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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫又稱(chēng)家族性或良性特發(fā)性震顫，是一種常染色體顯性遺傳病，為最常見(jiàn)的錐體外系疾病，也是最常見(jiàn)的震顫病癥，約60%病人有家族史。特發(fā)性震顫是單一癥狀性疾病，姿勢(shì)性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)。所謂姿勢(shì)性震顫，是指肢體維持一定姿勢(shì)時(shí)引發(fā)的震顫，在肢體完全放松時(shí)震顫自然消失。本病的震顫常見(jiàn)于手，其次為頭部震顫，極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。本病多于十余歲或成年早期發(fā)病，本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí)加重，多數(shù)病例在飲酒后暫時(shí)消失，次日加重，這也是特發(fā)性震顫的特征。檢查通常無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。應(yīng)對(duì)癥治療。藥物治療①β-受體阻滯劑：心得安40-120mg，分2次服，需要不定期服用，如預(yù)期在特定的場(chǎng)合震顫特別嚴(yán)重，可臨時(shí)口服心得安40-120mg;阿爾馬爾效果更好，副作用更小，在臨床上更常用，常用劑量：10mg每天兩次，早晨及下午服用;服藥前應(yīng)行心電圖，排除慢心律及傳導(dǎo)阻滯等的β-受體阻滯劑的禁忌證。②撲癇酮也有效，但特發(fā)性震顫患者對(duì)此藥常很敏感，不可按治療癲癇用藥，應(yīng)自小劑量50mg/d開(kāi)始，每2周增加日用量50mg，直至有效或出現(xiàn)副反應(yīng);通常有效劑量為100-150mg，3次/d;③偶有患者用阿普唑侖有效，最大劑量3mg/d分次服用。需要提醒的是，如果病情已經(jīng)影響到正常生活，且用藥無(wú)效的應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)評(píng)估，腦深部電刺激手術(shù)是首選手術(shù)治療。2019年10月11日
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對(duì)稱(chēng)等)，發(fā)作方式(靜止性、姿勢(shì)性、動(dòng)作性)、頻率與幅度(精細(xì)或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫，但腭和面肌震顫更常見(jiàn)于帕金森?。徊粚?duì)稱(chēng)性上肢震顫常見(jiàn)于帕金森病，但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫；腿部震顫或行走時(shí)手部震顫提示帕金森??；精細(xì)震顫常見(jiàn)于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進(jìn)和生理性震顫，常很難發(fā)現(xiàn)；小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩，帕金森病的震顫介于兩者之間。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點(diǎn)的觀察以及體格檢查來(lái)綜合分析：1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個(gè)年齡段；另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報(bào)道伴有語(yǔ)調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_(kāi)始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對(duì)稱(chēng)起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見(jiàn)，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類(lèi)似于帕金森病)十分少見(jiàn)。書(shū)寫(xiě)的字可能變形，但不會(huì)表現(xiàn)為寫(xiě)字過(guò)小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10～20年后會(huì)影響活動(dòng)，隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害，至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力，包括書(shū)寫(xiě)、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語(yǔ)和操作。震顫幅度越大，對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對(duì)性別的影響無(wú)差異。4、許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度等會(huì)加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解，也有個(gè)別報(bào)道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時(shí)的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類(lèi)型的震顫有類(lèi)似作用，乙醇(酒精)是通過(guò)中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。特發(fā)性震顫藥物治療特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術(shù)治療二種。其中，藥物治療對(duì)大多數(shù)特發(fā)性震顫患者有效。結(jié)合我國(guó)的實(shí)際情況，將治療特發(fā)性震顫的藥物分為一線(xiàn)、二線(xiàn)和三線(xiàn)用藥。普萘洛爾、阿羅洛爾和撲米酮是治療特發(fā)性震顫的首選初始用藥，且臨床證實(shí)有確切療效，當(dāng)單藥治療無(wú)效時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用。特發(fā)性震顫患者DBS手術(shù)治療神經(jīng)外科手術(shù)也可應(yīng)用于特發(fā)性震顫的治療，限于藥物難治性肢體震顫的治療，對(duì)頭部和聲音震顫效果不肯定的患者。腦深部電刺激(DBS)治療具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點(diǎn)，因此，難治性重癥特發(fā)性震顫患者應(yīng)首選手術(shù)的治療方法，而且手術(shù)對(duì)中線(xiàn)癥狀的緩解明顯好于單側(cè)手術(shù)，而雙側(cè)手術(shù)若出現(xiàn)構(gòu)音困難、吞咽障礙等并發(fā)癥，可通過(guò)術(shù)后程控調(diào)節(jié)減輕其程度和范圍。2019年09月09日2404
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 目前特發(fā)性震顫還無(wú)法根治，隨著年齡增長(zhǎng)，癥狀會(huì)逐漸加重。但是前面講過(guò)有三四類(lèi)藥物可以控制癥狀。當(dāng)然有些手術(shù)也可以較好地控制癥狀，提高患者生活質(zhì)量。特發(fā)性震顫什么情況下需要治療？特發(fā)性震顫發(fā)病率較高，但是輕度的震顫，沒(méi)有影響生活、學(xué)習(xí)或者工作時(shí)，就不需要治療。大概只有10%左右的患者，癥狀非常嚴(yán)重，影響到日常生活或者工作、社交等，就需要治療了。首先可以用藥，藥物治療無(wú)效時(shí)，可以選擇手術(shù)治療。有的患者想要提前治療，能延緩疾病進(jìn)展嗎？特發(fā)性震顫是一種慢性、逐漸加重的疾病，現(xiàn)在還沒(méi)有藥物或手術(shù)可以延緩特發(fā)性震顫的進(jìn)程，不管如何治療，特發(fā)性震顫還是會(huì)按照疾病原有的速度發(fā)展。目前的治療手段只是減輕震顫癥狀對(duì)日常生活的影響。特發(fā)性震顫和帕金森病都是一種運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，治療方法一樣嗎？首先，在用藥上，特發(fā)性震顫與帕金森病的治療完全不一樣。帕金森病往往使用多巴胺類(lèi)藥物或者抗膽堿類(lèi)藥物；而特發(fā)性震顫使用的是前面講到的三、四類(lèi)藥物：抗癲癇藥物、β受體阻滯劑、抗焦慮藥物和鎮(zhèn)靜類(lèi)藥物。在手術(shù)治療方式上，有相同也有不同之處。相同的地方是，帕金森病和特發(fā)性震顫都可以安裝腦起搏器，或者開(kāi)刀做腦內(nèi)核團(tuán)的毀損手術(shù)。不同之處在于，帕金森病患者安裝腦起搏器或者做毀損術(shù)往往是針對(duì)腦里一種特殊的核團(tuán)組織——丘腦底核或者蒼白球；而特發(fā)性震顫患者操作的靶點(diǎn)往往是另一種特殊的核團(tuán)組織——丘腦腹外側(cè)核。二者的操作靶點(diǎn)不一樣。如果特發(fā)性震顫被當(dāng)做帕金森病治療會(huì)怎么樣？如果特發(fā)性震顫被當(dāng)做帕金森病治療，不僅沒(méi)有效果，還會(huì)由于長(zhǎng)期服用治療帕金森病的藥物，而產(chǎn)生很多副作用。比如長(zhǎng)期服用息寧、左旋多巴這類(lèi)藥物，會(huì)出現(xiàn)嗜睡、脾氣暴躁、吞咽困難等副作用。對(duì)于特發(fā)性震顫患者，安裝腦起搏器和毀損手術(shù)哪個(gè)好？近十幾年，發(fā)達(dá)國(guó)家已經(jīng)很少再做毀損手術(shù)治療特發(fā)性震顫了。而腦起搏器能夠在療效相同的情況下，減少術(shù)后并發(fā)癥，并且它還具有毀損術(shù)所沒(méi)有的優(yōu)點(diǎn)，那就是可以調(diào)節(jié)。安裝腦起搏器后，醫(yī)生可以根據(jù)患者的不同情況，調(diào)節(jié)腦起搏器的參數(shù)，盡量讓每個(gè)患者都能獲得最佳的療效。而且就算出現(xiàn)意外情況，或者出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥，還可以減少刺激強(qiáng)度，甚至關(guān)掉起搏器，重新調(diào)整。有的患者覺(jué)得喝酒后，顫抖減輕，那么能不能每次發(fā)作時(shí)，喝點(diǎn)酒或者含酒精的飲料？偶爾喝一點(diǎn)酒，暫時(shí)控制癥狀是可以的。比如有的病人剛好要外出參加聚會(huì)，或者需要與客戶(hù)當(dāng)面溝通，由于震顫會(huì)影響社交或者工作，當(dāng)沒(méi)有藥物時(shí)，可以喝一點(diǎn)酒或含有酒精的飲料，暫時(shí)控制癥狀，度過(guò)眼前的難關(guān)。但是，酒精只能暫時(shí)抑制癥狀，一般只能持續(xù)2~4小時(shí)，時(shí)間一過(guò)，癥狀會(huì)重現(xiàn)，甚至有的患者還會(huì)加重。因此，安全起見(jiàn)，盡量少用喝酒這種方式來(lái)控制癥狀，而是要盡快找專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生進(jìn)行治療。2019年09月06日1748
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 與帕金森病完全不同的病： 特發(fā)性震顫也叫良性震顫、遺傳性震顫、老年性震顫，現(xiàn)在主張稱(chēng)為特發(fā)性震顫。這種病原因目前還不清楚，但是病人三分之一左右都有家族史，所以和遺傳有很大關(guān)系。 有些老年人一出現(xiàn)震顫就是懷疑自己是帕金森病，非常緊張，實(shí)際上這是兩種完全不同的兩種病。雖然這兩種病都有震顫，但是震顫是特發(fā)性震顫的惟一癥狀，而帕金森病除了震顫，還有一些別的癥狀。如因肌肉強(qiáng)直起床翻身行走動(dòng)作緩慢，面部表情不豐富而呈面具臉，寫(xiě)字越寫(xiě)越小等等。怎樣區(qū)別這兩種?。? 說(shuō)到這兩種病的區(qū)別，首先是發(fā)病部位不同。帕金森病容易發(fā)生在手部、下肢和軀干。先從一側(cè)上肢開(kāi)始發(fā)病，到下肢后，再發(fā)展到對(duì)側(cè)上肢、下肢。而特發(fā)性震顫主要是在手部、頭部還有下頜、舌，軀干和下肢不容易受累。這兩種病的震顫方式也不一樣。特發(fā)性震顫只是在活動(dòng)或生氣的時(shí)候，手不停地抖，比如夾菜、端水杯容易灑。而帕金森病正好相反，它是在不活動(dòng)的時(shí)候出現(xiàn)震顫。就說(shuō)你坐在這里沒(méi)事，手也會(huì)動(dòng)、頭也在搖也在動(dòng)，尤其是下肢顫抖的比較厲害?；顒?dòng)起來(lái)，反而顫抖輕一點(diǎn)。需做哪方面的檢查 診斷特發(fā)性震顫首先要詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病程。因?yàn)榕两鹕≌痤澆∏檫M(jìn)展很快，而特發(fā)性震顫病程發(fā)展很慢，可以在十年二十年里，病情變化都不大。還有就是進(jìn)行一些神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，發(fā)現(xiàn)有沒(méi)有其他的癥狀，必要時(shí)抽血化驗(yàn)。如排除甲亢引起的震顫，要抽血做甲狀腺素測(cè)查。年輕些的病人要抽血化驗(yàn)銅氧化酶吸光度，排除肝豆?fàn)詈俗冃?。另外還要做腦部CT或是核磁檢查，排除腦部的一些其他器質(zhì)性病變。做了這些檢查之后，基本可以確診是不是這病了。采取什么措施治療 對(duì)付特發(fā)性震顫，治療可以緩解病情，但不能除根。藥物治療主要是心得安、倍他洛克，但對(duì)于心率過(guò)慢、心功能不全的老年人，這類(lèi)藥最好慎用或不用。也可根據(jù)病情，病情輕的藥量少一些，或者間斷服用。還可配合服些維生素類(lèi)，如維生素E、維生素C，都對(duì)神經(jīng)有保護(hù)作用。 有些病人說(shuō)飲酒后癥狀輕了，問(wèn)是不是可以飲酒來(lái)控制震顫。這種病飲酒以后確實(shí)可減輕癥狀，但是一般也就是維持2～4小時(shí)，第二天癥狀還會(huì)加重。所以飲酒并不能治療這個(gè)病，應(yīng)該嚴(yán)格限制。生活中應(yīng)該注意什么 得了特發(fā)性震顫的老人應(yīng)該注意盡量做一些體能鍛煉，比如太極拳、廣播操。平時(shí)搓搓手，轉(zhuǎn)動(dòng)一下頸部，都有助于促進(jìn)血液循環(huán)。飲食方面多吃抗動(dòng)脈硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用，多吃五谷雜糧，品種越豐富對(duì)病情恢復(fù)越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制，特別是油炸食品應(yīng)該少吃。平時(shí)生活要規(guī)律，避免勞累。心理治療對(duì)病人同藥物一樣重要。病人要注意心態(tài)平衡，多看書(shū)勤動(dòng)腦，經(jīng)常出去走動(dòng)。有的病人思想負(fù)擔(dān)比較重，怕別人笑話(huà)自己。此時(shí)家屬、親戚朋友要給他安慰鼓勵(lì)。不要讓病人生氣緊張，特別是家里有些不好的消息，不要馬上告訴他，以免引起病情加重，創(chuàng)造一個(gè)溫馨祥和的康復(fù)環(huán)境。2019年08月19日1525
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對(duì)稱(chēng)等)，發(fā)作方式(靜止性、姿勢(shì)性、動(dòng)作性)、頻率與幅度(精細(xì)或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫，但腭和面肌震顫更常見(jiàn)于帕金森病；不對(duì)稱(chēng)性上肢震顫常見(jiàn)于帕金森病，但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫；腿部震顫或行走時(shí)手部震顫提示帕金森病；精細(xì)震顫常見(jiàn)于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進(jìn)和生理性震顫，常很難發(fā)現(xiàn)；小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩，帕金森病的震顫介于兩者之間。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點(diǎn)的觀察以及體格檢查來(lái)綜合分析。1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個(gè)年齡段；另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報(bào)道伴有語(yǔ)調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_(kāi)始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對(duì)稱(chēng)起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見(jiàn)，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。主要表現(xiàn)為姿位性震顫，可同時(shí)含有運(yùn)動(dòng)性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運(yùn)動(dòng)中加重。震顫的頻率為4～8Hz。起病時(shí)頻率為8～12Hz，隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類(lèi)似于帕金森病)十分少見(jiàn)。書(shū)寫(xiě)的字可能變形，但不會(huì)表現(xiàn)為寫(xiě)字過(guò)小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10～20年后會(huì)影響活動(dòng)，隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害，至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力，包括書(shū)寫(xiě)、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語(yǔ)和操作。震顫幅度越大，對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對(duì)性別的影響無(wú)差異。4、許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度(高熱、熱水浴)等會(huì)加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解，也有個(gè)別報(bào)道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時(shí)的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類(lèi)型的震顫有類(lèi)似作用，乙醇(酒精)是通過(guò)中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。姿位性震顫在包括帕金森病在內(nèi)的許多運(yùn)動(dòng)障礙疾病中很常見(jiàn)，甚至是早期惟一的癥狀。一些患者出現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病，特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高，這其中可能有特殊亞群。特發(fā)性震顫藥物治療特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術(shù)治療二種。其中，藥物治療對(duì)大多數(shù)特發(fā)性震顫患者有效。結(jié)合我國(guó)的實(shí)際情況，將治療特發(fā)性震顫的藥物分為一線(xiàn)、二線(xiàn)和三線(xiàn)用藥。普萘洛爾、阿羅洛爾和撲米酮是治療特發(fā)性震顫的首選初始用藥，且臨床證實(shí)有確切療效，當(dāng)單藥治療無(wú)效時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用。特發(fā)性震顫（腦深部電刺激）手術(shù)治療神經(jīng)外科手術(shù)也可應(yīng)用于特發(fā)性震顫的治療，限于藥物難治性肢體震顫的治療，對(duì)頭部和聲音震顫效果不肯定的患者。腦深部電刺激(DBS)治療具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點(diǎn)，因此，難治性重癥特發(fā)性震顫患者應(yīng)首選手術(shù)的治療方法。2019年08月12日2003
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李鵬主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦深部電刺激術(shù)，俗稱(chēng)“腦起搏器”，是一種類(lèi)似心臟起搏器的裝置，通過(guò)植入大腦的電極發(fā)放電脈沖來(lái)調(diào)控異常的神經(jīng)電活動(dòng)，達(dá)到減輕和控制疾病癥狀，恢復(fù)正常生活能力的目的。設(shè)備包括植入腦內(nèi)的細(xì)微電極、植入皮下的延伸導(dǎo)線(xiàn)和刺激發(fā)生器。DBS是當(dāng)前功能神經(jīng)外科最先進(jìn)的微創(chuàng)治療技術(shù)，是多學(xué)科前沿技術(shù)的融合。該技術(shù)具有不損傷腦組織、使用壽命長(zhǎng)和可調(diào)整的特點(diǎn)。設(shè)備植入后，可以正常進(jìn)行日?；顒?dòng)，一次植入，終生受益。腦深部電刺激術(shù)是1987年在美敦力公司的協(xié)助下，由法國(guó)學(xué)者Benabid教授開(kāi)創(chuàng)的，能夠明顯改善帕金森病患者的震顫、僵直等癥狀。該技術(shù)于1997年正式通過(guò)FDA批準(zhǔn)，應(yīng)用于帕金森病、特發(fā)性震顫和肌張力障礙疾病的治療。經(jīng)過(guò)逾20年的臨床應(yīng)用，全球已有超過(guò)三十萬(wàn)運(yùn)動(dòng)障礙疾病患者接受了腦起搏器手術(shù)治療。在過(guò)去的十五年間該技術(shù)在國(guó)內(nèi)的發(fā)展也逐漸成熟；目前全國(guó)已有數(shù)萬(wàn)患者成功接受DBS手術(shù)治療，生活質(zhì)量顯著提升。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間和大量治療病例的隨訪(fǎng)評(píng)估，DBS治療的安全性和有效性已經(jīng)獲得全球神經(jīng)科學(xué)專(zhuān)家的一致認(rèn)可。目前，腦起搏器（DBS）已被公認(rèn)為帕金森病的首選外科治療方法。目前已經(jīng)批準(zhǔn)的腦起搏器治療的運(yùn)動(dòng)障礙疾病包括：●帕金森病●特發(fā)性震顫●肌張力障礙對(duì)于帕金森病等運(yùn)動(dòng)障礙疾病，腦深部電刺激術(shù)可以顯著改善疾病造成的各類(lèi)癥狀，包括：動(dòng)作遲緩、動(dòng)作減少、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、肌肉僵直、震顫、異常姿勢(shì)及活動(dòng)受限等癥狀。同時(shí)，還可以減少藥物用量，對(duì)抗和避免藥物所產(chǎn)生的副作用。大量患者在接受了腦深部電刺激治療后，運(yùn)動(dòng)癥狀得到全面改善，生活質(zhì)量顯著提高，甚至重返工作崗位；其照料者也可以從繁重的照料工作中解脫出來(lái)，創(chuàng)造更多的社會(huì)價(jià)值。 帕金森?。?、原發(fā)性帕金森病2、病程4年以上3、服用復(fù)方左旋多巴曾經(jīng)有良好的療效4、藥物治療效果減退或不耐受藥物副反應(yīng)5、出現(xiàn)藥物相關(guān)運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥，如開(kāi)關(guān)現(xiàn)象、運(yùn)動(dòng)波動(dòng)或異動(dòng)癥等，應(yīng)盡早考慮手術(shù)6、排除癡呆和嚴(yán)重的精神疾病 特發(fā)性震顫：1.診斷明確的特發(fā)性震顫2.藥物治療效果不佳或者不能耐受藥物副反應(yīng)3.癥狀影響日?；顒?dòng)或工作4.排除癡呆和嚴(yán)重精神疾病肌張力障礙：1.原發(fā)性肌張力障礙2.部分嚴(yán)格選擇的繼發(fā)性肌張力障礙3.藥物及肉毒素注射效果不佳或不適合、不耐受藥物治療4.癥狀嚴(yán)重患者，應(yīng)在出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形前盡快手術(shù)手術(shù)的最佳時(shí)間是什么時(shí)候？目前對(duì)于最佳手術(shù)時(shí)間尚無(wú)準(zhǔn)確標(biāo)準(zhǔn)，但大量病例觀察結(jié)果發(fā)現(xiàn)：在滿(mǎn)足手術(shù)指針的情況下，應(yīng)盡早手術(shù)，效果更佳，患者獲益更多。研究發(fā)現(xiàn)：相對(duì)年輕、病程較短、疾病嚴(yán)重程度較輕的患者，接受DBS手術(shù)，其術(shù)后癥狀改善明顯優(yōu)于其他患者。值得注意的是，DBS治療帕金森病和肌張力障礙存在明確的時(shí)間窗，一味推遲手術(shù)，將錯(cuò)過(guò)手術(shù)時(shí)機(jī)。通常情況下，如下患者不再適合DBS手術(shù)治療：l 癥狀嚴(yán)重，臥床和輪椅生活，大劑量藥物治療效果不佳的晚期帕金森病患者（V期）l 癥狀嚴(yán)重，導(dǎo)致身體機(jī)能顯著降低甚至衰竭的患者l 全身關(guān)節(jié)嚴(yán)重變形，難以糾正的肌張力障礙患者選擇DBS手術(shù)有哪些要求？一定要選擇設(shè)備先進(jìn)，植入經(jīng)驗(yàn)豐富，能夠進(jìn)行DBS全程管理的醫(yī)療中心。DBS治療對(duì)手術(shù)植入精度及術(shù)后程控管理均有非常高的要求，將直接影響手術(shù)療效及安全性。目前，國(guó)內(nèi)能夠確保植入精度并進(jìn)行全程患者管理的植入中心非常少，請(qǐng)仔細(xì)甄選。更多疾病信息，歡迎關(guān)注李鵬醫(yī)生微信公眾號(hào)：點(diǎn)擊：DBS介紹2019年08月05日8365
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 原發(fā)性震顫(essentialtrem，ET)是一種常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙。又稱(chēng)為特發(fā)性震顫、良性震顫。常有家族史，故又稱(chēng)為遺傳性震顫或家族性震顫。1887年Dana首次描述了該病，100多年來(lái)，盡管在其病因、發(fā)病機(jī)制、臨床特征、診斷與治療諸方面進(jìn)行了大量研究，目前仍確診困難，治療無(wú)非常有效辦法。為提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，今就本病發(fā)生機(jī)制、臨床特征、診斷、鑒別、治療及基礎(chǔ)研究等方面簡(jiǎn)要概述。原發(fā)震顫與帕金森的區(qū)別和診斷：臨床上最容易與ET相混淆的疾病是PD或帕金森綜合征，有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)PD患者的家族中有高比例的ET患病率；同時(shí)ET中有高比例的ET-PD，且往往ET的發(fā)病先于PD；于是有學(xué)者認(rèn)為ET是一種PD的頓挫型。但不少學(xué)者研究認(rèn)為ET與PD是兩種不同疾病。臨床鑒別主要依靠震顫形式及神經(jīng)系統(tǒng)體征。PD可有動(dòng)作性震顫，不過(guò)靜止性震顫更典型。靜止性震顫可見(jiàn)于身體各個(gè)不同部位，常不對(duì)稱(chēng)，其中最典型的表現(xiàn)為搓丸樣動(dòng)作。是由肘部屈伸運(yùn)動(dòng)，前臂的前旋后旋運(yùn)動(dòng)和拇指運(yùn)動(dòng)所致，其頻率為4—6Hz，典型靜止性震顫隨運(yùn)動(dòng)開(kāi)始而消失，病程后期亦可轉(zhuǎn)為姿勢(shì)性。多巴胺能藥物治療通常可改善震顫。除震顫形式不同外，PD還有肌僵直、運(yùn)動(dòng)減少等神經(jīng)系統(tǒng)體征。生理性震顫正常情況下僅在維持某種姿勢(shì)時(shí)出現(xiàn)，在某些情況以及使用特殊藥物時(shí)可加重并成為一種癥狀，如焦慮、緊張、恐懼、鍛煉、低血糖、甲狀腺毒癥、酒精戒斷及某些藥物，頻率手部為6～12Hz，一般有相應(yīng)的心理或病史特點(diǎn)，去除觸發(fā)因素癥狀即可消失。此外，本病還需與其他疾病引起的震顫如小腦病變、脫髓鞘疾病、多發(fā)性硬化等進(jìn)行鑒別，結(jié)合相應(yīng)疾病特點(diǎn)鑒別不難。如何治療特發(fā)性震顫 ?對(duì)癥狀較輕，不影響到工作和生活，可臨床觀察，不需要治療；對(duì)癥狀較明顯， 影響工作，可 服用心得安治療；如癥狀影響到工作和生活，腦起搏器是首選治療方法。腦起搏器治療特發(fā)性 震顫的手術(shù)方法與治療帕金森病幾乎相同。既往也采用丘腦腹外側(cè)核毀損術(shù)治療，但副作用和 并發(fā)癥較多，并且通常只能作一側(cè)；由于腦起搏器的發(fā)明，目前已很少采用。腦起搏器治療特發(fā)性震顫的效果如何 ?其實(shí)腦起搏器用于特發(fā)性震顫治療已經(jīng)有相當(dāng)長(zhǎng)的歷史了，國(guó)內(nèi)外已大量成功病例報(bào)道，被認(rèn) 為是特發(fā)性震顫最理想的治療方法。我們也發(fā)現(xiàn)特發(fā)性震顫腦起搏器治療效果滿(mǎn)意，無(wú)明顯手 術(shù)并發(fā)癥和副作用。2019年07月22日1635
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李建宇主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 說(shuō)起特發(fā)性震顫來(lái)說(shuō)，我們常見(jiàn)的就是病人在做的時(shí)候，看不出來(lái)，別人手，但是別人只要一拿杯子尤其拿輕一點(diǎn)的酒杯啊，或者紙杯的時(shí)候病人手就會(huì)有一個(gè)明顯的顫動(dòng)，這是最常見(jiàn)的癥狀，另外一個(gè)呢，特發(fā)性震顫跟帕金森病的震顫不同的是它是個(gè)動(dòng)作性震顫，他不執(zhí)行動(dòng)作的時(shí)候是完全放松的，你看不出來(lái)，而在你做一些精細(xì)的動(dòng)作，包括寫(xiě)字拿筷子拿杯子的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)震顫，這種特發(fā)性震顫呢，主要集中在上肢一般下肢很少斗，因?yàn)檫@個(gè)震顫呢，有時(shí)候會(huì)累積到頭部包括聲音會(huì)出現(xiàn)這種震顫，還有呢，就是病人呢，多數(shù)會(huì)有這種家族史，就是你問(wèn)他父母啊，兄弟姐妹啊，有這種病70%的病人可能有這種家族史，還有一個(gè)特點(diǎn)呢，震顫呢，就是他很久以后會(huì)有明顯的改善，但是這種改善不是永久，他酒勁過(guò)去了，他又會(huì)這種震顫，但是對(duì)于帕金森病的這種病人來(lái)說(shuō)，喝酒是完全不會(huì)減輕震顫，呃，它的藥物治療也不一樣，對(duì)于特發(fā)性震顫病來(lái)說(shuō)，主要是指心得安阿爾馬爾這種。2019年07月02日1456
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李紅星副主任醫(yī)師 勝利油田中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫又稱(chēng)家族性或良性特發(fā)性震顫，姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫是唯一的表現(xiàn)。特發(fā)性震顫是一種常染色體顯性 遺傳病，為最常見(jiàn)的錐體外系疾病，也是最常見(jiàn)的震顫病癥，約60%病人有家族史。特發(fā)性震顫是單一癥狀性疾病，姿勢(shì)性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)。所謂姿勢(shì)性震顫，是指肢體維持一定姿勢(shì)時(shí)引發(fā)的震顫，在肢體完全放松時(shí)震顫自然消失。本病的震顫常見(jiàn)于手，其次為頭部震顫，極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí)加重，多數(shù)病例在飲酒后暫時(shí)消失，次日加重，這也是特發(fā)性震顫的特征。應(yīng)對(duì)癥治療。癥狀體征：本病多于十余歲或成年早期發(fā)病，震顫是唯一的臨床癥狀，表現(xiàn)為姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫，常累及一只手或雙手或頭部，癥狀直到后來(lái)才逐漸變得明顯。除了帶來(lái)外表和社交尷尬，通常不引起殘疾，有的病例震顫可妨礙手完成精細(xì)動(dòng)作如書(shū)寫(xiě)，喉肌受累時(shí)可影響發(fā)音，下肢多不受累。患者常述及少量飲酒可使癥狀顯著緩解，但為時(shí)短暫，機(jī)制不清。檢查通常無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。疾病病因：1/3以上的患者有家族史，伴常染色體顯性遺傳,目前已確認(rèn)2個(gè)致病基因位點(diǎn)，定位于3q13（FET1）和2p22－25（ETM或ET2）。治療方案：1、藥物治療; ①β-受體阻滯劑：心得安40-120mg，分2次服，需要不定期服用，如預(yù)期在特定的場(chǎng)合震顫特別嚴(yán)重，可臨時(shí)口服心得安40-120mg； 阿爾馬爾 效果更好，副作用更小，在臨床上更常用，常用劑量：10mg每天兩次，早晨及下午服用；服藥前應(yīng)行心電圖，排除慢心律及傳導(dǎo)阻滯等的β-受體阻滯劑的禁忌證。 ②撲癇酮也有效，但特發(fā)性震顫患者對(duì)此藥常很敏感，不可按治療癲癇用藥，應(yīng)自小劑量50mg/d開(kāi)始，每2周增加日用量50mg，直至有效或出現(xiàn)副反應(yīng)；通常有效劑量為100-150mg，3次/d；③偶有患者用阿普唑侖有效，最大劑量3mg/d分次服用。2、少數(shù)癥狀嚴(yán)重、以一側(cè)為主和藥物治療無(wú)效的病人可行丘腦損毀術(shù)， 丘腦深部電刺激（DBS）是有效的替代療法。DBS技術(shù)比以往的手術(shù)方法有其突出的優(yōu)點(diǎn)。首先，DBS是可逆的和可調(diào)節(jié)的。手術(shù)不毀損神經(jīng)核團(tuán)，只是使其暫時(shí)處于電麻痹狀態(tài)，改善神經(jīng)功能，神經(jīng)核團(tuán)麻痹的程度、范圍可通過(guò)設(shè)定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個(gè)因素來(lái)調(diào)節(jié)。在術(shù)后漫長(zhǎng)日子里，還可隨病情變化而不斷調(diào)節(jié)，可以長(zhǎng)期控制不斷發(fā)展變化的特發(fā)性震顫癥狀。其次,DBS是可體驗(yàn)的。手術(shù)植入電極后，可通過(guò)臨時(shí)刺激的方法，讓病人切身適應(yīng)、體驗(yàn)和觀察,再?zèng)Q定最終和最佳的電極植入位點(diǎn)。再次，DBS是可發(fā)展的。手術(shù)保留正常腦組織的神經(jīng)功能，為以后可能出現(xiàn)的新方法創(chuàng)造條件，也就保留了患者獲得新生的權(quán)利和希望。最后,DBS是雙側(cè)的。對(duì)雙側(cè)特發(fā)性震顫患者的癥狀都可達(dá)到有效控制的目的,而毀損雙側(cè)蒼白球或丘腦，容易出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。加之DBS很少出現(xiàn)副作用，這是病人樂(lè)于接受的重要原因。正由于上述優(yōu)點(diǎn)，在美國(guó)、加拿大和歐洲等發(fā)達(dá)國(guó)家，已經(jīng)很少人去做毀損術(shù)，接受腦起搏器治療的特發(fā)性震顫患者越來(lái)越多,腦起搏器系統(tǒng)的電池一般可以使用5～10年，如果電池耗竭，需要更換脈沖發(fā)生器，電極和導(dǎo)線(xiàn)不需更換。這可以通過(guò)簡(jiǎn)單的外科手術(shù)進(jìn)行更換。用藥安全：1、心理治療：首先要正視這個(gè)現(xiàn)實(shí)，不能怕人知道，使心情放平和。另外生活要規(guī)律，避免激動(dòng)勞累，對(duì)病程有好處。 2、藥物治療：用藥量根據(jù)病人的情況，震顫輕時(shí)可以服量低，或者間斷服用，嚴(yán)重的就要持續(xù)服用。同時(shí)還應(yīng)該服一些維生素類(lèi)藥物，比如維生素E、維生素C，對(duì)神經(jīng)有保護(hù)、抗衰老的作用。 3、手術(shù)治療：如果對(duì)藥物治療不理想，可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療和帕金森病的止顫治療相同的。這種病不能根治，但是通過(guò)積極及時(shí)的治療，能夠控制病情延緩病程。4、飲食調(diào)理：多吃抗動(dòng)脈硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用，多吃五谷雜糧，品種越豐富對(duì)病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制，特別是 油炸食品應(yīng)該少吃。 5、生活注意：飲酒以后可以使癥狀減輕，但是一般也就維持2～4個(gè)小時(shí)，此后癥狀又會(huì)加重，所以飲酒不能治療此病，反而使癥狀加重，應(yīng)該嚴(yán)格限制。 6、加強(qiáng)鍛煉：有這種病的老年人在康復(fù)期間應(yīng)該注意盡量做一些體能鍛煉，比如太極拳、體操。2019年06月11日4500
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2019年04月26日5324
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特發(fā)性震顫相關(guān)科普號(hào)
任志偉醫(yī)生的科普號(hào)
任志偉 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
功能神經(jīng)外科
869粉絲1.4萬(wàn)閱讀
王寧醫(yī)生的科普號(hào)
王寧 副主任醫(yī)師
航空總醫(yī)院
功能神經(jīng)外科
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邵明醫(yī)生的科普號(hào)
邵明 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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