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周路遙副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 超聲科 我曾經(jīng)接觸過(guò)一位媽媽?zhuān)a(chǎn)前肚子里的寶寶就被診斷為膽總管囊腫。我跟她說(shuō)，這個(gè)需要手術(shù)治療，我們醫(yī)院小兒外科劉鈞澄教授做這個(gè)手術(shù)做的很漂亮，有需要的話(huà)，寶寶出生后我可以幫忙介紹。過(guò)了幾天，她又向我咨詢(xún)，我們這邊做不做腹腔鏡手術(shù)？她的寶寶做腹腔鏡手術(shù)會(huì)不會(huì)更好？我跟她詳細(xì)分析了腹腔鏡和開(kāi)腹手術(shù)各自的優(yōu)缺點(diǎn)后，說(shuō)，我們這邊這種手術(shù)還是開(kāi)腹做得多。然后就沒(méi)有然后了。后來(lái)，聽(tīng)人說(shuō)，她最終選擇了去北京做腹腔鏡手術(shù)去了。腹腔鏡手術(shù)在外科領(lǐng)域已經(jīng)提倡了很多年。由于技術(shù)的進(jìn)展，目前，確實(shí)有越來(lái)越多的原來(lái)需要開(kāi)刀的復(fù)雜手術(shù)可以用腹腔鏡手術(shù)來(lái)取代，也取得了不錯(cuò)的效果。比如腹腔鏡下肝部分切除術(shù)，腹腔鏡下結(jié)腸切除術(shù)，等等。因?yàn)楦骨荤R手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，相比開(kāi)腹手術(shù)來(lái)說(shuō)更容易讓患者及其家屬接受。如果讓他們?cè)趦烧咧g做選擇，一定是腹腔鏡手術(shù)勝出。那么，是不是真如大家所想的那樣，所有腹腔鏡能做的手術(shù)都應(yīng)該避免開(kāi)腹呢？顯然不是。如果是的話(huà)，這篇文章就不用寫(xiě)了。哈哈。目前主流的小兒外科專(zhuān)家都認(rèn)為，膽道閉鎖葛西術(shù)就不應(yīng)該推薦腹腔鏡手術(shù)。為什么呢？且聽(tīng)我啰嗦道來(lái)。（以下是必須引用文獻(xiàn)和數(shù)據(jù)，盡管枯燥乏味，但這些才是循證醫(yī)學(xué)的基石。）來(lái)自德國(guó)漢諾威醫(yī)學(xué)院小兒外科的前瞻研究表明， 腹腔鏡葛西術(shù)在技術(shù)上可行，但其療效明顯比開(kāi)腹葛西術(shù)差[術(shù)后2年，腹腔鏡組有83%（10/20）的人需要肝移植，而開(kāi)腹組為64%（18/28）]。因此他們的研究在納入12例患兒進(jìn)行腹腔鏡葛西術(shù)后，被迫終止。該研究發(fā)表在《Ann Surgery》（外科專(zhuān)業(yè)領(lǐng)域最流弊的雜志）。（Ann Surg. 2011 Apr;253(4):826-30）來(lái)自香港大學(xué)李嘉誠(chéng)醫(yī)學(xué)院小兒外科的回顧性研究也指出，腹腔鏡手術(shù)是葛西術(shù)預(yù)后不佳的危險(xiǎn)因素之一。（Journal of Pediatric Surgery 50 (2015) 293–2）北京首都兒科研究所小兒外科的一項(xiàng)對(duì)比腹腔鏡和開(kāi)腹葛西術(shù)療效的前瞻性研究，納入44里腹腔鏡葛西術(shù)和47例開(kāi)腹手術(shù)患兒。結(jié)果顯示：腹腔鏡手術(shù)出血更少，但手術(shù)時(shí)間更長(zhǎng)；兩者的術(shù)后住院時(shí)間沒(méi)有明顯差異；兩者術(shù)后退黃率，膽管炎發(fā)生率，帶自體肝生存率及肝功能恢復(fù)都無(wú)明顯差異。他們的結(jié)論是：腹腔鏡手術(shù)不能改善膽道閉鎖的預(yù)后。（Journal of Pediatric Surgery 2015 in press）最近一項(xiàng)納入11項(xiàng)研究比較腹腔鏡和開(kāi)腹葛西術(shù)療效的薈萃分析結(jié)果也表明，腹腔鏡葛西術(shù)不能取代開(kāi)腹手術(shù)，開(kāi)腹葛西術(shù)仍然是膽道閉鎖治療的首選方法。（Pediatr Surg Int. 2015 Mar;31(3):261-9）。以上看不下去的可以不看。反正，只要記住一點(diǎn)，至少在目前來(lái)說(shuō)，臨床證據(jù)更支持開(kāi)腹葛西術(shù)！臨床證據(jù)更支持開(kāi)腹葛西術(shù)！臨床證據(jù)更支持開(kāi)腹葛西術(shù)！重要的事情說(shuō)三遍。至于原因，可能如下：葛西術(shù)本身的復(fù)雜性，需要大量訓(xùn)練才能熟練；由于嬰兒腹腔空間狹小，操作受限，纖維塊切除不徹底；等等。有學(xué)者甚至認(rèn)為，即便用達(dá)芬奇機(jī)器人來(lái)輔助手術(shù)，也解決不了上述腹腔鏡在葛西術(shù)中的缺點(diǎn)。講回文章開(kāi)頭的例子。你問(wèn)我媽媽的選擇是否明智，說(shuō)實(shí)在的，我也不好回答。畢竟膽總管囊腫是一個(gè)比膽道閉鎖預(yù)后好的多的手術(shù)，幾乎不存在術(shù)后還要肝移植的問(wèn)題。然而，都是小兒外科的肝膽手術(shù)，兩者也有共同的地方。上面講的腹腔鏡手術(shù)的缺點(diǎn)也部分適用于膽總管囊腫腹腔鏡手術(shù)。就我粗淺了解，膽總管囊腫手術(shù)的要點(diǎn)之一是徹底剝除囊腫并結(jié)扎遠(yuǎn)段殘留膽管防止胰液返流，對(duì)有些病例來(lái)講，開(kāi)腹要達(dá)到這樣的目標(biāo)都很難。讀者應(yīng)該明白，我寫(xiě)這篇文章并不是要否定腹腔鏡葛西術(shù)。畢竟，微創(chuàng)是外科的趨勢(shì)。國(guó)內(nèi)許多大醫(yī)院，包括我所在的中山一院，不惜花大價(jià)錢(qián)買(mǎi)進(jìn)達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人，正是為了跟上時(shí)代的步伐。也許，以后技術(shù)發(fā)展了，小兒外科醫(yī)生能夠克服目前存在的缺點(diǎn)，腹腔鏡葛西術(shù)真能如我們所愿，取代開(kāi)腹手術(shù)。但暫時(shí)還不行。我寫(xiě)這篇文章是想告訴大家，其實(shí)無(wú)論那種治療方式都是有利也有弊的，無(wú)論是多么先進(jìn)的技術(shù)。負(fù)責(zé)任的醫(yī)生會(huì)詳細(xì)告訴患者和家屬每種治療方式的利弊分析，這之后，激進(jìn)的可以選擇激進(jìn)，保守的選擇保守， 有錢(qián)的也可以選擇大把花錢(qián)。如果你一味的只是選擇性的聽(tīng)高大上技術(shù)的好話(huà)，并且認(rèn)為那些沒(méi)有用先進(jìn)技術(shù)給你治療的醫(yī)生守舊的話(huà)，那么最后失望的可能是你自己。本文系周路遙醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年02月28日
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周路遙副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 超聲科 7．除了膽道閉鎖，其它引起黃疸的疾病都能通過(guò)藥物治愈嗎？答：許多家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)，排除了膽道閉鎖，是不是就可以認(rèn)為孩子通過(guò)藥物就能治好？不是的。除了膽道閉鎖，還有一些黃疸疾病目前也缺乏有效的內(nèi)科治療方法。如家族性膽汁粘稠綜合征/肝內(nèi)膽道發(fā)育不良等以及一些特殊代謝病，藥物治療并不能湊效，也需要肝移植才能根治。另外，有些黃疸是因?yàn)楦蝺?nèi)門(mén)腔靜脈異常分流引起的，這也無(wú)法通過(guò)藥物治療獲得根治。超聲檢查可以直觀的發(fā)現(xiàn)這類(lèi)門(mén)腔分流。8．膽道閉鎖的治療方法有哪些？答：膽道閉鎖的發(fā)病機(jī)制是肝外膽道閉塞后導(dǎo)致肝內(nèi)膽汁無(wú)法通過(guò)膽道分泌致腸道引起一系列代謝障礙，所以外科治療的原則就是切除閉塞的膽道，解除梗阻，建立通暢的膽汁引流。打個(gè)不恰當(dāng)?shù)谋确剑瓮饽懙篮帽仁呛拥?，膽汁是河水，?dāng)河道阻塞后，要防止河水漫出河床，就必須打通河道。在膽道閉鎖手術(shù)中，打通河道的方法就是肝門(mén)-腸吻合術(shù)，即把肝門(mén)部閉鎖的膽道（即纖維塊）切除，然后將腸道與肝門(mén)部實(shí)質(zhì)吻合在一起。有些人會(huì)問(wèn)，為什么不像成人的膽腸吻合術(shù)那樣，把膽道直接和腸道吻合呢。這是因?yàn)槟懙篱]鎖患兒的肝內(nèi)膽道往往也發(fā)育不好，太纖細(xì)了，無(wú)法作吻合。這個(gè)手術(shù)最早是由日本外科醫(yī)生kasai發(fā)明，所以又稱(chēng)kasai術(shù)，中文名叫葛西術(shù)。必須指出，葛西術(shù)是一種姑息手術(shù)。膽道閉鎖的根治方法是肝移植。在西方國(guó)家，兒童肝移植的最常見(jiàn)病因就是膽道閉鎖。近幾年，國(guó)內(nèi)因膽道閉鎖進(jìn)行的肝移植也越來(lái)越多。本人就見(jiàn)過(guò)好多家長(zhǎng)帶孩子到天津北京甚至臺(tái)灣作肝移植。9．葛西術(shù)（肝門(mén)腸吻合術(shù)）的療效如何？答：針對(duì)葛西術(shù)的療效問(wèn)題，有一個(gè)1/3理論。即在所有行葛西術(shù)的患兒中，1/3是無(wú)效的，即不能建立有效的膽汁引流也不能延緩肝硬化進(jìn)展；1/3能建立有效的膽汁引流，但不能延緩肝硬化進(jìn)展；還有1/3有效， 即能建立有效膽汁引流，也能帶自體肝較長(zhǎng)期存活。為什么會(huì)這樣呢？這可能和膽道閉鎖病因的復(fù)雜性有關(guān)。首先，目前葛西術(shù)治療有效的前提假設(shè)是肝內(nèi)膽道是通暢的，實(shí)際上膽道閉鎖可以是肝內(nèi)和肝外不同節(jié)段膽道的同時(shí)閉塞。其次，有學(xué)者認(rèn)為，葛西術(shù)后，持續(xù)的膽道炎癥反應(yīng)是導(dǎo)致肝硬化進(jìn)展的重要原因。10．如何選擇治療方式？答：經(jīng)濟(jì)條件好，且能找到合適肝源的當(dāng)然首選肝移植，一步到位嘛?，F(xiàn)在兒童肝移植技術(shù)已經(jīng)非常成熟，成功率也很高。本人見(jiàn)過(guò)好幾個(gè)去北京天津手術(shù)的小孩子，有很大一部分都是親體肝移植（媽媽或爸爸把左外葉捐給小孩）都很成功。經(jīng)濟(jì)條件不足以承擔(dān)肝移植的，建議選擇葛西術(shù)。等以后條件成熟了，再進(jìn)行肝移植。研究表明，同是葛西術(shù)，年平均手術(shù)量越多的中心其手術(shù)療效越好。所以，葛西手術(shù)應(yīng)該選擇國(guó)內(nèi)開(kāi)展這個(gè)手術(shù)較早較多的醫(yī)院進(jìn)行。2015年05月11日3319
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王俊主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 膽道閉鎖，是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致肝硬化甚至生肝功能衰竭的疾病。如果孩子在生后3個(gè)月內(nèi)不接受治療，就會(huì)出現(xiàn)不可逆的肝硬化，需要進(jìn)行肝移植手術(shù)，否則會(huì)在1歲左右失去生命。葛西手術(shù)是目前治療膽道閉鎖的首選方法，但是膽道閉鎖的孩子做葛西手術(shù)都有效嗎？為此，好大夫在線(xiàn)邀請(qǐng)了上海新華醫(yī)院小兒外科王俊教授。王俊教授介紹，膽道閉鎖的病因至今未明確，有研究顯示，膽道閉鎖跟巨細(xì)胞病毒感染和機(jī)體的免疫性炎癥反應(yīng)有關(guān)系。至于該病是否是先天性的，醫(yī)學(xué)界還存在爭(zhēng)議，因此目前統(tǒng)稱(chēng)為膽道閉鎖。產(chǎn)檢時(shí)能否發(fā)現(xiàn)孩子患有膽道是閉鎖？對(duì)于這樣的疑問(wèn)，王教授表示，很難通過(guò)產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎兒存在膽道閉鎖。胎兒膽道很細(xì)，只有1-2mm，B超無(wú)法區(qū)分是正常的膽道結(jié)構(gòu)還是閉鎖的膽道結(jié)構(gòu)，所以膽道閉鎖很難通過(guò)產(chǎn)檢判斷。膽道閉鎖手術(shù)方案的制定，要依據(jù)膽道閉鎖的分型。王教授介紹，膽道閉鎖按膽道梗阻的部位分為6型（見(jiàn)下圖），其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型稱(chēng)為為不可治型，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型為可治型。區(qū)別在于，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型都是肝內(nèi)膽道閉鎖，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型都是肝外膽道閉鎖。如果孩子是肝外膽道閉鎖（Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型），通過(guò)切除閉鎖膽道和膽道重建手術(shù)，效果就非常好。如果孩子是肝內(nèi)膽道閉鎖，最好在60天之內(nèi)就做葛西手術(shù)。實(shí)際上葛西手術(shù)是一個(gè)姑息性手術(shù)，只能部分緩解病情而不能根治，且只對(duì)于一小部分膽道閉鎖的孩子有效果。這類(lèi)膽道閉鎖的孩子，雖然肝內(nèi)沒(méi)有正常的膽道結(jié)構(gòu)，但是部分患兒中在肝臟內(nèi)存在一些毛細(xì)膽管，通過(guò)手術(shù)把閉鎖段和肝門(mén)部纖維板切除，將空腸與此部位相吻合，隨著時(shí)間推移，膽汁分泌增多，毛細(xì)膽管可能會(huì)不同程度的較原來(lái)有所擴(kuò)張，使膽汁排出更為通暢，更有助于肝臟功能的恢復(fù)和黃疸的盡快消退。這樣的孩子可以不用做肝移植手術(shù)，靠自己的肝臟就可以生活一輩子。這種葛西手術(shù)有效率大概在30%左右。還有大約占了膽道閉鎖1/3的患兒做了葛西手術(shù)后，雖然黃疸會(huì)慢慢退掉，但是肝功能指標(biāo)一直不正常，表明葛西手術(shù)在這些患兒中的效果不甚理想，膽汁性肝硬化的進(jìn)程會(huì)持續(xù)進(jìn)行，只是或早或晚的時(shí)間問(wèn)題。對(duì)這部分患兒來(lái)說(shuō)，肝移植是或早或晚必須考慮的問(wèn)題。剩下約1/3左右膽道閉鎖的孩子，葛西手術(shù)完全無(wú)效，術(shù)后黃疸根本就不退。對(duì)于這樣的的孩子需要早期就做肝移植，一般生后6-8個(gè)月，最好在一歲之內(nèi)就進(jìn)行肝移植，否則就會(huì)有生命危險(xiǎn)。2015年04月04日67328
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張弛副主任醫(yī)師 1.膽道閉鎖的分型方法有很多，通常分為六型：1）肝管、膽囊、膽管和膽總管完全閉鎖；2）膽囊有空隙，其他肝外膽管均閉鎖；3）膽囊、膽囊管及膽總管有腔隙，肝管閉鎖。（以上三型占總數(shù)的80～90%。）4）肝管上段完整、下段及肝外膽管閉鎖；5）肝管、膽囊及膽囊管完整，膽總管閉鎖；6）肝管、膽管、膽囊管及膽總管上段完整，僅膽總管下段閉鎖。（這三型占病例總數(shù)的10～20%。）2.從治療角度看，前三型以前被認(rèn)為“不可治療型”，即通過(guò)葛西手術(shù)難以得到根治。后三型可以通過(guò)膽道重建手術(shù)得到根治。膽道閉鎖的確診方法目前最可靠的還是直接膽道造影，具體的方法有開(kāi)放手術(shù)和腹腔鏡二種，以腹腔鏡探查首選。3.明確膽道閉鎖后，需根據(jù)閉鎖類(lèi)型選擇相應(yīng)的手術(shù)方式，可以選擇的手術(shù)方式有肝外膽道重建手術(shù)、葛西手術(shù)和肝移植。以手術(shù)的難易程度排序，最簡(jiǎn)單的是肝外膽道重建手術(shù)，最難的是肝移植；以手術(shù)的效果排序，肝外膽道重建手術(shù)為90%以上，肝移植約80%，葛西手術(shù)30%左右。葛西手術(shù)適用于肝內(nèi)、肝門(mén)部膽道閉鎖的病例，肝門(mén)部閉鎖的病例效果好，肝內(nèi)閉鎖的病例一般只能起到延緩病情為肝移植爭(zhēng)取時(shí)間的作用。4.葛西手術(shù)的最佳年齡目前認(rèn)為約60天左右，通常認(rèn)為>90天的患兒手術(shù)效果不佳。如果超過(guò)最佳手術(shù)時(shí)間，還能做葛西手術(shù)，但效果要差很多。5.葛西手術(shù)術(shù)后需要服用一段時(shí)間的抗生素和激素，主要是為了防止感染和幫助肝細(xì)胞恢復(fù)。服藥的時(shí)間有各種方案，需要看主治醫(yī)師選用哪種療程。6.術(shù)后需要防止膽道感染，一旦出現(xiàn)黃疸加深和發(fā)熱需要及時(shí)就診。7.肝臟明顯功能不全不能耐受手術(shù)的病例不適合進(jìn)行葛西手術(shù)。出現(xiàn)肝硬化后藥物只能緩解病程，完全逆轉(zhuǎn)的可能性不大。肝功能不全的膽道閉鎖病兒需要進(jìn)行肝移植。肝移植的手術(shù)年齡沒(méi)有嚴(yán)格限制，一般認(rèn)為9個(gè)月以上手術(shù)較好。目前肝移植術(shù)后早期生存率在90%以上，長(zhǎng)期生存率在80%左右。也可以選擇不做葛西手術(shù)，直接進(jìn)行肝移植手術(shù)，一般年齡要在6月以上。2015年03月28日12356
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郭鵬副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-重慶 肝膽外科 CBA是兒童肝臟移植最常見(jiàn)適應(yīng)證，約占兒童肝臟移植的50 % ，在一些較大的兒童肝移植中心，更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明確，一般認(rèn)為與宮內(nèi)病毒感染，肝內(nèi)小膽管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。肝內(nèi)膽管、肝總管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。CBA嬰兒中有25 %～30 %合并其它畸型：如環(huán)狀胰腺、先心病等。大多數(shù)病兒出生后一周內(nèi)大便均為黃色，1－2周之后才漸漸變白。說(shuō)明膽道的閉鎖應(yīng)該發(fā)生在胎兒膽汁分泌之后。另外，在死胎及早產(chǎn)兒中未發(fā)現(xiàn)過(guò)膽道閉鎖。這些證據(jù)都不支持其先天性畸形的學(xué)說(shuō)，而多傾向于炎癥的病因?qū)W說(shuō)。根據(jù)肝外膽管閉鎖部位分為膽總管閉鎖、肝總管閉鎖、肝門(mén)區(qū)膽管閉鎖等3種類(lèi)型。本病的發(fā)病率在歐美約1/20000，而日本為1/10000，東方人的發(fā)病率高于歐美白人。 CBA是新生兒梗阻性黃疸最常見(jiàn)的病因。最常見(jiàn)癥狀是新生兒生理性黃疸之后的持續(xù)性黃疸。黃疸一般在出生后1－2周出現(xiàn)，亦可遲至3－4周。開(kāi)始1－2月嬰兒的發(fā)育尚正常，接著發(fā)育遲緩或病變逐漸加重，隨著黃疸的加深，出現(xiàn)茶色尿和陶土便，嚴(yán)重病例由于腸粘膜上皮細(xì)胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。至晚期淚液、唾液也呈明顯黃色。肝臟明顯增大可達(dá)臍下，超越腹中線(xiàn)。幾乎所有病例均有脾臟腫大。且可出現(xiàn)腹部膨脹、腹水和腹部靜脈曲張，無(wú)有效治療多在6個(gè)月左右死于肝功能衰竭。早期病兒食欲尚可，營(yíng)養(yǎng)狀況大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質(zhì)逐漸虛弱，可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。 行B超檢查可探及肝臟增大，見(jiàn)不到正常的左右肝管及膽總管，往往探不到膽囊或僅為萎隨的膽囊，但如探得膽囊也不能完全除外膽道閉鎖。因術(shù)中探查膽囊內(nèi)往往為灰白色透明的液體而非膽汁。實(shí)驗(yàn)室檢查中血清直接膽紅素及堿性磷酸酶持續(xù)增高。早期肝功能正常，晚期有異常改變。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝－IDA（乙酰苯胺亞胺二醋酸）顯像，靜注示蹤劑6小時(shí)內(nèi)，腸道不出現(xiàn)放射性濃集支持本病診斷。 CBA患者在60年代以前幾乎全部死亡，近30余年來(lái)自日本學(xué)者Kasai提出肝門(mén)部肝腸吻合術(shù)（即Kasai術(shù)）后，使得過(guò)去“不能手術(shù)治療型”的患兒獲得生存希望。對(duì)于膽道閉鎖患兒，一旦診斷明確一般爭(zhēng)取在2個(gè)月內(nèi)即行Kasai術(shù)，此時(shí)手術(shù)成功率高，出生4個(gè)月后手術(shù)效果不佳。其中20 %～30 %術(shù)后可正常生長(zhǎng)發(fā)育；1/ 3患兒癥狀可得到緩解，血清膽紅素可逐漸至正常水平，但術(shù)后復(fù)發(fā)性膽管炎導(dǎo)致的肝硬化和門(mén)脈高壓影響了其遠(yuǎn)期療效；還有部分患兒即使建立有效的膽汁引流，亦不能阻止肝內(nèi)纖維化進(jìn)程，其5年內(nèi)死亡率為90 %。 對(duì)于CBA患兒，現(xiàn)多數(shù)肝臟移植中心建議先行Kasai術(shù)。對(duì)Kasai術(shù)后病情無(wú)改善或治療太晚但繼續(xù)存活的嬰兒，兒童肝臟移植可為其提供有效的治療手段，是唯一救命的手術(shù)。親屬活體供肝移植是該類(lèi)病人的理想術(shù)式，很好地解決了兒童肝移植供肝來(lái)源和配型的問(wèn)題，而且移植效果好。一般在年齡大于1周歲、體重在10 kg 以上時(shí)進(jìn)行手術(shù)比較理想。若Kasai 術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)性膽管炎、肝硬化及門(mén)脈高壓癥的患兒，應(yīng)在2～5歲盡早進(jìn)行移植，否則等到全身情況太差時(shí)會(huì)影響肝臟移植療效，肝移植術(shù)后5年生存率可達(dá)68%-95%。Srinivasan 等報(bào)道CBA病人常合并有腔靜脈的畸形，移植術(shù)中血管吻合困難而且術(shù)后并發(fā)癥較多，采用髂血管重建下腔靜脈可以收到較好的移植效果，這種手術(shù)方式不僅可以避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，而且代表了活體部分肝移植的一個(gè)新方向。2012年10月12日5286
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夏強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 肝臟外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 患者男嬰，四個(gè)月大，先天性膽道閉鎖，在重慶兒科就診。 當(dāng)?shù)蒯t(yī)院只有做葛西手術(shù)，但是院方說(shuō)最多只能活八至十年，效果不好。 想得到夏強(qiáng)大夫的建議和治療。上海仁濟(jì)醫(yī)院肝臟外科夏強(qiáng)：您好： 如果您的小孩被明確診斷為先天性膽道閉鎖，肝移植可能是最有效的手段，需要小孩的父母或爺爺奶奶等直系親屬在血型相符，檢查合格的前提下為小孩提供部分肝臟，對(duì)捐獻(xiàn)者的安全性是很高的！您的小孩目前的檢查情況如何（包括小孩的體重，肝功能指標(biāo)），希望你能上傳相關(guān)檢查資料，等評(píng)估后再給您建議！您如果想進(jìn)一步咨詢(xún)的話(huà)，也可聯(lián)系我得學(xué)生邱醫(yī)生 他電話(huà)：15921090205 郵箱是qiubijun2010@126.com患者：夏大夫；你好。 谷丙轉(zhuǎn)氨酶149U/L' 谷草轉(zhuǎn)氨酶207U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶809U/L，總膽紅素126UMOL/L, 間接膽紅素78.2，總膽汁酸201.26。 打彩超看肝臟說(shuō)明肝實(shí)質(zhì)回聲稍真多欠均質(zhì)，膽總管測(cè)值偏小，小孩子現(xiàn)在的體重才13斤 。上海仁濟(jì)醫(yī)院肝臟外科夏強(qiáng)：您好：目前檢查指標(biāo)還不是很?chē)?yán)重，如果小孩一般情況還不錯(cuò)的話(huà)，建議讓小孩子體重增加到8公斤左右，這樣會(huì)更加有利于手術(shù)的進(jìn)行！2011年11月09日13974
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靳曙光主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 【小兒肝移植】膽道閉鎖未經(jīng)手術(shù)治療的平均生存期為12個(gè)月，經(jīng)Kasai手術(shù)后約有半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)膽道感染，5年生存率也僅有30%～60%。近年隨著肝移植的廣泛開(kāi)展，膽道閉鎖的預(yù)后得到了極大的改善。臺(tái)灣Chen等總結(jié)了100例膽道閉鎖肝移植患兒（男性52例，女性48例），平均隨訪(fǎng)85.5月，平均年齡2.4歲，平均術(shù)前體重、身高、GFR分別為12.2kg、82.5cm、116.4ml/min/1.73m2；27例患兒移植手術(shù)時(shí)年齡小于1歲，49例體重小于10kg，96例移植前行Kasai手術(shù)，手術(shù)平均時(shí)間628分鐘，平均失血176ml，有35例術(shù)中沒(méi)有輸血，供肝主要是左外葉（64例）；術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥有27例，包括3例因術(shù)后出血再次手術(shù)、9例門(mén)靜脈、4例肝動(dòng)脈、7例膽道并發(fā)癥，1例院內(nèi)死亡，1例再次肝移植；總體排異率為20%，術(shù)后總體死亡率為3%；術(shù)后6月、1年、5年的生存率分別為99%、98%、98%，取得了很好的成績(jī)。美國(guó)Barshes等對(duì)全國(guó)1976例1988年至2003年期間因膽道閉鎖行原位肝移植的患兒進(jìn)行了調(diào)查研究，5年和10年的實(shí)際生存率分別為87.2%和85.8%，移植物實(shí)際存活率分別為76.2%和72.7%；移植術(shù)后小于90天的死亡原因主要是移植物失活，而大于90天死亡原因主要是惡性腫瘤；多變量分析顯示尸體部分或減體積肝移植應(yīng)用已經(jīng)很少，年齡越小是死亡率增加的獨(dú)立預(yù)后因素；總之，原位肝移植是一種有效的膽道閉鎖治療方法。辛辛那提兒童醫(yī)院對(duì)年齡小于1歲的81例原位肝移植患兒研究發(fā)現(xiàn)，總體生存率為77%，1年病兒生存率及移植物生存率分別從1986年至1989年期間的58%和50%提高到2000年至2003年期間的88%和81%；4例患兒因移植術(shù)后肝動(dòng)脈血栓、門(mén)靜脈血栓再次進(jìn)行了肝移植，存活3例；膿毒血癥并多器官衰竭、移植術(shù)后淋巴組織增生是影響生存的主要原因。結(jié)論指出，原位肝移植提高了患兒存活率，技術(shù)性并發(fā)癥，如肝動(dòng)脈、門(mén)靜脈血栓等可能需要再次肝移植，但對(duì)生存率影響不大，多器官功能衰竭及術(shù)后淋巴組織增生引起的免疫抑制嚴(yán)重影響患兒生存，故而提高生存率需要更加合理有效的免疫抑制方案。一項(xiàng)長(zhǎng)期的膽道閉鎖肝移植術(shù)后隨訪(fǎng)資料顯示，自1986年至2000年，共有280例患兒實(shí)施332例次手術(shù)，其中80例存活超過(guò)10年，分別研究了生長(zhǎng)發(fā)育、免疫抑制治療、肝腎功能狀況，應(yīng)用肝臟活檢確定移植物狀態(tài)，患兒恢復(fù)情況通過(guò)在校學(xué)習(xí)和工作認(rèn)定；總的1年、5年及10年生存率分別為85%、82%和82%，總的移植物存活率為77%、73%和71%；多因素分析研究發(fā)現(xiàn)有4個(gè)獨(dú)立預(yù)后因子影響其生活率，分別為多脾綜合征、UNOS器官分配情況、供體年齡及術(shù)后并發(fā)癥；生活10年以上患兒生長(zhǎng)發(fā)育與同齡兒相同，但73%患兒肝組織活檢異常，主要原因是慢性排異反應(yīng)和肝纖維化；63例患兒正常上學(xué)，55例（69%）患兒學(xué)習(xí)表現(xiàn)不受影響；總之，膽道閉鎖肝移植術(shù)后患兒長(zhǎng)期生活良好，絕大部分患兒學(xué)習(xí)工作正常。2011年09月21日11930
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屠振華主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科 先天性膽道閉鎖/新生兒膽道閉鎖的治療方法和術(shù)后恢復(fù)屠振華@17cure1.概述 先天性膽道閉鎖（又稱(chēng)為新生兒膽道閉鎖）是由于新生兒先天性的膽道生長(zhǎng)發(fā)育缺陷引起的局部或大范圍的膽道引流不暢，導(dǎo)致嚴(yán)重的阻塞性黃疸，進(jìn)而影響新生兒的生長(zhǎng)發(fā)育，甚至危及生命的嚴(yán)重的先天性疾病2.診斷和治療 先天性膽道閉鎖的診斷和治療流程是：膽道造影確診膽道閉鎖的范圍和類(lèi)型->有條件即行葛西手術(shù)->如無(wú)葛西手術(shù)條件或葛西術(shù)后恢復(fù)不佳，應(yīng)盡早行 肝移植。3.藥物治療 對(duì)于確診的先天性膽道閉鎖而言，藥物治療并非是行之有效的治療方案，但可以作為輔助4.術(shù)后恢復(fù) 總體來(lái)說(shuō)小兒肝移植的恢復(fù)是不錯(cuò)的，在第四屆全國(guó)移植運(yùn)動(dòng)會(huì)上，浙江大學(xué)的幾位小肝友即獲得了多枚金牌，其中不乏因糖原累積癥和先天性膽道閉鎖行親體肝移植后康復(fù)的患兒2011年03月31日10486
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