1、食管閉鎖，一次性手術(shù)能否治愈？大部分手術(shù)是可以一次完成的，有的需要分期手術(shù)。我們醫(yī)院李龍教授采用胸腔鏡技術(shù)治療食管閉鎖是國內(nèi)第一人，并且有很多成功的例子。2、食管閉鎖的治療費(fèi)用大概是多少？在我們首都兒科研究所，如果手術(shù)順利大約3萬左右。3、食管閉鎖術(shù)后會出現(xiàn)哪些并發(fā)癥？是否一定會出現(xiàn)吻合口狹窄？最常見并發(fā)癥的是吻合口瘺和食管狹窄，有文獻(xiàn)報(bào)道吻合口瘺可以在術(shù)后2-18月內(nèi)發(fā)生，而術(shù)后吻合口狹窄的發(fā)生率也有文獻(xiàn)報(bào)道約20-50%，并且經(jīng)常互相影響和伴隨，所以術(shù)后必須定期復(fù)查。吻合口瘺 食管狹窄4、食管閉鎖術(shù)后出現(xiàn)食管狹窄該如何治療？一次球囊擴(kuò)張是否可以解決問題？術(shù)后食管狹窄的治療主要是擴(kuò)張?，F(xiàn)在國際上球囊擴(kuò)張逐漸替代探條擴(kuò)張

食道閉鎖手術(shù)做了這么多年，隨著新生兒、監(jiān)護(hù)、麻醉、外科手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)成功率及術(shù)后長期存活率越來越高，但是隨之?dāng)[在面前的問題是：一次手術(shù)成功的患兒可以正常進(jìn)食母乳或是配方奶，不用擔(dān)心營養(yǎng)問題。但是第一次手術(shù)失敗、需要接受多次手術(shù)的患兒的營養(yǎng)問題怎么辦？目前中國的現(xiàn)實(shí)情況是：多數(shù)接受手術(shù)治療的仍為III型食道閉鎖，I型的或是分期手術(shù)的少之又少，和國情有關(guān)，也和醫(yī)保有關(guān)。食道閉鎖患兒術(shù)前的危險(xiǎn)分級上，體重和是否伴有心血管畸形是兩個(gè)重要影響因素。因此，體重，意味著發(fā)育情況，意味著營養(yǎng)狀況，也嚴(yán)重影響著治療的預(yù)后。低體重、營養(yǎng)不良的患兒，愈合能力差，抵抗力低，易感染，發(fā)生吻合口瘺的幾率增加（目前尚無具體統(tǒng)計(jì)數(shù)字）III型食道閉鎖第一次手術(shù)很重要，術(shù)后發(fā)生吻合口瘺是嚴(yán)重的并發(fā)癥，隨著而來的是嚴(yán)重的胸腔、縱隔感染、肺不張、撤呼吸機(jī)困難、粘連、吻合口狹窄甚至再次閉鎖，導(dǎo)致手術(shù)失敗。無論是保守治療或是積極的再次手術(shù)修補(bǔ)，在該過程中，患兒的營養(yǎng)問題尤為突出。目前常采取的做法是：腸外營養(yǎng)（靜脈營養(yǎng)）、腸內(nèi)營養(yǎng)（置入鼻胃管、胃造瘺管、空腸喂養(yǎng)管）。全靜脈營養(yǎng)對于新生兒來說不是最佳選擇，突出的癥狀是膽汁淤積導(dǎo)致的黃疸和肝功能異常等不耐受的情況，以及腸粘膜屏障功能受損、價(jià)格昂貴等是其不足之處。腸內(nèi)營養(yǎng)是經(jīng)胃腸道提供營養(yǎng)素的營養(yǎng)支持，最大優(yōu)點(diǎn)是有食物通過腸道時(shí)，有助于改善門靜脈系統(tǒng)循環(huán)，改進(jìn)腹腔有關(guān)器官，特別是腸道的血液灌注與氧的供給；增進(jìn)腸蠕動；促進(jìn)腸道激素與免疫球蛋白的釋放；利于腸粘膜細(xì)胞的生長，改善腸粘膜的滲透性，維護(hù)腸粘膜屏障功能，減少腸道細(xì)菌內(nèi)毒素移位。腸內(nèi)營養(yǎng)包括：1) 經(jīng)口腸內(nèi)營養(yǎng)(即經(jīng)口攝食或吞咽液體膳)；2) 經(jīng)管腸內(nèi)營養(yǎng)(即將液體膳于口腔以遠(yuǎn)處進(jìn)入胃腸道，或簡稱管飼)。常用的管飼技術(shù)如下： (一) 鼻胃(腸)管 鼻胃(腸)管喂養(yǎng)可作為全腸外營養(yǎng)向經(jīng)口攝食的過渡治療，有利于減少全腸外營養(yǎng)的并發(fā)癥。鼻胃管喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)在于胃的容量大，對營養(yǎng)液的滲透壓不敏感，適用于應(yīng)用要素膳、勻漿飲食、混合奶的腸內(nèi)營養(yǎng)支持，但缺點(diǎn)是有返流與吸入氣管的危險(xiǎn)，因此，對有胃排空異常或嚴(yán)重的食道返流病人，應(yīng)經(jīng)鼻將喂養(yǎng)管置入幽門遠(yuǎn)側(cè)的十二指腸或近端空腸給予喂養(yǎng)。 (二) 胃造瘺 胃造瘺是將導(dǎo)管直接置入胃內(nèi)提供喂養(yǎng)或施行減壓。由于胃的儲存能力，滲透壓調(diào)節(jié)，延長腸道運(yùn)送以及造口進(jìn)路便捷和輸入營養(yǎng)靈活，因此，胃造瘺是目前食道閉鎖患兒術(shù)后首選的輸注營養(yǎng)途徑。但是對于胃動力不足的病人，存在排空障礙、反流、誤吸。(三) 空腸造口 臨床腸內(nèi)營養(yǎng)支持最普遍應(yīng)用的是空腸造口喂養(yǎng)途徑，其優(yōu)點(diǎn)是較少發(fā)生液體飲食返流而引起的嘔吐和誤吸，這是腸內(nèi)營養(yǎng)最易發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥之一；腸內(nèi)營養(yǎng)支持與胃十二指腸減壓可同時(shí)進(jìn)行；喂養(yǎng)管可長期腸道放置，適于需長期營養(yǎng)支持的病人。(四) 內(nèi)窺鏡下經(jīng)皮胃造口、經(jīng)皮胃/腸造口術(shù)（PEG, PEG/J）：不適用于新生兒食道閉鎖。對于一次手術(shù)失敗的食道閉鎖患兒，鼻胃管和胃造瘺都顯示出其明顯的不足：食道閉鎖術(shù)后的患兒多少都存在胃腸動力欠佳的問題，因此，胃排空障礙導(dǎo)致的胃食管反流，不僅造成吻合口漏的愈合延遲，也會導(dǎo)致嘔吐、嗆咳、誤吸甚至窒息。因此，對于需行食道閉鎖手術(shù)的患兒，建議行胃造瘺置入空腸喂養(yǎng)管或是行胃造瘺的同時(shí)置入鼻腸管，便于術(shù)后早期進(jìn)行腸內(nèi)喂養(yǎng)。不僅可以作為術(shù)后的常規(guī)營養(yǎng)供給途徑，也可作為備用途徑（尤其是胃造瘺置入空腸喂養(yǎng)管），對術(shù)后近期發(fā)生食道狹窄的患兒進(jìn)行營養(yǎng)補(bǔ)充。而對于第一次手術(shù)失敗、吻合口漏的患兒，則意義更為重大：保證營養(yǎng)，意味著保證再次手術(shù)或是保守治療的效果，打破惡性循環(huán)，促進(jìn)愈合，縮短病程，改善預(yù)后，減少費(fèi)用。增加信心和耐心！

胎兒食道閉鎖的超聲診斷在前面的文章中都有敘述，本文重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)胎兒食道閉鎖的治療方面。胎兒食道閉鎖的產(chǎn)前超聲檢查診斷率并不高，約在60%，這主要取決于超聲檢查的醫(yī)生對食道閉鎖的認(rèn)識。通常食道閉鎖有五種類型，最常見的是三型，約占85%，其次為一型，約占2%，其它類型少見。而在此基礎(chǔ)上應(yīng)用胎兒MR檢查可使診斷率提高到80%，因此在超聲檢查懷疑有食道閉鎖的胎兒，常規(guī)需要做MR檢查。超聲檢查診斷的要點(diǎn)是：1、胎兒胃泡消失或變小，尤其是動態(tài)觀察下，胃泡消失則需要高度警惕；2、羊水過多，正常妊娠時(shí)的羊水量隨孕周增加而增多 ，凡在妊娠任何時(shí)期內(nèi)羊水量超過2000ml者，稱為羊水過多。食道閉鎖產(chǎn)生的羊水過多可導(dǎo)致早產(chǎn)。3、曾經(jīng)介紹過在動態(tài)觀察下有人提出在胎兒食道近端可見到擴(kuò)張的盲袋(PONCH SJGN)，但經(jīng)我們的觀察，在確診的胎兒食道閉鎖病例并沒有見到過。MR的檢查診斷要點(diǎn)：1、有明確的超聲檢查診斷依據(jù)；2、可清楚見到在胎兒胸前區(qū)，有明確的食道擴(kuò)張的盲端。3、可確定胎兒的羊水過多，使胎兒處于大量的羊水的包裹中。在一型的病理類型尤其明顯。4、可見到胎兒胃的區(qū)域沒有正常的胃泡影。確診或懷疑胎兒食道閉鎖的若明確需要生產(chǎn)的，則需要在產(chǎn)前或產(chǎn)時(shí)及產(chǎn)后及時(shí)治療。具體的治療措施是：1、產(chǎn)前胎兒羊水過多是導(dǎo)致食道閉鎖胎兒早產(chǎn)的重要因素，因此當(dāng)羊水過多時(shí)需要及時(shí)治療?？刹扇￠g斷放羊水的方法，每次放羊水不能超過1500ML，盡可能讓胎兒足月分娩或在出生時(shí)體重達(dá)2KG以上。2、選擇在有新生兒搶救的醫(yī)療中心分娩。由于食道閉鎖的胎兒出生時(shí)常有羊水吸入，所以盡可能在分娩時(shí)作好圍產(chǎn)期的處理和呼吸道出生時(shí)的護(hù)理，減少或避免出現(xiàn)新生兒肺炎或羊水吸入綜合征的發(fā)生。3、生后不能進(jìn)食，需要在診斷明確后，排除食道閉鎖方可喂奶。4、生后的確診需要在三天內(nèi)作出，簡單的方法就是插胃管時(shí)有困難或胃管返出現(xiàn)象。造影是主要的確診方法，并能明確病理類型，為治療提供可靠的依據(jù)。5、手術(shù)治療需要在三天內(nèi)進(jìn)行，盡量減少返流產(chǎn)生的新生兒肺炎。6、對于長段型閉鎖距離大于3.5CM以上的，我們目前采取的新方法是：利用帶蒂的游離胃卷管順行吻合代食道，取得了十分滿意的效果，其優(yōu)點(diǎn)一是一期完成治療，二是術(shù)后食道狹窄和食道返流的并發(fā)癥的情況得到明顯改善，是目前治療長段型食道閉鎖的最佳選擇。將胎兒食道閉鎖的產(chǎn)前診斷和治療與生后的新生兒期治療結(jié)合，使食道閉鎖的治愈率大大提高，我們目前的治愈率已經(jīng)達(dá)到90%，與國際歐美水平接近。

食道閉鎖術(shù)后一般3-6個(gè)月可以來院復(fù)查一次，主要評估孩子的飲食、發(fā)育情況，通過詢問家長以下問題：1、吃奶有無嗆咳？有無反復(fù)嘔吐？2、有無反復(fù)感冒肺炎？3、體重有無增加？增加的情況？4、有無添加輔食？添加輔食的情況、進(jìn)度？當(dāng)然，有些孩子生長發(fā)育特別好，同正常孩子無差別，飲食正常、添加輔食都跟的上同齡兒，也可以延遲來復(fù)查的時(shí)間，或是當(dāng)孩子出現(xiàn)反復(fù)嗆咳、下咽困難、反復(fù)嘔吐等臨床癥狀時(shí)，及時(shí)來復(fù)查。何時(shí)做食道擴(kuò)張術(shù)？存在食道狹窄的孩子，需要做食道擴(kuò)張術(shù)。如何確定食道狹窄，除了詢問上述問題外，客觀標(biāo)準(zhǔn)是需要來院行食道造影檢查，這是行擴(kuò)張術(shù)前必須的。所以，做食道擴(kuò)張術(shù)的要求是符合以下兩點(diǎn)：1、存在食道狹窄的癥狀：如反復(fù)嗆咳、嘔吐、反復(fù)肺炎、體重偏低，添加半流質(zhì)、普通飲食時(shí)出現(xiàn)咽下困難、嘔吐等；2、食道造影，提示明顯狹窄段及近端的擴(kuò)張段。流程如下：1、食道造影：門診做，一般需要提前1-2天門診預(yù)約。2、明確為食道狹窄的孩子：預(yù)約住院時(shí)間，交代注意事項(xiàng)，常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備后行擴(kuò)張術(shù)。擴(kuò)張術(shù)一般需要多次，半個(gè)月到一個(gè)月一次，一般需要6次--12次左右，直到臨床癥狀消失或明顯改善。本文系石卓醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

先天性食管閉鎖 (Esophageal Atresia，EA)是一種嚴(yán)重的新生兒消化道畸形，發(fā)生率大約為1 /3000~ /4000，自然死亡率100%，并常常伴發(fā)多種其他系統(tǒng)的畸形及染色體異常。先天性食管閉鎖多合并食管氣管瘺（TracheoesopHageal Fistula，TEF)，目前多采用Gross分類方法，EA/TEF可分為5型，其中臨床最多見的為III型，也是手術(shù)效果較好的一型，占到88.5%左右。每年我國新增EA/TEF患兒約5萬例。 隨著新生兒學(xué)科的發(fā)展、外科手術(shù)技術(shù)的提高、監(jiān)護(hù)的改進(jìn)，新生兒期食管閉鎖的死亡率大大降低，成功率達(dá)到90%~95%以上。長期存活患者的逐漸增多促使目前國際上臨床關(guān)注的重點(diǎn)已經(jīng)從圍術(shù)期并發(fā)癥（肺炎、吻合口瘺、感染等）轉(zhuǎn)移到對遠(yuǎn)期并發(fā)癥（食管功能、肺部疾病、食管化生、癌變）的研究上來。 消化道癥狀在EA/TEF術(shù)后的患兒非常常見，可導(dǎo)致生長發(fā)育落后于正常同齡兒。利用食管測壓技術(shù)，研究表明有75%以上的EA/TEF術(shù)后患兒在兒童期、成人期存在食管運(yùn)動的異常，采用結(jié)腸代食管的患兒，則100%存在食管運(yùn)動異常。很多EA/TEF術(shù)后患兒需要“細(xì)嚼慢咽”。成人期有53%~92%的患者偶爾出現(xiàn)吞咽困難，13%~20%的成人期患者存在日常的吞咽困難癥狀。一項(xiàng)研究指出，術(shù)后患兒在10歲前因?yàn)橄腊Y狀而住院的比例約為65%，這個(gè)數(shù)字到了18歲之后則降為3%。長間距的食管閉鎖患兒需要延遲、分期手術(shù)，或是需要結(jié)腸代食管，該類患兒則是出現(xiàn)遠(yuǎn)期食管動力異常、吞咽困難、胃食管返流的高危人群。 胃食管反流是先天性食管閉鎖術(shù)后患兒的常見并發(fā)癥?；颊咝g(shù)后在兒童期出現(xiàn)胃食管反流的比例為35%~58%，到了成人期則降為11%，國外大的研究中心采用聯(lián)合食管測壓及PH監(jiān)測的方法進(jìn)行研究、明確診斷。胃食管反流多與食管動力的異?；蚴且蛭呛鲜中g(shù)導(dǎo)致的腹段食管較短有關(guān)。 食管閉鎖術(shù)后吻合口瘺屬于手術(shù)近期并發(fā)癥，95%都可通過胸腔閉式引流、抗生素應(yīng)用而自愈，但是對長遠(yuǎn)期食管功能會產(chǎn)生較大影響，如遠(yuǎn)期食管狹窄、食管氣管瘺復(fù)發(fā)等。食管狹窄的發(fā)生率約為6%~40%，在長間距（＞2.5cm）的食管閉鎖患兒中，由于較高的吻合口張力，則更為常見。雖然有報(bào)道采用可吸收外科縫線、間斷縫合法有助于減少吻合口的遠(yuǎn)期狹窄，但沒有循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)。遠(yuǎn)期的食管吻合口狹窄需要多次的擴(kuò)張術(shù)來解決問題。有研究表明，在無胃食管反流的術(shù)后患兒中，出現(xiàn)狹窄的比例為22%，而胃食管反流的患兒更易出現(xiàn)食管狹窄，約為52%。 先天性食管閉鎖術(shù)后的患兒常見呼吸道并發(fā)癥，比例高達(dá)46%，其中19%的患者反復(fù)肺炎，10%有呼吸困難，13%在喂養(yǎng)時(shí)出現(xiàn)咳嗽、發(fā)紺等。 Delius等認(rèn)為，出現(xiàn)呼吸道并發(fā)癥的原因比較復(fù)雜，但74%的呼吸道并發(fā)癥與胃食管反流有關(guān)。 由此可見，生長發(fā)育落后、喂養(yǎng)困難、食管狹窄、反復(fù)呼吸道感染等長遠(yuǎn)期術(shù)后并發(fā)癥，多與食管動力、胃食管反流等食管功能的異常相關(guān)。先天性食管閉鎖已經(jīng)不是一個(gè)單純的新生兒外科疾病，術(shù)后的吞咽困難、肺炎、氣道高反應(yīng)、胃食管反流、生長發(fā)育等成為患者終身需要關(guān)注的問題，尤其是食管粘膜的預(yù)后轉(zhuǎn)歸，如Barrett食管、癌變傾向等成為未來研究的一個(gè)重要方向，這些無一例外與患者術(shù)后的食管功能密切相關(guān)。 目前國內(nèi)外對食管功能的研究主要包括：食管壓力測定、24小時(shí)PH監(jiān)測、標(biāo)準(zhǔn)酸反流試驗(yàn)、酸灌注試驗(yàn)、酸清除試驗(yàn)、放射性核素檢查(包括檢查胃食管反流和食管通過功能)、粘膜電位差測定等。最常用也最有用的是食管壓力測定和24小時(shí)食管PH監(jiān)測兩種方法，也是目前能廣泛開展的。國外食管功能檢查主要用于食管良性疾病的研究和防治工作，如上所述，一些小兒外科診療中心對食管閉鎖術(shù)后食管長遠(yuǎn)期并發(fā)癥的研究已經(jīng)近20年，并建立了完善的隨訪研究體系，其報(bào)道具有很高的參考價(jià)值。而我國對食管良性疾病的診治處于較低水平，對于小兒食管功能的檢查僅在少數(shù)幾個(gè)大的兒童疾病中心有開展，對食管閉鎖術(shù)后兒童期、成年期等遠(yuǎn)期食管功能的研究幾乎沒有相關(guān)報(bào)道。 因此，完善食管閉鎖術(shù)后患兒的隨訪數(shù)據(jù)庫，進(jìn)行食管功能的長期隨訪、檢測，建立食管閉鎖術(shù)后患兒食管功能異常圖譜，及時(shí)提供所需的臨床干預(yù)，如抗返流藥物、胃底折疊手術(shù)、食管狹窄擴(kuò)張術(shù)，甚至是食管替代手術(shù)等，改善患者食管功能，降低呼吸系統(tǒng)疾病的發(fā)生率，促進(jìn)生長發(fā)育，提前發(fā)現(xiàn)癌前病變，從而提高生活質(zhì)量，實(shí)現(xiàn)幸福人生！

那次很巧合，四個(gè)先天性食道閉鎖的孩子同時(shí)住院，而且床號相連。其中兩個(gè)是剛滿月，食道閉鎖術(shù)后3周；另外兩個(gè)孩子2周歲，是食道閉鎖術(shù)后因食道狹窄入院行食道擴(kuò)張術(shù)（分別為第2次、第4次擴(kuò)張）。我突然萌發(fā)了一個(gè)念頭，來一個(gè)先天性食道閉鎖患友的座談會，讓新爸爸新媽媽提問，然后有經(jīng)驗(yàn)的爸爸媽媽講講自己的喂養(yǎng)、護(hù)理體會。這個(gè)主意得到了幾位爸爸媽媽的大力支持，民意測驗(yàn)順利通過：）于是，就在病房里，孩子還在輸液、大人們或坐或站，而我，則臨時(shí)充當(dāng)了主持人，開始了一場密切關(guān)系到患兒自身喂養(yǎng)和日常護(hù)理的討論和交流。兩對新生兒的爸爸媽媽的問題主要集中于：1.孩子這么小，又剛做過手術(shù)，我碰都不敢碰，生怕弄壞了；2.孩子經(jīng)口進(jìn)奶不久，怎么喂奶、喂多少，怎么加奶？喂母乳怎么確定奶量？3.這種孩子是不是很難養(yǎng)，以后會不會體弱多??？會不會落后于正常孩子？兩對有經(jīng)驗(yàn)的父母則主要由母親（其中一位母親曾從事過護(hù)理工作）進(jìn)行了詳細(xì)的回答和體驗(yàn)交流：1.就把孩子當(dāng)做正常的孩子去喂養(yǎng)，他沒有那么脆弱：）2.喂奶遵循的原則是：盡量抱起喂奶、避免嗆咳、少量多次、循序漸進(jìn)加奶；喂奶后記住抱直拍背排出胃內(nèi)空氣；若是母乳喂養(yǎng)，可先吸出到有刻度的奶瓶里進(jìn)行喂養(yǎng)，以便于進(jìn)行量的控制，待掌握了孩子的規(guī)律后再轉(zhuǎn)而用母乳直接喂養(yǎng)。3.營養(yǎng)是關(guān)鍵，只要營養(yǎng)跟上，這種孩子可以和正常孩子一樣，我們的兩個(gè)孩子就是很好的例子，很健康，除了身上有手術(shù)疤痕，別的沒什么不同。4.孩子感冒多，尤其是1歲以前，肺炎也有過。要注意預(yù)防感冒。主持人補(bǔ)充：1.食道閉鎖術(shù)后的孩子胃腸動力差，易出現(xiàn)胃食管反流，若并發(fā)吸入性肺炎則會成為危及生命的重要原因之一。2.食道閉鎖術(shù)后發(fā)生食道狹窄的比率很高，有報(bào)道稱達(dá)到70-80%，所以若出現(xiàn)狹窄的表現(xiàn)：如添加輔食時(shí)出現(xiàn)下咽困難、嘔吐等表現(xiàn)，需及時(shí)就診，造影明確后以便于進(jìn)行食道擴(kuò)張治療。3.注意日常的復(fù)查。很多家長認(rèn)為出院了就是全好了，沒必要再來醫(yī)院了。這種想法是不全面的，規(guī)律的門診復(fù)查往往會及時(shí)發(fā)現(xiàn)一些家長不能發(fā)現(xiàn)的問題，從而及時(shí)解決，不至于耽誤孩子的生長發(fā)育。3.一個(gè)家長對我說，這種形式的座談會很好，既能彼此鼓勵，更能彼此分享經(jīng)驗(yàn)，可有改善患兒及其家庭的日常生活質(zhì)量。這也是我的一點(diǎn)點(diǎn)體會，希望和大家分享。