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視神經(jīng)脊髓炎

就診科室：神經(jīng)內(nèi)科

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視神經(jīng)脊髓炎的免疫治療
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張偉赫主任醫(yī)師 中日醫(yī)院神經(jīng)科在過去的十年間對視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的病理生理學機制研究已有了長足的進展，并且也逐漸認識到針對疾病免疫狀態(tài)進行的免疫療法是疾病治療的關鍵。NMO的治療包括兩個主要目標，首先是針對急性發(fā)作期快速控制疾病的進展和阻止神經(jīng)系統(tǒng)炎性破壞；另外一個目標則是針對緩解期預防或減少復發(fā)以降低復發(fā)相關的致殘。針對第一個目標的治療措施，以大劑量糖皮質(zhì)類固醇激素（Corticosteroids, 以下簡稱激素）靜脈沖擊和血漿置換為首選；后者為小劑量激素和免疫抑制劑的長期應用。由于NMO的復發(fā)與神經(jīng)系統(tǒng)殘疾加重明顯相關，如何為NMO患者遴選緩解期治療藥物并指導規(guī)范化應用，從而盡可能減少復發(fā)次數(shù)，并延緩復發(fā)導致的殘疾進展顯得尤為重要。NMO的具體治療方法、常用劑量以及作用機制參見下表：治療劑量與方法作用機制急性期治療IVMP甲強龍1g/d, 3-5d多種免疫途徑PE隔日一次，5-7次清除AQP4抗體及細胞因子緩解期治療口服激素5-20mg/d多種免疫途徑硫唑嘌呤2mg/kg/d阻斷腺嘌呤和鳥嘌呤合成嗎替麥考酚酯2g/d抑制T/B淋巴細胞中II型次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶利妥昔單抗375mg/m2/w, 4w抗CD20，B細胞清除IVIg0.4g/kg/d, 5d多種免疫途徑米托蒽醌12mg/m2/mon, 累積劑量140mg/ m2嵌入DNA，抑制有絲分裂環(huán)磷酰胺1g/mon, 累積劑量10g抑制有絲分裂甲氨蝶呤7.5-25mg/wk葉酸拮抗劑環(huán)孢素A2-5mg/kg/d抑制T細胞注：IVMP：靜脈大劑量激素沖擊；PE：血漿置換；IVIg：靜脈用丙種球蛋白；本文系張偉赫醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

2015年11月20日 9907 2 5
視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化：機制不同，治療有差異
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趙忙所副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 NMO為具有復發(fā)傾向的炎性脫髓鞘疾病，病情進展快，預后不良。5年內(nèi)約有半數(shù)患者至少1只眼失明，或無法獨立行走，終生致殘。早期選擇合理的治療藥物和方案有利于改善病情，提高患者生活質(zhì)量。在急性發(fā)作期，推薦大劑量激素3-5d的沖擊治療，對于激素治療抵抗患者，可行血漿置換或靜脈用免疫球蛋白治療。病情穩(wěn)定后，患者可序貫口服硫唑嘌呤聯(lián)合強的松以預防復發(fā)，麥考酚酯可以作為硫唑嘌呤不耐受患者的替代治療。也可以間斷(1-3月)甲基強的松龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺或醚托蒽醌沖擊治療、或靜脈用免疫球蛋白治療。免疫調(diào)節(jié)劑，如利妥昔單抗和乙酰格拉默也可嘗試用于預防NMO復發(fā)的治療。但不建議用干擾素B預防NMO的復發(fā)治療。需要指出的是以上治療方案目前均缺乏大樣本隨機對照研究，臨床應用時應注意個體化原則，應注意患者對藥物治療的有效性和不良反應，以便改換或修正治療方案。

2014年07月09日 6029 0 1
視神經(jīng)脊髓炎的診斷與治療
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徐俊無職稱

北京天壇醫(yī)院神經(jīng)病學中心
視神經(jīng)脊髓炎（NeuromyelitisOptica，NMO）是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘病。長期以來一直認為NMO是多發(fā)性硬化（MS）的一個亞型，但諸多證據(jù)表明它具有很多與MS不同的臨床與病理表現(xiàn)，因此，可能是一種獨立的疾病單元。1、臨床表現(xiàn)NMO好發(fā)于女性，在復發(fā)病例中女性是男性的3倍多，平均發(fā)病年齡近40歲，比經(jīng)典型MS晚10年。日本調(diào)查資料顯示脫髓鞘病的7.6%是NMO，而在印度6%以上的脫髓鞘病是NMO。NMO發(fā)病前也可有病毒感染的癥狀，如頭痛、發(fā)熱、肌痛、呼吸系統(tǒng)或胃腸道癥狀。NMO的視神經(jīng)炎（optic neuritis，ON）首次發(fā)作達到高峰時，約40%的患眼幾近失明。但多數(shù)患者治療后視力有改善，尤其是單時相病程者。ON可為單側(cè)或雙側(cè)受累。少數(shù)患者雙側(cè)ON同時發(fā)生，但要比MS常見。NMO的急性視神經(jīng)癥狀重，伴或不伴球后疼痛?？捎胁煌问降囊曇叭睋p。復發(fā)的ON常會遺留一定的視覺損害。部分患者在尸檢中可發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)和視交叉存在慢性脫髓鞘改變。典型急性脊髓炎可為脊髓完全橫斷的表現(xiàn)，從數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)兩側(cè)脊髓的運動、感覺和括約肌功能的嚴重受損，而類似表現(xiàn)在經(jīng)典的MS少見。少數(shù)患者病變?yōu)榉菍ΨQ性，可表現(xiàn)為Brown-Sequard綜合征。Lhermitte征、發(fā)作性痛性肌痙攣、根性疼痛在有復發(fā)者中相對常見?，F(xiàn)行的NMO臨床診斷標準提高了與MS的鑒別診斷。經(jīng)典型MS患者病程中雖可出現(xiàn)ON及脊髓癥狀，但與NMO并不相同。NMO病例追蹤發(fā)現(xiàn)，在病程早期出現(xiàn)視神經(jīng)脊髓以外癥狀的患者易發(fā)展成為其他類型的MS。因此，NMO很少有視神經(jīng)脊髓以外癥狀，如果出現(xiàn)，癥狀也較輕微，或者只是主觀感受，一般發(fā)生較晚，如眩暈、面部麻木、眼震、頭痛等。極少數(shù)NMO病例有眼外肌麻痹、癲癇、共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、腦病、自主神經(jīng)功能紊亂以及周圍神經(jīng)病。如果臨床有累及大腦和腦干的癥狀，大多數(shù)NMO的診斷要慎重。NMO的視覺損害較重，且恢復差，而MS相對不重，很少雙側(cè)同時受累，恢復良好。脊髓病變在MS常為單側(cè)，癥狀多不對稱。而NMO常雙側(cè)受累，癥狀相比較對稱，但少有腦干及大腦受累。2、NMO的自然病史和病程NMO與典型MS有著不同的臨床、影像特征及實驗室檢查結(jié)果，因此這些病情特點決定了NMO有其獨立的診斷標準。符合NMO診斷的患者可以表現(xiàn)為單時相或多時相病程。經(jīng)數(shù)年隨訪發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)ON和脊髓炎的NMO病例，25%以下是單時相病程，臨床沒有進一步惡化。絕大多數(shù)患者有復發(fā)病程，首次發(fā)生ON和脊髓炎時可間隔數(shù)周甚至數(shù)年，但數(shù)月到數(shù)年內(nèi)ON、脊髓炎、或兩者同時又復發(fā)。多數(shù)病例復發(fā)病程出現(xiàn)的時間較早。以NMO診斷標準為依據(jù)，臨床出現(xiàn)復發(fā)病程的患者百分比分別是：1年55%，3年78%，5年90%。在日本所謂的視神經(jīng)脊髓型MS或者亞洲型MS與北美報道的多時相NMO的病例有相同的臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像及病理學特點。因此，實際上就是NMO?！凹儭币暽窠?jīng)脊髓型MS（指臨床隨訪5年以上，僅表現(xiàn)為視神經(jīng)、脊髓受累，除視神經(jīng)異常外，余頭顱MRI正常）與復發(fā)型NMO本質(zhì)特征是相同的。而且，用于與MS相鑒別的NMO的血清自身抗體在大多數(shù)日本視神經(jīng)脊髓型MS患者也為陽性。疾病早期特征性的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查有助于鑒別單時相和多時相NMO，對于診斷及預后都有幫助。最初研究認為MRI和CSF不能預示病程及病情的嚴重性。最近研究證實幾乎同時發(fā)生的雙側(cè)ON和脊髓炎的患者更有可能是單時相病程。多時相病程的其他獨立危險因素包括女性（女：男RR＝10）、首次發(fā)作脊髓炎時運動障礙不重（運動障礙評分量表每減少1分RR＝0.48）。首次發(fā)作ON是否嚴重不是預示病程的獨立危險因素。這些預后參數(shù)有助于決定在病程早期是否預防性應用免疫抑制治療，對病程趨勢及治療策略有指導意義。盡管單時相NMO患者發(fā)作時病情更嚴重，但長期預后比多時相患者好，不復發(fā)，且遺留的神經(jīng)功能障礙不再進展。22%單時相ON患者至少有一眼遺留視力障礙，50%以上有所恢復。但大多數(shù)脊髓炎患者會永久遺留中等程度的至少一個肢體力弱和括約肌功能障礙，單癱或截癱的發(fā)生率為31%。單時相NMO患者5年生存率約為90%，死因與NMO無直接關系，與臥床引起的并發(fā)癥也無關。與典型MS類似，復發(fā)型NMO的病程由多個無法預測、相隔數(shù)月或數(shù)年的單個病程組成。盡管NMO可以病情較重，神經(jīng)功能障礙不斷累積，但復發(fā)型NMO的自然病史和經(jīng)典型MS明顯不同。半數(shù)以上復發(fā)型NMO患者至少一眼永久遺有嚴重的視力損害，或者發(fā)病后5年內(nèi)因截癱或單癱導致無法行走。這與MS不同，后者的多數(shù)患者首次發(fā)作后恢復較好（或痊愈），且在繼發(fā)進展階段之前，損傷都相對較輕。NMO不常表現(xiàn)為進展性的病程。NMO的復發(fā)頻率差異很大。緩解期可只持續(xù)數(shù)周，也可長至十年以上。復發(fā)型NMO生存率5年生存率約68%，所有死因均為脊髓炎導致的呼吸衰竭。脊髓炎相關呼吸衰竭的實際發(fā)生率可能較低，因為依據(jù)修訂之前的診斷標準，一些實際上為NMO的較輕微病例被診斷為MS。預示復發(fā)型NMO病死率的指征有系統(tǒng)性自身免疫性疾病的病史（RR＝4.15）、發(fā)病2年內(nèi)病情惡化次數(shù)（每次RR＝1.21）、首次脊髓炎發(fā)作后運動功能恢復好者。NMO復發(fā)癥狀比MS復發(fā)重，在NMO早期就應制定長期的治療方案。3、實驗室檢查腦脊液檢查也有輔助作用，NMO急性脊髓炎發(fā)作期30%患者的腦脊液細胞數(shù)增多，WBC超過50個/mm3，在典型MS則少見這種細胞數(shù)改變。且CSF細胞分類以中性粒細胞為主，在MS也極少見。用電泳和免疫固定技術檢測發(fā)現(xiàn)顯示大約85%的MS患者有至少一個寡克隆區(qū)帶。而在NMO，CSF寡克隆區(qū)帶陽性率（20%～40%）和其它異常免疫球蛋白（IgG），如IgG合成率，則很少見。電生理學對NMO有一定的診斷價值，視覺誘發(fā)電位對于視神經(jīng)有亞臨床病灶而僅表現(xiàn)為復發(fā)型脊髓炎的患者有輔助診斷作用。NMO患者血清?？蓹z出一個或多個自身抗體，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、可提取性核抗原抗體（ENA）和抗甲狀腺抗體。Mayo Clinic研究組報道發(fā)現(xiàn)了一種新型血清自身抗體，可用于鑒別NMO和經(jīng)典性MS。應用間接免疫熒光法可以顯示這種特殊的標記物（稱為NMO-IgG），其選擇性地和CNS微血管、軟膜、軟膜下和血管周圍（Virchow-Robin）間隙結(jié)合。NMO-IgG是NMO第一個特異的生物學標記物，如果證實有效，也可能是發(fā)病初期的一個強有力的診斷依據(jù)。4、MRI頭顱MRI對NMO的診斷有輔助作用。對于臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的視神經(jīng)炎和脊髓炎，若頭顱MRI結(jié)果正常、或者僅有不符合MS影像學診斷標準的非特異性白質(zhì)病變的患者，則更支持NMO診斷。有復發(fā)病史的患者白質(zhì)病變隨著時間不斷積累，但表現(xiàn)為非特異性斑點狀病灶，也不符合MS影像學診斷標準。和所有原發(fā)的脫髓鞘病一樣，臨床都有特例，可以表現(xiàn)非常像NMO，但卻有類似MS的大腦和腦干病灶。因此，像這樣的病例應否定NMO的可能。大多數(shù)NMO患者脊髓病灶在3個或3個以上椎體節(jié)段，病灶相互鄰近，釓強化明顯。相反，MS患者的脊髓病灶很少超過2個椎體，且多位于脊髓周邊。隨著時間延長，NMO脊髓處的病灶由水腫、強化明顯變成持續(xù)存在的髓內(nèi)T2異常信號，并有節(jié)段性脊髓萎縮。5、病理表現(xiàn)和免疫機制NMO視神經(jīng)病變表現(xiàn)為髓鞘脫失，輕度炎細胞浸潤。腦組織大致正常，或有小范圍斑點狀髓鞘脫失、膠質(zhì)細胞增生、管周炎細胞浸潤。脊髓急性期病灶有許多特征性改變。脊髓大體觀可見腫脹、軟化、空洞形成。鏡下可見灰質(zhì)和白質(zhì)管周輕度炎性脫髓鞘到完全出血、壞死等不同程度改變。多數(shù)病例有中性粒細胞、嗜酸性粒細胞等大量白細胞浸潤。這種較重的炎細胞浸潤方式完全不同于經(jīng)典型MS那種淋巴細胞為主的輕度浸潤。嗜酸性粒細胞在NMO發(fā)病中的作用尚不明確，可能是最初的反應，也可能是繼發(fā)于補體C5a片段的活化。最近關于脊髓標本活檢和尸檢的免疫病理研究支持NMO與體液免疫相關，在活動性髓鞘破壞區(qū)域可發(fā)現(xiàn)以IgG和C9新抗原（補體活化的標記）沉積物，也可見于有血管增生和纖維化改變的血管壁。6、診斷標準Wingerchuck等在1999年提出了新的NMO診斷標準，其具體內(nèi)容為：必要條件：①視神經(jīng)炎；②急性脊髓炎；③無視神經(jīng)及脊髓以外的受累。主要支持條件：①發(fā)病時頭顱MRI陰性（正常或不符合MS影像學診斷標準）；②脊髓MRI有≥3個椎體異常的T2信號；③CSF細胞數(shù)增多（WBC/mm3>50）或中性粒細胞/mm3>5。次要支持條件：①雙側(cè)視神經(jīng)炎；②至少一眼視力持續(xù)低于20/200；③和疾病相關的一個或一個以上肢體持續(xù)無力（MRC2級或以下）。上述條件中符合全部必須診斷標準和1個主要支持條件或2個次要支持條件，并除外其他自身免疫疾病所致的視神經(jīng)脊髓損傷可能性的話，可以考慮NMO。2006年Wingerchuck等結(jié)合免疫測定，發(fā)現(xiàn)血清NMO-IgG抗體陽性率在NMO患者達76%，特異性達94%。因而，將診斷標準進行了修改，去掉了次要支持條件，保留必須條件和主要支持條件的前兩條，將第3條CSF細胞數(shù)變化改為血清NMO-IgG抗體陽性。7、治療目前所有推薦治療方案都是單獨的治療經(jīng)驗和小規(guī)模的、非對照病例研究。治療內(nèi)容包括單時相和多時相NMO急性發(fā)作期治療、防止并發(fā)癥和康復鍛煉。長期免疫治療只應用于復發(fā)型NMO患者。視神經(jīng)炎和脊髓炎急性期病情進展惡化時，可選擇靜脈注射皮質(zhì)激素，常用甲基強的松龍1000mg/d，或地塞米松200mg/d，連用5天。注射用皮質(zhì)激素結(jié)束后改為口服潑尼松，常用來作為預防復發(fā)型NMO發(fā)作的一部分措施。大劑量皮質(zhì)激素治療未改善或者進一步加重的患者，數(shù)天內(nèi)應采用血漿置換療法進行干預。復發(fā)型NMO患者由于階梯性的神經(jīng)功能損害，不斷累積產(chǎn)生相應的癥狀。因此，對于這些患者需要有效的預防措施，長期保護神經(jīng)功能免受損害。NMO臨床很少見繼發(fā)進展型病程，所以延長緩解期從而改變自然病程就變得很有意義。遺憾的是，至今還沒有關于此方面治療的隨機對照研究。有人聯(lián)合硫唑嘌呤和潑尼松作為復發(fā)型NMO患者的一線預防用藥。小劑量潑尼松（5-15mg/d或隔日）可以有效控制癥狀，但嘗試性減量時，往往會無效。有時會明顯的表現(xiàn)為新發(fā)的視神經(jīng)炎和脊髓炎，而另一些病例會表現(xiàn)為下肢功能障礙加重，而臨床和影像上都無新發(fā)病灶的證據(jù)。針對CD20+免疫細胞的單克隆抗體Rituximab（商品名美羅華）治療NMO，已有初步成功的報道。Rituximab治療的基本原理是可以清除B細胞，后者在體液免疫紊亂時產(chǎn)生抗體。Rituximab有良好的耐受性。自覺病情仍在進展的NMO患者，可選之作為二線用藥。因其快速起效，也可以作為活動期病情嚴重患者的一線用藥，但此研究數(shù)據(jù)非常有限。總之，通過現(xiàn)代免疫病理學和仔細地臨床觀察，不難發(fā)現(xiàn)亞洲視神經(jīng)脊髓型MS和NMO或許是同一種疾病，且與MS有所不同。當然，對NMO是否是MS的亞型仍有爭論，對于各自特定受累部位的分布、體液/細胞免疫的發(fā)病機制以及診斷治療方面的諸多問題還需要大樣本的臨床研究來回答。中國人民解放軍海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（北京100037）戚曉昆本文系徐俊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

2008年11月24日 14868 5 9
FWD：視神經(jīng)脊髓炎應當引起高度關注
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徐俊無職稱

北京天壇醫(yī)院神經(jīng)病學中心
臨床上經(jīng)常會遇到這樣的問題，眼科檢查發(fā)現(xiàn)典型的視神經(jīng)炎癥狀和體征，但是在大劑量激素治療后病情并無改善，在這種情況下，應考慮是否僅僅是單純視神經(jīng)炎。至少有兩種疾病需要明確鑒別，其中之一是視神經(jīng)脊髓炎。視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)也稱Devic′s綜合癥，曾被認為是一種非典型多發(fā)性硬化癥，病情嚴重，易復發(fā)，可呈進行性發(fā)展。但是，盡管在少數(shù)病例中似乎發(fā)現(xiàn)了某種特殊的原因，其是否是多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)的一種變異病種仍存在許多難以解釋的問題。在治療方面，視神經(jīng)脊髓炎不同于單純視神經(jīng)炎，應會同神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生協(xié)同治療，這一點應引起足夠的注意?！癜l(fā)病機理pathogenesyNMO的確切發(fā)病機理尚未完全清楚。目前的研究結(jié)果認為，NMO和NMO譜群疾病屬于特發(fā)性炎癥性脫髓鞘疾病，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，選擇性侵害視神經(jīng)和脊髓。大量的研究結(jié)果支持這樣一種假說，NMO不同于經(jīng)典的MS，其發(fā)病機制受體液免疫機制支配。臨床觀察也發(fā)現(xiàn)，系統(tǒng)性自身免疫疾病常常與NMO同時存在，作為救援療法的治療性血漿置換對嚴重的臨床發(fā)作具有實際意義。免疫病理學研究證實了明顯的補體激活和免疫球蛋白沉積。一項重要的研究結(jié)果是NMO-IgG自身血清抗體的發(fā)現(xiàn)，靶抗原是AQP4(aquaporin-4)。NMO譜群疾病患者中，幾乎普遍存在NMO-IgG生物學標記表達，包括孤立的或復發(fā)的縱向廣泛性橫貫性脊髓炎以及腦顯像陰性的復發(fā)視神經(jīng)炎，是NMO的特異性自身抗體。實驗研究結(jié)果提示，NMO-IgG可以調(diào)制AQP4的功能，對NMO存在潛在的致病性。正是由于NMO-IgG的發(fā)現(xiàn)，導致了NMO診斷標準的修改，使NMO-IgG成為一個特異性評價指標，同時也揭示了NMO發(fā)病機理方面的一些實質(zhì)性問題?！馧MO-IgG和AQP4NMO-IgG在NMO與MS等疾病的鑒別診斷中具有重要價值。間接免疫熒光方法檢測NMO-IgG，證實了在NMO患者中的表達和特異性。免疫病理學觀察發(fā)現(xiàn)，在NMO的早期就可檢測到AQP4免疫染色的丟失，而AQP4是NMO-IgG的靶抗原，NMO-IgG是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的第1個特異性標記物。采用放射免疫沉淀分析方法(RIPA)檢測，在大多數(shù)NMO患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)了AQP4抗體。對比之下，在非NMO患者中，如MS、炎性和非炎性神經(jīng)學疾病、系統(tǒng)性自身免疫病及正常人，未檢測到AQP4抗體。這個結(jié)果證實，AQP4是大多數(shù)NMO患者的靶抗原。這一檢測方法具有高度特異性，易于重現(xiàn)檢查結(jié)果，十分方便臨床應用。Takahashi T等采用人AQP4-轉(zhuǎn)染細胞，對NMO等疾病進行了抗-AQP4-抗體滴度檢測，測定了NMO、NMO高危綜合征、MS以及卒病等148份血清，結(jié)果發(fā)現(xiàn)NMO和高危綜合征的特異性為100%，而其他疾病沒有1例出現(xiàn)陽性結(jié)果。他們還發(fā)現(xiàn)，大劑量的甲基氫化潑尼松治療后，抗-AQP4-抗體滴度降低。隨訪發(fā)現(xiàn)，在免疫抑制階段，抗-AQP4-抗體滴度維持在較低水平。結(jié)果認為，NMO和高危綜合征本質(zhì)上可能是抗-AQP4-抗體關聯(lián)性疾病，抗-AQP4-抗體滴度與NMO具有臨床和免疫關聯(lián)性。另一項免疫組織病理學研究也發(fā)現(xiàn)，急性或慢性NMO患者的AQP4免疫反應性消失達90%，而MS沒有見到類似現(xiàn)象。在NMO損害周圍區(qū)域，AQP4和GFAP的表達明顯增強，相反，MS的AQP4免疫反應性保持得很好。在NMO早期，尤其是伴有補體和免疫球蛋白沉積的區(qū)域，AQP4和GFAP的免疫反應性消失具有重要臨床意義。同時也提示，體液免疫在NMO的發(fā)病機理方面發(fā)揮了重要作用。●臨床表現(xiàn)clinical manifestation雙側(cè)同時或先后出現(xiàn)視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎，視力急劇下降甚至失明，可伴有肢體感覺異常、雙腿無力、胸或膀胱功能障礙，嚴重者出現(xiàn)截癱。病情發(fā)展迅速，進行性加重，急性者可在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)視力喪失，亞急性者可以在幾個月內(nèi)達到高峰。慢性起病者在數(shù)月內(nèi)漸進性加重。發(fā)病年齡5-60歲，21-41歲常見。MRI在NMO的診斷中具有重要價值。發(fā)病初期，腦部通常無異常，但在反復發(fā)作長期隨訪時可以出現(xiàn)異常。脊髓出現(xiàn)典型的損害，主要見于頸段和胸段，累及多個脊椎段，可伴有或不伴有水腫，萎縮與免疫抑制劑治療負相關。假如累及視交叉，脊髓和視交叉可出現(xiàn)擴大，空泡形成，對比增強可見視交叉肥厚，腦干和小腦一般不受影響。根據(jù)病情的不同可以出現(xiàn)視野改變，但并不具有特異性。NMO侵害視交叉并不常見，一旦視交叉出現(xiàn)損害，視野可出現(xiàn)特征性改變。有人采用Humphrey視野儀進行檢測，在中心24-2閾值條件檢查時，雙顳側(cè)下方視野出現(xiàn)缺損。NMO的腦脊液(cerebrospinal fluid,CSF)明顯異常，神經(jīng)微絲重鏈(NfHSMI135)表現(xiàn)出較高的水平(＞0.73ng/mL)，而MS沒有這種改變。復發(fā)NMO的腦脊液粒細胞和淋巴細胞增多，蛋白含量增加，但穩(wěn)定期時正常。不像MS，NMO很少見到寡克隆帶(oligoclonal band)?！裥拚\斷標準revised diagnostic criteria以往曾有NMO的診斷標準，這個標準在臨床上發(fā)揮了重要作用。但后來的觀察發(fā)現(xiàn)，有些診斷指標并不能涵蓋NMO的癥狀和體征，在鑒別診斷方面也存在缺陷，尤其是NMO-IgG的發(fā)現(xiàn)，對原有標準進行修改的必要性越來越迫切，從而產(chǎn)生了新的“修正診斷標準”(revised diagnostic criteria)。修正診斷標準充分關注了參照標準、選擇指標和支持指標等因素，使用擬然比和數(shù)理邏輯回歸分析方法等手段，建立了更為實用、適用面廣的診斷模型。尤其是在早期階段，提高了與MS鑒別的精確度。修正診斷標準：對于NMO的診斷，除了具備視神經(jīng)炎和脊髓炎以外，還需要下面3個支持指標中的至少2個：1脊髓損害的長度至少3個或3個以上節(jié)段的MRI依據(jù)。2腦部MRI檢查結(jié)果不支持MS。3 NMO-IgG血清陽性。在有些情況下，可能低估了NMO的診斷難度，認為比較容易。事實上，NMO的診斷涉及了諸多因素，有時很復雜。曾有報道，CMV感染后發(fā)生了NMO，同時誘導引發(fā)了橫紋肌溶解癥，CMV可能是神經(jīng)脊髓炎的免疫觸發(fā)因素。極為罕見的伴有Down′s綜合征的NMO也有報道，患者在幾天內(nèi)便出現(xiàn)四肢癱瘓和呼吸衰竭。尸檢發(fā)現(xiàn)頸髓嚴重破壞以及典型的單相NMO視神經(jīng)脫髓鞘改變。Down′s綜合征與NMO之間的關系尚不清楚，也許是一種巧合，但Down′s綜合征的存在，有可能加速了疾病致命性發(fā)展的進程。在修正診斷標準中，強調(diào)了NMO-IgG的重要性，因為它具有高度的特異性，在NMO與MS、急性播散性腦脊髓炎等疾病的鑒別中具有重要價值。但是，有時也可能出現(xiàn)例外，IgG寡克隆帶(oligoclonal IgG band)在NMO通常是陰性的，但由于長期的自身免疫因素影響，也可能出現(xiàn)陽性結(jié)果?！裰委焧herapy目前，還沒有一種特效的針對NMO的治療方法，但由于對其發(fā)病機理的重新認識以及新的研究結(jié)果的推動作用，有些治療方法已經(jīng)顯示出良好的臨床效果。以往曾把NMO作為MS類疾病進行治療，但大量的證據(jù)證實，NMO主要是通過體液免疫機制驅(qū)動的。臨床觀察也發(fā)現(xiàn)，采用經(jīng)典MS免疫調(diào)節(jié)藥物并不能改變NMO的病程進展。免疫抑制劑療法被認為對NMO有效，一項回顧性調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，不同的治療方法在長期治療后，它們之間的復發(fā)率明顯不同。在評價免疫抑制劑和β-干擾素的長期療效時，免疫抑制劑組的復發(fā)率明顯低于β-干擾素組(p=0.0007)。結(jié)果認為，β-干擾素不宜作為推薦藥物使用，免疫抑制劑應是首選藥物。但也有報道認為，免疫抑制劑并不能獲得預期效果。有人認為，特異性B細胞單克隆抗體－利妥昔單抗（抗腫瘤藥）效果良好，甚至對其他治療無效的患者也會有效。血漿置換(plasma exchange,PE)也顯示了良好的臨床治療效果。一項觀察結(jié)果發(fā)現(xiàn)，NMO和高危NMO患者，在大劑量靜脈輸入甲基強的松龍無效后，血漿置換后出現(xiàn)明顯的功能改善。盡管不能排除先前的激素治療部分地發(fā)揮延遲作用，但血漿置換后的迅速改善提示存在體液免疫因素存在，推測PE可能促進了皮質(zhì)類固醇治療無效患者的功能恢復。本文系徐俊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

2008年09月02日 9053 5 5

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