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溫哲主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 肝膽外科 膽道閉鎖：家長必知的“小黃人”警報(bào)溫哲廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心肝膽外科膽道閉鎖是一種新生兒期的嚴(yán)重肝膽疾病，簡單來說，就是寶寶體內(nèi)的“膽汁運(yùn)輸通道”逐漸閉鎖，膽汁無法排入腸道，導(dǎo)致全身發(fā)黃、肝臟受損。若不及時(shí)治療，最終將危及生命！膽道閉鎖的發(fā)病率在不同地區(qū)有所差異，在中國發(fā)病率約1/8000-1/15000，估計(jì)每年新發(fā)病例約2000-3000例。一、為什么家長要特別警惕？1.偽裝成“生理性黃疸”????正常新生兒黃疸多在2周內(nèi)消退，但膽道閉鎖的寶寶黃疸會持續(xù)加重，且大便逐漸變淺（陶土色），尿液深黃如濃茶。??關(guān)鍵信號：出生2周后黃疸不退+大便發(fā)白！??2.必須手術(shù)治療，黃金治療期僅60天???膽道閉鎖寶寶無法通過吃藥打針得到治愈，必須要手術(shù)治療。最佳手術(shù)治療窗口是出生后60天內(nèi)，拖延可能導(dǎo)致肝硬化逐漸加重，最終需肝移植。二、為什么寶寶會得膽道閉鎖？??目前膽道閉鎖的發(fā)病原因還不清楚，全世界的醫(yī)生和科學(xué)家都沒有得出明確結(jié)論，只是懷疑可能與先天性發(fā)育異常、病毒感染、免疫異常、環(huán)境因素等有關(guān)，至于具體到每個(gè)寶寶身上，現(xiàn)在還沒有辦法查到發(fā)病的具體原因。???三、膽道閉鎖寶寶會有哪些特殊表現(xiàn)？1.早期信號（出生后2-8周）?-黃疸不退：不管是曬太陽、照藍(lán)光，還是吃藥打針，黃疸始終沒有消退，反而越來越嚴(yán)重，眼睛也開始變黃。??-白陶土色大便：大便是灰白色或淺黃色，而不是金黃色或墨綠色，而且顏色越來越白（典型特征?。??-濃茶色尿液：尿布顏色越來越深，像濃茶的顏色一樣。??進(jìn)展期癥狀（未及時(shí)治療）?-腹脹：肚子比同齡寶寶要大，圓鼓鼓的，摸著像皮球一樣有些硬，肚皮上可以看到明顯的血管曲張。??-營養(yǎng)不良：吃的不少就是不長肉，體重增長緩慢，不管換什么奶粉都沒用；或者吃奶越來越少，肚子越來越大身子卻越來越瘦。???家長寶典：如何快速識別膽道閉鎖？??正常寶寶?????|??膽道閉鎖寶寶???????黃疸2周內(nèi)消退????|??黃疸持續(xù)加重??????金黃色或綠色大便???|??陶土色/灰白色大便?????尿液顏色正常?????|??尿液深黃（染尿布）????吃奶好、體重增長???|??可能食欲差、腹脹???家長行動指南：若發(fā)現(xiàn)以上異常，盡快掛兒科或小兒肝膽外科門診，做“肝功能+腹部超聲”檢查！四、如何進(jìn)一步檢查寶寶是不是膽道閉鎖？?1.初步篩查-大便顏色比對：使用“大便比色卡”判斷是否為陶土色。??小貼士：可通過“大便比色卡”（醫(yī)院或網(wǎng)絡(luò)獲取）對比寶寶糞便顏色，輔助判斷風(fēng)險(xiǎn)。-抽血肝功能檢查：總膽紅素升高、以直接膽紅素升高為主，GGT明顯增高。-腹部超聲：膽囊未顯示或發(fā)育不良，膽囊收縮功能差，肝門部纖維塊（“三角征”）等。??2.確診檢查??-手術(shù)探查并術(shù)中膽道造影：是目前全世界唯一能百分百確診膽道閉鎖的方法（金標(biāo)準(zhǔn)），其他任何檢查都不能完全診斷膽道閉鎖，早期手術(shù)探查確診是提高膽道閉鎖寶寶生存質(zhì)量的關(guān)鍵！??五、膽道閉鎖分為哪幾個(gè)類型？根據(jù)膽管閉鎖的部位和范圍，膽道閉鎖可分為三型，其中III型即肝門部膽管完全閉鎖占絕大多數(shù)（90%左右）。六、膽道閉鎖寶寶該如何治療？??膽道閉鎖寶寶一旦確診必須要手術(shù)治療，如果不做手術(shù)只靠吃藥打針無法緩解，大多在一歲以內(nèi)因肝衰竭而死亡！目前治療膽道閉鎖主要有兩種手術(shù)方式：1.Kasai手術(shù)（又稱葛西手術(shù)、肝門空腸吻合術(shù)，是目前國際公認(rèn)的首選手術(shù)方式）??-時(shí)機(jī)：出生后60天內(nèi)手術(shù)最佳，超過90天成功率驟降！因此需盡早手術(shù)，避免延誤治療。??-原理：切除閉鎖膽管殘留形成的纖維塊，將肝門部與腸道吻合，用腸道代替閉鎖的膽道，重建膽汁引流通道，恢復(fù)膽汁排泄。?-成功率：約50%-60%患兒術(shù)后膽汁引流成功，但部分仍需肝移植。葛西手術(shù)的目的一是可以讓部分寶寶完全退黃，無需肝移植，二是為后續(xù)肝移植爭取時(shí)間，提高長期治療效果。??2.肝移植?-適應(yīng)癥：肝移植是膽道閉鎖治療的最終手段，也是根治性手段，適用于葛西術(shù)后效果不好或因年齡太大等原因沒有辦法做葛西手術(shù)的寶寶。-生存率：目前我國兒童肝移植手術(shù)成功率在90%以上，5年生存率>85%，總體效果比較好，但是手術(shù)以后需要長期吃藥預(yù)防排斥反應(yīng)。??3.輔助治療?-營養(yǎng)支持：含中長鏈脂肪酸（MCT）的深度水解奶粉對膽道閉鎖寶寶來說更容易吸收，同時(shí)補(bǔ)充維生素A/D/E/K等也有助于寶寶成長。??-藥物：目前膽道閉鎖寶寶術(shù)后常規(guī)需要服用復(fù)方甘草酸苷片（護(hù)肝）、熊去氧膽酸（利膽）、抗生素（預(yù)防膽管炎）、激素（減輕炎癥）等藥物，具體服藥時(shí)間和劑量根據(jù)每個(gè)寶寶的具體情況單獨(dú)調(diào)整。??4.心理與社會支持?-家庭互助：可以加入膽道閉鎖患兒家長群，分享護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，互幫互助。??-心理疏導(dǎo)：膽道閉鎖寶寶的治療是一個(gè)長期過程，對家長來說是一項(xiàng)艱巨的考驗(yàn)，因此家長需要關(guān)注自身心理健康，家人之間互相鼓勵(lì)互相理解，必要時(shí)尋求專業(yè)幫助。??定期隨訪膽道閉鎖寶寶手術(shù)以后需要定期復(fù)查肝功能、腹部超聲，根據(jù)恢復(fù)情況調(diào)整治療方案。??七、膽道閉鎖寶寶手術(shù)以后治療效果到底怎么樣？膽道閉鎖的手術(shù)效果與手術(shù)時(shí)寶寶的年齡密切相關(guān)，如果能在3個(gè)月以內(nèi)尤其是60天內(nèi)進(jìn)行葛西手術(shù)，約50%-60%的寶寶可以獲得較好的退黃效果，約20%-30%的寶寶甚至可以完全退黃，像正常孩子一樣健康成長。但是也有一部分寶寶即使手術(shù)后退黃成功，仍然有可能在幾年后因?yàn)檫M(jìn)行性的肝硬化加重最終需要接受肝移植治療。另外還有部分寶寶手術(shù)后退黃效果不好，在短期內(nèi)就要準(zhǔn)備接受肝移植。因此，是否選擇做葛西手術(shù)對于每個(gè)膽道閉鎖寶寶的家長來說都是一個(gè)非常慎重的決定，需要結(jié)合每個(gè)家庭的具體情況和家人意愿做出最終選擇。?說在最后的話??膽道閉鎖的救治是一場與時(shí)間的賽跑，早期診斷和手術(shù)是提高治療效果的關(guān)鍵，能顯著提升寶寶以后的生活質(zhì)量。家長如果發(fā)現(xiàn)自己的寶寶出生以后黃疸始終不退、大便逐漸變白，務(wù)必盡早到專業(yè)的兒科就醫(yī)！即使確診膽道閉鎖最終需要肝移植，大多數(shù)孩子術(shù)后依然能健康長大、結(jié)婚生子?？茖W(xué)治療+細(xì)心護(hù)理，讓我們懷著愛和希望創(chuàng)造出屬于自己的生命奇跡！溫哲主任簡介肝膽外科主任，外科部副主任，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，廣州市小兒普外重點(diǎn)?？茖W(xué)術(shù)學(xué)科帶頭人，小兒外科臨床研究所負(fù)責(zé)人。畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)，師從我國著名小兒外科創(chuàng)始人張金哲院士，從事小兒外科工作30余年，在小兒腹腔鏡及機(jī)器人手術(shù)方面，在小兒普外及肝膽外科方面有深入研究，臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，在省內(nèi)率先開展了多項(xiàng)高難度手術(shù)，包括：達(dá)芬奇多孔機(jī)器人及國產(chǎn)單孔機(jī)器人手術(shù)、腹腔鏡胰腺腫瘤手術(shù)、門靜脈高壓Rex手術(shù)等。以第一作者或通訊作者身份在小兒外科以及肝膽研究領(lǐng)域發(fā)表SCI及中華核心論文30余篇，在Cell（IF=66.8）、JournalofHepatology（IF=30.1）等國際頂刊上發(fā)表了膽道閉鎖機(jī)制方面研究。目前分別擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會肝膽外科學(xué)組副組長，中國婦幼保健協(xié)會婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會小兒外科普外微創(chuàng)學(xué)組副主任委員，福棠兒童醫(yī)學(xué)發(fā)展研究中心小兒微創(chuàng)外科專委會副主委，中國研究型醫(yī)院學(xué)會兒童腫瘤專業(yè)委員會常委，廣東省醫(yī)學(xué)會小兒外科分會副主任委員，廣東省醫(yī)療行業(yè)協(xié)會門靜脈高壓管理委員會副主任委員，廣東省基層醫(yī)藥學(xué)會小兒微創(chuàng)外科分會副主委，廣東省器官醫(yī)學(xué)與技術(shù)學(xué)會肝臟醫(yī)學(xué)與技術(shù)專業(yè)委員會委員會常委，廣東省臨床醫(yī)學(xué)學(xué)會兒童實(shí)體腫瘤專業(yè)委員會副主任委員，中國研究型醫(yī)院學(xué)會兒童腫瘤專業(yè)委員會常委，廣州市醫(yī)學(xué)會肝膽外科分會常委等學(xué)術(shù)任職職。擔(dān)任《中華小兒外科雜志》通訊編委、《腹腔鏡外科雜志》、《臨床小兒外科雜志》、《機(jī)器人外科學(xué)雜志》等雜志編委。03月21日
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郭麗副主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 兒科 “寶寶黃疸是正常的，洗洗中藥水就可以退黃了”；“寶寶能吃能玩，有黃疸也沒什么問題”；“黃疸沒什么大不了的，曬曬太陽就可以了”；“黃疸也可能是母乳性黃疸，停兩天母乳觀察一下就好了”，以上也許就是大多數(shù)老百姓對黃疸的說法。但是，有些寶寶的黃疸可不是這樣的…小芒果出生后幾天就出現(xiàn)了黃疸，爸爸媽媽以為是生理性黃疸過幾天就好了?？墒?，小芒果滿月了，黃疸還是沒有退，因?yàn)樾∶⒐錾笠恢蹦溉槲桂B(yǎng)，爸爸媽媽認(rèn)為可能是母乳性黃疸，停了幾天母乳，繼續(xù)監(jiān)測經(jīng)皮膽紅素。寶寶在出生42天來到兒童保健發(fā)育行為門診，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小芒果皮膚鞏膜重度黃染、腹脹、肝臟增大，趕快把小芒果收入院。入院后抽血查肝功能，發(fā)現(xiàn)小芒果存在嚴(yán)重的膽汁淤積癥，并且轉(zhuǎn)氨酶也有升高。而且，小芒果的大便顏色很淺，不像正常的寶寶那種黃色或者黃綠色大便。小芒果黃疸的原因很大可能是膽道閉鎖。經(jīng)過詳細(xì)的進(jìn)一步檢查，小芒果最終確診為“膽道閉鎖”，并在生后59天做了“葛西手術(shù)”，目前已術(shù)后10月，黃疸已完全消退，肝功能基本恢復(fù)正常，生長發(fā)育良好，門診隨訪中。什么是膽道閉鎖呢？膽道閉鎖是嬰兒期常見的嚴(yán)重肝膽系統(tǒng)疾病之一，以肝內(nèi)、外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征，如不及時(shí)治療，晚期會出現(xiàn)膽汁性肝硬化、門脈高壓、肝衰竭，進(jìn)而危及嬰兒生命。膽道閉鎖是引起膽汁淤積的主要原因之一。早期診斷、及時(shí)規(guī)范治療是提高膽道閉鎖生存率的關(guān)鍵。膽道閉鎖主要的臨床表現(xiàn)有以下四點(diǎn)：1、出生后黃疸消退延遲（足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于3周），或消退后再次出現(xiàn)，并持續(xù)性加重。2、糞便顏色逐漸變淺至白，尿色加深至濃茶色。3、腹部膨隆，肝脾腫大。4、脂溶性維生素吸收障礙導(dǎo)致營養(yǎng)不良或生長發(fā)育遲緩。怎么早期識別膽道閉鎖呢？首先新生兒期注意定期監(jiān)測黃疸，目前多采用無創(chuàng)的經(jīng)皮膽紅素儀，如果超過2周特別是超過4周的黃疸，建議抽血查肝功能明確有沒有膽汁淤積癥；第二要注意大便顏色，可以利用上面的大便比色卡進(jìn)行比對，如果寶寶有黃疸，且伴有如上圖中不正常的淺色大便請及時(shí)就醫(yī)。到底是不是“膽道閉鎖”還是其他原因引起的膽汁淤積癥就交給專業(yè)的醫(yī)生去檢查了。2024年08月16日43
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顧廣祥副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 肝膽胰外科 膽道閉鎖是肝內(nèi)外膽道阻塞性疾病，導(dǎo)致膽汁無法排出體外，從而使膽汁在肝內(nèi)積聚，引起肝臟病變和黃疸等癥狀，是嬰兒期最嚴(yán)重的肝臟疾病之一。它于1891年首次由英國的Thompson報(bào)道。盡管它在130多年前被發(fā)現(xiàn)了，但至今仍不知道原因，其發(fā)生率大概在萬分之一左右。癥狀通常在出生后幾周內(nèi)出現(xiàn)，包括黃疸、腹瀉、食欲不振、大便呈陶土色，生長發(fā)育滯留等。如不及時(shí)治療，常在一歲前死亡。膽道閉鎖分為三型：膽道閉鎖一型、二型、三型。一型是肝外膽管堵塞，二型為肝內(nèi)膽管堵塞，三型即肝內(nèi)外都堵塞，85%以上的患者為三型。2023年10月26日414
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，這個(gè)是那啥呀啊，膽道閉鎖術(shù)后都20多天了，拍嗝就是這個(gè)。 就是唾液呀，唾液到這個(gè)食管里沒有下去，然后你一拍呢，隨著嗝又反上來了，這個(gè)沒事啊，不是病啊，你給他呢，就是用熱水袋呀，給他這敷一敷肚子，給他搓搓這個(gè)腳心。 啊，加快腸蠕動，給他揉肚子啊，這個(gè)等腸蠕動好了啊，這個(gè)這個(gè)氣啊，自然而然的啊，腸胃腸的蠕動功能好了，那這些白色粘液就無所沒事了，也就不吐了，白色粘液就唾液從嘴分泌出來之后吞吞到食道之后，它反上來了啊，但是等腸管的手術(shù)后啊，這個(gè)腹壁這個(gè)腸管的功能，胃腸功能恢復(fù)了之后，這個(gè)粘液呃白夜也也也就不存在了啊，這不是問題，常見的情況啊，也不用什么特殊治療。 通過物理按摩推拿下就能好。2023年02月19日68
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林翊君主治醫(yī)師 福建省婦幼保健院 小兒科 其實(shí)，很多時(shí)候大便顏色變淺，灰白色大便是消化不良或者是急性胃腸炎的表現(xiàn)，特別是大于1歲的寶貝，都不是膽道閉鎖。先天性膽道閉鎖見于出生不久的小嬰兒。這個(gè)年齡段很重要。膽道閉鎖是一種病因不明的波及肝內(nèi)、肝外膽管閉塞性病變，導(dǎo)致膽汁淤積及進(jìn)行性肝纖維化直至肝硬化并危及患兒生命的疾病。目前病因不明確。臨床表現(xiàn)為大便顏色變淺，甚至出現(xiàn)白陶土樣大便（石灰墻壁那么白），黃疸，轉(zhuǎn)氨酶升高，若不治療，往往6月-2歲會進(jìn)展為肝硬化甚至死亡。目前的治療方式是盡早進(jìn)行葛西手術(shù)，部分患兒葛西手術(shù)效果不佳，需要肝移植治療。2022年03月28日521
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 膽道閉鎖嬰兒多為足月兒，出生體重正常，孩子生后，可能沒有癥狀。之后孩子出現(xiàn)黃疸，大便多為灰白色或者白色，同時(shí)因?yàn)槟懠t素沒法正常排出，所以會進(jìn)入血液最后經(jīng)尿液排除，孩子的尿色會深。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子生后1周以后，吃奶好的情況時(shí)還有這種尿也要注意下，有家長說我孩子有黃疸，尿就是黃，是正常的嗎？如果孩子黃疸逐漸減輕，尿色也逐漸好轉(zhuǎn)，那是正常的，如果黃疸2周不消退都要考慮是否有該問題，需要去醫(yī)院抽血進(jìn)行總膽紅素和直接膽紅素檢查，明確診斷。當(dāng)直接膽紅素大于17.1μmol/L（1mg/dL）視為異常，要進(jìn)行進(jìn)一步檢查。之前認(rèn)為直接膽紅素大于總膽紅素的20%以上時(shí)支持該診斷，但一些研究發(fā)現(xiàn)有些膽道閉鎖的直接膽紅素沒有達(dá)到這個(gè)水平，所以，低于20%也要考慮該問題。2022年03月02日842
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 如果不是新生兒或者小嬰兒，孩子精神狀態(tài)也都正常，也沒有膽道梗阻的其他表現(xiàn)，那么99.9%都是虛驚一場！父母要知道膽道閉鎖是很少見的，總發(fā)病率很低，約占活產(chǎn)嬰兒的1/20000-1/10000。膽道閉鎖是一種只在新生兒期發(fā)生的進(jìn)行性、特發(fā)性、纖維閉塞性肝外膽管樹疾病，表現(xiàn)為膽道梗阻。膽道閉鎖的小嬰兒可能會出現(xiàn)無膽色素糞，也就是灰白色的大便。但是對于更大的孩子來說，大便有點(diǎn)發(fā)白，首先要懷疑孩子是否最近牛奶喝得有些多？如果孩子最近牛奶喝得多，那么大便看起來就可能有點(diǎn)發(fā)白。如果孩子年齡在1歲以上，精神狀態(tài)正常，沒有黃疸和其他膽道閉鎖相關(guān)癥狀，那么就可以排除膽道梗阻。2022年02月10日559
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梁鑒坤副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 肝膽外科 病因目前膽道閉鎖的病因尚不明確，可能有多種誘因：遺傳易感性、基因突變、圍生期病毒感染以及毒素等，所以并不能說膽道閉鎖是先天性的，實(shí)際中我們有遇到雙胞胎一個(gè)患病，一個(gè)正常的案例，因此家長對于生育下一胎時(shí)不要太過于焦慮。臨床表現(xiàn)出生后黃疸不消退或者進(jìn)行性加深，需警惕！通常表現(xiàn)為：生后黃疸延遲消退（足月兒大于２周，早產(chǎn)兒大于３周），或消退后再次出現(xiàn)，并持續(xù)性加重；糞便顏色逐漸變淺至白陶土色，尿色加深至濃茶；腹部膨隆，肝脾腫大，腹壁靜脈曲張等；由于脂溶性維生素吸收障礙導(dǎo)致營養(yǎng)不良或生長發(fā)育遲緩。我們也可以使用大便比色卡來進(jìn)行篩查。對于生后黃疸不退或者大便顏色變淺的孩子，請及時(shí)到醫(yī)院就診，完善肝功能檢查，如果懷疑膽道閉鎖，需要立即到專科醫(yī)院就診，以免錯(cuò)過最佳的治療的時(shí)機(jī)！2020年11月14日3081
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劉傳榮主任醫(yī)師 贛州市婦幼保健院 小兒外科 膽道閉鎖（Biliary Atresia），其病變由肝將膽汁輸送到小腸的膽管產(chǎn)生發(fā)炎及阻塞，使膽汁無法正常流通，而回流至肝臟，此時(shí)即發(fā)生膽汁滯流，引起所謂的“黃疸”及肝硬化，正常的肝細(xì)胞破壞，且被結(jié)疤組織取代后形成硬化，臨床上表現(xiàn)皮膚黃疸，大便變白，晚期出現(xiàn)肝腫大、變硬，甚至腹水，脂溶性維生素A、D、E、K吸收障礙，出現(xiàn)出血傾向或低鈣驚厥等。如不經(jīng)治療，6月或2年內(nèi)會死亡。 膽道閉鎖并不少見，至少占有新生兒長期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率約為1：8000-1∶14000個(gè)存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異，特別好發(fā)于亞洲女嬰身上。根據(jù)數(shù)據(jù)顯示，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1∶2。 對于膽道閉鎖，主要的治療方法是手術(shù)，手術(shù)月齡越小越好，最好在2月以前手術(shù)，否則可能不耐受手術(shù)或預(yù)后很差。 導(dǎo)致膽道閉鎖的病因 膽道閉鎖今病因尚未明確，早期認(rèn)為該病為先天性膽管發(fā)育異常，與胚胎期第4-10周膽管系統(tǒng)發(fā)育停頓或紊亂有關(guān)。然而，對大量流產(chǎn)或早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)的解剖卻并未發(fā)現(xiàn)過膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據(jù)支持此病為后天形成。 膽道閉鎖的主要癥狀 膽道閉鎖的主要癥狀是持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。晚期可表現(xiàn)為膽汁性肝硬化、腹水、腹壁靜脈曲張和嚴(yán)重的凝血障礙，個(gè)別患兒由于肝內(nèi)生成“血管舒張物質(zhì)”，使肺循環(huán)與體循環(huán)短路開放，而出現(xiàn)發(fā)紺及杵狀指。如果不采取有效的治療手段，在滿周歲之前，因食道靜脈曲張大出血而死亡或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折的比例非常高。 1、出生時(shí)無異常，出生后3-4周黃疸癥狀加重 患兒初生時(shí)與一般新生兒無異，胎糞正常色澤，還能正常吃奶，且精神不錯(cuò)，在生理黃疸期并無黃疸加劇表現(xiàn)。然而其疾病癥狀卻在接下來不知不覺中逐漸顯露，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。 2、大便和尿液的顏色改變 有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。醉著癥狀的加深，患兒的尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。 3、眼睛顏色和膚色改變 父母可能發(fā)現(xiàn)新生兒的眼白發(fā)黃且皮膚偏黃，這種現(xiàn)象會日益加重，隨著病情突飛猛進(jìn)，孩子的皮膚可能呈黃綠色或灰綠色，同時(shí)出現(xiàn)皮膚瘙癢、情緒煩躁等癥狀。 4、出現(xiàn)易感染、水腫、腹水等癥狀 隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍，同時(shí)出現(xiàn)脾臟增大。病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)。 5、逐漸表現(xiàn)出維生素缺乏的癥狀 最初3個(gè)月患兒營養(yǎng)發(fā)育、身高和體重?zé)o明顯變化。3個(gè)月后發(fā)育減緩，營養(yǎng)欠佳，精神萎靡，貧血。5-6個(gè)月后因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，脂溶性維生素缺乏，全身狀態(tài)迅速惡化。維生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮膚干燥缺乏彈性；維生素D缺乏引起維生素D缺乏病、抽搐；維生素K缺乏，血清凝血酶減少，出現(xiàn)皮下淤血及鼻出血等現(xiàn)象；易合并上呼吸道感染及腹瀉。 膽道閉鎖的檢查診斷 膽管閉鎖的早期診斷仍十分困難，所使用的診斷方法形式繁多，手段各異，均需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析，輔以核素檢查、膽道造影及肝穿刺活檢。對診斷困難患兒主張?jiān)缙谑中g(shù)探查。 篩查 1.糞便比色卡 異常糞便顏色包括白陶土色至淺黃色，正常糞便顏色包括 黃色至綠色?；純撼霈F(xiàn)大便顏色異常時(shí)間存在差異，但糞卡篩查能夠提醒患兒家長及時(shí)就醫(yī)，及早確診。 2.超聲 超聲篩查主要參考指標(biāo)有形態(tài)學(xué)改變及膽囊收縮功能。如果膽囊形態(tài)不規(guī)則，膽囊不可見或者長度小于1.５ｃｍ，或膽囊囊壁僵硬而毛糙 、厚度不均，膽囊收縮率在20％以下，則認(rèn)為膽囊發(fā)育異常。若膽囊呈條索狀或無囊腔，進(jìn)食前后膽囊體積沒有明顯變化，對膽道閉鎖篩查有提示作用。超聲結(jié)果的準(zhǔn)確性和醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)關(guān)系很大。 3.膽紅素篩查 經(jīng)皮膽紅素測定屬無創(chuàng)操作，簡單易行，其測出膽紅素 值與血清膽紅素水平呈直線相關(guān)，可對黃疸患兒做連續(xù)性動態(tài)觀察。 輔助檢查 1. 血肝功能檢查 血清膽紅素水平升高≥300ｍｇ/ml ，直接膽紅素水平占總膽紅素50％以上時(shí) ，可懷疑膽道閉鎖。 谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（γ-ＧＴ）是膽管系統(tǒng)損傷敏感指標(biāo)，γ-ＧＴ增高可表示膽管梗阻。血清膽汁酸升高提示有膽管梗阻 及肝細(xì)胞損害，但其影響因素較多。 2.超聲檢查 可以反復(fù)使用、非侵入性和經(jīng)濟(jì)性較高。主要參考指標(biāo)有肝門 纖維斑塊、膽囊形態(tài)改變、肝動脈增粗、肝包膜下血流信號增多及肝硬度。 肝門區(qū)纖維斑塊是肝外膽管纖維化殘留于門靜脈分叉處、回聲反射增強(qiáng)區(qū)域，存在 則高度懷疑膽道閉鎖。膽道閉鎖患兒的肝動脈直徑顯著大于同年齡非膽道閉鎖 嬰兒。 超聲發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖肝臟包膜下血流信號明顯高于非膽道閉鎖嬰兒，但影 響因素較多，特別是受超聲醫(yī)師的臨床經(jīng)驗(yàn)影響。 3．磁共振胰膽管成像 磁共振胰膽管成像結(jié)合薄層掃描各角度觀察均未見 肝外膽管顯示，或見到不連續(xù)肝外膽管結(jié)構(gòu)應(yīng)考慮膽管梗阻，但假陽性率較高 。 4．肝組織病理檢查 肝組織病理檢查 應(yīng)在生后６周后進(jìn)行，組織取樣方式 分為術(shù)前肝活檢和術(shù)中肝活檢。 膽道閉鎖患兒肝組織切片鏡下可見 ：膽管增 生、膽栓形成、膽汁淤積 、匯管區(qū)炎癥細(xì)胞浸潤、匯管區(qū)纖維化及橋接壞死 、膽管板發(fā)育異常等。 肝活檢對鑒別診斷膽管發(fā)育不良、遺傳代謝性肝病及其他 膽汁淤積性疾病有比較重要的意義，可評價(jià)肝臟損傷程度及肝內(nèi)膽汁淤積情 況 。 5．腹腔鏡探查及術(shù)中膽管造影 膽汁淤積的患兒，常規(guī)檢查不能確診時(shí) ，應(yīng)盡早進(jìn)行探查。 手術(shù)探查可直接觀察肝臟淤膽情況、肝被膜下血流及膽囊 ?？蓪⒛懩抑霉茉煊埃^察肝外膽管及腸內(nèi)有無顯影 ，若不顯影 ，不能輕易診斷 膽道閉鎖。 近端膽汁過于粘稠堵塞膽管可造成假陽性 ，需要反復(fù)沖洗或注射造影劑，或選擇膽總管遠(yuǎn)端臨時(shí)阻斷造影 ，避免誤診。 若膽囊癟小或僅膽囊 痕跡，無法注入造影劑，應(yīng)解剖肝門直接觀察有無肝管。手術(shù)探查及術(shù)中膽道造 影可明確診斷膽道閉鎖。 膽道閉鎖的治療方法 目前來說，對于膽道閉鎖的治療方法主要是手術(shù)。手術(shù)時(shí)年齡的掌握是治療成功的關(guān)鍵之一，凡淤膽超過12-13周，膽汁性肝硬就會變得非常嚴(yán)重，哪怕是可手術(shù)型的膽道閉鎖，此時(shí)也會全身機(jī)體情況較為糟糕，難以耐受手術(shù)且預(yù)后較差，此時(shí)只有進(jìn)行肝移植才能徹底治愈。 1、Kasai手術(shù)——目前應(yīng)用較為廣泛的手術(shù)方法 自從1959年Kasai創(chuàng)建肝門空腸吻合術(shù)（也稱Kasai術(shù)），原只想盡可能延緩膽道閉鎖患者實(shí)行肝移植的時(shí)間，不料卻驚喜的發(fā)現(xiàn)Kasai術(shù)竟也能治愈部分膽道閉鎖的患者，手術(shù)發(fā)展到今天，約60%的膽道閉鎖患兒在Kasai術(shù)后可以實(shí)現(xiàn)通暢的膽汁引流，并且6個(gè)月內(nèi)血清膽紅素都可以保持在正常的范圍，而建立了通暢膽汁引流的膽道閉鎖患兒中有80%可以無需肝移植而順利成長至青春期。 手術(shù)成功率： 總體來說，接受Kasai手術(shù)后，約有1/3的患兒黃疸指數(shù)可長期降至正常值內(nèi)；而有1/3的患兒黃疸指數(shù)無法降至正常值內(nèi)，但病情長期維持穩(wěn)定;另有1/3的患兒黃疸不但不降反而嚴(yán)重，病情也逐漸惡化。 2、肝移植——60%-70%膽道閉鎖患兒需通過此方法來治療 膽道閉鎖手術(shù)術(shù)后的護(hù)理和營養(yǎng) 1、預(yù)防膽管炎 膽管炎是膽道閉鎖術(shù)后最為常見的并發(fā)癥。膽管炎大多由腸道細(xì)菌逆行感染，但也有少部分經(jīng)血液循環(huán)到達(dá)肝臟膽管系統(tǒng)造成感染。因此，Kasai手術(shù)后的患兒，如果有發(fā)燒的現(xiàn)象，都應(yīng)將膽管炎視為最可能的原因。 2、定期門診追蹤 在出院之后，家長每天要仔細(xì)觀察患兒的糞便，糞便顏色變淡或有腹瀉等類似腸胃炎的癥狀，或者術(shù)后因腸粘連造成的腸阻塞、腹脹等，都應(yīng)立即返回醫(yī)院治療。 3、日常護(hù)理要精心 避免帶新生兒到人多公共場合，避免接觸呼吸道感染者;注意保暖;如果新生兒出現(xiàn)菌群失調(diào)，會陰部濕疹可用達(dá)克寧散，避免鵝口瘡可用制霉菌素+生理鹽水，進(jìn)食后涂口腔;另外，家長最好在喂奶后將新生兒豎抱30分鐘以防胃食管反流。 4、營養(yǎng)要保證 總的來說膽道閉鎖的患者在飲食上面要保持三高：高能量、高蛋白，高維生素?；純盒g(shù)后，可以嘗試使用含有中鏈甘油三酯的奶粉，一方面易于分解吸收，補(bǔ)充脂肪的攝取，一方面減輕肝臟的負(fù)擔(dān)。另外，通過食物額外補(bǔ)充維生素K也很重要。 膽道閉鎖與黃疸、新生兒肝炎的區(qū)別 膽道閉鎖VS黃疸 1、癥狀出現(xiàn)的時(shí)間各異 生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現(xiàn)，2周后逐漸消退。但膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸會在小兒出生后2-3周出現(xiàn)，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸是持續(xù)性的，還會日益加深。 2、體征和排便的區(qū)別 膽道閉鎖患兒隨著病情的加重皮膚會變成金黃色甚至褐色，大便的顏色也從正常的淡黃色變成淺黃色、偏白，以后成為陶土樣灰白色，小便為深黃色繼而為濃茶色。但生理性黃疸患兒不會有這種癥狀。 膽道閉鎖VS新生兒肝炎 新生兒肝炎與膽道閉鎖在臨床上的表現(xiàn)非常相似，往往也會發(fā)生黃疸、灰白或淡黃色便、肝功能異常，鑒別不易，需要兒科消化系統(tǒng)?？漆t(yī)生以詳細(xì)的檢查方法加以鑒別。所以一旦孩子黃疸持續(xù)超過兩周，大便也出現(xiàn)灰白色癥狀等，一定要孩子到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行檢查，同時(shí)請專業(yè)的小兒肝膽外科醫(yī)生診治，以免耽誤小孩病情，影響治療效果及耽誤最佳手術(shù)治療時(shí)機(jī)。2020年08月20日3339
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李玉川主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 肝病科 前段時(shí)間有一部熱播的網(wǎng)劇《隱秘的角落》豆瓣評分一度高達(dá)9.2分，刷新了今年國產(chǎn)電視劇的記錄，劇中，朱朝陽、嚴(yán)良和岳普三個(gè)小孩跌宕起伏的冒險(xiǎn)經(jīng)歷扣人心弦，三個(gè)小孩最初走到一起的目的是為了救岳普身患重病的弟弟，現(xiàn)實(shí)世界里，成千上萬種疾病威脅著人類健康，今天，我們來聊一聊隱秘的角落里一種嚴(yán)重威脅兒童身體健康的疾病——膽道閉鎖。 1. 什么是膽道閉鎖？ 膽道閉鎖（biliary atresia , BA）是嬰兒期常見的嚴(yán)重肝膽系統(tǒng)疾病之一，以肝內(nèi)、外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征，如不及時(shí)治療，晚期會出現(xiàn)膽汁性肝硬化、門靜脈高壓、肝衰竭。早在1813年Home第一次報(bào)道該病，然而，一個(gè)多世紀(jì)來，面對這種疾病，人類一直束手無策，上世紀(jì)50年代，膽道閉鎖的手術(shù)方式取得了革命性的變化，膽道閉鎖成為一種可治療的疾病。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）2. 膽道閉鎖發(fā)病率有多高？ 膽道閉鎖的發(fā)病率具有種族和地區(qū)差異。非白種人膽道閉鎖發(fā)病率是白種人的2倍，亞洲發(fā)病率高于歐美。英國的發(fā)病率為0.6/10 000，北美的發(fā)病率為1/10 000，日本的發(fā)病率為1.04/10 000，中國大陸的發(fā)病率不全面，中國臺灣地區(qū)的發(fā)病率為1.78/10 000，我國人口眾多，根據(jù)國家衛(wèi)健委的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，2019年出生人口為1465萬，以此推算，至少有2000多名膽道閉鎖的患兒出生，這些患兒如果沒有得到及時(shí)有效的治療，一般來說，很少能存活超過1歲。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 3. 膽道閉鎖的病因是什么？膽道閉鎖的病因目前尚不明確，可能有多種因素參與了膽道閉鎖的發(fā)生，如基因、病毒感染、免疫損傷等。（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 4. 膽道閉鎖分哪幾型？ 膽道閉鎖有不同的分型，比較常用的是Kasai分型，根據(jù)膽管閉鎖的不同部位進(jìn)行分型，I型：膽總管閉鎖（5%），II型：肝管閉鎖（3%），III型：肝門部閉鎖（92%）。下圖為不同類型的膽道閉鎖的示意圖。圖片來自：https://images.radiopaedia.org/cases/kasai-classification-of-biliary-atresia-diagram 5. 膽道閉鎖的臨床表現(xiàn)有哪些？ 膽道閉鎖嬰兒多數(shù)為足月兒，生后2周內(nèi)表現(xiàn)多數(shù)正常，往往表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退，或在生理性黃疸消退后再次出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，小便顏色加深，甚至呈濃茶色。典型的病例表現(xiàn)為隨著日齡增長，黃疸可逐漸加深，大便顏色逐漸變淡，最終呈陶土色大便。最初3個(gè)月內(nèi)，嬰兒的營養(yǎng)、身高和體重如常，因此許多父母往往容易忽略患兒病情，最終延誤診斷治療，遺憾終生。在此提醒各位家長，如果寶寶生后2周（純母乳喂養(yǎng)兒，大便和尿色正常，可延遲至3周）皮膚鞏膜黃疸未消退，請及時(shí)帶寶寶至醫(yī)院就診。3月齡后，隨著病情的進(jìn)展，患兒出現(xiàn)發(fā)育遲緩、營養(yǎng)不良、腹部膨隆、腹壁靜脈曲張、肝臟腫大、腹水、脾臟腫大等，最終導(dǎo)致肝衰竭。（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 6. 如何早期識別膽道閉鎖？膽道閉鎖的早期識別至關(guān)重要，比較簡單易行的辦法是利用糞便比色卡，通過觀察大便顏色來早期識別膽道閉鎖，該方法已經(jīng)在日本、加拿大等國家，中國臺灣地區(qū)廣泛開展，顯著降低了膽道閉鎖的手術(shù)日齡，提高了自體肝生存率。中國臺灣地區(qū)的研究發(fā)現(xiàn)，糞便比色卡識別膽道閉鎖的敏感性為89.7%，特異性為99.9%。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）當(dāng)然，不能僅僅根據(jù)糞便比色卡就診斷膽道閉鎖，在臨床上，還有多種方法可以幫助診斷膽道閉鎖。比較常用的有（1）B超檢查，小膽囊或膽囊不顯示、肝門纖維塊、進(jìn)食后膽囊無收縮等對膽道閉鎖有提示作用；（2）放射性核素肝膽顯像，該方法優(yōu)點(diǎn)是無創(chuàng)，缺點(diǎn)是假陽性較高；（3）肝組織病理檢查，膽道閉鎖患兒肝組織病理表現(xiàn)為：膽管增生、膽栓形成、膽汁淤積、匯管區(qū)炎癥細(xì)胞浸潤、匯管區(qū)纖維化及橋接壞死等；(4)腹腔鏡或開腹膽道探查術(shù)，該方法是診斷膽道閉鎖的“金標(biāo)準(zhǔn)”。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 7. 膽道閉鎖如何治療？ 膽道閉鎖的治療主要是Kasai術(shù)，日本學(xué)者M(jìn)orio Kasai在1951年首次開展該手術(shù)，此后該手術(shù)便以他的名字命名。Kasai術(shù)可以恢復(fù)正常膽汁流，改善肝功能，以期達(dá)到長期存活的目的。 Morio Kasai, MD, 1922–2008圖片來自：Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6 Kasai術(shù)示意圖 圖片來自：https://www.fairview.org/patient-education/88701 8. 膽道閉鎖Kasai手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)是什么時(shí)候？ 目前多數(shù)研究認(rèn)為生后45天以內(nèi)是Kasai手術(shù)的最佳時(shí)間點(diǎn)，而大于3個(gè)月時(shí)，Kasai手術(shù)效果不佳。也有研究認(rèn)為年齡不是影響手術(shù)效果的絕對因素，而應(yīng)綜合分析患兒的基本情況，結(jié)合肝纖維化程度分析，手術(shù)時(shí)是否存在嚴(yán)重的肝纖維化是決定Kasai手術(shù)效果的關(guān)鍵因素。（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 9. 膽道閉鎖Kasai術(shù)后注意事項(xiàng)有哪些？ Kasai術(shù)后并非可以高枕無憂，由于Kasai術(shù)改變了膽管、腸道的正常解剖結(jié)構(gòu)，因此術(shù)后并發(fā)癥并不少見，其中最常見的并發(fā)癥是反流性膽管炎。那么，Kasai術(shù)后應(yīng)該注意哪些事項(xiàng)呢？（1）遵醫(yī)囑，規(guī)律用藥，Kasai術(shù)后，患兒可能需使用激素、抗生素等藥物抗炎，預(yù)防感染，冒然停藥或隨意改變用藥會增加術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)；（2）注意觀察體溫、皮膚黃疸、大便顏色變化，出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚黃疸加重、大便顏色變淺需要及時(shí)就診；（3）術(shù)后要加強(qiáng)營養(yǎng)支持，良好的營養(yǎng)不僅有助于術(shù)后的恢復(fù)，更有利于改善患兒的生長發(fā)育水平，膽道閉鎖的患兒總能量的需求約為健康嬰兒所建議的能量攝入量的130%至150%，膽道閉鎖的患兒推薦使用富含中鏈甘油三酯（MCT）的奶粉喂養(yǎng)，MCT富含能量，容易被肝臟吸收利用；（4）要規(guī)律隨訪，肝病科、普外科、兒?？啤I養(yǎng)科等多學(xué)科隨訪至關(guān)重要，醫(yī)生會根據(jù)患兒的情況提供最有利的治療方案。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 10. 膽道閉鎖什么時(shí)候需要做肝移植？ 對于哪些錯(cuò)過了Kasai手術(shù)的患兒或者Kasai術(shù)后出現(xiàn)肝衰竭或肝功能失代償?shù)男枰M(jìn)行肝移植。膽道閉鎖是兒童肝移植最常見的適應(yīng)癥。膽道閉鎖肝移植的適應(yīng)癥為：失代償期肝硬化，肝衰竭，門靜脈高壓導(dǎo)致的反復(fù)消化道出血，慢性肝病引起的生長遲緩、瘙癢癥、肝肺綜合征、反復(fù)發(fā)作的膽管炎、肝腎綜合征、肝臟惡性腫瘤（膽管細(xì)胞癌）。符合上述任何一條或幾條都需要行肝移植術(shù)。 （圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）無知并不可怕，可怕的是無知而不自知。膽道閉鎖并不可怕，可怕的是自欺欺人，諱疾忌醫(yī)，如果寶寶生后黃疸持續(xù)不退，不要大意，不要覺得我們都是黃種人，皮膚黃一點(diǎn)不要緊，每一個(gè)寶寶都是一個(gè)天使，請不要讓天使流淚，你能做的就是相信醫(yī)生，把專業(yè)的事交給專業(yè)的人來做。我們就是那些力爭做的最專業(yè)的人。參考文獻(xiàn)[1]Lakshminarayanan B, Davenport M. Biliary atresia: A comprehensive review[J]. JAutoimmun,2016,73:1-9.[2] Goodhue C,Fenlon M, Wang K S. Newborn screening for biliary atresia in the UnitedStates[J]. Pediatr Surg Int,2017,33(12):1315-1318.[3]Erlichman J, Loomes KM. Biliary atresia. UpToDate website.https://www.uptodate.com/contents/biliary-atresia. Updated June, 2020. AccessedJuly 10, 2020.[4]詹江華.膽道閉鎖患兒何時(shí)完成Kasai手術(shù)[Z].天津:20151-5.[5]中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會肝膽外科學(xué)組，中國醫(yī)師協(xié)會器官移植醫(yī)師分會兒童器官移植學(xué)組.膽道閉鎖診斷及治療指南(2018版)[J].中華小兒外科雜志,2019,40(5):392-398.[6] Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6[7]國家衛(wèi)健委：2019年出生人口1465萬人，二孩及以上孩次占比為59.5%.鳳凰網(wǎng).http://finance.ifeng.com/c/7x4wY03iNQL撰寫：李玉川編輯：李玉川審稿：王建設(shè)歡迎掃碼關(guān)注復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院肝病科官方微信公眾號傳播醫(yī)學(xué)知識，搭建學(xué)術(shù)橋梁，讓醫(yī)學(xué)簡單、有趣！2020年08月14日7711
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