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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，膽道閉鎖，膽道閉鎖這是一個常見的嚴重的畸形，這非常常見的一個非常嚴重的一個畸形，嚴重之所以嚴重就是說他在治療呢，常規(guī)的手術效果不確切啊，不是100%的，也不知道哪個病人呢，通過葛西手術效果就好，哪個病人通過葛西手術效果就不好，所以癥就不確定性啊，所以就導致這個膽道閉鎖啊，現在的這個治療嬰兒是小兒外科領域的一個難點啊，那膽道閉鎖呢，是先天性的疾病，這個膽道先天的，就像那下水道是毒了，先天的就是，呃，閉鎖沒有啊，這說是閉鎖呢，也不是說百分之百一點都沒有啊，在右眼下看，這我們通過眼睛看不到膽管。 啊，但是在這個顯微鏡下看，這肛門這個這個組織里啊，還有這個毛細的，非常細小的，甚至比頭發(fā)還細，仍然辨別不出來的，這個毛細的膽管，發(fā)育不好的膽管啊，但是這個膽管呢，不，無法起到有效的排泄膽汁的作用，所以就形成了膽道梗阻了，膽道閉鎖的臨床表現就是出生之后黃疸啊，黃。 黃疸持續(xù)不退，第二點呢，大便發(fā)白，大便白。 尿黃尿黃啊，肝大，肝大，有時候脾大啊，有這些表現的話，趕快到醫(yī)院去治療去看啊，過去呢，常常被誤診了，以為是小孩的肝炎吶，什么這個母乳性黃疸吶等等的啊，一定要找專科醫(yī)院來給你鑒別診斷2022年12月04日
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岳銘副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 膽道閉鎖患兒肝功能異常，且長期使用激素，接種減毒活疫苗后可能導致疫苗菌在體內長期繁殖，危害患兒身體健康，故不能接種，此類疫苗包括：卡介苗、脊髓灰質炎疫苗、麻腮風疫苗。膽道閉鎖患兒如術后肝功能恢復正常，飲食良好，可選擇性接種滅活疫苗（百日咳）和亞組分疫苗（乙肝、乙腦、流腦、白喉、破傷風疫苗），有嚴重器質性疾病者，如嚴重的肝臟、肺臟、腎臟等疾病則需要暫緩接種。膽道閉鎖患兒術后飲食宜清淡、細軟、易消化、無刺激，這類患兒經常會有食欲不振，應給予易消化吸收的食物，少食多餐，堅硬粗糙的食物可能會劃破食道靜脈，導致消化道大出血，以致生命危險。膳食中應限制水和鈉，有水腫或腹水的寶寶，應給予含中鏈脂肪酸及低鹽飲食，鈉的攝入應限制在0.5g/d；蛋白攝入量1.0g/kg/d,碳水化合物應＞50-100g/d,脂肪應＜1g/kg/d,并補充維生素A/D/E/K/B1/C.2013年05月14日5614
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 1．術前腸道準備。BA患兒術前需行腸道準備以減少腸道生物群，減少術后發(fā)生膽管炎的機會。術前1 d洗腸1-2次，一般采用生理鹽水低壓回流洗腸，切勿使用肥皂水以免腸道的堿性環(huán)境增加氨的吸收，從而加重肝臟負擔。洗腸液體總量為80-120ml/kg，洗腸過程尤其應注意保暖，避免患兒受涼導致呼吸道感染而延誤手術時機。術前清潔洗腸可以利用機械性沖洗，從數量上減少腸道微生物。 2．術后切口的護理。BA患兒術前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹脹。術后切口愈合較其他患兒差，常有腹水經手術切口外滲，需及時更換敷料，保持切口干燥，預防傷口感染與裂開。 3．嚴密觀察病情變化。觀察的內容包括體溫、脈搏、呼吸、精神狀況、黃疸變化、腹脹消長。由于BA患兒多合并臍疝，有時臍疝內容物是否突出被作為觀察腹脹程度的客觀指標。腹脹嚴重多可視為肝功能不全加重的表現。應注意與術后腸梗阻鑒別。另外，術后觀察黃疸的變化是病情觀察的重要內容，當手術后肝內膽管開放后，膽汁引流出膽道外進入腸道，表明膽汁進入正常的肝腸循環(huán)，這時患兒表現為黃疸減輕。皮膚、尿液顏色變淺，大便顏色由陶土變綠色或黃色，這些都是病情好轉的表現。 4．基礎護理。要保持口腔清潔，喂奶后需喂少量溫開水清除殘留奶液，有鵝口瘡者喂奶后用生理鹽水清潔口腔。皮膚清潔宜用溫水，忌用皂類產品，以免破壞皮膚保護層。 5．并發(fā)癥的觀察和護理。BA患兒術后可合并多種并發(fā)癥，早期最常見的是膽管炎和二重感染。 (1)膽管炎是肝門空腸吻合術后最為常見、最難處理、嚴重影響預后的并發(fā)癥。其發(fā)生率達80%，它可以使剛剛建立的排膽汁的小膽管因為炎性反應、瘢痕等迅速閉塞，因而需要及早處理和預防。其表現包括不明原因的煩躁、哭鬧、疲乏、腹脹、黃疽加深。膽汁排出減少或停止，重者伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱，血清膽紅素重新升高，血白細胞明顯升高。膽管炎發(fā)生后需采用二聯以上抗生素聯合用藥。激素的應用可以減輕組織水腫、抑制膠原沉積、加速肝內淤積膽汁排出，利于黃疽消退。改善術后患兒生存質量。增加自體肝生存的年限。但同時也導致患兒抵抗力下降，因此護理上要嚴格限制探視人員。勿與感染性尤其是呼吸道感染患兒同處一室。注意實施保護性隔離。食物反流是目前公認的引起膽管炎的重要原因，因此，患兒喂奶后要豎抱30min以上，減少食物反流。(2)二重感染的相關因素包括抵抗力下降、大量長期使用抗生素、激素治療等，膽道閉鎖患兒具備諸多誘發(fā)因素。其表現是淺層或深部真菌感染，如皮膚會陰部念球菌感染、鵝口瘡，以及診治困難的真菌性膽管炎。 膽道閉鎖護理工作很重要，為術前準備與術后恢復提供必要條件，所以家長要重視患兒的護理情況，避免出現并發(fā)癥，如果家長在護理工作中遇到任何問題可以通過電話咨詢與我聯系。2012年06月05日6221
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