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2019年04月26日
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呂志勤主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 隨著醫(yī)療條件的改善和醫(yī)學(xué)知識的普及，大眾對自身健康和安全的關(guān)注也大大提高。很多人開始注意自己的身體出現(xiàn)各種異常信號，這是一件好事。但是需要指出，凡事都要遵循一個“度”，適度關(guān)注有助于早期發(fā)現(xiàn)問題，及時就醫(yī)；但過度就會“庸人自擾”，給自己生活留下陰影。因此有必要對一些癥狀進(jìn)行必要醫(yī)學(xué)常識普及，這兒介紹的是神經(jīng)內(nèi)科常見的“肉跳”現(xiàn)象。肉跳是肌肉不自主運(yùn)動的俗稱，在日常生活中，很多人都有過類似體會，它是身體的某一部分肌肉發(fā)生的不由自主的運(yùn)動。這種運(yùn)動有多種形式，依強(qiáng)弱分為如下類型：1、纖顫：是小的肌肉的不自主活動，可以是短暫或是持續(xù)，程度較輕；因此對人影響較小，有時需要做肌電圖才能發(fā)現(xiàn)，有代表性的如眼皮跳，手腳指頭（趾頭）跳動等，大部分是神經(jīng)肌肉受到刺激或興奮性增高導(dǎo)致，屬于功能性，有時休息不好，緊張、勞累、飲用過多濃茶咖啡的人或患有焦慮的人也會出現(xiàn)。少部分與神經(jīng)變性、運(yùn)動神經(jīng)元病、甲亢早期改變有關(guān)。2、束顫：是較大的肌肉群一起發(fā)生收縮造成的，常發(fā)生在肢體的大肌肉上，一般是偶發(fā)或持續(xù)出現(xiàn)，偶發(fā)的常見緊張或寒冷、發(fā)熱時，屬于功能性；持續(xù)的常見運(yùn)動神經(jīng)元病，頸椎病脊髓型等，屬于器質(zhì)性。表現(xiàn)是肌肉在皮下鼓起跳動。3、肌肉震顫：是指肌肉的屈肌和伸肌有規(guī)律的來回收縮導(dǎo)致的某一部分肌肉不自主運(yùn)動，有一定頻率。震顫常見于長期酗酒、肝腎疾病晚期、甲亢、帕金森病、小腦變性等，服用某些抗精神病藥時間長了也可以出現(xiàn)，器質(zhì)性病多見。有些患者呈家族性的發(fā)病，不一定能查出問題，而且病史也比較長，則稱為良性特發(fā)性震顫。4、肌陣攣：是肌肉有規(guī)律的突發(fā)收縮并連帶大關(guān)節(jié)的不自主活動，偶發(fā)或持續(xù)都可以。這種情況動靜很大，患者十分不爽，常見于肌陣攣癲癇、小腦病變、錐體外系疾病等，器質(zhì)性病多見。5、肌痙攣：是肌肉最大幅度的持續(xù)收縮出現(xiàn)的狀態(tài)，常會伴有疼痛。多見于器質(zhì)性疾病如神經(jīng)性肌強(qiáng)直、癲癇強(qiáng)直性發(fā)作、低鈣痛性痙攣等。通過介紹，大家如果對此有一定了解，就不會過度緊張害怕，而會采取積極樂觀態(tài)度進(jìn)行適當(dāng)應(yīng)對。當(dāng)然及時就醫(yī)是很好的辦法，切不要隨便對號入座，嚇唬自己。本文系呂志勤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年09月02日7607
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李銳主任醫(yī)師 陜西省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 手抖，或者下頜、嘴唇、身體軀干、語音的節(jié)律性顫動，醫(yī)學(xué)稱為震顫。絕大多數(shù)情況下，震顫相關(guān)的疾病很少會出現(xiàn)生命危險，但震顫卻是某些疾病——甚至是某些嚴(yán)重疾病的表現(xiàn)。輕微的震顫會使患者感到尷尬，有時會影響工作生活（修表、繡花甚至端酒杯夾菜之類），嚴(yán)重的震顫則會明顯影響患者的生活狀態(tài)。因此，人們通常還是很重視這個癥狀的。大多數(shù)震顫會隨情緒激動（比如和心儀的女神約會抑或和陌生人掐架）、緊張（比如要上臺演講或在網(wǎng)上查大考的分?jǐn)?shù)）、勞累（比如提了一袋面粉上六樓或者打一天的DOTA）、睡眠不佳（比如追劇到凌晨四點）、精細(xì)動作（比如穿個繡花針什么的）加重，反之情況下減輕。但不全是如此。關(guān)于手抖的各種類型戳此處了解：手抖有哪些原因。有一些震顫特點鮮明，一望可知其疾，比如喝兩盅之后手就不抖了，九成是特發(fā)性震顫；安靜下來時手抖，多提示是帕金森病。不能認(rèn)為手抖就是帕金森病這種可怕的疾病征象。能引起手抖的疾病很多，但最多見的手抖原因其實是每個正常人都會經(jīng)歷的——緊張性震顫。這是一種生理反應(yīng)過于亢進(jìn)的現(xiàn)象，一般沒啥大礙，不可過度解讀其病理意義。其次是一種叫特發(fā)性震顫的疾病。當(dāng)你見到醫(yī)學(xué)上帶有特發(fā)字樣的病名，你就理解為“原因還不清楚”就可以了。這也就是說，特發(fā)性震顫是一種原因不清的震顫疾病，其實現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)知道了一些這種疾病的原因，是跟小腦中的神經(jīng)細(xì)胞功能異常有關(guān)。這種病有一半的人是因為遺傳，所以你到高手那里就診時，他鐵定會問一下你的三親六戚的情況。另外，一半的這種病人喝一點酒之后，手抖就會奇跡般緩解一會兒，是不是有點兒神奇？有意思的相關(guān)文章可讀既往我有一壺酒。下來就要數(shù)帕金森病引起的手抖，靜止性震顫是這種疾病的特點。同時，運(yùn)動遲緩、晚上睡眠中喊叫鬧騰、便秘等常常伴隨這種震顫。了解這個病點擊帕金森病。當(dāng)然，還有心理疾病、甲亢、低血糖、腦血管病、多發(fā)性硬化、肌張力障礙、汞中毒、戒酒、嚴(yán)重的肝病、尿毒癥、多種藥物也可以引起手抖，醫(yī)學(xué)是比較容易分清這些情況的。大多數(shù)手抖，如果不影響日常生活和工作，可以無需治療。當(dāng)然有些人不想讓別人看出來自己有手抖，寧愿吃藥，也不在話下，應(yīng)當(dāng)想辦法讓其理想得以實現(xiàn)。但是不好的消息是，大約一半的震顫是很難治療的——即使你的醫(yī)師想盡法子，樹欲靜而風(fēng)仍不止。緊張性震顫可以用鎮(zhèn)靜藥物比如較弱的阿普唑侖甚至很強(qiáng)的氯硝西泮。特發(fā)性震顫首選普萘洛爾，次選托吡酯和加巴噴丁。不過普萘洛爾的用量那可是非同尋常的大，每天40mg起步，每天可以用到240mg！也是因為這個藥的說明書上并未寫明可以治療特發(fā)性震顫，使得醫(yī)師用起這個藥來有點尷尬。但普萘洛爾這種藥的確是個神藥，在特發(fā)性震顫的治療藥物中，這個藥是首選，首選，首選。帕金森病的手抖治起來簡單一些，普拉克索、羅匹尼羅和苯海索都有不錯效果。左旋多巴制劑對帕金森病手抖有一些效果，但比起改善運(yùn)動緩慢來說就沒有那么顯著。當(dāng)這些法子都不見效，肉毒毒素可以一試，尤其是對于肌張力障礙引起的頭頸部震顫和下頜震顫效果還是不錯。還有一些黑科技的東西可以讓“你抖你的，我吃我的”成為現(xiàn)實。震顫的終極武器應(yīng)該提一下DBS——深部腦刺激。通過植入丘腦的電極放電抑制震顫，是解決這種癥狀的一種方法，不過，只有特定的一小部分人才能適用，加上非常昂貴的費(fèi)用（大約30萬），限制著這種方法的使用?？傊痤澋陌Y狀是普遍常見的，引起震顫的病因也是復(fù)雜多樣的，大部分人的震顫可以弄清楚診斷，少部分人的震顫需要醫(yī)學(xué)干預(yù)，一半的震顫可以緩解，這就是震顫的現(xiàn)實。未來，腦調(diào)節(jié)機(jī)制的研究會給震顫的治療帶來革命性的改變，戴個帥氣的鴨舌帽或者蝴蝶發(fā)卡什么的，手就一點也不抖了，這不會是科幻，而是不久就會成功的現(xiàn)實。（該文原載于本人創(chuàng)辦的微信訂閱號神經(jīng)科學(xué)）2018年06月15日7928
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李曉溪主治醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 急診醫(yī)學(xué)科 作者：李曉溪 邱樹衛(wèi) 黃渤特發(fā)性震顫（essential tremor，ET）是一種常見的運(yùn)動障礙性疾病。傳統(tǒng)觀點認(rèn)為特發(fā)性震顫呈良性病程，但目前認(rèn)為ET可能會緩慢進(jìn)展，癥狀嚴(yán)重影響患者寫字、穿衣、吃飯等日?；顒?，對患者生活質(zhì)量造成一定影響[1]。了解特發(fā)性震顫的臨床特點，有助于疾病的診斷和治療。ET在普通人群中的發(fā)病率為0.4%-3.9%。隨著年齡的增長而逐漸增加，大于65歲人群中發(fā)病率為10.2%。本病呈常染色體顯性遺傳的特點，40%患者有家族史。50%-70%的患者能夠通過飲酒改善癥狀[2]。既往認(rèn)ET呈良性病程、癥狀單一，近年研究表明部分ET患者病情逐漸演變，嚴(yán)重影響患者的社會活動、工作能力和日常生活。 目前我國ET的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]主要參照了國際運(yùn)動障礙協(xié)會制定的震顫共識和2000年發(fā)表的ET診斷標(biāo)準(zhǔn)，2017年該協(xié)會對震顫分類共識進(jìn)行了更新，同時對特發(fā)性震顫臨床特點提出了新觀點。 1998年Brin等[4]將特發(fā)性震顫描述為：1、雙手或前臂的位置性震顫；2、伴有或孤立存在的頭部震顫；3、排除情況：伴其他異常神經(jīng)系統(tǒng)體征，尤其是肌張力障礙；病情突然開始或逐步惡化；精神性震顫的病史或癥狀；直立性震顫；任務(wù)性或位置特異性震顫；孤立的聲音、舌、頜部震顫；其他繼發(fā)性震顫和生理性震顫。2017年11月Deuschl等[5]對特發(fā)性震顫的臨床特點重新進(jìn)行描述，將其分為特發(fā)性震顫（essential tremor, ET）和特發(fā)性震顫疊加綜合征（essential tremor plus，ETP）兩類。ET需具有以下特征：1、雙上肢孤立震顫綜合征，是一種動作性震顫；2、至少3年病程；3、伴或不伴有其他部位的震顫（頭部、聲音、下肢）；4、無神經(jīng)系統(tǒng)其他部位的體征（例如肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)、帕金森綜合征）；5、電生理檢查提示為中樞性震顫；6、排除以下情況：孤立的聲音或頭部震顫；頻率>12Hz的直立性震顫；任務(wù)性或位置特異性震顫；病情突然開始或逐步惡化。特發(fā)性震顫疊加綜合征指：1、具有特發(fā)性震顫的特征，同時伴有無明確意義的神經(jīng)系統(tǒng)體征，如串聯(lián)步態(tài)損害、記憶力損害、可疑的肌張力不全姿勢；或伴有其他輕微神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（不足診斷為其他相關(guān)綜合癥）；3、靜止性震顫。文中提出雖然說特發(fā)性震顫可伴有家族史，少量飲酒科可緩解癥狀，但這些臨床特點并不是特發(fā)性震顫診斷的必要條件。ETP不包含肌張力障礙性震顫、任務(wù)特異性震顫等具有明確其他綜合癥相關(guān)震顫。新的標(biāo)準(zhǔn)主要從臨床特征對特發(fā)性震顫進(jìn)行界定，并提出特發(fā)性震顫可存在多種致病因素，更利于臨床中的應(yīng)用。 特發(fā)性震顫的治療：特發(fā)性震顫的治療啟動需考慮癥狀的嚴(yán)重程度、對生活質(zhì)量對影響和患者自身意愿幾方面。目前尚無能治愈或延緩特發(fā)性震顫病程進(jìn)展的藥物，藥物效果也會隨著治療時間的延長而降低。藥物治療[6, 7]一線藥物1、普萘洛爾：普萘洛爾是一種非選擇性的β1與β2腎上腺素受體阻滯劑，其改善震顫的作用機(jī)制尚不明確。其作用可能與阻斷外周肌肉β受體相關(guān)。哮喘、糖尿病、心臟傳導(dǎo)阻滯患者不可選用?？蛇x擇20mg，每天分兩次或三次口服。老年患者可從10mg bid進(jìn)行治療。根據(jù)患者的耐受性和個體情況進(jìn)行加量。其他β受體阻滯劑有索他洛爾、阿替洛爾和美托洛爾。2、撲米酮：撲米酮是一種抗驚厥藥，在體內(nèi)主要代謝產(chǎn)物為苯巴比妥和苯乙基二?；罚≒EMA）。其前體藥物和代謝藥物均有改善癥狀的作用，因此撲米酮對震顫的改善優(yōu)于單獨(dú)的苯巴比妥和PEMA。治療劑量可選擇50mg每日三次到120mg每日三次。二線藥物1、托吡酯：托吡酯作用機(jī)制復(fù)雜，可能通過作用于電壓門控鈉通道、GABAA受體和AMPA／紅藻酸谷氨酸受發(fā)揮其作用。建議患者一天兩次或睡前服用，以減少其副作用?？蓮?5mg/d起始治療，逐漸加量，每周增加25mg-50mg，根據(jù)療效及患者反應(yīng)性調(diào)整用藥。托吡酯在二線藥物中可能是最有效的，作用效果和一線藥物相當(dāng)。托吡酯治療相關(guān)副作用發(fā)生率較高，使用過程中注意觀察患者的副反應(yīng)。2、阿普唑侖、氯硝西泮：這兩個苯二氮卓類藥物起效作用快，其主要通過直接作用于GABAA受體發(fā)揮作用。阿普唑侖平均有效劑量為0.75mg/天，可用阿普唑侖（0.125mg/d-5mg/d）緩解焦慮、壓力等情況下加重的震顫。氯硝西泮的臨床作用效果尚不十分明確，如果需要長期用苯二氮卓類藥物進(jìn)行預(yù)防治療（一線及二線藥物效果不佳的情況），更傾向于使用氯硝西泮（0.5mg-4mg/d，分兩次口服）。3、加巴噴?。杭影蛧姸∈且环Nγ-GABA類似物，不直接作用于GABAA和 GABAB受體，可能通過作用于電壓門控鈣通道的輔助亞基發(fā)揮作用。其緩解震顫的具體機(jī)制尚不清楚。主要用于選擇普萘洛爾、撲米酮有禁忌癥，或不能耐受這兩種藥的患者?？蛇x用300mg/每天劑量控制癥狀，根據(jù)患者反應(yīng)性調(diào)整用量。4、普瑞巴林：普瑞巴林是另一種GABA結(jié)構(gòu)衍生物，作用機(jī)制和加巴噴丁類似?？蓮男┝浚?5mg-75mg）緩慢滴定至有效劑量，每日兩次口服。其在治療特發(fā)性震顫中療效明確性次于加巴噴丁。其他1、飲酒：酒精對中樞性震撼有改善作用，可能與其作用于腦組織中GABA受體相關(guān)。在特發(fā)性震顫中，血液酒精濃度和震顫的改善沒有明顯的相關(guān)性，飲酒的類別和量也無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。飲酒主要能改善患者震顫的幅度，對震顫頻率無明顯影響。震顫一般在飲酒后10分鐘左右緩解，69-90分鐘后作用減弱，3小時左右效果消失。2、肉毒素：上肢注射肉毒素能夠改善位置性震顫，對運(yùn)動性震顫無效。其主要副作用為手部乏力。故主要用于頭部、聲音、手部的局部震顫。3、深部電刺激（DBS）：丘腦腹內(nèi)側(cè)核DBS對改善肢體震顫有較好效果。結(jié)語：特發(fā)性震顫是臨床中常見的震顫類型，對其臨床特點的了解，有助于臨床診斷和進(jìn)一步治療。治療過程中，應(yīng)根據(jù)患者癥狀嚴(yán)重程度、治療意愿及藥物適應(yīng)癥和禁忌癥，選擇個體化治療方案，從而提高患者的生活質(zhì)量。[1] Auff E, Doppelbauer A, Fertl E. Essential tremor: functional disability vs. subjective impairment. Journal of neural transmission Supplementum 1991;33:105-10.[2] Zesiewicz TA, Kuo SH. Essential tremor. BMJ clinical evidence 2015;2015.[3] 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運(yùn)動障礙學(xué)組. 原發(fā)性震顫的診斷和治療指南. 中華神經(jīng)科雜志 2009;42:571-2.[4] Deuschl G, Bain P, Brin M. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society 1998;13 Suppl 3:2-23.[5] Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, Elble RJ, Hallett M, Louis ED, et al. Consensus Statement on the classification of tremors, from the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society 2017.[6] Hedera P, Cibulcik F, Davis TL. Pharmacotherapy of essential tremor. Journal of central nervous system disease 2013;5:43-55.[7] Rajput AH, Rajput A. Medical treatment of essential tremor. Journal of central nervous system disease 2014;6:29-39.2018年03月09日5546
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霍巖松副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 疼痛科 在所有的震顫中，有一種震顫最為常見，主要為手、頭部和身體其他部位的姿位性和運(yùn)動性震顫，在臨床上我們稱之為特發(fā)性震顫（essential tremor, ET）也稱原發(fā)性震顫。因為這樣一類震顫具有家族遺傳傾向，故也稱作家族性震顫，那么大概有60%的人有陽性家族史。從解剖學(xué)上講，這種震顫就像發(fā)生地震一樣，來自大腦的內(nèi)部，這個“地震源”我叫做橄欖核，那么這個橄欖核產(chǎn)生的震動波，通過神經(jīng)纖維傳導(dǎo)到小腦的蒲肯野纖維和小腦核，并通過前庭神經(jīng)外側(cè)核和網(wǎng)狀核輸出，再沿小腦皮質(zhì)路徑激活脊髓運(yùn)動神經(jīng)元（人體所有支配外周肌肉運(yùn)動的神經(jīng)都是從這里發(fā)出）。當(dāng)這些支配肌肉運(yùn)動的神經(jīng)受到刺激而被激活后，就會刺激多個肌肉的運(yùn)動單元收縮，從肉眼來看就出現(xiàn)了我們觀察到的肢體或頭頸部的震顫。這種震顫可在任何年齡發(fā)病，但隨著年齡的增長發(fā)病的人數(shù)也會隨之增加，，平均起病年齡在37歲－47歲，那么這種特發(fā)性震顫在普通人群中發(fā)病率為0.6%－0.9%，并且隨年齡的增長而增加，60隨以上人群的發(fā)病率為4.6%。震顫是本病的主要癥狀，但隨著病情的發(fā)展，患者可出現(xiàn)震顫以外的其他表現(xiàn)，如語調(diào)的改變、輕微步態(tài)異常、再如寫字的大小不一等。通常震顫會從上肢開始，也可影響頭頸、腿、軀干、發(fā)聲及面部肌肉。這種震顫一般會在發(fā)病后10年－20年后影響生活，并隨著年齡的增加癥狀也會隨之加重，致使完成精細(xì)活動的能力受到損害，86%的患者再人生的第60－第70個念頭的時候，這種的震顫的發(fā)展會影響他們的社會后動和生存能力。在日常生活中，比如饑餓、情緒激動和溫度變化（高熱、熱水?。┑榷紩黾诱痤潯Ｔ谂R床，醫(yī)生經(jīng)常需要將震顫于帕金森、甲亢、腎上腺功能亢進(jìn)、肝豆?fàn)詈俗冃?、小腦病變、中腦性震顫相鑒別。治療1、藥物治療在醫(yī)生的診斷于指導(dǎo)下進(jìn)行相關(guān)的藥物治療。2、非藥物治療a型肉毒素治療立體定位手術(shù)治療針對相關(guān)病因治療（頸椎旁神經(jīng)阻滯或星狀神經(jīng)節(jié)阻滯）?？偠灾痤澥且环N會進(jìn)行性發(fā)展，并隨年齡逐漸加重，逐漸影響患者的社會活動、生活能力、甚至影響精神心理變化的一類疾病，應(yīng)盡早明確診斷，并積極治療。本文系霍巖松醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年11月12日4459
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王永謙副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 神經(jīng)外科 我們經(jīng)常會看到一些人年紀(jì)輕輕手就抖的厲害，老年人手抖更是司空見慣。那么，究竟哪些原因可以引起年輕人手抖呢？1：生理性手抖顫：生理性震顫是良性震顫的一類，良性震顫也叫單純性震顫，是指沒有腦、脊髓器質(zhì)性病變作為基礎(chǔ)的震顫。臨床上常見的良性震顫主要有生理性震顫和功能性震顫兩大類?！?生理性肢體震顫：常在精神緊張、恐懼、焦慮、情緒激動、鍛煉、低血糖、劇痛及極度疲勞的情況下出現(xiàn)，一般幅度小而速度快，多在靜止時出現(xiàn)，是一種細(xì)小的、快速的、無規(guī)律的抖動，頻率手部為6～12Hz，多為雙側(cè)肢體或雙手震顫。一旦引起手抖的上述原因消除，手抖也隨之消失。另外飲酒、中毒后，體內(nèi)礦物質(zhì)和維生素均被酒精破壞殆盡，也會發(fā)生手抖狀況。只要補(bǔ)充足量的鎂、鈣、VB、VC就可以調(diào)整過來，年輕人多見此類震顫，無肌張力增高或齒輪樣強(qiáng)直的表現(xiàn)?！?功能性肢體震顫：常見的功能性震顫有生理性震顫加強(qiáng)、癔病性震顫及其它原因。（1）生理性震顫加強(qiáng)：多呈姿勢性震顫，較生理性震顫的震幅大，故肉眼可見。其病因有人認(rèn)為與腎上腺素能受體的調(diào)節(jié)反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)?？梢娪谡Ｈ嗽隗@恐、怯場、焦慮或疲勞時，此時腎上腺素分沁也見增加。當(dāng)周圍神經(jīng)病變時，肢體遠(yuǎn)端的肌力輕度減退，可使生理性震顫加強(qiáng)。生理性震顫加強(qiáng)也見于嗜鉻細(xì)胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進(jìn)、可卡因以及酒精中毒時；尚可見于某些藥物的副反應(yīng)。（2）癔病性震顫：大多數(shù)為動作性震顫，也有呈靜止性震顫者。震顫多限于一側(cè)肢體，或波及全身。幅度大小不一，常無一定規(guī)律。多數(shù)較為粗大，有時呈搖動狀。分散病人注意力時，震顫往往緩解。集中注意其震顫部位時，癥狀多加重。常有心因性誘因，或伴有癔病的其它征象。（3）其它功能性震顫：做精細(xì)動作時所呈現(xiàn)的震顫均屬功能性震顫，如外科醫(yī)生的手術(shù)操作，緊張的書寫等，此時發(fā)生的震顫與情緒緊張有關(guān)。2：病理性手抖：醫(yī)學(xué)上稱“震顫”，原因很多，是指手不隨意的顫動，常為永久性的?！?甲狀腺功能亢進(jìn)：甲亢是由于甲狀腺分泌的甲狀腺激素過多而引起的一種疾病，以青年女性最常見，但極易誤診的疾病。心慌手抖、怕熱多汗、多食易饑、體重減輕是甲亢常見的四大癥狀。除了四大癥狀，甲亢患者還容易激動、精神過敏、失眠緊張、焦慮煩躁、多猜疑、注意力難以集中等精神癥狀。手抖多為雙側(cè)，或一側(cè)重一側(cè)輕。控制甲亢后，手抖明顯減輕或消失。需去外科或甲乳科做甲狀腺B超和化驗甲狀腺激素來確診。⊙ 頸椎?。河袝r也會出現(xiàn)手抖，多為單側(cè)發(fā)作，頸椎病后期也會出現(xiàn)雙側(cè)手抖。但一般合并頸項部僵硬、怕涼活動受限，酸脹疼痛，手臂麻木等不適。需做頸椎MRI檢查及神經(jīng)肌電圖檢查。⊙ 心肌炎：急性心肌炎或由于少年時期因流感伴發(fā)、治療不徹底形成慢性心肌炎，也會出現(xiàn)心慌手抖、頭暈乏力的表現(xiàn)，需去心內(nèi)科做心電圖和化驗心肌酶譜來確診?！?特發(fā)性上肢震顫（手抖）： 又稱為家族性震顫，約60%病人有家族史，呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳特征；其次與環(huán)境因素、遺傳易感性有關(guān)。典型的特發(fā)性震顫可在兒童、青少年、中老年中發(fā)現(xiàn)，在普通人群中發(fā)病率為0.3-1.7%，并且隨年齡增長而增加。大于40歲的人群中發(fā)病率增至5.5%，大于65歲的人群中發(fā)病率為10.2%。男女之間的發(fā)病率無明顯差異。特發(fā)性震顫唯一的癥狀就是震顫，偶有伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。病人通常首先由上肢開始，主要影響上肢。多為雙側(cè)上肢對稱起病，也可單側(cè)上肢起病。逐漸向上發(fā)展并影響頭、腿、軀干、發(fā)聲和面部肌肉，累計軀干和雙側(cè)下肢者少見，而且程度比上肢輕。震顫的頻率為4-8Hz。起病時頻率為8-12Hz，隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。許多因素都可以影響震顫，如饑餓、疲勞、情緒激動和溫度（高熱、熱水?。┑葧又卣痤?。與大多數(shù)不自主運(yùn)動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解。有趣的是，酒精能夠明顯抑制特發(fā)性震顫的頻次和幅度。許多病人即使只攝取少量乙醇就可減少震顫。42-75%病人飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2-4h，第二日震顫反而加重。很少有報道乙醇對其他類型的震顫有類似作用，乙醇可能是通過中樞起作用的。鑒于目前診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，且震顫特征缺乏特異性。因此，特發(fā)性震顫與帕金森病的鑒別診斷十分重要。帕金森病多在老年發(fā)病，此時期也是特發(fā)性震顫的多發(fā)年齡，因此許多特發(fā)性震顫被誤診為帕金森病。二者主要的鑒別點是：（1）神經(jīng)電生理檢查：帕金森病以姿位性震顫為主時震顫頻率大多為6Hz；特發(fā)性震顫的姿位性震顫頻率為4-8Hz，大多數(shù)為6-6.5Hz?？梢姀恼痤濐l率分析，難以區(qū)別特發(fā)性震顫和以姿位性震顫為主的帕金森病。但若帕金森病以靜止性震顫為主，鑒別并不很困難，病人在靜止性位置放松時震顫幅度比維持某種姿位時大得多，頻率卻低，特發(fā)性震顫的靜止性震顫成分與姿位性震顫的頻率差不多相同（大約小0.5Hz），震顫幅度卻小得多。（2）PET-CT掃描：特發(fā)性震顫病人殼核能正常攝取18F-多巴，基底節(jié)多巴胺D2受體功能正常，多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能正常。而帕金森病殼核攝取18F-多巴減少，患側(cè)基底節(jié)多巴胺D2受體功能上調(diào)，多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能減弱。（3）基因分析：約1/3的病人患有家族史，伴常染色體顯性遺傳，目前已確認(rèn)2個致病基因位點，定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。（4）酒精實驗？攝取少量乙醇就可減少震顫。大多數(shù)特發(fā)性震顫病人僅有輕微的震顫，無需治療。但僅有50%病人用藥物治療能很好地控制癥狀，其余病人對藥物不敏感，治療效果不佳，可能需要肉毒毒素注射或立體定向丘腦手術(shù)治療。常用藥物有：β-受體阻滯劑（如普萘洛爾、索他洛爾、美托洛爾），抗癲癇藥（如撲米酮，苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英）。其它藥物，如可樂定、氯氮平也有治療特發(fā)性震顫有效的報道?！?帕金森病（Parkinson’s disease，PD）：是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，老年人多見，平均發(fā)病年齡為60歲左右，40歲以下起病的青年帕金森病較少見。我國65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。大部分帕金森病患者為散發(fā)病例，僅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡，由此而引起紋狀體多巴胺含量顯著性減少而致病。導(dǎo)致這一病理改變的確切病因目前仍不清楚，遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程。帕金森病起病隱襲，進(jìn)展緩慢。首發(fā)癥狀通常是一側(cè)肢體的震顫或活動笨拙，進(jìn)而累及對側(cè)肢體。震顫頻次為4-6次/秒，比較有規(guī)律。臨床上主要表現(xiàn)為靜止性震顫（搓丸樣震顫）、運(yùn)動遲緩（動作呆板、面具臉、寫字小寫征）、肌強(qiáng)直（齒輪樣或鉛管樣強(qiáng)直）和姿勢步態(tài)障礙（起步困難、越走越快、不易止步）。近年來人們越來越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運(yùn)動癥狀也是帕金森病患者常見的主訴，它們對患者生活質(zhì)量的影響甚至超過運(yùn)動癥狀。藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。原則上，帕金森病一旦確診就應(yīng)及早予以保護(hù)性治療。用藥宜從小劑量開始逐漸加量。以較小劑量達(dá)到較滿意療效，不求全效。根據(jù)患者的病情、年齡、職業(yè)及經(jīng)濟(jì)條件等因素采用最佳的個體化治療方案。藥物治療時不僅要控制癥狀，也應(yīng)盡量避免藥物副作用的發(fā)生，并從長遠(yuǎn)的角度出發(fā)盡量使患者的臨床癥狀能得到較長期的控制。常用藥物有：抗膽堿能藥物（鹽酸苯海索），金剛烷胺，單胺氧化酶抑制劑（司來吉蘭和雷沙吉蘭），多巴胺受體激動劑（左旋多巴、普拉克索、羅匹尼羅、吡貝地爾、羅替戈汀以及麥角類激動劑—溴隱亭）以及其復(fù)方制劑（美多芭），還有兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑（恩他卡朋和托卡朋）。帕金森綜合癥往往有明確的病因。常見的有以下幾類：（1）中毒：如一氧化碳中毒，患者多有中毒的急性病史，以后逐漸出現(xiàn)彌漫性腦損害的征象，包括全身強(qiáng)直和輕度的震顫。（2）感染：腦炎后可出現(xiàn)本綜合癥，如甲型腦炎，多在痊愈后有數(shù)年潛伏期，逐漸出現(xiàn)嚴(yán)重而持久的PD綜合癥。（3）藥物：服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產(chǎn)生類似帕金森病的癥狀，停藥后可完全消失。（4）腦動脈硬化：因腦動脈硬化導(dǎo)致腦干和基底節(jié)發(fā)生多發(fā)性腔隙性腦梗塞，影響到黑質(zhì)多巴胺紋狀體通路時可出現(xiàn)本綜合癥。但該類患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢進(jìn)、病理癥陽性，常合并明顯癡呆?！哑渌颍荷现窠?jīng)疾病與損傷、腦組織疾病(如癡呆、腦動脈硬化、中腦或小腦平病變以及大腦損傷等)和藥物中毒性手抖。本文系王永謙醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年10月02日65079
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匡衛(wèi)平主任醫(yī)師 湖南省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫又稱家族性或良性特發(fā)性震顫，姿勢性或動作性震顫是唯一的表現(xiàn)。特發(fā)性震顫是一種常染色體顯性遺傳病，為最常見的錐體外系疾病，也是最常見的震顫病癥，約60%病人有家族史。特發(fā)性震顫是單一癥狀性疾病，姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)。所謂姿勢性震顫，是指肢體維持一定姿勢時引發(fā)的震顫，在肢體完全放松時震顫自然消失。本病的震顫常見于手，其次為頭部震顫，極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重，多數(shù)病例在飲酒后暫時消失，次日加重，這也是特發(fā)性震顫的特征。應(yīng)對癥治療。癥狀體征： 本病多于十余歲或成年早期發(fā)病，震顫是唯一的臨床癥狀，表現(xiàn)為姿勢性或動作性震顫，常累及一只手或雙手或頭部，癥狀直到后來才逐漸變得明顯。除了帶來外表和社交尷尬，通常不引起殘疾，有的病例震顫可妨礙手完成精細(xì)動作如書寫，喉肌受累時可影響發(fā)音，下肢多不受累?；颊叱Ｊ黾吧倭匡嬀瓶墒拱Y狀顯著緩解，但為時短暫，機(jī)制不清。檢查通常無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。疾病病因：1/3以上的患者有家族史，伴常染色體顯性遺傳，目前已確認(rèn)2個致病基因位點，定位于3q13（FET1）和2p22－25（ETM或ET2）。治療方案： 1、藥物治療 ①β-受體阻滯劑：心得安40－120mg，分2次服，需要不定期服用，如預(yù)期在特定的場合震顫特別嚴(yán)重，可臨時口服心得安40－120mg；阿爾馬爾效果更好，副作用更小，在臨床上更常用，常用劑量：10mg每天兩次，早晨及下午服用；服藥前應(yīng)行心電圖，排除慢心律及傳導(dǎo)阻滯等的β-受體阻滯劑的禁忌證。 ②撲癇酮也有效，但特發(fā)性震顫患者對此藥常很敏感，不可按治療癲癇用藥，應(yīng)自小劑量50mg/d開始，每2周增加日用量50mg，直至有效或出現(xiàn)副反應(yīng)；通常有效劑量為100－150mg，3次/d； ③偶有患者用阿普唑侖有效，最大劑量3mg/d分次服用。 2、少數(shù)癥狀嚴(yán)重、以一側(cè)為主和藥物治療無效的病人可行立體定向丘腦損毀術(shù)，丘腦深部電刺激（DBS）是有效的替代療法。 ＤＢＳ技術(shù)比以往的手術(shù)方法有其突出的優(yōu)點。首先 ,ＤＢＳ是可逆的和可調(diào)節(jié)的。手術(shù)不毀損神經(jīng)核團(tuán) ,只是使其暫時處于電麻痹狀態(tài) ,改善神經(jīng)功能 ,神經(jīng)核團(tuán)麻痹的程度、范圍可通過設(shè)定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個因素來調(diào)節(jié)。在術(shù)后漫長日子里 ,還可隨病情變化而不斷調(diào)節(jié) ,可以長期控制不斷發(fā)展變化的特發(fā)性震顫癥狀。其次 ,ＤＢＳ是可體驗的。手術(shù)植入電極后 ,可通過臨時刺激的方法 ,讓病人切身適應(yīng)、體驗和觀察,再決定最終和最佳的電極植入位點。再次 ,ＤＢＳ是可發(fā)展的。手術(shù)保留正常腦組織的神經(jīng)功能 ,為以后可能出現(xiàn)的新方法創(chuàng)造條件 ,也就保留了患者獲得新生的權(quán)利和希望。最后 ,ＤＢＳ是雙側(cè)的。對雙側(cè)特發(fā)性震顫患者的癥狀都可達(dá)到有效控制的目的,而毀損雙側(cè)蒼白球或丘腦 ,容易出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。加之ＤＢＳ很少出現(xiàn)副作用 ,這是病人樂于接受的重要原因。正由于上述優(yōu)點 ,在美國、加拿大和歐洲等發(fā)達(dá)國家 ,已經(jīng)很少人去做毀損術(shù) ,接受腦起搏器治療的特發(fā)性震顫患者越來越多,在國內(nèi), 第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科是率先開始用腦起搏器治療特發(fā)性震顫患者的醫(yī)院，已經(jīng)治療了相當(dāng)多成功的病例。 腦起搏器系統(tǒng)的電池一般可以使用 4～8年 ,如果電池耗竭 ,需要更換脈沖發(fā)生器 ,電極和導(dǎo)線不需更換。這可以通過簡單的外科手術(shù)進(jìn)行更換。用藥安全： 1、心理治療：首先要正視這個現(xiàn)實，不能怕人知道，使心情放平和。另外生活要規(guī)律，避免激動勞累，對病程有好處。 2、藥物治療：用藥量根據(jù)病人的情況，震顫輕時可以服量低，或者間斷服用，嚴(yán)重的就要持續(xù)服用。同時還應(yīng)該服一些維生素類藥物，比如維生素E、維生素C，對神經(jīng)有保護(hù)、抗衰老的作用。 3、手術(shù)治療：如果對藥物治療不理想，可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療和帕金森病的止顫治療相同的。這種病不能根治，但是通過積極及時的治療，能夠控制病情延緩病程。 4、飲食調(diào)理：多吃抗動脈硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用，多吃五谷雜糧，品種越豐富對病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制，特別是油炸食品少吃。 5、生活注意：適量飲酒以后可以使癥狀減輕，但是一般也就維持2～4個小時，此后癥狀又會加重，所以飲酒不能治療此病，反而使癥狀加重，應(yīng)該嚴(yán)格限制。 6、加強(qiáng)鍛煉：有這種病的老年人在康復(fù)期間應(yīng)該注意盡量做一些體能鍛煉，如太極拳、體操。2012年09月22日9307
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狄政莉主任醫(yī)師 西安市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫是一種常染色體顯性遺傳病，為最常見的錐體外系疾病，也是最常見的震顫病癥，約60%病人有家族史。特發(fā)性震顫是單一癥狀性疾病，姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)。所謂姿勢性震顫，是指肢體維持一定姿勢時引發(fā)的震顫，在肢體完全放松時震顫自然消失。臨床表現(xiàn) 特發(fā)性震顫(essentialtremorET)又稱家族性或良性特發(fā)性震顫，是臨床常見的運(yùn)動障礙性疾病，呈常染色體顯性遺傳，姿勢性或動作性震顫是唯一表現(xiàn)健康搜索緩慢進(jìn)展或長期不進(jìn)展。目前認(rèn)為年齡是ET重要的危險因素患病率隨年齡而增長。起病緩慢。任何年齡均可發(fā)病，但多起始于成年人,有文獻(xiàn)報道男性略多于女性。本病的震顫常見于手，其次為頭部震顫，極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重，多數(shù)病例在飲酒后暫時消失，次日加重，這也是特發(fā)性震顫的特征。應(yīng)對癥治療。 流行病學(xué) 特發(fā)性震顫在普通人群中發(fā)病率為0.3%～1.7%，并且隨年齡增長而增加。大于40歲的人群中發(fā)病率增至5.5%，大于65歲的人群中發(fā)病率為10.2%男女之間的發(fā)病率并無明顯差異。有文獻(xiàn)報道芬蘭40歲以上人群患病率為5.55%健康搜索70～79歲為12.6%；美國密西西比州70～79歲人群患病率是40～69歲人群的10倍. 癥狀體征 本病多于十余歲或成年早期發(fā)病，震顫是唯一的臨床癥狀，表現(xiàn)為姿勢 性或動作性震顫，常累及一只手或雙手或頭部，癥狀直到后來才逐漸變得明顯。除了帶來外表和社交尷尬，通常不引起殘疾，有的病例震顫可妨礙手完成精細(xì)動作如書寫，喉肌受累時可影響發(fā)音，下肢多不受累?；颊叱Ｊ黾吧倭匡嬀瓶墒拱Y狀顯著緩解，但為時短暫，機(jī)制不清。檢查通常無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。 病因及發(fā)病機(jī)制 特發(fā)性震顫又稱為家族性震顫約60%患者有家族史呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳特征在65～70歲前出現(xiàn)外顯。Gulcher等發(fā)現(xiàn)本病致病基因位于3q13，稱為FET1Higgins等將致病基 因定位于2p22～25健康搜索稱為ETM或ET2發(fā)現(xiàn)ETM可能是三聯(lián)體重復(fù)序列，此基因定位在另兩個家族性特發(fā)性震顫家系得到證實。也有報道本病患者健康搜索的性染色體有異常，少數(shù)男患者出現(xiàn)XXY和XYY。家族性ET臨床表現(xiàn)多樣性提示可能存在遺傳異質(zhì)性健康搜索預(yù)示可能會發(fā)現(xiàn)新的基因位點，然而特發(fā)性震顫也有許多散發(fā)病例散發(fā)病例的臨床表現(xiàn)和發(fā)病規(guī)律基本上與家族性震顫相同，但家族性震顫健康搜索的發(fā)病年齡比散發(fā)病例為早健康搜索所以在特發(fā)性震顫遺傳基因尚未清楚之前無法將家族性震顫從特發(fā)性震顫中分出去. 目前研究認(rèn)為特發(fā)性震顫(ET)由中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)散在的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或核團(tuán)異常振蕩所致，起搏點定位迄今不清。駱駝蓬堿(harmaline)誘導(dǎo)的靈長類動物震顫模型與人類特發(fā)性震顫相似，是常用的ET動物模型；哈爾明堿(harmine)是駱駝蓬堿β-咔啉類似物可使人類產(chǎn)生震顫.動物模型研究發(fā)現(xiàn)，駱駝蓬堿誘導(dǎo)下橄欖核神經(jīng)元產(chǎn)生同步節(jié)律性放電，傳導(dǎo)至小腦浦肯野細(xì)胞和小腦核，后經(jīng)Deiter’s核和網(wǎng)狀核激活脊髓運(yùn)動神經(jīng)元。目前特發(fā)性震顫病因最普遍假說是橄欖體-小腦節(jié)律性改變，下橄欖核-小腦神經(jīng)通路振蕩通過丘腦和皮質(zhì)向脊髓傳播，最終引起震顫PET檢測發(fā)現(xiàn)ET患者無震顫時丘腦和延髓(主要是下橄欖核)糖代謝率增加，H215O血流測定雙側(cè)小腦血流量增加；震顫時下橄欖核和小腦代謝率和血流量進(jìn)一步增加，丘腦紋狀體和運(yùn)動皮質(zhì)血流量也增加乙醇(酒精)可能作用于小腦健康搜索，因而改善震顫使小腦血流代謝速度增加；小腦梗死能消除同側(cè)特發(fā)性震顫；用哈梅靈(Harmaline，駱駝蓬堿)處理的動物模型可以發(fā)現(xiàn)小腦通路的異常振蕩；這些都提示小腦對特發(fā)性震顫的產(chǎn)生也有重要作用健康搜索。 假設(shè)振動起源于腦干(橄欖核)經(jīng)過小腦至丘腦小腦健康搜索的損害可使同側(cè)的震顫消失用核素標(biāo)記的CO2進(jìn)行PET掃描研究發(fā)現(xiàn)選擇性地雙側(cè)小腦下橄欖核代謝功能亢進(jìn)。用功能性磁共振顯像(FMRI)顯示患肢對側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動和感覺區(qū)、蒼白球、丘腦的活動增強(qiáng)雙側(cè)齒狀核小腦半球和紅核的活動亢進(jìn)這些提示震顫的產(chǎn)生健康搜索，是丘腦和運(yùn)動皮質(zhì)至脊髓通路中小腦-橄欖核環(huán)路振蕩的結(jié)果因為病理解剖沒有特異性改變，異常振動的中樞神經(jīng)系統(tǒng)“起搏器”的確切位置尚不清楚健康搜索因此推測中樞性振蕩器被外周反射增強(qiáng)或抑制，調(diào)節(jié)震顫的產(chǎn)生和震顫幅度. 肌電圖(EMG)可記錄到4～8Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續(xù)發(fā)放活動，另有約10%患者表現(xiàn)為促動肌-拮抗肌交替收縮單運(yùn)動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的。震顫發(fā)作期間募集相中新募集的運(yùn)動單元有異常高的瞬間20～50Hz放電頻率.震顫?？繘_動來維持，外周傳入干擾沖動變化可影響震顫，這依賴于干擾的大小和震顫周期的時程。其次外周傳入的干擾性沖動也能影響中樞自律性起搏器節(jié)律性放電所造成健康搜索的震顫。 總之，特發(fā)性震顫可能由中樞振蕩器而造成健康搜索的勱這可以解釋部分特發(fā)性震顫的臨床特征如震顫在快速活動中加重勱相對缺乏靜止性震顫。 臨床表現(xiàn) 典型健康搜索的特發(fā)性震顫在兒童青少年中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征健康搜索，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段；另一種觀點認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲. 特發(fā)性震顫唯一的癥狀就是震顫健康搜索偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_始，主要影響上肢雙側(cè)上肢對稱起病也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后常向上發(fā)展至頭、面舌、下頜部健康搜索。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見健康搜索僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。主要表現(xiàn)為姿位性震顫可同時含有運(yùn)動性、意向性或靜止性震顫成分震顫可能在指向目健康搜索的的運(yùn)動中加重健康搜索震顫健康搜索的頻率為4～8Hz起病時頻率為8～12Hz隨著病程和年齡的增 加頻率逐漸降低幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現(xiàn)為寫字過小另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及健康搜索，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫包括垂直的“點頭”運(yùn)動和水平的“搖頭”運(yùn)動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難 震顫在發(fā)病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力包括書寫飲水進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大對活動能力的影響也越大震顫對性別健康搜索的影響無差異 許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞情緒激動和溫度(高熱熱水浴)等會加重震顫與大多數(shù)不自主運(yùn)動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解也有個別報道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕健康搜索但只是暫時健康搜索的，一般維持2～4h健康搜索，第二天震顫反而加重很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的 并發(fā)癥 部分特發(fā)性震顫老年患者有言語障礙ET患者存在肌張力障礙者占6%～47%。姿位性震顫在肌張力障礙中也很普遍特別是書寫痙攣而在肌張力障礙中，有7%～23%伴發(fā)特發(fā)性震顫痙攣性斜頸常伴有頭部和軀干震顫表現(xiàn),在特發(fā)性震顫家族中少數(shù)成員還可以發(fā)現(xiàn)其他運(yùn)動障礙性疾病如抽動-穢語綜合征和不安腿綜合征健康搜索確診的特發(fā)性震顫患者中存在典型偏頭痛的情況很普遍道。 特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動障礙的疾病特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的據(jù)報道，在特發(fā)性震顫患者中健康搜索帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。Lou和Jankovic曾報道過350例特發(fā)性震顫，其中20%同時伴有帕金森病健康搜索故認(rèn)為特發(fā)性震顫可能是帕金森病的一個重要危險因素。姿位性震顫在包括帕金森病健康搜索在內(nèi)的許多運(yùn)動障礙疾病中很常見，甚至是早期唯一的癥狀一些患者出現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病，特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高這其中可能有特殊亞群。 輔助檢查1CT、MRI檢查 正電子發(fā)射斷層掃描(PET)或單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)，對鑒別診斷有意義 2 肌電圖(EMG) 可記錄到4～8 Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續(xù)發(fā)放活動，另有約10%患者表現(xiàn)為促動肌-拮抗肌交替收縮。單運(yùn)動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的。震顫發(fā)作期間募集相中新募集的運(yùn)動單元有異常高的瞬間20～50Hz放電頻率。 3 基因分析 對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。 診斷1特發(fā)性震顫分級 根據(jù)患者經(jīng)常出現(xiàn)姿勢性和(或)動作性震顫飲酒后減輕健康搜索，有家族史，不伴神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征健康搜索應(yīng)考慮特發(fā)性震顫可能。 震顫的臨床分級1996年美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)特發(fā)性震顫研究組提出的震顫臨床分級為5個等級。 0級：無震顫 Ⅰ級：很輕微震顫(不易發(fā)現(xiàn))。 Ⅱ級：易發(fā)現(xiàn)的幅度不到2cm無致殘性震顫。 Ⅲ級：明顯的幅度2～4cm部分致殘性震顫。 Ⅳ級：嚴(yán)重的幅度超過4cm致殘性震顫。 2 特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn) 特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)美國運(yùn)動障礙學(xué)會及世界震顫研究組織提出的特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)核心診斷標(biāo)準(zhǔn)健康搜索： ①雙手及前臂動作性震顫。 ②除齒輪現(xiàn)象不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。 ③或僅有頭部震顫，不伴肌張力障礙。 (2)次要診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①病程超過3年 ②有家族史。 ③飲酒后震顫減輕 (3)排除標(biāo)準(zhǔn)健康搜索： ①伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，或震顫發(fā)生前不久有外傷史 ②由藥物焦慮抑郁甲亢等引起的生理亢進(jìn)性震顫 ③有精神性(心因性)震顫病史 ④突然起病或分段進(jìn)展。 ⑤原發(fā)性直立性震顫。 ⑥僅有位置特異性或目標(biāo)特異性震顫包括職業(yè)性震顫及原發(fā)性書寫震顫。 ⑦僅有言語舌頦或腿部震顫 鑒別診斷1帕金森病 .帕金森病帕金森病多在老年發(fā)病，此時期也是特發(fā)性震顫的多發(fā)年齡，因此許多特發(fā)性震顫被誤診為帕金森病。特發(fā)性震顫患者合并PD幾率高于普通人群研究發(fā)現(xiàn)，PD患者親屬發(fā)生震顫至少是正常對照組2.5倍，PD合并特發(fā)性震顫患者的親屬發(fā)生震顫幾率高達(dá)10倍說明特發(fā)性震顫與P D雖是兩個獨(dú)立的疾病健康搜索但兩者之間可能存在一定聯(lián)系。PD震顫以靜止性為主可合并動作性震顫常伴動作遲緩、強(qiáng)直步態(tài)異常和表情少等。 2 甲亢和腎上腺功能亢進(jìn) 引起生理亢進(jìn)性震顫對肢體施加較大慣性負(fù)荷時，震顫頻率可減少1次/s以上，特發(fā)性震顫無此表現(xiàn)可伴食欲亢進(jìn)多汗心率加快體重減輕、神經(jīng)興奮性增高和甲狀腺腫大等甲亢表現(xiàn)伴滿月臉、向心性肥胖、高血壓和多血質(zhì)等腎上腺功能亢進(jìn)表現(xiàn)。 3 直立性震顫 表現(xiàn)站立時軀干和下肢姿勢性震顫可累及上肢伴體態(tài)不穩(wěn)和小腿痙攣(肌肉高頻強(qiáng)直收縮所致)坐下或仰臥后緩解，行走時減輕。家族性姿勢性震顫患者合并直立性震顫幾率較高，PET檢查兩者都有雙側(cè)小腦、對側(cè)豆?fàn)詈撕颓鹉X功能異常提示二者可能存在一定聯(lián)系健康搜索與特發(fā)性震顫相比健康搜索直立性震顫頻率(14～18次/s)更快用氯硝西泮(氯硝安定clonazepam)、加巴噴丁(gabapentin)可顯著緩解4 中毒或藥物引起震顫 通常為姿勢性震顫合并運(yùn)動性震顫，也可出現(xiàn)靜止性震顫和意向性震顫取決于藥物種類和中毒嚴(yán)重程度健康搜索。多數(shù)震顫累及全身節(jié)律不規(guī)則健康搜索可出現(xiàn)撲翼樣震顫，伴肌陣攣。 5 其他 皮質(zhì)震顫：為不規(guī)則高頻(>7次/s)姿勢性和運(yùn)動性震顫健康搜索常伴運(yùn)動性肌陣攣。電生理檢查可發(fā)現(xiàn)巨大體感誘發(fā)電位及體感反射增強(qiáng)。 紅核及中腦性震顫：是靜止性姿勢性及意向性震顫的混合體震顫頻率2～5次/s通常由紅核附近病變(腦卒中或外傷)引起，影響一側(cè)黑質(zhì)紋狀體及結(jié)合臂通路，導(dǎo)致對側(cè)肢體震顫健康搜索，本病常伴腦干和小腦病變其他體征。 治療方案 1大多數(shù)特發(fā)性震顫患者僅有輕微的震顫，只有0.5%～11.1%患者需要治療，癥狀明顯者可采取以下治療措施：酒精多數(shù)患者少量飲酒后震顫可暫時顯著緩解但隨時間延長可能需加大飲酒量才能取得相同療效，建議患者餐前或參加社會活動前少量飲酒以減輕震顫. 2長期服用藥物 β-腎上腺素能阻滯藥可通過阻斷外周β2受體起作用普萘洛爾(心得安)能減輕震顫幅度對震顫頻率無影響，需長期服用。在特定情境下震顫明顯者可預(yù)先臨時應(yīng)用30～90mg分3次服；或用阿羅洛爾10mg火，3次/d普萘洛爾(心得安)相對禁忌證包括：未得到控制的心功能衰竭；Ⅱ～Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯；哮喘等支氣管痙攣疾病；胰島素依賴性糖尿病健康搜索因普萘洛爾(心得安)可阻斷糖尿病患者低血糖時正常腎上腺素能反應(yīng)。少見副反應(yīng)包括疲乏惡心腹瀉、皮疹、陽痿及抑郁等多數(shù)患者對普萘洛爾(心得安)能較好耐受，仍建議用藥期間監(jiān)測脈搏和血壓脈搏保持60次/min以上通常是安全的。 3 止痙和安定劑 (1)撲米酮(撲癇酮)：可減輕震顫幅度，不影響震顫頻率，機(jī)制不明，用于減輕手震顫，對頭部舌震顫療效健康搜索不佳ET患者對此藥常很敏感，不可按治療癲癇用藥，自小劑量50mg/d開始每 2周增加用量50mg/d，直至有效或出現(xiàn)副反應(yīng)，通常有效劑量100～150mg，3次/d健康搜索為提高用藥順應(yīng)性減少嗜睡副作用建議睡前服用20%～30%的患者服藥后出現(xiàn)眩暈、惡心和姿勢不穩(wěn)等急性副反應(yīng)作用暫時，可逐步緩解，不影響繼續(xù)用藥健康搜索 (2)抗癇藥加巴噴丁(gabapentin)：用于特發(fā)性震顫治療仍有爭議。雖然數(shù)項開放研究提示gabapentin能有效減輕震顫但一項雙盲對照研究未發(fā)現(xiàn)它比安慰劑療效更好 (3)神經(jīng)安定劑：常用苯巴比妥、地西泮(安定)等。 最近研究認(rèn)為氯硝西泮(氯硝安定)可能有較好療效，副作用主要是嗜睡。焦慮能夠加重震顫因此推測治療機(jī)制可能與中樞鎮(zhèn)靜作用有關(guān)健康搜索。 4 肉毒毒素A 肉毒毒素A(BTX-A)可有效減輕肢體、軟腭等震顫減輕震顫幅度，對震顫頻率影響不大。一項觀察顯示，手伸肌和屈肌注射BTX-A100U治療4周75%的患者震顫輕至中度緩解。BTX-A也可治療原發(fā)性言語震顫，Blitzer等將BTX-A經(jīng)環(huán)甲膜皮下注射至患者聲帶，多數(shù)患者發(fā)聲功能顯著改善，部分患者需再次注射至胸骨舌骨肌及胸骨甲狀肌Modugno報道BTX-A局部肌內(nèi)注射能有效緩解震顫及肌緊張，機(jī)制可能作用于周圍神經(jīng)末梢，阻斷神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿釋放。須注意注射劑量和部位個體化 5 其他 (1)氯氮平(clozapine)：能有效緩解特發(fā)性震顫癥狀，由于可引起粒細(xì)胞減少導(dǎo)致致命性感染，建議用藥后6個月內(nèi)每周檢查血細(xì)胞計數(shù)以后每2周復(fù)查 (2)碳酸酐酶抑制劑醋甲唑胺(甲醋唑胺)：能有效減輕震顫尤其頭部及言語震顫平均最大劑量200mg/d常見副反應(yīng)如嗜睡、惡心厭食麻木及感覺異常等 (3)鈣離子拮抗藥：氟桂利嗪(flunarizine)100mg/d健康搜索或尼莫地平30mg，4次/d可減輕部分患者震顫但療效仍有爭議。 (4)甲基黃嘌呤衍生物：過去認(rèn)為茶堿(theophyl-sr)可誘發(fā)甚至加重病情，一項研究用茶堿4周后震顫改善，需進(jìn)健康搜索一步證實。 (5)千金藤定堿(左旋千金藤定堿)：50～100mg，3次/d 國外推薦的治療方案是首先試用撲米酮(撲癇酮)50mg晚間服，根據(jù)病情可增至125～250mg；必要時換用或合用長效普萘洛爾(心得安)40mg早晨服健康搜索，視病情適當(dāng)增加劑量健康搜索 6 手術(shù)治療 手術(shù)治療約80%的特發(fā)性震顫患者經(jīng)過正規(guī)藥物治療，仍不能完全消除震顫可嘗試外科手術(shù)包括： (1)立體定向丘腦毀損術(shù)：最佳靶點是丘腦腹中核或腹外側(cè)核單側(cè)丘腦毀損術(shù)可緩解90%以上患者震顫安全有效藥物治療無效的嚴(yán)重偏側(cè)震顫可應(yīng)用。10%的ET患者術(shù)后出現(xiàn)構(gòu)音障礙平衡失調(diào)、對側(cè)肢體無力認(rèn)知障礙及癲癇等，死亡率<0.5%射頻毀損較腦白質(zhì)切斷術(shù)和丘腦化學(xué)破壞術(shù)安全 (2)深部腦刺激術(shù)(DBS)：是新的外科療法健康搜索通過在丘腦腹中核埋植微型脈沖發(fā)生器，一般采用135～185次/s高頻刺激脈沖60～120μs健康搜索波幅1～3V，干擾和阻斷神經(jīng)元電生理活動控制震顫，不需毀損丘腦核。DBS對靜止性和姿勢性震顫療效優(yōu)于動作性震顫對肢體遠(yuǎn)端震顫療效優(yōu)于肢體近端及軀干對頭部及言語震顫療效不佳患者通常耐受良好健康搜索，副反應(yīng)包括感覺異常構(gòu)音障礙、平衡失調(diào)及局部疼痛等，多數(shù)可通過改變刺激參數(shù)得以糾正；少數(shù)患者對刺激產(chǎn)生耐受健康搜索，需調(diào)整刺激參數(shù)維持療效安全有效，可雙側(cè)刺激損傷程度小，長期副作用少。不足之處是費(fèi)用昂貴，異物植入增加感染機(jī)會健康搜索，需更換電池或其他組件，尚未明確最佳刺激參數(shù)。 微電極導(dǎo)向Vim核射頻治療 許多特發(fā)性震顫（essential tremor）患者起病較早，工作和生活受到嚴(yán)重影響，有的出現(xiàn)抑郁癥狀，有的伴發(fā)帕金森病，部分患者藥物治療無效，部分患者服藥副反應(yīng)嚴(yán)重，手術(shù)是其最后的也是很好治療手段。 手術(shù)原理 丘腦Vim核有2個環(huán)路，基底節(jié)―丘腦―皮質(zhì)運(yùn)動環(huán)路和丘腦腹外側(cè)核前部―蒼白球―附加運(yùn)動區(qū)。第二條通路中有來自對側(cè)小腦齒狀核的纖維通過丘腦腹外側(cè)中間核，達(dá)到皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)，術(shù)中微電極記錄到Vim核中“震顫細(xì)胞”，手術(shù)毀損了“震顫細(xì)胞”即阻斷該震顫的通路。 手術(shù)適應(yīng)證 并不是所有ET都必須手術(shù)治療，也不是都能接受手術(shù)，要掌握適應(yīng)證。 （1）要經(jīng)系統(tǒng)的心得安和（或）撲癇酮治療，并且一直無效或后來無效，或者有嚴(yán)重的副反應(yīng)。 （2）后期伴發(fā)帕金森病，癥狀較重，或?qū)古两鹕∷幬镉袊?yán)重副反應(yīng)可以同時治療。 （3）癥狀明顯影響其 工作、生活與心理狀態(tài)。 （4）無其他嚴(yán)重軀體疾病，尤其無嚴(yán)重腦萎縮。 手術(shù)并發(fā)癥 由于丘腦Vim核外側(cè)緊靠內(nèi)囊后肢，后方是感覺丘腦，容易出現(xiàn)對側(cè)肢體感覺和運(yùn)動障礙，聲音降低，以及眼睛辨距障礙，部分病人還出現(xiàn)呃逆?？紤]與術(shù)后腦水腫有關(guān)，一般1～3周恢復(fù)正常。個別病人出現(xiàn)腦出血，對術(shù)中針道數(shù)多、術(shù)后對側(cè)肢體肌力明顯降低或者有神智改變應(yīng)CT檢查。 術(shù)中注意事項 （1）由于術(shù)中患者是清醒的，容易因?qū)κ中g(shù)恐懼使血壓明顯上升，要監(jiān)測和控制好血壓。 （2）既要調(diào)整好微電極的方向，使其通過Vim核較中心位置，又要盡量減少針道數(shù)，防止增加出血的可能，可以結(jié)合CT或MRI、三腦室大小、電阻抗以及電刺激表現(xiàn)來實現(xiàn)。 （3）頭部要稍抬高，使鉆孔處于較高位，減少腦脊液流失，防止靶點移位。 ET的微電極導(dǎo)向Vim核射頻治療雖然存在一定風(fēng)險和并發(fā)癥，但總的來說是較安全的、療效很好的治療措施。 心理治療 首先要正視這個現(xiàn)實，不能怕人知道，使心情放平和。另外生活要規(guī)律，避免激動勞累，對病程有好處。 用藥量根據(jù)病人的情況，震顫輕時可以服量低，或者間斷服用，嚴(yán)重的就要持續(xù)服用。同時還應(yīng)該服一些維生素類藥物，比如維生素E、維生素C，對神經(jīng)有保護(hù)、抗衰老的作用。 如果對藥物治療不理想，可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療和帕金森病治療相同的。這種病不能根治，但是通過積極及時的治療，能夠控制病情延緩病程。 飲食調(diào)理 多吃抗動脈硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用，多吃五谷雜糧，品種越豐富對病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制，特別是油炸食品應(yīng)該少吃。 生活注意 飲酒以后可以使癥狀減輕，但是一般也就維持2～4個小時，此后癥狀又會加重，所以飲酒不能治療此病，反而使癥狀加重，應(yīng)該嚴(yán)格限制。 加強(qiáng)鍛煉 有這種病的老年人在康復(fù)期間應(yīng)該注意盡量做一些體能鍛煉，比如體操、太極拳等。 預(yù)后 震顫發(fā)病年齡與病情發(fā)展無關(guān)健康搜索。有些研究認(rèn)為特發(fā)性震顫始終保持穩(wěn)定沒有進(jìn)展大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病始終緩慢進(jìn)展，從無緩解。由于震顫造成勞動力喪失開始于發(fā)病10～20年之后發(fā)生率隨著病程和年齡的增長而增加。Koller報道18.3%患者因為震顫而影響工作健康搜索但因此提前退休的僅有5.9%健康搜索，影響職業(yè)選擇和更換職業(yè)的分別為5.5%和5.0%健康搜索完全喪尸勞動力為3.5%，也有報道多達(dá)15%. 預(yù)防 有遺傳背景的疾病預(yù)防顯得更為重要預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚推行遺傳咨詢攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生早期診斷、早期治療加強(qiáng)臨床護(hù)理健康搜索，對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。2011年12月19日9998
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蔣海山主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科蔣海山：請具體詳細(xì)描述“不由自主抖動”的癥狀，“特發(fā)性震顫”是在哪里診斷的？神經(jīng)系統(tǒng)震顫有很多種，包括靜止性震顫，意向性震顫，姿勢性震顫等，不同疾病有不同類型的震顫，其中姿勢性震顫多見于特發(fā)性震顫。您“特發(fā)性震顫”診斷明確嗎？特發(fā)性震顫是一種常染色體顯性遺傳病，多數(shù)患者有家族史。姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)。這種震顫常見于手，其次為頭部，在精神緊張、注意力集中、疲勞、饑餓時加重，可在飲酒后暫時消失。治療可考慮使用心得安，阿爾馬爾等藥物。如您“特發(fā)性震顫”診斷不明確，建議您到南方醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診就診，首先明確診斷再對癥下藥，謝謝。特發(fā)性震顫的診斷主要依賴的是神經(jīng)科大夫的查體及實驗性治療效果，不過為了排除其他診斷，你可以考慮行肌電圖檢查以了解震顫的頻率，以及行頭顱MRI檢查以明確顱內(nèi)有無病變。2009年11月28日14536
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