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曾紀(jì)曉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 新生兒黃疸之膽道閉鎖：經(jīng)常忽視，其實(shí)要高度警惕。 ---曾紀(jì)曉 蘭夢(mèng)龍黃疸，主要表現(xiàn)為出生后皮膚鞏膜發(fā)黃。出生2周后，如果寶寶的黃疸還沒有消退，這時(shí)候爸爸媽媽們就必須警惕，并及時(shí)到?？漆t(yī)院就診了，千萬(wàn)不要掉以輕心，也千萬(wàn)不要輕信朋友或長(zhǎng)輩們常說的：沒事，誰(shuí)誰(shuí)誰(shuí)的寶寶也是這，慢慢就好了。膽道閉鎖是新生兒黃疸常見的病因，門診常常能遇到黃疸就診的寶寶，遺憾的是過來(lái)就診的時(shí)候，往往是寶寶黃疸已經(jīng)持續(xù)2~3個(gè)月了，或者在醫(yī)院治療很長(zhǎng)時(shí)間，過來(lái)就診的時(shí)候已經(jīng)是合并肝硬化、腹水，錯(cuò)過了最佳的治療時(shí)機(jī)。我把門診最常見的關(guān)于膽道閉鎖的問題，歸納了幾點(diǎn)，希望可以提高黃疸寶寶的家長(zhǎng)的警惕，也減少一點(diǎn)錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)的遺憾，為患膽道閉鎖的不幸的寶寶，盡一份力量，幫助他們獲得更好的診斷和治療。第一問：膽道閉鎖是什么病？常見嗎？預(yù)后怎么樣？ 答：膽道閉鎖是由于各種原因?qū)е碌牟糠只蛉扛瓮饽懙览w維化閉塞的一類疾病。它并非少見疾病，發(fā)病率約為1：10，000~15，000，男女比例大約為1：1.56。該病是目前診治困難、預(yù)后較差的疾病之一，不經(jīng)治療的患兒多在1年內(nèi)死亡。75%的患兒需要行肝移植手術(shù)。 要想了解疾病的知識(shí)，首先我們先了解一下正常的膽道解剖及作用，膽道分為肝內(nèi)膽道及肝外膽道，肝內(nèi)膽道主要是膽管組成，肝外膽道則包括肝管、肝總管、膽囊及膽總管。肝細(xì)胞及膽管細(xì)胞不斷地分泌膽汁，并匯集到膽管，平時(shí)膽汁就貯存在膽囊內(nèi)，當(dāng)人體吃了食物后，膽汁才直接從肝臟和膽囊內(nèi)大量排出至十二指腸，并幫助食物的消化和吸收。 膽道閉鎖常被分為3型，如圖1所示，A型又被稱作可矯治型，B、C又被稱作不可矯治型。非常不幸的是，絕大多數(shù)膽道閉鎖（B和C型）屬于這一型，約占85%，但這并不意味著我們小兒外科醫(yī)師對(duì)此就束手無(wú)策了。圖1：膽道閉鎖的分型（圖片選自《小兒外科學(xué)》） 第二問：膽道閉鎖是先天性疾病嗎？病因是什么？ 答：膽道閉鎖不是先天性疾病，目前最新研究表明，膽道閉鎖是一類病毒誘導(dǎo)的自身免疫性疾病。膽道閉鎖的病因相當(dāng)復(fù)雜，一般認(rèn)為可能與妊娠期宮內(nèi)的某種病毒感染有關(guān)，比如說巨細(xì)胞病毒、輪狀病毒等等。當(dāng)然，寶寶自身的免疫/自身免疫損害在疾病發(fā)生、發(fā)展過程中也占據(jù)著重要的地位。 第三問：膽道閉鎖有什么表現(xiàn)?我的寶寶現(xiàn)在吃喝拉撒都很好啊？ 由于膽道的閉鎖，肝細(xì)胞產(chǎn)生的膽汁無(wú)法正常排放到腸道，膽汁淤積在肝內(nèi)，從而導(dǎo)致下面一系列的癥狀。 1)黃疸：嬰兒生后2周內(nèi)一般均存在生理性黃疸，家長(zhǎng)不易重視。膽道閉鎖患兒在2-3周后的病理性黃疸逐漸顯現(xiàn)，并日益加深，可表現(xiàn)為皮膚金黃色甚至褐色，黏膜鞏膜亦發(fā)黃，晚期甚至出現(xiàn)淚液及唾液呈黃色。 2)大便顏色改變：出生后可有正常胎便，隨著膽道閉鎖病程進(jìn)展，逐漸變?yōu)樽攸S、淡黃、米黃，以后成為無(wú)膽汁的陶土樣灰白色。 3)尿液顏色變化：隨黃疸的加重，小便顏色逐漸加深，尿布常染成黃色，更嚴(yán)重者可為醬油色。 4)肝臟腫大：由于膽汁淤積于肝內(nèi)，肝臟逐漸增大，后期出現(xiàn)膽汁性肝硬化，常可在肋緣下觸及腫大質(zhì)硬的肝臟。肝硬化可導(dǎo)致脾臟增大、門靜脈高壓、腹水等癥狀。 需要強(qiáng)調(diào)的是，膽道閉鎖初期寶寶除了黃疸，和正常的寶寶區(qū)別不大，但病程4~5個(gè)月開始，寶寶的體格發(fā)育開始變慢，精神變差，臨床表現(xiàn)更加顯著。 第四問：我的寶寶黃疸很久了，看了很多醫(yī)生都不好，想要進(jìn)一步確診是不是膽道閉鎖，有什么方法嗎？是不是一定要手術(shù)？是微創(chuàng)嗎？ 目前常用的輔助檢查包括血生化（主要是肝功能）及B超、CT、磁共振胰膽造影（MRCP）、肝臟活檢、微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)探查及膽道造影等。 1)肝功能檢查：膽紅素顯著升高，尤其是直接膽紅素，為梗阻性黃疸的特異性指標(biāo)。其余肝功指標(biāo)無(wú)特異性。2)超聲：是肝膽疾病的常規(guī)檢查項(xiàng)目，空腹?fàn)顟B(tài)下如探查發(fā)現(xiàn)膽囊萎癟或未探查到膽囊，應(yīng)高度懷疑為膽道閉鎖。 3)CT、MRCP等：CT及MRCP對(duì)無(wú)肝外膽管擴(kuò)張的病例意義不大，但仍多作為常規(guī)的無(wú)創(chuàng)檢查手段，與其他常見梗阻性黃疸病例作鑒別。 4)肝臟活檢：取肝臟組織進(jìn)行病理分析，為創(chuàng)傷性操作，與許多疾病組織病理存在重疊，可作為鑒別，不能確診。 5)腹腔鏡手術(shù)探查及術(shù)中膽道造影：為確診膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)，近些年來(lái)我們廣泛開展腹腔鏡下探查及膽道造影，創(chuàng)傷很小。在腹腔鏡下，我們可以清楚的觀察肝臟膽汁淤積、肝外膽道及膽囊發(fā)育情況，如果肝臟呈綠色膽汁淤積嚴(yán)重，膽囊癟小或僅見膽囊痕跡，未見膽管，即考慮為膽道閉鎖。手術(shù)中常規(guī)做膽囊造影，可以清楚的看到肝內(nèi)外膽道的發(fā)育情況，并且會(huì)去一小塊肝臟組織送病理檢查，來(lái)進(jìn)一步證實(shí)我們的診斷。（見圖2~圖5）圖2：腹腔鏡下見膽囊發(fā)育不良，呈條索狀，膽囊內(nèi)無(wú)明顯黃色或綠色膽汁，肝臟表面有硬化的結(jié)節(jié)圖3：腹腔鏡下見肝臟硬化，肝門部膽道發(fā)育不良 圖4：腹腔鏡下可見：膽道閉鎖肝硬化，導(dǎo)致脾臟明顯增大 圖5：腹腔鏡下膽道造影：膽囊、肝總管細(xì)小，膽總管為條索狀，造影劑可通過膽囊、膽總管進(jìn)入腸道，但肝內(nèi)無(wú)明顯顯影 第五問：膽道閉鎖要和什么疾病鑒別嗎? 任何疾病都需要和其他疾病鑒別，才能確診，膽道閉鎖也不例外。一般來(lái)說，黃疸的寶寶伴有陶土樣大便、尿色深、肝臟增大變硬應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。確診仍需手術(shù)探查。常需鑒別的疾病包括新生兒肝炎、膽總管囊腫、外界壓迫導(dǎo)致的梗阻性黃疸。 第六問：膽道閉鎖該怎么治療？我的寶寶已經(jīng)90天了，還能做根治手術(shù)嗎？ 目前目前公認(rèn)的首選治療方式為手術(shù)治療，術(shù)式為葛西（Kasai）手術(shù)，即肝門空腸吻合術(shù)。對(duì)于懷疑膽道閉鎖的寶寶，我們建議分兩步走，第一步：先做腹腔鏡手術(shù)探查及術(shù)中膽道造影，以確定診斷；第二步：術(shù)中談話，我們會(huì)把微創(chuàng)手術(shù)中看到的情況和相關(guān)的手術(shù)照相、肝臟組織給家長(zhǎng)仔細(xì)看，同時(shí)詳細(xì)解釋，包括是否為膽道閉鎖，肝臟的硬化情況，如實(shí)告訴家長(zhǎng)，再根據(jù)家長(zhǎng)的意愿和肝臟情況，決定是否同時(shí)做根治手術(shù)（即葛西手術(shù)）。當(dāng)然，這個(gè)選擇的過程，對(duì)于主刀醫(yī)生和爸爸媽媽都是痛苦和糾結(jié)的，建議家長(zhǎng)在探查手術(shù)前就有一個(gè)初步的決定，也就是如果探查手術(shù)證實(shí)為膽道閉鎖，是否接受根治手術(shù)葛西（Kasai）手術(shù)，以免談話過程中，有些家長(zhǎng)還要求要有很長(zhǎng)的時(shí)間去討論。 葛西（Kasai）手術(shù)，即肝門空腸吻合術(shù)，開創(chuàng)了治療膽道閉鎖的新紀(jì)元，直到今天，仍然是膽道閉鎖的首選手術(shù)方法。肝臟移植是可以完全治愈膽道閉鎖的方法，但因價(jià)格昂貴，肝源稀少，目前主要用于晚期病例和Kasai無(wú)效的寶寶。近一半的患兒在葛西手術(shù)后獲得足夠的肝功能，且葛西手術(shù)延遲了許多患兒肝移植的需要，為膽道閉鎖患兒的救治爭(zhēng)取了寶貴時(shí)間。葛西（Kasai）手術(shù)強(qiáng)調(diào)早期診斷和治療，教科書上要求Kasai根治術(shù)的年齡應(yīng)在60天左右，最遲一般不超過90天。當(dāng)然因?yàn)槲覈?guó)的醫(yī)療情況，許多黃疸的寶寶沒有得到及時(shí)的診斷和治療，60天接受根治手術(shù)的病例很多。我們自己的經(jīng)驗(yàn)顯示，部分寶寶年齡超過100天，甚至120天，在第一步腹腔鏡探查手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)肝臟硬化程度不嚴(yán)重，家長(zhǎng)有強(qiáng)烈意愿做根治手術(shù)的，接受了葛西（Kasai）根治術(shù)，目前恢復(fù)的不錯(cuò)。所以我的意見是肝臟硬化程度，是決定是否做Kasai根治術(shù)的主要因素之一。 第七問：葛西手術(shù)怎么做？做了葛西后就治愈膽道閉鎖了嗎？ 答：葛西（Kasai）手術(shù)比較復(fù)雜，因篇幅限制，我需要另外寫一篇科普文章解答家長(zhǎng)的疑問，敬請(qǐng)期待。本文系曾紀(jì)曉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年08月14日
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徐志誠(chéng)副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 一、認(rèn)識(shí)膽道閉鎖 膽道閉鎖，顧名思義，代表著膽管的阻塞，膽道為連接肝臟與腸道之管路，因此膽汁無(wú)法從肝臟藉由膽管順暢的排放至十二指腸，膽汁長(zhǎng)期郁積于肝臟破壞肝細(xì)胞，造成肝臟發(fā)炎，持續(xù)性黃疸，甚至于肝硬化衰竭。膽道閉鎖好發(fā)于嬰幼兒，部分嬰兒在媽媽肚子里時(shí)肝內(nèi)外膽道發(fā)生管腔閉塞，阻礙了膽汁的排出。但大多數(shù)患兒膽道閉鎖發(fā)生在出生以后，由于病毒感染等多種因素使肝臟出現(xiàn)進(jìn)行性的炎癥、纖維化及其肝內(nèi)外膽管閉鎖，但其確切的致病機(jī)制仍然不甚明了。目前在華人發(fā)生率約每一萬(wàn)個(gè)新生兒就有2-3個(gè)發(fā)生。 通常病童于出生后約兩星期左右會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性黃疸以及灰白色大便等征兆，若患童未施行葛西手術(shù)治療，隨著肝臟組織破壞與纖維組織的形成，肝臟功能上也會(huì)逐漸出現(xiàn)白蛋白與凝血因子制造功能的不足(因而出現(xiàn)水腫、腹水、出血傾向)，代謝廢棄物的功能下降(因而出現(xiàn)高氨血癥、肝腦癥候群及意識(shí)障礙)，肝門脈高壓(因而有脾臟腫大、腹水、食道靜脈曲張及出血等)與脂溶性維生素不足(出現(xiàn)夜盲癥、骨質(zhì)疏松，以及凝血功能異常)等并發(fā)癥。二、膽道閉鎖應(yīng)該如何早期診斷？ 持續(xù)性黃疸與灰白色大便通常是膽道閉鎖病童的早期癥狀，根據(jù)統(tǒng)計(jì)約有95%的病童于手術(shù)前會(huì)出現(xiàn)灰白便，（如圖1大便比色卡）1號(hào)至3號(hào)顏色為異常之大便顏色，藉由大便比色卡的輔助可以幫助家長(zhǎng)與醫(yī)護(hù)人員早期篩檢與早期診斷，希望能達(dá)成早期診斷與治療。三、膽道閉鎖如何治療？ 手術(shù)治療為膽道閉鎖唯一的治療方法，藉由葛西(Kasai)手術(shù)—肝門腸道吻合術(shù)，來(lái)重建膽汁排放的管道及通暢性，以達(dá)到降低黃疸，灰白便消失，減少膽汁郁積，肝細(xì)胞破壞與減緩肝組織硬化等目標(biāo)。手術(shù)的時(shí)機(jī)為決定病患膽汁流暢性的重要因素，而開刀的黃金時(shí)間為出生90天內(nèi)，超過90天以上的患者則因肝內(nèi)膽管的嚴(yán)重破壞與纖維化，葛西手術(shù)的成功率則顯著的下降。部分病患于葛西手術(shù)后仍有膽汁郁積，肝臟發(fā)炎甚至肝硬化與衰竭等并發(fā)癥的發(fā)生，而此時(shí)則需要進(jìn)行肝臟移植。 葛西(Kasai)手術(shù)分為開放手術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)。腹腔鏡下葛西手術(shù)是近年來(lái)發(fā)展起來(lái)的微創(chuàng)技術(shù)。自2009年1月開展以來(lái)，我院已經(jīng)成功實(shí)施了200余例，成為該領(lǐng)域完成例數(shù)最多的中心。術(shù)后膽汁引流率為95%，3-5年自體肝生存率為50-60%。四、葛西手術(shù)后注意事項(xiàng)（一）傷口護(hù)理： 葛西手術(shù)為矯正膽道閉鎖的重大手術(shù)，以人工膽管腸道來(lái)取代阻塞的膽管，術(shù)后患童腹部有腹壁傷口（微創(chuàng)手術(shù)傷口較小，另外還有肝門與腸道吻合處傷口以及引流管的傷口等)，由于肝門與腸道吻合處的傷口約需一星期左右愈合，患童于術(shù)后一周左右才能開始進(jìn)食。因?yàn)槟懙篱]鎖病童于手術(shù)前多合并黃疸，因此傷口愈合能力稍差，體表之傷口約需兩周左右才會(huì)完全愈合?；纪谑中g(shù)后須保持傷口的清潔，于傷口完全愈合前切忌碰水，如傷口出現(xiàn)紅腫熱痛的征兆請(qǐng)注意是否有感染，并與您的手術(shù)醫(yī)師聯(lián)系。（二）按醫(yī)囑口服藥物、定時(shí)復(fù)查： 術(shù)后要按醫(yī)囑口服激素、抗菌素、熊去氧膽酸片、保肝藥，繼續(xù)每日觀察大便顏色，定期復(fù)查肝功及肝臟B超檢查。準(zhǔn)時(shí)進(jìn)行預(yù)防接種?？梢酝ㄟ^微信、QQ、網(wǎng)站、手機(jī)等通訊方式與手術(shù)醫(yī)生保持聯(lián)系。也可以加入各種QQ及微信群，與其他患兒家長(zhǎng)交流經(jīng)驗(yàn)。（三）手術(shù)并發(fā)癥的處理：1、返流性膽管炎：由于葛西手術(shù)采取小腸做成人工膽管來(lái)取代阻塞之膽道，隨著結(jié)構(gòu)上的改變，返流性膽管炎是一種常見的并發(fā)癥。好發(fā)于葛西手術(shù)術(shù)后三年內(nèi)，若患童出現(xiàn)『茶色尿、灰白便、黃疸、發(fā)燒』等癥狀，就應(yīng)注意是否為膽管炎發(fā)生的可能，若未經(jīng)處理易并發(fā)敗血癥及膽道阻塞等問題，所以有以上癥狀建議立即與手術(shù)醫(yī)生聯(lián)系！2、消化道出血：葛西手術(shù)術(shù)后若有持續(xù)性黃疸并肝門脈高壓的患兒，可能會(huì)因?yàn)槭车琅c胃靜脈瘤、十二指腸潰瘍、痔瘡或因?yàn)槟δ墚惓５纫蛩卦斐上莱鲅Ｈ舨⊥霈F(xiàn)『吐血，解瀝 青色便，或解血便』等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)診治。3、脾臟撕裂傷：合并門脈高壓與脾臟腫大之患童，應(yīng)防止腹部的外力碰撞，雖然并不常發(fā)生，但一旦發(fā)生可能相當(dāng)危急，如于意外碰撞后出現(xiàn)『急性腹痛』應(yīng)盡速就醫(yī)！4、肝昏迷：葛西手術(shù)失敗且肝功能衰竭之患童如出現(xiàn)『日夜作息顛倒、不自主顫抖、與意識(shí)障礙』等癥狀，應(yīng)就醫(yī)診治！5、肺高壓：肝硬化之患童一種少見之并發(fā)癥，可能出現(xiàn)『杵狀指、運(yùn)動(dòng)耐受性下降、換氣不足、發(fā)紺』等癥狀。6、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎：患門脈高壓、白蛋白偏低并有腹水之病患，如出現(xiàn)『急性腹痛、發(fā)燒、急遽腹圍增加』等癥狀，應(yīng)就醫(yī)診治?。ㄋ模?營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充1. 醣類—由于部分患童因脂肪吸收之障礙，為提供適當(dāng)之營(yíng)養(yǎng)與熱量補(bǔ)充，建議多攝取五谷根莖類食物以提供適當(dāng)之糖類攝取。2. 脂肪—建議加重中鏈脂肪酸于脂肪攝取總量之比例，以提供適當(dāng)之脂肪吸收。3. 蛋白質(zhì)—應(yīng)攝取適當(dāng)?shù)牡鞍踪|(zhì)已提供成長(zhǎng)兒童之需要，但倘若有高氨血癥會(huì)出現(xiàn)肝性腦病癥候群，應(yīng)以部份支鏈胺基酸 (30-40%)取代蛋白質(zhì)之?dāng)z取。4. 熱量—建議提供新鮮高熱量之食物攝取。5. 維生素—注意多種維生素特別是脂溶性維生素A、D、E、K之?dāng)z取。6. 其他注意事項(xiàng)—如有腹水之患者應(yīng)避免過量之鹽分與水分的攝取，倘若患童有特殊營(yíng)養(yǎng)之疑問應(yīng)與護(hù)理醫(yī)師或營(yíng)養(yǎng)師討論。（五）飲食原則1. 選用瘦肉，瘦肉旁附著之油脂及皮層應(yīng)全部去除。2. 肉類的脂肪含量多寡依序?yàn)椋弘u肉、魚肉、鴨肉、牛肉、羊 肉、豬肉。3. 烹調(diào)時(shí)多利用清蒸、水煮、清燉、烤、鹵、涼拌等各種不必加油的烹調(diào)方式。4. 多利用蔥、姜、蒜、糖、芶芡等方式，以補(bǔ)充低油烹調(diào)的缺點(diǎn)及促進(jìn)食欲。5. 禁用油炸方式烹調(diào)食物，肉類煮、鹵、燉湯時(shí)應(yīng)將上層油脂去除再食用，烤雞或烤肉的湯汁及紅燒的湯汁均含高量油脂應(yīng)禁用。6. 使用中鏈三酸甘油脂取代一般性用油。7. 若長(zhǎng)期使用低油飲食及使用中鏈三酸甘油脂，應(yīng)依醫(yī)師指示補(bǔ) 充脂溶性維生素A、D、E、K。（六）膽道閉鎖病人食物選擇：1．肉蛋類：1）可食用： 新鮮的魚肉及其它海產(chǎn)均可，但要去除魚肚中的油脂。瘦牛肉、瘦雞肉、瘦豬肉均可，但需去皮。蛋白、蛋黃均可，但蛋黃量不宜過多。去油肉湯。2）禁食用：水產(chǎn)、肉類及魚類罐頭、肥肉、五花肉、蹄膀、豬皮、雞皮、魚皮、牛腩、肉燥、肉醬、豬肉干、肉松、絞肉制品(獅子頭)、肉脯、香腸、培根。2．五谷根莖類：1）可食：米、面條、面線、冬粉、饅頭、吐司、米粉、地瓜、馬鈴薯、芋頭、山藥、南瓜、蓮藕、麥粉、麥片、蓮子、薏仁、碗豆仁。2）禁食：炒飯、炒面、炒米粉、油條、煎包、鍋貼、油飯、粽子、油粿、餡餅、吉士面包、薯?xiàng)l。3．乳類及乳制品1）可食：嬰兒配方奶(保健、健瑞)、脫脂鮮奶(或奶粉)、低脂鮮奶(或奶粉)、低脂酸奶、低脂優(yōu)格、低脂吉士。2）禁食：全脂鮮奶(或奶粉)、煉乳、鮮奶油、奶酪、冰淇淋。4．豆類及面筋制品1）可食：豆類(紅豆、綠豆)、黃豆制品(豆腐、豆?jié){、豆干、干絲、 素雞)、面筋制品(面腸)2）禁食：三角油豆腐、炸豆包、炸豆腐。5．蔬菜類及水果類1）可食：新鮮蔬菜均可、水果僅少數(shù)需禁食。2）禁食：酪梨、橄欖、椰子肉。6．點(diǎn)心類：1）可食：蘇打餅干、桂圓湯、銀耳羹、白年糕、甜年糕、水果糖、果凍、果醬。2）禁食：蛋卷、蛋糕、桃酥、各式糕點(diǎn)、蔥油餅、蘿卜絲餅、蛋餅、喜餅、肉圓、花生湯、沙其瑪、芝麻糊、爆玉米花、花生粉、巧克力、洋芋片、椰漿、甜不辣、派、堅(jiān)果類 (瓜子、腰果、開心果)。7．調(diào)味料1）可食：糖、鹽、味精、醋、醬油、蕃茄醬。2）禁食：蛋黃醬、色拉醬、芝麻醬、花生醬、辣椒醬、沙茶醬、豆瓣醬。8．油脂類1）可食：中鏈三酸甘油脂。2）禁食：植物性油脂、動(dòng)物性油脂。注意事項(xiàng)： ◆ 中鏈三酸甘油脂發(fā)煙點(diǎn)低，不宜高溫大火烹煮。 ◆ 建議以涼拌、低溫炒食、蒸、燉的方式，直接拌入食物中或加入菜湯及流質(zhì)食物中。（七）食譜舉例（作者：臺(tái)大醫(yī)院營(yíng)養(yǎng)師 翁慧玲）：1、四至五個(gè)月★ 米湯：白米加水，以小火煮成稀飯后取其上層湯汁★ 水果汁：蘋果汁、西瓜汁★ 蔬菜湯：菠菜湯、高麗菜湯2、五至六個(gè)月★ 主食類：馬鈴薯泥、南瓜泥★ 蔬菜泥：青花菜泥、胡蘿卜泥★ 水果類：木瓜泥、香蕉泥3、七至九個(gè)月★ 肝泥粥材料：雞肝、白米、水、絲瓜、中鏈三酸甘油脂、去油高湯★ 面線羹材料：面線、蛋黃、菠菜、中鏈三酸甘油脂、去油高湯★ 綠豆沙西米露材料：綠豆仁、西谷米、嬰兒配方奶★ 水果材料：葡萄切小丁4、十至十二個(gè)月★ 彩虹燴飯材料： 軟干飯、鮭魚、黃色甜椒、青椒、紅色甜椒、橘色甜椒、中鏈三酸甘油脂、太白粉水★ 餛飩湯面材料： 餛飩皮、瘦絞肉、面條、小白菜、中鏈三酸甘油脂、去油高湯★ 蓮子湯材料：蓮子、砂糖★ 果醬卷材料：吐司、草莓果醬5、一歲以上：均衡飲食 每日平均攝取六大類食物★ 軟干飯★ 蒸吳郭魚★ 茶碗蒸★ 炒青江菜＋中鏈三酸甘油脂★ 小白菜豆腐湯＋中鏈三酸甘油脂★ 冬瓜文蛤粥★ 番石榴丁五、膽道閉鎖常見問題應(yīng)答（一）為何不直接進(jìn)行換肝手術(shù)？ 一般膽道閉鎖兒在確定診斷時(shí)，肝功能仍保有相當(dāng)功能，若能及時(shí)接受葛西手術(shù)仍會(huì)有好的預(yù)后情形，避免換肝。換肝手術(shù)需克服幾個(gè)問題，首先是器官來(lái)源問題。通常器官取得來(lái)自尸體捐贈(zèng)或父母捐贈(zèng)部分肝臟。由于國(guó)內(nèi)捐肝風(fēng)氣不盛；捐贈(zèng)者且須比對(duì)血型且不能是肝炎帶原等因素，使得器官來(lái)源不足，患者常因病情往往等不到捐肝者。一歲以下嬰兒直接換肝在護(hù)理上較一歲以上者困難，所以若能執(zhí)行葛西手術(shù)可給病童較佳的機(jī)會(huì)。一旦獲得器官若換肝年齡是嬰兒期，在術(shù)后的照顧比較大兒童困難仍還需面對(duì)器官排斥及長(zhǎng)期服用抗排斥劑所產(chǎn)生免疫下降問題，所以除非膽道閉鎖兒肝臟硬化嚴(yán)重，肝功能已不敷身體所需，否則須以葛西手術(shù)為優(yōu)先考慮。（二）膽管炎是什么？ 膽管炎最常發(fā)生在葛西手術(shù)后最初三年，尤其第一年大約是70%的病例數(shù)，以后將逐漸減少。由于葛西手術(shù)是將小腸做成人工膽道，這種人工膽道缺乏天然膽道的擴(kuò)約肌功能，無(wú)法管制細(xì)菌由腸道逆流至人工膽道，因此如果腸道內(nèi)細(xì)菌增生便容易造成膽道炎。（三）膽道炎癥狀及如何治療？ 由于病童免疫力較差，易細(xì)菌感染嚴(yán)重易引起全身性敗血癥，因此如果出現(xiàn)高燒不退、大便顏色變淡、黃疸加劇等癥狀，必須立刻回診，接受抽血做細(xì)菌培養(yǎng)給予適當(dāng)抗生素治療。（四）膽道閉鎖患兒可以上學(xué)嗎？！ 膽道閉鎖小朋友在智力發(fā)展上與正常孩子無(wú)任何不同，但因?yàn)橄忍煨约膊I(yíng)養(yǎng)吸收的問題而造成生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，在身高體重上有部份病童可能會(huì)跟不上同年齡小朋友，發(fā)育上可見其翻身、做起、站立、走路、語(yǔ)言發(fā)展都有可能緩慢些。小朋友上幼兒園應(yīng)請(qǐng)老師注意避免腹部撞擊性運(yùn)動(dòng)，減少劇烈性運(yùn)動(dòng)，若發(fā)生不明原因發(fā)燒或解黑便情形就需通知家長(zhǎng)就醫(yī)，以確保兒童健康問題?。ㄎ澹┲匾獧z驗(yàn)指數(shù)代表的意義？ ※肝功能指數(shù)—AST (又稱GOT)、ALT (又稱GPT) AST及ALT是肝功能最明確健康指數(shù)；當(dāng)細(xì)胞破壞死亡后， 肝細(xì)胞內(nèi)的AST及ALT會(huì)釋放到血液中，造成檢驗(yàn)指數(shù)上升。 ※膽紅素—BIL 當(dāng)肝細(xì)胞受損或膽管阻塞等使肝細(xì)胞無(wú)法處理膽紅素或無(wú)法順利排出，膽紅素就會(huì)逆流至血液，膽紅素值就會(huì)上升。 ※膽道酵素之一，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶或r-GT (r-Glutamyl Transpeptidase) 它在肝臟膽道及腎臟的濃度最高，由于其存在于肝膽管上皮細(xì)胞中。因此r-GT之上升代表膽道之病變?yōu)橹?，?dāng)肝膽道系統(tǒng)有阻塞或膽汁滯留時(shí)或肝臟本身有腫瘤或癌癥時(shí)，其血清r-GT值會(huì)不正常。六、總結(jié)1、葛西手術(shù)應(yīng)在嬰兒90天之內(nèi)施行，而且愈早效果愈好，切莫延遲。2、禁用油炸方式烹調(diào)食物，含高油脂食物應(yīng)禁止使用。3、避免腹部撞擊性運(yùn)動(dòng)(如躲避球)，易導(dǎo)致脾臟大出血情形發(fā)生。4、每月定期回診檢查、每日定時(shí)服藥。5、保肝最好方法：日常生活作息正常、飲食正常、不熬夜。6、以下情形需立即就醫(yī)：不明原因發(fā)燒、出血、大便顏色異常。2016年03月22日29440
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唐維兵主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 新生兒外科 膽道閉鎖是一種部分或全部膽道纖維化梗阻的圍生期進(jìn)展性疾病，是新生兒膽汁淤積的常見原因，并非少見病，發(fā)病率約1:10000—15000，且我國(guó)及日本發(fā)病率較歐美高。女性寶寶的發(fā)病率略高于男寶寶，一般認(rèn)為無(wú)種族差異，尚未發(fā)現(xiàn)有關(guān)遺傳因素，約10％的病例合并其他畸形。該病是目前診治困難，預(yù)后較差的疾病之一，若不經(jīng)治療，不可避免會(huì)發(fā)展為肝硬化、肝衰竭而死亡，多數(shù)存活期在1年以內(nèi)。進(jìn)行性梗阻性黃疸是膽道閉鎖最突出表現(xiàn)，寶寶皮膚或眼睛發(fā)黃是家長(zhǎng)最早最易發(fā)現(xiàn)的體征。由于膽道閉鎖患兒出生時(shí)一般無(wú)明顯癥狀，且黃疸非膽道閉鎖的特異性表現(xiàn)，和生理性黃疸時(shí)間重疊，容易造成延誤就診，另外部分患兒黃疸不明顯，當(dāng)癥狀典型后就診往往又因延遲診斷而錯(cuò)過了早期有效治療的最佳時(shí)機(jī)，隨著病程進(jìn)展患兒可出現(xiàn)腹脹、肝脾腫大、營(yíng)養(yǎng)不良等表現(xiàn)。所以當(dāng)寶寶在出生1～2周或一個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)黃疸，亦有在生理性黃疸消退1～2周后又出現(xiàn)呈進(jìn)行性加深。隨著黃疸的加重，鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐或暗綠色，糞便由正常黃便變淡以至白陶土色，應(yīng)及早至兒童?？漆t(yī)院就診，以期早期發(fā)現(xiàn)早期診斷。手術(shù)治療是唯一有效方法。手術(shù)宜在尚未發(fā)生不可逆性肝損傷前進(jìn)行，多數(shù)建議生后三個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。若手術(shù)過晚而已發(fā)生膽汁性肝硬化，則預(yù)后極差。所以當(dāng)寶寶經(jīng)過血液肝功能、B超、同位素、MRI等一系列檢查后，仍擬診“膽道閉鎖”時(shí)應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)。術(shù)中探查及膽道造影是明確膽道閉鎖的黃金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)方式選擇1、葛西手術(shù)葛西（Kasai）手術(shù)即肝門-空腸吻合術(shù)。方法是在取右上腹部肋下斜切口或橫切口，先探查膽囊和肝門部，手術(shù)中行膽囊穿刺造影以明確是否為膽道閉鎖。確診后，切除閉鎖的肝外膽道系統(tǒng)，向上游離至門靜脈左右支分叉前方的纖維塊，結(jié)扎門靜脈分叉上緣的細(xì)小分支，再將左右分叉向下牽拉，充分暴露、切除肝門纖維塊；切除肝門纖維塊的深度是Kasai手術(shù)的關(guān)鍵，一般在切除肝門纖維塊后，肝臟表面要保留一層很薄的包膜，最后將空腸與肝門行Roux-en-Y吻合。2、肝移植膽道閉鎖是兒童肝移植的主要適應(yīng)證。適于肝內(nèi)肝外膽道完全閉鎖、已發(fā)生肝硬化和施行Kasai手術(shù)后無(wú)效的病兒。目前，主要的移植方法為DCD劈離式肝移植或親體肝移植。一般，體重在8-20Kg兒童比較適合親體肝移植。本文系唐維兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年01月13日3376
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王合鋒副主任醫(yī)師 山東省婦幼保健院 小兒外科 膽道閉鎖(biliary atresia)近年來(lái)發(fā)病率有上升的趨勢(shì)，女嬰的發(fā)病率高于男嬰。 病因： 過去認(rèn)為是一種先天性畸形目前的觀點(diǎn)認(rèn)為圍產(chǎn)期發(fā)生的，炎性病變的結(jié)果，使膽道發(fā)生鼻塞、萎縮或部分消失。 病理分型：可分為三型。 Ⅰ型為膽總管閉鎖，肝內(nèi)膽管發(fā)育尚可，占5~10%。 Ⅱ型，肝管閉鎖，肝外膽道結(jié)構(gòu)幾乎完全不存在。 Ⅲ型，肝門部閉鎖，無(wú)法與腸做吻合術(shù)。 臨床表現(xiàn)： 新生兒期大便灰色或淡黃色，黃疸一般生后1~2周開始逐漸顯露，糞便變淺，后成灰白色，但是到了較晚期，大便可略帶淡黃色。尿色隨黃疸加重而變深。黃疸日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，粘膜、鞏膜顯著發(fā)黃，晚期淚液甚至唾液也呈黃色，皮膚有抓痕。腹脹明顯，肝大，右葉為著，晚期可有腹水。 化驗(yàn)檢查： 膽道閉鎖屬于梗阻性黃疸，直接膽紅素升高明顯。 確診需要膽道探查及造影。 治療： 葛西手術(shù)，手術(shù)年齡最好不超過三個(gè)月。 肝移植。2015年11月16日4515
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唐維兵主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 新生兒外科 膽道閉鎖是部分或全部肝外膽道完全性纖維化致膽道梗阻，發(fā)病率：1:8000-10000活產(chǎn)兒，是新生兒和嬰兒膽汁淤積的最常見原因，東方人常見，尤以我國(guó)和日本多見，女多于男（1：1.56）。膽道閉鎖發(fā)生的確切原因仍不清楚，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它是由圍生期因素所造成的一種進(jìn)行性膽道發(fā)炎疾病，而非先天性疾病。 主要認(rèn)為是病毒激發(fā)－機(jī)體細(xì)胞免疫紊亂－圍生期膽道上皮凋亡、増殖－膽管上皮纖維化－膽道阻塞－肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積－肝臟纖維化。臨床表現(xiàn)：多為足月兒，生后1-2周無(wú)明顯異常，可有正常胎便，生后2-3周黃疸不退－逐漸加重－黏膜、鞏膜黃染，大便由棕黃色向－淡黃色－米色轉(zhuǎn)變，最后－白陶土色；在病程較晚期時(shí)，有時(shí)又偶可略帶淡黃色，小便顏色逐漸加深：黃色－紅茶色。輔助檢查：血生化：膽紅素持續(xù)升高，直接膽紅素為主；轉(zhuǎn)氨酶增高；B超、肝膽核素掃描等可以提示膽道閉鎖，但不能作為確診依據(jù)。鑒別診斷之中，如果是濃稠性膽汁征候群，在手術(shù)之中時(shí)?？梢园l(fā)現(xiàn)濃而稠的膽汁栓塞在總膽管之內(nèi)，可以從膽囊的底部插入引流管，再用大量的生理食鹽水灌洗膽道治療。 如果確診膽道閉鎖，則需做肝門空腸Rｏｕｘ－Y吻合術(shù)。自從日本籍 Kasai 醫(yī)師使用肝門空腸吻合術(shù)來(lái)治療膽道閉鎖的病嬰之后，病嬰的存活率已提高不少。本文系唐維兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年07月14日5676
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周路遙副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 超聲科 膽道閉鎖(biliary atresia)是一種新生兒期以不同節(jié)段的肝內(nèi)外膽管閉塞為特征的嚴(yán)重疾病，如不治療，患兒將在2歲左右死亡。我國(guó)南方，臺(tái)灣和東南亞為膽道閉鎖發(fā)病率較高的地區(qū)。我們中山一院是華南較早開展膽道閉鎖手術(shù)治療的醫(yī)院，目前也是華南收治膽道閉鎖的重要中心。我本人在工作中也常常需要與之打交道。現(xiàn)在將臨床中遇到的常見問題整理了一下，分享給大家。如有錯(cuò)漏，請(qǐng)多提意見：1.孩子為什么會(huì)得膽道閉鎖?答：其實(shí)這個(gè)問題不僅困擾著許多患兒家長(zhǎng), 也困擾著眾多臨床醫(yī)學(xué)專家。老實(shí)說，目前醫(yī)學(xué)對(duì)膽道閉鎖的確切病因還沒有弄明白。不光是膽道閉鎖，目前的醫(yī)學(xué)其實(shí)對(duì)大多數(shù)疾病的病因都沒弄明白。但是話說回來(lái)，對(duì)于膽道閉鎖的可能病因還是可以說一說的。綜合目前的研究，膽道閉鎖大致可以分二類。一類可能是由于基因缺陷導(dǎo)致的，通常合并脾畸形，又稱膽道閉鎖脾畸形綜合征。這類膽道閉鎖可能在懷孕早期膽道就閉鎖了。另一類由于圍生期致病因素，如病毒感染等引起膽道炎癥反應(yīng)導(dǎo)致膽管逐漸閉鎖。2.膽道閉鎖是一種先天疾病嗎？答：結(jié)合上面的回答，可以確定，有部分膽道閉鎖是先天引起的，這類表現(xiàn)為一出生就有黃疸，且不消退。但也有一部分可能是出生后引起的。我在臨床上也見到過這樣的病例，出生后有一段時(shí)間生理性黃疸可以消退，隨后又出現(xiàn)持續(xù)性升高的黃疸，內(nèi)科治療無(wú)效，后來(lái)手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)是膽道閉鎖。所以，并不是所有的膽道閉鎖都是可以稱為“先天性膽道閉鎖”。3．如何診斷膽道閉鎖？答：新生兒持續(xù)性黃疸合并大便變白，即應(yīng)該懷疑膽道閉鎖，到正規(guī)醫(yī)院就診。超聲檢查如發(fā)現(xiàn)膽囊異常和肝門部纖維塊，應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖，要到?？漆t(yī)院或開設(shè)有小兒外科的綜合醫(yī)院就診，行外科探查除外膽道閉鎖。需要指出的是，手術(shù)探查和膽道造影（包括經(jīng)皮膽道造影和術(shù)中膽道造影）才是確診膽道閉鎖的手段，其他無(wú)創(chuàng)方法都不是確診手段。所以，即便超聲提示不是膽道閉鎖，如果內(nèi)科治療黃疸不消退，且排除了引起黃疸的其他因素，即應(yīng)該尋求外科診治。目前小兒外科醫(yī)生推薦：新生兒黃疸內(nèi)科持續(xù)治療一周不好轉(zhuǎn)，即應(yīng)該外科探查。4．超聲診斷膽道閉鎖的價(jià)值如何？答：膽道閉鎖是膽道系統(tǒng)的異常，具體可表現(xiàn)為膽囊發(fā)育異常和肝門部膽管炎癥反應(yīng)。用超聲來(lái)觀察膽囊異常和肝門部膽管炎癥引起的增厚，有助于診斷膽道閉鎖。但是，超聲同時(shí)是一個(gè)依賴于操作者經(jīng)驗(yàn)的診斷工具。對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，用超聲診斷膽道閉鎖的準(zhǔn)確率可以達(dá)到90%以上。對(duì)于沒有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來(lái)說，可能存在較多的誤診和漏診。目前，中山一院大部分膽道閉鎖術(shù)前都只做超聲檢查。5．其他影像學(xué)方法診斷膽道閉鎖的價(jià)值如何？答：CT對(duì)診斷膽道閉鎖完全沒有幫助。磁共振水成像（MRCP）可以觀察膽總管是否存在（部分膽道閉鎖的膽總管缺如），對(duì)膽道閉鎖的診斷有一定價(jià)值。但由于其價(jià)格昂貴，需要絕對(duì)鎮(zhèn)靜（在檢查過程中患兒有任何移動(dòng)都會(huì)影響成像質(zhì)量），目前應(yīng)用較少。核素顯像（SPECT）診斷膽道閉鎖的價(jià)值較大，但是它的特異性高，敏感性不足。也即是說，當(dāng)核素認(rèn)為是膽道閉鎖時(shí)，不一定真是膽道閉鎖；當(dāng)核素認(rèn)為不是膽道閉鎖時(shí)，基本上可以排除膽道閉鎖。核素的另一個(gè)缺點(diǎn)是，有放射性。目前，超聲公認(rèn)為是診斷膽道閉鎖的首選的工具。超聲無(wú)輻射，無(wú)須鎮(zhèn)靜，且便宜，在有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生手里基本可以獲得較為肯定的結(jié)論。6．懷疑膽道閉鎖行超聲檢查前需要怎么準(zhǔn)備？答：一般來(lái)說，檢查前需要禁奶4個(gè)小時(shí)，無(wú)須像成人一樣禁食8小時(shí)。檢查時(shí)，可以準(zhǔn)備一瓶奶給寶寶，這樣寶寶就可以安靜的配合檢查，而不會(huì)哭鬧。如果是母乳喂養(yǎng)，檢查時(shí)則需要麻煩媽媽給寶寶喂奶?！m(xù)2015年03月31日7186
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鄭珊主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 膽道閉鎖雖不是小兒外科的常見病，但也并非少見疾病，其發(fā)病率亞洲高于西方國(guó)家，我國(guó)大陸地區(qū)每年已有相當(dāng)例數(shù)的膽道閉鎖患兒接受了Kasai術(shù)，但是，我們的自體肝生存率與國(guó)際上比較前景堪憂，如何進(jìn)一步提高我國(guó)大陸地區(qū)膽道閉鎖的生存率有待我們共同努力。一、努力降低手術(shù)年齡 膽道閉鎖手術(shù)年齡至今為止仍然被認(rèn)為是影響自體肝生存率的最重要因素， 降低手術(shù)年齡就是早期診斷，早期診斷主要牽涉到內(nèi)科醫(yī)師。實(shí)際上，在我國(guó)大陸地區(qū)目前臨床上仍然有相當(dāng)?shù)膬?nèi)科和外科醫(yī)生采用較多診斷價(jià)值并不明確的方法，拖延了手術(shù)時(shí)間，所以，本人強(qiáng)烈推薦在60天以下懷疑膽道閉鎖的梗阻性黃疸患兒應(yīng)該直接進(jìn)行剖腹或腹腔鏡膽道造影明確診斷。二、進(jìn)一步提高手術(shù)成功率 膽道閉鎖的Kasai術(shù)在小兒外科屬于最高一級(jí)的手術(shù)，其仍然是小兒普外科醫(yī)師的最高境界，盡管對(duì)于許多高年資的醫(yī)師操作并不困難，但療效的確與操作存在較大的相關(guān)，關(guān)鍵是肝門纖維塊的清除和肝門空腸吻合，剪除的創(chuàng)面恰當(dāng)?shù)纳詈蛷V是每個(gè)醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)。本人的體會(huì)是：膽道閉鎖是一種少見病，手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)的積累對(duì)于醫(yī)師個(gè)體比較困難，一旦初次根治療效欠佳又將影響患兒終身。根據(jù)國(guó)際上的觀點(diǎn)，膽道閉鎖為少見病，病例應(yīng)立即轉(zhuǎn)診到?？漆t(yī)院?？漆t(yī)師進(jìn)行治療會(huì)得到最好的效果，所以英國(guó)全國(guó)的膽道閉鎖主要轉(zhuǎn)診至兩家大的小兒肝膽疾病診治中心進(jìn)行手術(shù)（倫敦大學(xué)附屬國(guó)王醫(yī)院和伯明翰大學(xué)伯明翰兒童醫(yī)院），其膽道閉鎖2年自體肝生存率和5年自體肝生存率均在82%以上，這一經(jīng)驗(yàn)非常值得借鑒，至少希望內(nèi)年手術(shù)<20例的單位應(yīng)該建議轉(zhuǎn)診。三、加強(qiáng)術(shù)后治療與隨訪 自2011年中華小兒外科雜志報(bào)道的“膽道閉鎖多中心綜合診斷治療方案研究”以來(lái)，許多專科單位對(duì)膽道閉鎖根治手術(shù)后的病例采用了此“激素－抗生素－利膽保肝”的綜合治療方案，也的確取得一定的效果，主要表現(xiàn)為術(shù)后近期黃疸消退率提高、術(shù)后膽管炎發(fā)生率有所下降，但這遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。我們是人口大國(guó)，又是膽道閉鎖高發(fā)的國(guó)家，應(yīng)該有條件和有責(zé)任開展膽道閉鎖術(shù)后治療的臨床多中心研究，積累數(shù)據(jù)，提出符合我國(guó)國(guó)情的膽道閉鎖術(shù)后藥物治療方案、膽管炎治療方案、營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)指南和預(yù)防接種指南。建議在?？漆t(yī)院建立由小兒外科醫(yī)師、肝內(nèi)科醫(yī)師和小兒中醫(yī)醫(yī)師為主體的膽道閉鎖治療多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（Multiple Disciplinary Teem，MDT）， 探索進(jìn)一步改善術(shù)后藥物治療的臨床路徑和個(gè)體化治療方案。 對(duì)于膽道閉鎖的隨訪，應(yīng)該坦率的說，這是我國(guó)大陸地區(qū)的軟肋，一方面，外科醫(yī)師對(duì)門診隨訪不夠重視，也不注重?cái)?shù)據(jù)的積累，更不談主動(dòng)跟蹤；另一方面，國(guó)內(nèi)人口流動(dòng)性很大、家屬依從性很小，造成失訪人數(shù)很多，很難得到一個(gè)比較準(zhǔn)確而真實(shí)的數(shù)據(jù)。我們正在嘗試建立國(guó)內(nèi)小兒膽道閉鎖咨詢和登記網(wǎng)絡(luò)，即方便家屬的醫(yī)療健康咨詢，又便于?？漆t(yī)師收集數(shù)據(jù)和交流信息，更是為了隨訪數(shù)據(jù)的積累。 鞏膜、全身皮膚黃染 肝外膽道閉鎖 陶土色大便2013年11月28日14186
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郭鵬副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-重慶 肝膽外科 CBA是兒童肝臟移植最常見適應(yīng)證，約占兒童肝臟移植的50 % ，在一些較大的兒童肝移植中心，更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明確，一般認(rèn)為與宮內(nèi)病毒感染，肝內(nèi)小膽管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。肝內(nèi)膽管、肝總管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。CBA嬰兒中有25 %～30 %合并其它畸型：如環(huán)狀胰腺、先心病等。大多數(shù)病兒出生后一周內(nèi)大便均為黃色，1－2周之后才漸漸變白。說明膽道的閉鎖應(yīng)該發(fā)生在胎兒膽汁分泌之后。另外，在死胎及早產(chǎn)兒中未發(fā)現(xiàn)過膽道閉鎖。這些證據(jù)都不支持其先天性畸形的學(xué)說，而多傾向于炎癥的病因?qū)W說。根據(jù)肝外膽管閉鎖部位分為膽總管閉鎖、肝總管閉鎖、肝門區(qū)膽管閉鎖等3種類型。本病的發(fā)病率在歐美約1/20000，而日本為1/10000，東方人的發(fā)病率高于歐美白人。 CBA是新生兒梗阻性黃疸最常見的病因。最常見癥狀是新生兒生理性黃疸之后的持續(xù)性黃疸。黃疸一般在出生后1－2周出現(xiàn)，亦可遲至3－4周。開始1－2月嬰兒的發(fā)育尚正常，接著發(fā)育遲緩或病變逐漸加重，隨著黃疸的加深，出現(xiàn)茶色尿和陶土便，嚴(yán)重病例由于腸粘膜上皮細(xì)胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。至晚期淚液、唾液也呈明顯黃色。肝臟明顯增大可達(dá)臍下，超越腹中線。幾乎所有病例均有脾臟腫大。且可出現(xiàn)腹部膨脹、腹水和腹部靜脈曲張，無(wú)有效治療多在6個(gè)月左右死于肝功能衰竭。早期病兒食欲尚可，營(yíng)養(yǎng)狀況大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質(zhì)逐漸虛弱，可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。 行B超檢查可探及肝臟增大，見不到正常的左右肝管及膽總管，往往探不到膽囊或僅為萎隨的膽囊，但如探得膽囊也不能完全除外膽道閉鎖。因術(shù)中探查膽囊內(nèi)往往為灰白色透明的液體而非膽汁。實(shí)驗(yàn)室檢查中血清直接膽紅素及堿性磷酸酶持續(xù)增高。早期肝功能正常，晚期有異常改變。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝－IDA（乙酰苯胺亞胺二醋酸）顯像，靜注示蹤劑6小時(shí)內(nèi)，腸道不出現(xiàn)放射性濃集支持本病診斷。 CBA患者在60年代以前幾乎全部死亡，近30余年來(lái)自日本學(xué)者Kasai提出肝門部肝腸吻合術(shù)（即Kasai術(shù)）后，使得過去“不能手術(shù)治療型”的患兒獲得生存希望。對(duì)于膽道閉鎖患兒，一旦診斷明確一般爭(zhēng)取在2個(gè)月內(nèi)即行Kasai術(shù)，此時(shí)手術(shù)成功率高，出生4個(gè)月后手術(shù)效果不佳。其中20 %～30 %術(shù)后可正常生長(zhǎng)發(fā)育；1/ 3患兒癥狀可得到緩解，血清膽紅素可逐漸至正常水平，但術(shù)后復(fù)發(fā)性膽管炎導(dǎo)致的肝硬化和門脈高壓影響了其遠(yuǎn)期療效；還有部分患兒即使建立有效的膽汁引流，亦不能阻止肝內(nèi)纖維化進(jìn)程，其5年內(nèi)死亡率為90 %。 對(duì)于CBA患兒，現(xiàn)多數(shù)肝臟移植中心建議先行Kasai術(shù)。對(duì)Kasai術(shù)后病情無(wú)改善或治療太晚但繼續(xù)存活的嬰兒，兒童肝臟移植可為其提供有效的治療手段，是唯一救命的手術(shù)。親屬活體供肝移植是該類病人的理想術(shù)式，很好地解決了兒童肝移植供肝來(lái)源和配型的問題，而且移植效果好。一般在年齡大于1周歲、體重在10 kg 以上時(shí)進(jìn)行手術(shù)比較理想。若Kasai 術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)性膽管炎、肝硬化及門脈高壓癥的患兒，應(yīng)在2～5歲盡早進(jìn)行移植，否則等到全身情況太差時(shí)會(huì)影響肝臟移植療效，肝移植術(shù)后5年生存率可達(dá)68%-95%。Srinivasan 等報(bào)道CBA病人常合并有腔靜脈的畸形，移植術(shù)中血管吻合困難而且術(shù)后并發(fā)癥較多，采用髂血管重建下腔靜脈可以收到較好的移植效果，這種手術(shù)方式不僅可以避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，而且代表了活體部分肝移植的一個(gè)新方向。2012年10月12日5289
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楊合英主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 膽道閉鎖是新生兒膽汁淤積最常見的原因，特點(diǎn)為發(fā)生于生后3個(gè)月內(nèi)的部分或全部肝外膽道完全性纖維化梗阻。該病是目前診斷困難、預(yù)后較差的疾病之一，不治療的平均生存期在1年以內(nèi)。膽道閉鎖的典型病例：嬰兒為足月產(chǎn)，在生后1-2周時(shí)往往被家長(zhǎng)和醫(yī)生視作正常嬰兒，大多數(shù)并無(wú)異常，糞便顏色正常，黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露，糞便變成棕黃、淡黃、米色，以后成為無(wú)膽汁的陶土樣灰白色，腹部常異常膨隆。及時(shí)診斷、盡早手術(shù)對(duì)膽道閉鎖的療效至關(guān)重要，膽道閉鎖最好于出生后第6-10周手術(shù)，3個(gè)月后患兒肝臟損害已不可逆轉(zhuǎn)，肝硬化進(jìn)展迅速，手術(shù)效果不佳。2012年09月10日5197
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夏自強(qiáng)副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 膽道閉鎖是嚴(yán)重危害新生兒健康的一種常見病，95%的病人屬于“不可治療型”。自從源自日本的Kasai手術(shù)開展以來(lái)，使以往的“不可治療型”的的病例變得可以治療，改變了以往該病死亡率97.5%的局面。目前治療以Kasai手術(shù)為主，肝移植也是主要治療手段，但費(fèi)用的高昂和對(duì)手術(shù)條件苛刻的要求以及長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑帶來(lái)的一系列問題嚴(yán)重限制了其應(yīng)用。以往探查性質(zhì)的手術(shù)和治療已經(jīng)被淘汰。 鄭大一附院小兒外科開展此項(xiàng)手術(shù)5年來(lái)取得了良好療效,總有效率達(dá)到90%以上，但能長(zhǎng)期生存（生存期間不會(huì)因該病的發(fā)展死亡）的患兒大約有50%，能夠良好生存（各生理指標(biāo)正常或基本正常，不影響生存質(zhì)量比如沒有肝硬變，肝功能正常等）的患兒大約有1/3。 患兒的療效和很多因素有關(guān)，主要有就診時(shí)間的早晚（12周以前手術(shù)效果較好）、自身肝硬變的速度、手術(shù)的水平、手術(shù)之后的并發(fā)癥（主要是術(shù)后膽管炎）有關(guān)。 術(shù)后膽管炎的問題是影響整體療效的又一重大問題。解決該問題能夠很大提高治愈率。 膽道閉鎖不接受外科治療，僅1%生存至4歲。但接受手術(shù)也要作出很大的決心，對(duì)嬰兒和家庭都具有深遠(yuǎn)的影響。 接受手術(shù)無(wú)疑能延長(zhǎng)生存。長(zhǎng)期生存的依據(jù)是：①生后10～12周之前手術(shù);②肝門區(qū)有一大的膽管 (>150μm);③術(shù)后3個(gè)月血膽紅素濃度<8.8mg/dl。 多年來(lái)認(rèn)為Kasai手術(shù)應(yīng)用于膽道閉鎖可作膽道閉鎖的首選治療方案，如果必要，待嬰兒發(fā)育生長(zhǎng)之后，再施行肝移植，以達(dá)到永久治愈。 膽道閉鎖發(fā)生的原因是肝總管逐步纖維化導(dǎo)致膽管系統(tǒng)梗阻.大多數(shù)膽道閉鎖于生后幾周后臨床有所表現(xiàn),亦是發(fā)生在肝外膽道感染,纖維化后.很少在生后或胎內(nèi)即發(fā)現(xiàn).盡管報(bào)道過特異的病毒感染,但真正的感染源尚未找到. 新生兒肝炎綜合征(巨細(xì)胞肝炎)通常是特發(fā)性的,感染是由巨細(xì)胞病毒,乙型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起. 膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合征代表了一個(gè)持續(xù)性病變過程多于一個(gè)特殊的病變.兩種疾病通常在生后2周出現(xiàn)高膽紅素黃疸,白陶土糞便,肝臟腫大.3周至2歲出現(xiàn)生長(zhǎng)緩慢,皮膚瘙癢,門脈高壓癥狀. 病因尚無(wú)明確結(jié)論，早期認(rèn)為該病為先天性膽管發(fā)育異常，與胚胎期第4～10周膽管系統(tǒng)發(fā)育停頓或紊亂有關(guān)。然而，對(duì)大量流產(chǎn)或早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)的解剖卻并未發(fā)現(xiàn)過膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據(jù)支持此病為后天形成。部分病兒出生時(shí)有正常黃色大便，數(shù)周后才出現(xiàn)灰白色大便及黃疸，也提示這些病兒膽道梗阻出生后才發(fā)生。此外，病理檢查發(fā)現(xiàn)肝臟組織呈炎癥性變化，肝門及膽管周圍有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，肝小葉發(fā)生微小膿灶或局限性壞死，膽管閉塞處肉芽組織形成。通過對(duì)肝外膽道閉鎖和新生肝炎的對(duì)比病理研究，發(fā)現(xiàn)兩者肝組織病變相似，僅程度不同。肝外膽道閉鎖以膽管膽栓和炎癥病變表現(xiàn)為主，而嬰兒肝炎肝細(xì)胞壞死表現(xiàn)更突出。因此現(xiàn)在認(rèn)為膽道閉鎖可能是一種與嬰兒肝炎病理過程相似的獲得性疾病。出生后所見的膽道閉鎖是炎癥過程的終末階段和結(jié)局，炎癥破壞致使膽管纖維瘢痕化并且閉塞。引起炎癥的病因以病毒感染為主，如乙肝病毒、巨細(xì)胞病毒等，也可能是風(fēng)疹病毒、甲型肝炎病毒或皰疹病毒。有學(xué)者提出胰膽管匯合部位異常也可能是膽道閉鎖發(fā)生的先天性因素。 本病的病因雖多，但最終結(jié)果是膽汁排泄通路梗阻，出現(xiàn)阻塞性黃疸。近期研究表明，肝內(nèi)、外膽道的發(fā)育為兩個(gè)來(lái)源，從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢，而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的情況。2011年02月13日9855
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