例也極低。2018年，中國的研究者也證實了依維莫司在中國TSC-RAML患者中的療效和安全性，RAML緩解的中位時間為3個月，治療3、6、12個月的RAML緩解率分別為52.9%、58.8%、66.7%，皮膚病變緩解率亦達到37.5%?；贓XIST-2和中國的臨床研究中的數據，美國食品藥品管理局（FDA）和中國國家食品藥品監(jiān)督管理總局（CFDA）分別于2012年和2016年正式批準依維莫司用于治療TSC-RAML成人患者。依維莫司治療TSC-RAML患者的常見不良反應包括口腔炎、鼻咽炎、皮疹、頭痛、咳嗽和高膽固醇血癥，女性患者還會出現(xiàn)月經失調；但多數癥狀較輕不需要調整依維莫司劑量，部分反應較重者可考慮減量或暫停依維莫司，對于副作用嚴重者，如難以控制的肝腎功能損害等，則應及時停藥?？谇谎资且谰S莫司作為常見的副作用，常發(fā)生在治療開始后的1個月內，開始服藥時就預防性使用0.5 mg/5 ml無乙醇地塞米松溶液，每次10 ml含漱2 min后吐出，每天重復3-4次，可以明顯改善口腔炎的發(fā)生。在不良反應可控的前提下，應盡可能長期足量使用依維莫司（10mg 口服 1/日）。但是出于減少并發(fā)癥以及節(jié)約費用的目的，在足量治療不少于6個月的基礎上，在醫(yī)生的指導下也可以嘗試間歇性治療或低劑量治療（低劑量治療應維持最低血藥濃度8 ng/mL以上為宜）。TSC-RAML患者依維莫司治療期間，應在起始2周、6周、12周，其后每3-6個月評估其安全性、血壓及腎功能變化，在治療3、6個月及其后的每6個月應行腹部MRI等影像檢查評估腫瘤情況。簡而言之，無論是否與TSC相關，對于小于3cm的腎錯構瘤，一般進行不少于每年一次的隨訪觀察即可。對于大于3cm的腫瘤，尤其是多發(fā)、雙側及瘤體較大的，我們應注意排除TSC的可能性。如明確與TSC相關，則原則上應把mTOR受體抑制劑作為治療的首選或一線方案，手術及介入等侵入性治療手段應作為二線治療或綜合治療的一部分。對于mTOR抑制劑治療效果欠佳或小部分（2-4%）有腫瘤惡變風險的患者，可以考慮外科手術治療，以保腎手術治療為主，盡量避免腎切除術。（南方醫(yī)院 杜躍軍）

今天跟大家分享一例罕見的病例。臨床資料：患者，女性，34歲主訴：體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位2年。診斷：右腎錯構瘤，右腎靜脈瘤栓手術：LA-右腎切除術+腎靜脈瘤栓取出術手術指證：2020-3-24 腎CTA：右腎靜脈-部分分支內及右側腎盞旁團片灶，范圍約為4.8*2.3cm，考慮血管平滑肌脂肪瘤。左腎小結石；雙腎均有雙支動脈供血，肝尾狀葉小鈣化灶。2020-4-13 腎動脈MRA：右腎占位伴右腎靜脈及下腔靜脈瘤栓形成，結合CT結果考慮上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。術前準備：術前腸道準備（灌腸+和爽）。手術經過：術中見游離出右腎動脈后離斷，暴露右腎靜脈，見腎靜脈內充盈，考慮瘤栓位于靜脈內，用hamlock離斷右腎靜脈。完整切除右腎及瘤栓。手術順利。術后觀察3天后出院。備注：紅色箭頭指向腎靜脈瘤栓位置。結合這例患者治療經過，我查了一些文獻，現(xiàn)將腎錯構瘤伴腎靜脈瘤栓相關資料整理出來供大家參考。流行病學：腎錯構瘤又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是一類良性腫瘤。然而，部分腎錯構瘤伴有下腔靜脈瘤栓形成。伴瘤栓的錯構瘤發(fā)病率較低，多數為個案報道。目前統(tǒng)計的45項個案報道中，10例男性占22%，35例女性占78%，男：女=1:4，女性多發(fā)。發(fā)病年齡16-75歲，平均年齡45歲。其中78%好發(fā)于右側35例，15%好發(fā)于左側7例，約7%是雙側發(fā)病3例。左側：右側約為1:5。臨床表現(xiàn)和病理：早期錯構瘤臨床表現(xiàn)不明顯。隨著腫瘤體積增大，患者會出現(xiàn)腹痛、腰酸腰脹、血尿等等。增強CT和MRI均可以診斷?？杀憩F(xiàn)為脂肪影像，同時腎靜脈或下腔靜脈可見充盈缺損。腎錯構瘤病理學上分為腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）和上皮樣腎血管平滑肌脂肪瘤(EAML)。EAML是血管周圍具有上皮樣細胞，具有專門的免疫組化標志物，HMB-45和SMA。EAML在臨床上多表現(xiàn)為惡性生物學行為，容易侵犯腎靜脈、下腔靜脈和右心房。EAML術后容易復發(fā)和轉移。治療和預后：在條件允許情況下盡量選擇腎切除術+靜脈瘤栓取出術。少數個案報道可以行腎切除術+靜脈瘤栓取出術后自體腎移植術。瘤栓主要以脂肪組織成分為主。和腎癌的癌栓不同，腎錯構瘤的瘤栓質地相對疏松，易碎易滑脫，因此術中如果操作不當可能導致瘤栓脫落導致生命危險。可以根據情況酌情考慮術前置入腔靜脈濾網防止瘤栓脫落。如果切除干凈，預后相對較好。介于單純性腎錯構瘤和腎癌伴癌栓之間。但需要定期復查隨訪排除復發(fā)轉移可能?？偨Y：腎錯構瘤是一類良性疾病，小于4cm的腎錯構瘤可以選擇臨床定期隨訪。大于4cm或者伴有上皮樣結構的腎錯構瘤需要手術干預。腎錯構瘤伴瘤栓發(fā)病率低，但呈惡性生物學行為，需要早起干預。腹腔鏡或者開放手術切除是目前最有效的治療手段。參考文獻：Invasive Epithelioid Angiomyolipoma with Tumor Thrombus in the Inferior Vena Cava: A Case Report and Literature Review. Urol Int. 2017; 98 (1), 120-124.

腎錯構瘤又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是一種腎臟良性腫瘤。本病多無明顯癥狀，對于較小的腫瘤（直徑小于4cm）可以定期觀察，如無明顯變化則不需治療。對于較大的腎錯構瘤（直徑大于4cm）可以通過開放手術或腔鏡手術的方式行腎部分切除術。腎錯構瘤存在破裂出血的風險，尤其是對于體積較大的錯構瘤，因此如果腫瘤體積較大或出現(xiàn)破裂出血則需要行動脈栓塞術。

“老年女性，左腎近20cm巨大錯構瘤，體型肥胖，高血壓、糖尿病史，膽囊切除術史，近日東方泌尿團隊腰腹聯(lián)合全腹腔鏡下切除腫瘤，成功保腎”劉女士（化名）今年68歲，本應是跳跳廣場舞、陪陪兒孫享受天倫之樂的年紀，一月前因肺炎就診時意外發(fā)現(xiàn)左腎20cm巨大錯構瘤，給劉女士的幸福退休生活蒙上了一層陰影。 劉女士一月前因肺炎至家附近的二級醫(yī)院住院接受治療，住院期間腹部B超檢查竟發(fā)現(xiàn)左腎近20cm巨大錯構瘤，B超科主任直呼罕見，稱其為從業(yè)30多年來見過的最大的腎錯構瘤，這讓劉女士及家人有了一絲不詳的預感。果不其然，前來會診的泌尿外科醫(yī)生看完影像搖了搖頭，沒有把握，建議至上級醫(yī)院手術治療。這可把劉女士一家給急壞了，尤其是劉女士的丈夫，他半年前體檢發(fā)現(xiàn)1.5cm肺結節(jié)，身體一點異樣都沒有，手術切除結果是早期肺癌，這讓他對腫瘤產生了深深的恐懼，沒想到妻子身體里面藏了這么大一枚腫瘤，更沒想到醫(yī)生也沒有信心切除腫瘤，心里百般不是滋味。 劉女士家人從朋友處了解到上海市東方醫(yī)院泌尿外科溫曉飛主任為首的泌尿腫瘤微創(chuàng)治療團隊在腎腫瘤治療方面經驗豐富，就毅然決然的帶著劉女士到東方醫(yī)院泌尿外科就診，門診醫(yī)生予收治入院。腎錯構瘤又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，是由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織按照不同比例構成的，是一種良性腫瘤。但它也是體內一枚定時炸彈，當較大體積的錯構瘤突然破裂時，患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克癥狀。本單位曾多次收治腎錯構瘤破裂出血患者，經腎動脈造影明確出血部位后行介入栓塞治療使患者轉危為安。根據指南推薦，一般超過4cm的腎錯構瘤就需手術切除。以往超過7cm的腎錯構瘤一般采取開放手術切除，現(xiàn)在得益于醫(yī)療技術的進步，越來越多的10cm以下的巨大腫瘤也選擇腹腔鏡微創(chuàng)切除。腹腔鏡微創(chuàng)手術是手術方法學未來發(fā)展的一個必然趨勢，腹腔鏡手術與傳統(tǒng)開放手術相具有以下優(yōu)點：1.術后恢復快，住院時間短，術后次日可吃半流質食物，一周后可恢復正常生活工作。2.傳統(tǒng)的開放手術要在病人的腰腹部切開一個20到30cm的大切口，手術創(chuàng)傷大，出血多，臥床恢復時間長，而且手術后很長一段時間內，病人傷口會在喘息和咳嗽時出現(xiàn)疼痛。相比之下，腹腔鏡手術僅在病人腹部開通3-4個1-2厘米的小通道即可進行手術操作，然后再通過1個小切口取出標本，傷口小，局部美觀。3.腹腔鏡攝像頭具有放大8倍的效果，連毛細血管都可以看的清清楚楚，與傳統(tǒng)開放手術相比，視野極度清晰，因此手術更加準確、精細，提前結扎動靜脈，有效避免了不必要的出血，手術更安全。4.手術創(chuàng)傷小，術后疼痛輕，一般病人術后不需要止痛治療?？墒牵?0cm的巨大腎錯構瘤還是會讓很多醫(yī)生望而生畏，腫瘤體積大意味著腫瘤血供豐富、營養(yǎng)血管多、術中出血機會多，巨大腫瘤給分離顯露腎臟的重要血管造成了難度，尤其是開放手術中有很大概率出現(xiàn)創(chuàng)面到處滲血、術野不清楚、為了搶救大出血而不得不連帶同側腎臟一同切除的情況，因此術中仔細分離暴露并保護腎臟的重要血管是本次手術的關鍵。 溫曉飛主任組織了全科大討論，患者不僅體型肥胖，合并有高血壓、糖尿病30余年，18年前曾行開放膽囊切除術，什么樣的手術最合適呢？腹腔鏡手術術野清晰，血管等重要組織暴露清楚，保腎的成功率更高，手術傷口小，切口脂肪液化、延遲愈合等并發(fā)癥少，護理方便。另外術后疼痛少，尤其對于合并有高血壓、糖尿病等慢性疾病的老年患者，早期下床活動有利于減少墜積性肺炎、下肢靜脈血栓、腦血管意外等圍手術期嚴重并發(fā)癥。腹腔鏡腎臟手術最常見又分為經腰、經腹兩種手術入路，經腰途徑具有腫瘤顯露快速、動脈分離便捷的優(yōu)點，尤其適合劉女士這種有腹腔手術史可能存在腹腔粘連的患者，但縫合操作空間較小、且縫合角度相對固定，手術難度相對較高；經腹途徑具有操作空間大、縫合角度靈活的優(yōu)勢，但需要從靜脈后方尋找動脈，費時較長，尤其當動脈存在變異時。腹腔鏡微創(chuàng)技術在我科已經相當成熟，經腰、經腹途徑都能熟練開展，溫曉飛主任本著患者利益高于一切的想法，結合經腰、經腹兩種入路的優(yōu)點，最后決定對劉女士行腰腹聯(lián)合全腹腔鏡下左腎巨大錯構瘤切除術，既保留了經腹途徑操作空間大的優(yōu)點,又結合了經腰途徑分離腎動脈便捷的長處。 BMI 30 葫蘆形體型 盡管之前有多次住院經歷，接受過子宮切除術、卵巢切除術、膽囊切除術、膝關節(jié)置換術，可謂是“身經百戰(zhàn)”，這次住院期間劉女士心里仍然是七上八下，既擔心不能成功保腎，又擔心自身糖尿病導致術后恢復不佳。手術前溫曉飛主任就劉女士家人提出的疑問和擔心進行了不厭其煩的解釋和心理疏導，表現(xiàn)出來的自信、從容、平易近人，使忐忑不安的劉女士心中升起了一絲暖意。 昨日溫曉飛主任團隊成功施行腰腹聯(lián)合全腹腔鏡下巨大腎錯構瘤切除術，先經腰途徑分離腎臟動靜脈，并將腎臟從巨大腫瘤上游離下來，再經腹途徑，大刀闊斧分離切除腫瘤，患者腹腔手術史造成的腹腔粘連也沒能阻擋溫主任的腳步，歷時約4小時切除取出巨大腫瘤，成功保腎！腫瘤如臉盆大小，術中平穩(wěn)未輸血。今日術后第1天，劉女士生命體征平穩(wěn)，精神狀態(tài)良好，沒有明顯腹痛等不適主訴，已開始飲水。溫主任施行腹腔鏡手術中腹腔鏡切口巨大腎錯構瘤目前以溫曉飛主任為首的東方泌尿團隊95%以上的腎臟腫瘤均采用腹腔鏡微創(chuàng)手術，在研究國內外各大醫(yī)院手術技巧的基礎上，我們結合科室實際情況，建立了“三模九步法”的模塊化腹腔鏡腎癌根治術及保留腎單位的腎腫瘤根治術，手術步驟合理有序，解剖清晰，令腹腔鏡腎腫瘤手術標準化，從而令手術時間由原來的2-3小時減少至目前平均1小時，出血量從平均300ml下降至50ml，上百例腎腫瘤手術零輸血，手術更加安全、有效。

近日本人采用經腰腹腔鏡保腎方法治療了一例腎錯構瘤破裂伴有腎周血腫的病例。效果良好，值得推廣應用。病例介紹患者為年輕女性，因不慎跌傷疼痛檢查發(fā)現(xiàn)右腎下極有一直徑6cm占位，CT及彩超檢查考慮為腎血管平滑肌脂肪瘤，并有腎周血腫。入院時已經是跌傷后10天。入院時還有中度貧血。根據病情決定采用上述方法治療。術中見腎周筋膜與腎周脂肪囊及腎被膜融合一層，并呈盔甲樣硬殼，與腰大肌及腹膜緊密粘連。銳性分離，顯露腎輪廓，切開腎脂肪囊及腎被膜，顯露和吸凈血塊，避免銳性器械碰觸腎實質以及過多移動腎臟，因為稍一碰即可導致腎實質出血。顯露腎蒂困難，只能采用零阻斷方法。顯露并切除腫瘤，電凝創(chuàng)面止血。對于未破裂的腎錯構瘤目前多采用腹腔鏡或開放手術行保腎治療，報道較多。但對于已經破裂出血并且有腎周血腫的情況，采用這種方法較困難，很多情況下可能會考慮切除主要原因在于破裂后由于腎周血腫的炎性刺激使得腎與周圍為組織廣泛粘連，并且由于被膜下血腫會沿著腎被膜廣泛蔓延至整個腎周，使腎被膜被剝離腎實質。缺少腎被膜保護的腎臟會變的異常脆弱，并且容易出血，因此增加了游離困難。盡管困難重重但幾乎保留了完整的腎臟。術前術后拔管前 切除的腫瘤術后一周

錯構瘤是腎臟的一種良性腫瘤，多發(fā)于中年女性，多數患者為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀不明顯，常因腰腹部疼痛，血尿等癥狀就診。最大的風險在于腫瘤增大以后容易破裂出血，造成腎臟的丟失或者更嚴重的情況。一般來說，錯構瘤在小于4cm時，是允許觀察的，既往的手術指征是大于4cm，采取措施治療。治療的方式最常用的是手術，也有局部栓塞的方法。小的錯構瘤一定要注意嚴密觀察，因為沒有人知道，多大的錯構瘤會出血。

1. 腎腫瘤的概述腎腫瘤的分類，若根據腎腫瘤的性質分為良性和惡性；若根據發(fā)病年齡分為兒童型和成人型。腎臟的良性腫瘤約占全部腎腫瘤的5%，多數腫瘤體積較?。ǎ?cm），臨床癥狀不明顯，可在腎切除的標本中被意外發(fā)現(xiàn)。近年來，由于醫(yī)學影像學（CT和MRI）的發(fā)展，腎良性腫瘤的檢出率逐漸上升。在醫(yī)院中，最常見的腎臟良性腫瘤為血管平滑肌脂肪瘤，也叫錯構瘤。腎臟的惡性腫瘤遠比良性腫瘤常見，其中以腎細胞癌和腎母細胞瘤最常見。兒童型腎腫瘤多數為惡性腫瘤，最常見的為腎母細胞瘤和肉瘤。2. 腎臟血管平滑肌脂肪瘤（也叫腎臟錯構瘤）腎臟錯構瘤是最常見的腎臟良性腫瘤之一，在此類型的腫瘤當中同時存在血管成分、平滑肌成分、脂肪成分（三者所占的比例每人都不一樣）。錯構瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。（1）病因及分類病因尚未研究清楚。腎錯構瘤可分兩類：第一類被稱為散發(fā)性（也就是沒有遺傳性，患者沒有家族史，就是只有自己長了腎錯構瘤），約80%患者屬于該類型，腫瘤多單側單發(fā)，瘤體不大。第二類是結節(jié)性硬化癥伴發(fā)腎錯構瘤。結節(jié)性硬化癥（TSC）為遺傳病，多為TSC1或TSC2基因突變。TSC可影響身體的多個器官，例如皮膚損害（口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色），神經系統(tǒng)（癲癇，智力低下），眼部（視網膜瘤），腎臟（腎錯構瘤）等。TSC導致的腎錯構瘤大多為雙側腎臟發(fā)病，瘤體一般非常大（經常見大于10cm者）。圖1.比較典型的散發(fā)性腎錯構瘤 圖2. TSC伴發(fā)的腎錯構瘤和皮膚損害（2）診斷家族史：若與患者有血緣關系的直系親屬有腎錯構瘤的病史，需要考慮TSC的可能。臨床癥狀：若腫瘤體積尚小，患者常無癥狀，多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的增長，腫瘤開始逐漸壓迫正常腎組織，患者逐漸出現(xiàn)腰痛，血尿等。若腫瘤體積較大且患者腰部受到外力沖擊時，可導致腫瘤破裂，引起大出血和劇烈腰腹疼痛。影像學檢查：目前，CT和磁共振檢查是最主要及最準確的檢查。（3）治療保守治療：若腫瘤體積較?。ㄒ话阈∮?cm），患者無任何癥狀，可選擇觀察保守治療。若腫瘤體積逐漸增長，超過4cm時（破裂的可能較大），即使無癥狀也建議行手術治療（微創(chuàng)腎部分切除或腫瘤剜除術）。若患者存在TSC可能，還需要進行基因檢測，根據情況使用靶向藥物。手術治療：若（1）腫瘤直徑超過4cm；或（2）腫瘤生長突然變快；或（3）患者出現(xiàn)臨床癥狀，如腰痛或血尿；或（4）其他惡變征象，均需要手術治療。根據腫瘤的大小、位置、數量，來選擇具體的手術方式。若為小腫瘤或者明顯突出腎臟表面，可行腹腔鏡腎部分切除術或腫瘤剜除術（均為微創(chuàng)手術）。若腫瘤體積大或者腎臟已無保留價值，可行開放手術或者根治性腎切除術。3. 腎細胞癌腎細胞癌分為好多種病理類型，最常見的是腎透明細胞癌。此類型癌幾乎全部發(fā)生在40歲以上中老年人，60歲以上為發(fā)病高峰，20歲以下的青少年極少發(fā)生，在小兒腎腫瘤中僅占2％（1）病因腎癌的病因復雜，目前沒有確切的定論。通常認為危險因素包括：長期肥胖、吸煙、高脂肪高蛋白食物攝入、水果蔬菜少、大量攝入牛奶、咖啡和茶、遺傳因素，另外，煉焦爐工人和暴露于石綿或鎘的工人發(fā)生腎癌的風險稍高。圖3.各種腎癌CT表現(xiàn)（依次為外凸型，內生型，巨大腎腫瘤）（2）臨床癥狀腎透明細胞癌患者經常出現(xiàn)血尿(59％)，腰疼(41％)和腹部腫塊(45％)三大癥狀(三聯(lián)征)。臨床上上述三癥狀聯(lián)合出現(xiàn)者，僅占腎細胞癌患者的9%，大部分患者僅出現(xiàn)其中一部分及其他全身癥狀，包括體重減輕(28％)，貧血(21％)，發(fā)燒(7％)以及因癌轉移出現(xiàn)的癥狀(10％)。30％以上患者在常規(guī)體檢或進行其他疾病檢查時被偶然發(fā)現(xiàn)。此外，由于本癌能產生紅細胞生成素，故少數患者伴有紅細胞增多癥，發(fā)生轉移的患者可出現(xiàn)高血鈣。（3）診斷及鑒別診斷泌尿系B超：這是最快捷、最便宜的檢查方式。能發(fā)現(xiàn)絕大部分的腎腫瘤。若腫瘤體積較小，或者位置較深，B超檢查較難發(fā)現(xiàn)。CT：腎臟的強化CT是診斷腎腫瘤的最主要的方法之一，若想評估腎腫瘤與腎臟周圍大血管的關系（為手術做準備），則需要行腎動脈CTA檢查（CT的一種）。MRI：若腎癌體積太大有可能伴隨著瘤栓（瘤子長進血管了），則需要MRI檢查進行評估。 圖4. 腎癌伴瘤栓示意圖腎臟上長了瘤子，并不一定都是腎癌，需要與幾種疾病鑒別，臨床上常見的需要鑒別的疾病包括：腎盂癌：腎臟的功能是產生尿液，然后排到一套管子里，這些管子就像是許許多多的小河流，然后小河流匯集到湖泊中，這個湖泊就叫腎盂。腎盂里面長腫瘤，雖然從空間上是包含在腎里，但腎盂癌與腎癌的性質，臨床表現(xiàn)，預后，治療方式都不相同。腎盂癌發(fā)生轉移的可能較大，臨床癥狀最典型的就是血尿，治療方式是將整個患側的腎臟及輸尿管切除（還要包含一部分膀胱），我們醫(yī)學上叫半尿路切除。術前需要做CTU檢查，逆行造影檢查，有時需要進行輸尿管鏡檢查。圖5. 腎盂位置黃色肉芽腫性腎盂腎炎：這種病屬于炎癥，極為少見。臨床癥狀與腎癌相似，包括腰痛，血尿，消瘦等。做CT等檢查時，也發(fā)現(xiàn)腎臟上有個腫塊，與腎癌極為相似，基本上兩者難以鑒別。雖然目前有許多論文說兩者有稍許不同，但都是事后諸葛亮，目前尚無在術前準確診斷的方法。（4）轉移及擴散途徑主要通過血行轉移，淋巴轉移，和直接浸潤（俗稱腫瘤吃掉了周圍的組織）。最容易遠處轉移的器官有肝臟，骨，肺臟等。（5）治療 保守治療：若腫瘤已經多處轉移擴散，或者腫瘤太大，把周圍的組織都吃掉了，無法做手術，則建議保守治療。目前最有效的保守治療為靶向治療，需要在治療前進行病理檢測和基因檢測。 手術治療：若腎癌較小，可進行保腎手術，也就是只切掉瘤子，絕大部分的腎臟保留（醫(yī)學上叫腹腔鏡腎部分切除，或者叫保留腎單位的手術，均可以行微創(chuàng)治療）。若腎癌較大，整個腎臟都被吃掉了，則這個腎臟沒有保留的價值了，可以進行腹腔鏡根治性腎切除術。我們科室進行了改進，為手助腹腔鏡根治性腎切除術，既縮短了手術時間，又使得操作更為精細。附錄1：聯(lián)系方式科室地址：山東省立醫(yī)院東院區(qū) 泌尿外科 C樓11層 （山東濟南經十東路9677號）門診預約方式：可通過 好大夫app 或者 好大夫網站http://bdsjw.cn/，搜索張海洋 山東省立醫(yī)院泌尿外科，可預約門診時間為周一上午，周二上午，周五上午，門診地點為山東省立醫(yī)院東院區(qū) 泌尿外科 C樓11層 醫(yī)師辦公室。附錄2：張海洋主治醫(yī)師 簡介張海洋，中國共產黨黨員，主治醫(yī)師，醫(yī)學博士，山東大學基礎醫(yī)學院博士后，2009-2011年赴美國加州大學舊金山分校聯(lián)合培養(yǎng)，現(xiàn)就職于山東省立醫(yī)院泌尿外科。山東省激光醫(yī)學會理事會理事山東省激光醫(yī)學會泌尿外科專業(yè)委員會常務委員兼秘書山東省醫(yī)師協(xié)會泌尿外科分會前列腺委員會委員山東省老年學學會睡眠醫(yī)學專業(yè)委員會委員山東省醫(yī)師協(xié)會男科學醫(yī)師分會腫瘤外科亞專業(yè)委員會委員 主要從事膀胱癌、前列腺癌、腎癌、前列腺增生癥、泌尿系結石等泌尿外科疾病的診斷與微創(chuàng)治療。主持國自然基金和山東省自然基金各1項，中國博士后基金和山東省博士后創(chuàng)新基金各1項，美國加州泌尿外科協(xié)會基金1項，已發(fā)表SCI文章10余篇（第一或通訊），主編著作1部。2014年獲山東省立醫(yī)院首屆山東省立醫(yī)院誠仁科研獎勵基金，2018年成為首屆山東省立醫(yī)院創(chuàng)新團隊成員，2018年PCPD中國最佳論文獎。附錄3：山東省立醫(yī)院泌尿外科介紹山東省立醫(yī)院泌尿外科是山東省立醫(yī)院特色臨床科室，是山東省泌尿外科的龍頭科室。我院我科始建于1950年，是國內第一批建立的泌尿外科研究中心，同時也是國務院學位委員會最早批準的泌尿外科博士學位授予點。作為山東省“泰山學者”崗位，山東省醫(yī)藥衛(wèi)生A級重點學科，山東省臨床重點專科，山東大學泌尿外科博士、碩士點，衛(wèi)生部和中國醫(yī)師協(xié)會泌尿外科專科醫(yī)師培訓基地以及泌尿微創(chuàng)培訓中心，中華醫(yī)學會泌尿外科學分會繼續(xù)教育基層示范單位，我科始終堅持以患者為中心的思路，不斷提高醫(yī)療水平，使科室的醫(yī)療科研水平始終居于國內先進地位。山東省立醫(yī)院泌尿外科是集醫(yī)療、教學、科研、預防保健及指導基層為一體的微創(chuàng)泌尿手術?？?。科室以微創(chuàng)技術為核心，以泌尿系統(tǒng)腹腔鏡技術、內鏡技術及微創(chuàng)碎石技術等為優(yōu)勢技術，特色鮮明?，F(xiàn)為山東省醫(yī)藥衛(wèi)生重點學科、山東省泰山學者崗位學科、山東省泌尿醫(yī)學研究所、泌尿外科基礎實驗室、《泌尿外科雜志（電子版）》編輯部所在單位。同時作為衛(wèi)生部內鏡診療技術（山東）泌尿外科培訓基地及北京大學泌尿外科醫(yī)師培訓學院泌尿微創(chuàng)培訓中心（山東），承擔著全省泌尿外科微創(chuàng)技術的培訓及指導工作?？剖椰F(xiàn)已形成一支醫(yī)德醫(yī)風優(yōu)良，人才梯隊及專業(yè)合理，業(yè)務精湛，科研水平過硬的學科團隊，是山東省“青年文明號”。擁有6個病區(qū)，開放床位240余張，下設膀胱鏡室，碎石中心，尿流動力學檢查中心等，門診量已達5.3萬人次/年，手術量達8000臺/年，其中III-IV級手術約占70%，均為省內第一，已發(fā)展成為山東省最大的泌尿外科醫(yī)療、科研、培訓基地。 醫(yī)生團隊朝氣蓬勃，以中青年學科骨干為主。呂家駒教授作為學科帶頭人，主張專業(yè)細化，鼓勵中青年學科骨干深造及從事亞?？平ㄔO。各亞?？茖W科骨干均曾有出國學習經歷，現(xiàn)已成為各自亞?？祁I域具有一定影響力的專家。進一步加大引進高水平人才及亞?？茖W科帶頭人培養(yǎng)力度，打造在國內外有重要影響力的學科帶頭人及亞?？茖W科骨干，加強青年醫(yī)師培養(yǎng)及學科在本省及華東地區(qū)的學術輻射能力?？剖易鳛樾l(wèi)生部泌尿外科內鏡培訓基地及北京大學泌尿外科醫(yī)師培訓基地負責省內外各級醫(yī)院泌尿外科專科醫(yī)師的微創(chuàng)技術培訓，每年來我科進修醫(yī)師人數50余人，每年科室舉辦泌尿微創(chuàng)技術國家級繼續(xù)教育學習班，邀請衛(wèi)生部領導、國際著名專家及國內一流教授來我科講學，及時將國內外最新泌尿外科技術向全省泌尿外科學界做及時介紹及講授?？剖医涍^多年的臨床實踐，在多囊腎、腎上腺源性高血壓、前列腺增生綠激光手術治療等疾病的診斷及治療方面，在全國率先提出了多種創(chuàng)新性手術方式，成為我科在全國的特色和優(yōu)勢。

2019-05-22，黃岡市中醫(yī)醫(yī)院中西醫(yī)結合腫瘤微創(chuàng)治療科順利開展一例腎錯構瘤破裂出血的急診介入栓塞治療，止血效果滿意，讓患者轉危為安，目前患者病情穩(wěn)定。什么是腎錯構瘤？腎錯構瘤 （RAML） 又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，當其破裂出血時，該如何利用介入栓塞治療呢？腎錯構瘤（RAML）又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，由成熟的脂肪組織、平滑肌和血管成分組成。瘤組織與腎組織無明確界限，血管大小不一、異常扭曲，管壁不規(guī)則增厚，其中病變的中小血管缺乏彈力層和肌壁，容易形成廣泛的假性動脈瘤樣擴張，導致腫瘤內血管破裂、出血。腎錯構瘤破裂出血的臨床癥狀有上腹或腰背部疼痛，肉眼血尿，惡心、嘔吐等消化道癥狀，出血嚴重者常伴面色蒼白、神志淡漠、出冷汗等失血性休克表現(xiàn)。腎錯構瘤破裂出血的影像學診斷主要為超聲和CT。超聲見腎臟增大失常態(tài)，腫瘤呈不均質團塊，內見多個大小不等強回聲光團（脂肪組織）。平掃CT發(fā)現(xiàn)腎臟形態(tài)不規(guī)則，腎內密度不均勻，內有多發(fā)低密度影（脂肪組織），腎腫塊內出血表現(xiàn)為瘤體內片狀或地圖樣高密度區(qū)腎包膜下新月狀高密度影腎實質受壓扁平，增強見腎臟不均勻強化，脂肪組織和血腫無強化。腎周血腫表現(xiàn)為環(huán)繞腫瘤周圍的弧形片狀密度增高影，腎周脂肪區(qū)密度增高，間隙增寬，腎臟受推移。血管造影診斷及介入栓塞治療方法經內科保守治療生命體征相對穩(wěn)定后，行急診介入栓塞治療。采用Seldinger技術，先將5F Pigtail導管在腰1椎體水平腹主動脈造影，以顯示雙側腎動脈開口位置、數目和形態(tài)，尋找有無副腎動脈、腰動脈或其他體循環(huán)參與病灶血供。采用5F Yashiro導管或cobra導管行雙腎動脈造影，明確腎動脈解剖、形態(tài)并確定出血部位及推測出血性質。選擇性腎動脈造影可見腎臟輪廓增大，腫瘤供血的血管豐富而凌亂，迂曲的血管上有多個大小不等葡萄狀動脈瘤樣擴張，個別患者可發(fā)現(xiàn)動、靜脈瘺。動脈期表現(xiàn)為瘤區(qū)血管粗細不均，迂曲呈螺旋狀，有時可見多發(fā)動脈瘤形成，小動脈瘤互相重疊似葡萄串狀；實質期瘤體內可見單個或多個界限清楚的“充盈缺損區(qū)”；靜脈期可見旋渦狀蔥皮樣外觀等。動脈期，見腎動脈主干及其分支無明顯增粗，腫瘤區(qū)域的節(jié)段動脈、葉間動脈及小葉間動脈等小動脈的管腔粗細不均，迂曲成團或呈螺旋狀，部分小動脈呈瘤樣擴張，聚集在一起呈葡萄狀，瘤區(qū)內血流緩慢，與正常腎組織血管分界清楚。實質期，瘤體不均勻染色，其內可見單個或多個界限清楚的充盈缺損區(qū)，即透光區(qū)。靜脈期，表現(xiàn)為漩渦狀蔥皮樣外觀。造影明確病變后，可超選擇性插管，必要時使用3F SP微導管，使導頭到達出血部位的腎動脈分支行栓塞治療。先經導管注入PVA顆粒、無水酒精栓塞出血動脈遠端細小分支，再行金屬彈簧圈或微彈簧圈栓塞出血動脈，栓塞后10~15min復查造影，證實出血動脈完全閉塞后，即拔出導管和導管鞘，穿刺點加壓包扎。隨訪與術后處理術后觀察生命體征、尿色、尿量；行抗感染，對癥支持治療；術后5~7天復查血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能。出院后跟蹤隨訪，并定期復查腎功能、超聲或CT，觀察腎功能改變和錯構瘤縮小情況。RAML分為兩型，Ⅰ型伴有結節(jié)性硬化，多為雙側多發(fā)病灶，腫瘤一般較?。虎蛐筒话橛薪Y節(jié)性硬化，多為單側發(fā)生，瘤體較大。在本組病例無結節(jié)性硬化型。RAML主要并發(fā)癥為腫瘤自發(fā)性破裂。出血若在瘤體內可使瘤體急劇增大，內壓增高而出現(xiàn)突發(fā)性腰部脹痛；若腫瘤呈外向性生長靠近腎包膜，破裂后引起腹膜后出血，可表現(xiàn)為急腹癥甚至失血性休克。由于RAML為良性疾病且有生長卻不同步的雙側病變者，外科傳統(tǒng)手術主要有患腎切除和腫瘤剜除術，但對于考慮為RAML急性破裂出血患者，要最大限度保護正常腎組織，故腎切除術及腫瘤剜除術須慎行。介入栓塞治療通過動脈造影明確診斷，并超選擇插管進行栓塞，能最大限度保留正常腎實質，創(chuàng)傷小，最大限度的保護腎功能，遠期療效肯定，目前已成為診治腎出血的一種有效方法。對于RAML多發(fā)者、有高危術后風險者、尤其是以破裂出血急診者，應積極采用栓塞治療。Kothary等研究表明當RAML直徑≥4cm，80~90%患者均會出現(xiàn)臨床癥狀，且50–60%患者可能自發(fā)出血。自發(fā)破裂出血是直徑≥4cm的RAML最嚴重的并發(fā)癥。本組病例中直徑均大約4cm，腫瘤破裂出血前均有不同程度的臨床癥狀。而Kessler 等認為即使是很小的RAML也會引起癥狀、自發(fā)破裂出血或因輕微外傷而出血（15 %~20%），建議采取更積極的態(tài)度行預防性的外科治療。筆者推薦對于未出血的RAML應給予預防性栓塞治療，以限制腫瘤生長避免自發(fā)或外傷引起破裂出血情況出現(xiàn)。由于腫瘤組織的病變血管為腎內段動脈以下的中小血管，病理上這些病變的中小血管彎曲扭結成螺旋形血管網或血竇，有厚的玻璃樣管壁，但缺乏彈力層和肌壁，容易形成廣泛的假性動脈瘤樣擴張，故在DSA上表現(xiàn)為腎內中小血管的粗細不均、扭結及“葡萄串狀”的動脈瘤。Yamakado研究了14 例RAML，發(fā)現(xiàn)腫瘤自發(fā)性破裂出血主要與腫瘤內動脈瘤有關，尤其動脈瘤直徑≥5mm是預示腫瘤破裂出血敏感指標，比腫瘤大小更具意義。Lenton等報道對于出血的RAML，PVA聯(lián)合金屬彈簧圈栓塞較單獨使用PVA栓塞更容易降低栓塞時栓塞后再出血的發(fā)生率。對于RAML破裂出血DSA造影表現(xiàn)動脈瘤形成，我們的經驗是超選至靶動脈后采用PVA顆粒栓塞遠端出血動脈和多發(fā)動脈瘤的血管；彈簧圈能永久閉塞腫瘤血管主干，彈簧圈閉塞載瘤動脈主干，動脈瘤沒有側支這就從根本上解決了RAML破裂再出血的機會。無水酒精可順血流進入末梢血管，因其具有使細胞質脫水凝固的特性導致毛細血管和細胞水平的逆行性栓塞，使腫瘤組織壞死徹底，靶血管形成永久性栓塞， 且栓塞后側支循環(huán)不易建立，對于腫瘤體積大，腫瘤血管多的3例患者，行無水酒精協(xié)同PVA顆粒栓塞腫瘤血管，不僅節(jié)約栓塞費用且栓塞徹底。栓塞時應對于荷瘤動脈及出血動脈應徹底栓塞，若發(fā)現(xiàn)副腎動脈、腰動脈等體循環(huán)參與病變血供者一并栓塞但盡量減少損傷正常的腎單位。因病灶缺血壞死及出血后血凝塊仍存在于病灶內、腎包膜下、腹膜后等位置，栓塞術后應栓塞后綜合癥對癥支持治療， 應用抗生素防止腎膿腫等并發(fā)癥的發(fā)生。破裂出血72小時后出現(xiàn)纖維粘連，在10天到2周時間內血腫明確機化。栓塞術后1周，待患者病情穩(wěn)定，血腫機化后，可再行保腎手術；這樣可以減少術中出血，并減輕栓塞術后因血凝塊和壞死腫瘤組織引起的栓塞后綜合征。Lee等通過對25例RAML患者肌酐和肌酐清除率的7年隨訪研究發(fā)現(xiàn)：單獨栓塞治療較栓塞后手術切除、全腎切除更能夠保存腎功能?？傊?，急診行栓塞治療是治療RAML破裂出血的一種有效、安全的方法，但RAML存在極少數惡變、多發(fā)、栓塞術后并發(fā)癥較高等因素，栓塞術后長期隨訪是確定療效關鍵，如出現(xiàn)再出血、腫瘤增大、并發(fā)癥難以控制等情況須再次栓塞或外科手術治療。黃岡市中醫(yī)醫(yī)院腫瘤介入科：中醫(yī)院住院部13樓聯(lián)系電話：0713-8876257

腎錯構瘤，也稱 腎血管平滑肌脂肪瘤，是常見的腎臟良性腫瘤。主要成分有：血管、平滑肌及脂肪組成。 臨床上分為兩種類型：一是散發(fā)型錯構瘤，即不伴結節(jié)硬化型，多為單側、孤立腫瘤，女性好發(fā)，常見于20-50歲，我國此類多見。 二是結節(jié)性硬化癥患者，是常染色體遺傳的家族性疾病，常常合并臉部皮質腺瘤、腦、眼等病變，多為雙側，多發(fā)，需要結合臨床表現(xiàn)和基因檢測確診。 腎錯構瘤的臨床表現(xiàn)：一般無癥狀。部分患者因為瘤體破裂，導致腰部疼痛，出現(xiàn)血尿癥狀，甚至合并高血壓、發(fā)熱、貧血、腎功能不全的癥狀。臨床表現(xiàn)與腫瘤大小密切相關。診斷通常依賴B超和CT或MRI：B超下表現(xiàn)為高回聲結節(jié)，當然偶爾會有混合回聲。CT通常顯示腫瘤內部有極低密度值的脂肪成分。部分乏脂性錯構瘤診斷較為困難，需依靠病例確診。 錯構瘤的治療：1、如果是結節(jié)性硬化癥，腎功能正常，癥狀輕微，可密切隨訪。腫瘤大于4cm，半年隨訪；小于4cm,可以一年隨訪一次； 如果腫瘤過大，甚至已經有破裂出血，或是合并腎功能不全腎孩子衰竭的情況，手術治療。2、散發(fā)錯構瘤：一般無癥狀患者，小于4cm的患者可考慮隨訪，大于4cm建議保腎手術。 若腫瘤過大或是破裂出血或是出血風險極大，可考慮DSA腎動脈栓塞術。 總的原則是 一是保命、二是保腎。極少數錯構瘤有惡性生物學行為，形成靜脈瘤栓或由侵襲行為，需積極手術治療。本科室完成了2例錯構瘤合并下腔靜脈瘤栓的患者，手術方式是 下腔靜脈瘤栓取出術+工作臺腎錯構瘤切除術+自體腎移植術，成功的為患者保住了 腎臟。