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趙峪主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 眼科 眼睛使我們心靈的窗口，眼睛同樣是容易發(fā)生病變的地方，隨著電子產(chǎn)品的逐漸增多，眼睛的疾病越來(lái)越多，那么視神經(jīng)病都有些什么呢？視神經(jīng)炎和視神經(jīng)脊髓炎有什么區(qū)別呢視神經(jīng)脊髓炎又稱為Devic病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。臨床表現(xiàn)為較為嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和脊髓炎，常見的有視力下降、失明、截癱、膀胱及直腸功能障礙等，脊髓病變通常超過(guò)3個(gè)椎體節(jié)段，本病的預(yù)后較差，很難治愈。視神經(jīng)發(fā)生的炎癥就是視神經(jīng)炎。視神經(jīng)的走行很長(zhǎng)，它起始于眼球內(nèi)部，穿出眼球后又進(jìn)入眼眶，最后進(jìn)入顱內(nèi)。視神經(jīng)走行中的任何一段都可以發(fā)生炎癥。一般把眼內(nèi)段視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做視乳頭炎，穿出眼球之后的視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做球后視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎的性質(zhì)大概可以分成兩大類，感染性的炎癥和非感染性的炎癥。感染性的炎癥可以繼發(fā)于眼內(nèi)、眶內(nèi)、眶周以及顱內(nèi)的感染，還有全身的感染。非感染性的炎癥主要繼發(fā)于自身免疫性疾病，其中臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。他們不是同一種疾病，那么如何區(qū)別呢1、病因不同。視神經(jīng)炎的病因非常多，主要有炎性脫髓鞘、感染因素、自身免疫性疾病等，其中炎性脫髓鞘是最常見的原因。視神經(jīng)脊髓炎的病因尚不清楚，可能與遺傳因素有關(guān)。2、癥狀不同。視神經(jīng)炎分為萎縮性和非萎縮性兩大類型，病理改變各有不同，臨床上都有視力下降、眼球疼痛、眼底改變等癥狀表現(xiàn)。視神經(jīng)脊髓炎不僅有視神經(jīng)癥狀，還有脊髓癥狀，表現(xiàn)為眼痛、視力下降、視野缺損等，可單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。3、治療不同。視神經(jīng)炎以病因治療為主，要先找到具體的原發(fā)病，去除病因的同時(shí)進(jìn)行對(duì)癥治療，可使用皮質(zhì)激素、血管擴(kuò)張劑進(jìn)行治療。視神經(jīng)脊髓炎的治療難度比較大，由于容易復(fù)發(fā)，患者需要長(zhǎng)期堅(jiān)持服藥，要預(yù)防各種感染，平時(shí)要多補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)脊髓炎是兩種不同的眼部疾病，前者只累及視神經(jīng)，后者既累及視神經(jīng)，也累及脊髓。視神經(jīng)炎以病因治療為主，只要根治病因，疾病也能得到控制。2022年07月05日
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邱占東主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 早在19世紀(jì)，由Devic描述了一組視神經(jīng)和脊髓相繼嚴(yán)重受累的病例，命名德維克?。―evicdisease），又名視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）。2004年Lennon等研究并證實(shí)水通道蛋白4（aquaporin-4,AQP4）高度聚集于脊髓灰質(zhì)、中腦導(dǎo)水管腦室周圍的星形膠質(zhì)細(xì)胞足突中，AQP4抗體直接參與了NMOSD的發(fā)病。對(duì)AQP4抗體的深入研究發(fā)現(xiàn)，某些局限形式的脫髓鞘疾病，如單發(fā)或復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎（opticneuritis,ON）、單發(fā)或復(fù)發(fā)性長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM）、伴有風(fēng)濕免疫疾病或相關(guān)自身免疫抗體陽(yáng)性的ON或LETM等，與NMO具有相同或類似的發(fā)病機(jī)制。Wingerchuk等2007年把上述臨床表型命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD）。2015年，國(guó)際NMO診斷小組將經(jīng)典的NMO及局限形式的NMOSD整合為廣義概念的NMOSD，并以AQP4-IgG作為分層，制定了診斷標(biāo)準(zhǔn)。簡(jiǎn)要來(lái)說(shuō)，視神經(jīng)脊髓炎歸屬于視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，后者涵蓋前者，當(dāng)前已被臨床醫(yī)生廣泛應(yīng)用。NMOSD多急性起病，臨床癥狀重于其他炎性脫髓鞘疾病，可迅速導(dǎo)致患者失明、癱瘓、尿便障礙等，如不能及時(shí)診治，上述癥狀往往難以恢復(fù)。為什么NMOSD破壞力這么大呢？首先從血腦屏障的構(gòu)成談起，星形膠質(zhì)細(xì)胞足突與毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基膜共同構(gòu)成血腦屏障（圖1左）。血腦屏障能機(jī)械性阻止多種物質(zhì)，如毒素、某些非脂溶性藥物、炎性細(xì)胞等進(jìn)入腦內(nèi)，但由于內(nèi)皮細(xì)胞上還存在不同類型的轉(zhuǎn)運(yùn)器，可使大部分營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和代謝產(chǎn)物順利通過(guò)，以維持神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定。而AQP4位于星形膠質(zhì)細(xì)胞足突上，在一定病理狀態(tài)下，AQP4受到AQP4抗體的攻擊，足突降解進(jìn)而血腦屏障破壞，活化的巨噬細(xì)胞與嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞因子、氧自由基等造成血管和實(shí)質(zhì)的損傷，最終導(dǎo)致包括軸索和少突膠質(zhì)細(xì)胞在內(nèi)的白質(zhì)和灰質(zhì)的損傷（圖1右）。這就是NMOSD患者癥狀重，未經(jīng)免疫治療或延遲治療難以恢復(fù)的病理機(jī)制。臨床工作中，相當(dāng)多的患者以視力下降為首發(fā)表現(xiàn)，首先就診于眼科，而基層醫(yī)院眼科往往忽略血清AQP4抗體的檢測(cè)，造成一分部AQP4抗體陽(yáng)性者不能早期識(shí)別，僅診斷為視神經(jīng)炎，未規(guī)律進(jìn)行序貫治療，導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。一部分以呃逆、頑固性嘔吐起病的患者首先就診于消化科，經(jīng)完善檢查排除消化系統(tǒng)疾病后或病人出現(xiàn)視力下降、肢體麻木無(wú)力等其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙后，方才就診于神經(jīng)內(nèi)科。而這一過(guò)程往往耗費(fèi)數(shù)日或數(shù)月，病人可能遺留較為嚴(yán)重的后遺癥。此種類型危害性最大，呃逆、頑固性嘔吐患者消化科就診治療而無(wú)緩解時(shí)，一定要轉(zhuǎn)換思路、考慮該病的可能。此外，一小部分以脊髓炎為首發(fā)表現(xiàn)的患者脊髓受累節(jié)段較短（＜3個(gè)椎體節(jié)段），并非典型的長(zhǎng)節(jié)段脊髓病變（≥3個(gè)椎體節(jié)段）。部分醫(yī)生僅因影像學(xué)不符合常見LETM而忽略AQP4抗體的檢測(cè)，從而導(dǎo)致誤診、治療不完善。NMOSD急性期經(jīng)激素、丙種球蛋白或血漿置換治療后，癥狀可以獲得程度不等的緩解，其中一部分患者考慮到免疫抑制藥物副作用或經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)未進(jìn)行規(guī)律的序貫治療（免疫抑制治療）來(lái)預(yù)防疾病的復(fù)發(fā)，還有一部分患者服用免疫抑制劑一段時(shí)間后自覺癥狀穩(wěn)定而自行停藥。那么，上述兩種情況會(huì)增加疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)嗎？韓國(guó)一項(xiàng)研究評(píng)估了AQP4陽(yáng)性的NMOSD停止免疫抑制治療的結(jié)局，17例患者均維持無(wú)復(fù)發(fā)狀態(tài)3年以上方才停藥，其中14例（82％）停藥后6個(gè)月（4-34）復(fù)發(fā)，3例為嚴(yán)重復(fù)發(fā)；14例中12例應(yīng)用硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯，平均復(fù)發(fā)時(shí)間為停藥后4個(gè)月，另外2例應(yīng)用利妥昔單抗的患者，分別在停藥后85個(gè)月及54個(gè)月復(fù)發(fā)[1]。另外一項(xiàng)分析了AQP4/MOG抗體陰性的長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎患者免疫抑制治療與遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)和結(jié)局的相關(guān)性，結(jié)果顯示雙陰性的LETM遠(yuǎn)期預(yù)后差，復(fù)發(fā)率高，早期免疫抑制治療可使患者獲益（圖2）[2]。從《中國(guó)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南（2021版）》[3]（以下簡(jiǎn)稱《指南》）中關(guān)于序貫治療的表述（圖3）可以看出，AQP4抗體陽(yáng)性以及AQP4抗體未知或陰性、復(fù)發(fā)病程的NMOSD患者，確診后盡早啟動(dòng)治療，并堅(jiān)持長(zhǎng)程治療，但《指南》并未明確“長(zhǎng)程”為多久。有文獻(xiàn)指出，對(duì)于血清AQP4抗體陽(yáng)性的NMOSD患者，免疫抑制治療通常持續(xù)至少5年[4]?？紤]到該病后果往往嚴(yán)重，一些專家提出可終生治療；也有專家建議，免疫治療的療程應(yīng)根據(jù)復(fù)發(fā)頻次和殘疾嚴(yán)重程度酌情調(diào)整。譬如，抗體陽(yáng)性的NMOSD若平穩(wěn)數(shù)年，可考慮低劑量激素或低劑量低頻率的利妥昔單抗治療；抗體陰性的NMOSD若之前恢復(fù)良好且平穩(wěn)數(shù)年后，可考慮停藥[5]。治療藥物分為單克隆抗體藥物及免疫抑制劑兩大類，國(guó)際上已有3種單克隆抗體藥物被美國(guó)FDA或歐盟正式批準(zhǔn)用于治療NMOSD，包括補(bǔ)體抑制劑、IL-6受體阻斷劑及B淋巴細(xì)胞耗竭劑，分別為依庫(kù)珠單抗、薩特麗珠單抗、伊納利珠單抗，其中薩特麗珠單抗已被中國(guó)國(guó)家藥物監(jiān)督管理局批準(zhǔn)用于治療12周歲以上AQP4抗體陽(yáng)性的NMOSD患者，但目前尚未正式應(yīng)用于臨床。目前我國(guó)應(yīng)用最多的是超說(shuō)明書適應(yīng)證的利妥昔單抗，也有少部分患者接受托珠單抗治療。此外，免疫抑制劑被廣泛應(yīng)用于臨床，按照詢證證據(jù)級(jí)別及國(guó)內(nèi)藥物可及性，依次為嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、他克莫司及環(huán)磷酰胺，具體使用方法及注意事項(xiàng)參見《指南》。[1]KIMSH,JANGH,PARKNY,etal.DiscontinuationofImmunosuppressiveTherapyinPatientsWithNeuromyelitisOpticaSpectrumDisorderWithAquaporin-4Antibodies[J].NeurolNeuroimmunolNeuroinflamm,2021,8(2):[2]MAILLARTE,DURAND-DUBIEFF,LOUAPREC,etal.OutcomeandriskofrecurrenceinalargecohortofidiopathiclongitudinallyextensivetransversemyelitiswithoutAQP4/MOGantibodies[J].JNeuroinflammation,2020,17(1):128.[3]黃德暉,吳衛(wèi)平,胡學(xué)強(qiáng).中國(guó)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南(2021版)[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2021,28(06):423-36.[4]CARROLLWM,FUJIHARAK.Neuromyelitisoptica[J].CurrTreatOptionsNeurol,2010,12(3):244-55.[5]SELLNERJ,BOGGILDM,CLANETM,etal.EFNSguidelinesondiagnosisandmanagementofneuromyelitisoptica[J].Europeanjournalofneurology,2010,17(8):1019-32.2022年04月24日1754
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.什么是疫苗？疫苗是將病原微生物及其代謝產(chǎn)物，經(jīng)過(guò)人工減毒、滅活或轉(zhuǎn)基因等方法制成的、用于預(yù)防傳染病的自動(dòng)免疫制劑。疫苗具有以下特點(diǎn)：失去了致病性，但保留了病原的抗原性；人體注射疫苗后，免疫系統(tǒng)便會(huì)產(chǎn)生抗體，從而獲得相應(yīng)的免疫力。2.疫苗都分哪幾類？按照疫苗的性質(zhì)，可以分為減毒活疫苗、滅活疫苗和亞單位疫苗等。減毒活疫苗屬于活疫苗，部分失去了致病性，免疫力強(qiáng)，可以使人體獲得長(zhǎng)期或終生的保護(hù)作用。但是由于這種疫苗具有活性，因此具有潛在的致病危險(xiǎn)；滅活疫苗屬于死疫苗，完全失去了致病性。3.為什么需要接種疫苗？首先接種疫苗可以預(yù)防一些疾病，讓人體對(duì)引起傳染性疾病的病毒或細(xì)菌產(chǎn)生免疫力，提高抗病能力，降低患該種傳染病的風(fēng)險(xiǎn)；其次，接種疫苗可以消滅一些疾病，當(dāng)幾乎所有人都接種有效的疫苗后，那么這種疾病則無(wú)法繼續(xù)傳播。如1980年聯(lián)合國(guó)宣布天花的滅絕。4.接種疫苗可能有什么不良反應(yīng)嗎？整體上疫苗的不良反應(yīng)比較輕微，一般持續(xù)時(shí)間不超過(guò)24小時(shí)，可以自行緩解。常見的局部反應(yīng)有注射部位紅腫、痛、硬結(jié)、瘙癢等。全身反應(yīng)包括發(fā)熱、頭暈、頭痛、惡心、關(guān)節(jié)痛等。5.NMOSD患者使用的藥物會(huì)對(duì)疫苗有影響嗎？NMOSD患者常用藥物包括激素、免疫抑制劑、利妥昔單抗等。激素：目前尚無(wú)在NMOSD患者中評(píng)估使用激素對(duì)疫苗影響的研究。參考其他自身免疫性疾病的相關(guān)研究，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，研究結(jié)論不一。部分研究表明激素對(duì)疫苗應(yīng)答無(wú)影響，部分研究表明可能會(huì)降低疫苗效果。因此推論，NMOSD患者準(zhǔn)備接種疫苗時(shí)，一般無(wú)需對(duì)小劑量激素進(jìn)行劑量調(diào)整。免疫抑制劑：NMOSD患者常用的免疫抑制劑對(duì)疫苗的影響不一，有些藥物尚無(wú)明確結(jié)論。部分免疫抑制劑可能對(duì)一些疫苗有影響，如嗎替麥考酚酯可能導(dǎo)致HPV疫苗應(yīng)答下降；他克莫司可能會(huì)降低疫苗應(yīng)答。利妥昔單抗：禁止使用利妥昔單抗期間接種活疫苗?？梢越邮軠缁钜呙绲慕臃N，但需要考慮到患者對(duì)疫苗的應(yīng)答率可能會(huì)降低。在接種疫苗后，建議至少間隔1個(gè)月再使用利妥昔單抗。6.NMOSD患者可能使用的其他治療方式會(huì)對(duì)疫苗有影響嗎？使用靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換或免疫吸附的患者，不建議治療期間接種任何活疫苗和滅活疫苗。建議末次治療3個(gè)月后再進(jìn)行疫苗注射。7.NMOSD患者可以接種新冠疫苗嗎？NMOSD患者是否需要接種新冠疫苗需綜合考慮患者的免疫狀態(tài)、目前使用的治療方法等因素，慎重決定是否接種新冠疫苗?？紤]到NMOSD的治療需求，在接種新冠疫苗期間，已經(jīng)使用的免疫抑制劑不應(yīng)停用。8.對(duì)于尚未接種新冠疫苗的NMOSD患者應(yīng)該注意什么？NMOSD患者由于疾病本身和免疫抑制劑的使用，更應(yīng)注意在生活中對(duì)傳染病進(jìn)行防控。新冠疫情期間，堅(jiān)持“防疫三件套”（佩戴口罩、社交距離、個(gè)人衛(wèi)生）及“防護(hù)五還要”（口罩還要戴、社交距離還要留、咳嗽噴嚏還要遮、雙手還要經(jīng)常洗、窗戶還要經(jīng)常開）。2021年09月01日1783
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秦偉主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述 視神經(jīng)脊髓炎（Optical neuromyelitis，NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，由Devic（1894）首次描述，故亦稱為Devic病。近年來(lái)，越來(lái)越多研究顯示NMO臨床也可能出現(xiàn)較局限的或較廣泛的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，因此，2015年國(guó)際NMO診斷小組對(duì)NMO的命名和診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修訂，確定應(yīng)用視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optic spectrum disorder，NMOSD）這一術(shù)語(yǔ)代替過(guò)去的 NMO。病因和流行病學(xué) 病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。 目前認(rèn)為與特異性水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗體（AQP4-IgG）相關(guān)。該抗體的靶抗原為AQP4，位于星形膠質(zhì)細(xì)胞足突，抗原抗體結(jié)合后，在補(bǔ)體參與下激活補(bǔ)體依賴和抗體依賴的細(xì)胞毒途徑，進(jìn)而造成星形膠質(zhì)細(xì)胞壞死、炎癥介質(zhì)釋放和炎癥反應(yīng)浸潤(rùn)，最終導(dǎo)致少突膠質(zhì)細(xì)胞損傷和髓鞘脫失。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，AQP4的高分布區(qū)主要位于室管膜周圍，包括延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、胼胝體、視神經(jīng)等，以上均為脫髓鞘病灶的好發(fā)部位。目前尚缺乏準(zhǔn)確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。小樣本流行病學(xué)資料顯示，NMOSD的患病率全球各地區(qū)接近，為1/100 000～5/100 000，非白種人群（亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國(guó)原住民）更為易感。臨床表現(xiàn) 好發(fā)年齡5～50歲，中位發(fā)病年齡39歲。女性患病率明顯高于男性，女：男比例為（9～11）：1。多急性/亞急性起病，臨床表現(xiàn)包括 6 組核心癥候群：① 視神經(jīng)炎；② 急性脊髓炎；③ 極后區(qū)綜合征；④ 急性腦干綜合征；⑤ 癥狀性睡眠發(fā)作或急性間腦臨床綜合征伴NMOSD 典型的間腦 MRI病灶；⑥ 癥狀性大腦綜合征伴NMOSD典型的腦部病變。NMOSD為高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病， 90％以上的患者為復(fù)發(fā)性病程，多數(shù)患者遺留較為嚴(yán)重的神經(jīng)功能殘疾。輔助檢查1. 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清AQP4-IgG是一種特異性生物學(xué)標(biāo)記物，具有診斷價(jià)值。推薦以細(xì)胞為基礎(chǔ)的方法進(jìn)行檢測(cè)，血清標(biāo)本優(yōu)于腦脊液。我國(guó)患者血清AQP4-IgG診斷NMOSD的敏感性和特異性分別為84.4％和97.3％。由于部分患者免疫抑制治療后血清AQP4-IgG可由陽(yáng)性轉(zhuǎn)為陰性，建議在疾病發(fā)作期和免疫抑制治療開始前進(jìn)行檢測(cè)，以避免假陰性結(jié)果出現(xiàn)。對(duì)于血清 AQP4-IgG 陰性但臨床高度提示NMOSD的患者應(yīng)進(jìn)行再次檢測(cè)。腦脊液指標(biāo)無(wú)特殊提示，細(xì)胞數(shù)正常或輕度增高，腦脊液蛋白正常或輕中度增高，寡克隆區(qū)帶可陽(yáng)性，但陽(yáng)性率明顯低于多發(fā)性硬化。2. MRI 脊髓MRI的特征性表現(xiàn)為脊髓長(zhǎng)節(jié)段病灶，連續(xù)長(zhǎng)度一般≥3個(gè)椎體節(jié)段，軸位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)。病灶主要位于頸髓和胸髓，急性期病灶處脊髓腫脹，嚴(yán)重者可見空洞樣改變，增強(qiáng)掃描后病灶可強(qiáng)化。頸髓病灶可向上延伸至延髓下部，恢復(fù)期病變處脊髓可萎縮。視神經(jīng)MRI提示受累視神經(jīng)腫脹增粗，T2 加權(quán)像呈“軌道樣”高信號(hào)。增強(qiáng)掃描可見受累視神經(jīng)有小條狀強(qiáng)化表現(xiàn)。與脊髓病變的長(zhǎng)節(jié)段性相似，視神經(jīng)病變也多為長(zhǎng)節(jié)段。超過(guò)半數(shù)患者最初腦MRI檢查正常，隨病程進(jìn)展，復(fù)查MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)脫髓鞘病灶，多位于皮質(zhì)下區(qū)、下丘腦、丘腦、三腦室、四腦室周圍、大腦腳等部位，這些病灶不符合MS的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)。3. 視覺誘發(fā)電位 P100 潛伏期顯著延長(zhǎng)，有的波幅降低或引不出波形。4. OCT 檢查 多出現(xiàn)較為明顯的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄。診斷診斷需以客觀病史、核心臨床癥候和影像特征為依據(jù)，在充分結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查（血清 AQP4-IgG）并排除其他疾病后方可確診。推薦使用2015年國(guó)際NMO小組制定的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)（表 81-1）， 但以往2006年Wingerchuk等制定的NMO 診斷標(biāo)準(zhǔn)同樣適用（表 81-2）。鑒別診斷 需要鑒別的疾病有：① 其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，多發(fā)性硬化（表81-3）、急性播散性腦脊髓炎、假瘤型脫髓鞘病等；② 血管性疾病，缺血性視神經(jīng)病、 脊髓血管畸形、亞急性壞死性脊髓病等；③ 感染性疾病，結(jié)核、艾滋病、梅毒、 布氏桿菌感染、熱帶痙攣性截癱等；④ 代謝中毒性疾病，中毒性視神經(jīng)病、亞急性聯(lián)合變性、肝性脊髓病、Wernicke腦病、缺血缺氧性腦病等；⑤ 遺傳性疾病，Leber視神經(jīng)病、遺傳性痙攣性截癱、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等；⑥ 腫瘤及副腫瘤相關(guān)疾病，脊髓膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、脊髓副腫瘤綜合征等；⑦ 其他，顱底畸形、脊髓壓迫癥等。風(fēng)濕免疫性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性血管炎等可與NMOSD伴發(fā)，亦需仔細(xì)鑒別。治療1. 特異性治療 包括急性期治療和緩解期治療。（1）急性期治療：以減輕急性期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥為主要目標(biāo)。主要治療方法有糖皮質(zhì)激素、血漿置換以及靜脈滴注免疫球蛋白，對(duì)合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺治療。1）糖皮質(zhì)類固醇激素：首選大劑量甲潑尼龍沖擊并序貫口服激素治療。推薦方法1g/d開始，靜脈滴注3～4小時(shí)，共3～5天，后改為口服潑尼松60～80mg（通常根據(jù)體重按照1mg/kg計(jì)算），每日1次，酌情逐漸減量，激素減量過(guò)程要慢，每周減5mg，小劑量激素7.5～15mg/d長(zhǎng)時(shí)間維持。2）靜脈滴注免疫球蛋白（IVIG）：無(wú)血漿置換條件的患者，可使用靜脈滴注免疫球蛋白（IVIG）治療，用量為0.4g/（kg·d），靜脈滴注，一般連續(xù)用5天為一個(gè)療程。3）血漿置換：對(duì)大劑量甲潑尼龍沖擊療法反應(yīng)較差的患者，應(yīng)用血漿置換療法可能有一定效果。一般建議置換3～5次，每次用血漿2～3L，多數(shù)置換1～2次后奏效。既往對(duì)激素治療不敏感、有激素治療禁忌或伴有嚴(yán)重脊髓侵襲的患者，血漿置換可作為首選治療。4）激素聯(lián)合其他免疫抑制劑：在激素沖擊治療收效不佳時(shí)，尤其是合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑治療。（2） 緩解期治療：以減少?gòu)?fù)發(fā)、延緩殘疾進(jìn)展為主要目標(biāo)。一線治療包括硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤和利妥昔單抗等。 二線治療包括環(huán)磷酰胺、米托蒽醌和他克莫司等。此外，定期靜脈滴注免疫球蛋白也可能有預(yù)防復(fù)發(fā)的作用。具體用法見表81-4。2. 綜合治療 對(duì)伴有肢體、語(yǔ)言、吞咽等功能障礙的患者，應(yīng)早期在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)的功能康復(fù)鍛煉。在對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)上，應(yīng)對(duì)患者及家屬宣教 “與疾病共存” 理念，重視患者及家庭成員的心理健康。此外，醫(yī)務(wù)工作者還應(yīng)在遺傳、婚姻、妊娠和飲食等生活的各個(gè)方面提供合理建議，包括盡可能避免接種活疫苗、避免長(zhǎng)時(shí)間過(guò)熱的熱水澡、避免強(qiáng)烈陽(yáng)光下高溫暴曬、不吸煙、適量運(yùn)動(dòng)和適當(dāng)補(bǔ)充維生素D等。3. 并發(fā)癥治療 以緩解痛性痙攣、呃逆、慢性疼痛、膀胱直腸功能障礙、性功能障礙等為主要目標(biāo)，根據(jù)情況選擇適當(dāng)藥物，并配合行為干預(yù)。參考文獻(xiàn)[1] Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. 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楊振東主治醫(yī)師 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述 視神經(jīng)脊髓炎（neuromylitis optica, NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白４抗體（AQP4-IgG）相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化（multiple sclerosis ,MS）的獨(dú)立疾病實(shí)體。NMO臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎（optic neuritis, ON）和縱向延伸的長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transversemyelitis, LETM）為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。它包括一些非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)，這些病變多分布于室管膜周圍AQP4高表達(dá)區(qū)域，如延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、腦室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)等。臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨AQP4-IgG陽(yáng)性，例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N（ON／r-ON）、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM（LETM／r-LETM）、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽(yáng)性的ON或LETM 等，它們具有與NMO相似的發(fā)病機(jī)制及臨床特征，部分病例最終演變?yōu)镹MO。2007年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis opticaspectrum disorders, NMOSD），它是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的CNS炎性脫髓鞘疾病譜。鑒于AQP4-IgG具有高度的特異性和較高的敏感性，可分為AQP4-IgG 陽(yáng)性組和AQP4-IgG 陰性組。2020年10月21日4098
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張祥副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么是視神經(jīng)脊髓炎呢？視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO），是一種主要影響視神經(jīng)和脊髓，與自身免疫紊亂相關(guān)的疾病。 這是典型的以疾病容易受累的部位而命名的疾病。雖然病名中僅出現(xiàn)了視神經(jīng)和脊髓兩個(gè)部位，但本病還可以累及大腦、腦橋、延髓等部位，臨床可表現(xiàn)為眼痛、視力下降、肢體無(wú)力、感覺異常、大小便障礙、惡心嘔吐等。為什么有的醫(yī)生診斷視神經(jīng)脊髓炎？有的診斷視神經(jīng)脊髓炎譜系病呢？視神經(jīng)脊髓炎曾經(jīng)被認(rèn)為是多發(fā)性硬化中的一種類型，后來(lái)醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)NMO和多發(fā)性硬化在臨床、影像以及病理學(xué)表現(xiàn)有明顯不同，尤其是NMO特異性的診斷抗體——水通道蛋白4（AQP4）抗體的發(fā)現(xiàn)，促進(jìn)了NMO作為一個(gè)獨(dú)立的疾病來(lái)對(duì)待。但后來(lái)人們又發(fā)現(xiàn)有不少伴或不伴AQP4抗體的患者不符合視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是卻具有與NMO相似的發(fā)病機(jī)制及臨床特征，故2007年學(xué)者們將NMO進(jìn)一步延展為視神經(jīng)脊髓炎譜系?。∟MOSD）。在網(wǎng)上看到不少關(guān)于這個(gè)病的描述，這個(gè)病是不是很多見呢？為什么有人說(shuō)黃種人容易得呢？NMOSD的發(fā)病率整體而言不高，約為（1-5）/（10萬(wàn)人/年），在我國(guó)是納入“罕見病目錄”的。不只是黃種人，非白種（亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國(guó)原住民）人群中更為易感，而與NMOSD的臨床表現(xiàn)較為相似的多發(fā)性硬化（也是自身免疫性脫髓鞘疾?。﹦t是白種人更為易感。是不是女性比男性更為易感呢？年輕人容易得是嗎？是的。在性別構(gòu)成上，NMOSD女性明顯高發(fā)，男女比例約為1：（9-11）。NMOSD首次發(fā)病雖可見于各年齡階段，但以青壯年居多。有哪些表現(xiàn)的時(shí)候，要注意是否是NMOSD了呢？NMOSD在臨床表現(xiàn)上較有特征的就是視神經(jīng)炎（眼痛、視力下降、視野缺損等）和脊髓炎（肢體無(wú)力、感覺異常、大小便障礙）。在磁共振上較為特征性的表現(xiàn)是：在左右視神經(jīng)交叉的部位受累、脊髓病灶常常是大于或等于3個(gè)脊椎的節(jié)段、靠近腦室和中央管（這些結(jié)構(gòu)是腦脊液循環(huán)的重要結(jié)構(gòu)，而腦脊液是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)可見的“江河湖?！?，故NMOSD病灶多是“依水而居”）。但是在很多時(shí)候，NMOSD早期的表現(xiàn)會(huì)只是看東西不舒服、身上某些部位感覺有點(diǎn)怪，時(shí)常會(huì)被認(rèn)為是玩電腦太多了、工作太累了等等，從而有所忽視！提這些，并不是讓大家草木皆兵，而是有不適時(shí)，要科學(xué)客觀的對(duì)待，如果客服不良生活或工作習(xí)慣后，癥狀持續(xù)或是進(jìn)展，就要及時(shí)就診。為什么只有脊髓炎，醫(yī)生也診斷是NMOSD呢？是不是后面就一定會(huì)出現(xiàn)視力的問題呢？疾病的出現(xiàn)并不總是按常理出牌，只有一部分NMOSD患者在發(fā)病時(shí)同時(shí)有視神經(jīng)炎和脊髓炎，更多的患者在首次發(fā)病時(shí)，只有視神經(jīng)或是脊髓損害的表現(xiàn)，但這部分患者中也只有部分最終出現(xiàn)過(guò)視神經(jīng)炎和脊髓炎，有些始終只是反復(fù)發(fā)作的視神經(jīng)炎或是脊髓炎。所以NMOSD很多情況下是會(huì)有迷惑性的，但是前面提到的水通道蛋白4（AQP4）抗體就像是它們犯罪現(xiàn)場(chǎng)留下的痕跡，通過(guò)血液檢查可以揭開它們的偽裝，從而得以早期發(fā)現(xiàn)它們?？墒怯捎跈z測(cè)敏感性的局限以及NMO發(fā)病機(jī)制的復(fù)雜，有些患者AQP4抗體始終是陰性，這時(shí)候就需要有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)科醫(yī)生去通過(guò)抽絲剝繭式的分析去使NMOSD顯形。哦，NMOSD還有什么其他的偽裝呢？"兵無(wú)常勢(shì),水無(wú)常形"，NMOSD有三個(gè)比較多見的偽裝。第一個(gè)偽裝——縮骨大法。NMOSD的脊髓病灶常常是大于或等于3個(gè)脊椎的節(jié)段，但是偏偏有些就是小于3個(gè)，不但小，有的甚至還長(zhǎng)得和星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、感染、脊髓血管病很像，所以數(shù)病灶的長(zhǎng)度并不能從影響上很好地將NMOSD揪出來(lái)。第二個(gè)偽裝——AQP4抗體陰性。前面說(shuō)過(guò)水通道蛋白4（AQP4）抗體就像是它們犯罪現(xiàn)場(chǎng)留下的痕跡，但是有些比較有犯罪經(jīng)驗(yàn)的NMOSD，將這些痕跡抹掉或是通過(guò)作案時(shí)就不帶AQP4抗體，這樣就留下了個(gè)可以存在許多種可能的犯罪手法。很可惜，目前醫(yī)生偵探們對(duì)它們的這些伎倆還不是很了解，只有尋求更為敏銳的方法來(lái)查出抗體或是更努力地去還原它們的犯罪過(guò)程。第三個(gè)偽裝——頑固性打嗝。打嗝，這個(gè)司空見慣的行為，大家多是認(rèn)為吸了冷氣或是吃得太多了，“多喝熱水”可能就有好轉(zhuǎn)！誰(shuí)曾想，NMOSD由于攻擊了腦內(nèi)有個(gè)叫“最后區(qū)”的地方，也可以導(dǎo)致打嗝，而且是用常規(guī)辦法都無(wú)法解決的頑固性打嗝。所以，若是碰到常規(guī)西醫(yī)方法、中醫(yī)方法以及中西醫(yī)方法都搞不定的打嗝，不要再?gòu)?qiáng)迫“多喝熱水”了，要考慮是否需要排除NMOSD這個(gè)病了。為什么已經(jīng)診斷為NMOSD，醫(yī)生還要讓我查風(fēng)濕病呢？這個(gè)病嚴(yán)重嗎？NMOSD常會(huì)合并一些其他自身免疫疾病或是這些疾病相關(guān)的抗體，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等風(fēng)濕病。它還具有高復(fù)發(fā)性的特點(diǎn)，隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增多，對(duì)人體造成的損傷會(huì)不斷進(jìn)展，而治療后功能的恢復(fù)也會(huì)愈發(fā)困難，可能會(huì)遺留視力障礙、活動(dòng)障礙、疼痛以及大小便障礙。因此，此病的致殘性是相對(duì)較高的，需要及時(shí)的治療和干預(yù)。NMOSD容易治療嗎？NMOSD急性期治療以激素、丙種球蛋白和血漿置換等為主，其中激素是最具“價(jià)廉物美”的藥物，但是需要大劑量沖擊，緩慢階梯減量，小劑量長(zhǎng)期維持。在臨床中時(shí)常會(huì)遇到一些愛美人士因?yàn)閼峙录に氐摹霸龇省倍杆偻Ｓ?，?dǎo)致了疾病的復(fù)發(fā)。因此，切不可因小失大，在激素的減量方案上要嚴(yán)格聽從醫(yī)生的建議。當(dāng)伴有禁忌使用激素的情況時(shí)（如嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、胃或十二指腸潰瘍等），則可以考慮選擇丙種球蛋白和血漿置換。大多數(shù)患者對(duì)急性期的這些治療效果還是有不錯(cuò)的治療反應(yīng)，尤其是在有視神經(jīng)炎時(shí)，可能3-5天的激素沖擊后，就可以使人重拾光明。眼睛視力恢復(fù)了，力氣也好了，為什么醫(yī)生還要讓我加用其他藥物呢？而且這些藥物說(shuō)明書上都寫的是“化療藥”，太夸張了吧！由于NMOSD具有高復(fù)發(fā)性和高致殘性，因此需要考慮使用免疫抑制/調(diào)節(jié)藥物來(lái)預(yù)防復(fù)發(fā)，這類藥（如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、美羅華等）不少是與“化療”沾邊的，雖然是具有潛在的不少副作用，但是考慮到疾病可能的不良結(jié)局，使用這些藥物可以為患者提供的潛在獲益要大于潛在風(fēng)險(xiǎn)，是值得考慮使用的。而且，這些藥物所使用的劑量大多是顯著低于“化療”劑量的，所以做好必要的隨訪監(jiān)測(cè)，大可不必為使用這些藥物而“惶惶不安”。NMOSD疾病復(fù)雜，上面的小問答只能點(diǎn)到一二，希望能對(duì)大眾有用。結(jié)尾處，獻(xiàn)上一首小詩(shī)，希望大家不管在面對(duì)何種疾病之時(shí)，都不要熄滅心中希望之火！視神經(jīng)脊髓炎竹篇白晝突然變?yōu)榱撕谝棺杂赏蝗淮魃狭思湘i誰(shuí)不怕！然而與其陷入悲憫的泥潭倒不如以笑容的利劍刺穿黑夜的帷幕絞碎枷鎖的羈絆手握希望的詩(shī)篇與所患同病共勉與所托醫(yī)者共擊做古來(lái)名句中的主角一襲青衣化做青山上的綠竹任爾東西南北風(fēng)千磨萬(wàn)擊還堅(jiān)勁！2020年05月01日6816
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魏瑞理副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么是視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)NMO代表視神經(jīng)脊髓炎。視神經(jīng)脊髓炎(NMO)和視神經(jīng)脊髓炎譜系障礙(NMOSD)曾被認(rèn)為是一種多發(fā)性硬化(MS)，是一種獨(dú)特但罕見的自身免疫性疾病的變體。NMO是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為視神經(jīng)(視神經(jīng)炎，ON)和脊髓(橫斷性橫脊髓炎，TM)的腫脹和損傷的發(fā)作(復(fù)發(fā))。它可能導(dǎo)致暫時(shí)或永久的失明和/或癱瘓，并可能有緩解和復(fù)發(fā)的時(shí)期。導(dǎo)致視神經(jīng)脊髓炎的原因是什么？目前，NMO的具體原因尚不清楚。然而，大多數(shù)專家認(rèn)為，NMO是由免疫耐受功能障礙導(dǎo)致的，免疫耐受是指免疫系統(tǒng)從潛在的外來(lái)物質(zhì)中區(qū)分自身細(xì)胞或蛋白質(zhì)的能力。認(rèn)為自反應(yīng)性T細(xì)胞和B細(xì)胞、自身抗體、補(bǔ)體和白細(xì)胞在NMO中起作用。視神經(jīng)脊髓炎常見嗎？這個(gè)答案仍然很難準(zhǔn)確知道。然而，有新出現(xiàn)的證據(jù)表明，病例數(shù)目遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)迄今所知的數(shù)目。這種情況可能是由于先前缺乏對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，有限的測(cè)試方法導(dǎo)致準(zhǔn)確診斷困難，以及NMO與其他自身免疫和神經(jīng)系統(tǒng)疾病的相似之處。目前的研究表明，NMO的發(fā)病率(新病例數(shù))和患病率(已知活動(dòng)病例總數(shù))顯著高于最初的估計(jì)。重要的是，由于新的診斷方法、實(shí)驗(yàn)室測(cè)試和特殊的成像方法，NMO現(xiàn)在正變得更有效地診斷。這些工具中有許多是在過(guò)去幾年才出現(xiàn)的，因此目前對(duì)NMO疾病的估計(jì)幾乎肯定不能反映全球NMO的實(shí)際發(fā)病率和患病率。從歷史上看，NMO的患病率估計(jì)約為每10萬(wàn)人中1-4人。今天，由于認(rèn)識(shí)的提高和臨床診斷的進(jìn)步，研究數(shù)據(jù)估計(jì)，NMO的患病率為10萬(wàn)分之10。這一比率表明，僅在美國(guó)就有近1.5萬(wàn)名NMO患者，全世界有數(shù)十萬(wàn)患者。有趣的是，NMO的流行似乎在世界各地不同的區(qū)域和不同的人群中有所不同。由于這種群體效應(yīng)可能是遺傳或環(huán)境因素造成的，因此這項(xiàng)觀察可能為NMO的遺傳貢獻(xiàn)提供新的見解。NMO在女性中比男性更常見，比例高達(dá)7:1。NMO在非洲、亞洲（中國(guó)）、太平洋島嶼、波利尼西亞或加勒比后裔等遺傳祖先中也更常見。然而，所有人都可能受到NMO和NMOSD的影響。視神經(jīng)脊髓炎的復(fù)發(fā)概率有多少？ 復(fù)發(fā)或發(fā)作之間的時(shí)間間隔可以是幾天、幾周、幾個(gè)月甚至幾年。據(jù)了解，有些病例發(fā)生的時(shí)間間隔為15年。有些病人只有一次發(fā)作(沒有復(fù)發(fā))，但這種情況相對(duì)少見。復(fù)發(fā)性NMO最常見，以月或年為間隔的復(fù)發(fā)性發(fā)作來(lái)確定。發(fā)作后，通常會(huì)在緩解期部分或完全康復(fù)。這種復(fù)發(fā)的NMO對(duì)女性的影響是男性的4倍。不幸的是，在一些嚴(yán)重的NMO復(fù)發(fā)病例中，復(fù)發(fā)后可能無(wú)法恢復(fù)，從而導(dǎo)致永久性殘疾。單相NMO不常見，其特征是短時(shí)間內(nèi)(幾天或幾周)出現(xiàn)一次嚴(yán)重的發(fā)作。一般來(lái)說(shuō)，復(fù)發(fā)不會(huì)發(fā)生在單相NMO。這種NMO通常影響視神經(jīng)和脊髓。有趣的是，女性和男性受這種NMO的影響是一樣的。當(dāng)一個(gè)病人第一次被診斷為NMO，不清楚他們是否會(huì)經(jīng)歷單相或復(fù)發(fā)過(guò)程。在任何一種情況下，準(zhǔn)確和快速地診斷復(fù)發(fā)是最小化嚴(yán)重程度和促進(jìn)康復(fù)的關(guān)鍵。視神經(jīng)脊髓炎的癥狀有那些？癥狀因人而異，可能在許多方面與MS癥狀相似。NMO最常見的特征是脊髓和/或視神經(jīng)的炎癥，可引起下列任何一種或多種癥狀:眼睛迅速疼痛或視力喪失(視神經(jīng)炎)。肢體無(wú)力、麻木、或部分癱瘓(橫斷性脊髓炎)。頸部、背部或腹部疼痛或刺痛。失去腸道和膀胱的控制。長(zhǎng)期惡心、嘔吐或打嗝。有時(shí)這些癥狀是暫時(shí)的，會(huì)自行消失。在任何情況下，重要的是與你的醫(yī)生討論這些癥狀，以幫助考慮NMO在的診斷。如何診斷視神經(jīng)脊髓炎？目前有幾種方法可以單獨(dú)或聯(lián)合使用來(lái)診斷NMO:1）檢測(cè)NMO IgG抗體的特異性實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)(簡(jiǎn)單血液檢測(cè))。2）磁共振成像(MRI)檢查脊髓病變。3）眼科研究，如光學(xué)相干斷層掃描(OTC)，檢查視覺神經(jīng)或視網(wǎng)膜的損傷。4）通過(guò)測(cè)試排除其他密切相關(guān)的疾病，如多發(fā)性硬化癥。NMO IgG抗體測(cè)試是否萬(wàn)無(wú)一失?不是的。大多數(shù)NMO IgG測(cè)試的假陽(yáng)性結(jié)果的概率為5-10%，假陰性結(jié)果的概率為20-30%。不同的檢查方法其假陽(yáng)性率和假陰性率會(huì)有不同，目前推薦使用特異度和敏感度均較高的細(xì)胞轉(zhuǎn)染免疫熒光法（CBA）。視神經(jīng)脊髓炎會(huì)被誤診為多發(fā)性硬化嗎？是的。NMO有時(shí)會(huì)被誤診為MS，對(duì)這些不同情況的治療可能非常不同，最近的報(bào)告表明，一些用于治療MS的藥物如干擾素在NMO中可能無(wú)效，或甚至使NMO癥狀更加嚴(yán)重。視神經(jīng)脊髓炎是特殊類型的MS嗎？直到最近，NMO還被認(rèn)為是多發(fā)性硬化癥的一種。然而，最近的發(fā)現(xiàn)表明NMO和MS是不同的疾病。由于有許多共同的癥狀，NMO有時(shí)會(huì)與MS或其他疾病混淆。但這些疾病的治療方法不同，早期發(fā)現(xiàn)和治療有助于確保最佳結(jié)果。因此，如果出現(xiàn)癥狀，應(yīng)盡快尋求臨床治療。臨床醫(yī)生如何治療視神經(jīng)脊髓炎？目前，NMO的治療主要針對(duì)疾病的兩個(gè)方面:在發(fā)病或復(fù)發(fā)期間控制組織炎癥和損傷通過(guò)減少?gòu)?fù)發(fā)的頻率來(lái)防止進(jìn)一步的組織損傷治療NMO復(fù)發(fā)有那些藥物？急性NMO復(fù)發(fā)或發(fā)作常使用:-皮質(zhì)類固醇(類固醇治療)-人免疫球蛋白(封閉抗體)-血漿置換(從血流中去除抗體)。如果類固醇治療無(wú)效，血漿置換常被使用。一些臨床醫(yī)生在有限的范圍內(nèi)使用血漿置換法，以防止病人對(duì)其他用于預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物表現(xiàn)出較差的耐受性。如何預(yù)防NMO復(fù)發(fā)？NMO專家用于預(yù)防NMO攻擊的最常見(一線藥物)的免疫抑制劑包括:1）硫唑嘌呤 2）嗎替麥考酚酯 3）妥昔單抗 4）甲氨蝶呤其他藥物(二線藥物)如環(huán)磷酰胺、他克莫司、環(huán)孢素A、米托蒽醌也可以用于預(yù)防復(fù)發(fā)治療。預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物可能非常有用，但可能不是100%有效。這些治療有危險(xiǎn)的副作用嗎？與治療任何疾病一樣，某些NMO治療可能有副作用，包括嚴(yán)重的不良事件，如感染。然而，最近的報(bào)告顯示，在預(yù)防或解決嚴(yán)重的攻擊方面，其益處遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)其負(fù)面副作用。最好咨詢你的醫(yī)生和/或NMO專家來(lái)決定哪種治療方案最適合你。如果我正在接受免疫抑制治療，需要注意那些問題?所有的免疫抑制療法都會(huì)降低免疫系統(tǒng)抵抗感染和癌癥的能力。此外，傷口愈合可能較慢，牙齒健康受損。預(yù)防性檢查，如乳房X光檢查、巴氏涂片檢查、皮膚病學(xué)全身檢查和牙齒衛(wèi)生檢查，應(yīng)定期進(jìn)行。對(duì)于長(zhǎng)期服用激素治療的患者，可能會(huì)導(dǎo)致血壓、血糖升高，骨質(zhì)疏松等，因此需要定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖，補(bǔ)充鈣質(zhì)。同時(shí)，患者注意公共衛(wèi)生也非常重要，應(yīng)留意以下預(yù)防傳染病的基本守則:定期用肥皂和水徹底洗手避免觸摸眼睛、鼻子、嘴巴或臉避免與可能生病、咳嗽或打噴嚏的人接觸如果你覺得要感冒或發(fā)燒，立即咨詢你的醫(yī)生如果我有NMO，我的免疫系統(tǒng)是如何被破壞的?免疫系統(tǒng)是人體所有系統(tǒng)中最強(qiáng)大但最神秘的系統(tǒng)之一。深入的研究正在進(jìn)行，以了解NMO的具體原因，確定新的和更有效的治療方法，防止復(fù)發(fā)，并最終找到重置免疫系統(tǒng)的方法，以解決NMO。甚至有可能利用免疫系統(tǒng)本身來(lái)做到這一點(diǎn)。視神經(jīng)脊髓炎導(dǎo)致的組織損傷可以被修復(fù)嗎？目前尚不清楚身體是否能治愈NMO對(duì)脊髓、視神經(jīng)或大腦造成的損傷。有可能通過(guò)預(yù)防復(fù)發(fā)，這些組織可以隨著時(shí)間的推移自我修復(fù)。然而，NMO引起的組織也可能是不可逆的。正在進(jìn)行的研究正在尋找修復(fù)NMO損傷組織的方法。我有很長(zhǎng)一段時(shí)間沒有NMO發(fā)作或發(fā)作，我可以停止服藥或減少劑量嗎?因?yàn)镹MO可以維持很長(zhǎng)一段時(shí)間，甚至幾年的緩解期，但仍可能復(fù)發(fā)，目前還沒有關(guān)于NMO藥物治療期限的具體指南，因此咨詢你的醫(yī)生和/或NMO專家來(lái)確定正在進(jìn)行的治療是很重要的?；颊呤欠駪?yīng)該接受標(biāo)準(zhǔn)的傳染病疫苗接種?目前尚不清楚疫苗接種是否會(huì)導(dǎo)致NMO，免疫接種對(duì)預(yù)防感染的益處遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于風(fēng)險(xiǎn)。總體而言，大部分滅活疫苗(如流感疫苗，乙肝疫苗)是安全的，但是某些疫苗可能不適用于特定類型的免疫抑制治療。最好咨詢您的醫(yī)生和/或NMO專家，以確定您的病例的最佳疫苗接種時(shí)間表。什么是B細(xì)胞，它們?yōu)槭裁粗匾?B細(xì)胞是一種特殊類型的白細(xì)胞，產(chǎn)生抗體。由于NMO- IgG抗體被認(rèn)為在導(dǎo)致NMO疾病或復(fù)發(fā)中起關(guān)鍵作用，因此制造NMO-IgG的B細(xì)胞被認(rèn)為是NMO治療的靶點(diǎn)。例如，利妥昔單抗靶向并消除某些可能產(chǎn)生NMO-IgG抗體的B細(xì)胞。B細(xì)胞監(jiān)測(cè)常用于接受利妥昔單抗輸液后的患者，這往往是四到六個(gè)月的間隔。單次或單相NMO存在嗎?通常NMO是一系列的發(fā)作或復(fù)發(fā)。然而，在大約10%的患者中，似乎存在一種形式的單相NMO。這些患者可能患有單眼或雙眼的急性視神經(jīng)炎，并有其他標(biāo)志性癥狀，如橫斷性脊髓炎，但沒有復(fù)發(fā)。然而，很難判斷這些患者是處于長(zhǎng)期緩解期，還是患有單相性疾病，因此藥物治療通常是持續(xù)的。什么是橫斷性脊髓炎?橫斷性脊髓炎是一個(gè)醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)，描述的是通過(guò)MRI或其他成像方法觀察炎癥影響脊髓部分的情況。炎癥會(huì)損傷或破壞脊髓、視神經(jīng)或腦組織，包括覆蓋神經(jīng)細(xì)胞的蛋白絕緣層(髓磷脂)。什么是視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎是由急性或慢性炎癥引起的視神經(jīng)損傷引起的。視神經(jīng)將視覺信息從眼睛傳送到大腦。視神經(jīng)發(fā)炎會(huì)對(duì)覆蓋視神經(jīng)的髓鞘造成損害。視神經(jīng)炎可能以色覺喪失、視野縮小和其他癥狀的形式出現(xiàn)。視神經(jīng)炎是一種嚴(yán)重的疾病，可導(dǎo)致視力逐漸喪失甚至失明。如果視神經(jīng)炎癥狀出現(xiàn)或復(fù)發(fā)，最大限度地減少或防止視神經(jīng)損傷是立即就醫(yī)的主要原因之一。2020年01月26日17533
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魏瑞理副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 臨床上常見的脫髓鞘疾病是多發(fā)性硬化（multiple sclerosis ，MS）和視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病包括了經(jīng)典的視神經(jīng)脊髓炎（NMO）和其他相關(guān)的脫髓鞘疾病，比如MOG,MBP抗體相關(guān)的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，但隨著研究的深入，越來(lái)越多的研究者認(rèn)為MOG抗體相關(guān)疾病與經(jīng)典的NMO有著明顯的不同，認(rèn)為MOG抗體病是一類不同于NMO的疾病類型。下圖比較了MOG抗體病、NMO和多發(fā)性硬化的不同特點(diǎn)，有助于我們臨床鑒別診斷。備注： O N 視神經(jīng)炎 ；A DEM 急性播散性腦脊髓炎 ；LETM 長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎 ； M OG-AD 髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白抗體病 ；NMO 視神經(jīng)脊髓炎； M S 多發(fā)性硬化癥；MRI 磁共振成像 ；C SF 腦脊液； OCBs 寡克隆帶 ；RRMS 復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 魏瑞理 編譯）2019年11月02日7532
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張力主治醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 神經(jīng)內(nèi)科 嗯，視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化呢，他們都屬于脫髓鞘疾病，這一大類疾病，但是呢這兩個(gè)疾病的并不是同一種疾病。 那么歷史上呢，曾經(jīng)把師生均幾十年呢，作為多發(fā)性硬化的一個(gè)雅馨。 但是目前呢，已經(jīng)有效的區(qū)分開這兩種疾病，那么這身近幾十年呢，他有一個(gè)明確的抗體。 那么就是一個(gè)水通道蛋白四的抗體，那么這個(gè)是多發(fā)性硬化，不具備的。 同時(shí)呢，因?yàn)檫@個(gè)47幾十元，它在影像上，這和多發(fā)性硬化呢，有很多不同的地方。 那么，這也是鑒別兩個(gè)疾病的一個(gè)方法。 總而言之呢，這是這兩個(gè)疾病呢，是都屬于脫髓鞘疾病，但是不是同一類的疾病同不是同一種疾病。 能夠有效的區(qū)分開。2019年09月24日1975
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