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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫是慢性疾病,早期會(huì)很輕,不影響患者生活的情況下可不用治療。主要以姿勢性或動(dòng)作性震顫為主要臨床表現(xiàn),以雙側(cè)上肢和手更為顯著,可累及頭部、下頜、聲音等,亦有部分患者下肢、面部、舌受累;臨床主要表現(xiàn)為對稱性雙側(cè)肢體受累,部分患者臨床癥狀可不對稱,在靜止?fàn)顟B(tài)下也可出現(xiàn)震顫。情緒緊張可以加重震顫,影響患者日常生活如持物、寫字、倒水等。特發(fā)性震顫的病理生理機(jī)制尚不完全清楚,大約60%的特發(fā)性震顫患者具有家族史,因此特發(fā)性震顫也稱為家族性震顫,無陽性家族史的特發(fā)性震顫病例稱為散發(fā)病例。特發(fā)性震顫還具有神經(jīng)退行性病變的特征,研究者已在特發(fā)性震顫患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)路易斯小體、蒲肯野細(xì)胞磷酸化以及小腦的退行性改變。此外還觀察到,部分特發(fā)性震顫患者后期可合并帕金森病。目前認(rèn)為,特發(fā)性震顫應(yīng)該是遺傳因素與環(huán)境因素共同作用導(dǎo)致的結(jié)果。特發(fā)性震顫患者血液中的鉛濃度以及哈爾堿(一種在動(dòng)物模型中可引發(fā)震顫的神經(jīng)毒素)濃度均高于健康對照者。特發(fā)性震顫除了抖還可能伴隨非運(yùn)動(dòng)性癥狀特發(fā)性震顫患者在震顫之外可以伴隨其他運(yùn)動(dòng)性和非運(yùn)動(dòng)癥狀。例如,特發(fā)性震顫患者可能存在認(rèn)知功能障礙(尤以執(zhí)行功能、注意力及記憶受損最為明顯);超過一半的特發(fā)性震顫患者存在抑郁;此外還可能有嗅覺與聽力障礙。以上都提示特發(fā)性震顫的病理生理機(jī)制可能涉及包括運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)在內(nèi)的更廣泛通路。嚴(yán)重者可于疾病后期出現(xiàn)步態(tài)障礙和共濟(jì)失調(diào),震顫可出現(xiàn)于單一部位,部分患者癥狀在較長一段時(shí)間內(nèi)趨于相對穩(wěn)定,亦有部分患者隨病程的延長,癥狀逐漸加重,累及其他部位。早期關(guān)于特發(fā)性震顫的研究僅關(guān)注運(yùn)動(dòng)癥狀,認(rèn)為其是一種單一癥狀的良性運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。非運(yùn)動(dòng)癥狀可以發(fā)生于運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)之前、甚至多年或之后。還包括感覺障礙:早期即可出現(xiàn)嗅覺減退,中晚期常有肢體麻木、疼痛。睡眠障礙:夜間多夢,伴大聲喊叫、肢體舞動(dòng)。自主神經(jīng)功能障礙:臨床常見,如便秘、多汗、溢脂性皮炎(油脂面)等。吞咽活動(dòng)減少可導(dǎo)致流涎。疾病后期也可出現(xiàn)性功能減退、排尿障礙或體位性低血壓。約15%~30%的患者在疾病晚期發(fā)生認(rèn)知障礙乃至癡呆,以及幻覺,其中視幻覺為多見。如果震顫對患者的生活造成了影響,該病的藥物治療相對局限性交大,可選藥很少,且只有50%的患者對藥物治療有效。腦深部電刺激(DBS)使用醫(yī)療器械來刺激身體一側(cè)發(fā)生特發(fā)性震顫癥狀的源頭,可有助于控制在活動(dòng)或不活動(dòng)時(shí)發(fā)生的特發(fā)性震顫癥狀。手術(shù)通過在大腦中植入電極發(fā)放電脈沖至腦深部神經(jīng)核團(tuán),調(diào)控異常的神經(jīng)電活動(dòng)達(dá)到減輕或控制癥狀的目的。與藥物治療和傳統(tǒng)的毀損術(shù)相比,具有手術(shù)安全、效果明顯、并發(fā)癥少等優(yōu)勢。腦起搏器手術(shù)對癥狀的改善,可產(chǎn)生立竿見影的效果,部分患者震顫消失的時(shí)間會(huì)比帕金森病延緩,但隨著電極刺激的持續(xù)性,效果會(huì)逐漸變好。2023年03月14日
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 同樣是手抖,帕金森病和特發(fā)性震顫的“抖”很不一樣同樣是出現(xiàn)了手抖,常常會(huì)有人把特發(fā)性震顫(ET)和帕金森?。≒D)混為一談,實(shí)際上這是完全不同的兩種疾病。那今天就來聊一聊這兩種疾病到底有哪些不同??01抖動(dòng)的特點(diǎn)不一樣帕金森病的抖動(dòng)是靜止性震顫,也就是帕友在完全放松時(shí),把手放在桌上會(huì)有震顫,這種震顫叫靜止性震顫,多數(shù)出現(xiàn)在帕金森病患者中。除了手抖以外,帕金森病有時(shí)候會(huì)累及到下肢和腳,往往是單側(cè)起病,逐漸蔓延到四肢。而特發(fā)性震顫的抖叫動(dòng)作性震顫,放松時(shí)候一般看不出來,像正常人一樣,但是當(dāng)患者做精細(xì)的動(dòng)作,包括端杯子、寫字、拿筷子等就能看見有明顯的手部震顫,而且震顫基本上都集中在上肢或頭部,一般不會(huì)累及到腳和下肢。所以帕金森病跟特發(fā)性震顫的抖動(dòng)有明顯區(qū)別。02病程的進(jìn)展程度和快慢不一樣特發(fā)性震顫多為年輕時(shí)發(fā)病,平均起病年齡37~47歲,一般病情進(jìn)展比較緩慢,病程比較長,可能是十年二十年三十年都有。相對特發(fā)性震顫而言,帕金森病的進(jìn)展會(huì)快一些,在剛發(fā)病的前幾年時(shí)間,帕友可能沒有明顯的癥狀,并且可以繼續(xù)工作。一般5年左右帕友可能就會(huì)開始出現(xiàn)癥狀加重,并且隨著時(shí)間的推移,一般一二十年之后病情可能會(huì)發(fā)展到晚期,這個(gè)時(shí)候可能會(huì)出現(xiàn)全身僵硬,活動(dòng)困難,甚至不能夠起床,最終可能因?yàn)榉窝椎雀鞣N并發(fā)癥危及到生命。03肌張力障礙特發(fā)性震顫的患者肌張力是正常的,而帕金森病患者多會(huì)存在肌張力障礙,主要表現(xiàn)為軀干肌張力增高,可造成起床和翻身困難,尤其是由臥位轉(zhuǎn)變成坐位或立位時(shí)非常困難。咽喉肌和呼吸肌張力增高,可導(dǎo)致吞咽困難以及咳痰無力,帕友容易形成墜積性肺炎。四肢肌張力增高,可出現(xiàn)鉛管樣強(qiáng)直和齒輪樣強(qiáng)直,鉛管樣強(qiáng)直是指被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增高,類似彎曲軟鉛管的感覺。全身肌張力增高還可導(dǎo)致患者走路時(shí)頭部前傾、軀干俯屈,以及肘關(guān)節(jié)屈曲、腕關(guān)節(jié)伸直、前臂內(nèi)收,而且髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)彎曲等。04運(yùn)動(dòng)遲緩特發(fā)性震顫的患者除了抖動(dòng)以外,其他的活動(dòng)都是正常的,不會(huì)出現(xiàn)行為變慢的問題。帕金森病患者多在早期就會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作緩慢,尤其是手部的一些精細(xì)運(yùn)動(dòng),比如說扣紐扣、系鞋帶時(shí)比正常人慢半拍,動(dòng)作幅度和速度下降,逐漸出現(xiàn)遲緩,日常生活中的協(xié)調(diào)性動(dòng)作減少,比如走路不擺臂了。05治療方法藥物治療上,相對而言帕金森病的藥物治療種類和方案的可選性比較多,臨床上比較常用的是左旋多巴和金剛烷胺這類藥物,隨著疾病進(jìn)展,藥物的用量會(huì)越來越大。特發(fā)性震顫治療的一線藥物主要是選擇β受體阻滯劑,此外較常用的有普萘洛爾、阿羅洛爾等。手術(shù)治療上二者都可以選擇腦深部電極植入手術(shù)治療,但在電極植入的靶點(diǎn)選擇是不一樣的。一般來說,針對帕金森病的手術(shù)治療靶點(diǎn)會(huì)選擇丘腦底核(STN)或蒼白球內(nèi)側(cè)核(Gpi),而針對特發(fā)性震顫的手術(shù)治療靶點(diǎn)會(huì)選擇丘腦腹中間核(Vim)或是丘腦底核(STN)。2023年03月09日
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夏小雨副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 手抖是我們?nèi)粘I钪谐3S龅降膯栴}。那么手抖是否一定是一種病呢?是得了帕金森病了么?都需要治療么?手抖其實(shí)分為好多種類型。人在特別興奮、緊張或者心虛時(shí),手也會(huì)發(fā)抖,這被稱為生理性的抖;另外還有病理性的抖,包括靜止性震顫、姿勢性震顫等。顧名思義,生理性的手抖是不需要治療的,只有病理性的抖才需要重視。哪些病可以出現(xiàn)震顫?依據(jù)病因可將震顫分為多種類型,如:特發(fā)性震顫、帕金森病震顫、小腦性震顫、周圍神經(jīng)病性震顫等。典型的特發(fā)性震顫為姿勢性震顫,震顫往往是病人的唯一異常表現(xiàn),相當(dāng)部分病人有家族史。帕金森病震顫主要表現(xiàn)為靜止性震顫,同時(shí)還伴有動(dòng)作遲緩、肌肉僵直、姿勢和步態(tài)異常等,由于腦內(nèi)缺乏一種叫做多巴胺的物質(zhì)引起。小腦性震顫是由于小腦病變引起的意向性震顫,在隨意動(dòng)作開始時(shí)震顫并不明顯,隨著運(yùn)動(dòng)肢體接近目標(biāo)時(shí)震顫變得越來越明顯。周圍神經(jīng)病性震顫由于周圍神經(jīng)受累引起的姿勢性或運(yùn)動(dòng)性震顫。另外還有某些內(nèi)科疾病引起的震顫,常見的如甲亢、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、嗜鉻細(xì)胞瘤、低血糖等。靜止性震顫的癥狀是帕金森病的表現(xiàn)。正常人將手放在膝蓋上時(shí),雙手不會(huì)發(fā)生抖動(dòng)。但帕金森病人的手即便放在膝蓋上也仍會(huì)不自主的抖,并且抖動(dòng)具有規(guī)律性,每秒震3次,動(dòng)作呈搓丸狀。姿勢性震顫是指手在靜止不動(dòng)時(shí)不會(huì)發(fā)生抖動(dòng),但在做動(dòng)作或者擺某個(gè)姿勢,如夾筷子、端杯子時(shí)就會(huì)出現(xiàn)手抖的癥狀。若一個(gè)人平時(shí)手不抖,只有夾筷子或者做動(dòng)作時(shí)手才會(huì)抖動(dòng),那一般不會(huì)是帕金森病,更可能是特發(fā)性震顫。特發(fā)性震顫在我們生活中還是比較常見的,全世界范圍內(nèi)特發(fā)性震顫的總患病率估計(jì)為1%,60歲以上成人的患病率約為5%。但是大多數(shù)生活中的人們都不是很了解,病癥的前期表現(xiàn)很輕,剛開始不會(huì)影響生活,選擇無視的人有很多很多,但由于特發(fā)性震顫屬于進(jìn)展性疾病,越到后期越嚴(yán)重,很多患者到疾病晚期癥狀嚴(yán)重影響日常生活時(shí)需要治療。目前已經(jīng)清楚的是,特發(fā)性震顫是一種家族遺傳性疾病,大約有三分之二的患者都是受到遺傳因素影響才發(fā)病的。它的主要特點(diǎn)就是運(yùn)動(dòng)障礙——震顫,其中以手和頭部的癥狀最為常見?;颊甙l(fā)病后會(huì)不停的手抖,情況很嚴(yán)重時(shí),喝水時(shí)杯子送不到嘴邊就灑一地,吃飯也沒法把飯菜送到嘴里,這就會(huì)嚴(yán)重妨礙正常生活,還是需要想辦法盡快接受專業(yè)治療的。在臨床上,可以考慮以下幾種治療方法:1、藥物治療:以往治療特發(fā)性震顫常會(huì)使用乙醇,小劑量乙醇可以讓大部分病人震顫暫時(shí)明顯減少,但是過了兩到四個(gè)小時(shí)后,震顫幅度會(huì)明顯增大,此時(shí)就需要使用更大劑量才能控制。飲酒使癥狀減輕但次日癥狀更重,這也是特發(fā)性震顫的一個(gè)令人印象深刻的典型特點(diǎn)。然而長期使用乙醇會(huì)導(dǎo)致患者酗酒,因此現(xiàn)在大都會(huì)用腎上腺β-受體阻滯劑,一般選擇鹽酸阿羅洛爾,對特發(fā)性震顫有肯定治療作用。但是藥物治療也僅僅是一種對癥治療,有效期短,在實(shí)際臨床中更多作為一種診斷方式而非治療方式應(yīng)用。適合于臨時(shí)的、短期的癥狀控制,對于長期的病情控制無能為力。推薦輕癥患者在應(yīng)急場合下短期應(yīng)用。2、非藥物治療:若是單純采用藥物療法效果不佳,就需要考慮注射A型肉毒毒素,這樣就可以阻滯周圍神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿,導(dǎo)致肌無力之后,自然就不會(huì)再震顫了。其缺點(diǎn)也十分明顯,一是只對部分患者有效果,且維持時(shí)間不長,有效時(shí)間長短不一,最長一般不超過3個(gè)月。復(fù)發(fā)后再次給藥多半無效。二是導(dǎo)致肌無力的副作用,有時(shí)副作用超過正作用,一樣影響日常功能。三是肉毒素注射對責(zé)任肌肉的識(shí)別、藥物用量等均有較高要求,實(shí)際治療中存在很多問題,目前的應(yīng)用場合已經(jīng)受限。3、神經(jīng)調(diào)控手術(shù)治療:現(xiàn)在已經(jīng)明確特發(fā)性震顫的病因在大腦,通過電刺激大腦內(nèi)丘腦核團(tuán),即丘腦腹中間核,可以控制手抖、頭抖、腳抖癥狀,癥狀改善率可達(dá)90%以上。特發(fā)性震顫患者頭部磁共振沒有結(jié)構(gòu)性改變,推斷只是功能紊亂,腦深部電刺激也就是腦起搏器手術(shù)治療可以很好的控制癥狀,使因震顫嚴(yán)重影響日常生活的病人恢復(fù)正常功能,具有創(chuàng)傷小、可逆性、可調(diào)控的優(yōu)點(diǎn),是保守治療無效后的優(yōu)選治療選擇。其主要的缺點(diǎn)就是:一為微創(chuàng)手術(shù),微創(chuàng)不是無創(chuàng),多數(shù)患者仍有顧慮;二是價(jià)格昂貴。推薦癥狀嚴(yán)重、日常生活嚴(yán)重受影響的患者,或?qū)€(gè)人精細(xì)活動(dòng)功能要求很高的患者考慮應(yīng)用此療法。夏小雨中國人民解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部副主任醫(yī)師北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院八年制醫(yī)學(xué)博士,清華大學(xué)醫(yī)學(xué)院生物醫(yī)學(xué)工程系博士后北京醫(yī)學(xué)會(huì)疼痛學(xué)分會(huì)青年委員,北京神經(jīng)內(nèi)科學(xué)會(huì)腦科學(xué)與人工智能專業(yè)委員會(huì)第一屆委員會(huì)委員。求醫(yī)問藥咨詢可關(guān)注我的好大夫工作站2022年12月01日
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王學(xué)廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 門診中,一位32歲女子由于手抖來就診,主要的癥狀是拿東西的時(shí)候手抖,放松后減輕,緊張時(shí)加重。手抖讓她自信心受挫,給工作造成了嚴(yán)重影響。經(jīng)過患者描述,特發(fā)性震顫的可能性較大,特發(fā)性震顫聽上去很陌生,其實(shí)這是生活中常見的運(yùn)動(dòng)障礙疾病,同時(shí)也占了“震顫病”中的多數(shù),其癥狀容易和帕金森病混淆,因此漏診、誤診情況比較常見。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點(diǎn)的觀察以及體格檢查來綜合分析:1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個(gè)年齡段;另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報(bào)道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。患者通常首先由上肢開始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對稱起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會(huì)表現(xiàn)為寫字過小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會(huì)影響活動(dòng),隨年齡增長嚴(yán)重程度增加,以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害,至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力,包括書寫、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度等會(huì)加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解,也有個(gè)別報(bào)道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時(shí)的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療?對癥狀較輕,不影響到工作和生活,可臨床觀察,不需要治療;對癥狀較明顯,影響工作,可服用心得安等藥物治療;如癥狀影響到工作和生活,腦起搏器是首選治療方法。2022年11月23日
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包祖曉副主任醫(yī)師 臺(tái)州醫(yī)院 醫(yī)學(xué)心理科 1、帶來外表和社交尷尬,通常不引起殘疾,有的震顫可妨礙手完成精細(xì)動(dòng)作?;颊呱倭匡嬀瓶墒拱Y狀顯著緩解,但為時(shí)短暫,酒醒后會(huì)使病情加重。2、特發(fā)性震顫多于十余歲或成年早期發(fā)病,震顫是臨床癥狀,表現(xiàn)為姿勢性或動(dòng)作性震顫,常累及一只手或雙手或頭部,癥狀直到后來才逐漸變得明顯。3、特發(fā)性震顫的震顫常見于手,其次為頭部震顫,極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。特發(fā)性震顫在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí)加重。4、?非常影響病人社交的情況,有些病人就會(huì)很自卑很抑郁。5、影響到日常的工作生活的情況少。6、寫字,手抖就沒有辦法去完成第一筆的書寫,嚴(yán)重影響到病人的生活、病人的工作?!墩钌睿盒睦磲t(yī)生教你擺脫焦慮的折磨》2022年11月13日
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 同樣是出現(xiàn)了手抖,常常會(huì)有人把特發(fā)性震顫和帕金森病混為一談,或者根本分不清二者的區(qū)別,實(shí)際上這是完全不同的兩種疾病。仔細(xì)觀察還是很容易將二者區(qū)分開來的。抖動(dòng)的特點(diǎn)不一樣帕金森病的抖動(dòng)是靜止性震顫,也就是患者在完全放松時(shí),把手放在桌上會(huì)有震顫,這種震顫叫靜止性震顫,多數(shù)出現(xiàn)在帕金森的病人。除了手抖以外,帕金森病有時(shí)候會(huì)累及到腳,往往是單側(cè)起病,逐漸蔓延到四肢。而特發(fā)性震顫的抖叫動(dòng)作性震顫,就是放松時(shí)候一般看不出來,像正常人一樣,但是患者做精細(xì)的動(dòng)作,包括端杯子、寫字、拿筷子等就能看見有明顯的手部震顫,而且震顫基本上都集中在上肢或頭部,一般不會(huì)累及到腿和下肢,所以帕金森病跟特發(fā)性震顫抖動(dòng)有明顯區(qū)別。病程的進(jìn)展快慢程度不一樣特發(fā)性震顫,是一個(gè)良性的病變,多為年輕時(shí)發(fā)病,一般病情進(jìn)展非常緩慢,病程很長,可以是十年二十年三十年都有。相對而言,帕金森病的進(jìn)展較快,在剛發(fā)病的前幾年時(shí)間,患者可以沒有明顯的癥狀,并且可以繼續(xù)工作。一般5年左右患者可能就開始出現(xiàn)癥狀加重,并且隨著時(shí)間的推移,一般一二十年之后病情可能會(huì)發(fā)展到晚期,這個(gè)時(shí)候可能會(huì)出現(xiàn)全身僵硬,活動(dòng)困難,甚至不能夠起床,最終可能因?yàn)榉窝椎雀鞣N并發(fā)癥危及到生命。肌張力障礙特發(fā)性震顫的患者肌張力是正常的,帕金森病患者存在肌張力障礙,主要表現(xiàn)為軀干肌張力增高,可造成起床和翻身困難,尤其是由臥位轉(zhuǎn)變成坐位或立位時(shí)非常困難。咽喉肌和呼吸肌張力增高,可導(dǎo)致吞咽困難以及咳痰無力,患者容易形成墜積性肺炎。四肢肌張力增高,可出現(xiàn)鉛管樣強(qiáng)直和齒輪樣強(qiáng)直,鉛管樣強(qiáng)直是指被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增高,類似彎曲軟鉛管的感覺。全身肌張力增高還可導(dǎo)致患者走路時(shí)頭部前傾、軀干俯屈,以及肘關(guān)節(jié)屈曲、腕關(guān)節(jié)伸直、前臂內(nèi)收,而且髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)彎曲等。運(yùn)動(dòng)遲緩特發(fā)性震顫的患者除了抖動(dòng)以外,其他的活動(dòng)都是正常的,不會(huì)出現(xiàn)行為變慢的問題。帕金森病患者多在早期就會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作緩慢、笨拙,尤其是手部的一些精細(xì)運(yùn)動(dòng),比如說扣紐扣、系鞋帶時(shí)比正常人,慢半拍,動(dòng)作幅度和速度下降,逐漸出現(xiàn)遲緩,日常生活中的隨意動(dòng)作減少,比如走路不擺臂了。治療方法藥物治療上,相對而言帕金森病的藥物治療種類和方案的可選性比較多,臨床上比較常用的是左旋多巴和金剛烷胺這類藥物,隨著疾病進(jìn)展,藥物的用量會(huì)越來越大。特發(fā)性震顫治療的一線藥物主要是選擇β受體阻滯劑,此外較常用的有普萘洛爾、阿羅洛爾等。手術(shù)治療上二者都可以選擇腦深部電極植入手術(shù)治療,但在電極植入的靶點(diǎn)選擇是不一樣的。2022年11月02日
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肖其華主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫(EssentialTremor,ET)是最常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,唯一的癥狀就是震顫(顫抖),偶伴語調(diào)和輕微步態(tài)異常。顫抖一般從上肢開始,也可發(fā)展到頭、腿、軀干和面部肌肉。主要為意向性運(yùn)動(dòng)性震顫,也可出現(xiàn)靜止性震顫。在注意力集中、精神緊張、疲勞時(shí)加重。震顫的頻率一般為4~8Hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。震顫嚴(yán)重者,日常生活無法完成。約10%的ET患者發(fā)病多年后可合并帕金森病。ET的病因并不清楚,易與其他疾病產(chǎn)生的震顫混淆。???大多數(shù)特發(fā)性震顫癥狀輕微,無需治療。只有0.5%~11.1%病人需要治療,但50%-60%的病人藥物治療效果不佳,需要尋求其他治療方法。腦深部電刺激(腦起搏器,DBS)手術(shù)能顯著減輕全身各部位的震顫,目前已成為嚴(yán)重特發(fā)性震顫最重要的治療方法,手術(shù)的靶點(diǎn)主要是丘腦腹中間核(Vim)。長期電刺激可顯著改善震顫癥狀,且無需服用藥物治療。但約15%-20%的患者初期療效良好,但隨著對刺激耐受性的增加,長期療效下降。電刺激可能導(dǎo)致聲音低下、平衡障礙、共濟(jì)障礙等不良反應(yīng)。近年來研究認(rèn)為齒狀-紅核-丘腦束(DRT)在震顫的發(fā)生中起到非常關(guān)鍵的作用,新靶點(diǎn)丘腦底核后區(qū)(PSA)電刺激能充分影響DRT,在改善震顫方面比Vim療效更佳且作用更持久,是目前ET治療的理想靶點(diǎn)。本中心自2020開始采用PSA-DBS治療ET已經(jīng)完成5例,發(fā)現(xiàn)PSA對近端肢體以及意向性震顫的療效更佳,且未發(fā)現(xiàn)因耐受導(dǎo)致長期療效下降的問題。2022年09月09日
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 病情描述:我父親8年前開始出現(xiàn)雙手不自主抖動(dòng),拿東西時(shí)明顯,緊張、勞累、人多及著急時(shí)癥狀加重,癥狀逐漸加重,行走不穩(wěn),步態(tài)前沖,無明顯肢體僵硬。6-7年前曾行診斷特發(fā)性震顫,予阿羅洛爾口服,癥狀明顯改善。后癥狀逐漸加重,出現(xiàn)夾不住菜、無法持筷進(jìn)食,拿不住碗,服用阿羅洛爾無明顯效果?;颊咭蓡枺郝闊┠煤每纯次腋赣H的病,什么時(shí)候才能接診?麻煩您告知一下!王茂德教授:你好!通過病情的描述,患者的情況疑似特發(fā)性震顫的可能比較大,但是還是需要門診進(jìn)一步評估。特發(fā)性震顫用藥效果不明顯,建議可以考慮評估DBS手術(shù)治療,如果評估適合,患者的震顫會(huì)得到明顯的改善,生活質(zhì)量大幅度提高,建議可以預(yù)約門診面診。患者:這兩種病哪個(gè)重?王茂德教授:相對來說,特發(fā)性震顫的發(fā)展病程比帕金森病時(shí)間長,而且只有震顫的癥狀,帕金森病除了震顫,還有僵直,行動(dòng)遲緩、姿勢異常等等癥狀,但是特發(fā)性震顫可用的藥和有效的藥很有限,帕金森病可用的藥相對比較多。二者的疾病進(jìn)展也有個(gè)體差異,也沒有可比性。帕金森病也可以手術(shù)治療,和特發(fā)性震顫手術(shù)的靶點(diǎn)位置不一樣。出現(xiàn)了肢體抖動(dòng),到底是帕金森病還是特發(fā)性震顫?走在大街上,看到有人肢體顫抖,多數(shù)人第一反應(yīng)都是帕金森病,其實(shí)癥狀表現(xiàn)為震顫的疾病比較多,最容易被混淆的就是特發(fā)性震顫和帕金森病、帕金森綜合征。特發(fā)性震顫主要為手、頭部及身體其他部位的運(yùn)動(dòng)性震顫,比如雙手在前平舉,或者單手握筆時(shí),會(huì)出現(xiàn)細(xì)微震顫,或與他人握手時(shí),別人發(fā)現(xiàn)患者的手不由自主的震顫。甚至在吃飯時(shí),患者的手和頭,不由自主的搖晃、輕微抖動(dòng),導(dǎo)致食物掉落,不容易送進(jìn)嘴里等。特發(fā)性震顫,其發(fā)生人群多為年輕人,60%有家族史,姿勢性或動(dòng)作性震顫是惟一表現(xiàn),較帕金森病進(jìn)展緩慢。帕金森病多為老年起病,一側(cè)及雙側(cè)肢體震顫,震顫為靜止性,伴肌張力增高,不影響頭部引起點(diǎn)頭或搖晃,行走、轉(zhuǎn)身困難,翻身困難,步幅減??;典型動(dòng)作起始及轉(zhuǎn)換困難。帕金森綜合征具有明確病因可尋,臨床上神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)很多原發(fā)的疾病,比如腦腫瘤、炎癥、腦血管病、變性病等,損害神經(jīng)系統(tǒng)的功能,在臨床上出現(xiàn)類似于帕金森氏癥表現(xiàn),但不是原發(fā)的,是繼發(fā)于其他的疾患而造成的,類似于帕金森癥的表現(xiàn)就叫做帕金森綜合癥。特發(fā)性震顫是慢性疾病,早期會(huì)很輕,不影響患者生活的情況下可不用治療。如果震顫對患者的生活造成了影響,該病的藥物治療相對局限性交大,可選藥很少,且只有50%的患者對藥物治療有效。腦深部電刺激(DBS)使用醫(yī)療器械來刺激身體一側(cè)發(fā)生特發(fā)性震顫癥狀的源頭,可有助于控制在活動(dòng)或不活動(dòng)時(shí)發(fā)生的特發(fā)性震顫癥狀。手術(shù)通過在大腦中植入電極發(fā)放電脈沖至腦深部神經(jīng)核團(tuán),調(diào)控異常的神經(jīng)電活動(dòng)達(dá)到減輕或控制癥狀的目的。與藥物治療和傳統(tǒng)的毀損術(shù)相比,具有手術(shù)安全、效果明顯、并發(fā)癥少等優(yōu)勢。2022年09月08日
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邵明主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一提到手抖,絕大多數(shù)人第一反應(yīng)就是,是不是得帕金森了?事實(shí)上,臨床上手抖只是一種癥狀,專業(yè)說法叫做震顫,是由主動(dòng)肌和拮抗?。ㄒ粚\(yùn)動(dòng)中作用相互對抗的肌肉,如肱二頭肌和肱三頭?。┙惶婊蛲绞湛s產(chǎn)生的節(jié)律性、擺動(dòng)樣動(dòng)作。手抖這個(gè)癥狀雖然看起來非常的簡單、形象,但其實(shí)它里面也有許多“門道”。靜止性震顫是指肢體在得到充分支撐且放松情況下出現(xiàn)的震顫,像帕金森患者出現(xiàn)的手抖,一般是在坐著,手搭在大腿上出現(xiàn)的“搓泥丸”樣震顫,在運(yùn)動(dòng)時(shí)抖動(dòng)反而會(huì)減輕;意向性震顫則相反,患者的震顫往往在運(yùn)動(dòng),尤其是接近目標(biāo)時(shí)愈發(fā)明顯,比如患者要去拿水杯,那么剛開始患者手可能不抖,但隨著患者手越來越快要夠到水杯時(shí),手的抖動(dòng)就越來越嚴(yán)重,因此這類震顫十分影響患者的日常生活,常見于小腦病變等;姿勢性震顫是患者的肢體(頭或手部)維持某一種特定姿勢時(shí),會(huì)不自主的出現(xiàn)震顫。此外,不同震顫的抖動(dòng)頻率也有差別,如帕金森病常常是幅度較大,頻率較慢,而特發(fā)性震顫常常是幅度較小而頻率較快。帕金森病是產(chǎn)生震顫常見的原因之一,但除帕金森之外,震顫常見的病因還包括:緊張、焦焦、藥物、小腦病變、肌張力障礙、代謝異常、神經(jīng)系統(tǒng)病變等等。臨床上還有些震顫的患者,常只有手抖這么一種臨床表現(xiàn),通常與家族史、遺傳相關(guān),被稱為原發(fā)性震顫或特發(fā)性震顫,以下重點(diǎn)介紹一下它。特發(fā)性震顫又叫原發(fā)性震顫,發(fā)病率約為0.3%-1.7%,但在>65歲的人群中,發(fā)病率高達(dá)10.2%,可以說是除帕金森之外,老年人手抖又一常見原因。由于特發(fā)性震顫傾向于在家族中流行,因此考慮特發(fā)性震顫的病因與遺傳基因密切相關(guān)。特發(fā)性震顫典型的表現(xiàn)是雙側(cè)對稱的震顫,多從手開始,逐漸影響到頭部等。特發(fā)性震顫主要表現(xiàn)為姿勢性震顫,以上下運(yùn)動(dòng)性震動(dòng)為主,頻率高而幅度小,在日?;顒?dòng)(如書寫、倒水、進(jìn)食時(shí)),尤其是進(jìn)行精細(xì)活動(dòng)時(shí)(如綁鞋帶、拿針線)會(huì)加重。此外,特發(fā)性震顫的特點(diǎn)是在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí)加重,有些病人在飲酒后可暫時(shí)消失。隨著病情的進(jìn)展,患者抖動(dòng)的頻率會(huì)下降但幅度會(huì)增加,常常難以控制震顫,從而嚴(yán)重影響工作和日?;顒?dòng),生活質(zhì)量出現(xiàn)大幅度降低。診斷特發(fā)性震顫需要滿足以下三點(diǎn):雙上肢動(dòng)作性姿勢性震顫,伴或不伴其他部位的震顫(如下肢、頭部、口面部或聲音);不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征,如肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)、帕金森綜合征等;病程超過3年。但對于因?yàn)椤罢痤潯本驮\的患者,醫(yī)生常常會(huì)開一系列檢查,像化驗(yàn)藥物、毒物、銅藍(lán)蛋白、頭部磁共振、肌電圖等檢查以排除其他原因引起的震顫。特發(fā)性震顫的治療分為藥物治療和手術(shù)治療。對于輕度不影響生活的患者,只需要進(jìn)行教育和安慰;對于對生活有一定影響的患者,可以根據(jù)工作生活的需要提前半小時(shí)服藥抑制癥狀;對于嚴(yán)重影響生活的患者,則需要按時(shí)口服藥物治療。常用藥物包括普萘洛爾、阿羅洛爾、撲米酮等。如果藥物不能有效改善震顫的癥狀,可以考慮采用腦深部電刺激術(shù)(DBS)來治療特發(fā)性震顫。腦深部電刺激術(shù)又稱腦起搏器術(shù),是一種立體定向手術(shù),醫(yī)生會(huì)先在患者頭部安裝一個(gè)定位頭架,然后做影像學(xué)檢查,并精確計(jì)算腦內(nèi)靶點(diǎn)位置,之后在頭上開一個(gè)硬幣大小的孔,根據(jù)靶點(diǎn)位置,把針粗細(xì)的柔軟電極精準(zhǔn)放入大腦中,通過電極釋放一定頻率的電脈沖信號(hào),刺激附近的神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)核團(tuán),從而達(dá)到調(diào)控患者腦內(nèi)不正常的信號(hào)傳遞,達(dá)到控制震顫的目的。目前神經(jīng)外科手術(shù)機(jī)器人的使用,可使手術(shù)更加簡便快捷。在手術(shù)效果方面,據(jù)統(tǒng)計(jì)單側(cè)刺激術(shù)后1年震顫的改善率為53%-63%,雙側(cè)刺激改善率為66%-78%,對生活質(zhì)量改善率為57.9%-82%。術(shù)后5年,雙側(cè)刺激日常生活能力改善率為32.3%-51%,術(shù)后10年震顫改善率為48%??傮w而言,深部腦電刺激術(shù)能有效減輕患者肢體震顫,安全性較好,推薦用于治療藥物難治性特發(fā)性震顫的患者。2022年08月17日
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孟凡剛主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 手抖,除了是帕金森,還可能是哪些???經(jīng)常碰到手抖的病人,這些病人都非常害怕,自己是不是得了帕金森病。其實(shí),大部分手抖的病人可能不是帕金森病。因?yàn)槭侄?,除了帕金森,還有很多其他疾病也有手抖的癥狀。最常見的就是特發(fā)性震顫,這種病人往往有家族史,出現(xiàn)拿東西,或者是一定姿勢的時(shí)候不自主的手抖,比如寫字、拿筷子、端盤子、倒水,都會(huì)出現(xiàn)手抖,但是安靜狀態(tài)下,手抖的情況較少。手抖在情緒激動(dòng)、緊張時(shí)會(huì)加重,有些病人飲酒后會(huì)減輕,還有的病人會(huì)出現(xiàn)頭部不自覺的抖動(dòng)。特發(fā)性震顫患者的病程往往很長,十幾年、甚至二十幾年。還有一些手抖是其他疾病造成的,比如甲亢,也會(huì)出現(xiàn)手部不自主抖動(dòng);肝硬化、肝功能衰竭也會(huì)出現(xiàn)手抖。其他的比如小腦的一些腫瘤、多發(fā)性硬化、腦血管病也會(huì)引起手抖;另外有一些藥物也會(huì)引起手抖,比如抗癲癇藥物、抗精神病藥物等等;還有一種手抖是心因性的,因?yàn)榍榫w因素導(dǎo)致的手抖,比如緊張、生氣、焦慮的時(shí)候出現(xiàn)手部不自主的手抖,像老百姓常說的“氣的手抖”。所以大家要保持心態(tài)平和,不要過度焦慮,緊張。帕金森、特發(fā)性震顫的患者如果已經(jīng)嚴(yán)重影響到了生活,可以考慮手術(shù)治療提高生活質(zhì)量,具體可到孟主任門診就診進(jìn)行評估,或者可以先在線上提交問診與主任進(jìn)行咨詢;天壇醫(yī)院功能神經(jīng)外科孟凡剛主任門診時(shí)間:周二上午:功能神經(jīng)外科專家門診,門診一部二層周二下午:馮濤帕金森會(huì)診門診,門診一部五層周三上午:神經(jīng)外科特需門診,門診一部五層可以通過微信“京醫(yī)通”公眾號(hào)或下載“北京天壇醫(yī)院”APP掛號(hào)如何找天壇醫(yī)院孟凡剛主任就診2022年07月07日
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