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占世坤主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 書寫痙攣(writing spasm)亦稱原發(fā)性書寫震顫(primary writing tremor),是成年人最常見的動作性震顫,尤以書寫時出現(xiàn)震顫,使書寫困難最為常見。臨床較常見,是指患者在書寫或做書寫動作時出現(xiàn)5~8Hz的手部震顫,不伴有其他功能障礙。部分患者震顫并不完全限于書寫動作,做其他相似工作或使用類似工具時也可有震顫。因此,有人提出書寫痙攣可分為任務(wù)誘導(dǎo)型書寫痙攣和姿位敏感型書寫痙攣。書寫痙攣 - 發(fā)病機制 肌張力亢進最為常見,寫字時手肌及腕部肌肉痙攣;或因肌肉力弱不能隨意使用鋼筆類似麻痹狀態(tài);亦有運動亢進型,寫字時手肌及腕部肌肉震顫,并逐漸增強,精神緊張更為顯著,是主動肌與拮抗肌紊亂的結(jié)果。書寫痙攣 - 臨床表現(xiàn) 該病主要發(fā)生于20~50歲長期從事書寫的人,尤其是從事文字工作者,部分患者有陽性家族史。多數(shù)起病隱襲緩慢漸進,先感覺手指部易疲勞或腕部疼痛,繼之出現(xiàn)特有的書寫痙攣。患者在持筆時或開始寫字時困難,這種痙攣現(xiàn)象主要發(fā)生在手指、腕部甚至整個上肢此病最重要特點是書寫時痙攣,不寫字時癥狀消失。肌力完全正常有時只單用鋼筆、小筆困難,用鉛筆或大筆時完全正常。患者可以正常工作,不存在失用現(xiàn)象。此病多屬于神經(jīng)功能性疾病,但部分病例在檢查時可見指間或腕部肌張力較高腕關(guān)節(jié)被動旋前旋后時有齒輪感抵抗所以有人認為該病屬于錐體外系疾患也有人認為是交感神經(jīng)反射性障礙。一般臨床上,書寫痙攣可分為三型:1.痙攣型(肌張力亢進型) 是最常見的一型,寫字時很快引起手肌、腕部肌肉痙攣或交替收縮狀態(tài)。2.麻痹型(無力型) 患者寫字時有疲勞無力感,因肌肉力弱不能隨意支配,類似麻痹狀態(tài)而不能使用鋼筆,有時沿神經(jīng)走行出現(xiàn)疼痛。3.震顫型(運動亢進型) 寫字時可見手搖動性震顫,隨著寫字震顫逐漸增強,尤其是在精神緊張影響下而更為顯著這種表現(xiàn)是主動肌與拮抗肌紊亂的結(jié)果。書寫痙攣 - 診斷 1.診斷標準(1)所有患者都存在手部震顫,導(dǎo)致書寫困難。需用該(左或右)利手的熟練工作和工具的使用時也可出現(xiàn)震顫,但程度較輕(2)體檢發(fā)現(xiàn)不僅在書寫,而且手部保持這種姿勢時都有震顫。上肢尚有非特異性動作性震顫,幅度比書寫震顫小。(3)根據(jù)手部震顫出現(xiàn)在不同情況,可將原發(fā)性書寫震顫分為兩型僅限于書寫時出現(xiàn)震顫,稱為任務(wù)誘導(dǎo)型;書寫及保持書寫姿位時均有震顫,稱為姿位敏感型。2.排除標準(1)有異常不自主姿勢的表現(xiàn),如肌張力障礙的姿勢。(2)有肌張力障礙的臨床證據(jù)或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn),如帕金森綜合征。鑒別診斷:一般認為原發(fā)性書寫痙攣是特發(fā)性震顫的一種變異型,因為兩者震顫頻率相近原發(fā)性書寫震顫還伴有輕度的上肢姿位性或運動性震顫對特發(fā)性震顫有效的藥物也能用于原發(fā)性書寫震顫特發(fā)性震顫起病可以只表現(xiàn)為單側(cè)手的震顫,但隨著病程發(fā)展,最終可發(fā)展為雙側(cè)對稱性全身震顫。原發(fā)性書寫痙攣特別是任務(wù)誘導(dǎo)型,通常保持相對穩(wěn)定狀態(tài),始終保持局限于手的震顫。而原發(fā)性書寫震顫也被認為是書寫痙攣的一種變異型,兩者都具有任務(wù)特異性。書寫痙攣一定程度上也表現(xiàn)有粗大的震顫。書寫痙攣發(fā)病年齡比原發(fā)性書寫震顫小10~20歲。書寫痙攣 - 檢查 實驗室檢查:血電解質(zhì)藥物、微量元素及生化檢查,有助于鑒別診斷。其它輔助檢查:1.CT、MRI檢查對顱內(nèi)疾病鑒別診斷有意義。2.肌電圖檢查對鑒別診斷有意義。3.基因分析 對鑒別某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。治療:本科采用微創(chuàng)手術(shù)治療書寫痙攣癥,通過立體定向技術(shù),對神經(jīng)環(huán)路進行調(diào)控,一般切口只有2厘米左右,縫1-2針,住院一周左右。總體有效率在90%以上,徹底幫助患者擺脫該病的困擾?;颊?:術(shù)前根本不能寫字,看上圖,寫字時由于抖動,將紙都擦破了,一個字沒寫成。經(jīng)過微創(chuàng)手術(shù),術(shù)后書寫自如?;颊?術(shù)前不能正常書寫,術(shù)后恢復(fù)正常2011年08月11日
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