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孫虹副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 原發(fā)性震顫也稱(chēng)特發(fā)性震顫,是一種常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,臨床上以雙上肢的動(dòng)作性震顫為特點(diǎn),活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),靜止時(shí)消失,可伴有下肢、頭部、口面部或聲音震顫。約30%~70% 的患者有家族史,多呈常染色體顯性遺傳,在人群中的患病率約為0.9%,并隨著年齡的增長(zhǎng)而升高,65歲以上老年人群的患病率約為4.6%。原發(fā)性震顫的病因與發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,遺傳因素、老化因素、環(huán)境因素與其發(fā)病相關(guān)。 原發(fā)性震顫的臨床診斷需要同時(shí)滿足以下3點(diǎn):(1)雙上肢動(dòng)作性震顫,伴或不伴其他部位的震顫(如下肢、頭部、口面部或聲音);(2)不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征;(3)病程超過(guò)3年。門(mén)診就診時(shí),醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者具體情況,檢查肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、甲狀腺功能、血清銅藍(lán)蛋白、藥物、毒物等以排除代謝、藥物、毒物等因素引起的震顫,必要時(shí)行頭顱核磁檢查。 原發(fā)性震顫的治療分為藥物(口服藥物及A型肉毒毒素)和手術(shù)治療。其治療原則為:(1)輕度的、不影響日常生活或引起心理困擾的輕度震顫無(wú)需治療,只需進(jìn)行宣教和安慰;(2)震顫略重且患者由于工作或社交需要,可選擇事前半小時(shí)服藥以間歇性減輕癥狀;(3)影響日常生活和工作的中重度震顫患者,需要藥物治療;(4)藥物難治性重癥震顫患者可考慮手術(shù)治療;(5)頭部或聲音震顫患者可選擇肉毒毒素注射治療。 治療藥物分為一線、二線和三線用藥。其中一線藥物有普萘洛爾、阿羅洛爾、撲米酮;二線藥物有加巴噴丁、托吡酯、阿普唑侖、阿替洛爾、索他洛爾、氯硝西泮;三線用藥有納多洛爾、尼莫地平、A型肉毒毒素。當(dāng)單藥治療無(wú)效時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用。A型肉毒毒素和手術(shù)治療則適用于癥狀嚴(yán)重、藥物難治性的震顫患者。 原發(fā)性震顫患者在使用藥物時(shí)一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,注意可能的副作用。平時(shí)注意規(guī)律作息,減輕焦慮情緒,也會(huì)一定程度減輕震顫。2021年04月17日
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 有30年特發(fā)性震顫病程的張大姐,她的術(shù)后情況備受患者朋友們關(guān)心。開(kāi)機(jī)后的她震顫的肢體恢復(fù)平靜,回家后發(fā)來(lái)一段視頻,分享她術(shù)后生活終于可以自理的那份喜悅。張大姐激動(dòng)的告訴我們:“我終于能拿住筷子了,可以自己吃飯、喝水……”病情回顧:有30年特發(fā)性震顫病史的張大姐,術(shù)前她的生活已經(jīng)無(wú)法自理,她的主要癥狀雙側(cè)手抖、頭部震顫、心慌。手抖讓她拿不住筷子、拿不住碗、拿不住水杯。吃飯拿筷子夾菜時(shí),碟子里一半的菜都是自己手抖“扒拉”到桌子上的,喝水時(shí)手抖拿不住杯子,等水杯送到嘴邊,喝到嘴里常常只剩幾口了,這樣的狀態(tài)讓她不敢跟親戚朋友坐一個(gè)桌。記得她曾說(shuō)過(guò),春節(jié)家里來(lái)親戚了,吃飯的時(shí)候自己獨(dú)自盛些飯菜,躲到角落里吃,好面子的她害怕別人看到自己的狀態(tài)“太丟人”。當(dāng)時(shí)聽(tīng)到她的這一番講述時(shí),感到一絲落寞與心疼。為了能夠恢復(fù)正常生活,1月26日,西安交大一附院神經(jīng)外科功能組陳偉副教授為她進(jìn)行腦深部電刺激手術(shù)(腦起搏器)治療,當(dāng)時(shí)測(cè)試時(shí)身體震顫消失、拿筆畫(huà)圈、劃線都可以輕松完成。2月22日,陳偉副教授為張大姐進(jìn)行術(shù)后首次程控(開(kāi)機(jī)),開(kāi)機(jī)后震顫消失,30年震顫的身體終于恢復(fù)平靜,自己拿筷子夾菜、喝水等基本生活恢復(fù)正常,經(jīng)過(guò)開(kāi)機(jī)后一周的持續(xù)刺激,狀態(tài)越來(lái)越好,這就有了文章開(kāi)頭講到她發(fā)來(lái)的生活視頻。陳偉副教授介紹:張女士是典型的特發(fā)性震顫,特發(fā)性震顫聽(tīng)上去很陌生,其實(shí)這是生活中常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙疾病,同時(shí)也占了“震顫病”中的多數(shù),其癥狀容易和帕金森病混淆,因此漏診、誤診情況比較常見(jiàn)。特發(fā)性震顫會(huì)給患者帶來(lái)很大的壓力,特點(diǎn)為重復(fù)的精細(xì)運(yùn)動(dòng)震顫,其出現(xiàn)在活動(dòng)時(shí)而不是靜止時(shí)。癥狀通常發(fā)生在上肢和下肢、頭部、下頜或口腔中。頭部震顫常常表現(xiàn)為顫抖的聲音。震顫通常從上肢開(kāi)始,通常是不對(duì)稱(chēng)的,涉及身體的一側(cè)在另一側(cè)之前,或者涉及一側(cè)比另一側(cè)更大的程度。最終,震顫進(jìn)展到身體的兩側(cè),但它們可能仍然是不對(duì)稱(chēng)的。腦起搏器手術(shù)治療開(kāi)機(jī)后癥狀改善與帕金森病立竿見(jiàn)影的效果有些區(qū)別,特發(fā)性震顫開(kāi)機(jī)后震顫消失的時(shí)間會(huì)稍微久一些,但是隨著電極的持續(xù)刺激,患者狀態(tài)會(huì)越來(lái)越好。2021年03月03日
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 今日在陳偉教授微博有患者疑問(wèn),“56歲的母親出現(xiàn)震顫、手抖,有可能是什么疾???需要排查哪些疾???”陳偉教授介紹:“手抖大部分人首先想到的是帕金森病,其實(shí)除了帕金森病還需要與特發(fā)性震顫、交感神經(jīng)活躍、精神心因性等疾病鑒別,那么他們之間的震顫都有什么特點(diǎn)呢?”1、帕金森病帕金森病特征性的震顫類(lèi)型為靜止性震顫,早期多從一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端(手指)開(kāi)始,常表現(xiàn)為手指屈曲和拇指對(duì)掌的節(jié)律性搓丸樣動(dòng)作,震顫頻率為4~6Hz。后期呈N字形逐漸進(jìn)展至同側(cè)下肢與對(duì)側(cè)上、下肢體,但上肢通常較為嚴(yán)重。2、特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫起病隱匿,臨床上以上肢遠(yuǎn)端頻率為8~12 Hz的動(dòng)作性震顫為特點(diǎn),可伴姿勢(shì)性震顫。雙側(cè)上肢均可受累,多數(shù)發(fā)生于手和前臂,一般在上肢受累后數(shù)年出現(xiàn)頭部震顫,軀干和下肢通常最晚累及,聲音亦可受累。雙側(cè)上肢的嚴(yán)重程度常不對(duì)稱(chēng),雙手的姿勢(shì)性震顫并不同步,當(dāng)患者的雙手握住物體時(shí)可減弱震顫。多數(shù)患者飲酒后癥狀減輕,進(jìn)行書(shū)寫(xiě)、倒水、進(jìn)食等日常活動(dòng)和勞累、情緒緊張或激動(dòng)(如慶祝會(huì)、公開(kāi)演講)時(shí)可加重震顫。隨著病程的發(fā)展,震顫頻率下降而幅度增加,導(dǎo)致較為嚴(yán)重的功能障礙。3、交感神經(jīng)活躍正常人常有生理性震顫,但這在一般情況下肉眼并不可見(jiàn),通常為雙側(cè)肢體的低幅及相對(duì)高頻(約7 Hz)的姿勢(shì)性震顫。情緒緊張或激動(dòng)、焦慮、恐懼、肌肉疲勞等許多因素可以增加生理性震顫的幅度,這些因素通常與交感神經(jīng)活躍有關(guān)。76%的甲亢患者可出現(xiàn)震顫(通常是肢體震顫),這是甲亢最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)功能障礙。甲亢患者的震顫表現(xiàn)為持續(xù)性細(xì)小震顫,最常見(jiàn)于手部。甲亢性震顫的發(fā)病原因在于β腎上腺素能神經(jīng)的興奮性增加,因此,理論上情緒緊張或激動(dòng)這些能導(dǎo)致β腎上腺素能神經(jīng)興奮的因素也會(huì)加重甲亢患者的震顫。4、精神心理性震顫精神心理性震顫的患者多在焦慮、緊張、恐懼等某些精神因素的誘發(fā)下出現(xiàn)震顫,頻率較快(8~12 Hz)但幅度較小,有相應(yīng)的心理學(xué)特點(diǎn),去除促發(fā)因素癥狀即可消失。心因性疾病約占神經(jīng)內(nèi)科疾病診斷的1~9%,其中以心因性運(yùn)動(dòng)障礙最常見(jiàn),而后者主要以心因性震顫為主。心因性運(yùn)動(dòng)障礙分為四個(gè)等級(jí):(1)經(jīng)證實(shí)的心因性運(yùn)動(dòng)障礙:運(yùn)動(dòng)癥狀可被心理療法、暗示、安慰劑等治療后緩解,或患者在不被觀察的情況下可自發(fā)緩解;(2)臨床診斷的心因性運(yùn)動(dòng)障礙:運(yùn)動(dòng)癥狀與器質(zhì)性疾病的癥狀不一致,可表現(xiàn)出虛假的神經(jīng)病學(xué)體征、多發(fā)軀體障礙或有已確診的精神疾??;(3)很可能的心因性運(yùn)動(dòng)障礙:運(yùn)動(dòng)癥狀與器質(zhì)性疾病癥狀不一致,但目前無(wú)其他支持的特征;(4)可能的心因性運(yùn)動(dòng)障礙:患者的可疑癥狀僅與情緒有關(guān)。如果通過(guò)以上的介紹,您對(duì)于自身的震顫還無(wú)法判斷,應(yīng)盡早來(lái)院門(mén)診評(píng)估。2021年02月25日
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齊晶主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)內(nèi)科 門(mén)診常見(jiàn)震顫患者主要表現(xiàn)為不自主的手抖。 哪些疾病可以出現(xiàn)震顫? 震顫可以分為生理性震顫和病理性震顫。 生理性震顫是由于焦慮、緊張、恐懼、低血糖、劇烈運(yùn)動(dòng)等引起的震顫。在詢(xún)問(wèn)病史時(shí)可以了解到有以上某種誘因。 病理性震顫比較常見(jiàn)的疾病有: 1、特發(fā)性震顫?;颊叨鄶?shù)有家族史,進(jìn)展緩慢,手抖的同時(shí)可以出現(xiàn)頭抖。多數(shù)是非對(duì)稱(chēng)性姿勢(shì)性震顫?;颊吣脰|西時(shí)手抖動(dòng)明顯。少量飲灑后癥狀可以改善。 2、帕金森病。典型帕金森的震顫是單側(cè)、不對(duì)稱(chēng),多數(shù)是靜止性震顫,安靜時(shí)抖動(dòng),可有搓丸樣動(dòng)作。讓患者拿東西手抖會(huì)好轉(zhuǎn)。震顫從單側(cè)上肢開(kāi)始,也可累及腿、唇、下頜,舌,但不會(huì)出現(xiàn)頭抖。這是與特發(fā)性震顫的一個(gè)鑒別。除了震顫外患者同時(shí)有運(yùn)動(dòng)遲緩,強(qiáng)直,姿式平衡障礙等。 3、肝豆?fàn)詈俗冃?。這個(gè)疾病是遺傳性疾病,由于銅代謝異常,銅沉積在腦基底節(jié)區(qū)而引起震顫。這種震顫可以是靜止的也可以是姿勢(shì)性的。病情嚴(yán)重的患者可以有肌張力增高或上肢的不自主扭轉(zhuǎn)動(dòng)作等。除了腦部受累及外,還可以累及肝、腎、皮膚、角膜等引起相應(yīng)癥狀。 4、甲狀腺功能亢進(jìn)。患者多為年輕人,震顫幅度小,頻率快。肌張力正常。有甲亢的其癥狀如喜冷怕熱,情緒易怒等。 5、酒精中毒或藥物引起的震顫。患者在病史中有長(zhǎng)期大量飲酒史,或用藥史,藥物包括利血平、胃復(fù)安、西比靈、氯丙嗪、氟哌啶醇等。藥物引起的震顫于停藥后癥狀會(huì)減輕。 6、全身代謝性疾病也可以引起震顫,如肝性腦病、肺性腦病、尿毒癥等,患者由于其他系統(tǒng)疾病較重,引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)而產(chǎn)生一系列癥狀。 如果患者出現(xiàn)了震顫癥狀,建議首先去神經(jīng)內(nèi)科就診,同時(shí)也要除外其它系統(tǒng)疾病的影響。2021年02月20日
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對(duì)稱(chēng)等),發(fā)作方式(靜止性、姿勢(shì)性、動(dòng)作性)、頻率與幅度(精細(xì)或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫,但腭和面肌震顫更常見(jiàn)于帕金森?。徊粚?duì)稱(chēng)性上肢震顫常見(jiàn)于帕金森病,但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫;腿部震顫或行走時(shí)手部震顫提示帕金森??;精細(xì)震顫常見(jiàn)于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進(jìn)和生理性震顫,常很難發(fā)現(xiàn);小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩,帕金森病的震顫介于兩者之間。 鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點(diǎn)的觀察以及體格檢查來(lái)綜合分析:1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個(gè)年齡段;另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報(bào)道伴有語(yǔ)調(diào)和輕微步態(tài)異常?;颊咄ǔJ紫扔缮现_(kāi)始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對(duì)稱(chēng)起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見(jiàn),僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類(lèi)似于帕金森病)十分少見(jiàn)。書(shū)寫(xiě)的字可能變形,但不會(huì)表現(xiàn)為寫(xiě)字過(guò)小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會(huì)影響活動(dòng),隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加,以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害,至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力,包括書(shū)寫(xiě)、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語(yǔ)和操作。震顫幅度越大,對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對(duì)性別的影響無(wú)差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度等會(huì)加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解,也有個(gè)別報(bào)道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時(shí)的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類(lèi)型的震顫有類(lèi)似作用,乙醇(酒精)是通過(guò)中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。2021年02月18日
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 今日上午,有30年特發(fā)性震顫病史的張大姐,腦起搏器術(shù)后第二天外掛開(kāi)機(jī)后,原本不停抖動(dòng)的肢體恢復(fù)平靜,術(shù)前吃飯、喝水成困難,左右手畫(huà)圈、橫豎直線無(wú)法完成,開(kāi)機(jī)后震顫消失,可以輕松完成書(shū)寫(xiě)。視頻:術(shù)前、術(shù)中左側(cè)測(cè)試及外掛開(kāi)機(jī)后書(shū)寫(xiě)視頻對(duì)比66歲的張大姐頭部、雙手震顫30年,近十年的病情越來(lái)越重,術(shù)前雙手拿東西、吃飯喝水都無(wú)法完成,正常生活受到嚴(yán)重的影響。求助西安交大一附院神經(jīng)外科功能組陳偉副教授,希望通過(guò)腦深部電刺激手術(shù)治療。1月26日,進(jìn)行手術(shù)治療,術(shù)中測(cè)試時(shí)左側(cè)手震顫已經(jīng)消失,畫(huà)圈、劃線輕松完成。在術(shù)后第二天外掛開(kāi)機(jī)后,右側(cè)震顫的肢體也恢復(fù)平靜。陳偉副教授介紹:張女士是典型的特發(fā)性震顫,特發(fā)性震顫聽(tīng)上去很陌生,其實(shí)這是生活中常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙疾病,同時(shí)也占了“震顫病”中的多數(shù),其癥狀容易和帕金森病混淆,因此漏診、誤診情況比較常見(jiàn)。特發(fā)性震顫會(huì)給患者帶來(lái)很大的壓力,ET的特點(diǎn)為重復(fù)的精細(xì)運(yùn)動(dòng)震顫,其出現(xiàn)在活動(dòng)時(shí)而不是靜止時(shí)。癥狀通常發(fā)生在上肢和下肢、頭部、下頜或口腔中。頭部震顫常常表現(xiàn)為顫抖的聲音。震顫通常從上肢開(kāi)始,通常是不對(duì)稱(chēng)的,涉及身體的一側(cè)在另一側(cè)之前,或者涉及一側(cè)比另一側(cè)更大的程度。最終,震顫進(jìn)展到身體的兩側(cè),但它們可能仍然是不對(duì)稱(chēng)的。1、ET是一種漸進(jìn)的終生性疾病,會(huì)隨著時(shí)間的推移惡化。在病情持續(xù)期間,癥狀可能更多地出現(xiàn)在身體的某些區(qū)域。震顫經(jīng)常隨著身體受影響區(qū)域的移動(dòng)而惡化。對(duì)于一些患者,焦慮會(huì)使癥狀?lèi)夯?,盡管它不是行為或心理障礙。在晚期疾病中,震顫也可能在靜止時(shí)發(fā)生。2、ET是一種遺傳性疾病。幾種染色體異常已被證實(shí)與該疾病有關(guān)。但不同家系間的染色體圖譜并不一致。最有可能遺傳為常染色體顯性遺傳模式,具有可變的外顯性。臨床實(shí)踐中使用的標(biāo)準(zhǔn)成像檢查通常不顯示大腦異常。在研究中已經(jīng)觀察到代謝腦成像研究的變化,其中在關(guān)聯(lián)運(yùn)動(dòng)區(qū)域以及下枕葉和縱向束、扣帶、丘腦前輻射和鉤狀束中都發(fā)現(xiàn)了變化。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點(diǎn)的觀察以及體格檢查來(lái)綜合分析:1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個(gè)年齡段;另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報(bào)道伴有語(yǔ)調(diào)和輕微步態(tài)異常?;颊咄ǔJ紫扔缮现_(kāi)始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對(duì)稱(chēng)起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見(jiàn),僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類(lèi)似于帕金森病)十分少見(jiàn)。書(shū)寫(xiě)的字可能變形,但不會(huì)表現(xiàn)為寫(xiě)字過(guò)小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會(huì)影響活動(dòng),隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加,以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害,至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力,包括書(shū)寫(xiě)、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語(yǔ)和操作。震顫幅度越大,對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對(duì)性別的影響無(wú)差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度等會(huì)加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解,也有個(gè)別報(bào)道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時(shí)的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類(lèi)型的震顫有類(lèi)似作用,乙醇(酒精)是通過(guò)中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療?對(duì)癥狀較輕,不影響到工作和生活,可臨床觀察,不需要治療;對(duì)癥狀較明顯,影響工作,可服用心得安等藥物治療;如癥狀影響到工作和生活,腦起搏器是首選治療方法。2021年01月28日
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周洪語(yǔ)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院) 功能神經(jīng)外科 神經(jīng)科門(mén)診經(jīng)常會(huì)見(jiàn)到一些患者,訴說(shuō)手臂或頭部抖動(dòng),懷疑自己是帕金森病,很緊張。經(jīng)過(guò)醫(yī)生的詢(xún)問(wèn)和查體,被告知是“特發(fā)性震顫”,而不是帕金森病。很多人會(huì)誤以為手抖、震顫就是帕金森病。實(shí)際上,特發(fā)性震顫和帕金森病并不是一回事,治療方法也大不相同。雖然都表現(xiàn)為肢體震顫,但特發(fā)性震顫患者服用抗帕金森病藥物(如美多芭),通常沒(méi)有效果。所以,有必要簡(jiǎn)單介紹一下特發(fā)性震顫的相關(guān)診療常識(shí):■什么是特發(fā)性震顫 特發(fā)性震顫,是一種常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,以上肢遠(yuǎn)端的姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫為特點(diǎn),可伴有頭部、口面部或聲音震顫?!鎏匕l(fā)性震顫的病因是什么 30%~50%的患者有家族史,目前認(rèn)為特發(fā)性震顫是緩慢進(jìn)展的、可能與家族遺傳相關(guān)的復(fù)雜性疾病。很多學(xué)者對(duì)其發(fā)病機(jī)制進(jìn)行了大量研究,發(fā)現(xiàn)該病是在遺傳與環(huán)境多因素作用下致病。某些基因變異與特發(fā)性震顫的發(fā)病易感性相關(guān),某些環(huán)境因素包括飲食中含有的神經(jīng)毒素、重金屬鉛、吸煙等,也可能與發(fā)病有關(guān)?!雠R床特點(diǎn) 特發(fā)性震顫在各年齡均可發(fā)病,多見(jiàn)于40歲以上,尤其中老年人。以姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫為主要特征,多發(fā)生于手和前臂,也可累及頭部、下肢、聲音等。震顫可以同時(shí)累及多個(gè)部位(如前臂和頭部)。在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí)加重,日常活動(dòng)如書(shū)寫(xiě)、穿衣、倒水、進(jìn)食等也會(huì)加重震顫;多數(shù)患者在飲酒后,癥狀會(huì)有所減輕。隨著病程的進(jìn)展,震顫頻率下降,而幅度增加,導(dǎo)致較為嚴(yán)重的功能障礙。震顫累及部位也會(huì)逐步增多,一般在上肢受累后數(shù)年出現(xiàn)頭部震顫,軀干和下肢通常最晚累及?!鋈绾闻c帕金森病震顫相鑒別 帕金森病震顫:主要表現(xiàn)為靜止性震顫,手部搓丸樣震顫和下肢靜止性震顫是帕金森病的典型表現(xiàn)。除震顫外,帕金森病患者常伴有動(dòng)作遲緩、肌肉強(qiáng)直、姿勢(shì)和步態(tài)異常等。除此之外,左旋多巴沖擊試驗(yàn)對(duì)于鑒別帕金森病患者有效:服用美多芭以后,癥狀可以改善30%以上,考慮為帕金森病的可能性很大。 特發(fā)性震顫:表現(xiàn)為姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫,手部的節(jié)律性外展內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫?;颊叱S刑卣餍砸掖挤磻?yīng):在少量飲酒后震顫減輕,可以維持?jǐn)?shù)小時(shí)?!鎏匕l(fā)性震顫的治療原則 特發(fā)性震顫的治療分為藥物(口服藥物及A型肉毒毒素)和手術(shù)治療??傮w治療原則為: (1) 輕度震顫無(wú)需治療(或生活行為治療); (2) 輕到中度患者由于工作或社交需要,可選擇事前半小時(shí)服藥,以間歇性減輕震顫癥狀; (3) 影響日常生活和工作的中度到重度震顫,需要藥物治療; (4) 癥狀嚴(yán)重、藥物無(wú)法控制的患者,可以考慮手術(shù)治療; (5) 頭部或聲音震顫患者,可選擇A型肉毒毒素注射治療,但有可能引起肢體無(wú)力、呼吸困難、聲音嘶啞、吞咽困難等不良反應(yīng)。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院 功能神經(jīng)外科周洪語(yǔ)主任醫(yī)師仁濟(jì)醫(yī)院功能神經(jīng)外科主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)博士,碩士研究生導(dǎo)師,上海醫(yī)學(xué)會(huì)功能神經(jīng)外科學(xué)組委員,CAAE神經(jīng)調(diào)控專(zhuān)委會(huì)委員,CAAE青年委員,上海醫(yī)學(xué)會(huì)癲癇與腦電圖學(xué)組委員,中國(guó)抗衰老促進(jìn)會(huì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病委員,《中華解剖與臨床雜志》、《Clinical Neurology and Neurosurgery》等雜志編委或?qū)徃鍖?zhuān)家。從事神經(jīng)外科的臨床與科研工作25年,2006-2007年在德國(guó)Philipps大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科研修。主攻功能神經(jīng)外科疾?。耗退幮园d癇(綜合定位和外科治療)、運(yùn)動(dòng)障礙疾?。ㄅ两鹕喜?、特發(fā)性震顫、肌張力障礙)、頑固性疼痛(三叉神經(jīng)痛、叢集性頭痛、中樞性疼痛)及精神疾病(難治性強(qiáng)迫癥、抑郁癥)等外科治療。承擔(dān)國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目,獲上海市醫(yī)學(xué)科技進(jìn)步三等獎(jiǎng),完成SCI及核心期刊專(zhuān)業(yè)論文50余篇。參編《立體定向和功能性神經(jīng)外科學(xué)》等5部論著近20萬(wàn)字。獲上海交大優(yōu)秀青年教師后備人才獎(jiǎng),入選上海市優(yōu)秀青年醫(yī)學(xué)人才培養(yǎng)計(jì)劃。專(zhuān)家門(mén)診:上海交大醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院,周一上午;西院,周五上午)2021年01月07日
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 今日在網(wǎng)上有患者留言,54歲的楊先生,30歲的時(shí)候雙手便開(kāi)始不停抖動(dòng),而且這種情況日益加重,發(fā)展到后來(lái),筷子拿不住,筆也捏不住。特別是公司開(kāi)會(huì)及聚會(huì)等場(chǎng)合,緊張時(shí)震顫加重。疑問(wèn),是特發(fā)性震顫還是帕金森???西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科王茂德西安交大一附院西北帕金森病關(guān)愛(ài)中心陳偉副教授介紹,楊先生的癥狀是特發(fā)性震顫的幾率較大,特發(fā)性震顫聽(tīng)上去很陌生,其實(shí)這是生活中常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙疾病,同時(shí)也占了“震顫病”中的多數(shù),其癥狀容易和帕金森病混淆,因此漏診、誤診情況比較常見(jiàn)。特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對(duì)稱(chēng)等),發(fā)作方式(靜止性、姿勢(shì)性、動(dòng)作性)、頻率與幅度(精細(xì)或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫,但腭和面肌震顫更常見(jiàn)于帕金森?。徊粚?duì)稱(chēng)性上肢震顫常見(jiàn)于帕金森病,但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫;腿部震顫或行走時(shí)手部震顫提示帕金森??;精細(xì)震顫常見(jiàn)于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進(jìn)和生理性震顫,常很難發(fā)現(xiàn);小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩,帕金森病的震顫介于兩者之間。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,部分患者飲酒后震顫減輕。嚴(yán)重者可于疾病后期出現(xiàn)步態(tài)障礙和共濟(jì)失調(diào),震顫可出現(xiàn)于單一部位,部分患者癥狀在較長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)趨于相對(duì)穩(wěn)定,亦有部分患者隨病程的延長(zhǎng),癥狀逐漸加重,累及其他部位。早期關(guān)于特發(fā)性震顫的研究?jī)H關(guān)注運(yùn)動(dòng)癥狀,認(rèn)為其是一種單一癥狀的良性運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。近年來(lái),關(guān)于特發(fā)性震顫的研究越來(lái)越多地表明,除運(yùn)動(dòng)癥狀外,患者亦可出現(xiàn)非運(yùn)動(dòng)癥狀(NMS)。報(bào)告顯示30%的特發(fā)性震顫患者存在繼發(fā)性社會(huì)焦慮,且焦慮程度與年齡呈負(fù)相關(guān),與社會(huì)功能損害程度呈正相關(guān),而與震顫嚴(yán)重程度和患病時(shí)間無(wú)關(guān)聯(lián)性。特發(fā)性震顫患者焦慮評(píng)分高于正常對(duì)照者。約30%的特發(fā)性震顫患者存在社會(huì)焦慮,且焦慮程度與震顫嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)聯(lián)性。特發(fā)性震顫患者出現(xiàn)焦慮癥狀的機(jī)制至今尚不明確,可能與以下因素有關(guān):(1)患者因擔(dān)憂震顫癥狀及其對(duì)日常生活的影響而焦慮。(2)焦慮癥狀與抑郁癥狀并存。焦慮是影響特發(fā)性震顫患者健康的主要因素之一,以往被認(rèn)為是繼發(fā)于日常功能損害或社交活動(dòng)中個(gè)人負(fù)面情緒的影響。抑郁癥狀可能先于震顫癥狀出現(xiàn),而非震顫癥狀的繼發(fā)性影響。研究還指出,特發(fā)性震顫患者主觀的抑郁主訴和抗抑郁藥物的應(yīng)用均較正常對(duì)照者頻繁。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點(diǎn)的觀察以及體格檢查來(lái)綜合分析:1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個(gè)年齡段;另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報(bào)道伴有語(yǔ)調(diào)和輕微步態(tài)異常。患者通常首先由上肢開(kāi)始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對(duì)稱(chēng)起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見(jiàn),僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類(lèi)似于帕金森病)十分少見(jiàn)。書(shū)寫(xiě)的字可能變形,但不會(huì)表現(xiàn)為寫(xiě)字過(guò)小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會(huì)影響活動(dòng),隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加,以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害,至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力,包括書(shū)寫(xiě)、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語(yǔ)和操作。震顫幅度越大,對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對(duì)性別的影響無(wú)差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度等會(huì)加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解,也有個(gè)別報(bào)道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。圖片特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時(shí)的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類(lèi)型的震顫有類(lèi)似作用,乙醇(酒精)是通過(guò)中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。特發(fā)性震顫藥物治療特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術(shù)治療,常用藥物有心得安、安坦等,根據(jù)臨床治療數(shù)據(jù)顯示,大部分患者服用藥物治療效果甚微。特發(fā)性震顫患者DBS手術(shù)治療腦深部電刺激(DBS)治療具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點(diǎn),因此,難治性重癥特發(fā)性震顫患者應(yīng)首選手術(shù)的治療方法,而且手術(shù)對(duì)中線癥狀的緩解明顯好于單側(cè)手術(shù),而雙側(cè)手術(shù)若出現(xiàn)構(gòu)音困難、吞咽障礙等并發(fā)癥,可通過(guò)術(shù)后程控調(diào)節(jié)減輕其程度和范圍。2021年01月05日
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫聽(tīng)上去很陌生,其實(shí)這是生活中常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙疾病,同時(shí)也占了“震顫病”中的多數(shù),其癥狀容易和帕金森病混淆,因此漏診、誤診情況比較常見(jiàn)。特發(fā)性震顫會(huì)給患者帶來(lái)很大的壓力,ET的特點(diǎn)為重復(fù)的精細(xì)運(yùn)動(dòng)震顫,其出現(xiàn)在活動(dòng)時(shí)而不是靜止時(shí)。癥狀通常發(fā)生在上肢和下肢、頭部、下頜或口腔中。頭部震顫常常表現(xiàn)為顫抖的聲音。震顫通常從上肢開(kāi)始,通常是不對(duì)稱(chēng)的,涉及身體的一側(cè)在另一側(cè)之前,或者涉及一側(cè)比另一側(cè)更大的程度。最終,震顫進(jìn)展到身體的兩側(cè),但它們可能仍然是不對(duì)稱(chēng)的。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科王茂德1、ET是一種漸進(jìn)的終生性疾病,會(huì)隨著時(shí)間的推移惡化。在病情持續(xù)期間,癥狀可能更多地出現(xiàn)在身體的某些區(qū)域。震顫經(jīng)常隨著身體受影響區(qū)域的移動(dòng)而惡化。對(duì)于一些患者,焦慮會(huì)使癥狀?lèi)夯?,盡管它不是行為或心理障礙。在晚期疾病中,震顫也可能在靜止時(shí)發(fā)生。2、ET是一種遺傳性疾病。幾種染色體異常已被證實(shí)與該疾病有關(guān)。但不同家系間的染色體圖譜并不一致。最有可能遺傳為常染色體顯性遺傳模式,具有可變的外顯性。臨床實(shí)踐中使用的標(biāo)準(zhǔn)成像檢查通常不顯示大腦異常。在研究中已經(jīng)觀察到代謝腦成像研究的變化,其中在關(guān)聯(lián)運(yùn)動(dòng)區(qū)域以及下枕葉和縱向束、扣帶、丘腦前輻射和鉤狀束中都發(fā)現(xiàn)了變化。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點(diǎn)的觀察以及體格檢查來(lái)綜合分析:1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個(gè)年齡段;另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報(bào)道伴有語(yǔ)調(diào)和輕微步態(tài)異常?;颊咄ǔJ紫扔缮现_(kāi)始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對(duì)稱(chēng)起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見(jiàn),僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類(lèi)似于帕金森病)十分少見(jiàn)。書(shū)寫(xiě)的字可能變形,但不會(huì)表現(xiàn)為寫(xiě)字過(guò)小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會(huì)影響活動(dòng),隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加,以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害,至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力,包括書(shū)寫(xiě)、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語(yǔ)和操作。震顫幅度越大,對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對(duì)性別的影響無(wú)差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度等會(huì)加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解,也有個(gè)別報(bào)道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時(shí)的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類(lèi)型的震顫有類(lèi)似作用,乙醇(酒精)是通過(guò)中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療?對(duì)癥狀較輕,不影響到工作和生活,可臨床觀察,不需要治療;對(duì)癥狀較明顯,影響工作,可服用心得安等藥物治療;如癥狀影響到工作和生活,腦起搏器是首選治療方法。2020年09月10日
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對(duì)稱(chēng)等),發(fā)作方式(靜止性、姿勢(shì)性、動(dòng)作性)、頻率與幅度(精細(xì)或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫,但腭和面肌震顫更常見(jiàn)于帕金森??;不對(duì)稱(chēng)性上肢震顫常見(jiàn)于帕金森病,但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫;腿部震顫或行走時(shí)手部震顫提示帕金森病;精細(xì)震顫常見(jiàn)于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進(jìn)和生理性震顫,常很難發(fā)現(xiàn);小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩,帕金森病的震顫介于兩者之間。 鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點(diǎn)的觀察以及體格檢查來(lái)綜合分析。1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個(gè)年齡段;另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報(bào)道伴有語(yǔ)調(diào)和輕微步態(tài)異常?;颊咄ǔJ紫扔缮现_(kāi)始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對(duì)稱(chēng)起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見(jiàn),僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。 主要表現(xiàn)為姿位性震顫,可同時(shí)含有運(yùn)動(dòng)性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運(yùn)動(dòng)中加重。震顫的頻率為4~8Hz。起病時(shí)頻率為8~12Hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。 典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類(lèi)似于帕金森病)十分少見(jiàn)。書(shū)寫(xiě)的字可能變形,但不會(huì)表現(xiàn)為寫(xiě)字過(guò)小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會(huì)影響活動(dòng),隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加,以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害,至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力,包括書(shū)寫(xiě)、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語(yǔ)和操作。震顫幅度越大,對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對(duì)性別的影響無(wú)差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度(高熱、熱水浴)等會(huì)加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解,也有個(gè)別報(bào)道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時(shí)的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類(lèi)型的震顫有類(lèi)似作用,乙醇(酒精)是通過(guò)中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。 姿勢(shì)性震顫在包括帕金森病在內(nèi)的許多運(yùn)動(dòng)障礙疾病中很常見(jiàn),甚至是早期惟一的癥狀。一些患者出現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病,特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高,這其中可能有特殊亞群。特發(fā)性震顫藥物治療 特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術(shù)治療二種。其中,藥物治療對(duì)大多數(shù)特發(fā)性震顫患者有效。結(jié)合我國(guó)的實(shí)際情況,將治療特發(fā)性震顫的藥物分為一線、二線和三線用藥。普萘洛爾、阿羅洛爾和撲米酮是治療特發(fā)性震顫的首選初始用藥,且臨床證實(shí)有確切療效,當(dāng)單藥治療無(wú)效時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用。特發(fā)性震顫(腦深部電刺激)手術(shù)治療 神經(jīng)外科手術(shù)也可應(yīng)用于特發(fā)性震顫的治療,限于藥物難治性肢體震顫的治療,對(duì)頭部和聲音震顫效果不肯定的患者。腦深部電刺激(DBS)治療具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點(diǎn),因此,難治性重癥特發(fā)性震顫患者應(yīng)首選手術(shù)的治療方法。2020年04月17日
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