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葉茂主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 嗯，這個(gè)我是，呃，這個(gè)膽道閉鎖呀，葛稀術(shù)后啊，抗生素吃的呢，一般是三到六個(gè)月啊，常規(guī)就咱們就三個(gè)月吃完，三個(gè)月之后呢，會(huì)有會(huì)有會(huì)有間斷的再吃一段時(shí)間，然后慢慢就停停藥，還有根據(jù)你做完手術(shù)之后有沒有犯膽管炎的情況來(lái)決定你吃這個(gè)抗間會(huì)增加啊，這個(gè)激素吃多久，這個(gè)激素在我們醫(yī)院不是說(shuō)每個(gè)小孩出院都會(huì)吃激素的啊，我們也是根據(jù)他在住院期間看看他那個(gè)時(shí)血膽紅素啊，ggt這些指標(biāo)啊，我下降的情況，如果下降的好，我們也是不給吃激素的，因?yàn)槠鋵?shí)激素這種療效并不是很確切啊，所以說(shuō)呢，激素吃呢，它都是一個(gè)療程，一個(gè)療程就是一個(gè)半月啊，一般來(lái)說(shuō)一個(gè)半月到兩個(gè)月左右啊，它也不會(huì)給。 不會(huì)讓你吃吃特別久，然后說(shuō)以后需不需要長(zhǎng)期吃藥，這個(gè)以后呢，在我們這邊呢，一般就是你如果肝功能指標(biāo)啊，各方面都恢復(fù)到正常了，我們還是需要建議你們呀吃著啊，長(zhǎng)期吃這個(gè)熊曲羊膽酸膠囊啊，劑量不用太大，也一天半一天一次一可以。 啊，這個(gè)這個(gè)福安宇。2023年02月19日
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葉茂主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 先天性膽道閉鎖是嚴(yán)重威脅嬰幼兒生命的膽道梗阻性疾病，發(fā)病率為1/5000-1/10000，如不及時(shí)治療，患兒常于2歲內(nèi)因肝功能衰竭而死亡。葛西手術(shù)雖然是治療膽道閉鎖的首選手術(shù)方法，但卻不能圓滿解決患兒自體肝生存中出現(xiàn)的各種問(wèn)題。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，葛西手術(shù)后肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的發(fā)生率約為4%-25％。首都兒科研究所普通（新生兒）外科針對(duì)膽道閉鎖葛西手術(shù)后肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴有反復(fù)的膽管炎、保守治療效果不佳的患兒，進(jìn)行二次葛西手術(shù)，行肝管擴(kuò)大成形，肝門空腸吻合術(shù)，從而使肝內(nèi)膽管擴(kuò)張得以緩解，膽汁引流通暢，延長(zhǎng)自體肝生存時(shí)間。截止目前已有25名先天性膽道閉鎖患兒因此重獲新生。久久（化名）出生后得了“黃疸”，一直在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行藍(lán)光治療，但始終不見好轉(zhuǎn)，從縣醫(yī)院轉(zhuǎn)到市醫(yī)院，又從市醫(yī)院轉(zhuǎn)到了省醫(yī)院，原本的“新生兒黃疸”，最后確診為“先天性膽道閉鎖”。醫(yī)生告訴家長(zhǎng)：“膽道閉鎖是孩子的膽道在發(fā)育過(guò)程中發(fā)生了纖維化，沒有了管腔結(jié)構(gòu)，膽汁沒辦法排出，從而導(dǎo)致肝硬化，危及生命。這個(gè)病可以通過(guò)葛西手術(shù)，也就是肝門-空腸吻合術(shù)，引流出肝臟內(nèi)殘留膽管分泌的膽汁，從而達(dá)到退黃、緩解肝損傷的目的。但即使這樣，患兒的肝臟仍然會(huì)持續(xù)硬化，大約三分之二的患兒需要在10歲以內(nèi)通過(guò)肝移植才能挽救生命”。了解到這些情況，久久媽媽像是被打入了“地獄”，看著懷中正在微笑的久久，她選擇全力以赴給孩子治病。久久兩個(gè)月大時(shí)，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行了葛西手術(shù)。他很幸運(yùn)，手術(shù)非常順利，沒有其他并發(fā)癥，術(shù)后半個(gè)月就出院回家了。雖然術(shù)后每天都要給孩子喂藥、測(cè)體溫，擔(dān)心出現(xiàn)膽管炎，但久久媽媽卻說(shuō)：“孩子出院后的那段時(shí)間是我最幸福的日子，看著黃疸一點(diǎn)點(diǎn)的退去，我知道光明就在眼前”。久久術(shù)后一個(gè)半月，就變得白白胖胖了。正當(dāng)全家人以為病魔退卻的時(shí)候，久久卻再次出現(xiàn)了黃疸，反復(fù)高熱，大便又變白了，可怕的膽管炎出現(xiàn)了。膽道閉鎖病因多種，葛西手術(shù)需要用一段腸管代替膽道引流膽汁，腸道內(nèi)的細(xì)菌會(huì)進(jìn)入肝臟，從而引發(fā)膽道發(fā)炎。每次膽管炎都會(huì)加重肝臟的損傷，而膽管炎控制不了，就要提前進(jìn)行肝移植，因此膽管炎是籠罩在每個(gè)膽道閉鎖患兒父母心中的陰霾。久久父母只得再次帶著孩子踏上征程，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予了美羅培南加激素沖擊治療，但效果不理想，轉(zhuǎn)氨酶和感染指標(biāo)進(jìn)行性升高，超聲提示：“肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，考慮是難治性膽管炎”。在多家醫(yī)院進(jìn)行抗炎治療4個(gè)多月，膽管炎依舊沒有得到控制，所有的醫(yī)院都建議“只能等待肝移植”。不甘心放棄的家長(zhǎng)選擇來(lái)北京，“首都兒科研究所是最后一站，如果還不行，我們只能放棄了”，久久媽媽說(shuō)。住進(jìn)普通（新生兒）外科病房后，醫(yī)生為久久完善了檢查，磁共振胰膽管造影顯示：肝門區(qū)見類圓形異常信號(hào)灶，2.3×2.0×1.6cm，右側(cè)見多個(gè)小圓形異常信號(hào)灶。這些擴(kuò)張的膽管，提示著因?yàn)榉磸?fù)的膽管炎癥導(dǎo)致遠(yuǎn)端原本通暢的膽道變得狹窄甚至閉鎖了?！霸僮鲆淮胃鹞魇中g(shù)，先將阻塞或狹窄的膽管切開找明原因，再將擴(kuò)張膽管內(nèi)的膽汁引流出來(lái)，就可以解決這個(gè)問(wèn)題了?！苯?jīng)過(guò)科室討論，李龍主任醫(yī)師將手術(shù)方案告知家長(zhǎng)，沒想到久久媽媽不假思索的同意了。原來(lái)在沒有入院前，家長(zhǎng)就打聽到首都兒科研究所通過(guò)二次葛西手術(shù)成功救治過(guò)好幾個(gè)和久久一樣的孩子，他們把全部希望都“押”在了這次手術(shù)上。手術(shù)當(dāng)天，久久媽媽淚眼婆娑，緊緊抱著孩子，但想到這也許是孩子經(jīng)歷的最后一次劫難，難以放開的手也慢慢放開了，她不舍而又堅(jiān)定地看著久久被推進(jìn)手術(shù)室。二次葛西手術(shù)（肝門-空腸吻合術(shù)）的難度比第一次大很多，因?yàn)橹暗母鹞魇中g(shù)導(dǎo)致了腹腔腸管和肝門部組織粘連緊密，稍有不慎，就有大出血的可能，經(jīng)過(guò)1個(gè)小時(shí)的細(xì)心分離，李龍主任醫(yī)師在門靜脈左支內(nèi)側(cè)上方找到了擴(kuò)張的左肝管，直徑約2cm，切開后，綠色泥沙樣的膽汁流了出來(lái)，找到“元兇”后，重新進(jìn)行了肝門-空腸吻合，手術(shù)順利結(jié)束。術(shù)后，久久媽媽只是在看到孩子推出手術(shù)室時(shí)閃過(guò)一絲笑容。她很清楚，手術(shù)成功并不代表孩子的黃疸能夠退去。但隨著一次次復(fù)查，她的笑容一次次的多了起來(lái)。久久的肝功能明顯好轉(zhuǎn)，直接膽紅素較前明顯下降，大便轉(zhuǎn)為黃色。術(shù)后一周復(fù)查超聲：“肝內(nèi)膽管可見輕度擴(kuò)張，寬約0.29cm”。一周后，久久順利出院。術(shù)后3個(gè)月，久久回醫(yī)院復(fù)查，所有指標(biāo)完全正常，而且沒有出現(xiàn)發(fā)熱、白便。媽媽放開了緊緊牽著孩子的手，也松開了緊緊揪著的心，看著久久自己獨(dú)自蹣跚前行，她知道，這一次，光明終究是來(lái)了。文|耿園園、葉茂、李旭編輯|宣傳中心轉(zhuǎn)載鏈接2023年01月10日640
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李旭主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 初次見到九九（化名）時(shí)，她9個(gè)月20天，從出生，她就只在家里完整的待過(guò)2個(gè)月，其他時(shí)間都在住院，為了給她治病，九九媽媽也記不清去過(guò)多少家醫(yī)院。九九從出生就得了黃疸病，一直在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院藍(lán)光治療，后來(lái)縣醫(yī)院說(shuō)看不了，讓轉(zhuǎn)到市醫(yī)院，市醫(yī)院又轉(zhuǎn)到省醫(yī)院。原本家人覺得再普通不過(guò)的“新生兒黃疸”，最后確診為“膽道閉鎖”。九九媽媽至今還記得，在網(wǎng)上看到膽道閉鎖患兒最終需要肝移植的時(shí)那種心被撕碎了的感覺。隨后，家人全力以赴，在小九九2個(gè)月大時(shí)選擇了葛西手術(shù)。小九九也很幸運(yùn)，手術(shù)順利，也沒有其他并發(fā)癥，術(shù)后半個(gè)月，九九出院回家了，雖然術(shù)后每天幾乎都在不停的給孩子喂藥、測(cè)體溫，每日提心吊膽怕孩子犯膽管炎，但九九媽媽說(shuō)，出院后的2個(gè)月是她過(guò)的最幸福的兩個(gè)月，孩子一直在身邊，黃疸也在一點(diǎn)一點(diǎn)的退去，九九術(shù)后1個(gè)半月，就變得白白胖胖了。正當(dāng)九九全家以為病魔退卻的時(shí)候，九九再次出現(xiàn)黃疸，反復(fù)高熱，大便又變白了。膽管炎，這個(gè)籠罩著每個(gè)膽閉患兒父母心中的陰霾，出現(xiàn)了。九九爸媽有一次帶著孩子踏上征程，市里面輸液抗炎無(wú)效，轉(zhuǎn)到省里抗炎又無(wú)效，又到上海、天津抗炎治療，持續(xù)治療4個(gè)多月，膽管炎依舊沒有得到控制，所有的醫(yī)院都建議“只能肝移植了”。“兒研所是我們抗炎治療的最后一站?！本啪艐寢屨f(shuō)，“如果還不行，我們只能放棄治療了，為了治療九九，我們已經(jīng)山窮水盡了。”入院后，MRCP顯示：肝門區(qū)見類圓形異常信號(hào)灶，2.32.01.6cm；右側(cè)見多個(gè)小圓形異常信號(hào)灶。“再做一次葛西，可能就解決這個(gè)問(wèn)題了?！苯?jīng)過(guò)全科的討論，我們將結(jié)論告知家長(zhǎng)，沒想到九九媽媽不加思考的同意了。久病成醫(yī)的她，在沒有入院前就打聽到，兒研所通過(guò)二次葛西手術(shù)成功解決過(guò)好幾例和九九一樣的病癥了。手術(shù)當(dāng)天，九九媽媽淚眼婆娑，緊緊的抱著九九。再難放開的手，也得放開。九九再次推進(jìn)手術(shù)室，二次葛西手術(shù)（肝門-空腸吻合術(shù)）難度比第一葛西手術(shù)難度更大，術(shù)中腹腔腸管粘連致密，稍有不慎，變有大出血可能，經(jīng)過(guò)1個(gè)小時(shí)的細(xì)心分離，在門靜脈左支內(nèi)側(cè)上方，早到了擴(kuò)張的左肝管，直徑約2cm，切開后，可見綠色泥沙樣膽汁流出，找到了元兇，二次葛西手術(shù)成功。術(shù)后九九媽媽只是在看到孩子推出手術(shù)室，閃過(guò)一絲笑容。她很清楚，手術(shù)成功，并不代表，孩子的黃疸能夠退去。一次次復(fù)查，九九媽媽的笑容也一次次的多起來(lái)。九九的肝功能明顯好轉(zhuǎn)，直接膽紅素較前明顯下降，大便轉(zhuǎn)為黃色。術(shù)后1周復(fù)查超聲：肝內(nèi)膽管可見輕度擴(kuò)張，寬約0.29cm。九九順利出院，術(shù)后3月，九九媽領(lǐng)著九九過(guò)來(lái)復(fù)查，所有指標(biāo)完全正常，這三個(gè)月小九九也沒有再出院發(fā)熱、白便了。樂(lè)的九九媽媽放開了牽著九九的手，沒想到久病的九九竟能自己獨(dú)自蹣跚前行了。膽道閉鎖（BA）是嚴(yán)重威脅嬰幼兒生命的膽道梗阻性疾病，如不及時(shí)治療，患兒常于2歲之內(nèi)因肝功能衰竭而死亡。葛西手術(shù)的引入，開創(chuàng)了膽道閉鎖治療的新紀(jì)元，但仍未能圓滿解決BA患兒自體肝生存中出現(xiàn)的各種問(wèn)題。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，葛西術(shù)后肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（IBC）的發(fā)生率約為4一25％。該患兒葛西術(shù)后1月退黃良好,表明患兒肝內(nèi)膽管發(fā)育尚可,后再次出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、黃疸、排白陶土便，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以美羅培南加激素沖擊治療，效果差，轉(zhuǎn)氨酶進(jìn)行性升高，感染指標(biāo)進(jìn)行性升高，超聲提示：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“難治性膽管炎“，建議等待肝移植，面對(duì)持續(xù)升高的轉(zhuǎn)氨酶、感染指標(biāo)以及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張束手無(wú)策。我中心多次二次葛西手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，表明：針對(duì)膽道閉鎖葛西術(shù)后肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴有反復(fù)的膽管炎,保守治療效果不佳時(shí)，可以考慮行二次葛西手術(shù)，予以肝管擴(kuò)大成形，肝門空腸吻合，使肝內(nèi)膽管擴(kuò)張得以緩解，膽汁引流通暢，延長(zhǎng)自體肝生存時(shí)間。2022年10月17日875
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李旭主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 首都兒科研究作為中國(guó)兒童膽道先天畸形集中治療中心，2022年做為中國(guó)牽頭單位開展maralixibat治療膽道閉鎖（BA）的II期臨床藥物試驗(yàn)研究，普通（新生兒）外科于2022年7月12日完成在中國(guó)首例患者給藥。該研究是全球EMBARK研究，是一項(xiàng)多中心、隨機(jī)對(duì)照的II期研究，旨在評(píng)價(jià)maralixibat治療Kasai手術(shù)后BA患者的有效性和安全性，預(yù)期將在全球招募72例患者，其中包括在中國(guó)招募20例患者。首都兒科研究所作為中國(guó)區(qū)牽頭單位和總負(fù)責(zé)單位，率先啟動(dòng)該項(xiàng)臨床試驗(yàn)，并完成首例患兒給藥。并于2022年8月完成第二例入組，并順利給藥。目前入組患兒用藥展順利。EMBARK是Mirum申辦的全球II期研究，旨在評(píng)價(jià)maralixibat治療Kasai術(shù)后BA受試者的有效性和安全性。此研究包括26周的隨機(jī)對(duì)照治療，然后是78周開放性擴(kuò)展期，正在北美、歐洲和亞洲（包括中國(guó)）的多個(gè)研究中心開展。目前尚無(wú)藥物獲批用于BA患者的治療。膽道閉鎖（BA）是一種以肝內(nèi)外膽管進(jìn)行性纖維化梗阻為特點(diǎn)的，特發(fā)于新生兒的肝膽疾病，表現(xiàn)為的黃疸、陶土便、茶色尿、肝大等。BA的病因和發(fā)病機(jī)制仍不明確，可能是多因素的。亞洲人發(fā)病率約1/5000-10000，該病導(dǎo)致膽汁淤積性肝病損傷、進(jìn)行性肝纖維化直至肝硬化，導(dǎo)致門靜脈高壓和肝衰竭，需要進(jìn)行肝移植。膽道閉鎖的標(biāo)準(zhǔn)治療是先行葛西手術(shù)干預(yù)，葛西術(shù)后患兒黃疸指標(biāo)可降至正常，以此延長(zhǎng)自體肝生存時(shí)間。Maralixibat口服溶液是一種回腸膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（IBAT）抑制劑，通過(guò)抑制頂端鈉依賴性膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)體（ASBT），導(dǎo)致更多膽汁酸在糞便中排出，導(dǎo)致系統(tǒng)性膽汁酸水平降低，從而潛在地減少膽汁酸介導(dǎo)的肝損傷及相關(guān)影響和并發(fā)癥。maralixibat治療可顯著減少瘙癢、膽汁淤積、黃瘤（使皮膚下膽固醇沉積變形），改善患者生活質(zhì)量。該藥物已經(jīng)獲得美國(guó)食品和藥物管理局批準(zhǔn)用于治療一歲以上的阿拉杰里綜合征（ALGS）患者的膽汁淤積性瘙癢癥，而且也是唯一獲得FDA批準(zhǔn)的治療與阿拉杰里綜合征相關(guān)的膽汁淤積性瘙癢癥的藥物。該藥物目前正在其他罕見膽汁淤積性肝病的后期臨床研究中進(jìn)行評(píng)估，包括進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥（PFIC）和膽道閉鎖（BA）。在美國(guó)，該藥物已獲得阿拉杰里綜合征和進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥II型的突破性療法資格，以及阿拉杰里綜合征、進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥和膽道閉鎖的孤兒藥資格。該藥物為膽道閉鎖患兒提供了一個(gè)有意義的治療方案，最終有望減少肝移植的需要。2022年10月17日1140
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朱建軍副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 肝臟外科 孩子因膽道閉鎖需要移植，爸爸捐獻(xiàn)部分肝臟，術(shù)后一個(gè)月了，一對(duì)父女都恢復(fù)正常。說(shuō)一下很多人關(guān)心的美容縫合問(wèn)題，其實(shí)術(shù)后疤痕的大小，除了縫合方式，還取決于自身是否為疤痕體質(zhì)。這對(duì)父女做的都是美容縫合，成人和孩子也不一樣，孩子的疤痕會(huì)隨著生長(zhǎng)發(fā)育越來(lái)越不明顯。對(duì)于兒童患者，我們?nèi)坎捎妹廊菘p合，對(duì)于捐獻(xiàn)肝臟的爸爸媽媽們也是這樣。我們努力拯救生命，并盡量減少手術(shù)對(duì)生活質(zhì)量的影響。2022年08月01日610
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朱建軍副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 肝臟外科 簡(jiǎn)明答案：及時(shí)做葛西手術(shù)，密切隨訪，做好肝移植準(zhǔn)備。寶寶確診膽道閉鎖后，你一定有很多問(wèn)題，我來(lái)幫你解答。先顯擺一下，朱醫(yī)生所在的科室是全球最大的肝移植中心之一，十六年間完成兒童肝移植近三千例。就這。第一，什么是膽道閉鎖？人的膽道就像一棵樹，肝細(xì)胞產(chǎn)生的膽汁從樹葉流向樹枝再流向樹干，最后流入腸道，把你的便便染成黃色。由于某種說(shuō)不清的原因，膽道在發(fā)育時(shí)出了問(wèn)題，管腔閉合了，可能是樹枝閉合了，也可能是樹干閉合了，膽汁就流不出來(lái)了，便便變白了，這就是膽道閉鎖。流不出來(lái)的膽汁會(huì)損傷肝細(xì)胞，導(dǎo)致肝硬化。第二，要不要做葛西手術(shù)？要！寶寶一旦查出來(lái)這個(gè)病，家長(zhǎng)就會(huì)聽說(shuō)這個(gè)手術(shù)：葛西（Kasai術(shù)）。診斷明確后，要做葛西，而且要及時(shí)做葛西，最好在出生后三個(gè)月內(nèi)做。不管是哪種類型的膽道閉鎖，及時(shí)做葛西，都會(huì)不同程度地緩解病情。第三，做了葛西手術(shù)，還需要做肝移植嗎？看情況。做完葛西后，一般有三種情況：完全康復(fù)、暫時(shí)緩解、沒效果。完全康復(fù)的（極少），可以長(zhǎng)到成年都沒問(wèn)題，不需要肝移植；暫時(shí)緩解的（大多數(shù)），到七八個(gè)月或者幾歲，進(jìn)展到肝硬化階段，需要移植；沒效果的（少數(shù)），需要盡快做肝移植。第四，既然最終要移植，為啥還要做葛西？過(guò)渡作用，讓寶寶長(zhǎng)大一點(diǎn)，病情進(jìn)展緩慢一點(diǎn)，可以有效降低各種風(fēng)險(xiǎn)。不做葛西，病情進(jìn)展會(huì)非?？?，沒有充足的時(shí)間為移植做準(zhǔn)備。第五，做了葛西，會(huì)影響肝移植手術(shù)嗎？會(huì)，也不會(huì)。葛西手術(shù)引起腹腔組織黏連，導(dǎo)致移植手術(shù)時(shí)出血較多，腸道并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)增大等。十幾年前確實(shí)給我們帶來(lái)了一定挑戰(zhàn)，但現(xiàn)在我們已經(jīng)完全征服了這個(gè)挑戰(zhàn)，所以，葛西手術(shù)盡管做。第六，寶寶什么情況下需要做肝移植？三種情況：肝功能持續(xù)惡化、消化道出血、嚴(yán)重的膽管炎。出現(xiàn)其中一種，就要考慮做肝移植了。第七，寶寶做肝移植，需要做哪些準(zhǔn)備？如果做親體，就是爸爸媽媽捐肝，要住院做配型檢查，要準(zhǔn)備倫理材料；如果是等肝，就是公民逝世后捐獻(xiàn)肝臟，要住院做配型檢查。這些都很容易，最難的是處理家庭內(nèi)部的不同聲音。第八，寶寶做了肝移植，能活多少年？看我上一篇文章。2022年07月22日1376
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林翊君主治醫(yī)師 福建省婦幼保健院 小兒科 其實(shí)，很多時(shí)候大便顏色變淺，灰白色大便是消化不良或者是急性胃腸炎的表現(xiàn)，特別是大于1歲的寶貝，都不是膽道閉鎖。先天性膽道閉鎖見于出生不久的小嬰兒。這個(gè)年齡段很重要。膽道閉鎖是一種病因不明的波及肝內(nèi)、肝外膽管閉塞性病變，導(dǎo)致膽汁淤積及進(jìn)行性肝纖維化直至肝硬化并危及患兒生命的疾病。目前病因不明確。臨床表現(xiàn)為大便顏色變淺，甚至出現(xiàn)白陶土樣大便（石灰墻壁那么白），黃疸，轉(zhuǎn)氨酶升高，若不治療，往往6月-2歲會(huì)進(jìn)展為肝硬化甚至死亡。目前的治療方式是盡早進(jìn)行葛西手術(shù)，部分患兒葛西手術(shù)效果不佳，需要肝移植治療。2022年03月28日521
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 是的，早手術(shù)比晚好，因?yàn)樵酵韺?duì)肝臟的損傷越大。所以明確診斷后，根據(jù)外科醫(yī)生的評(píng)估，盡快手術(shù)。如果是手術(shù)中發(fā)現(xiàn)是可矯治型的，那可能進(jìn)行肝外膽管-腸吻合術(shù)，如果是發(fā)現(xiàn)非矯治型的，需要進(jìn)行Kasai手術(shù)(即HPE)。這個(gè)手術(shù)，會(huì)切除殘留膽管（膽囊、肝總管、膽總管都切除）和肝門部纖維板，拉一段腸子上來(lái)，直接吻合到肝門處，肝內(nèi)產(chǎn)生的膽汁直接排到腸道內(nèi)。有讀者會(huì)問(wèn)這種不可矯治類型的，不是肝外膽管和肝內(nèi)膽管也都是梗阻的，這樣接上有啥用，里面的膽汁也下不來(lái)啊。其實(shí)該手術(shù)的基本原理是，肝門處的纖維組織中可能存在殘存的微小膽管，這些可能與肝內(nèi)小管系統(tǒng)直接連續(xù)，在這種情況下可能有膽汁引流。研究發(fā)現(xiàn)，如果有直徑>150μm的顯微通道通暢，則術(shù)后膽汁流很可能建立，并且越早進(jìn)行手術(shù)，建立良好膽汁流量的成功率要高得多，比如生后8周之前進(jìn)行，成功率為90%。如果手術(shù)后黃疸在數(shù)周內(nèi)逐漸消退，提示手術(shù)成功。如果不能建立膽汁引流，術(shù)后3個(gè)月或以上總膽紅素持續(xù)為2-6mg/dL(34-100μmol/L)，應(yīng)考慮進(jìn)行肝移植評(píng)估。總膽紅素>6mg/dL(100μmol/L)，推薦立即進(jìn)行肝移植評(píng)估。2022年03月02日449
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黃振強(qiáng)副主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 膽道閉鎖在我們這還不少見，在小兒外科是比較疑難的疾病。目前葛西手術(shù)效果尚可，一部分終生不需要進(jìn)一步治療，一部分手術(shù)后最終需要肝移植治療。及時(shí)的診斷，手術(shù)，術(shù)后管理非常重要。最佳手術(shù)時(shí)間是出生后60天左右。 膽管是指能將膽汁從肝臟運(yùn)送到膽囊（暫時(shí)儲(chǔ)存）和十二指腸（參與食物消化吸收）的管道，膽汁可以在腸道分解脂肪，并幫助人體吸收維生素。 先天性膽道閉鎖，目前在臨床中稱為膽道閉鎖（biliary atresia），是指肝臟向膽囊輸送膽汁的膽管，在胎兒還在宮內(nèi)或母親處于圍生期時(shí)就發(fā)生閉塞，導(dǎo)致膽汁無(wú)法排出，長(zhǎng)期膽汁淤積引起肝臟功能損害。 該病僅見于嬰兒，表現(xiàn)為持續(xù)性加重的黃疸?、白陶土色大便、黃褐色尿等，如不及時(shí)治療，可進(jìn)展為肝硬化?甚至肝衰竭?，危及生命。故而出現(xiàn)以上癥狀，需要及時(shí)到小兒外科就診。 診斷：1.黃疸持續(xù)加重，白陶土樣大便，2.皮膚鞏膜黃染明顯，肝大，變硬，3.血清膽紅素明顯升高，直接膽紅素占50%以上，4.B超發(fā)現(xiàn)小膽囊，餐后膽囊無(wú)縮小，或者無(wú)膽囊。確診的金標(biāo)準(zhǔn)是膽道造影。 目前膽道閉鎖首選手術(shù)治療，葛西手術(shù)，圖例如下。2021年10月26日1595
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