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秦偉主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述 視神經(jīng)脊髓炎（Optical neuromyelitis，NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，由Devic（1894）首次描述，故亦稱為Devic病。近年來，越來越多研究顯示NMO臨床也可能出現(xiàn)較局限的或較廣泛的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，因此，2015年國際NMO診斷小組對NMO的命名和診斷標準進行了修訂，確定應(yīng)用視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optic spectrum disorder，NMOSD）這一術(shù)語代替過去的 NMO。病因和流行病學(xué) 病因及發(fā)病機制尚不清楚。 目前認為與特異性水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗體（AQP4-IgG）相關(guān)。該抗體的靶抗原為AQP4，位于星形膠質(zhì)細胞足突，抗原抗體結(jié)合后，在補體參與下激活補體依賴和抗體依賴的細胞毒途徑，進而造成星形膠質(zhì)細胞壞死、炎癥介質(zhì)釋放和炎癥反應(yīng)浸潤，最終導(dǎo)致少突膠質(zhì)細胞損傷和髓鞘脫失。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，AQP4的高分布區(qū)主要位于室管膜周圍，包括延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、胼胝體、視神經(jīng)等，以上均為脫髓鞘病灶的好發(fā)部位。目前尚缺乏準確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。小樣本流行病學(xué)資料顯示，NMOSD的患病率全球各地區(qū)接近，為1/100 000～5/100 000，非白種人群（亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國原住民）更為易感。臨床表現(xiàn) 好發(fā)年齡5～50歲，中位發(fā)病年齡39歲。女性患病率明顯高于男性，女：男比例為（9～11）：1。多急性/亞急性起病，臨床表現(xiàn)包括 6 組核心癥候群：① 視神經(jīng)炎；② 急性脊髓炎；③ 極后區(qū)綜合征；④ 急性腦干綜合征；⑤ 癥狀性睡眠發(fā)作或急性間腦臨床綜合征伴NMOSD 典型的間腦 MRI病灶；⑥ 癥狀性大腦綜合征伴NMOSD典型的腦部病變。NMOSD為高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病， 90％以上的患者為復(fù)發(fā)性病程，多數(shù)患者遺留較為嚴重的神經(jīng)功能殘疾。輔助檢查1. 實驗室檢查 血清AQP4-IgG是一種特異性生物學(xué)標記物，具有診斷價值。推薦以細胞為基礎(chǔ)的方法進行檢測，血清標本優(yōu)于腦脊液。我國患者血清AQP4-IgG診斷NMOSD的敏感性和特異性分別為84.4％和97.3％。由于部分患者免疫抑制治療后血清AQP4-IgG可由陽性轉(zhuǎn)為陰性，建議在疾病發(fā)作期和免疫抑制治療開始前進行檢測，以避免假陰性結(jié)果出現(xiàn)。對于血清 AQP4-IgG 陰性但臨床高度提示NMOSD的患者應(yīng)進行再次檢測。腦脊液指標無特殊提示，細胞數(shù)正?；蜉p度增高，腦脊液蛋白正?；蜉p中度增高，寡克隆區(qū)帶可陽性，但陽性率明顯低于多發(fā)性硬化。2. MRI 脊髓MRI的特征性表現(xiàn)為脊髓長節(jié)段病灶，連續(xù)長度一般≥3個椎體節(jié)段，軸位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)。病灶主要位于頸髓和胸髓，急性期病灶處脊髓腫脹，嚴重者可見空洞樣改變，增強掃描后病灶可強化。頸髓病灶可向上延伸至延髓下部，恢復(fù)期病變處脊髓可萎縮。視神經(jīng)MRI提示受累視神經(jīng)腫脹增粗，T2 加權(quán)像呈“軌道樣”高信號。增強掃描可見受累視神經(jīng)有小條狀強化表現(xiàn)。與脊髓病變的長節(jié)段性相似，視神經(jīng)病變也多為長節(jié)段。超過半數(shù)患者最初腦MRI檢查正常，隨病程進展，復(fù)查MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)脫髓鞘病灶，多位于皮質(zhì)下區(qū)、下丘腦、丘腦、三腦室、四腦室周圍、大腦腳等部位，這些病灶不符合MS的影像診斷標準。3. 視覺誘發(fā)電位 P100 潛伏期顯著延長，有的波幅降低或引不出波形。4. OCT 檢查 多出現(xiàn)較為明顯的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄。診斷診斷需以客觀病史、核心臨床癥候和影像特征為依據(jù)，在充分結(jié)合實驗室檢查（血清 AQP4-IgG）并排除其他疾病后方可確診。推薦使用2015年國際NMO小組制定的NMOSD診斷標準（表 81-1）， 但以往2006年Wingerchuk等制定的NMO 診斷標準同樣適用（表 81-2）。鑒別診斷 需要鑒別的疾病有：① 其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，多發(fā)性硬化（表81-3）、急性播散性腦脊髓炎、假瘤型脫髓鞘病等；② 血管性疾病，缺血性視神經(jīng)病、 脊髓血管畸形、亞急性壞死性脊髓病等；③ 感染性疾病，結(jié)核、艾滋病、梅毒、 布氏桿菌感染、熱帶痙攣性截癱等；④ 代謝中毒性疾病，中毒性視神經(jīng)病、亞急性聯(lián)合變性、肝性脊髓病、Wernicke腦病、缺血缺氧性腦病等；⑤ 遺傳性疾病，Leber視神經(jīng)病、遺傳性痙攣性截癱、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等；⑥ 腫瘤及副腫瘤相關(guān)疾病，脊髓膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、脊髓副腫瘤綜合征等；⑦ 其他，顱底畸形、脊髓壓迫癥等。風(fēng)濕免疫性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性血管炎等可與NMOSD伴發(fā)，亦需仔細鑒別。治療1. 特異性治療 包括急性期治療和緩解期治療。（1）急性期治療：以減輕急性期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥為主要目標。主要治療方法有糖皮質(zhì)激素、血漿置換以及靜脈滴注免疫球蛋白，對合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺治療。1）糖皮質(zhì)類固醇激素：首選大劑量甲潑尼龍沖擊并序貫口服激素治療。推薦方法1g/d開始，靜脈滴注3～4小時，共3～5天，后改為口服潑尼松60～80mg（通常根據(jù)體重按照1mg/kg計算），每日1次，酌情逐漸減量，激素減量過程要慢，每周減5mg，小劑量激素7.5～15mg/d長時間維持。2）靜脈滴注免疫球蛋白（IVIG）：無血漿置換條件的患者，可使用靜脈滴注免疫球蛋白（IVIG）治療，用量為0.4g/（kg·d），靜脈滴注，一般連續(xù)用5天為一個療程。3）血漿置換：對大劑量甲潑尼龍沖擊療法反應(yīng)較差的患者，應(yīng)用血漿置換療法可能有一定效果。一般建議置換3～5次，每次用血漿2～3L，多數(shù)置換1～2次后奏效。既往對激素治療不敏感、有激素治療禁忌或伴有嚴重脊髓侵襲的患者，血漿置換可作為首選治療。4）激素聯(lián)合其他免疫抑制劑：在激素沖擊治療收效不佳時，尤其是合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑治療。（2） 緩解期治療：以減少復(fù)發(fā)、延緩殘疾進展為主要目標。一線治療包括硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤和利妥昔單抗等。 二線治療包括環(huán)磷酰胺、米托蒽醌和他克莫司等。此外，定期靜脈滴注免疫球蛋白也可能有預(yù)防復(fù)發(fā)的作用。具體用法見表81-4。2. 綜合治療 對伴有肢體、語言、吞咽等功能障礙的患者，應(yīng)早期在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進行相應(yīng)的功能康復(fù)鍛煉。在對疾病的認識上，應(yīng)對患者及家屬宣教 “與疾病共存” 理念，重視患者及家庭成員的心理健康。此外，醫(yī)務(wù)工作者還應(yīng)在遺傳、婚姻、妊娠和飲食等生活的各個方面提供合理建議，包括盡可能避免接種活疫苗、避免長時間過熱的熱水澡、避免強烈陽光下高溫暴曬、不吸煙、適量運動和適當補充維生素D等。3. 并發(fā)癥治療 以緩解痛性痙攣、呃逆、慢性疼痛、膀胱直腸功能障礙、性功能障礙等為主要目標，根據(jù)情況選擇適當藥物，并配合行為干預(yù)。參考文獻[1] Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology, 2015, 85 (2): 177-189.[2] 中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫分會,中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)免疫學(xué)組,中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科分會神經(jīng)免疫專業(yè)委員會. 中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南. 中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2016.5,49:499-501.[3] Xu Y, Wang Q, Ren HT, et al. Comparison of efficacy and tolerability of azathioprine, mycophenolate mofetil, and cyclophosphamide among patients with neuromyelitis optica spectrum disorder: A prospective cohort study. J Neurol Sci, 2016, 370: 224-228.[4] 徐雁,任海濤,李文涵等. 不同基質(zhì)的間接免疫熒光法同時檢測血清和腦脊液水通道蛋白4抗體在視神經(jīng)脊髓炎診斷中的應(yīng)用.中華神經(jīng)科雜志,2014,47(10): 676-679.[5] 徐雁,王維治. 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病 2015 新診斷標準解讀. 中華神經(jīng)科雜志,2016, 49:499-501.2021年02月16日
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楊振東主治醫(yī)師 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述 視神經(jīng)脊髓炎（neuromylitis optica, NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白４抗體（AQP4-IgG）相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化（multiple sclerosis ,MS）的獨立疾病實體。NMO臨床上多以嚴重的視神經(jīng)炎（optic neuritis, ON）和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transversemyelitis, LETM）為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。它包括一些非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)，這些病變多分布于室管膜周圍AQP4高表達區(qū)域，如延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、腦室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)等。臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標準的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨AQP4-IgG陽性，例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N（ON／r-ON）、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM（LETM／r-LETM）、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽性的ON或LETM 等，它們具有與NMO相似的發(fā)病機制及臨床特征，部分病例最終演變?yōu)镹MO。2007年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis opticaspectrum disorders, NMOSD），它是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的CNS炎性脫髓鞘疾病譜。鑒于AQP4-IgG具有高度的特異性和較高的敏感性，可分為AQP4-IgG 陽性組和AQP4-IgG 陰性組。2020年10月21日4098
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管陽太主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 多位患者順利入組，最長隨訪時間16個月國內(nèi)首個臍帶源間充質(zhì)干細胞治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病臨床研究進入規(guī)范化流程（通訊員 趙楠 姚小英 吳恒趨）近日，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科病房迎來了一批特殊的患者，他們都是慕名前來參加干細胞治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病研究的。據(jù)悉，此項研究于2019年5月正式啟動，是由仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科管陽太主任發(fā)起的國內(nèi)首個臍帶源性間充質(zhì)干細胞治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的前瞻性多中心隨機對照研究。該項目自啟動以來，經(jīng)過嚴格的入組篩查，一共有8位患者接受了治療，最長隨訪時間為16個月。隨著入組患者人數(shù)的增加，也標志著仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科干細胞研究流程體系的成熟建立?；颊邚埮?年前得了脊髓炎，確診為NMOSD，經(jīng)過標準治療后仍遺留有胸口束帶樣的刺痛感，她就診于多家醫(yī)院，服用過多種藥物，但刺痛感始終沒有好轉(zhuǎn)。自發(fā)病以來，胸口刺痛的感覺已經(jīng)陪伴她6年了，“雖然說不影響活動，但總是感覺不舒服，就希望能把這個刺痛治好?！北е@樣的目的，張女士來到神經(jīng)內(nèi)科每周四下午的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的專病門診，主動要求參加干細胞治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的臨床研究。通過詳細了解張女士的病史，查閱張女士帶來的報告，姚小英醫(yī)生初步判斷張女士可能符合入組標準，因此將張女士收入院進一步評估。神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)護人員對張女士進行了嚴格的入組篩查后，于6月初為她進行了干細胞輸注，整個輸注過程不到10分鐘。在院觀察2天后，張女士未發(fā)生任何不良反應(yīng)，順利出院回家。在隨后2個月的隨訪中，張女士也沒有任何不適。8月初，該研究迎來了另一位受試者，40歲的李女士。李女士確診NMOSD已長達18年，期間經(jīng)歷了多達9次的復(fù)發(fā)，每次發(fā)作都讓她痛苦不堪，雖然嘗試了各種各樣的治療方法，但疾病仍然讓李女士失去了行走功能，左眼也完全失明?！拔疫€年輕，不想就這樣被疾病擊垮，希望干細胞治療能為我們這樣的患者帶來轉(zhuǎn)機”。李女士的第一次干細胞輸注也已經(jīng)順利完成。在隨后的1年內(nèi)，張女士和李女士還將進行3次干細胞的輸注以完成一個療程的治療，治療結(jié)束后，仍需繼續(xù)隨訪觀察1年，以評價干細胞治療的效果。據(jù)神經(jīng)內(nèi)科主任管陽太介紹，視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟euromyelitis Optica Spectrum Disorder，NMOSD）屬于神經(jīng)免疫性疾病，是一種罕見病，好發(fā)于中青年。但目前治療手段有限，而且效果一般。更重要的是，該病極易復(fù)發(fā)且遺留不同程度功能障礙，對患者和家屬的生活和工作帶來極大的負面影響，臨床上急需更有效的治療方法。間充質(zhì)干細胞是一種多能干細胞，具有免疫調(diào)節(jié)與神經(jīng)營養(yǎng)及修復(fù)作用，可以降低復(fù)發(fā)率并改善患者的神經(jīng)功能，是一種治療NMOSD的新方法。神經(jīng)免疫疾病的治療一直是仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的學(xué)科特色，由管陽太發(fā)起的國內(nèi)首個將人臍帶源間充質(zhì)干細胞（Human umbilical cord MSCs，hUC-MSCs ）用于治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的大型多中心臨床試驗，旨在探討hUC-MSCs治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的安全性和有效性，為該新療法在臨床治療應(yīng)用提供循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。近年來，干細胞治療的研究呼聲甚高，但由于涉及倫理等多種原因，國家相關(guān)審批備案要求極其嚴格，雖然干細胞治療的概念已經(jīng)深入人心，但正規(guī)且符合標準的干細胞治療大多在臨床研究階段，真正獲得國家備案的少之又少。為了確保受試者的安全，本研究使用的每一批次的干細胞制劑都由正規(guī)干細胞制劑公司提供，全程液氮保存，輸注前進行免疫活性、內(nèi)毒素等多項放行檢測，合格后才能用于患者的輸注，能最大程度保證受試患者的安全健康。此外，該研究還為每位患者購買了保險，以確保受試患者的利益。社會的進步是為了讓更多人獲得幸福的生活，醫(yī)療的進步是為了讓更多人獲得健康的機會。該項目將繼續(xù)招募更多的受試者，力求為NMOSD患者尋找新的有效治療方法。管陽太主任及其研究人員與患者合影干細胞輸注前靜脈使用地塞米松交接確認干細胞制劑運送合規(guī)，制劑狀態(tài)良好使用的干細胞制劑被保存在恒溫條件下運輸護士長進行輸注留樣檢測護士長為患者輸注干細胞輸注過程中監(jiān)測患者生命體征管陽太主任與研究人員討論患者病情及治療方案2020年09月23日5373
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魏瑞理副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么是視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)NMO代表視神經(jīng)脊髓炎。視神經(jīng)脊髓炎(NMO)和視神經(jīng)脊髓炎譜系障礙(NMOSD)曾被認為是一種多發(fā)性硬化(MS)，是一種獨特但罕見的自身免疫性疾病的變體。NMO是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為視神經(jīng)(視神經(jīng)炎，ON)和脊髓(橫斷性橫脊髓炎，TM)的腫脹和損傷的發(fā)作(復(fù)發(fā))。它可能導(dǎo)致暫時或永久的失明和/或癱瘓，并可能有緩解和復(fù)發(fā)的時期。導(dǎo)致視神經(jīng)脊髓炎的原因是什么？目前，NMO的具體原因尚不清楚。然而，大多數(shù)專家認為，NMO是由免疫耐受功能障礙導(dǎo)致的，免疫耐受是指免疫系統(tǒng)從潛在的外來物質(zhì)中區(qū)分自身細胞或蛋白質(zhì)的能力。認為自反應(yīng)性T細胞和B細胞、自身抗體、補體和白細胞在NMO中起作用。視神經(jīng)脊髓炎常見嗎？這個答案仍然很難準確知道。然而，有新出現(xiàn)的證據(jù)表明，病例數(shù)目遠遠超過迄今所知的數(shù)目。這種情況可能是由于先前缺乏對疾病的認識，有限的測試方法導(dǎo)致準確診斷困難，以及NMO與其他自身免疫和神經(jīng)系統(tǒng)疾病的相似之處。目前的研究表明，NMO的發(fā)病率(新病例數(shù))和患病率(已知活動病例總數(shù))顯著高于最初的估計。重要的是，由于新的診斷方法、實驗室測試和特殊的成像方法，NMO現(xiàn)在正變得更有效地診斷。這些工具中有許多是在過去幾年才出現(xiàn)的，因此目前對NMO疾病的估計幾乎肯定不能反映全球NMO的實際發(fā)病率和患病率。從歷史上看，NMO的患病率估計約為每10萬人中1-4人。今天，由于認識的提高和臨床診斷的進步，研究數(shù)據(jù)估計，NMO的患病率為10萬分之10。這一比率表明，僅在美國就有近1.5萬名NMO患者，全世界有數(shù)十萬患者。有趣的是，NMO的流行似乎在世界各地不同的區(qū)域和不同的人群中有所不同。由于這種群體效應(yīng)可能是遺傳或環(huán)境因素造成的，因此這項觀察可能為NMO的遺傳貢獻提供新的見解。NMO在女性中比男性更常見，比例高達7:1。NMO在非洲、亞洲（中國）、太平洋島嶼、波利尼西亞或加勒比后裔等遺傳祖先中也更常見。然而，所有人都可能受到NMO和NMOSD的影響。視神經(jīng)脊髓炎的復(fù)發(fā)概率有多少？ 復(fù)發(fā)或發(fā)作之間的時間間隔可以是幾天、幾周、幾個月甚至幾年。據(jù)了解，有些病例發(fā)生的時間間隔為15年。有些病人只有一次發(fā)作(沒有復(fù)發(fā))，但這種情況相對少見。復(fù)發(fā)性NMO最常見，以月或年為間隔的復(fù)發(fā)性發(fā)作來確定。發(fā)作后，通常會在緩解期部分或完全康復(fù)。這種復(fù)發(fā)的NMO對女性的影響是男性的4倍。不幸的是，在一些嚴重的NMO復(fù)發(fā)病例中，復(fù)發(fā)后可能無法恢復(fù)，從而導(dǎo)致永久性殘疾。單相NMO不常見，其特征是短時間內(nèi)(幾天或幾周)出現(xiàn)一次嚴重的發(fā)作。一般來說，復(fù)發(fā)不會發(fā)生在單相NMO。這種NMO通常影響視神經(jīng)和脊髓。有趣的是，女性和男性受這種NMO的影響是一樣的。當一個病人第一次被診斷為NMO，不清楚他們是否會經(jīng)歷單相或復(fù)發(fā)過程。在任何一種情況下，準確和快速地診斷復(fù)發(fā)是最小化嚴重程度和促進康復(fù)的關(guān)鍵。視神經(jīng)脊髓炎的癥狀有那些？癥狀因人而異，可能在許多方面與MS癥狀相似。NMO最常見的特征是脊髓和/或視神經(jīng)的炎癥，可引起下列任何一種或多種癥狀:眼睛迅速疼痛或視力喪失(視神經(jīng)炎)。肢體無力、麻木、或部分癱瘓(橫斷性脊髓炎)。頸部、背部或腹部疼痛或刺痛。失去腸道和膀胱的控制。長期惡心、嘔吐或打嗝。有時這些癥狀是暫時的，會自行消失。在任何情況下，重要的是與你的醫(yī)生討論這些癥狀，以幫助考慮NMO在的診斷。如何診斷視神經(jīng)脊髓炎？目前有幾種方法可以單獨或聯(lián)合使用來診斷NMO:1）檢測NMO IgG抗體的特異性實驗室檢測(簡單血液檢測)。2）磁共振成像(MRI)檢查脊髓病變。3）眼科研究，如光學(xué)相干斷層掃描(OTC)，檢查視覺神經(jīng)或視網(wǎng)膜的損傷。4）通過測試排除其他密切相關(guān)的疾病，如多發(fā)性硬化癥。NMO IgG抗體測試是否萬無一失?不是的。大多數(shù)NMO IgG測試的假陽性結(jié)果的概率為5-10%，假陰性結(jié)果的概率為20-30%。不同的檢查方法其假陽性率和假陰性率會有不同，目前推薦使用特異度和敏感度均較高的細胞轉(zhuǎn)染免疫熒光法（CBA）。視神經(jīng)脊髓炎會被誤診為多發(fā)性硬化嗎？是的。NMO有時會被誤診為MS，對這些不同情況的治療可能非常不同，最近的報告表明，一些用于治療MS的藥物如干擾素在NMO中可能無效，或甚至使NMO癥狀更加嚴重。視神經(jīng)脊髓炎是特殊類型的MS嗎？直到最近，NMO還被認為是多發(fā)性硬化癥的一種。然而，最近的發(fā)現(xiàn)表明NMO和MS是不同的疾病。由于有許多共同的癥狀，NMO有時會與MS或其他疾病混淆。但這些疾病的治療方法不同，早期發(fā)現(xiàn)和治療有助于確保最佳結(jié)果。因此，如果出現(xiàn)癥狀，應(yīng)盡快尋求臨床治療。臨床醫(yī)生如何治療視神經(jīng)脊髓炎？目前，NMO的治療主要針對疾病的兩個方面:在發(fā)病或復(fù)發(fā)期間控制組織炎癥和損傷通過減少復(fù)發(fā)的頻率來防止進一步的組織損傷治療NMO復(fù)發(fā)有那些藥物？急性NMO復(fù)發(fā)或發(fā)作常使用:-皮質(zhì)類固醇(類固醇治療)-人免疫球蛋白(封閉抗體)-血漿置換(從血流中去除抗體)。如果類固醇治療無效，血漿置換常被使用。一些臨床醫(yī)生在有限的范圍內(nèi)使用血漿置換法，以防止病人對其他用于預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物表現(xiàn)出較差的耐受性。如何預(yù)防NMO復(fù)發(fā)？NMO專家用于預(yù)防NMO攻擊的最常見(一線藥物)的免疫抑制劑包括:1）硫唑嘌呤 2）嗎替麥考酚酯 3）妥昔單抗 4）甲氨蝶呤其他藥物(二線藥物)如環(huán)磷酰胺、他克莫司、環(huán)孢素A、米托蒽醌也可以用于預(yù)防復(fù)發(fā)治療。預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物可能非常有用，但可能不是100%有效。這些治療有危險的副作用嗎？與治療任何疾病一樣，某些NMO治療可能有副作用，包括嚴重的不良事件，如感染。然而，最近的報告顯示，在預(yù)防或解決嚴重的攻擊方面，其益處遠遠超過其負面副作用。最好咨詢你的醫(yī)生和/或NMO專家來決定哪種治療方案最適合你。如果我正在接受免疫抑制治療，需要注意那些問題?所有的免疫抑制療法都會降低免疫系統(tǒng)抵抗感染和癌癥的能力。此外，傷口愈合可能較慢，牙齒健康受損。預(yù)防性檢查，如乳房X光檢查、巴氏涂片檢查、皮膚病學(xué)全身檢查和牙齒衛(wèi)生檢查，應(yīng)定期進行。對于長期服用激素治療的患者，可能會導(dǎo)致血壓、血糖升高，骨質(zhì)疏松等，因此需要定期監(jiān)測血壓、血糖，補充鈣質(zhì)。同時，患者注意公共衛(wèi)生也非常重要，應(yīng)留意以下預(yù)防傳染病的基本守則:定期用肥皂和水徹底洗手避免觸摸眼睛、鼻子、嘴巴或臉避免與可能生病、咳嗽或打噴嚏的人接觸如果你覺得要感冒或發(fā)燒，立即咨詢你的醫(yī)生如果我有NMO，我的免疫系統(tǒng)是如何被破壞的?免疫系統(tǒng)是人體所有系統(tǒng)中最強大但最神秘的系統(tǒng)之一。深入的研究正在進行，以了解NMO的具體原因，確定新的和更有效的治療方法，防止復(fù)發(fā)，并最終找到重置免疫系統(tǒng)的方法，以解決NMO。甚至有可能利用免疫系統(tǒng)本身來做到這一點。視神經(jīng)脊髓炎導(dǎo)致的組織損傷可以被修復(fù)嗎？目前尚不清楚身體是否能治愈NMO對脊髓、視神經(jīng)或大腦造成的損傷。有可能通過預(yù)防復(fù)發(fā)，這些組織可以隨著時間的推移自我修復(fù)。然而，NMO引起的組織也可能是不可逆的。正在進行的研究正在尋找修復(fù)NMO損傷組織的方法。我有很長一段時間沒有NMO發(fā)作或發(fā)作，我可以停止服藥或減少劑量嗎?因為NMO可以維持很長一段時間，甚至幾年的緩解期，但仍可能復(fù)發(fā)，目前還沒有關(guān)于NMO藥物治療期限的具體指南，因此咨詢你的醫(yī)生和/或NMO專家來確定正在進行的治療是很重要的?；颊呤欠駪?yīng)該接受標準的傳染病疫苗接種?目前尚不清楚疫苗接種是否會導(dǎo)致NMO，免疫接種對預(yù)防感染的益處遠遠大于風(fēng)險?？傮w而言，大部分滅活疫苗(如流感疫苗，乙肝疫苗)是安全的，但是某些疫苗可能不適用于特定類型的免疫抑制治療。最好咨詢您的醫(yī)生和/或NMO專家，以確定您的病例的最佳疫苗接種時間表。什么是B細胞，它們?yōu)槭裁粗匾?B細胞是一種特殊類型的白細胞，產(chǎn)生抗體。由于NMO- IgG抗體被認為在導(dǎo)致NMO疾病或復(fù)發(fā)中起關(guān)鍵作用，因此制造NMO-IgG的B細胞被認為是NMO治療的靶點。例如，利妥昔單抗靶向并消除某些可能產(chǎn)生NMO-IgG抗體的B細胞。B細胞監(jiān)測常用于接受利妥昔單抗輸液后的患者，這往往是四到六個月的間隔。單次或單相NMO存在嗎?通常NMO是一系列的發(fā)作或復(fù)發(fā)。然而，在大約10%的患者中，似乎存在一種形式的單相NMO。這些患者可能患有單眼或雙眼的急性視神經(jīng)炎，并有其他標志性癥狀，如橫斷性脊髓炎，但沒有復(fù)發(fā)。然而，很難判斷這些患者是處于長期緩解期，還是患有單相性疾病，因此藥物治療通常是持續(xù)的。什么是橫斷性脊髓炎?橫斷性脊髓炎是一個醫(yī)學(xué)術(shù)語，描述的是通過MRI或其他成像方法觀察炎癥影響脊髓部分的情況。炎癥會損傷或破壞脊髓、視神經(jīng)或腦組織，包括覆蓋神經(jīng)細胞的蛋白絕緣層(髓磷脂)。什么是視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎是由急性或慢性炎癥引起的視神經(jīng)損傷引起的。視神經(jīng)將視覺信息從眼睛傳送到大腦。視神經(jīng)發(fā)炎會對覆蓋視神經(jīng)的髓鞘造成損害。視神經(jīng)炎可能以色覺喪失、視野縮小和其他癥狀的形式出現(xiàn)。視神經(jīng)炎是一種嚴重的疾病，可導(dǎo)致視力逐漸喪失甚至失明。如果視神經(jīng)炎癥狀出現(xiàn)或復(fù)發(fā)，最大限度地減少或防止視神經(jīng)損傷是立即就醫(yī)的主要原因之一。2020年01月26日17534
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任士卿主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）是我國常見的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。視神經(jīng)炎、長脊髓節(jié)段脊髓炎、極后區(qū)綜合征（嚴重呃逆、惡心嘔吐）、下丘腦和腦干以及大腦半球病變是其6大核心表現(xiàn)。幾乎100%患者反復(fù)復(fù)發(fā)導(dǎo)致嚴重神經(jīng)功能障礙。許多NMOSD患者出現(xiàn)嚴重瘙癢和疼痛癥狀，導(dǎo)致睡眠障礙、抑郁、焦慮甚至自殺，嚴重影響患者生活質(zhì)量。瘙癢是一種引起機體產(chǎn)生搔抓欲望的不舒服的皮膚感覺。對我國64例NMOSD患者研究表明38例（64.4%）患者出現(xiàn)瘙癢癥狀，搔抓并不能緩解瘙癢，常導(dǎo)致局部皮膚抓痕，有時觸及瘙癢部位可引起疼痛。其中26例瘙癢在急性脊髓炎復(fù)發(fā)前或同時出現(xiàn)，6例在脊髓炎恢復(fù)后出現(xiàn)，瘙癢呈持續(xù)性或發(fā)作性。大部分患者激素沖擊治療后瘙癢緩解，但2例患者持續(xù)存在瘙癢癥狀。并且瘙癢部位多和脊髓病變部位一致，如頸髓病變多表現(xiàn)面部和頸部瘙癢，少部分瘙癢部位和病變無關(guān)如在臀部和下肢出現(xiàn)。故瘙癢是NMOSD常見和比較獨特的癥狀，患者突然出現(xiàn)瘙癢，應(yīng)注意可能是復(fù)發(fā)的先兆，應(yīng)及時就診。NMOSD瘙癢治療：首先要長期使用免疫抑制劑預(yù)防NMOSD復(fù)發(fā)，其次是瘙癢癥狀處理。常用抗組胺藥如撲爾敏等對NMOSD瘙癢治療無效。對輕度瘙癢可局部使用如辣椒辣素乳劑或凝膠、利多卡因凝膠、薄荷油等。中重度瘙癢可聯(lián)合口服藥物治療。常用藥物有抗癲癇藥物如加巴噴丁或普瑞巴林（加巴噴丁開始300毫克，每晚一次口服，每2-3天增加300毫克，最大劑量可達3600毫克/天。普瑞巴林75毫克，日2次，最大150毫克 日2次）。這兩種藥物副作用有頭暈、嗜睡、食欲和體重增加、便秘以及雙下肢腫脹。應(yīng)避免突然停藥。其他藥物有卡馬西平和奧卡西平、抗抑郁藥物阿米替林（開始每天晚上5-10毫克口服，逐漸增加劑量，6-8周后無效停用）、米氮平、度洛西汀。少數(shù)研究報道阿瑞吡坦、氯胺酮、美西律等有效。局部肉毒毒素注射也可選擇。疼痛也是NMOSD常見癥狀之一。83% NMOSD患者可表現(xiàn)疼痛癥狀,其中神經(jīng)病理性疼痛如痛性痙攣最常見，下肢痙攣性疼痛或骨骼肌疼痛相對少見，疼痛程度較重，并且NMOSD患者疼痛不容易控制。NMOSD神經(jīng)病理性疼痛治療藥物有抗抑郁藥物如阿米替林、度洛西汀、文拉法辛，抗癲癇藥物普瑞巴林加巴噴丁，或局部利多卡因軟膏、辣椒辣素。其次選擇卡馬西平、奧卡西平、曲馬多、羥考酮或嗎啡等。本文系任士卿醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年10月16日5740
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2016年06月25日18013
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張偉赫主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)科 多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎均為復(fù)發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，復(fù)發(fā)期需積極給予激素等治療快速緩解癥狀。然而，并非每次癥狀加重均為復(fù)發(fā)，而盲目給予大劑量激素沖擊，增加患者的身體負擔。因此臨床上需注意識別假復(fù)發(fā)（癥狀波動）：假復(fù)發(fā)是指在感染或其他導(dǎo)致體溫升高的狀態(tài)、壓力或疲勞下出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀，但查體無新體征、影像學(xué)檢查無客觀病灶的證據(jù)。典型假復(fù)發(fā)癥狀一般持續(xù)<24 h，但個別情況下(如感染未控制、持續(xù)處于高溫狀態(tài)、長時間壓力較大和長期睡眠剝奪等)，也可持續(xù)超過24 h。因此，對于出現(xiàn)癥狀波動，需盡快就醫(yī)，由?？漆t(yī)生進行全面的體格檢查，并完善影像學(xué)檢查，若無新的病灶癥狀，即可判定為“假復(fù)發(fā)”。若不能及時就醫(yī)，治療上沒必要給予大劑量激素等急性期沖擊治療，應(yīng)積極消除引起假復(fù)發(fā)的誘因，可適當增加原有激素用量，并配合維生素B12等營養(yǎng)神經(jīng)治療，條件允許可應(yīng)用硫辛酸、依達拉奉等具有抗炎、清除自由基作用的藥物。2015年11月20日4585
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