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溫哲主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 肝膽外科 膽道閉鎖：家長必知的“小黃人”警報溫哲廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心肝膽外科膽道閉鎖是一種新生兒期的嚴(yán)重肝膽疾病，簡單來說，就是寶寶體內(nèi)的“膽汁運輸通道”逐漸閉鎖，膽汁無法排入腸道，導(dǎo)致全身發(fā)黃、肝臟受損。若不及時治療，最終將危及生命！膽道閉鎖的發(fā)病率在不同地區(qū)有所差異，在中國發(fā)病率約1/8000-1/15000，估計每年新發(fā)病例約2000-3000例。一、為什么家長要特別警惕？1.偽裝成“生理性黃疸”????正常新生兒黃疸多在2周內(nèi)消退，但膽道閉鎖的寶寶黃疸會持續(xù)加重，且大便逐漸變淺（陶土色），尿液深黃如濃茶。??關(guān)鍵信號：出生2周后黃疸不退+大便發(fā)白！??2.必須手術(shù)治療，黃金治療期僅60天???膽道閉鎖寶寶無法通過吃藥打針得到治愈，必須要手術(shù)治療。最佳手術(shù)治療窗口是出生后60天內(nèi)，拖延可能導(dǎo)致肝硬化逐漸加重，最終需肝移植。二、為什么寶寶會得膽道閉鎖？??目前膽道閉鎖的發(fā)病原因還不清楚，全世界的醫(yī)生和科學(xué)家都沒有得出明確結(jié)論，只是懷疑可能與先天性發(fā)育異常、病毒感染、免疫異常、環(huán)境因素等有關(guān)，至于具體到每個寶寶身上，現(xiàn)在還沒有辦法查到發(fā)病的具體原因。???三、膽道閉鎖寶寶會有哪些特殊表現(xiàn)？1.早期信號（出生后2-8周）?-黃疸不退：不管是曬太陽、照藍(lán)光，還是吃藥打針，黃疸始終沒有消退，反而越來越嚴(yán)重，眼睛也開始變黃。??-白陶土色大便：大便是灰白色或淺黃色，而不是金黃色或墨綠色，而且顏色越來越白（典型特征?。?。??-濃茶色尿液：尿布顏色越來越深，像濃茶的顏色一樣。??進(jìn)展期癥狀（未及時治療）?-腹脹：肚子比同齡寶寶要大，圓鼓鼓的，摸著像皮球一樣有些硬，肚皮上可以看到明顯的血管曲張。??-營養(yǎng)不良：吃的不少就是不長肉，體重增長緩慢，不管換什么奶粉都沒用；或者吃奶越來越少，肚子越來越大身子卻越來越瘦。???家長寶典：如何快速識別膽道閉鎖？??正常寶寶?????|??膽道閉鎖寶寶???????黃疸2周內(nèi)消退????|??黃疸持續(xù)加重??????金黃色或綠色大便???|??陶土色/灰白色大便?????尿液顏色正常?????|??尿液深黃（染尿布）????吃奶好、體重增長???|??可能食欲差、腹脹???家長行動指南：若發(fā)現(xiàn)以上異常，盡快掛兒科或小兒肝膽外科門診，做“肝功能+腹部超聲”檢查！四、如何進(jìn)一步檢查寶寶是不是膽道閉鎖？?1.初步篩查-大便顏色比對：使用“大便比色卡”判斷是否為陶土色。??小貼士：可通過“大便比色卡”（醫(yī)院或網(wǎng)絡(luò)獲?。Ρ葘殞毤S便顏色，輔助判斷風(fēng)險。-抽血肝功能檢查：總膽紅素升高、以直接膽紅素升高為主，GGT明顯增高。-腹部超聲：膽囊未顯示或發(fā)育不良，膽囊收縮功能差，肝門部纖維塊（“三角征”）等。??2.確診檢查??-手術(shù)探查并術(shù)中膽道造影：是目前全世界唯一能百分百確診膽道閉鎖的方法（金標(biāo)準(zhǔn)），其他任何檢查都不能完全診斷膽道閉鎖，早期手術(shù)探查確診是提高膽道閉鎖寶寶生存質(zhì)量的關(guān)鍵！??五、膽道閉鎖分為哪幾個類型？根據(jù)膽管閉鎖的部位和范圍，膽道閉鎖可分為三型，其中III型即肝門部膽管完全閉鎖占絕大多數(shù)（90%左右）。六、膽道閉鎖寶寶該如何治療？??膽道閉鎖寶寶一旦確診必須要手術(shù)治療，如果不做手術(shù)只靠吃藥打針無法緩解，大多在一歲以內(nèi)因肝衰竭而死亡！目前治療膽道閉鎖主要有兩種手術(shù)方式：1.Kasai手術(shù)（又稱葛西手術(shù)、肝門空腸吻合術(shù)，是目前國際公認(rèn)的首選手術(shù)方式）??-時機：出生后60天內(nèi)手術(shù)最佳，超過90天成功率驟降！因此需盡早手術(shù)，避免延誤治療。??-原理：切除閉鎖膽管殘留形成的纖維塊，將肝門部與腸道吻合，用腸道代替閉鎖的膽道，重建膽汁引流通道，恢復(fù)膽汁排泄。?-成功率：約50%-60%患兒術(shù)后膽汁引流成功，但部分仍需肝移植。葛西手術(shù)的目的一是可以讓部分寶寶完全退黃，無需肝移植，二是為后續(xù)肝移植爭取時間，提高長期治療效果。??2.肝移植?-適應(yīng)癥：肝移植是膽道閉鎖治療的最終手段，也是根治性手段，適用于葛西術(shù)后效果不好或因年齡太大等原因沒有辦法做葛西手術(shù)的寶寶。-生存率：目前我國兒童肝移植手術(shù)成功率在90%以上，5年生存率>85%，總體效果比較好，但是手術(shù)以后需要長期吃藥預(yù)防排斥反應(yīng)。??3.輔助治療?-營養(yǎng)支持：含中長鏈脂肪酸（MCT）的深度水解奶粉對膽道閉鎖寶寶來說更容易吸收，同時補充維生素A/D/E/K等也有助于寶寶成長。??-藥物：目前膽道閉鎖寶寶術(shù)后常規(guī)需要服用復(fù)方甘草酸苷片（護(hù)肝）、熊去氧膽酸（利膽）、抗生素（預(yù)防膽管炎）、激素（減輕炎癥）等藥物，具體服藥時間和劑量根據(jù)每個寶寶的具體情況單獨調(diào)整。??4.心理與社會支持?-家庭互助：可以加入膽道閉鎖患兒家長群，分享護(hù)理經(jīng)驗，互幫互助。??-心理疏導(dǎo)：膽道閉鎖寶寶的治療是一個長期過程，對家長來說是一項艱巨的考驗，因此家長需要關(guān)注自身心理健康，家人之間互相鼓勵互相理解，必要時尋求專業(yè)幫助。??定期隨訪膽道閉鎖寶寶手術(shù)以后需要定期復(fù)查肝功能、腹部超聲，根據(jù)恢復(fù)情況調(diào)整治療方案。??七、膽道閉鎖寶寶手術(shù)以后治療效果到底怎么樣？膽道閉鎖的手術(shù)效果與手術(shù)時寶寶的年齡密切相關(guān)，如果能在3個月以內(nèi)尤其是60天內(nèi)進(jìn)行葛西手術(shù)，約50%-60%的寶寶可以獲得較好的退黃效果，約20%-30%的寶寶甚至可以完全退黃，像正常孩子一樣健康成長。但是也有一部分寶寶即使手術(shù)后退黃成功，仍然有可能在幾年后因為進(jìn)行性的肝硬化加重最終需要接受肝移植治療。另外還有部分寶寶手術(shù)后退黃效果不好，在短期內(nèi)就要準(zhǔn)備接受肝移植。因此，是否選擇做葛西手術(shù)對于每個膽道閉鎖寶寶的家長來說都是一個非常慎重的決定，需要結(jié)合每個家庭的具體情況和家人意愿做出最終選擇。?說在最后的話??膽道閉鎖的救治是一場與時間的賽跑，早期診斷和手術(shù)是提高治療效果的關(guān)鍵，能顯著提升寶寶以后的生活質(zhì)量。家長如果發(fā)現(xiàn)自己的寶寶出生以后黃疸始終不退、大便逐漸變白，務(wù)必盡早到專業(yè)的兒科就醫(yī)！即使確診膽道閉鎖最終需要肝移植，大多數(shù)孩子術(shù)后依然能健康長大、結(jié)婚生子。科學(xué)治療+細(xì)心護(hù)理，讓我們懷著愛和希望創(chuàng)造出屬于自己的生命奇跡！溫哲主任簡介肝膽外科主任，外科部副主任，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，廣州市小兒普外重點專科學(xué)術(shù)學(xué)科帶頭人，小兒外科臨床研究所負(fù)責(zé)人。畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)，師從我國著名小兒外科創(chuàng)始人張金哲院士，從事小兒外科工作30余年，在小兒腹腔鏡及機器人手術(shù)方面，在小兒普外及肝膽外科方面有深入研究，臨床經(jīng)驗豐富，在省內(nèi)率先開展了多項高難度手術(shù)，包括：達(dá)芬奇多孔機器人及國產(chǎn)單孔機器人手術(shù)、腹腔鏡胰腺腫瘤手術(shù)、門靜脈高壓Rex手術(shù)等。以第一作者或通訊作者身份在小兒外科以及肝膽研究領(lǐng)域發(fā)表SCI及中華核心論文30余篇，在Cell（IF=66.8）、JournalofHepatology（IF=30.1）等國際頂刊上發(fā)表了膽道閉鎖機制方面研究。目前分別擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會肝膽外科學(xué)組副組長，中國婦幼保健協(xié)會婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會小兒外科普外微創(chuàng)學(xué)組副主任委員，福棠兒童醫(yī)學(xué)發(fā)展研究中心小兒微創(chuàng)外科專委會副主委，中國研究型醫(yī)院學(xué)會兒童腫瘤專業(yè)委員會常委，廣東省醫(yī)學(xué)會小兒外科分會副主任委員，廣東省醫(yī)療行業(yè)協(xié)會門靜脈高壓管理委員會副主任委員，廣東省基層醫(yī)藥學(xué)會小兒微創(chuàng)外科分會副主委，廣東省器官醫(yī)學(xué)與技術(shù)學(xué)會肝臟醫(yī)學(xué)與技術(shù)專業(yè)委員會委員會常委，廣東省臨床醫(yī)學(xué)學(xué)會兒童實體腫瘤專業(yè)委員會副主任委員，中國研究型醫(yī)院學(xué)會兒童腫瘤專業(yè)委員會常委，廣州市醫(yī)學(xué)會肝膽外科分會常委等學(xué)術(shù)任職職。擔(dān)任《中華小兒外科雜志》通訊編委、《腹腔鏡外科雜志》、《臨床小兒外科雜志》、《機器人外科學(xué)雜志》等雜志編委。03月21日
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于蒲副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 新生兒外科 我叫晶晶（化名），出生在青海的一個藏族家庭，父親是名退伍軍人，母親是一名普通職員，全家因為我的降生而沉浸在喜悅之中。然而，我是一名早產(chǎn)兒，生后因為不能進(jìn)食住進(jìn)了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的新生兒病房，每天只能依靠輸注牛奶狀的營養(yǎng)液來維持生命。我每天透過暖箱，看著醫(yī)生和護(hù)士阿姨忙碌的身影，我好期待快點好起來，去看看外面的世界，感受一下父母溫暖的懷抱。經(jīng)過天使阿姨和我的共同努力，我的奶量逐漸增加了，感覺離出院的日子越來越近了，我的內(nèi)心抑制不住有些小激動。然而天有不測風(fēng)云，我滿月了，黃疸還沒有消退，而且有逐漸加重的趨勢，大便顏色也一天比一天淺了。醫(yī)生告訴父親，我可能得了一種很嚴(yán)重的疾病，名叫膽道閉鎖，這種疾病在當(dāng)?shù)睾芎币?，而且手術(shù)后效果不理想，術(shù)后很快就要面臨肝移植。爸爸聽完這個消息，非常崩潰，但是他很快調(diào)整好了自己，并且決定無論到哪里，多少錢，都不會放棄我，都要為我堅持到底。爸爸通過網(wǎng)絡(luò)搜索以及同朋友打聽，終于了解到西安市兒童醫(yī)院新生兒外科為西北地區(qū)規(guī)模最大的肝膽疾病診治中心，近年來治療膽道閉鎖及膽汁淤積癥患兒非常多，并且大部分患兒效果滿意。父親二話沒說，帶著我穿越了千里，來到了西安市兒童醫(yī)院新生兒外科，只為能夠讓我得到最專業(yè)的治療。住進(jìn)西安市兒童醫(yī)院新生兒外科病房后，我看到了這里有很多和我一樣的黃疸寶寶，有等待手術(shù)的，也有手術(shù)結(jié)束的，他們大部分都是膽道閉鎖寶寶。父親看著他們手術(shù)后都排著綠油油或者黃燦燦的大便，并且與大部分病友父母溝通中得知，他們的孩子黃疸減輕了，皮膚顏色比術(shù)前白多了，父親心里面的疑慮一下子就打消了，并且全力配合醫(yī)生的診治方案。2020年5月21日，是我生命中最重要的日子，醫(yī)生為我安排了腹腔鏡膽道探查手術(shù)，并告知我的父母，手術(shù)第一步是行術(shù)中膽道造影，這個檢查可以確診我到底是膽汁淤積還是膽道閉鎖，如果是膽汁淤積，腹腔鏡就能完成，會留根管子在我的膽囊里，術(shù)后用鹽水沖洗幫我促進(jìn)膽汁排泄。如果是膽道閉鎖，就要開刀做葛西手術(shù)。母親抱著插著胃管的我悄悄抹著眼淚，一是心疼我這么小，就要遭受這么大痛苦。二是擔(dān)心我萬一確診為膽道閉鎖，那得多遭罪啊。但是，對于小小的我來說，手術(shù)就是我重生的希望，再苦再難我也會堅持下去。手術(shù)室的漂亮阿姨來接我了，到了手術(shù)室門口，母親溫柔的把我遞給了她，眼中充滿了不舍。我朝母親笑了笑，是要告訴她我很堅強，手術(shù)也一定會很順利。麻醉師給我推完麻醉藥品后，我就甜甜的睡著了。醫(yī)生在我肚臍和右側(cè)腹壁各打了個小洞，肚臍的小洞進(jìn)腹腔鏡，然后把膽囊經(jīng)過右側(cè)腹壁的小洞提了出來，切開膽囊，置入管子后并固定好，經(jīng)管子打了造影劑，放射科的伯伯幫我在術(shù)中拍了X線片。大約十來分鐘，片子的結(jié)果就出來了。不幸中的萬幸，我的造影片子提示膽汁淤積癥，手術(shù)很快就結(jié)束了。當(dāng)我被推出手術(shù)室的時候，我看見父親和母親臉上掛滿喜悅的笑容，他們倆懸著的心終于放下了。術(shù)后的我還是很爭氣的，第二天就開始排墨綠色的大便，吃奶和睡眠都很好，再后來大便就變成了金燦燦的黃金便。母親天天盯著我看，感覺我的黃疸消退的很快，術(shù)后一周時間，我的總膽紅素已經(jīng)由185.7umol/L降至97.6umol/L，直接膽紅素由108.3umol/L降至60.4umol/L了，他們對我的恢復(fù)非常滿意。不知不覺，我們來西安已經(jīng)10天了，2020年5月28號這一天我終于可以出院了。父母高高興興的帶著我離開古都西安，踏上了回青海的歸途。我們非常感謝西安市兒童醫(yī)院新生兒外科的醫(yī)護(hù)人員，是他們用精湛的醫(yī)術(shù)治愈了我，帶給我了重生的機會。我更要感謝我的父母，是他們在絕境中對我不離不棄，千里求醫(yī)，只為伴我健康長大。溫馨提示1）足月兒生后2周或早產(chǎn)兒生后3周，黃疸不退，肝功提示：直接膽紅素＞1mg/dl（或17.1umol/L），大便顏色淺。（重點關(guān)注：觀察大便顏色時需停用茵梔黃、中成藥或?qū)Υ蟊闳旧目诜幬镏辽?天以上）2）腹部超聲提示膽囊小，形態(tài)僵硬。如遇以上2種情況中任意一種，請盡快與我們聯(lián)系，西安市兒童醫(yī)院新生兒外科（肝膽疾病?？崎T診），門診時間：周一全天，地址：新生兒外科診室。聯(lián)系人：于醫(yī)生，聯(lián)系電話：02987692219。2024年03月31日593
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顧廣祥副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 肝膽胰外科 膽道閉鎖是肝內(nèi)外膽道阻塞性疾病，導(dǎo)致膽汁無法排出體外，從而使膽汁在肝內(nèi)積聚，引起肝臟病變和黃疸等癥狀，是嬰兒期最嚴(yán)重的肝臟疾病之一。它于1891年首次由英國的Thompson報道。盡管它在130多年前被發(fā)現(xiàn)了，但至今仍不知道原因，其發(fā)生率大概在萬分之一左右。癥狀通常在出生后幾周內(nèi)出現(xiàn)，包括黃疸、腹瀉、食欲不振、大便呈陶土色，生長發(fā)育滯留等。如不及時治療，常在一歲前死亡。膽道閉鎖分為三型：膽道閉鎖一型、二型、三型。一型是肝外膽管堵塞，二型為肝內(nèi)膽管堵塞，三型即肝內(nèi)外都堵塞，85%以上的患者為三型。2023年10月26日414
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丁彩琳醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 小兒外科 膽道閉鎖（BiliaryAtresia）是一種發(fā)生于嬰兒期的極為嚴(yán)重的疾病，若不治療，將在2歲前死亡。治療的原則為：先行Kasai（葛西）手術(shù)，不理想再行肝移植手術(shù)。目前，經(jīng)過規(guī)范治療，膽道閉鎖患兒與正常孩子相差無幾，且能夠正常上學(xué)、上班、生活、結(jié)婚生子。所以，一定別灰心，積極去治療。北京兒童醫(yī)院，陳亞軍主任團隊自2003年至今，已完成膽道閉鎖葛西手術(shù)600余例在膽道閉鎖診治方面，有著豐富經(jīng)驗手術(shù)后自肝存活最長時間的孩子：2003年4月手術(shù)，至今已上大學(xué)。本文首發(fā)于微信公眾號可微信搜索：添加朋友-公眾號-搜索“北京兒童醫(yī)院普外科”-關(guān)注關(guān)注“北京兒童醫(yī)院普外科”微信公眾號2023年03月25日949
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，孕期的膽中管當(dāng)中和這個膽道閉鎖，如果從一個一個斷面上，就是這個一次的產(chǎn)前檢查呢，啊，有時候不能見分曉，看不出是這個囊腫和閉鎖，一定要動態(tài)的觀察啊。 定期做產(chǎn)前檢查，來了解呢，囊腫的形態(tài)和大小變化，首先呢，囊腫越大，那膽管囊腫的可能性越大，囊腫變化越大，就每次隨著胎齡的增加，這個囊腫啊，一次比一次大，那這就膽中管囊腫的可能性越大，再有時候形態(tài)來看呢，囊腫來講呢，一般壁比較光滑，常常合并肝裂膽管擴張，那這膽囊管囊腫可能性大啊，那反過來說膽道閉鎖。 但囊腫變化不大。 并且有時候還變小了啊，隨著胎的能量越來越小，這不好，另外囊腫壁呢，不規(guī)則啊，不光滑，膽囊常常沒有，另外肝內(nèi)膽管呢，都不擴張，那所以這種情況下呢，就是膽囊閉鎖的可能性大，但是不管是這個是不是膽道閉鎖，只要是肝門部有囊腫，即使是膽道閉鎖，也屬于一型和二型膽道閉鎖，遠(yuǎn)期治療效果好啊，遠(yuǎn)期治療效果好，基本能達(dá)到百分之八九十啊，所以這個只要有囊腫的話，治療效果還是比較樂觀的啊。2022年11月27日233
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 膽道閉鎖嬰兒多為足月兒，出生體重正常，孩子生后，可能沒有癥狀。之后孩子出現(xiàn)黃疸，大便多為灰白色或者白色，同時因為膽紅素沒法正常排出，所以會進(jìn)入血液最后經(jīng)尿液排除，孩子的尿色會深。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子生后1周以后，吃奶好的情況時還小便顏色深也要注意下。如果黃疸2周不消退都要考慮是否有該問題，需要去醫(yī)院抽血進(jìn)行總膽紅素和直接膽紅素檢查，明確診斷。當(dāng)直接膽紅素大于17.1μmol/L（1mg/dL）視為異常，要進(jìn)行進(jìn)一步檢查。之前認(rèn)為直接膽紅素大于總膽紅素的20%以上時支持該診斷，但一些研究發(fā)現(xiàn)有些膽道閉鎖的直接膽紅素沒有達(dá)到這個水平，所以，低于20%也要考慮該問題。2022年11月01日1038
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李旭主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 首都兒科研究作為中國兒童膽道先天畸形集中治療中心，2022年做為中國牽頭單位開展maralixibat治療膽道閉鎖（BA）的II期臨床藥物試驗研究，普通（新生兒）外科于2022年7月12日完成在中國首例患者給藥。該研究是全球EMBARK研究，是一項多中心、隨機對照的II期研究，旨在評價maralixibat治療Kasai手術(shù)后BA患者的有效性和安全性，預(yù)期將在全球招募72例患者，其中包括在中國招募20例患者。首都兒科研究所作為中國區(qū)牽頭單位和總負(fù)責(zé)單位，率先啟動該項臨床試驗，并完成首例患兒給藥。并于2022年8月完成第二例入組，并順利給藥。目前入組患兒用藥展順利。EMBARK是Mirum申辦的全球II期研究，旨在評價maralixibat治療Kasai術(shù)后BA受試者的有效性和安全性。此研究包括26周的隨機對照治療，然后是78周開放性擴展期，正在北美、歐洲和亞洲（包括中國）的多個研究中心開展。目前尚無藥物獲批用于BA患者的治療。膽道閉鎖（BA）是一種以肝內(nèi)外膽管進(jìn)行性纖維化梗阻為特點的，特發(fā)于新生兒的肝膽疾病，表現(xiàn)為的黃疸、陶土便、茶色尿、肝大等。BA的病因和發(fā)病機制仍不明確，可能是多因素的。亞洲人發(fā)病率約1/5000-10000，該病導(dǎo)致膽汁淤積性肝病損傷、進(jìn)行性肝纖維化直至肝硬化，導(dǎo)致門靜脈高壓和肝衰竭，需要進(jìn)行肝移植。膽道閉鎖的標(biāo)準(zhǔn)治療是先行葛西手術(shù)干預(yù)，葛西術(shù)后患兒黃疸指標(biāo)可降至正常，以此延長自體肝生存時間。Maralixibat口服溶液是一種回腸膽汁酸轉(zhuǎn)運蛋白（IBAT）抑制劑，通過抑制頂端鈉依賴性膽汁酸轉(zhuǎn)運體（ASBT），導(dǎo)致更多膽汁酸在糞便中排出，導(dǎo)致系統(tǒng)性膽汁酸水平降低，從而潛在地減少膽汁酸介導(dǎo)的肝損傷及相關(guān)影響和并發(fā)癥。maralixibat治療可顯著減少瘙癢、膽汁淤積、黃瘤（使皮膚下膽固醇沉積變形），改善患者生活質(zhì)量。該藥物已經(jīng)獲得美國食品和藥物管理局批準(zhǔn)用于治療一歲以上的阿拉杰里綜合征（ALGS）患者的膽汁淤積性瘙癢癥，而且也是唯一獲得FDA批準(zhǔn)的治療與阿拉杰里綜合征相關(guān)的膽汁淤積性瘙癢癥的藥物。該藥物目前正在其他罕見膽汁淤積性肝病的后期臨床研究中進(jìn)行評估，包括進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥（PFIC）和膽道閉鎖（BA）。在美國，該藥物已獲得阿拉杰里綜合征和進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥II型的突破性療法資格，以及阿拉杰里綜合征、進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥和膽道閉鎖的孤兒藥資格。該藥物為膽道閉鎖患兒提供了一個有意義的治療方案，最終有望減少肝移植的需要。2022年10月17日1141
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 膽道閉鎖（biliaryatresia,BA）是膽道的閉鎖，肝內(nèi)膽管和肝外膽管的閉鎖都屬于膽道閉鎖。膽道閉鎖分為3種類型如下圖所示，里面灰色部位是梗阻處：第一型最少見，僅見于7%的病例，但是最好處理，稱為可矯治的膽道閉鎖，其特點是近端肝外膽管通暢，遠(yuǎn)端膽管閉鎖。第二型占15%的病例，有不同程度的肝總管閉鎖，Ⅱa型是肝總管梗阻，Ⅱb型是肝總管和膽囊管、膽總管梗阻。第三型是最常見的類型，肝門處整個肝外膽道系統(tǒng)和肝內(nèi)膽管都有梗阻。根據(jù)是否合并其他畸形，分為不合并其他畸形的膽道閉鎖，大約占70%患者；15%的膽道閉鎖合并多脾、腸道旋轉(zhuǎn)畸型、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位和下腔靜脈中斷和先天性心臟病；最后15%合并其他先天畸形，比如膽總管囊腫、腎臟異常、心血管缺陷。2022年03月02日1255
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