-
雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 原發(fā)性震顫的治療，是一個與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)的決定。主要看對患者造成了什么樣的影響，和影響程度大小如何。這和目前的帕金森病治療思路不同。 原發(fā)性震顫可以參考美國的這個標(biāo)準(zhǔn)進行分級： 0級：無震顫 1級：輕微，震顫不易察覺 2級：中度，震顫幅度＜2 cm，非致殘 3級：明顯，震顫幅度在2~4 cm，部分致殘 4級：嚴(yán)重，震顫幅度超過4 cm，致殘 2020年12月，和中國帕金森病治療指南（第四版）同時發(fā)布的，還有中國原發(fā)性震顫的診斷和治療指南（2020）。其中說到了原發(fā)性震顫的治療原則： 治療原則 1. 輕度的、不影響日常生活或引起心理困擾的1級震顫無需治療，只需要進行宣教和安慰； 2. 2級震顫（震顫幅度＜2 cm，非致殘）患者由于工作或社交需要，可選擇事前半小時服藥以間歇性減輕癥狀； 3. 影響日常生活和工作的2~4級震顫患者，需要藥物治療； 4. 藥物難治性重癥震顫患者可考慮手術(shù)治療（如丘腦腹側(cè)中間核DBS手術(shù)）； 5. 頭部或聲音震顫患者可選擇A型肉毒毒素注射治療。 我們國家的研究者們將原發(fā)性震顫的藥物分為三線，臨床上可以按不同的批次選擇使用。當(dāng)一個藥效果不佳時，可以多個藥聯(lián)合使用。而且，大約有1/3的病人，對藥物的反應(yīng)不佳。當(dāng)然，選藥的時候，需要患者和醫(yī)生交流后綜合考慮，并不是機械的按著順序嘗試。 一線：普萘洛爾、阿羅洛爾、撲米酮 二線：加巴噴丁、托吡酯、阿普唑侖、阿替洛爾、索他洛爾、氯硝西泮 三線：納多洛爾、尼莫地平、A型肉毒毒素 除了藥物和手術(shù)，康復(fù)鍛煉中的抗阻力訓(xùn)練是最常見的運動療法，比如俯臥撐、啞鈴和杠鈴等，它能夠減少患者的姿勢性震顫。 有家族史的患者，可以進行基因檢查和遺傳咨詢，產(chǎn)前診斷可以幫助預(yù)防缺陷患兒出生。 參考資料： 中國原發(fā)性震顫的診斷和治療指南（2020），中華神經(jīng)科雜志2020 年12 月第53 卷第12 期2021年11月27日
904
0
0
-
杜秀玉主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 神經(jīng)外科 震顫是一種以一個或多個身體部位的節(jié)律性顫動為特征的多動性運動障礙。不僅僅會影響人的生活質(zhì)量，嚴(yán)重者可以致殘。震顫不僅僅會涉及到手和手臂，而且還有涉及到腿、頭部、嘴、下巴、上顎、聲音和軀干也可能受到影響。目前研究較多的震顫類型是原發(fā)性震顫與帕金森病，還有頭部和聲音震顫、肌張力障礙性震顫、直立性震顫、多發(fā)性硬化癥震顫、腦干或丘腦損傷后震顫、神經(jīng)病理性震顫、功能性（心理性）震顫。本次為大家講解原發(fā)性震顫。原發(fā)性震顫，又被稱之為特發(fā)性震顫，整體人群中患病率大約千分之四，65歲以上人群中約4-7%，95歲以上人群中約21%。研究顯示本病有兩個發(fā)病高峰期：10-20歲，50-60歲。多數(shù)患者表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性的姿勢性震顫，當(dāng)患者保持手臂向前伸展時，可以看到手及手臂的震顫，指尖的振幅可以達(dá)幾毫米至幾厘米。可伴隨頭部、聲音的震顫，隨著病情加重患者很難用筷子、刀叉吃飯或用杯子喝水。震顫可以隨著心情激動或緊張而加?。ㄈ纾杭彝c祝活動、公開演講等情況）。有時可以合并頭部和聲音的震顫，很少波及到下肢和軀干，一般不會合并共濟失調(diào)、帕金森綜合征和肌張力障礙。少量飲酒后震顫可以明顯緩解甚至消失。原發(fā)性震顫必須由專業(yè)的評估團隊檢查后才能確診，確診后首選保守治療：一線推薦治療藥物是：普萘洛爾、撲米酮；二線推薦治療藥物是：托吡酯、加巴噴丁、阿替洛爾、索他洛爾等；三線推薦治療藥物是：氯硝西泮、氯氮平。神經(jīng)調(diào)控治療若藥物治療無效，或身體無法耐受藥物引起的副作用（房室傳導(dǎo)阻滯、抑郁、哮喘、惡心、感覺障礙、注意力不集中等）?？梢赃x擇神經(jīng)調(diào)控治療--腦深部電刺激治療（DBS療法）、射頻治療、放射治療、聚焦超聲技術(shù)等，這些技術(shù)中多數(shù)都屬于毀損類手術(shù)，只有DBS療法是一種可逆神經(jīng)調(diào)控治療，研究報道雙側(cè)DBS手術(shù)后長期隨訪對于震顫有效率為75%，生活質(zhì)量改善60-80%。2021年09月07日977
1
2
-
李建宇主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 這里說的“震顫”是指“特發(fā)性震顫”這種疾病，也有叫“原發(fā)性震顫”、“老年性震顫”或者“良性震顫”的。 首先，特發(fā)性震顫的原因目前還不明確，病人約七成會有家族史，但并不是所有病人都會遺傳給下一代。那么怎么確診是特發(fā)性震顫呢？首先要看癥狀，特發(fā)性震顫的“震顫”是動作性的，即執(zhí)行精細(xì)動作時才會出現(xiàn)的震顫，如寫字、倒水，夾菜等。完全放松的時候，可以沒有任何癥狀。特發(fā)性震顫一般都發(fā)生在上肢和頭部，下肢很少會有。震顫一般會在飲酒后減輕，但酒醒后會加重。目前還沒有任何檢查手段可以作為確診特發(fā)性震顫的標(biāo)準(zhǔn)。就發(fā)病年齡來說，特發(fā)性震顫好發(fā)的年齡有兩個階段，一個是20歲左右，另外一個是50歲左右。 下面我們來說說特發(fā)性震顫的治療。輕微的震顫不會影響生活，完全可以不用治療。如果影響生活的震顫，可以采用藥物（如心得安、阿爾瑪爾）、肉毒毒素和微創(chuàng)手術(shù)治療（細(xì)胞刀、腦起搏器等）。由于不知道特發(fā)性震顫的病因，所以所有的治療都是對癥治療，輕中度的震顫可以通過藥物控制，但不能除根。中重度的震顫可以通過手術(shù)改善，一般改善率可以超過八成。手術(shù)后可以明顯提高病人的生活質(zhì)量。當(dāng)然，具體采用什么治療方案，還需要您來我的門診就診后才能決定。 最后，我們說說預(yù)防。很多病人都愛問“怎么才能不得這個病呀？吃點什么可以預(yù)防呢？”其實“特發(fā)性”的意思就是不知道原因，所以，就沒有辦法可以預(yù)防。好在這個病現(xiàn)在是可以治療和改善的，所以，您得了也不必?fù)?dān)心。您來找我，我來為您解決病痛。2021年07月18日4647
11
32
-
陳琳副主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫（ET），是以姿勢性或動作性震顫為主要臨床表現(xiàn)的運動障礙性疾病，也是臨床最為常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一。特發(fā)性震顫患病率為0.35％～4％，在65歲以上人群中可達(dá)6.30％。北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院神經(jīng)外科陳琳特發(fā)性震顫以4～12 Hz的姿勢性或動作性震顫為主要臨床表現(xiàn)，可發(fā)生于全身各部位，以雙側(cè)上肢和手更為顯著，可累及頭部、下頜、聲音等，亦有部分患者下肢、面部、舌受累；臨床主要表現(xiàn)為對稱性雙側(cè)肢體受累，部分患者臨床癥狀可不對稱，在靜止?fàn)顟B(tài)下也可出現(xiàn)震顫。情緒緊張可以加重震顫，影響患者日常生活如持物、寫字、倒水等。部分患者飲酒后震顫減輕。嚴(yán)重者可于疾病后期出現(xiàn)步態(tài)障礙和共濟失調(diào)，震顫可出現(xiàn)于單一部位，部分患者癥狀在較長一段時間內(nèi)趨于相對穩(wěn)定，亦有部分患者隨病程的延長，癥狀逐漸加重，累及其他部位。除運動癥狀外，患者亦可出現(xiàn)非運動癥狀（NMS），包括認(rèn)知功能、嗅覺、聽覺、心理、睡眠等。目前，特發(fā)性震顫（ET）相關(guān)基因研究，可為特發(fā)性震顫發(fā)病機制的研究提供新的思路，有助于對臨床癥狀的發(fā)生和病情發(fā)展等提供預(yù)判。特發(fā)性震顫（ET）相關(guān)基因說明主診醫(yī)師：陳琳博士。每周五下午專家門診（北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院門診二樓腦病三科）。因有時外出，敬請關(guān)注好大夫網(wǎng)站首頁的“陳琳大夫的門診時間”https://chenlinbeijing.haodf.com/主治：面肌痙攣，面癱/連帶運動，三叉神經(jīng)痛，舌咽神經(jīng)痛，眼肌痙攣（Meige綜合征），腦出血，腦梗死，腦血管疾病，腦積水，帕金森病，特發(fā)性震顫，頸椎病，腰椎間盤突出，腰椎管狹窄，脊髓腫瘤，脊髓栓系，顱內(nèi)腫瘤，腦外傷顱骨缺損。2021年06月07日1683
1
4
-
王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫聽上去很陌生，其實這是生活中常見的運動障礙疾病，同時也占了“震顫病”中的多數(shù)，其癥狀容易和帕金森病混淆，因此漏診、誤診情況比較常見。 鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析：1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。 對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段；另一種觀點認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。 患者通常首先由上肢開始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。 典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害，至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解，也有個別報道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。 特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療？ 對癥狀較輕，不影響到工作和生活，可臨床觀察，不需要治療；對癥狀較明顯，影響工作，可服用心得安等藥物治療；如癥狀影響到工作和生活，腦起搏器是首選治療方法。2021年05月18日1032
0
1
-
王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對稱等)，發(fā)作方式(靜止性、姿勢性、動作性)、頻率與幅度(精細(xì)或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫，但腭和面肌震顫更常見于帕金森病；不對稱性上肢震顫常見于帕金森病，但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫；腿部震顫或行走時手部震顫提示帕金森??；精細(xì)震顫常見于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進和生理性震顫，常很難發(fā)現(xiàn)；小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩，帕金森病的震顫介于兩者之間。 鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析：1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段；另一種觀點認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害，至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解，也有個別報道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。2021年02月18日1378
0
1
-
陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 今日上午，有30年特發(fā)性震顫病史的張大姐，腦起搏器術(shù)后第二天外掛開機后，原本不停抖動的肢體恢復(fù)平靜，術(shù)前吃飯、喝水成困難，左右手畫圈、橫豎直線無法完成，開機后震顫消失，可以輕松完成書寫。視頻：術(shù)前、術(shù)中左側(cè)測試及外掛開機后書寫視頻對比66歲的張大姐頭部、雙手震顫30年，近十年的病情越來越重，術(shù)前雙手拿東西、吃飯喝水都無法完成，正常生活受到嚴(yán)重的影響。求助西安交大一附院神經(jīng)外科功能組陳偉副教授，希望通過腦深部電刺激手術(shù)治療。1月26日，進行手術(shù)治療，術(shù)中測試時左側(cè)手震顫已經(jīng)消失，畫圈、劃線輕松完成。在術(shù)后第二天外掛開機后，右側(cè)震顫的肢體也恢復(fù)平靜。陳偉副教授介紹：張女士是典型的特發(fā)性震顫，特發(fā)性震顫聽上去很陌生，其實這是生活中常見的運動障礙疾病，同時也占了“震顫病”中的多數(shù)，其癥狀容易和帕金森病混淆，因此漏診、誤診情況比較常見。特發(fā)性震顫會給患者帶來很大的壓力，ET的特點為重復(fù)的精細(xì)運動震顫，其出現(xiàn)在活動時而不是靜止時。癥狀通常發(fā)生在上肢和下肢、頭部、下頜或口腔中。頭部震顫常常表現(xiàn)為顫抖的聲音。震顫通常從上肢開始，通常是不對稱的，涉及身體的一側(cè)在另一側(cè)之前，或者涉及一側(cè)比另一側(cè)更大的程度。最終，震顫進展到身體的兩側(cè)，但它們可能仍然是不對稱的。1、ET是一種漸進的終生性疾病，會隨著時間的推移惡化。在病情持續(xù)期間，癥狀可能更多地出現(xiàn)在身體的某些區(qū)域。震顫經(jīng)常隨著身體受影響區(qū)域的移動而惡化。對于一些患者，焦慮會使癥狀惡化，盡管它不是行為或心理障礙。在晚期疾病中，震顫也可能在靜止時發(fā)生。2、ET是一種遺傳性疾病。幾種染色體異常已被證實與該疾病有關(guān)。但不同家系間的染色體圖譜并不一致。最有可能遺傳為常染色體顯性遺傳模式，具有可變的外顯性。臨床實踐中使用的標(biāo)準(zhǔn)成像檢查通常不顯示大腦異常。在研究中已經(jīng)觀察到代謝腦成像研究的變化，其中在關(guān)聯(lián)運動區(qū)域以及下枕葉和縱向束、扣帶、丘腦前輻射和鉤狀束中都發(fā)現(xiàn)了變化。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析：1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段；另一種觀點認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害，至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解，也有個別報道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療？對癥狀較輕，不影響到工作和生活，可臨床觀察，不需要治療；對癥狀較明顯，影響工作，可服用心得安等藥物治療；如癥狀影響到工作和生活，腦起搏器是首選治療方法。2021年01月28日2744
0
1
-
周洪語主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 功能神經(jīng)外科 神經(jīng)科門診經(jīng)常會見到一些患者，訴說手臂或頭部抖動，懷疑自己是帕金森病，很緊張。經(jīng)過醫(yī)生的詢問和查體，被告知是“特發(fā)性震顫”，而不是帕金森病。很多人會誤以為手抖、震顫就是帕金森病。實際上，特發(fā)性震顫和帕金森病并不是一回事，治療方法也大不相同。雖然都表現(xiàn)為肢體震顫，但特發(fā)性震顫患者服用抗帕金森病藥物（如美多芭），通常沒有效果。所以，有必要簡單介紹一下特發(fā)性震顫的相關(guān)診療常識：■什么是特發(fā)性震顫 特發(fā)性震顫，是一種常見的運動障礙性疾病，以上肢遠(yuǎn)端的姿勢性或動作性震顫為特點，可伴有頭部、口面部或聲音震顫?！鎏匕l(fā)性震顫的病因是什么 30%～50%的患者有家族史，目前認(rèn)為特發(fā)性震顫是緩慢進展的、可能與家族遺傳相關(guān)的復(fù)雜性疾病。很多學(xué)者對其發(fā)病機制進行了大量研究，發(fā)現(xiàn)該病是在遺傳與環(huán)境多因素作用下致病。某些基因變異與特發(fā)性震顫的發(fā)病易感性相關(guān)，某些環(huán)境因素包括飲食中含有的神經(jīng)毒素、重金屬鉛、吸煙等，也可能與發(fā)病有關(guān)?！雠R床特點 特發(fā)性震顫在各年齡均可發(fā)病，多見于40歲以上，尤其中老年人。以姿勢性或動作性震顫為主要特征，多發(fā)生于手和前臂，也可累及頭部、下肢、聲音等。震顫可以同時累及多個部位（如前臂和頭部）。在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重，日常活動如書寫、穿衣、倒水、進食等也會加重震顫；多數(shù)患者在飲酒后，癥狀會有所減輕。隨著病程的進展，震顫頻率下降，而幅度增加，導(dǎo)致較為嚴(yán)重的功能障礙。震顫累及部位也會逐步增多，一般在上肢受累后數(shù)年出現(xiàn)頭部震顫，軀干和下肢通常最晚累及?！鋈绾闻c帕金森病震顫相鑒別 帕金森病震顫：主要表現(xiàn)為靜止性震顫，手部搓丸樣震顫和下肢靜止性震顫是帕金森病的典型表現(xiàn)。除震顫外，帕金森病患者常伴有動作遲緩、肌肉強直、姿勢和步態(tài)異常等。除此之外，左旋多巴沖擊試驗對于鑒別帕金森病患者有效：服用美多芭以后，癥狀可以改善30%以上，考慮為帕金森病的可能性很大。 特發(fā)性震顫：表現(xiàn)為姿勢性或動作性震顫，手部的節(jié)律性外展內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫?；颊叱Ｓ刑卣餍砸掖挤磻?yīng)：在少量飲酒后震顫減輕，可以維持?jǐn)?shù)小時?！鎏匕l(fā)性震顫的治療原則 特發(fā)性震顫的治療分為藥物（口服藥物及A型肉毒毒素）和手術(shù)治療。總體治療原則為： (1) 輕度震顫無需治療（或生活行為治療）； (2) 輕到中度患者由于工作或社交需要，可選擇事前半小時服藥，以間歇性減輕震顫癥狀； (3) 影響日常生活和工作的中度到重度震顫，需要藥物治療； (4) 癥狀嚴(yán)重、藥物無法控制的患者，可以考慮手術(shù)治療； (5) 頭部或聲音震顫患者，可選擇A型肉毒毒素注射治療，但有可能引起肢體無力、呼吸困難、聲音嘶啞、吞咽困難等不良反應(yīng)。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院 功能神經(jīng)外科周洪語主任醫(yī)師仁濟醫(yī)院功能神經(jīng)外科主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師，上海醫(yī)學(xué)會功能神經(jīng)外科學(xué)組委員，CAAE神經(jīng)調(diào)控專委會委員，CAAE青年委員，上海醫(yī)學(xué)會癲癇與腦電圖學(xué)組委員，中國抗衰老促進會神經(jīng)系統(tǒng)疾病委員，《中華解剖與臨床雜志》、《Clinical Neurology and Neurosurgery》等雜志編委或?qū)徃鍖＜?。從事神?jīng)外科的臨床與科研工作25年，2006-2007年在德國Philipps大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科研修。主攻功能神經(jīng)外科疾病：耐藥性癲癇（綜合定位和外科治療）、運動障礙疾?。ㄅ两鹕喜 ⑻匕l(fā)性震顫、肌張力障礙）、頑固性疼痛（三叉神經(jīng)痛、叢集性頭痛、中樞性疼痛）及精神疾?。y治性強迫癥、抑郁癥）等外科治療。承擔(dān)國家自然科學(xué)基金項目，獲上海市醫(yī)學(xué)科技進步三等獎，完成SCI及核心期刊專業(yè)論文50余篇。參編《立體定向和功能性神經(jīng)外科學(xué)》等5部論著近20萬字。獲上海交大優(yōu)秀青年教師后備人才獎，入選上海市優(yōu)秀青年醫(yī)學(xué)人才培養(yǎng)計劃。專家門診：上海交大醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院，周一上午；西院，周五上午）2021年01月07日1405
0
2
-
王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 今日在網(wǎng)上有患者留言，54歲的楊先生，30歲的時候雙手便開始不停抖動，而且這種情況日益加重，發(fā)展到后來，筷子拿不住，筆也捏不住。特別是公司開會及聚會等場合，緊張時震顫加重。疑問，是特發(fā)性震顫還是帕金森?。课靼步煌ù髮W(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科王茂德西安交大一附院西北帕金森病關(guān)愛中心陳偉副教授介紹，楊先生的癥狀是特發(fā)性震顫的幾率較大，特發(fā)性震顫聽上去很陌生，其實這是生活中常見的運動障礙疾病，同時也占了“震顫病”中的多數(shù)，其癥狀容易和帕金森病混淆，因此漏診、誤診情況比較常見。特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對稱等)，發(fā)作方式(靜止性、姿勢性、動作性)、頻率與幅度(精細(xì)或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫，但腭和面肌震顫更常見于帕金森??；不對稱性上肢震顫常見于帕金森病，但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫；腿部震顫或行走時手部震顫提示帕金森??；精細(xì)震顫常見于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進和生理性震顫，常很難發(fā)現(xiàn)；小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩，帕金森病的震顫介于兩者之間。據(jù)文獻報道，部分患者飲酒后震顫減輕。嚴(yán)重者可于疾病后期出現(xiàn)步態(tài)障礙和共濟失調(diào)，震顫可出現(xiàn)于單一部位，部分患者癥狀在較長一段時間內(nèi)趨于相對穩(wěn)定，亦有部分患者隨病程的延長，癥狀逐漸加重，累及其他部位。早期關(guān)于特發(fā)性震顫的研究僅關(guān)注運動癥狀，認(rèn)為其是一種單一癥狀的良性運動障礙性疾病。近年來，關(guān)于特發(fā)性震顫的研究越來越多地表明，除運動癥狀外，患者亦可出現(xiàn)非運動癥狀(NMS)。報告顯示30%的特發(fā)性震顫患者存在繼發(fā)性社會焦慮，且焦慮程度與年齡呈負(fù)相關(guān)，與社會功能損害程度呈正相關(guān)，而與震顫嚴(yán)重程度和患病時間無關(guān)聯(lián)性。特發(fā)性震顫患者焦慮評分高于正常對照者。約30%的特發(fā)性震顫患者存在社會焦慮，且焦慮程度與震顫嚴(yán)重程度無關(guān)聯(lián)性。特發(fā)性震顫患者出現(xiàn)焦慮癥狀的機制至今尚不明確，可能與以下因素有關(guān)：(1)患者因擔(dān)憂震顫癥狀及其對日常生活的影響而焦慮。(2)焦慮癥狀與抑郁癥狀并存。焦慮是影響特發(fā)性震顫患者健康的主要因素之一，以往被認(rèn)為是繼發(fā)于日常功能損害或社交活動中個人負(fù)面情緒的影響。抑郁癥狀可能先于震顫癥狀出現(xiàn)，而非震顫癥狀的繼發(fā)性影響。研究還指出，特發(fā)性震顫患者主觀的抑郁主訴和抗抑郁藥物的應(yīng)用均較正常對照者頻繁。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析：1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段；另一種觀點認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害，至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解，也有個別報道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。圖片特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。特發(fā)性震顫藥物治療特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術(shù)治療，常用藥物有心得安、安坦等，根據(jù)臨床治療數(shù)據(jù)顯示，大部分患者服用藥物治療效果甚微。特發(fā)性震顫患者DBS手術(shù)治療腦深部電刺激(DBS)治療具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點，因此，難治性重癥特發(fā)性震顫患者應(yīng)首選手術(shù)的治療方法，而且手術(shù)對中線癥狀的緩解明顯好于單側(cè)手術(shù)，而雙側(cè)手術(shù)若出現(xiàn)構(gòu)音困難、吞咽障礙等并發(fā)癥，可通過術(shù)后程控調(diào)節(jié)減輕其程度和范圍。2021年01月05日1066
0
0
-
王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫聽上去很陌生，其實這是生活中常見的運動障礙疾病，同時也占了“震顫病”中的多數(shù)，其癥狀容易和帕金森病混淆，因此漏診、誤診情況比較常見。特發(fā)性震顫會給患者帶來很大的壓力，ET的特點為重復(fù)的精細(xì)運動震顫，其出現(xiàn)在活動時而不是靜止時。癥狀通常發(fā)生在上肢和下肢、頭部、下頜或口腔中。頭部震顫常常表現(xiàn)為顫抖的聲音。震顫通常從上肢開始，通常是不對稱的，涉及身體的一側(cè)在另一側(cè)之前，或者涉及一側(cè)比另一側(cè)更大的程度。最終，震顫進展到身體的兩側(cè)，但它們可能仍然是不對稱的。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科王茂德1、ET是一種漸進的終生性疾病，會隨著時間的推移惡化。在病情持續(xù)期間，癥狀可能更多地出現(xiàn)在身體的某些區(qū)域。震顫經(jīng)常隨著身體受影響區(qū)域的移動而惡化。對于一些患者，焦慮會使癥狀惡化，盡管它不是行為或心理障礙。在晚期疾病中，震顫也可能在靜止時發(fā)生。2、ET是一種遺傳性疾病。幾種染色體異常已被證實與該疾病有關(guān)。但不同家系間的染色體圖譜并不一致。最有可能遺傳為常染色體顯性遺傳模式，具有可變的外顯性。臨床實踐中使用的標(biāo)準(zhǔn)成像檢查通常不顯示大腦異常。在研究中已經(jīng)觀察到代謝腦成像研究的變化，其中在關(guān)聯(lián)運動區(qū)域以及下枕葉和縱向束、扣帶、丘腦前輻射和鉤狀束中都發(fā)現(xiàn)了變化。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析：1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段；另一種觀點認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害，至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解，也有個別報道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療？對癥狀較輕，不影響到工作和生活，可臨床觀察，不需要治療；對癥狀較明顯，影響工作，可服用心得安等藥物治療；如癥狀影響到工作和生活，腦起搏器是首選治療方法。2020年09月10日2024
0
0
特發(fā)性震顫相關(guān)科普號
毛薇醫(yī)生的科普號
毛薇 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
7304粉絲13萬閱讀
李曉溪醫(yī)生的科普號
李曉溪 主治醫(yī)師
南京鼓樓醫(yī)院
急診醫(yī)學(xué)科
2448粉絲2.1萬閱讀
李銳醫(yī)生的科普號
李銳 主任醫(yī)師
陜西省人民醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
1342粉絲88.9萬閱讀