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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 如果不是新生兒或者小嬰兒，孩子精神狀態(tài)也都正常，也沒有膽道梗阻的其他表現(xiàn)，那么99.9%都是虛驚一場！父母要知道膽道閉鎖是很少見的，總發(fā)病率很低，約占活產(chǎn)嬰兒的1/20000-1/10000。膽道閉鎖是一種只在新生兒期發(fā)生的進(jìn)行性、特發(fā)性、纖維閉塞性肝外膽管樹疾病，表現(xiàn)為膽道梗阻。膽道閉鎖的小嬰兒可能會(huì)出現(xiàn)無膽色素糞，也就是灰白色的大便。但是對(duì)于更大的孩子來說，大便有點(diǎn)發(fā)白，首先要懷疑孩子是否最近牛奶喝得有些多？如果孩子最近牛奶喝得多，那么大便看起來就可能有點(diǎn)發(fā)白。如果孩子年齡在1歲以上，精神狀態(tài)正常，沒有黃疸和其他膽道閉鎖相關(guān)癥狀，那么就可以排除膽道梗阻。2022年02月10日
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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 1. 膽管炎除一般的腹部手術(shù)并發(fā)癥外，膽管炎是膽道閉鎖葛西術(shù)后最常見的嚴(yán)重并發(fā)癥，其特征為無其他部位感染的發(fā)熱，體溫大于38.5度，進(jìn)行性黃疸，無膽汁便，血清膽紅素濃度上升，發(fā)生率在40%-93%，在膽管炎的眾多機(jī)制中，逆行感染被廣泛接受，然而明確的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，手術(shù)后膽管炎的反復(fù)發(fā)作，直接影響膽流量的維持和肝纖維化的程度，因此是影響預(yù)后的重要指標(biāo)。在葛西描述的經(jīng)典肝門空腸吻合術(shù)后，有許多改良術(shù)式被提出以減少并發(fā)膽管炎的可能性，但結(jié)果并不理想，直至目前預(yù)防性抗生素，大劑量激素，熊去氧膽酸，可以加速膽汁的清除，對(duì)術(shù)后膽管炎的發(fā)作，有預(yù)防和治療作用。 2. 食管靜脈曲張出血門靜脈高壓是膽道閉鎖術(shù)后嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為34%-76%，即使術(shù)后已無黃疸的患兒也難幸免。食管靜脈曲張出血發(fā)生后，宜先運(yùn)用經(jīng)內(nèi)鏡硬化劑注射治療或內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎。對(duì)于脾亢，脾大，一般不贊成進(jìn)行脾切除或脾切除加門腔靜脈分流手術(shù)，近來提倡部分性脾動(dòng)脈栓塞療法。 3. 肺血管改變膽道閉鎖術(shù)后長期存活患兒偶可發(fā)生肝肺綜合征，表現(xiàn)為肺內(nèi)廣泛動(dòng)靜脈瘺形成、肝肺高壓。其發(fā)生原因不詳，可能與體內(nèi)某些血管活性物質(zhì)增加，導(dǎo)致肺血管床阻力變化有關(guān)。當(dāng)肺動(dòng)脈壓明顯升高，表現(xiàn)出呼吸困難和持續(xù)性咳嗽，如不及時(shí)處理，可發(fā)生右心衰。放射性核素和心臟超聲檢查有助診斷。該綜合癥最終需肝移植來治療，但移植手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)加大。嚴(yán)重病例可吸入一氧化氮、靜滴前列腺素，或行肝肺聯(lián)合移植。 4. 肝內(nèi)膽管擴(kuò)張長期存活患兒還可發(fā)生肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，部分病例可伴結(jié)石形成。臨床表現(xiàn)為反復(fù)膽管炎發(fā)作。單個(gè)囊性擴(kuò)張、無癥狀者可觀察隨訪，病灶有消退可能，如肝內(nèi)發(fā)生多個(gè)囊性擴(kuò)張病灶，預(yù)后不良。2021年06月27日1783
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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 膽道閉鎖發(fā)病率膽道閉鎖并非少見疾病，發(fā)病率約為1: （8000-15000）個(gè)存活出生嬰兒，而在亞洲較歐美為高。一般認(rèn)為無種族差異，尚未發(fā)現(xiàn)明確遺傳因素，男女之比為1:1.56。 膽道閉鎖的特點(diǎn)膽道閉鎖，是新生兒膽汁淤積最常見的原因。特點(diǎn)為發(fā)生于生后3個(gè)月內(nèi)的部分或全部肝外膽道完全性纖維化梗阻。該病是目前診治困難，預(yù)后較差的疾病之一。不經(jīng)治療的平均生存期在1年左右，60%-70%的患兒需肝移植才能長期生存。 膽道閉鎖的病因膽道閉鎖的病因相當(dāng)復(fù)雜，至今仍不清楚目前的觀點(diǎn)認(rèn)為，膽道閉鎖是新生兒肝膽系統(tǒng)受胚胎期和圍產(chǎn)期多種因素影響所致，比較公認(rèn)的是由病毒，比如巨細(xì)胞病毒，輪狀病毒，所激發(fā)造成機(jī)體細(xì)胞免疫紊亂，以T細(xì)胞免疫為主，隨之帶來圍產(chǎn)期膽道上皮的一系列病理改變，諸如肝臟纖維化，膽管上皮凋亡，細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積。 1. 病毒感染：英國病理學(xué)家提出膽道閉鎖，新生兒肝炎，膽總管囊腫可能是由同一損傷因素攻擊肝膽系統(tǒng)的不同部位造成的結(jié)果，最近人們的注意力主要在五種病毒上，巨細(xì)胞病毒，呼腸病毒，輪狀病毒，人類乳頭瘤病毒和反轉(zhuǎn)錄病毒。近年學(xué)者建立了呼腸病毒，輪狀病毒，經(jīng)腹腔注射感染新生鼠發(fā)生膽道閉鎖的動(dòng)物模型，進(jìn)一步提示膽道閉鎖，可能與某種病毒感染有關(guān)。 2. 免疫/自身免疫損傷：最新的研究進(jìn)一步表明膽道閉鎖是一類病毒誘導(dǎo)的自身免疫性疾病，機(jī)體在致病因素的作用下，對(duì)膽道特異性抗原產(chǎn)生了自身免疫損傷，在這個(gè)過程中，包括遺傳易感性、發(fā)育異常、病毒感染或異常的免疫反應(yīng)等錯(cuò)綜復(fù)雜的相互作用。膽道閉鎖可能是一個(gè)多次打擊的病理過程。在此過程中病毒和病毒性因素對(duì)膽管上皮的初始損傷作用，導(dǎo)致膽管上皮表面新的抗原表達(dá)或抗原變異，在適宜的基因決定的免疫環(huán)境下，激活Th1反應(yīng)，引起膽管上皮進(jìn)一步損傷，由病毒抗原激活的特異性T細(xì)胞通過r-干擾素刺激巨噬細(xì)胞釋放氧化亞氮、氧代謝物質(zhì)和腫瘤壞死因子，通過凋亡或壞死途徑，導(dǎo)致膽道上皮損傷，由此在釋放隱蔽抗原或新抗原導(dǎo)致免疫瀑布的持續(xù)激活，并最終導(dǎo)致肝外膽管的纖維化和梗阻。 3. 先天性發(fā)育不良：部分的膽道閉鎖伴發(fā)內(nèi)臟的位置異常，如多脾綜合征，提示這些病歷的病因可能與膽道形成異常有關(guān)。 4. 其他：肝動(dòng)脈異常或缺血，可能導(dǎo)致膽道的狹窄或閉塞，膽汁中的毒性物質(zhì)或炎癥因子可能會(huì)通過損傷的膽管上皮層作用于膽肝外膽道，導(dǎo)致膽道繼發(fā)性炎癥硬化，這可能是膽道閉鎖初始損傷因素之外的另一重要病因。 膽道閉鎖的病理1. 膽道閉鎖的病理改變，表現(xiàn)為肝門附近的膽道系統(tǒng)狹窄、閉鎖或缺如。膽囊亦纖維化、空癟或有少許無色或白色粘液。組織學(xué)檢查示肝外膽管存在不同階段的炎癥過程，大多呈瘢痕結(jié)節(jié)樣慢性炎癥，形成一三角形的纖維索，纖維索位于肝門部的橫斷面上尚可見一些不規(guī)則的膽管結(jié)構(gòu)與肝內(nèi)膽管相通，這些膽管結(jié)構(gòu)即為Kasai手術(shù)的解剖基礎(chǔ)。 2. 肝內(nèi)病變是進(jìn)行性的，早期的肝組織內(nèi)肝小葉結(jié)構(gòu)欠清，但肝細(xì)胞改變不明顯，僅部分見再生結(jié)節(jié)，門脈區(qū)水腫纖維化，伴肝內(nèi)膽管炎癥及膽汁淤積，單核細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤集中在門脈區(qū)。所以早期膽道閉鎖肝組織病理改變，主要是肝內(nèi)門脈區(qū)的膽管炎癥及纖維化形成。而嬰兒膽汁淤積病例，肝細(xì)胞病變相對(duì)明顯，較少見膽管反應(yīng)， 存在一定程度炎癥和纖維化，但主要在肝小葉內(nèi)，而非肝小葉外，肝內(nèi)這種病理改變對(duì)于兩種疾病的鑒別診斷具有一定價(jià)值。晚期病例肝臟有顯著的膽汁性硬化，肝的體積增大1-2倍，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，呈暗綠色，表面有結(jié)節(jié)。 膽道閉鎖的合并畸形膽道閉鎖的合并畸形比其他先天性外科疾病的發(fā)生率為低，各家報(bào)道相差較大，在7%-32%之間，主要是血管系統(tǒng)如下腔靜脈缺如、十二指腸前門靜脈、異常的肝動(dòng)脈；消化道如腸旋轉(zhuǎn)不良，腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等。 膽道閉鎖分三個(gè)基本型膽道閉鎖按膽管受累而閉塞的范圍可分為三個(gè)基本型。 I型，為膽總管閉鎖，約占5%-10%，肝管未閉鎖，膽總管部分或全部缺如。 II型為肝管閉鎖，此型中少數(shù)病例閉鎖部位在肝管，而膽囊及膽總管可存在。 III型為肝門部閉鎖，此型肝門部雖然閉鎖，但多數(shù)肝內(nèi)膽管有發(fā)育，這類型最多85%。2021年06月16日2091
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劉傳榮主任醫(yī)師 贛州市婦幼保健院 小兒外科 膽道閉鎖（Biliary Atresia），其病變由肝將膽汁輸送到小腸的膽管產(chǎn)生發(fā)炎及阻塞，使膽汁無法正常流通，而回流至肝臟，此時(shí)即發(fā)生膽汁滯流，引起所謂的“黃疸”及肝硬化，正常的肝細(xì)胞破壞，且被結(jié)疤組織取代后形成硬化，臨床上表現(xiàn)皮膚黃疸，大便變白，晚期出現(xiàn)肝腫大、變硬，甚至腹水，脂溶性維生素A、D、E、K吸收障礙，出現(xiàn)出血傾向或低鈣驚厥等。如不經(jīng)治療，6月或2年內(nèi)會(huì)死亡。 膽道閉鎖并不少見，至少占有新生兒長期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率約為1：8000-1∶14000個(gè)存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異，特別好發(fā)于亞洲女嬰身上。根據(jù)數(shù)據(jù)顯示，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1∶2。 對(duì)于膽道閉鎖，主要的治療方法是手術(shù)，手術(shù)月齡越小越好，最好在2月以前手術(shù)，否則可能不耐受手術(shù)或預(yù)后很差。 導(dǎo)致膽道閉鎖的病因 膽道閉鎖今病因尚未明確，早期認(rèn)為該病為先天性膽管發(fā)育異常，與胚胎期第4-10周膽管系統(tǒng)發(fā)育停頓或紊亂有關(guān)。然而，對(duì)大量流產(chǎn)或早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)的解剖卻并未發(fā)現(xiàn)過膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據(jù)支持此病為后天形成。 膽道閉鎖的主要癥狀 膽道閉鎖的主要癥狀是持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。晚期可表現(xiàn)為膽汁性肝硬化、腹水、腹壁靜脈曲張和嚴(yán)重的凝血障礙，個(gè)別患兒由于肝內(nèi)生成“血管舒張物質(zhì)”，使肺循環(huán)與體循環(huán)短路開放，而出現(xiàn)發(fā)紺及杵狀指。如果不采取有效的治療手段，在滿周歲之前，因食道靜脈曲張大出血而死亡或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折的比例非常高。 1、出生時(shí)無異常，出生后3-4周黃疸癥狀加重 患兒初生時(shí)與一般新生兒無異，胎糞正常色澤，還能正常吃奶，且精神不錯(cuò)，在生理黃疸期并無黃疸加劇表現(xiàn)。然而其疾病癥狀卻在接下來不知不覺中逐漸顯露，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。 2、大便和尿液的顏色改變 有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。醉著癥狀的加深，患兒的尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。 3、眼睛顏色和膚色改變 父母可能發(fā)現(xiàn)新生兒的眼白發(fā)黃且皮膚偏黃，這種現(xiàn)象會(huì)日益加重，隨著病情突飛猛進(jìn)，孩子的皮膚可能呈黃綠色或灰綠色，同時(shí)出現(xiàn)皮膚瘙癢、情緒煩躁等癥狀。 4、出現(xiàn)易感染、水腫、腹水等癥狀 隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍，同時(shí)出現(xiàn)脾臟增大。病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)。 5、逐漸表現(xiàn)出維生素缺乏的癥狀 最初3個(gè)月患兒營養(yǎng)發(fā)育、身高和體重?zé)o明顯變化。3個(gè)月后發(fā)育減緩，營養(yǎng)欠佳，精神萎靡，貧血。5-6個(gè)月后因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，脂溶性維生素缺乏，全身狀態(tài)迅速惡化。維生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮膚干燥缺乏彈性；維生素D缺乏引起維生素D缺乏病、抽搐；維生素K缺乏，血清凝血酶減少，出現(xiàn)皮下淤血及鼻出血等現(xiàn)象；易合并上呼吸道感染及腹瀉。 膽道閉鎖的檢查診斷 膽管閉鎖的早期診斷仍十分困難，所使用的診斷方法形式繁多，手段各異，均需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析，輔以核素檢查、膽道造影及肝穿刺活檢。對(duì)診斷困難患兒主張?jiān)缙谑中g(shù)探查。 篩查 1.糞便比色卡 異常糞便顏色包括白陶土色至淺黃色，正常糞便顏色包括 黃色至綠色?；純撼霈F(xiàn)大便顏色異常時(shí)間存在差異，但糞卡篩查能夠提醒患兒家長及時(shí)就醫(yī)，及早確診。 2.超聲 超聲篩查主要參考指標(biāo)有形態(tài)學(xué)改變及膽囊收縮功能。如果膽囊形態(tài)不規(guī)則，膽囊不可見或者長度小于1.５ｃｍ，或膽囊囊壁僵硬而毛糙 、厚度不均，膽囊收縮率在20％以下，則認(rèn)為膽囊發(fā)育異常。若膽囊呈條索狀或無囊腔，進(jìn)食前后膽囊體積沒有明顯變化，對(duì)膽道閉鎖篩查有提示作用。超聲結(jié)果的準(zhǔn)確性和醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)關(guān)系很大。 3.膽紅素篩查 經(jīng)皮膽紅素測定屬無創(chuàng)操作，簡單易行，其測出膽紅素 值與血清膽紅素水平呈直線相關(guān)，可對(duì)黃疸患兒做連續(xù)性動(dòng)態(tài)觀察。 輔助檢查 1. 血肝功能檢查 血清膽紅素水平升高≥300ｍｇ/ml ，直接膽紅素水平占總膽紅素50％以上時(shí) ，可懷疑膽道閉鎖。 谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（γ-ＧＴ）是膽管系統(tǒng)損傷敏感指標(biāo)，γ-ＧＴ增高可表示膽管梗阻。血清膽汁酸升高提示有膽管梗阻 及肝細(xì)胞損害，但其影響因素較多。 2.超聲檢查 可以反復(fù)使用、非侵入性和經(jīng)濟(jì)性較高。主要參考指標(biāo)有肝門 纖維斑塊、膽囊形態(tài)改變、肝動(dòng)脈增粗、肝包膜下血流信號(hào)增多及肝硬度。 肝門區(qū)纖維斑塊是肝外膽管纖維化殘留于門靜脈分叉處、回聲反射增強(qiáng)區(qū)域，存在 則高度懷疑膽道閉鎖。膽道閉鎖患兒的肝動(dòng)脈直徑顯著大于同年齡非膽道閉鎖 嬰兒。 超聲發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖肝臟包膜下血流信號(hào)明顯高于非膽道閉鎖嬰兒，但影 響因素較多，特別是受超聲醫(yī)師的臨床經(jīng)驗(yàn)影響。 3．磁共振胰膽管成像 磁共振胰膽管成像結(jié)合薄層掃描各角度觀察均未見 肝外膽管顯示，或見到不連續(xù)肝外膽管結(jié)構(gòu)應(yīng)考慮膽管梗阻，但假陽性率較高 。 4．肝組織病理檢查 肝組織病理檢查 應(yīng)在生后６周后進(jìn)行，組織取樣方式 分為術(shù)前肝活檢和術(shù)中肝活檢。 膽道閉鎖患兒肝組織切片鏡下可見 ：膽管增 生、膽栓形成、膽汁淤積 、匯管區(qū)炎癥細(xì)胞浸潤、匯管區(qū)纖維化及橋接壞死 、膽管板發(fā)育異常等。 肝活檢對(duì)鑒別診斷膽管發(fā)育不良、遺傳代謝性肝病及其他 膽汁淤積性疾病有比較重要的意義，可評(píng)價(jià)肝臟損傷程度及肝內(nèi)膽汁淤積情 況 。 5．腹腔鏡探查及術(shù)中膽管造影 膽汁淤積的患兒，常規(guī)檢查不能確診時(shí) ，應(yīng)盡早進(jìn)行探查。 手術(shù)探查可直接觀察肝臟淤膽情況、肝被膜下血流及膽囊 。可將膽囊置管造影，觀察肝外膽管及腸內(nèi)有無顯影 ，若不顯影 ，不能輕易診斷 膽道閉鎖。 近端膽汁過于粘稠堵塞膽管可造成假陽性 ，需要反復(fù)沖洗或注射造影劑，或選擇膽總管遠(yuǎn)端臨時(shí)阻斷造影 ，避免誤診。 若膽囊癟小或僅膽囊 痕跡，無法注入造影劑，應(yīng)解剖肝門直接觀察有無肝管。手術(shù)探查及術(shù)中膽道造 影可明確診斷膽道閉鎖。 膽道閉鎖的治療方法 目前來說，對(duì)于膽道閉鎖的治療方法主要是手術(shù)。手術(shù)時(shí)年齡的掌握是治療成功的關(guān)鍵之一，凡淤膽超過12-13周，膽汁性肝硬就會(huì)變得非常嚴(yán)重，哪怕是可手術(shù)型的膽道閉鎖，此時(shí)也會(huì)全身機(jī)體情況較為糟糕，難以耐受手術(shù)且預(yù)后較差，此時(shí)只有進(jìn)行肝移植才能徹底治愈。 1、Kasai手術(shù)——目前應(yīng)用較為廣泛的手術(shù)方法 自從1959年Kasai創(chuàng)建肝門空腸吻合術(shù)（也稱Kasai術(shù)），原只想盡可能延緩膽道閉鎖患者實(shí)行肝移植的時(shí)間，不料卻驚喜的發(fā)現(xiàn)Kasai術(shù)竟也能治愈部分膽道閉鎖的患者，手術(shù)發(fā)展到今天，約60%的膽道閉鎖患兒在Kasai術(shù)后可以實(shí)現(xiàn)通暢的膽汁引流，并且6個(gè)月內(nèi)血清膽紅素都可以保持在正常的范圍，而建立了通暢膽汁引流的膽道閉鎖患兒中有80%可以無需肝移植而順利成長至青春期。 手術(shù)成功率： 總體來說，接受Kasai手術(shù)后，約有1/3的患兒黃疸指數(shù)可長期降至正常值內(nèi)；而有1/3的患兒黃疸指數(shù)無法降至正常值內(nèi)，但病情長期維持穩(wěn)定;另有1/3的患兒黃疸不但不降反而嚴(yán)重，病情也逐漸惡化。 2、肝移植——60%-70%膽道閉鎖患兒需通過此方法來治療 膽道閉鎖手術(shù)術(shù)后的護(hù)理和營養(yǎng) 1、預(yù)防膽管炎 膽管炎是膽道閉鎖術(shù)后最為常見的并發(fā)癥。膽管炎大多由腸道細(xì)菌逆行感染，但也有少部分經(jīng)血液循環(huán)到達(dá)肝臟膽管系統(tǒng)造成感染。因此，Kasai手術(shù)后的患兒，如果有發(fā)燒的現(xiàn)象，都應(yīng)將膽管炎視為最可能的原因。 2、定期門診追蹤 在出院之后，家長每天要仔細(xì)觀察患兒的糞便，糞便顏色變淡或有腹瀉等類似腸胃炎的癥狀，或者術(shù)后因腸粘連造成的腸阻塞、腹脹等，都應(yīng)立即返回醫(yī)院治療。 3、日常護(hù)理要精心 避免帶新生兒到人多公共場合，避免接觸呼吸道感染者;注意保暖;如果新生兒出現(xiàn)菌群失調(diào)，會(huì)陰部濕疹可用達(dá)克寧散，避免鵝口瘡可用制霉菌素+生理鹽水，進(jìn)食后涂口腔;另外，家長最好在喂奶后將新生兒豎抱30分鐘以防胃食管反流。 4、營養(yǎng)要保證 總的來說膽道閉鎖的患者在飲食上面要保持三高：高能量、高蛋白，高維生素?；純盒g(shù)后，可以嘗試使用含有中鏈甘油三酯的奶粉，一方面易于分解吸收，補(bǔ)充脂肪的攝取，一方面減輕肝臟的負(fù)擔(dān)。另外，通過食物額外補(bǔ)充維生素K也很重要。 膽道閉鎖與黃疸、新生兒肝炎的區(qū)別 膽道閉鎖VS黃疸 1、癥狀出現(xiàn)的時(shí)間各異 生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現(xiàn)，2周后逐漸消退。但膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸會(huì)在小兒出生后2-3周出現(xiàn)，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸是持續(xù)性的，還會(huì)日益加深。 2、體征和排便的區(qū)別 膽道閉鎖患兒隨著病情的加重皮膚會(huì)變成金黃色甚至褐色，大便的顏色也從正常的淡黃色變成淺黃色、偏白，以后成為陶土樣灰白色，小便為深黃色繼而為濃茶色。但生理性黃疸患兒不會(huì)有這種癥狀。 膽道閉鎖VS新生兒肝炎 新生兒肝炎與膽道閉鎖在臨床上的表現(xiàn)非常相似，往往也會(huì)發(fā)生黃疸、灰白或淡黃色便、肝功能異常，鑒別不易，需要兒科消化系統(tǒng)專科醫(yī)生以詳細(xì)的檢查方法加以鑒別。所以一旦孩子黃疸持續(xù)超過兩周，大便也出現(xiàn)灰白色癥狀等，一定要孩子到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行檢查，同時(shí)請(qǐng)專業(yè)的小兒肝膽外科醫(yī)生診治，以免耽誤小孩病情，影響治療效果及耽誤最佳手術(shù)治療時(shí)機(jī)。2020年08月20日3348
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李玉川主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 肝病科 前段時(shí)間有一部熱播的網(wǎng)劇《隱秘的角落》豆瓣評(píng)分一度高達(dá)9.2分，刷新了今年國產(chǎn)電視劇的記錄，劇中，朱朝陽、嚴(yán)良和岳普三個(gè)小孩跌宕起伏的冒險(xiǎn)經(jīng)歷扣人心弦，三個(gè)小孩最初走到一起的目的是為了救岳普身患重病的弟弟，現(xiàn)實(shí)世界里，成千上萬種疾病威脅著人類健康，今天，我們來聊一聊隱秘的角落里一種嚴(yán)重威脅兒童身體健康的疾病——膽道閉鎖。 1. 什么是膽道閉鎖？ 膽道閉鎖（biliary atresia , BA）是嬰兒期常見的嚴(yán)重肝膽系統(tǒng)疾病之一，以肝內(nèi)、外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征，如不及時(shí)治療，晚期會(huì)出現(xiàn)膽汁性肝硬化、門靜脈高壓、肝衰竭。早在1813年Home第一次報(bào)道該病，然而，一個(gè)多世紀(jì)來，面對(duì)這種疾病，人類一直束手無策，上世紀(jì)50年代，膽道閉鎖的手術(shù)方式取得了革命性的變化，膽道閉鎖成為一種可治療的疾病。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）2. 膽道閉鎖發(fā)病率有多高？ 膽道閉鎖的發(fā)病率具有種族和地區(qū)差異。非白種人膽道閉鎖發(fā)病率是白種人的2倍，亞洲發(fā)病率高于歐美。英國的發(fā)病率為0.6/10 000，北美的發(fā)病率為1/10 000，日本的發(fā)病率為1.04/10 000，中國大陸的發(fā)病率不全面，中國臺(tái)灣地區(qū)的發(fā)病率為1.78/10 000，我國人口眾多，根據(jù)國家衛(wèi)健委的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，2019年出生人口為1465萬，以此推算，至少有2000多名膽道閉鎖的患兒出生，這些患兒如果沒有得到及時(shí)有效的治療，一般來說，很少能存活超過1歲。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 3. 膽道閉鎖的病因是什么？膽道閉鎖的病因目前尚不明確，可能有多種因素參與了膽道閉鎖的發(fā)生，如基因、病毒感染、免疫損傷等。（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 4. 膽道閉鎖分哪幾型？ 膽道閉鎖有不同的分型，比較常用的是Kasai分型，根據(jù)膽管閉鎖的不同部位進(jìn)行分型，I型：膽總管閉鎖（5%），II型：肝管閉鎖（3%），III型：肝門部閉鎖（92%）。下圖為不同類型的膽道閉鎖的示意圖。圖片來自：https://images.radiopaedia.org/cases/kasai-classification-of-biliary-atresia-diagram 5. 膽道閉鎖的臨床表現(xiàn)有哪些？ 膽道閉鎖嬰兒多數(shù)為足月兒，生后2周內(nèi)表現(xiàn)多數(shù)正常，往往表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退，或在生理性黃疸消退后再次出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，小便顏色加深，甚至呈濃茶色。典型的病例表現(xiàn)為隨著日齡增長，黃疸可逐漸加深，大便顏色逐漸變淡，最終呈陶土色大便。最初3個(gè)月內(nèi)，嬰兒的營養(yǎng)、身高和體重如常，因此許多父母往往容易忽略患兒病情，最終延誤診斷治療，遺憾終生。在此提醒各位家長，如果寶寶生后2周（純母乳喂養(yǎng)兒，大便和尿色正常，可延遲至3周）皮膚鞏膜黃疸未消退，請(qǐng)及時(shí)帶寶寶至醫(yī)院就診。3月齡后，隨著病情的進(jìn)展，患兒出現(xiàn)發(fā)育遲緩、營養(yǎng)不良、腹部膨隆、腹壁靜脈曲張、肝臟腫大、腹水、脾臟腫大等，最終導(dǎo)致肝衰竭。（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 6. 如何早期識(shí)別膽道閉鎖？膽道閉鎖的早期識(shí)別至關(guān)重要，比較簡單易行的辦法是利用糞便比色卡，通過觀察大便顏色來早期識(shí)別膽道閉鎖，該方法已經(jīng)在日本、加拿大等國家，中國臺(tái)灣地區(qū)廣泛開展，顯著降低了膽道閉鎖的手術(shù)日齡，提高了自體肝生存率。中國臺(tái)灣地區(qū)的研究發(fā)現(xiàn)，糞便比色卡識(shí)別膽道閉鎖的敏感性為89.7%，特異性為99.9%。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）當(dāng)然，不能僅僅根據(jù)糞便比色卡就診斷膽道閉鎖，在臨床上，還有多種方法可以幫助診斷膽道閉鎖。比較常用的有（1）B超檢查，小膽囊或膽囊不顯示、肝門纖維塊、進(jìn)食后膽囊無收縮等對(duì)膽道閉鎖有提示作用；（2）放射性核素肝膽顯像，該方法優(yōu)點(diǎn)是無創(chuàng)，缺點(diǎn)是假陽性較高；（3）肝組織病理檢查，膽道閉鎖患兒肝組織病理表現(xiàn)為：膽管增生、膽栓形成、膽汁淤積、匯管區(qū)炎癥細(xì)胞浸潤、匯管區(qū)纖維化及橋接壞死等；(4)腹腔鏡或開腹膽道探查術(shù)，該方法是診斷膽道閉鎖的“金標(biāo)準(zhǔn)”。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 7. 膽道閉鎖如何治療？ 膽道閉鎖的治療主要是Kasai術(shù)，日本學(xué)者M(jìn)orio Kasai在1951年首次開展該手術(shù)，此后該手術(shù)便以他的名字命名。Kasai術(shù)可以恢復(fù)正常膽汁流，改善肝功能，以期達(dá)到長期存活的目的。 Morio Kasai, MD, 1922–2008圖片來自：Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6 Kasai術(shù)示意圖 圖片來自：https://www.fairview.org/patient-education/88701 8. 膽道閉鎖Kasai手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)是什么時(shí)候？ 目前多數(shù)研究認(rèn)為生后45天以內(nèi)是Kasai手術(shù)的最佳時(shí)間點(diǎn)，而大于3個(gè)月時(shí)，Kasai手術(shù)效果不佳。也有研究認(rèn)為年齡不是影響手術(shù)效果的絕對(duì)因素，而應(yīng)綜合分析患兒的基本情況，結(jié)合肝纖維化程度分析，手術(shù)時(shí)是否存在嚴(yán)重的肝纖維化是決定Kasai手術(shù)效果的關(guān)鍵因素。（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 9. 膽道閉鎖Kasai術(shù)后注意事項(xiàng)有哪些？ Kasai術(shù)后并非可以高枕無憂，由于Kasai術(shù)改變了膽管、腸道的正常解剖結(jié)構(gòu)，因此術(shù)后并發(fā)癥并不少見，其中最常見的并發(fā)癥是反流性膽管炎。那么，Kasai術(shù)后應(yīng)該注意哪些事項(xiàng)呢？（1）遵醫(yī)囑，規(guī)律用藥，Kasai術(shù)后，患兒可能需使用激素、抗生素等藥物抗炎，預(yù)防感染，冒然停藥或隨意改變用藥會(huì)增加術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)；（2）注意觀察體溫、皮膚黃疸、大便顏色變化，出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚黃疸加重、大便顏色變淺需要及時(shí)就診；（3）術(shù)后要加強(qiáng)營養(yǎng)支持，良好的營養(yǎng)不僅有助于術(shù)后的恢復(fù)，更有利于改善患兒的生長發(fā)育水平，膽道閉鎖的患兒總能量的需求約為健康嬰兒所建議的能量攝入量的130%至150%，膽道閉鎖的患兒推薦使用富含中鏈甘油三酯（MCT）的奶粉喂養(yǎng)，MCT富含能量，容易被肝臟吸收利用；（4）要規(guī)律隨訪，肝病科、普外科、兒?？?、營養(yǎng)科等多學(xué)科隨訪至關(guān)重要，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的情況提供最有利的治療方案。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 10. 膽道閉鎖什么時(shí)候需要做肝移植？ 對(duì)于哪些錯(cuò)過了Kasai手術(shù)的患兒或者Kasai術(shù)后出現(xiàn)肝衰竭或肝功能失代償?shù)男枰M(jìn)行肝移植。膽道閉鎖是兒童肝移植最常見的適應(yīng)癥。膽道閉鎖肝移植的適應(yīng)癥為：失代償期肝硬化，肝衰竭，門靜脈高壓導(dǎo)致的反復(fù)消化道出血，慢性肝病引起的生長遲緩、瘙癢癥、肝肺綜合征、反復(fù)發(fā)作的膽管炎、肝腎綜合征、肝臟惡性腫瘤（膽管細(xì)胞癌）。符合上述任何一條或幾條都需要行肝移植術(shù)。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）無知并不可怕，可怕的是無知而不自知。膽道閉鎖并不可怕，可怕的是自欺欺人，諱疾忌醫(yī)，如果寶寶生后黃疸持續(xù)不退，不要大意，不要覺得我們都是黃種人，皮膚黃一點(diǎn)不要緊，每一個(gè)寶寶都是一個(gè)天使，請(qǐng)不要讓天使流淚，你能做的就是相信醫(yī)生，把專業(yè)的事交給專業(yè)的人來做。我們就是那些力爭做的最專業(yè)的人。參考文獻(xiàn)[1]Lakshminarayanan B, Davenport M. Biliary atresia: A comprehensive review[J]. JAutoimmun,2016,73:1-9.[2] Goodhue C,Fenlon M, Wang K S. Newborn screening for biliary atresia in the UnitedStates[J]. Pediatr Surg Int,2017,33(12):1315-1318.[3]Erlichman J, Loomes KM. Biliary atresia. UpToDate website.https://www.uptodate.com/contents/biliary-atresia. Updated June, 2020. AccessedJuly 10, 2020.[4]詹江華.膽道閉鎖患兒何時(shí)完成Kasai手術(shù)[Z].天津:20151-5.[5]中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)肝膽外科學(xué)組，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)器官移植醫(yī)師分會(huì)兒童器官移植學(xué)組.膽道閉鎖診斷及治療指南(2018版)[J].中華小兒外科雜志,2019,40(5):392-398.[6] Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6[7]國家衛(wèi)健委：2019年出生人口1465萬人，二孩及以上孩次占比為59.5%.鳳凰網(wǎng).http://finance.ifeng.com/c/7x4wY03iNQL撰寫：李玉川編輯：李玉川審稿：王建設(shè)歡迎掃碼關(guān)注復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院肝病科官方微信公眾號(hào)傳播醫(yī)學(xué)知識(shí)，搭建學(xué)術(shù)橋梁，讓醫(yī)學(xué)簡單、有趣！2020年08月14日7717
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唐杰主治醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 新生兒外科 膽道閉鎖(Biliary Atresia，BA)是嬰兒期常見的嚴(yán)重肝膽系統(tǒng)疾病之一，以肝內(nèi)、外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征；如不及時(shí)治療，晚期會(huì)出現(xiàn)膽汁性肝硬化、門靜脈高壓甚至肝功能衰竭。 1.流行病學(xué)： 膽道閉鎖發(fā)病率具有種族和地區(qū)差異。非白種人膽道閉鎖發(fā)病率是白種人的兩倍，亞洲發(fā)病率高于歐美。中國大陸相關(guān)BA發(fā)病率數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)不全面，中國臺(tái)灣地區(qū)為1.78／10000。 2.臨床表現(xiàn): 1、生后黃疸延遲消退(足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于3周)，或消退后再次出現(xiàn)，并持續(xù)性加重。 2、糞便顏色逐漸變淺至白陶土色，尿色加深至濃茶色。 3、腹部膨隆，肝脾腫大，腹壁靜脈曲張等。 4、由于脂溶性維生素吸收障礙導(dǎo)致營養(yǎng)不良或生長發(fā)育遲緩。 3.臨床分型： I：膽總管閉鎖; II: 肝管閉鎖； III：肝門部閉鎖； 4.伴發(fā)畸形： 膽道閉鎖并脾臟發(fā)育以及其他畸形，如十二指腸前門靜脈、奇靜脈引流的下腔靜脈缺失、非典型肝動(dòng)脈、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、腸旋轉(zhuǎn)不良、雙葉右肺、心臟和胰腺畸形、腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等。 5.輔助檢查： 5.1.血肝功能檢查：血清總膽紅素水平升高≥300mg/ml，直接膽紅素水平占總膽紅素50％以上，伴有γ-GT水平持續(xù)增高時(shí)，應(yīng)高度懷疑膽管梗阻。 5.2.超聲檢查：非侵入性，經(jīng)濟(jì)性較高。超聲檢查顯示肝門纖維斑塊，膽囊形態(tài)改變，肝包膜下血流信號(hào)增多，肝動(dòng)脈直徑寬，應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖。 5.3.腹腔鏡探查及術(shù)中膽管造影：膽汁淤積的患兒，常規(guī)檢查不能確診時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行探查。手術(shù)探查可直接觀察肝臟淤膽情況、肝被膜下血流及膽囊?？蓪⒛懩抑霉茉煊?，觀察肝管及腸內(nèi)有無顯影，必要時(shí)需解剖肝門直接觀察有無肝管。手術(shù)探查及術(shù)中膽道造影可明確診斷膽道閉鎖。 5.4.肝組織病理檢查：肝組織病理檢查應(yīng)在生后6周后進(jìn)行，組織取樣方式分為術(shù)前肝活檢和術(shù)中肝活檢。肝活檢對(duì)鑒別診斷膽管發(fā)育不良、遺傳代謝性肝病及其他膽汁淤積性疾病有比較重要的意義，可評(píng)價(jià)肝臟損傷程度及肝內(nèi)膽汁淤積情況。術(shù)前肝活檢受年齡限制，可有假陰性結(jié)果，需多次穿刺明確診斷。術(shù)中肝活檢可作為膽道閉鎖輔助診斷及鑒別診斷方法。 5.5.其他：放射性核素肝膽動(dòng)態(tài)顯像、十二指腸引流液檢查、磁共振胰膽管成像、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影不作為常規(guī)膽道閉鎖確診檢查項(xiàng)目。 6. 手術(shù)治療：Kasai手術(shù) 6.1.適應(yīng)癥：明確為膽道閉鎖者，且沒有以下禁忌癥者，可行Kasai手術(shù)。 6.2.禁忌癥： ①嚴(yán)重肝纖維化，不主張行Kasai手術(shù)； ②患有嚴(yán)重畸形，評(píng)估認(rèn)為不能耐受手術(shù)者，不宜做Kasai手術(shù)； ③膽道造影和肝活檢結(jié)果示非膽道閉鎖的患兒，禁做Kasai手術(shù)。 6.3.手術(shù)方式： 肝門部空腸Roux-en-Y吻合術(shù) (Kasai) 7.圍手術(shù)期管理：本院采用加速康復(fù)外科管理模式，促進(jìn)患兒術(shù)后的康復(fù)。 8.術(shù)后用藥： 抗生素、激素、保肝藥、利膽藥、利尿劑等。 9.術(shù)后膽管炎： ①診斷標(biāo)準(zhǔn)：無其他部位感染的發(fā)熱(>38．5℃)、進(jìn)行性黃疸加重、大便顏色變淺、感染指標(biāo)升高； ②膽管炎分期：早期膽管炎(≤1個(gè)月)，危害大，發(fā)生炎癥后局部壞死、肉芽，吻合口瘢痕形成可堵住肝門小膽管，使手術(shù)失敗或需再次手術(shù)。晚期膽管炎(>1個(gè)月)，影響膽汁排泄，出現(xiàn)肝臟炎癥反應(yīng)，加重肝硬化； ③治療：應(yīng)做血微生物培養(yǎng)，使用對(duì)微生物敏感性高的抗生素。經(jīng)驗(yàn)用藥可靜脈滴注三代頭孢聯(lián)合甲硝唑，或用碳青霉烯類抗生素聯(lián)合丙種球蛋白。對(duì)于反復(fù)發(fā)作膽管炎的患兒，應(yīng)做超聲檢查是否有肝門部膽湖形成或發(fā)生肝內(nèi)囊腫。 10.術(shù)后并發(fā)癥： ①術(shù)后肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或囊腫，可伴肝內(nèi)結(jié)石形成，表現(xiàn)為黃疸或膽管炎反復(fù)發(fā)作時(shí)，可行經(jīng)皮經(jīng)肝膽管引流術(shù)； ②自體肝長期生存時(shí)，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張時(shí)，建議做胃鏡檢查，結(jié)扎或硬化劑治療擴(kuò)張的靜脈； ③膽道閉鎖引發(fā)的肝功能不全，患兒可能發(fā)生肝肺綜合征，建議長期監(jiān)測動(dòng)脈血氧飽和度； ④術(shù)后肝臟腫瘤偶有報(bào)道，如肝細(xì)胞癌和膽管細(xì)胞癌?？啥ㄆ跈z測血甲胎蛋白以及定期肝膽超聲檢查便于早期發(fā)現(xiàn)。 11.預(yù)后： 膽道閉鎖預(yù)后不良與以下因素有關(guān)：膽道閉鎖類型、伴發(fā)畸形、手術(shù)時(shí)間晚、術(shù)后反復(fù)發(fā)作膽管炎、嚴(yán)重肝臟纖維化。 12.疫苗接種： ①對(duì)于小劑量激素治療的患兒，接種滅活疫苗，無需延遲。對(duì)于減毒活疫苗，長期接受低劑量免疫抑制治療的患兒需要評(píng)估發(fā)生麻疹和水痘等傳染病的風(fēng)險(xiǎn)以及疾病對(duì)患兒影響的嚴(yán)重程度，充分權(quán)衡利益與風(fēng)險(xiǎn)，酌情推薦減毒活疫苗接種； ②激素沖擊治療≥14d的患兒，接種滅活疫苗最好在沖擊治療前2周或治療后再接種，減毒活疫苗在治療前4周或治療4周后再接種； ③對(duì)于激素沖擊治療2020年12月29日2816
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解恩博醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 器官移植中心 一. 什么是膽道閉鎖 首先，我們要知道，什么是膽道。膽道是從肝向十二指腸適膽汁的管道的總稱，分為肝內(nèi)膽道和肝外膽道兩部分。膽汁由肝細(xì)胞產(chǎn)生，由肝內(nèi)的膽道收集并匯集到一起，然后由肝外膽道引流至腸道內(nèi)。就像一棵大樹，肝細(xì)胞就像是樹葉，源源不斷的產(chǎn)生膽汁，經(jīng)由樹枝輸送到樹干。 在肝外膽道系統(tǒng)中，還有一個(gè)器官叫做膽囊。膽囊就像是樹干上外接的一個(gè)背包，起到貯存膽汁的作用，當(dāng)進(jìn)食后食物蠕動(dòng)至十二指腸時(shí)，膽囊收縮將膽汁通過膽道排入腸道內(nèi)，完成膽汁的消化功能。 那么，當(dāng)肝外膽道發(fā)生閉鎖或不發(fā)育時(shí)，就叫做膽道閉鎖。2019年12月23日1906
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王哲副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 小兒外科 膽道閉鎖的寶寶經(jīng)歷了7-10日的住院，現(xiàn)在終于可以回家了！這意味著寶寶正式步入了下一階段的治療。出院后的爸爸媽媽的工作和住院、手術(shù)同樣重要，也是寶寶恢復(fù)的關(guān)鍵。 1、寶寶出院后怎么護(hù)理？寶寶出院后基本上和普通寶寶一樣喂養(yǎng)、休息，不需要額外繁重護(hù)理。 2、寶寶出院后要注意那些事項(xiàng)？（1）按時(shí)復(fù)診，驗(yàn)血、復(fù)查肝臟超聲等各項(xiàng)指標(biāo)；（2）按要求正確服藥；（3）協(xié)助醫(yī)生及時(shí)發(fā)現(xiàn)膽管炎的發(fā)生，及時(shí)治療；（4）密切關(guān)注寶寶的營養(yǎng)狀態(tài)，科學(xué)喂養(yǎng)；（5）做好護(hù)理筆記，和術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)保持溝通；3、寶寶什么時(shí)候回來復(fù)診？ 寶寶術(shù)后復(fù)診的時(shí)間點(diǎn)是：術(shù)后第一個(gè)月每周復(fù)診，從術(shù)后第二個(gè)月開始，每月復(fù)診；術(shù)后半年后每年復(fù)診。復(fù)診除了要為寶寶查體、驗(yàn)血評(píng)估寶寶恢復(fù)情況之外，醫(yī)生還要聽取爸爸媽媽平時(shí)護(hù)理的反饋，為寶寶補(bǔ)充已經(jīng)差不多吃完的藥。很多寶寶都住在外地，頻繁到廣州復(fù)診非常不方便，現(xiàn)在我們可以借助第三方就診通平臺(tái)在“線上”復(fù)診。外地的寶寶除了做B超之外的檢查，都可以在家附近的醫(yī)院完成，結(jié)果出來后手機(jī)截圖或者拍照發(fā)給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)的醫(yī)生解讀，寶寶的藥沒有了，也可以通過網(wǎng)上開藥，讓藥房郵寄到家。4、寶寶復(fù)診都要做那些檢查？術(shù)后一個(gè)月內(nèi)每周復(fù)查：血常規(guī)、代謝生化+超敏CRP；第一個(gè)月后每個(gè)月復(fù)查：血常規(guī)、代謝生化+超敏CRP、脂溶性維生素+25羥維生素D；術(shù)后6個(gè)月及6月后每年復(fù)查：血常規(guī)、代謝生化+超敏CRP、脂溶性維生素+25羥維生素D、凝血四項(xiàng)、肝膽胰脾B超+肝臟彈性B超+門靜脈、肝動(dòng)脈血流測流速，計(jì)算PELD評(píng)分；5、寶寶出院后要吃那些藥？這些藥有什么作用？分別是怎么吃的？寶寶出院后要吃很多種藥，他們分別是三種主要藥物：糖皮質(zhì)激素（減輕小膽管水腫、抑制異常自身免疫反應(yīng)、減輕小膽管繼續(xù)纖維化）:美卓樂（甲潑尼龍片），每日一次，晨起頓服（早上起來第一件事）手術(shù)后第一周開始口服，按寶寶體重4mg每公斤計(jì)算總量（如5kg的寶寶一開始每日吃4×5=20mg）每日一次持續(xù)2周后開始減量：開始減量后每周減一片，直到最后一周吃一片吃滿一周后停藥。利膽藥（改變膽汁成分，促進(jìn)膽汁排泄，減輕膽汁毒性）：優(yōu)思弗（熊去氧膽酸膠囊），每日2次，按寶寶體重10-15mg每公斤計(jì)算總量（如5kg的寶寶應(yīng)該吃50-75mg，約五分之一到三分之一粒，有時(shí)候便于爸爸媽媽分藥，我們會(huì)四舍五入），優(yōu)思弗要一直服用直到寶寶膽汁酸降至正常。護(hù)肝藥（調(diào)節(jié)免疫、減輕膽汁淤積性肝損害、促進(jìn)肝細(xì)胞增殖）：美能（復(fù)方甘草酸苷片），每日2-3次，每次25mg（1片），美能要一直服用到轉(zhuǎn)氨酶正常。兩個(gè)抗生素（預(yù)防反流性膽管炎）：通常為?？藙冢^孢克洛干混懸劑）和百炎凈（復(fù)方磺胺甲惡唑）兩個(gè)抗生素。?？藙诿咳?-3次，每次0.06mg（半包）。百炎凈每日2次，每次0.12g（四分之一粒）。這兩個(gè)抗生素每個(gè)吃一周后換另外一個(gè)再吃一周，如此交替往復(fù)?？股匾恢狈玫叫g(shù)后半年。三種輔助藥物：維生素D與活性維生素D（膽道閉鎖的寶寶都有鈣代謝障礙，并不是缺鈣，而是維生素D吸收、合成不足造成的。）：羅蓋全（骨化三醇膠丸），隔日一次，每次0.25ug（一粒），羅蓋全要一直服用到激素停藥。然后改服用普通維生素D或脂溶性維生素合劑（維生素ADKE）每日一次，每次一粒。護(hù)胃藥（激素可能會(huì)造成消化性潰瘍或消化道出血，因此需要服用護(hù)胃藥保護(hù)胃黏膜）谷奧（復(fù)方谷氨酰胺顆粒）每日2-3次，每次1/2袋。服用到激素停藥后可停藥。益生菌（調(diào)節(jié)腸道菌群，預(yù)防抗生素相關(guān)性菌群失調(diào)造成的腹瀉）常樂康（酪酸梭菌二聯(lián)活菌膠囊)）每日2-3次，每日1/2包，服用到抗生素停藥后可停藥。6、怎么才能知道寶寶發(fā)生了反流性膽管炎？發(fā)生了膽管炎我們?cè)撛趺崔k？大概有一半的寶寶在葛西術(shù)后會(huì)發(fā)生至少一次膽管炎，膽管炎并不可怕，單次發(fā)作的膽管炎對(duì)預(yù)后并沒有顯著影響。膽管炎發(fā)作癥狀最常見的是發(fā)熱，體溫超過38.5℃更有診斷意義。其次是大便顏色改變，本來大便已經(jīng)轉(zhuǎn)黃的寶寶大便顏色又開始變淺了。第三是煩躁、拒食或食欲減退。如果出現(xiàn)上述癥狀，需要盡快練習(xí)隨訪團(tuán)隊(duì)醫(yī)生幫助判斷是否出現(xiàn)膽管炎。爸爸媽媽需要每天上傳一次大便照片給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)判斷，至術(shù)后三個(gè)月，術(shù)后三個(gè)月后每月至少上傳一次大便照片。一般寶寶發(fā)熱24小時(shí)內(nèi)不建議爸爸媽媽過度緊張，過早帶寶寶去驗(yàn)血，因?yàn)?4h內(nèi)癥狀不典型，不利于和其他原因造成的發(fā)熱相鑒別，而且這個(gè)時(shí)候往往血象還沒來及反應(yīng)，驗(yàn)血容易獲得不準(zhǔn)確的結(jié)果，影響我們判斷和決策。如果確診了膽管炎，或者高度疑似有必要按膽管炎治療的情況下，需要開始治療膽管炎。一般我們給寶寶靜脈輸注三代頭孢菌素（如舒普深等）加甲硝唑，或者細(xì)菌培養(yǎng)藥敏試驗(yàn)證明敏感的抗生素。連用1-2周后復(fù)查血常規(guī)感染指標(biāo)，如果癥狀消失，感染指標(biāo)正常即可停藥。因?yàn)槟懝苎谉o需復(fù)雜治療，只需要靜脈用常用抗生素抗感染即可，所以建議寶寶盡量在家附近醫(yī)院治療，不必輾轉(zhuǎn)回院。7、如果寶寶退黃不理想怎么辦？膽道閉鎖的寶寶葛西術(shù)后大概有一半的寶寶不能完全退黃。有接近五分之一的寶寶完全不退黃。如果寶寶術(shù)后退黃不理想，爸爸媽媽不需要?dú)怵H悲傷，我們需要繼續(xù)護(hù)理寶寶，調(diào)整好寶寶的營養(yǎng)狀態(tài)，做好肝移植的各項(xiàng)準(zhǔn)備工作。8、出院后寶寶為什么吃的少了？為什么寶寶光吃不長肉？怎樣幫助寶寶解決營養(yǎng)不良的問題？膽道閉鎖的寶寶術(shù)后通常都有不同程度的營養(yǎng)問題。這主要是因?yàn)椋海?）肝大、腸脹氣、腹水造成的腹脹影響寶寶進(jìn)食；（2）喂藥影響寶寶食欲（3）寶寶膽汁排泄不足，影響食物中能力主要來源--脂肪的消化和吸收。（4）肝功能不全造成軀體能量代謝紊亂等等。為了幫助寶寶克服喂養(yǎng)困難，糾正營養(yǎng)不良，寶寶的爸爸媽媽需要客觀準(zhǔn)確的記錄寶寶喂養(yǎng)的情況和寶寶體重、身長等營養(yǎng)指標(biāo)變化的情況，并反饋給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)。我們會(huì)根據(jù)爸爸媽媽的記錄，為寶寶調(diào)整喂養(yǎng)方案。爸爸媽媽需要記錄的內(nèi)容包括：（1）每天記錄寶寶喂養(yǎng)情況（母乳？普通配方奶？特殊配方奶？），喂養(yǎng)量，每周拍照上傳給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)；（2）每兩周記錄患兒體重至術(shù)后三個(gè)月，術(shù)后三個(gè)月后每月至少記錄一次體重；（3）每個(gè)月測量一次頭圍、上臂圍、腹圍及身長；如何記錄大便的量？準(zhǔn)備一個(gè)小電子稱，先稱出未使用過的尿片的重量，每次寶寶排便后，稱出的總量減去空尿片的量即為本次排出量，若大便和尿混合在一起，按排出的大便量描述即可（如黃爛多量；淺黃爛中量；黃白稀少量等），并拍照記錄。如何記錄喂養(yǎng)量？每日記錄寶寶吃奶的種類、每餐吃奶的量及一天吃了幾餐；全母乳喂養(yǎng)的寶寶媽媽可以將兩側(cè)乳房的奶分別用吸奶器吸盡，分別測量兩側(cè)奶量，每次喂奶后根據(jù)寶寶吃了一側(cè)還是兩側(cè)來判斷奶量。寶寶在家怎樣能測量有效測量頭圍、上臂圍、腹圍及身長？準(zhǔn)備一條軟尺，長度在150cm左右。頭圍：（1）首先找到寶寶的兩個(gè)眉毛的眉弓，然后找到眉毛中間的中心點(diǎn)將軟尺的起點(diǎn)放在這個(gè)點(diǎn)上開始測量圍繞一周，在后腦勺的時(shí)候一定要找到后腦勺的枕骨最高點(diǎn)。最后軟尺要回到起點(diǎn)即可測量,進(jìn)行頭圍測量的時(shí)候，要注意選用的軟尺，不能太軟，否則的話，測出來的頭圍數(shù)據(jù)可能會(huì)有所偏差，而且要注意，在測量的時(shí)候，手不能太緊，也不能太松，如果測量的是女寶寶有扎辮子的話，記得要把辮子拆開。 上臂圍：上臂肩峰至鷹嘴連線的中點(diǎn)處緊貼皮膚繞上臂一周測量上臂圍 。腹圍：在寶寶安靜狀態(tài)下，用軟尺經(jīng)肚臍環(huán)繞一周。身長：主測者站在一側(cè)，一手壓住嬰兒雙腿，另一手移動(dòng)足板。輔助者站在頭板側(cè)扶住嬰兒頭部，頭的位置是從耳道到眼眶下緣呈直線，并與水平底板垂直，兒童肩部和臀部與身體長軸成直角。輕壓膝蓋使腿伸直。測量時(shí)，足底平對(duì)足板腳尖向上。拉直軟尺，從頭頂至足跟的長度即為身長。測量關(guān)鍵點(diǎn)是固定膝關(guān)節(jié)、固定頭。9、寶寶出院后如果合并發(fā)熱、感冒、腹瀉等癥狀，應(yīng)如何處理？（1）發(fā)熱1）24小時(shí)內(nèi)：單純發(fā)熱，精神反應(yīng)好，不影響睡眠、喂養(yǎng)，體溫>38.5℃，可口服退熱藥物（布洛芬）退熱；體溫<38.5℃，可暫時(shí)觀察或者物理退熱（退熱貼、熱水澡等方式）；2）超過24小時(shí)，建議至醫(yī)院就診，驗(yàn)血如排除膽管炎，考慮為流感、手足口（合并口腔潰瘍、皮疹）等發(fā)熱疾病，可以根據(jù)醫(yī)生建議對(duì)癥處理；3）退熱藥物布洛芬、抗流感藥物磷酸奧司他韋不影響術(shù)后正常用藥。（2）呼吸道感染：上呼吸和下呼吸道（支氣管炎、肺炎）1）上呼吸感染：即“感冒”，通常表現(xiàn)為輕微咳嗽、鼻塞、流鼻涕，如精神反應(yīng)好，不影響睡眠、喂養(yǎng)，無需過度緊張，保證充足休息、合理喂養(yǎng)即可；癥狀明顯時(shí)醫(yī)院就診，不建議使用復(fù)方感冒藥，可用生理海鹽水清洗鼻子或口服撲爾敏，不影響術(shù)后用藥；2）下呼吸道感染：包括支氣管炎、肺炎，通常表現(xiàn)為劇烈咳嗽，干咳或有痰，伴或不伴發(fā)熱、呼吸急促，建議附近醫(yī)院就診，尤其有呼吸急促，常用止咳化痰藥物（易坦凈、沐舒坦、羧甲司坦）不影響術(shù)后用藥；（3）腹瀉：1）輕、中度腹瀉：表現(xiàn)為大便次數(shù)明顯增加，次數(shù)可多達(dá)10次以上，性狀多為稀爛或稀水樣便，伴或不伴嘔吐、發(fā)熱，通常精神反應(yīng)好，不影響睡眠及喂養(yǎng)，尿量不減少，可通過口服蒙脫石散、益生菌及口服補(bǔ)液鹽對(duì)癥，不影響術(shù)后用藥；2）重度腹瀉：除大便次數(shù)及性狀改變，通常精神反應(yīng)差、尿量減少，需立刻至醫(yī)院就診，查血?dú)?電解質(zhì)，可能需靜脈補(bǔ)液，其他對(duì)癥治療同輕、中度，不影響術(shù)后用藥；3）伴有明顯嘔吐者，進(jìn)食欠佳時(shí)，可暫停術(shù)后藥物綜合而言，術(shù)后患兒也會(huì)和正常兒童一樣，出現(xiàn)以上情況，處理情況大致相同，嚴(yán)重感染時(shí)建議停用激素；如需使用抗生素，需避免劑量與術(shù)后口服的?？虅凇?fù)方新諾明重復(fù)。10、術(shù)后復(fù)診找哪位醫(yī)生？什么時(shí)候出診？術(shù)后隨訪一般首選王哲醫(yī)生門診復(fù)診。王醫(yī)生每周四下午在兒童院區(qū)7棟2樓4號(hào)診室出?？崎T診，每周日上午在珠江新城院區(qū)門診樓3樓小兒外科門診5號(hào)診室出“小兒疝氣微創(chuàng)治療門診”，這兩個(gè)時(shí)間都可以復(fù)診。2019年10月29日10449
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靳曙光主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 1.什么是膽道閉鎖？答：膽道閉鎖(BA)是發(fā)生于嬰兒時(shí)期的破壞性膽道炎癥性疾病，可導(dǎo)致肝內(nèi)外膽道纖維化閉鎖，最終發(fā)展成肝硬化和門靜脈高壓。2.膽道閉鎖的病因是什么？答：膽道閉鎖的確切病因和發(fā)病機(jī)制仍不明確，可能與遺傳物質(zhì)變異、病毒感染、免疫反應(yīng)異常等因素有關(guān)，目前免疫炎癥反應(yīng)得到多數(shù)學(xué)者的支持。3.膽道閉鎖有哪些表現(xiàn)？答：主要表現(xiàn)為生后2-3周逐漸出現(xiàn)黃疸，有些病例生后最初幾天即可出現(xiàn)，同時(shí)大便顏色變淺，甚至呈白陶土樣。后期逐漸出現(xiàn)腹脹、腹壁靜脈顯露，肝脾明顯增大，門靜脈高壓等表現(xiàn)。4.膽道閉鎖有哪些分型？答：分型方法較多，常見有Gross-Kasai分型，即I型膽總管閉鎖、II型肝管閉鎖、III型肝門部閉鎖；也可分型為胚胎型和圍生型；還可分為伴有綜合癥型膽道閉鎖、囊腫型膽道閉鎖、巨細(xì)胞病毒相關(guān)性膽道閉鎖、單純性膽道閉鎖等[1]。5.膽道閉鎖如何篩查及診斷？答：膽道閉鎖篩查及初步診斷主要包括糞卡、血清直接膽紅素水平、彩超檢查、肝膽核素掃描（ECT）等。據(jù)報(bào)道糞卡篩查膽道閉鎖敏感性可達(dá)97.1%[2]。膽道閉鎖患兒直接膽紅素呈持續(xù)性升高。目前彩超檢查在診斷膽道閉鎖中具有重要的價(jià)值，膽道閉鎖患兒膽囊縮小，壁增厚，其中最具診斷意義的是肝門部門靜脈前方可查見條索狀纖維塊，彩超還可以測定肝臟硬度，協(xié)助判斷肝纖維化嚴(yán)重程度。ECT檢查因假陽性率高，其診斷價(jià)值有所下降。膽道閉鎖最終確診需行術(shù)中膽道造影、膽道探查。腹腔鏡下亦可見一些特殊征象[3]。6.膽道閉鎖如何與其他膽汁淤積性疾病鑒別？答：膽汁淤積癥是嬰兒時(shí)期的常見病，臨床表現(xiàn)為黃疸、瘙癢、糞便顏色改變、肝大或質(zhì)地變化及血直接膽紅素升高。引起嬰兒膽汁淤積的原因很多，肝內(nèi)病變引起膽汁淤積目前已知超過百種。膿毒癥、酪氨酸血癥、Citrin缺陷癥、甲狀腺功能低下、先天性膽汁酸合成障礙等遺傳代謝和內(nèi)分泌疾病引起的肝內(nèi)膽汁淤積經(jīng)過適當(dāng)?shù)闹委煻嗄苋〉昧己玫慕Y(jié)局。對(duì)于診斷困難的膽汁淤積疾病應(yīng)在適當(dāng)?shù)哪挲g進(jìn)行手術(shù)探查、術(shù)中膽道造影排除膽道閉鎖。7.膽道閉鎖的治療時(shí)機(jī)？答：膽道閉鎖治療時(shí)機(jī)的選擇非常重要。文獻(xiàn)已有很多報(bào)道，總結(jié)主要有以下幾點(diǎn)：①年齡，目前意見不統(tǒng)一，但臨床觀察2月左右治療效果較好，不宜過早或過遲[4]。②肝門部纖維塊大小，有經(jīng)驗(yàn)B超醫(yī)生可準(zhǔn)確測量肝門部纖維包塊大小，可間接反映肝門部毛細(xì)膽管的面積、數(shù)量等，是膽道閉鎖手術(shù)時(shí)機(jī)重要的參考指標(biāo)。③肝臟硬度值，顯示肝臟纖維化程度，可協(xié)助判斷自體肝的生存期。8.膽道閉鎖葛西（Kasai）術(shù)后預(yù)后？答：影響膽道閉鎖葛西術(shù)后效果的原因很多，包括手術(shù)日齡、黃疸消退情況、有無膽管炎發(fā)作、肝纖維化程度、膽道閉鎖分型及病毒感染等。手術(shù)日齡及肝門部纖維包塊大小對(duì)膽道閉鎖葛西手術(shù)效果具有一定的預(yù)測作用。據(jù)觀察絕大多數(shù)膽道閉鎖葛西術(shù)后患兒最終需行肝移植手術(shù)[5,6]。9.膽道閉鎖葛西術(shù)后膽管炎？答：膽道閉鎖葛西術(shù)后膽管炎是最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率約33％～90％[7]，術(shù)后半年內(nèi)發(fā)生多見。常表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱，體溫>38℃；伴有大便顏色變淺；膽紅素增高；C反應(yīng)蛋白升高；部分患兒僅有發(fā)熱；或僅有大便變白。病因尚不完全清楚，可能與肝內(nèi)膽管結(jié)構(gòu)改變、膽汁引流不暢、腸道菌群移位、腸道內(nèi)容物反流、免疫功能低下等多種因素有關(guān)。反復(fù)膽管炎可導(dǎo)致手術(shù)失敗，加重肝纖維化程度，部分膽管炎難以有效控 制，嚴(yán)重影響患兒及其家庭的生活。隨著肝移植技術(shù)的進(jìn)步及肝源的擴(kuò)大，早期實(shí)施肝移植可能成為選擇。10.膽道閉鎖葛西術(shù)后肝移植時(shí)機(jī)？答：膽道閉鎖葛西術(shù)后黃疸不消褪；或黃疸雖然消褪，但肝硬化持續(xù)發(fā)展導(dǎo)致反復(fù)消化道出血、頑固性腹水；膽道閉鎖術(shù)后反復(fù)膽管炎無法控制；膽道閉鎖術(shù)后生長發(fā)育滯后等均需積極肝移植手術(shù)。兒童終末期肝病評(píng)分(PELD)或一些獨(dú)立Kasai術(shù)后評(píng)分系統(tǒng)對(duì)膽道閉鎖患兒肝移植時(shí)機(jī)有一定的參考價(jià)值[7,8]。11.膽道閉鎖肝移植術(shù)后預(yù)后如何？答：膽道閉鎖為一良性終末期肝病，相比肝臟腫瘤及代謝性肝病等，術(shù)后不存在疾病的復(fù)發(fā)及不確定性。膽道閉鎖肝移植術(shù)后存活率很高[5,9]，且大多數(shù)患兒可長期生存。文獻(xiàn)報(bào)道存活超過35年的患者已有不少，目前膽道閉鎖肝移植術(shù)后最長存活時(shí)間已超50年，且部分患兒已擺脫服用免疫抑制劑。參考文獻(xiàn)1. Davenport M. Biliary atresia: clinical aspects. Semin Pediatr Surg 2012;21(3):175-84. 2. Hsiao CH, Chang MH, Chen HL,et al. Universal screening for biliary atresia using an infant stool color card in Taiwan. Hepatology 2008;47(4):1233-40. 3. Zhou Y, Jiang M, Tang ST, et al. Laparoscopic finding of a hepatic subcapsular spider-like telangiectasis sign in biliary atresia. World J Gastroenterol 2017;23(39):7119-28. 4. Wong KK, Chung PH, Chan IH, et al. Performing Kasai portoenterostomy beyond 60 days of life is not necessarily associated with a worse outcome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51(5):631-4. 5. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, et al. The long-term outcome of the Kasai operation in patients with biliary atresia: a systematic review. Neth J Med 2013;71(4):170-3.6. Superina R. Biliary atresia and liver transplantation: results and thoughts for primary liver transplantation in select patients. Pediatr Surg Int 2017;33(12):1297-1304. 7. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)新生兒外科學(xué)組, 小兒肝膽外科學(xué)組. 中國大陸地區(qū)膽道閉鎖診斷及治療. 中華小兒外科雜志2013;34(9):700-5.8. Sundaram SS, Mack CL, Feldman AG, et al. Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care. Liver Transpl 2017;23(1):96-109. 9. Kumagi T, Drenth JP, Guttman O, et al. Biliary atresia and survival into adulthood without transplantation: a collaborative multicentre clinic review. Liver Int 2012;2018年08月19日5302
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