除了多發(fā)性硬化外，非典型視神經(jīng)炎或者炎性脫髓鞘視神經(jīng)?。ㄈ鏏QP4/MOG抗體相關(guān)）經(jīng)常采用長期免疫抑制治療方案，常用免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤等，病情平穩(wěn)后經(jīng)常面臨停藥問題，臨床上缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，在停藥之前經(jīng)常考慮的因素包括：1. 診斷孤立單發(fā)者停藥后不再復(fù)發(fā)2. 復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎停藥后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)仍存3. 維持治療一般要超過既往發(fā)作最長間隔時(shí)間4. 炎癥未控制者停藥后可臨床發(fā)病5. 磁共振或炎癥化驗(yàn)結(jié)果持續(xù)異常者，停藥復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高6. 既往藥物減量或停藥時(shí)病情有反彈者停藥易復(fù)發(fā)7. 如出現(xiàn)藥物嚴(yán)重副反應(yīng)則及時(shí)考慮停藥 臨床醫(yī)生需詳細(xì)評(píng)估多種影響因素并權(quán)衡利弊后才能做出停藥選擇。

外傷性視神經(jīng)炎病變TON（traumatic optic neuropathy），是顱腦損傷中常見和嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，約占顱腦外傷的2%～5%。按受傷的原因分為車禍傷、墜落傷和打擊傷等，其中最常見的是車禍傷。由于解剖結(jié)構(gòu)和生理學(xué)特點(diǎn)，90%以上的視神經(jīng)損傷是視神經(jīng)管段的間接性損傷。銳器刺傷視神經(jīng)引起的直接損傷以及視神經(jīng)其他部位的直接損傷在臨床上比較少見。間接性視神經(jīng)損傷是指眼眶外側(cè)，一般指眉弓顳上部受到撞擊，外力通過顱骨傳遞至視神經(jīng)管，引起視神經(jīng)管變形或骨折。外傷后視力下降、視野缺損以及傳入性瞳孔對(duì)光反射異常是診斷視神經(jīng)損傷主要的臨床依據(jù)。綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)：①頭部外傷史；②視覺障礙；③損傷側(cè)瞳孔散大，直接光反應(yīng)消失，間接光反應(yīng)存在；④眼底檢查早期正常，晚期可見視神經(jīng)萎縮；⑤視力未完全喪失者出現(xiàn)視野缺損。 1例車禍致左眼視神經(jīng)損傷，視力指數(shù)/30cm視神經(jīng)管減壓術(shù)是治療視神經(jīng)挫傷的一種手術(shù)方法。經(jīng)鼻行視神經(jīng)減壓術(shù)入路最便捷、損傷最小，減壓效果最徹底 手術(shù)過程術(shù)后效果1月:該例左眼視力恢復(fù)至0.2，術(shù)后復(fù)查CT顯示左眼視神經(jīng)管外側(cè)壁有效開放，VEP誘導(dǎo)出有效波形

大家對(duì)甲鈷胺這個(gè)藥物都不陌生，其實(shí)它不但是一種藥物，對(duì)于人體來說，甲鈷胺也是一種重要的活性營養(yǎng)物質(zhì)，甲鈷胺參與人體多種代謝過程，在維護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)健康，心血管健康方面，都有著非常重要的功能和作用。甲鈷胺到底是什么，在臨床上在哪些疾病的治療中，能夠使用到甲鈷胺呢？ 一、甲鈷胺和維生素B12的區(qū)別 很多人都認(rèn)為甲鈷胺和維生素B12是一種物質(zhì)，他們之間有著密切的關(guān)系，但如果仔細(xì)分析，它們之間還是有區(qū)別的。維生素B12是一種水溶性的B族維生素，又被稱作鈷胺素，而甲鈷胺則屬于甲基鈷胺素，從分子結(jié)構(gòu)來說，他們并不是一種。 通常我們?nèi)粘ｏ嬍持?，都能夠攝入一定量的維生素B12，食物中的維生素B12與食物中的蛋白質(zhì)結(jié)合在一起，進(jìn)入人體后，會(huì)在胃酸的作用下分解，然后進(jìn)入小腸吸收，維生素B12吸收后，會(huì)在體內(nèi)進(jìn)一步轉(zhuǎn)化為具有生理活性的物質(zhì)，維生素B12通常會(huì)轉(zhuǎn)化為兩種形式，甲鈷胺和腺苷鈷胺，這兩種活性物質(zhì)，在人體中具有不同的生物活性，通常說來，腺苷鈷胺主要參與血紅蛋白生成的過程，而甲鈷胺則主要參與營養(yǎng)修復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)，同型半胱氨酸代謝等過程，因此，在惡性貧血的治療中，補(bǔ)充腺苷鈷胺或維生素B12，往往效果更顯著，而在神經(jīng)病變的治療中，甲鈷胺則是更好的選擇。簡單說來，甲鈷胺是維生素B12吸收進(jìn)入人體后的活性代謝產(chǎn)物之一，將其制成藥物，能夠直接被人體吸收，達(dá)到治療調(diào)理相關(guān)疾病的效果。 二、甲鈷胺與糖尿病周圍神經(jīng)病變 要說甲鈷胺的臨床應(yīng)用，治療改善糖尿病周圍神經(jīng)病變，應(yīng)該是最為大家所熟知的了。 甲鈷胺是維生素B12的活性代謝物質(zhì)，在外周神經(jīng)中本身含量就較高，甲鈷胺能夠參與物質(zhì)的甲基轉(zhuǎn)化，以及核酸，蛋白質(zhì)，脂質(zhì)的合成和代謝，通過甲基作用刺激神經(jīng)軸漿的蛋白質(zhì)合成，使神經(jīng)軸突內(nèi)的受損區(qū)域再生，進(jìn)而起到修復(fù)受損組織神經(jīng)的作用。而糖尿病周圍神經(jīng)病變，與長期的高血糖未得到控制，引起相關(guān)的微血管受損，神經(jīng)受損有關(guān)，在嚴(yán)格控制血糖的同時(shí)，使用甲鈷胺來加強(qiáng)周圍神經(jīng)的營養(yǎng)和修復(fù)，有不錯(cuò)的治療效果。 這方面的臨床研究有很多，如有研究對(duì)178例糖尿病周圍神經(jīng)病變進(jìn)行分組治療，結(jié)果表明在嚴(yán)格控制血糖的同時(shí)，服用甲鈷胺治療組對(duì)于周圍神經(jīng)病變的有效率92.1%，而僅僅嚴(yán)格控制血糖對(duì)照組的有效率為70%左右，兩組之間顯示出了較為明顯的差異，說明甲鈷胺在治療改善糖尿病周圍神經(jīng)病變方面，有非常重要的作用。 三、甲鈷胺與視神經(jīng)炎 視神經(jīng)炎又叫球后視神經(jīng)炎，是一種眶內(nèi)段視神經(jīng)、管內(nèi)段視神經(jīng)以及顱內(nèi)段視神經(jīng)發(fā)生炎癥的一種疾病，其主要臨床表現(xiàn)為視力嚴(yán)重減退，嚴(yán)重者甚至?xí)耆ス飧校?0%的患者都會(huì)有眼球后部的輕微脹痛，用手壓迫時(shí)疼痛更加明顯。對(duì)于視神經(jīng)炎癥的治療，甲鈷胺也是可以應(yīng)用的一種神經(jīng)營養(yǎng)修復(fù)藥物，與相關(guān)藥物合用，能夠改善提高治療有效率。 甲鈷胺對(duì)于神經(jīng)營養(yǎng)修復(fù)的重要作用，前面已經(jīng)談過，就不再贅述了，除此之外，甲鈷胺還能夠促進(jìn)神經(jīng)軸突的再生和傳遞能力，延緩抑制神經(jīng)的退行性病變。在相關(guān)臨床研究中，在應(yīng)用鼠神經(jīng)生長因子進(jìn)行常規(guī)治療的基礎(chǔ)上，聯(lián)合使用甲鈷胺對(duì)視神經(jīng)炎進(jìn)行治療，臨床有效率由原來的51%左右，提升到了74.4%。 四、甲鈷胺與三叉神經(jīng)痛的治療 三叉神經(jīng)痛被稱為“天下第一痛”，通常以面部三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)短暫性復(fù)發(fā)性劇痛為特征，這種疼痛雖然短暫，卻非常劇烈，特別容易反復(fù)，給患者的生活、工作會(huì)造成嚴(yán)重影響。對(duì)于三叉神經(jīng)痛的治療，除了外科手術(shù)以外，還有一些輕度的患者，可以考慮服用藥物進(jìn)行保守治療，抑制神經(jīng)過度活躍的卡馬西平，奧卡西平等藥物，是治療三叉神經(jīng)痛的重要藥物，在常規(guī)治療基礎(chǔ)上，聯(lián)合應(yīng)用甲鈷胺，往往能夠取得更好的緩解改善效果。 甲鈷胺能夠營養(yǎng)神經(jīng)，促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)的相關(guān)營養(yǎng)的合成，還能夠改善神經(jīng)傳導(dǎo)異常，抑制神經(jīng)的退化，用于三叉神經(jīng)痛的治療方面，也能夠有助于提高治療效果。有臨床試驗(yàn)對(duì)使用奧卡西平聯(lián)合甲鈷胺治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的療效進(jìn)行了研究，研究結(jié)果表明，兩藥聯(lián)用，臨床治療有效率高達(dá)95%，遠(yuǎn)高于單用奧卡西平的有效率，不良反應(yīng)發(fā)生率也有所降低。 五、甲鈷胺與高同型半胱氨酸血癥 大家都知道H型高血壓的概念，通常血液中的同型半胱氨酸升高，超過15μmol/L時(shí)，就屬于高同型半胱氨酸血癥的問題了，如果同時(shí)伴有高血壓問題，就被稱作H型高血壓。同型半胱氨酸是一種蛋氨酸代謝的中間產(chǎn)物，它含有巰基，具有一定的毒性，正常情況下能夠被迅速進(jìn)一步轉(zhuǎn)化，葉酸是其進(jìn)一步轉(zhuǎn)的底物，而甲鈷胺，維生素B6則是促進(jìn)其進(jìn)一步轉(zhuǎn)化的重要催化劑，因此，不管是缺乏葉酸，還是身體缺乏維生素B12導(dǎo)致甲鈷胺的不足，都有可能導(dǎo)致血同型半胱氨酸升高的問題。 同型半胱氨酸的升高，對(duì)于動(dòng)脈硬化，脂質(zhì)代謝等多個(gè)過程，都會(huì)有不良影響，因此，高同型半胱氨酸血癥問題的朋友和H型高血壓的朋友，都應(yīng)該更注意動(dòng)脈粥樣硬化性心腦血管疾病，特別是腦卒中發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)升高的問題，想要降低風(fēng)險(xiǎn)，想辦法讓高血同降下來，就是非常重要的。 通過補(bǔ)充相關(guān)營養(yǎng)物質(zhì)，比如葉酸，維生素B6以及甲鈷胺等，能夠有效地改善蛋氨酸代謝問題，降低同型半胱氨酸水平，從而達(dá)到降低心腦血管風(fēng)險(xiǎn)的作用。有研究表明，聯(lián)合應(yīng)用葉酸和甲鈷胺來改善高血同問題，治療組同型半胱氨酸水平下降了45%左右，而給予營養(yǎng)治療和維生素補(bǔ)充的對(duì)照組，其下降率只有不到30%。 甲鈷胺是一種維生素B12是活性代謝產(chǎn)物，通過外源性的補(bǔ)充甲鈷胺，能夠有效地促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)，改善身體的蛋白質(zhì)代謝，同時(shí)還有助于降低高同型半胱氨酸患者的心腦血管疾病風(fēng)險(xiǎn)，目前甲鈷胺的口服制劑，已經(jīng)進(jìn)入了藥品集采目錄，用藥成本也大幅降低，結(jié)合自己實(shí)際情況，在醫(yī)生指導(dǎo)下，合理應(yīng)用甲鈷胺，對(duì)于改善相關(guān)疾病問題，往往會(huì)有不錯(cuò)的療效。

視神經(jīng)發(fā)生的炎癥就是視神經(jīng)炎。視神經(jīng)的走行很長，它起始于眼球內(nèi)部，穿出眼球后又進(jìn)入眼眶，最后進(jìn)入顱內(nèi)。視神經(jīng)走行中的任何一段都可以發(fā)生炎癥。一般把眼內(nèi)段視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做視乳頭炎，穿出眼球之后的視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做球后視神經(jīng)炎。 視神經(jīng)炎的性質(zhì)大概可以分成兩大類，感染性的炎癥和非感染性的炎癥。感染性的炎癥可以繼發(fā)于眼內(nèi)、眶內(nèi)、眶周以及顱內(nèi)的感染，還有全身的感染。非感染性的炎癥主要繼發(fā)于自身免疫性疾病，其中臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。

不利于視神經(jīng)炎視力恢復(fù)的因素：1) 發(fā)病年齡晚2) 反復(fù)發(fā)作3) 視力損害嚴(yán)重4) AQP4抗體陽性5) 磁共振示視神經(jīng)長節(jié)段病變伴AQP4抗體陽性6) 視誘發(fā)電位持續(xù)嚴(yán)重異常7) 盤周視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層顯著薄變有利于視神經(jīng)炎視力恢復(fù)的因素：1) 兒童患者2) 孤立發(fā)作3) 視力損害輕4) MOG抗體陽性5) 視盤水腫伴MOG抗體陽性6) 磁共振示視神經(jīng)長節(jié)段病變但MOG抗體陽性7) 單眼發(fā)病伴無癥狀的腦白質(zhì)多發(fā)性硬化樣病灶8) 及早治療總的來講，醫(yī)生會(huì)結(jié)合多種因素，預(yù)測(cè)視神經(jīng)炎后視力恢復(fù)機(jī)會(huì)。

1. MOG抗體陽性，其次是視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化等。2. 視神經(jīng)炎合并全身性疾病。3. 發(fā)病原因不清且病情嚴(yán)重。4. 急性期應(yīng)用小劑量激素。5. 激素減量過快。6. 過早停用免疫治療。7. 間歇期免疫治療藥物劑量不夠。8. 間歇期藥物選擇不合理。9. 間歇期MOG抗體或AQP4抗體強(qiáng)陽性。10. 磁共振顯示腦脊髓有新病灶活動(dòng)。11. 不遵醫(yī)囑定期復(fù)查。12. 病人自行停用藥物。

視神經(jīng)炎常以視力癥狀首診于眼科，但病因多涉及神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病；視神經(jīng)炎或孤立發(fā)病，或是神經(jīng)系統(tǒng)損害的一個(gè)癥狀；易慢性長期、復(fù)發(fā)、損害神經(jīng)系統(tǒng)多部位，可導(dǎo)致功能殘障，重者可以危及生命；也可伴有全身疾病，特別是風(fēng)濕免疫相關(guān)；需要神經(jīng)科醫(yī)生（特別是神經(jīng)眼科醫(yī)生）或內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行長期管理；隨著生物標(biāo)記物的發(fā)現(xiàn)，早期可分辨脫髓鞘病因。1. 多發(fā)性硬化：好發(fā)20~30歲之間，女性多，表現(xiàn)感覺異常、肢體無力、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、大小障礙等，呈復(fù)發(fā)緩解慢性病程，視神經(jīng)炎發(fā)作時(shí)眼痛非常常見，單側(cè)多、偶爾可雙側(cè)，視力損害不太嚴(yán)重，視力恢復(fù)快預(yù)后良好，磁共振顯示短節(jié)段視神經(jīng)病灶及腦白質(zhì)病灶、腰穿OB常見。2. 視神經(jīng)脊髓炎：好發(fā)40多歲，女性占絕大多數(shù)，常表現(xiàn)雙側(cè)視神經(jīng)炎、長節(jié)段橫貫性脊髓炎，腦干損害，復(fù)發(fā)性疾病，重者危及生命，視神經(jīng)炎發(fā)作時(shí)眼痛常見，視力下降嚴(yán)重，視力恢復(fù)慢預(yù)后差，磁共振顯示視神經(jīng)長節(jié)段病灶可累及視交叉，還可見腦白質(zhì)、間腦及延髓背部病灶，腦脊液OB罕見，血清AQP4抗體陽性。3. MOG抗體相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)疾?。憾嘁娪?0多歲及兒童，女性稍多于男性，經(jīng)常表現(xiàn)視神經(jīng)炎、急性播散性腦脊髓炎，長節(jié)段脊髓炎，視神經(jīng)炎發(fā)作時(shí)眼痛多見，頻繁累及雙眼，視力損害嚴(yán)重，恢復(fù)快，易復(fù)發(fā)，視力轉(zhuǎn)歸好，激素依賴，磁共振顯示視神經(jīng)長節(jié)段病灶并經(jīng)常有視神經(jīng)周圍強(qiáng)化、腦深部灰質(zhì)、彌漫性腦干、及白質(zhì)病灶，腦脊液OB少見，血清MOG抗體陽性。 視神經(jīng)炎急性期常用激素治療，重癥者推薦大劑量靜脈注射；早期血漿置換可能有益于AQP4抗體陽性重癥視神經(jīng)炎視力恢復(fù)；對(duì)重癥視神經(jīng)炎激素治療無效者也可選擇免疫球蛋白。慢性期需長期免疫治療；多發(fā)性硬化選擇DMT, 視神經(jīng)脊髓炎選擇免疫抑制劑、單克隆抗體等；損害嚴(yán)重且恢復(fù)不佳、或復(fù)發(fā)的MOG抗體相關(guān)疾病治療選擇類似視神經(jīng)脊髓炎譜病。大部分DMT對(duì)視神經(jīng)脊髓炎治療無效，甚至加重病情，也不能阻止MOG抗體相關(guān)疾病復(fù)發(fā)。最近研究顯示早治療有助于改善預(yù)后，時(shí)間就是視力！

近年來，關(guān)于髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗體相關(guān)性脫髓鞘疾病（MOG antibody associated inflammation demyelinating disorders, MOG-IDDs)的報(bào)道越來越多。MOG-IDDs臨床表現(xiàn)形式多樣，可以表現(xiàn)為水通道蛋白(AQP4)抗體陰性的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、視神經(jīng)炎(ON)或長節(jié)段橫貫性脊髓炎(LETM)等。近來，我們發(fā)現(xiàn)免疫吸附療法在部分MOG相關(guān)視神經(jīng)炎患者的治療中發(fā)揮了關(guān)鍵性作用，改善了患者的生存質(zhì)量及疾病的長期預(yù)后。典型病例分享患者，女性，24歲，因“右眼視力下降5年，左眼視力下降2年”于2019-04-09就診于我院?，F(xiàn)病史：患者于5年前無明顯誘因出現(xiàn)右眼轉(zhuǎn)動(dòng)痛，后出現(xiàn)右眼視力下降，伴右側(cè)顳部視野缺損，無惡心、嘔吐，無肢體麻木無力，無二便障礙，就診于外院，診斷“視神經(jīng)炎”，予甲強(qiáng)龍沖擊治療（1g起，逐漸減量至口服醋酸潑尼松），治療后患者視力基本恢復(fù)至病前水平，視野缺損基本緩解。后反復(fù)出現(xiàn)右眼視力下降、視野缺損，反復(fù)激素沖擊治療后遺留右眼視力差、顳側(cè)視野缺損?；颊哂?年前出現(xiàn)左眼轉(zhuǎn)動(dòng)痛、左眼視力下降，予激素沖擊治療后左眼視力：0.25，右眼視力：20-30cm指動(dòng)。患者自訴醋酸潑尼松減至25mg時(shí)容易出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)?；颊哂?月前外院查MOG抗體 1:32，加用嗎替麥考酚酯750mg bid預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。患者于3月前再次出現(xiàn)左眼視力下降，予醋酸潑尼松加量至40mg口服，而后逐漸減量，查視力右：0.01，左：0.3，送檢血MOG抗體1:100，目前口服醋酸潑尼松25mg，聯(lián)合嗎替麥考酚酯750mg bid預(yù)防疾病復(fù)發(fā)?；颊咦栽V既往5年病程中約有10次反復(fù)發(fā)作，現(xiàn)為進(jìn)一步治療，就診于我院。既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、高脂血癥等其他病史，否認(rèn)藥物、食物過敏史，末次月經(jīng)2019-03-26。入院查體：近視力：右側(cè)瞳孔直徑4.5mm，光反射遲鈍，左側(cè)瞳孔直徑4mm，光反射靈敏；左：0.3，右眼：眼前50cm指動(dòng)，伴顳側(cè)視野缺損。余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。治療經(jīng)過：入我院后繼續(xù)予醋酸潑尼松25mg qd口服治療原發(fā)病，繼續(xù)予嗎替麥考酚酯分散片750mg bid口服預(yù)防疾病復(fù)發(fā)；考慮患者疾病反復(fù)復(fù)發(fā)，且目前視力差，血MOG 抗體滴度高（1:100），與患者及家屬溝通后予04-11開始行免疫吸附治療（共6次），免疫吸附過程中視力恢復(fù)效果顯著（2次免疫吸附結(jié)束后復(fù)測(cè)視力：左：0.15；3次免疫吸附結(jié)束后復(fù)測(cè)視力：左：0.5；4次免疫吸附結(jié)束后復(fù)測(cè)視力：左：0.8；由于患者右眼視力下降時(shí)間已久，免疫吸附后患者右眼視力較入院前無明顯變化）。免疫吸附結(jié)束后，復(fù)查血MOG抗體1:10，較免疫吸附前明顯減低。討論 髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（MOG）是一種存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘最外層含量極微的髓鞘蛋白成分，是免疫球蛋白IgG1的一種亞型，有效的調(diào)節(jié)補(bǔ)體依賴性細(xì)胞毒性反應(yīng)。MOG抗體陽性患者任何年齡均可發(fā)病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)的視神經(jīng)炎或長節(jié)段橫貫性脊髓炎，少部分表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎或急性播散性腦脊髓炎。MOG抗體相關(guān)性視神經(jīng)炎在臨床上主要表現(xiàn)為雙眼同時(shí)或快速序貫受累，可出現(xiàn)球后疼痛或轉(zhuǎn)眼時(shí)疼痛，急性期視力受損嚴(yán)重，表現(xiàn)為視力下降、視野縮小、視盤水腫。既往研究發(fā)現(xiàn)，MOG抗體陽性的患者對(duì)激素及血漿置換效果明顯，且激素減量或停止時(shí)存在迅速復(fù)發(fā)的傾向。部分患者經(jīng)過治療血清抗體持續(xù)陽性。我們此例患者為MOG相關(guān)性的視神經(jīng)炎，對(duì)激素依賴性大，常規(guī)激素及免疫抑制劑治療下復(fù)發(fā)率仍較高；考慮患者反復(fù)復(fù)發(fā)、雙眼視力差，且血MOG抗體滴度高，予免疫吸附治療后患者視力較前明顯改善，且復(fù)查血MOG抗體滴度較前明顯減低，治療效果顯著，有助于改善下一步預(yù)后；對(duì)于后續(xù)病程演變，目前仍在進(jìn)一步隨訪中。