腎錯構瘤是一種腎臟良性腫瘤，由異常增生的血管、平滑肌和脂肪組織按照不同比例構成的，相對較為少見。

好發(fā)于中年女性，表現(xiàn)為腰痛、血尿、腹部腫塊等。

基本病因

具體病因尚未完全明確，可能與 Ｘ 染色體的失活和突變，或基因雜合性缺失有關，導致人體正常組織出現(xiàn)異常增殖。

危險因素

• 女性：女性發(fā)病率明顯高于男性，男女比例為 1：7。
• 青少年和中年人群。
• 性激素水平變化：受到性激素的影響，在妊娠期體積易增大。

腎錯構瘤是良性腫瘤，其臨床癥狀與腫瘤的大小、位置及有無破裂有關。瘤體小時常無癥狀，常在體檢或因其他疾病檢查時發(fā)現(xiàn)。

常見癥狀

當瘤體不斷增大或出血，可出現(xiàn)以下癥狀：

• 腹部、腰部隱痛或疼痛。
• 腎臟壓迫較嚴重者，還可出現(xiàn)高血壓。
• 少數(shù)患者可出現(xiàn)血尿。

部分結節(jié)性硬化癥相關腎錯構瘤患者進展快速，可表現(xiàn)為：

• 腹部出現(xiàn)巨大腫塊。
• 陣發(fā)性或持續(xù)性腹痛。

并發(fā)癥

如果腎錯構瘤未能及時治療，可能會引起嚴重的并發(fā)癥，包括急性大出血、動脈瘤等。

本病暫無有效預防措施，早發(fā)現(xiàn)、早診斷是本病防治的關鍵。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、實驗室和影像學檢查結果進行診斷，具體檢查方法如下：

• 泌尿系彩超：該檢查診斷該病頗具特征，且簡單、便捷、無創(chuàng)、便宜，常作為該病的初步篩查，表現(xiàn)為邊界清楚內含強回聲的腫物，但有時難以與腎癌鑒別，特別是小腎癌。
• 泌尿系 CT 平掃：該檢查便捷、無創(chuàng)，因腎錯構瘤通常含有較大比例的脂肪，CT 可有明確的影像征象，是診斷該病的主要方法，而且可以明確腫瘤大小、位置、形狀等，有助于手術醫(yī)師術前判斷。
• 泌尿系 CT 增強：腎錯構瘤一般不需要該檢查，但當腎錯構瘤 CT 平掃不典型或與腎癌鑒別有困難時，需完善該檢查，價格相對平掃更貴，且一定要在 CT 平掃做完后再做此檢查意義更大。
• 尿常規(guī)：可發(fā)現(xiàn)尿液內有無血尿（即有無紅細胞，正常人是沒有的）。
• 腎功能：可明確雙腎的總功能，也可指導治療方案的選擇。

本病的治療目的是消除、緩解癥狀，并最大程度保護腎功能以及防止瘤體破裂出血。因為并非所有患者的瘤體都會快速進展，導致大出血或形成惡性癌變，因此，醫(yī)生在治療時，會最大限度地保留腎臟功能，延長患者生存時間，根據(jù)患者的具體病情，制定個體化的治療方案。

一般治療

對于腫瘤體積比較?。ㄖ睆叫∮?4 厘米），且患者無明顯不適，觀察等待是首選的治療方法。

藥物治療

• 主要針對結節(jié)硬化癥相關腎錯構瘤患者，如果不需要立即手術干預，藥物治療是一種有效的長期治療選擇，如依維莫司。但需要嚴密監(jiān)測和控制藥物不良反應。
• 術后體積仍然持續(xù)增大的腫瘤，二次手術難度比較大，藥物治療可能是治療方式。

手術治療

• 腎切除術
• 保留腎單位手術

微創(chuàng)介入治療

• 腎血管栓塞：對于急性出血的腎錯構瘤患者，腎血管栓塞是最有效的方式。
• 微波消融：這是近年來出現(xiàn)的相對新型的方式。

• 可進食高維生素、低鹽，易消化飲食，少量多餐。禁食油膩、生冷、辛辣、煎炸食品。
• 高維生素：全谷物（如燕麥、小米）、新鮮綠葉蔬菜、水果。
• 低鹽：每日食鹽量約一指甲蓋大小，回避大醬、醬油等調料和腌制食物。
• 忌辛辣、刺激：戒酒、濃茶和咖啡；避免生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。

• 遵醫(yī)囑定時復診，接受影像學檢查，以便于醫(yī)生了解病情進展趨勢。
• 應留心觀察自身癥狀，若發(fā)生異常情況，及時前往醫(yī)院就診。
• 如果瘤體沒有快速增長，不必有過大的心理壓力。
• 如果發(fā)現(xiàn)腎錯構瘤體積較大，即使沒有明顯癥狀，也不可抱有僥幸心理，應該積極行預防性治療，以免發(fā)生大出血、休克等不良事件。
• 腫瘤直徑＜4 厘米有少量出血，應臥床休息，需要醫(yī)護人員協(xié)助床上活動。腫瘤直徑 ＞4 厘米，要及時就醫(yī)手術治療，避免劇烈活動。
• 避免腰部受傷，以防瘤體破裂出血。
• 注意保暖，避免去人多空氣不流通的地方，以防發(fā)生感冒等情況。
• 定期排便，保持大便通暢。

腎錯構瘤是一種腎臟良性腫瘤，一般不會發(fā)生癌變，及時診治情況下多數(shù)預后較佳，但由于多數(shù)患者早期無明顯癥狀，未行體檢則不易診斷。

若發(fā)生瘤體破裂出血錯失治療時機，則預后較差，嚴重者可出現(xiàn)大出血休克，甚至危及生命。