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曾曉勇主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 泌尿外科 腎臟錯構瘤是腎臟最常見的良性腫瘤，對于體積較大的腫瘤常常伴有破裂大出血的潛在危險，嚴重者可危及生命，因而對于體積較大的錯構瘤，其實是個體內(nèi)不容忽視的隱形炸彈，應該予以去除！2cm以下的腎錯構瘤確診后可以暫時觀察，如果腫瘤繼續(xù)增大，則需要治療干預，否則有腫瘤破裂、大出血危及生命的風險。目前錯構瘤的治療方法常見的有以下三種：1.藥物治療：依維莫司等靶向藥物對有明顯基因遺傳背景的多發(fā)、巨大、雙側的腎錯構瘤（結節(jié)硬化癥）有一定的療效，但藥物價格極其昂貴（每月費用超過4萬RMB，需要服用一年以上），且在很多地區(qū)尚未納入醫(yī)保，非普通工薪民眾能夠承受。2.介入治療，對于單發(fā)的錯構瘤效果較好，但缺點是介入治療往往阻斷一個或多個腎段的血供，損失了較多的腎單位（腎功能），并且介入治療復發(fā)的可能性較高，36.8%以上會在一年內(nèi)復發(fā)；3.手術治療：應用腹腔鏡或開放手術手術去除腫瘤，保留絕大部分正常腎單位（腎功能），目前臨床上應用較廣。作者團隊長年致力于復雜、高危、巨大腎錯構瘤的手術治療（保腎手術），對各種復雜類型均有較多的成功手術經(jīng)驗，病人來自全國各地，多為外院轉診病人。常見的復雜類型錯構瘤手術有：急診保腎手術、錯構瘤破裂出血后保腎手術，雙側巨大錯構瘤（最大成功保腎腫瘤為雙側30cm以上）、孤獨腎錯構瘤、內(nèi)生型錯構瘤、包繞腹部大血管的高危類型等等。2019年03月31日
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郭勝杰主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 泌尿外科 最近很多門診病人就診是因為腎臟長了一種錯構瘤來看病， 很緊張，怕是惡性的，怕長大，怕轉移 而且這種疾病女性居多，特別是年輕女性 那么錯構瘤到底是怎么回事么？ 腎錯構瘤是良性的腫瘤還是惡性腫瘤？ 需不需要治療，會不會復發(fā)和轉移么？ 腎錯構瘤是比較久遠的名稱了， 最近已經(jīng)更新為腎血管平滑肌脂肪瘤了， 什么意思么？就是說是長在腎臟的腫瘤， 但是這個腫瘤是由血管，平滑肌，脂肪成分組成 那問題就來了。 是不是所有的錯構瘤都包含了這三個成分么？ 不一定，因為會有很多變化，這只是經(jīng)典的類型，不是所有的都包含這三個成分的 有的主要是血管和脂肪2018年12月18日9023
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賀秋明主治醫(yī)師 江西省腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 腎臟錯構瘤又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是腎臟常見良性腫瘤。近年來隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展，其檢出率也越來越高。錯構瘤可以是單獨疾病，也可是結節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。國外報告大約50%診斷腎錯構瘤病人有結節(jié)性硬化，是一種遺傳性疾病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯構瘤也可發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨，有時可誤認為轉移病灶。我國腎錯構瘤病人合并結節(jié)性硬化者比較少見。錯構瘤的癥狀：腎臟小的錯構瘤一般都沒有癥狀，常在體格檢查如B超或CT檢查時被意外發(fā)現(xiàn)。體積較大的錯構瘤可腹部查體觸及發(fā)現(xiàn)或者因為壓迫出現(xiàn)梗阻癥狀發(fā)現(xiàn)，也可因自發(fā)性破裂導致腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴重者可在較短時間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較少見。遺傳性錯構瘤多有腎外表現(xiàn)：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。錯構瘤診斷：腎臟錯構瘤診斷主要依靠影響學診斷，一般腫瘤可見到明顯的脂肪密度及血管成分。對于單種影像學診斷有疑問時可選擇多種影像手段結合明確診斷。錯構瘤的治療：1、對于腎臟錯構瘤，小于4cm腫瘤，對腎臟功能不產(chǎn)生影響（無壓迫梗阻等），同時有沒有癥狀的患者可以選擇觀察等待。2、對于大于4cm的錯構瘤，可以選擇外科手術治療。由于錯構瘤屬于良性腫瘤，手術治療主要以保留腎單位手術為主，根據(jù)腫瘤大小及部位可選擇微創(chuàng)和開放手術。3.對于巨大腫瘤或者腫瘤位于腎門的腫瘤，出現(xiàn)明顯癥狀可選擇根治性腎臟切除手術。4.對于富含上皮成分或者存在惡性傾向的腎臟錯構瘤可以選擇根治性腎切除。5.對于巨大腎臟錯構瘤，手術風險大，可選擇服用依維莫司等藥物治療，延緩腫瘤進展生長。本文系賀秋明醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2017年09月19日11126
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王喆副主任醫(yī)師 遼寧省腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 凌晨1點，都教授準時打來電話，“小王，患者現(xiàn)在怎么樣了，這一個小時引流量多少？生命體征怎么樣？”凌晨2點，我的電話鈴再次響起，還是我的老板都教授，“這一個點怎么樣，引流比上一個小時少點沒？”。。。就這樣，基本每隔一個小時我和都教授通一次電話，向他匯報患者的病情變化，直到第二天凌晨，術后患者的引流終于明顯減少，生命體征平穩(wěn)，我們懸著的心也終于安穩(wěn)了一些。時間回到前一天，我科收治了一名因左腎錯構瘤破裂出血而急診就診的中年女患，那天我們組急診班，所以在行術前相關檢查，看到急診CT片子后，左腎區(qū)已無正常腎臟輪廓表現(xiàn)，大量脂肪低密度影和條索影混雜，亂作一團，并伴很大的血腫。術前估計左腎基本是保不住了，因為錯構瘤本身很大，且破裂出血較重，如果硬要保腎，術后出血風險很大，所以向患者家屬緊急交代了病情，主要按切除左腎交代的，家屬簽署手術同意書后，我們就進了手術室，開始了急診手術。腎錯構瘤：又名腎血管平滑肌脂肪瘤，一部分無明顯癥狀，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，一部分呈進展性增大，因壓迫周邊組織器官，引起如消化道癥狀而被發(fā)現(xiàn)。偶有大的錯構瘤因外傷、劇烈活動或體位突然改變等導致其突然破裂，出現(xiàn)急性腹痛、腹內(nèi)大出血甚至休克等表現(xiàn)，必須立即急診手術切除或介入腎動脈栓塞（此位患者就是在自己搓澡時，出現(xiàn)了突發(fā)的左腎區(qū)劇痛，隨后狀態(tài)越來越差，急送我院急診）。腎錯構瘤絕大部分為良性腫瘤，一般不會發(fā)生轉移，可依據(jù)癥狀及腫瘤大小決定隨診觀察、介入治療或手術治療等多種方案。但仍有極少見的情況出現(xiàn)腎錯構瘤與腎細胞癌共同存在，所以遇到病灶有鈣化灶或錯構瘤CT表現(xiàn)不典型時，應多加注意。術中視野很差，腹膜后出血凝固后的黑紅血塊到處都是，粘連的厲害，且此患者錯構瘤為多發(fā)，這時有人提議，直接上腎蒂鉗切腎吧，這腎反正也夠嗆了。（因為單純切腎對于泌尿外科醫(yī)師來說相對容易一些，游離腎臟，暴露出腎蒂，兩把腎蒂鉗一上，一斷，雙7兩道結扎，單7一道縫扎就完活了。）但我老師考慮了一下，說還是先保?？窗?，費了很大力氣，都教授終于找到了明顯的出血點，電凝和結扎止血后，再將陳舊的血塊清理干凈，我們終于清楚的看到了已經(jīng)被壓縮變形的光溜溜的左腎。然后都教授再將中等大小未破裂的錯構瘤一并剜除，這次左腎算是干凈立整了。但問題也來了，由于血腫撕裂了部分腎被膜以及手術剜除了部分有破裂風險的錯構瘤，凸凹不平的腎表面在不斷的慢慢滲血。此時左腎已經(jīng)很小，且腎臟表面本身很脆，而一部分腎被膜也因血腫撕裂而殘缺，有的出血點是越電凝，創(chuàng)面越大，越容易出血，故無法再用外科方法止血，用了一些止血材料，按壓了一會，能稍見改善，但腎表面在不按壓時仍有一些很細微的滲血點。此時手術做到這里，大家都很鬧心，很糾結，又很猶豫，是膽戰(zhàn)心驚的關腹，期待臨近組織、器官等壓迫慢慢止血；還是一了百了切除左腎，大家都安心回家睡覺，成為了一個很難的選擇。因為下面四種情況為腎錯構瘤行腎切除的手術指征：（1）全腎侵犯；（2）腫瘤近腎門；（3）腫瘤生長快，可以惡性；（4）不能控制的危及生命的出血。但目前的情況是，因創(chuàng)面大而慢慢滲血，誰能保證這樣的滲血絕對能控制住，并且不會出現(xiàn)危及生命的情況，因此如果按照書本上的手術指征，是可以直接干脆切腎的?；蛘呤巧杂兴叫?，不愿意術后麻煩事纏身，就跟患者家屬說左腎創(chuàng)面太大，出血太多（其實情況也差不多），保不住了，切之即可。但在面對如此困境的情況下（有可能術后出血控制不住，越來越重，生命體征出現(xiàn)急驟變化威脅生命或需二次手術，家屬不理解，不認可第一次手術結果等），我的老師還是先找到患者家屬進行了詳細的情況介紹，并告之保腎有可能出現(xiàn)的風險后，家屬非常誠懇的說，都大夫，我們相信你，能保則保，拜托你了。在得到患者家屬的信任和理解后，我們也就下定了決心——保腎，關腹收工。但這樣就要求住院醫(yī)師和護士在術后需要一直嚴密的關注患者的病情變化，甚至是每分鐘的變化。所以從手術結束后，在麻醉術后監(jiān)護室（PACU）觀察開始，一直到返回病房監(jiān)護室的整整一夜，我都在患者身邊密切觀察，主動承擔起了這艱巨的任務。都教授也一直在病房觀察患者，直到午夜因第二天還有手術，這時才不得不回去稍作休息，但讓我每小時向他匯報一次，這就追溯到了開頭的部分。就這樣，我陪在這個患者身邊整整一夜，那一夜雖然非常累，雖然沒能睡覺，但是因患者能在我的細心觀察，對癥用藥處理下，轉危為安，一切就都煙消云散了，同樣這樣的臨床經(jīng)歷對于住院醫(yī)師來說也是一筆寶貴的財富。術后第二天，患者引流量已經(jīng)明顯減少，生命體征平穩(wěn)，說明保腎成功，在繼續(xù)絕對臥床2周后，患者順利出院。將此病例的來龍去脈詳細寫出，我就是想向社會傳遞一些正能量，讓老百姓一定要懂得在臨床診療中，醫(yī)患雙方的相互信任是有多么的重要。如果此例患者家屬在我們術中交代病情時，不完全信任大夫，認為你不管怎樣，必須保證我的家屬安全無恙，如出現(xiàn)任何問題就是你們手術失敗，你們的過錯，那么作為醫(yī)生只好選擇規(guī)避風險，用最安全的辦法進行手術，但最后真正最受傷害的那個人又是誰呢？所以，醫(yī)患雙方要想共同戰(zhàn)勝疾病，選擇彼此充分信任這條路才是正道。也只有雙方共同努力，密切配合，才能在改善醫(yī)患關系緊張這個棘手的問題上不斷傳遞自己的正能量。2015年04月16日8396
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胡禮炳副主任醫(yī)師 昆明市延安醫(yī)院 泌尿外科 患者：您好，本人男，27歲，3月體檢，查出左腎不大，形態(tài)正常，包膜光滑，中部實質內(nèi)可見一個實性較強回聲腫塊。約10MM*9MM，腫塊邊界清，不規(guī)整，內(nèi)回聲分布不均。右腎無異常。請問應該如何治療。謝謝 。 云南省腫瘤醫(yī)院泌尿外科胡禮炳： 你好，從你的病情描述來看，應該是做了B超檢查，診斷為錯構瘤。錯構瘤又稱為血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤中含有三種成分，即血管、平滑肌和脂肪。其中脂肪組織是診斷該疾病的主要特征。在B超檢查中，脂肪組織是強回聲的。因此B超醫(yī)生根據(jù)這個特點診斷為錯構瘤。我個人建議你再做一個CT檢查以進一步明確診斷。因為B超檢查結果是和檢查醫(yī)生的技術經(jīng)驗密切相關的，其他人只能看他的診斷報告。在腫瘤體積比較小的情況下，容易誤診。CT檢查具有更高的特異性，而且CT片可以拿到任何地方去會診。在CT檢查中，錯構瘤的特點是低密度的脂肪組織，CT值是負值，這個特征是非常明顯的。 如果CT進一步確認是錯構瘤，那么我的建議是隨訪觀察，暫時不需要手術治療，可以每隔半年做一次B超檢查，看腫瘤是不是逐漸長大。因為錯構瘤是一種良性腫瘤，暫時不會危及到你的生命。錯構瘤的危險性是自發(fā)破裂出血。這種情況一般發(fā)生在腫瘤比較大的情況。目前的觀點認為，錯構瘤超過4cm才具有明確的手術指證。但是如果你本人存在顧慮，或者不能堅持嚴格隨訪，或者CT檢查不能排除惡性腫瘤，那么現(xiàn)在做手術切除腫瘤也是可以的。手術方式為腎部分切除術，損傷并不大。2012年09月16日24998
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