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張彩祥主治醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 泌尿外科 每一位腎臟腫瘤患者都想大聲喊一句“滾蛋吧，腫瘤君”，而腎錯(cuò)構(gòu)瘤卻是一種不那么可怕的“腫瘤君”。很多時(shí)候我們反倒應(yīng)該對(duì)它說(shuō)一句“走著瞧”。腎錯(cuò)構(gòu)瘤是腎臟良性腫瘤中最多見(jiàn)的腫瘤之一。他還有一個(gè)“大名”叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，簡(jiǎn)稱(chēng)腎AML（為了便于書(shū)寫(xiě)，請(qǐng)記住錯(cuò)構(gòu)瘤的簡(jiǎn)稱(chēng)AML），是由平滑肌樣細(xì)胞、脂肪細(xì)胞樣細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的一種腎臟病變。那么腎錯(cuò)構(gòu)瘤有多常見(jiàn)呢？研究表明，常規(guī)尸檢發(fā)現(xiàn)0.3%-2.1%的腎臟存在AML。[1]而在人群之中，中年女性為最好發(fā)人群。[2]腎AML多為散發(fā)病例，也可伴發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化?。═SC）或肺淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）。散發(fā)性腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者大多無(wú)癥狀且腎功能正常。通常是在因其他問(wèn)題行腎臟超聲或CT時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。但有些患者也可以表現(xiàn)為腰痛、腹膜后出血或反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿。偶爾也有患者因AML長(zhǎng)期緩慢卡壓正常組織導(dǎo)致腎功能受損而就診。腎錯(cuò)構(gòu)瘤作為一種良性腫瘤，往往生長(zhǎng)非常緩慢。有一項(xiàng)研究表明，小于2cm的AML增長(zhǎng)速度為0.07cm/年，2-4cm的AML增長(zhǎng)速度為0.1cm/年，大于4cm的AML增長(zhǎng)速度為0.92cm/年。[3]因此，大部分AML患者都可以采取積極主動(dòng)的隨訪(fǎng)觀察，從而避免“挨一刀”。腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者最危險(xiǎn)、最可怕的急性事件就是腎破裂出血，然而這一情況的發(fā)生是非常少見(jiàn)的。過(guò)去的醫(yī)生們把大于4cm的錯(cuò)構(gòu)瘤定義為大AML。并認(rèn)為大于4cm的AML更易發(fā)生破裂出血，因此將“大于4cm”作為治療干預(yù)的界限值。而近期的研究和指南認(rèn)為這是缺乏充足依據(jù)的。因此大于4cm即需要進(jìn)行積極治療應(yīng)該被重新考慮，然而患者年齡，腫瘤增長(zhǎng)速度、患者意愿以及能否積極隨訪(fǎng)、腎破裂發(fā)生時(shí)能否及時(shí)就診等問(wèn)題則更應(yīng)該納入判斷是否手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)。AML的主要治療方式包括：保留腎單位手術(shù)、選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)、全腎切除術(shù)或根治性腎切除術(shù)，以及射頻消融術(shù)或熱消融術(shù)。哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制劑對(duì)特定的AML患者有效。[4]若AML患者選擇手術(shù)治療，那么即使AML＞7-10cm和/或?yàn)槎喟l(fā)性病變，我們?nèi)酝扑]行保留腎單位的手術(shù)而不是全腎切除術(shù)。腫瘤大小或位置不利于保留腎單位的手術(shù)時(shí)，可行選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。若腎部分切除術(shù)因出血或尿瘺風(fēng)險(xiǎn)太高而無(wú)法安全實(shí)施，那可能就需要腎切除術(shù)。伴腎靜脈、下腔靜脈和右心房癌栓的AML患者通常需全腎切除術(shù)聯(lián)合癌栓取栓術(shù)，腫瘤侵入右心房時(shí)還需聯(lián)合體外循環(huán)。所有AML患者都應(yīng)接受常規(guī)影像學(xué)監(jiān)測(cè)，以評(píng)估病情是否穩(wěn)定。監(jiān)測(cè)頻率和影像學(xué)方法取決于AML的大小和亞型。一般由臨床醫(yī)生給出隨訪(fǎng)意見(jiàn)。總而言之，腎錯(cuò)構(gòu)瘤作為一種良性腫瘤，并不那么可怕，如果體檢發(fā)現(xiàn)，不妨來(lái)到友誼醫(yī)院找醫(yī)生甄別一下，同時(shí)制定一個(gè)合理的隨訪(fǎng)計(jì)劃。圖片來(lái)自網(wǎng)絡(luò)參考文獻(xiàn)[1]HajduSI,JrF.AngiomyolipomaoftheKidney:Reportof27CasesandReviewoftheLiterature.JournalofUrology,1969,102(4):396[2]RuleAD,SasiwimonphanK,LieskeJC,KeddisMT,TorresVE,VrtiskaTJ.CharacteristicsofRenalCysticandSolidLesionsBasedonContrast-EnhancedComputedTomographyofPotentialKidneyDonors.AmericanJournalofKidneyDiseasestheOfficialJournaloftheNationalKidneyFoundation,2012,59(5):611~618[3]Mcknight,L.,Khastgir,J.,Maclean,DFW,Radwan,R.,Sultana.Isthefollow-upofsmallrenalangiomyolipomasanecessaryprecaution?ClinicalRadiology:JournaloftheRoyalCollegeofRadiologists,2014[4]Laguna,PilarM.Everolimusforangiomyolipomaassociatedwithtuberoussclerosiscomplexorsporadiclymphangioleiomyomatosis(EXIST-2):amulticentre,randomised,double-blind,placebo-controlledtrial.JournalofUrology,2013,381(3):817~8242024年11月04日
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周林主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 泌尿外科 如需進(jìn)一步咨詢(xún)，可線(xiàn)上或線(xiàn)下咨詢(xún)周林醫(yī)生：1、線(xiàn)上問(wèn)診：微信上搜索“好大夫在線(xiàn)”，點(diǎn)擊進(jìn)入主頁(yè)面后搜索“周林”，點(diǎn)擊“申請(qǐng)服務(wù)”，點(diǎn)擊“在線(xiàn)問(wèn)診”，周醫(yī)生將在1小時(shí)左右回復(fù)您。2、線(xiàn)下問(wèn)診：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號(hào)），每周三下午“泌尿外科普通門(mén)診”。什么是血管平滑肌脂肪瘤？血管平滑肌脂肪瘤（AML）有時(shí)也稱(chēng)為腎血管平滑肌脂肪瘤，腎臟內(nèi)的細(xì)胞以不尋常的方式生長(zhǎng)。這些細(xì)胞形成腫塊，稱(chēng)為腫瘤（腫瘤）。血管平滑肌脂肪瘤是良性的（不是癌）。這些腫瘤由脂肪（脂肪組織）、平滑肌和血管組成。如果腫瘤長(zhǎng)得太大，可能會(huì)引起出血、貧血、發(fā)燒和腎痛等癥狀。哪些人可能患上腎臟血管平滑肌脂肪瘤？任何人都有可能患上血管平滑肌脂肪瘤。但這種疾病在女性中更為常見(jiàn)，尤其是40至60歲的女性。血管平滑肌脂肪瘤也更常發(fā)生在患有某些健康問(wèn)題的人群中，包括：淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)。腎臟中血管平滑肌脂肪瘤有多常見(jiàn)？血管平滑肌脂肪瘤在普通人群中的發(fā)病率不到1%。但它們是最常見(jiàn)的良性腎臟腫瘤。它們?cè)诨加薪Y(jié)節(jié)性硬化癥的人中非常常見(jiàn)——超過(guò)一半的結(jié)節(jié)性硬化癥患者會(huì)患上血管平滑肌脂肪瘤。血管平滑肌脂肪瘤有不同的類(lèi)型嗎？根據(jù)腫瘤所含細(xì)胞和組織的類(lèi)型，AML腎病可分為三種類(lèi)型：經(jīng)典（三相）AML：大多數(shù)血管平滑肌脂肪瘤(AML)含有三種類(lèi)型的組織——血管、脂肪和平滑肌組織。單相AML：一些AML幾乎包含一種組織，例如平滑肌或脂肪。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤：這些血管平滑肌脂肪瘤主要由腎臟血管內(nèi)壁細(xì)胞（上皮樣細(xì)胞）組成。這些腫瘤更有可能變成癌癥。血管平滑肌脂肪瘤有多嚴(yán)重？許多患有血管平滑肌脂肪瘤的人并不知道自己患有這種疾病。如果腫瘤長(zhǎng)到4厘米以上（大約核桃大?。?，就會(huì)引起出血。如果不治療，這種出血可能會(huì)危及生命。血管平滑肌脂肪瘤生長(zhǎng)的速度有多快？許多典型的血管平滑肌脂肪瘤根本不會(huì)生長(zhǎng)。如果這些腫瘤確實(shí)變大，生長(zhǎng)通常非常緩慢。平均而言，這些腫瘤每年生長(zhǎng)約0.19厘米。然而，在懷孕期間，這些腫瘤會(huì)生長(zhǎng)得更快。因此，如果您患有血管平滑肌脂肪瘤并且正在考慮生孩子，那么在懷孕前治療血管平滑肌脂肪瘤可能是明智之舉。癥狀和原因什么原因?qū)е卵芷交≈玖觯酷t(yī)護(hù)人員不確定這些組織為何會(huì)在腎臟中形成腫塊。但研究人員認(rèn)為基因的某些變化（突變）可能起了作用。血管平滑肌脂肪瘤的癥狀有哪些？許多患有血管平滑肌脂肪瘤的人根本沒(méi)有任何癥狀。如果腫塊變大，可能會(huì)引起以下癥狀：因出血而引起貧血。發(fā)燒。由于腎臟周?chē)鲅鴮?dǎo)致腰痛或腎痛。高血壓。惡心和嘔吐。診斷和測(cè)試如何診斷血管平滑肌脂肪瘤？您的醫(yī)療保健提供者可能會(huì)在對(duì)其他健康狀況進(jìn)行影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤。如果您出現(xiàn)癥狀，他們可能會(huì)安排檢查以進(jìn)一步了解導(dǎo)致癥狀的原因。哪些檢查可以診斷血管平滑肌脂肪瘤？醫(yī)療保健提供者可能會(huì)建議進(jìn)行影像學(xué)檢查，包括：CT掃描。磁共振成像。超聲波。某些類(lèi)型的血管平滑肌脂肪瘤在影像學(xué)檢查中看起來(lái)像腎癌。您的醫(yī)療保健提供者可能會(huì)建議進(jìn)行腎活檢以確保診斷。管理和治療我如何知道血管平滑肌脂肪瘤是否需要治療？有些患有血管平滑肌脂肪瘤的人不需要任何治療。您的護(hù)理計(jì)劃取決于腫瘤的大小、您是否有任何癥狀以及您是否計(jì)劃懷孕。您通常每年會(huì)去看一次醫(yī)生，檢查腫瘤生長(zhǎng)情況。如果腫瘤大于4厘米，醫(yī)生可能會(huì)建議治療。腎血管平滑肌脂肪瘤如何治療？腎血管平滑肌脂肪瘤的治療方法多種多樣，包括主動(dòng)監(jiān)測(cè)、藥物治療和手術(shù)切除。如果腎血管平滑肌脂肪瘤較小且未引起任何癥狀，您的醫(yī)療保健提供者可能會(huì)建議進(jìn)行主動(dòng)監(jiān)測(cè)。采用這種方法（也稱(chēng)為“觀察和等待”），您無(wú)需接受任何治療。您將定期接受檢查以監(jiān)測(cè)腫瘤是否有任何變化。腫瘤也可能對(duì)一種稱(chēng)為mTOR抑制劑的藥物產(chǎn)生反應(yīng)。這是一種針對(duì)基因突變的靶向療法。它們可以阻止腫瘤生長(zhǎng)或縮小腫瘤。如果出現(xiàn)以下情況，您的醫(yī)療保健提供者可能會(huì)建議您進(jìn)行手術(shù)：AML會(huì)引起癥狀。腫塊長(zhǎng)至4厘米或更大。該腫瘤可能是癌性的。您是育齡婦女（以防止對(duì)生殖器官的潛在損害）。您獲得出血所需的后續(xù)護(hù)理或緊急服務(wù)的機(jī)會(huì)有限。手術(shù)治療可能涉及：栓塞可以阻斷腫瘤的血液供應(yīng)，是治療腎源性急性髓系白血病出血急癥的有效方法。腎切除術(shù)，包括切除部分或全部受影響的腎臟。射頻消融，利用熱量來(lái)破壞異常組織。腎單位保留手術(shù)或部分腎切除術(shù)。血管平滑肌脂肪瘤治療有并發(fā)癥或副作用嗎？腎臟手術(shù)和其他血管平滑肌脂肪瘤治療后存在一些風(fēng)險(xiǎn)，包括：流血。感染。傷疤。有時(shí)，腎衰竭可能發(fā)生在腎臟疾病治療或手術(shù)后。您的醫(yī)療保健提供者將在治療前與您討論這些風(fēng)險(xiǎn)，并采取措施幫助降低風(fēng)險(xiǎn)。如果發(fā)生腎衰竭，您的提供者將制定護(hù)理計(jì)劃來(lái)控制癥狀并幫助您感覺(jué)良好。血管平滑肌脂肪瘤治療需要多長(zhǎng)時(shí)間才能恢復(fù)？如果您進(jìn)行了完全或部分腎切除術(shù)，您可能需要住院幾天。醫(yī)護(hù)人員將進(jìn)行腎功能測(cè)試，確保您康復(fù)良好。消融治療或動(dòng)脈栓塞治療后，您可能需要住院幾個(gè)小時(shí)或過(guò)夜。預(yù)防我可以預(yù)防血管平滑肌脂肪瘤嗎？目前尚無(wú)可靠的方法可以預(yù)防血管平滑肌脂肪瘤。這些腫瘤通常是自發(fā)形成的。自發(fā)性是指AML的發(fā)生沒(méi)有特定原因。還有其他情況會(huì)使我罹患血管平滑肌脂肪瘤的風(fēng)險(xiǎn)更高嗎？如果您患有結(jié)節(jié)性硬化癥或淋巴管平滑肌瘤病，您患血管平滑肌脂肪瘤的風(fēng)險(xiǎn)更高。請(qǐng)咨詢(xún)您的醫(yī)療保健提供者，了解您可以采取哪些措施來(lái)監(jiān)測(cè)您的健康狀況并降低風(fēng)險(xiǎn)。展望/預(yù)測(cè)如果我患有血管平滑肌脂肪瘤，會(huì)發(fā)生什么情況？如果您患有血管平滑肌脂肪瘤且沒(méi)有癥狀，則每年應(yīng)去看一次醫(yī)生。您將接受影像學(xué)檢查以查看腫瘤是否在生長(zhǎng)。如果您出現(xiàn)癥狀，您的醫(yī)療保健提供者可能會(huì)建議接受治療以防止可能的出血。血管平滑肌脂肪瘤有長(zhǎng)期影響嗎？如果血管平滑肌脂肪瘤增大，則有出血或破裂的危險(xiǎn)。您的醫(yī)療保健提供者將檢查腫瘤的大小，并建議您接受治療（如果有風(fēng)險(xiǎn)）。我會(huì)多次患上血管平滑肌脂肪瘤嗎？是的，血管平滑肌脂肪瘤在治療后可能會(huì)復(fù)發(fā)。還可能出現(xiàn)多發(fā)性血管平滑肌脂肪瘤，并且雙側(cè)腎臟均可能出現(xiàn)AML。血管平滑肌脂肪瘤會(huì)癌變嗎？上皮樣血管平滑肌脂肪瘤有時(shí)會(huì)發(fā)展成癌癥。如果發(fā)生這種情況，您的醫(yī)生將密切監(jiān)測(cè)您，并討論您的后續(xù)治療步驟。如果我患有血管平滑肌脂肪瘤，我應(yīng)該多久去看一次醫(yī)生？堅(jiān)持您和您的醫(yī)療保健提供者制定的護(hù)理計(jì)劃。每次隨訪(fǎng)時(shí)都去看您的醫(yī)療保健提供者，以檢查腫瘤是否在生長(zhǎng)。我應(yīng)該何時(shí)看醫(yī)生？如果您出現(xiàn)任何新癥狀，請(qǐng)立即致電您的醫(yī)療服務(wù)提供者，例如：腹痛。背痛。發(fā)燒。惡心和嘔吐。血尿（尿液中帶血）。2024年10月30日1499
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王彬副主任醫(yī)師 龍馬潭區(qū)人民醫(yī)院 外科 腎錯(cuò)構(gòu)瘤作為一種較為常見(jiàn)的腎臟良性腫瘤，在臨床表現(xiàn)上類(lèi)似于腎癌°，因此容易被誤診為腎癌。但它也有其特征性的特點(diǎn)可以鑒別，兩者在治療上也有諸多差異。什么是腎錯(cuò)構(gòu)瘤？腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱(chēng)“腎血管平滑肌脂肪瘤“，是由異常增生的血管、平滑肌和脂肪組織按照不同比例構(gòu)成的，其具有以下特點(diǎn)：雖是良性，但也可致命！腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤，但如若放任不管，較大的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可能導(dǎo)致破裂出血，屬于急癥，同樣危及生命。而且近年來(lái)一些關(guān)于惡性上皮樣腎錯(cuò)構(gòu)瘤的報(bào)道逐漸增多，需要引起足夠的認(rèn)識(shí)。女性發(fā)病率明顯高于男性腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種良性遺傳性疾病°，發(fā)病原因可能與X染色體的失活以及突變或基因雜合性缺失有關(guān)，由此可解釋女性發(fā)病率明顯高于男性發(fā)病率。國(guó)內(nèi)一項(xiàng)單中心的研究報(bào)道顯示，腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者的男女比例為1:711?；颊叨嘁匝固弁础⒀蚓驮\腎錯(cuò)構(gòu)瘤為良性生長(zhǎng)的腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，不具有破壞性，它的臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小、部位以及有無(wú)破裂出血等相關(guān)。患者中出現(xiàn)腰腹部疼痛或不適的比例較高，發(fā)生血尿者較少，當(dāng)腫瘤體積較大壓迫胃、十二指腸等時(shí)，還可出現(xiàn)惡心、嘔吐等壓迫癥狀。如何診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤？由于CT和MRI的普及，絕大多數(shù)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤都是在體檢或接受其他疾病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，只有少數(shù)患者是因?yàn)檠虻劝Y狀就診而發(fā)現(xiàn)。因此，臨床表現(xiàn)對(duì)腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷價(jià)值有限。腎錯(cuò)構(gòu)瘤中一般均含有脂肪成分，所以絕大多數(shù)腎錯(cuò)構(gòu)瘤可通過(guò)影像學(xué)檢查診斷，如B超、CT、MRI等。其中較常用的是B超和CT.典型的錯(cuò)構(gòu)瘤？?jī)?nèi)由于有脂肪成分的存在，B超檢查常顯示腫塊內(nèi)有中強(qiáng)回聲區(qū)，而腎癌中很少出現(xiàn)脂肪，因此表現(xiàn)為中低回聲。但有時(shí)遇到不典型的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，脂肪成分很少，稱(chēng)之為“脂肪缺乏型錯(cuò)構(gòu)瘤“，超聲檢查多表現(xiàn)為低回聲，易與腎癌相混淆，與小腎癌的鑒別則更加困難，需要進(jìn)行“超聲造影“。CT因其極佳的的靈敏度和特異度，以及高效、快速等優(yōu)勢(shì)，已是腎錯(cuò)構(gòu)瘤首選的檢查手段。即便是小于2cm的腫塊，也可以從圖像上分辨出脂肪的存在。而核磁共振成像。(magneticresonanceimaging,MRI)對(duì)于脂肪含量較少的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，有獨(dú)特的診斷價(jià)值。此外，相比于CT,MRI沒(méi)有電離輻射的風(fēng)險(xiǎn)，而且不需要增強(qiáng)掃描，尤其適合伴有腎功能不全的患者。如何治療腎錯(cuò)構(gòu)瘤？根據(jù)患者的具體情況不同，可以采取保守治療°或外科手術(shù)治療：密切觀察一些腫塊較小、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高的患者可以不進(jìn)行手術(shù)，而采取保守治療。由于保守治療并沒(méi)有從根本上去除病灶，破裂出血繼發(fā)感染等并發(fā)癥的發(fā)生率和后期手術(shù)率較高，需定期復(fù)查隨訪(fǎng)。隨訪(fǎng)計(jì)劃如下：●小于4cm的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以觀察隨訪(fǎng)，建議每半年行B超彩超或CT復(fù)查一次；．大于4cm的腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)明顯增加，尤其是對(duì)于備孕女性，更加應(yīng)該重視，因?yàn)閼言小蚱陂g，由于人體激素水平的變化，有可能引起腫瘤迅速增大而導(dǎo)致破裂出血，甚至危及生命。手術(shù)治療腎錯(cuò)構(gòu)瘤外科治療的主要目的是消除癥狀、保護(hù)腎功能和防止自發(fā)破裂出血。治療方法需要根據(jù)腫瘤的大小、位置、臨床癥狀以及家屬意愿決定，目前常用的外科治療方法有動(dòng)脈栓塞、保留腎單位手術(shù)和腎切除術(shù)。等。哪些情況需要手術(shù)？一般認(rèn)為，對(duì)于腫瘤直徑＜4cm伴有臨床癥狀及有惡變傾向的患者，或腫瘤直徑腫瘤較小時(shí)，手術(shù)較為安全，有利于保留腎組織手術(shù)完成，而腫瘤較大時(shí)，被迫切除腎臟的概率增大。首選：保留腎單位手術(shù)目前保留腎單位手術(shù)運(yùn)用比較廣的是腹腔鏡下保留腎單位腎部分切除術(shù)，此項(xiàng)技術(shù)屬于微創(chuàng)，大大提高了保腎率，最大限度地保留腎臟功能，同時(shí)腎蒂阻斷時(shí)間、手術(shù)時(shí)間、出血量及術(shù)后住院時(shí)間將近一步縮短，從而提高患者生存質(zhì)量。機(jī)器人腎部分切除術(shù)也是一種新興的受手術(shù)治療，而有的腫瘤是短時(shí)間增大較快，隨訪(fǎng)周期長(zhǎng)者往往錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)；．腫瘤較小時(shí)，手術(shù)較為安全，有利于保留腎組織手術(shù)完成，而腫瘤較大時(shí)，被迫切除腎臟的概率增大。首選：保留腎單位手術(shù)目前保留腎單位手術(shù)運(yùn)用比較廣的是腹腔鏡下保留腎單位腎部分切除術(shù)，此項(xiàng)技術(shù)屬于微創(chuàng)，大大提高了保腎率，最大限度地保留腎臟功能，同時(shí)腎蒂阻斷時(shí)間、手術(shù)時(shí)間、出血量及術(shù)后住院時(shí)間將近一步縮短，從而提高患者生存質(zhì)量。機(jī)器人腎部分切除術(shù)也是一種新興的安全、安全、有效、可靠的治療手段，但是費(fèi)用昂貴，同時(shí)對(duì)手術(shù)者的要求也比較高。目前國(guó)內(nèi)一些地方特大三甲醫(yī)院有開(kāi)展，但對(duì)于直徑＞7cm、多發(fā)、復(fù)雜部位腎錯(cuò)構(gòu)瘤等，機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)優(yōu)勢(shì)明顯。若由于腫瘤位置不理想而無(wú)法行保留腎單位手術(shù)，可以考慮采取腎臟減瘤手術(shù)或栓塞治療。有時(shí)腫瘤周?chē)軜O為豐富，術(shù)中出血不易控制而需要切除整個(gè)腎臟。動(dòng)脈栓塞。用乙烯﹣乙烯醇共聚物進(jìn)行腎動(dòng)脈栓塞。是一種可行的安全有效的方法，對(duì)于已經(jīng)破裂出血的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，進(jìn)行選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)可以起到立即止血、穩(wěn)定病情、避免腎切除，最大限度保護(hù)正常腎功能。缺點(diǎn)是栓塞后也有部分患者再次出現(xiàn)破裂出血，需二次栓塞及手術(shù)治療。針對(duì)準(zhǔn)備手術(shù)的直徑巨大的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，術(shù)前進(jìn)行栓塞能減少術(shù)中出血，縮短手術(shù)時(shí)間，術(shù)后恢復(fù)快，但會(huì)增加患者花銷(xiāo)，同樣也有動(dòng)脈栓塞？手術(shù)不成功的風(fēng)險(xiǎn)，從而需要進(jìn)行二次栓塞。什么情況下不適合動(dòng)脈栓塞呢？一一如果CT增強(qiáng)掃描提示腫瘤為乏血供病變，即腫瘤局部血流不豐富，則不優(yōu)先考慮介入栓塞治療。經(jīng)皮消融經(jīng)皮消融治療應(yīng)用尚不廣泛，通常只限于腫瘤較小的無(wú)癥狀患者。接受射頻消融的患者由兩部分組成：一部分是起初疑為腎細(xì)胞癌，之后腔鏡下取活檢后提示腎錯(cuò)構(gòu)瘤；．另一類(lèi)是影像學(xué)診斷明確后直接進(jìn)行射頻消融。射頻消融后接受二次消融、腫瘤復(fù)發(fā)率和并發(fā)癥發(fā)生率都很低，這也表明消融治療還是有一定的應(yīng)用前景。藥物治療對(duì)于不能接受手術(shù)、栓塞和消融的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者，可以選擇口服哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）藥物治療，例如西羅莫司。和依維莫司，這類(lèi)藥物能夠阻止腫瘤進(jìn)一步增大，甚至縮小腫瘤。2023年10月19日912
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 泌尿外科 在2020年初次接診小L姑娘，是因?yàn)樗愿共颗蚵〔⑻弁丛诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院就診發(fā)現(xiàn)了雙側(cè)腎臟巨大腎錯(cuò)構(gòu)瘤并局部出血，經(jīng)朋友介紹找到了我。但在出現(xiàn)了腎臟腫瘤不斷增大并破裂出血導(dǎo)致的腹部癥狀之前，對(duì)于時(shí)年20歲的小L姑娘來(lái)說(shuō)，其實(shí)自小伴隨她的顏面和軀體皮膚的“疙疙瘩瘩“和斑塊才是對(duì)一個(gè)愛(ài)美女孩的最大困擾。當(dāng)時(shí)結(jié)合她的一系列典型癥狀和基因測(cè)序的結(jié)果，我們很快將小L確診為結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC），而雙腎巨大錯(cuò)構(gòu)瘤不過(guò)是這一全身疾病的其中癥狀之一。確診之后，我們很快給小L用上了一種叫依維莫司的藥物，她的腹部脹痛癥狀逐漸得到了改善，讓她更為欣喜的是皮膚病變明顯改觀，顏值也因此有了肉眼可見(jiàn)的提升。今天提到的結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）是一種罕見(jiàn)全身性疾病，為了引起公眾的重視，從2012年以來(lái)，每年的5月15日被設(shè)為全球結(jié)節(jié)性硬化癥關(guān)愛(ài)日。但遺憾的是，迄今甚至在不少專(zhuān)業(yè)醫(yī)學(xué)工作者中對(duì)這一疾病的認(rèn)知仍然有限。腎錯(cuò)構(gòu)瘤是最為常見(jiàn)的腎臟良性腫瘤，它多發(fā)于中年女性，由不同比例的脂肪組織、平滑肌及畸形血管構(gòu)成，因此它有一個(gè)更為專(zhuān)業(yè)的學(xué)名叫腎血管平滑肌脂肪瘤（RenalAngiomyolipoma，RAML）。多數(shù)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者在早期并無(wú)明顯癥狀，當(dāng)其體積增大到一定程度后可能像小L一樣引起腹部膨隆并在腹部觸及腫塊，因?yàn)閴浩揉徑鞴俸徒M織還可導(dǎo)致腰腹脹痛等不適。較大體積的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可能自發(fā)或因碰撞等外力因素誘發(fā)破裂出血，患者往往會(huì)出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴(yán)重的大出血可導(dǎo)致失血性休克，如延誤診治可危及生命。除了小部分脂肪含量極低的腫瘤，多數(shù)腎錯(cuò)構(gòu)瘤可通過(guò)超聲、CT及磁共振（MR）等影像學(xué)檢查手段得以確診。在臨床中約80%的患者屬于單純的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，腫瘤多為單側(cè)單發(fā)。一般來(lái)說(shuō)，對(duì)于瘤體小于3cm的無(wú)癥狀患者可以不少于每年1次的頻率密切隨訪(fǎng)。對(duì)于大于3cm的腫瘤，則應(yīng)該根據(jù)腫瘤的大小、數(shù)量及位置采取微創(chuàng)或開(kāi)放、保腎或全腎切除等不同的手術(shù)方式進(jìn)行治療。隨著早期診斷率的提高和外科技術(shù)上的發(fā)展，目前大部分的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以通過(guò)微創(chuàng)的腹腔鏡/后腹腔鏡手術(shù)進(jìn)行保腎腫瘤切除。值得高度重視的是，約有20%的患者，腎錯(cuò)構(gòu)瘤只是結(jié)節(jié)性硬化癥（TuberousSclerosisComplex，TSC）的全身癥狀的一部分，其腫瘤往往為雙側(cè)、多發(fā)且瘤體較大。TSC是一種由于TSC1或TSC2基因突變導(dǎo)致而引起的常染色體顯性遺傳性病，可能累及人體的所有器官，但以腎、腦、皮膚、心臟和肺表現(xiàn)突出。其中腎臟病變、癲癇及新生兒心臟橫紋肌瘤是TSC患者常見(jiàn)的死因。2012年國(guó)際TSC共識(shí)委員會(huì)制定了臨床診斷和基因診斷兩個(gè)獨(dú)立的TSC診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床診斷主要依靠患者的11個(gè)主要特征和6個(gè)次要特征（表1），具有2個(gè)主要特征或1個(gè)主要特征+2個(gè)及以上次要特征均可確診為T(mén)SC；若僅具有1個(gè)主要特征或只有2個(gè)次要特征為可能診斷。在非病變組織中檢測(cè)出TSC1或TSC2基因致病性突變可以確診為T(mén)SC，推薦采用外周血標(biāo)本進(jìn)行基因檢測(cè)，但是基因檢測(cè)陰性不能排除TSC的診斷。對(duì)于TSC患者，腎錯(cuò)構(gòu)瘤只是全身性疾病的一部分，如果忽視了對(duì)TSC的診斷，盲目的手術(shù)切除不僅存在極高的術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，也可能使患者腎功能難以保存甚至徹底喪失。研究發(fā)現(xiàn)TSC1或TSC2基因突變引起TSC1/TSC2復(fù)合體功能異常，解除了對(duì)雷帕霉素靶蛋白復(fù)合體1（mechanistictargetofrapamycincomplex1，mTORC1）的抑制作用，最終導(dǎo)致了TSC的發(fā)生。這也正是mTOR受體抑制劑依維莫司能夠有效治療TSC相關(guān)腎錯(cuò)構(gòu)瘤的理論基礎(chǔ)。研究顯示，使用依維莫司治療TSC相關(guān)腎錯(cuò)構(gòu)瘤（TSC-RAML）后，高達(dá)58%的患者獲得了腫瘤體積縮小50%以上的顯著療效，這些患者藥物開(kāi)始見(jiàn)效的平均時(shí)間大約為2.9個(gè)月。并且在治療期間患者腎功能損害的發(fā)生率明顯下降，不良反應(yīng)的發(fā)生率及嚴(yán)重程度均隨著治療時(shí)間的延長(zhǎng)明顯降低，因?yàn)樗幬锊涣挤磻?yīng)而停藥的比例也極低。依維莫司治療TSC-RAML患者的常見(jiàn)不良反應(yīng)包括口腔炎、鼻咽炎、皮疹、頭痛、咳嗽和高膽固醇血癥，女性患者還會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)失調(diào)；但多數(shù)癥狀較輕不需要調(diào)整依維莫司劑量，部分反應(yīng)較重者可考慮減量或暫停依維莫司，對(duì)于副作用嚴(yán)重者，如難以控制的肝腎功能損害等，則應(yīng)及時(shí)停藥?？谇谎资且谰S莫司作為常見(jiàn)的副作用，常發(fā)生在治療開(kāi)始后的1個(gè)月內(nèi)，開(kāi)始服藥時(shí)就預(yù)防性使用0.5mg/5ml無(wú)乙醇地塞米松溶液，每次10ml含漱2min后吐出，每天重復(fù)3-4次，可以明顯改善口腔炎的發(fā)生。在不良反應(yīng)可控的前提下，應(yīng)盡可能長(zhǎng)期足量使用依維莫司（10mg口服1/日）。但是出于減少并發(fā)癥以及節(jié)約費(fèi)用的目的，在足量治療不少于6個(gè)月的基礎(chǔ)上，在醫(yī)生的指導(dǎo)下也可以嘗試間歇性治療或低劑量治療（低劑量治療應(yīng)維持最低血藥濃度8ng/mL以上為宜）。比如小L姑娘，在全量使用依維莫司治療兩年后，從2022年初開(kāi)始將藥物減半使用，目前仍維持了理想的療效。對(duì)于多發(fā)、雙側(cè)及瘤體較大的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，我們一定要進(jìn)行認(rèn)真的病史詢(xún)問(wèn)和查體排除TSC的可能性。如明確與TSC相關(guān)，則原則上應(yīng)把mTOR受體抑制劑作為治療的首選或一線(xiàn)方案，手術(shù)及介入等侵入性治療手段應(yīng)作為二線(xiàn)治療或綜合治療的一部分。對(duì)于mTOR抑制劑治療效果欠佳或小部分（2-4%）有腫瘤惡變風(fēng)險(xiǎn)的患者，可以考慮外科手術(shù)治療，以保腎手術(shù)治療為主，盡量避免腎切除術(shù)。2023年05月24日296
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2023年03月19日266
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原小斌副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 泌尿外科 癥狀概述???患者為53歲中年女性，2020年體檢彩超發(fā)現(xiàn)左腎1.8×1.0cm腫物，進(jìn)一步于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行核磁檢查，考慮為左腎錯(cuò)構(gòu)瘤。兩年以來(lái)患者未對(duì)該腫物做進(jìn)一步治療。??今年患者復(fù)查腎臟核磁檢查見(jiàn)該腫物較前明顯增大，大小約2.5×2.2cm，遂來(lái)診。考慮到雖然該腫物影像學(xué)檢查提示為腎臟良性腫瘤，但短期內(nèi)增大明顯，血供豐富的瘤體在后期若進(jìn)一步增大或腰部受到外力撞擊，有可能出現(xiàn)瘤體自發(fā)或被動(dòng)破裂，進(jìn)而導(dǎo)致腎臟急性嚴(yán)重出血的并發(fā)癥。與患者充分溝通后，決定為患者通過(guò)手術(shù)“定點(diǎn)清除”該腫瘤。術(shù)前準(zhǔn)備完善后于全麻下行后腹腔鏡下左腎部分切除術(shù)。手術(shù)過(guò)程????手術(shù)采取經(jīng)典后腹腔鏡三孔法入路，常規(guī)清除腹膜后脂肪，打開(kāi)腎周筋膜，分離腎臟背側(cè)面。充分游離暴露左腎動(dòng)脈，以血管阻斷帶標(biāo)記。進(jìn)一步根據(jù)核磁影像定位尋找腫瘤，以超聲刀及吸引器銳性鈍性相結(jié)合游離左腎中極外側(cè)腫瘤，瘤體充分游離后以bulldog血管阻斷夾暫時(shí)夾閉阻斷左腎動(dòng)脈并計(jì)時(shí)。以電剪刀仔細(xì)快速完整切除左腎腫瘤后，以3-0V-LOCK縫線(xiàn)雙層縫合腎臟創(chuàng)面。縫合完成后取走bulldog血管阻斷夾，解除左腎動(dòng)脈阻斷。觀察縫合之創(chuàng)面無(wú)活動(dòng)性出血，左腎血供恢復(fù)良好。遂將腫瘤完整取出體外，關(guān)閉切口，結(jié)束手術(shù)。腫瘤切除及腎臟縫合時(shí)間共計(jì)28分鐘。術(shù)后病理????切除之術(shù)后大體標(biāo)本見(jiàn)下圖。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為：左腎血管平滑肌脂肪瘤（錯(cuò)構(gòu)瘤）。手術(shù)效果????術(shù)后按照腎部分切除術(shù)后護(hù)理原則氣墊床平臥位48小時(shí)，期間手術(shù)局部無(wú)繼發(fā)性出血表現(xiàn)，術(shù)后第二日排氣進(jìn)食，第三日拔除尿管，第四日拔除后腹腔引流管下地活動(dòng)，恢復(fù)良好，術(shù)后第五日辦理出院。知識(shí)貼士????腎錯(cuò)構(gòu)瘤，又稱(chēng)為腎血管平滑肌脂肪瘤，瘤體成分由血管、平滑肌和脂肪組成，血供豐富，是腎臟最常見(jiàn)的良性腫瘤類(lèi)型。體檢發(fā)現(xiàn)的較小的腎血管平滑肌脂肪瘤，若長(zhǎng)年保持穩(wěn)定，一般無(wú)需外科治療，定期復(fù)查即可。但如果瘤體有逐年快速增大的趨勢(shì)，則需要引起警惕，有可能瘤體自發(fā)性破裂導(dǎo)致腫瘤內(nèi)或腫瘤周?chē)罅砍鲅?，造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴(yán)重者可在較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)失血性休克，此時(shí)處理需對(duì)患腎實(shí)施介入栓塞止血，腎臟功能常會(huì)造成不可逆損害，如出血仍無(wú)法控制甚至需要切除患腎。運(yùn)用腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)去瘤保腎，“精準(zhǔn)拆彈”，效果滿(mǎn)意。2022年11月26日457
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張俊隆主治醫(yī)師 中山一院 泌尿外科 腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于腎臟良性腫瘤。有些患者談“瘤”色變，事實(shí)上，腫瘤有良性和惡性之分，并非所有的腫瘤都是惡性腫瘤。腎錯(cuò)構(gòu)瘤學(xué)名稱(chēng)為“腎血管平滑肌脂肪瘤”，由畸形血管、平滑肌及成熟脂肪三種成份組成。為什么體檢超聲檢查提示患有腎錯(cuò)構(gòu)瘤，但自己卻沒(méi)什么不舒服？事實(shí)上，很多疾病都不會(huì)引起人體太多的不適，而在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)（包括某些惡性腫瘤早期、慢性疾病等）。當(dāng)然，在疾病的不同階段，也表現(xiàn)不同。腎錯(cuò)構(gòu)瘤在早期瘤體小，無(wú)破裂時(shí)，往往沒(méi)有任何癥狀。當(dāng)瘤體較大，可自覺(jué)摸到腹部包塊。當(dāng)瘤體破裂出血時(shí)，患者可出現(xiàn)血尿，急性腹痛，甚至休克表現(xiàn)等。答案是否定的。腎錯(cuò)構(gòu)瘤行手術(shù)治療是有一定的指征的，并非所有的瘤子都需要治療，也并非所有需要治療的瘤子都依賴(lài)手術(shù)。一方面，我們要知道，并不是所有腎錯(cuò)構(gòu)瘤都要干預(yù)治療。對(duì)于瘤體小于4cm的散發(fā)型腎錯(cuò)構(gòu)瘤（腎錯(cuò)構(gòu)瘤分為散發(fā)型和結(jié)節(jié)性硬化型兩種，后者為全身系統(tǒng)性疾?。?，可以予以觀察，定期復(fù)查影像學(xué)檢查了解瘤體的大小即可。另一方面，我們要知道，對(duì)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療，手術(shù)并非單一的治療手段。對(duì)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療，若屬于結(jié)節(jié)性硬化型，首選藥物治療；對(duì)于急性破裂出血的患者，可選擇動(dòng)脈介入栓塞治療；對(duì)于功能性獨(dú)腎患者，也可以考慮介入射頻消融等。腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，所以一般情況下，都是首選保腎的手術(shù)方式。因?yàn)槟I錯(cuò)構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，不存在腫瘤切緣的問(wèn)題，只需要將瘤灶盡量清除即可，因此，一般情況下只要條件允許（個(gè)別情況如不能排除惡性，合并出血導(dǎo)致保腎失敗等），醫(yī)生都會(huì)盡量爭(zhēng)取行保腎手術(shù)。2022年08月22日1115
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楊歡副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 泌尿外科 腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷腎血管平滑肌脂肪瘤是一種良性腫瘤，典型的腫瘤由厚壁且組織不良的血管成分、平滑肌和不同水平的成熟脂肪組織組成。血管平滑肌脂肪瘤是唯一可在CT中被準(zhǔn)確診斷的良性腎腫瘤。在腎病變內(nèi)存在脂肪成分（在非增強(qiáng)的薄層CT上表現(xiàn)為-20HU或更低密度）被認(rèn)為是血管平滑肌脂肪瘤的可靠診斷標(biāo)志。血管平滑肌脂肪瘤的鑒別診斷相對(duì)較為困難：與脂肪肉瘤的鑒別；與含脂肪成分的腎細(xì)胞癌（RCC）的鑒別；以及乏脂肪成分的血管平滑肌脂肪瘤與RCC的鑒別。（1）較大的血管平滑肌脂肪瘤有時(shí)可與腹膜后脂肪肉瘤混淆。此時(shí)，高質(zhì)量、高分辨率的CT有助于清楚地顯示血管平滑肌脂肪瘤的幾個(gè)特征，包括：腎實(shí)質(zhì)上的壓痕，這種壓痕征即便腫瘤體積較大，包裹腎時(shí)也依然存在；相反，脂肪肉瘤通常僅在腎外推擠、壓縮腎實(shí)質(zhì)。（2）鑒別乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤與腎細(xì)胞癌（RCC）：在CT影像上，血管平滑肌脂肪瘤在平掃期的密度偏高，強(qiáng)化期的增強(qiáng)模式更均勻，強(qiáng)化時(shí)相更長(zhǎng)。超聲檢查顯示為高回聲或等回聲病變，則提示為乏脂肪的血管平滑肌脂肪瘤。（3）經(jīng)皮穿刺活組織檢查進(jìn)一步明確鑒別診斷，尤其是結(jié)合HMB-45（humanmelanomablack45，是一種黑色素瘤相關(guān)的抗原）蛋白的免疫組織化學(xué)染色分析。2.腎血管平滑肌脂肪瘤的治療腎血管平滑肌脂肪瘤的治療應(yīng)考慮腫瘤的大小、癥狀和患者本身的因素。（1）對(duì)于單發(fā)無(wú)癥狀且體積較小的腫瘤（通常是直徑<4cm的腫瘤），可觀察隨訪(fǎng)；（2）對(duì)于較大的、合并臨床癥狀的腫瘤可考慮外科干預(yù)；（3）對(duì)于育齡婦女、隨訪(fǎng)受限的患者和急重癥患者，可以考慮一定的主動(dòng)干預(yù)措施，如明顯優(yōu)于根治性腎切除術(shù)的保留腎單位的手術(shù)（選擇性栓塞術(shù)、開(kāi)放腎部分切除術(shù)、腹腔鏡下腎部分切除術(shù)、機(jī)器人輔助的腎部分切除術(shù)等）；（4）對(duì)正常腎組織盡可能地保留是重要的治療原則和目標(biāo)，尤其對(duì)于有潛在腎功能不全的患者更應(yīng)如此。2022年04月20日865
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王忠主任醫(yī)師 上海市浦東新區(qū)公利醫(yī)院 泌尿外科 一個(gè)嘛，是吧，好像好好啊，對(duì)對(duì)對(duì)，那第一個(gè)是這個(gè)錯(cuò)鉤瘤的問(wèn)題，錯(cuò)鉤瘤是良性的腫瘤，那我們?cè)凇? 早期的時(shí)候，就是在小的時(shí)候啊，不一定需要處理，那么多想呢，我們認(rèn)為啊，兩三公分的時(shí)候啊，沒(méi)有必要處理，那如果是這個(gè)腫瘤啊，在隨訪(fǎng)過(guò)程中逐漸的增大，或者說(shuō)它超過(guò)了三公分了啊，并且這個(gè)增大的趨勢(shì)啊，比較明顯，這個(gè)時(shí)候我們要做一個(gè)微創(chuàng)，就光把這個(gè)腫瘤剜除就可以了，因?yàn)樗橇夹缘穆铩? 所以這個(gè)不復(fù)雜就解決問(wèn)題了啊好，哎，我怎么翻到另一個(gè)問(wèn)題去。 這看問(wèn)題。 啊誒剛才是。2022年12月31日663
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腎錯(cuò)構(gòu)瘤相關(guān)科普號(hào)
陳善聞醫(yī)生的科普號(hào)
陳善聞 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
泌尿外科
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杜躍軍醫(yī)生的科普號(hào)
杜躍軍 主治醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
泌尿外科
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滿(mǎn)曉軍醫(yī)生的科普號(hào)
滿(mǎn)曉軍 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
泌尿外科
2825粉絲5.7萬(wàn)閱讀