1??????規(guī)律作息習慣，保證充足的睡眠，不熬夜，避免勞累，不參加刺激性活動，如爬高涉水、坐過山車等。2??????適量運動，如散步、慢跑、羽毛球、網(wǎng)球、乒乓球、跳繩等，不能參加游泳、登山、跳水、賽車等運動，盡量不騎自行車，防止發(fā)生摔傷，或出現(xiàn)交通事故。3??????避免食用含咖啡因、酒精的食物，如巧克力，咖啡，可樂，雪碧，紅牛，濃茶等。均衡、規(guī)律飲食，多吃蔬菜水果，少吃辛辣刺激的食物。4??????避免長時間的看電視和注視計算機、游戲機。5??????規(guī)律服用抗癲癇藥，一定不能漏服藥物，不可自己停藥或者減藥，用藥期間還要注意定期復查。6??????避免應用青霉素、喹諾酮、亞胺培南等抗生素，如環(huán)丙沙星、諾氟沙星、氧氟沙星等XX沙星類藥物，避免口服含咖啡因的退熱止痛藥，如復方阿司匹林、去痛片等。7??????注意藥物不良反應，如反應遲鈍、智力下降、便秘、腹瀉、頭暈、嘔吐、嗜睡、不出汗，脫發(fā)等，副作用明顯及時就醫(yī)。8??????定期門診復診，定期復查腦電圖。9??????注意營養(yǎng)，避免感染，感染后積極治療，慎種疫苗。10???外出時盡量有人陪伴，或隨身攜帶“癲癇治療卡”，以方便急救和及時與家人取得聯(lián)系。

癲癇是兒童神經系統(tǒng)疾病中最常見的慢性疾病之一，患病率為0.4%～0.7%。對于大多數(shù)癲癇患兒而言，口服抗癲癇藥物（AEDs）治療癲癇通常為首選的治療方案。AEDs的合理使用非常重要。本文將從AEDs臨床使用的多個環(huán)節(jié)進行闡述。01PART治療時機的選擇臨床上很多醫(yī)師有以下疑問：首次癲癇發(fā)作后是否立即需要開始抗癲癇治療？研究表明，首次癲癇發(fā)作后即開始AEDs治療確實可以降低34%（15%～52%）的再發(fā)作風險，但對患者的長期癲癇發(fā)作預后沒有影響。因此，第一次癲癇發(fā)作后通?？梢詴簳r不開始AEDs治療，但需加強看護，避免意外傷害。第一次癲癇發(fā)作后，如出現(xiàn)以下情況可考慮進行AEDs治療：（1）首次發(fā)作為癲癇持續(xù)狀態(tài);（2）推測第二次癲癇發(fā)作可能性大（如腦內結構性病灶）；（3）清醒期公共場合的發(fā)作，可能對患兒身心產生影響，影響年長患兒及家長的心理。第二次癲癇發(fā)作后通?？梢钥紤]開始AEDs治療，但以下情況可暫不開始AEDs治療：（1）癲癇發(fā)作次數(shù)稀少；（2）年齡依賴性自限性癲癇，距自限年齡較近;（3）癲癇發(fā)作對患兒生活質量無明顯影響，家長暫時不愿患兒服藥。AEDs通常是較長期的治療過程，在決定開始AEDs治療前，需要權衡收益與風險，當治療的收益＞癲癇再發(fā)作+AEDs治療潛在風險時，可考慮開始AEDs治療。應該由臨床醫(yī)師和患兒家屬進行充分溝通，最終做出選擇。02PART用藥原則根據(jù)臨床類型，可采用一種或幾種藥物合并使用，以便收到預期效果。首選單獨藥物治療：單獨使用一種藥物進行治療可以很好地觀察患者出現(xiàn)的不良反應、療效等方面。所以，建議患者無論是兒童還是成人都使用一種藥物進行治療。單獨一種藥物治療不好時，才使用聯(lián)合用藥。聯(lián)合用藥基本原則：（1）將不同作用機制的藥物配伍。（2）藥物之間藥代動力學或藥效學方面相互作用要少。（3）避免主要藥物不良反應重疊，以免患兒出現(xiàn)嚴重不耐受現(xiàn)象。（4）有條件時監(jiān)測血藥濃度，以便了解藥物間相互作用結果和精確調整劑量。據(jù)此，合理用藥前提為應當熟悉抗癲癇藥物作用機制和藥代動力學主要特點。03PART聯(lián)合用藥的策略與技巧1.按照發(fā)作類型和綜合征進行選藥往往需要對難治性癲癇患兒的發(fā)作類型或綜合征進行再評估，應在明確診斷與分型的基礎上合理聯(lián)合用藥，這樣可起到事半功倍的效果，否則反而可能加重發(fā)作。不同癲癇發(fā)作類型和綜合征用藥要點主要包括以下幾個方面：（1）癲癇部分性發(fā)作臨床最常見，可選用的藥物較多，廣譜與窄譜藥物均可選擇，包括卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥、丙戊酸、苯二氮卓類、加巴噴丁、拉莫三嗪、托吡酯、唑尼沙胺、左乙拉西坦等。需要強調的是，有些患兒臨床上雖然具有部分性發(fā)作的表現(xiàn)，但本質上則屬于癲癇性腦病，如Dravet綜合征、West綜合征，不適宜用卡馬西平、奧卡西平及拉莫三嗪，存在加重發(fā)作的風險。（2）全面性發(fā)作應選用丙戊酸、苯巴比妥、拉莫三嗪、唑尼沙胺、托吡酯、左乙拉西坦、氯硝西泮等，應當注意兒童癲癇肌陣攣發(fā)作的情況比較復雜，拉莫三嗪對不同綜合征具有完全相反的作用，如可有效控制青少年肌陣攣癲癇和Doose綜合征的肌陣攣發(fā)作（尤其是與丙戊酸合用時），但對其他綜合征的肌陣攣發(fā)作則無效甚至加重。苯巴比妥對肌陣攣發(fā)作無效。（3）兒童癲癇性腦病大多屬于難治性，幾種相對常見的腦病可考慮的選藥歸納如下：嬰兒痙攣：類固醇［潑尼松或促腎上腺皮質激素（ACTH）］、氨己烯酸、托吡酯、丙戊酸、氯硝西泮、拉莫三嗪等；Dravet綜合征：丙戊酸、托吡酯、氯巴占、司替戊醇等；Lennox-Gastaut綜合征（LG綜合征）：丙戊酸、拉莫三嗪、托吡酯、盧非酰胺、非氨酯、左乙拉西坦、類固醇等；肌陣攣-失張力癲癇（Doose綜合征）：丙戊酸、拉莫三嗪、氯巴占、盧非酰胺、非氨酯、乙琥胺等。以上列舉了目前臨床常用的抗癲癇藥物，但一些新的抗癲癇藥物還在不斷進入臨床，對新藥的評價還需一些時間。2.注意加量的速度和劑量由于聯(lián)合用藥時藥物之間的藥效學相互作用難以預料，加量速度過快或一次增量幅度過大，可能造成部分患兒暫時嚴重不耐受的現(xiàn)象，從而過早放棄該藥。一般認為癲癇發(fā)作越嚴重，所需藥物劑量越大，因此，聯(lián)合用藥時應將每種藥物劑量按照患兒耐受情況逐漸增加，加量過程中注意評價量效反應，以達到在患兒能夠耐受范圍內足量應用，最好能夠監(jiān)測血藥濃度。04PART治療中需注意的問題1.AEDs的療效判定對于AEDs治療結局的判斷，分為無發(fā)作、治療失敗及不能確定三種。無發(fā)作是指無發(fā)作時間大于1年或接受治療前最長發(fā)作時間間隔的3倍時間，兩者取長者。治療失敗是指經過充分的藥物治療仍不能實現(xiàn)無發(fā)作。做出某藥物療效判定前，必須充分了解以下信息：（1）該藥物是否適合該患兒的癲癇發(fā)作及癲癇綜合征?（2）該藥物的劑量是否充分?（3）患兒是否遵醫(yī)囑服藥（依從性）?（4）服藥時間是否足夠長?（5）是否發(fā)生不能耐受的不良反應?如果上述信息不充分，均不能做出準確療效判斷，視為不能確定。目前ILAE將耐藥性癲癇定義為經過兩種選擇正確且耐受性好的AEDs（單藥或聯(lián)合治療）的充分治療，仍不能實現(xiàn)無發(fā)作。目前AEDs治療的總體無發(fā)作率約為70%。2.AEDs常見的不良反應及監(jiān)測與其他藥物不良反應類似，AEDs的長期治療過程中也有發(fā)生各類不良反應的風險。不良反應主要分為以下5類：A類不良反應：不良反應與藥物的已知作用機制有關，常見（發(fā)生率為1%～10%）或非常常見（發(fā)生率＞10%），通常在用藥早期出現(xiàn)，與劑量或血藥濃度相關。該類不良反應可預見且可逆，包括嗜睡、困倦、疲勞、頭暈、不穩(wěn)、震顫、復視、記憶力減退、行為情緒改變及胃腸道癥狀等。B類不良反應：不良反應與個體易感性（免疫、基因等）有關，不常見（發(fā)生率0.1%～1.0%）或罕見（發(fā)生率＜0.1%），多在治療數(shù)周內出現(xiàn)，不可預見，病死率及致殘率高，可逆，包括皮疹、嚴重皮膚黏膜反應、再生障礙性貧血、粒細胞缺乏、肝毒性、胰腺炎、閉角型青光眼以及無菌性腦膜炎等。C類不良反應：不良反應與累積劑量有關，常見（發(fā)生率1%～10%），慢性，多數(shù)可逆，包括骨密度減低、體重變化、葉酸缺乏、脫發(fā)、牙齦增生以及視野缺損等。D類不良反應：不良反應與胎兒暴露有關（如致畸性或致癌性），不常見（發(fā)生率0.1%～1.0%），遲發(fā)，具有劑量依賴性，不可逆，主要包括胎兒畸形、后代發(fā)育遲緩等。E類不良反應：不良反應與不良的藥物相互作用有關，常見（發(fā)生率1%～10%），可預見，可逆。例如：LTG與VPA合用增加皮疹風險、作用機制類似的AED合用增加中樞神經系統(tǒng)毒性等。在AEDs治療過程中，需要監(jiān)測上述不良反應，早期需要關注A類及B類不良反應，長期治療需要關注C類不良反應，聯(lián)合治療需關注E類不良反應。3.治療藥物監(jiān)測（TDM）在長期治療過程中，尤其對于傳統(tǒng)AEDs，以下情況下需要進行TDM：（1）需要確定“個體治療濃度”;（2）輔助判斷劑量相關的不良反應;（3）判斷依從性，尤其對于發(fā)作控制不佳以及突然復發(fā)的患者;（4）藥物代謝動力學變量（兒童、老人、疾病、劑型調整）變化的情況下，指導劑量調整;（5）預期會發(fā)生藥物代謝動力學變化時（如妊娠、合用或停用相互作用影響較大的藥物）;（6）對于劑量依賴性藥物代謝動力學藥物（尤其PHT）指導劑量調整；（7）判斷成分不明的藥物（如中藥制劑）。4.藥物減停通常AEDs治療后至少兩年無癲癇發(fā)作，可以考慮減停藥。減停用藥之前，需充分與患兒家屬溝通，權衡停藥后的復發(fā)風險與繼續(xù)服藥的利弊。對于單藥治療，減停用藥時間通常不小于6個月；對于聯(lián)合治療，通常每次只減停1種藥物，每種藥物減藥時間不小于3個月。減藥中或停藥后復發(fā)風險為25%～30%，兒童減藥后的累計無發(fā)作可能性在第一年為66%～96%，在第二年為61%～91%。即第一年復發(fā)風險高，之后復發(fā)的可能性逐漸減小。癲癇復發(fā)的危險因素與病因（如存在結構性病灶復發(fā)風險高）以及癲癇綜合征（如青少年肌陣攣癲癇復發(fā)風險高）等因素有關。癲癇復發(fā)后的AEDs應用應與家屬充分溝通決定是否重新治療，可以重新使用之前有效的藥物，但應根據(jù)目前患兒的個體因素變化（如年齡、發(fā)作類型）進行調整。參考資料：1.吳曄.兒童抗癲癇藥物的合理用藥.兒科藥學雜志?2.?楊琳,黃紹平.兒童難治性癲癇抗癲癇藥物治療策略.中國實用兒科雜志3.黃錚.抗癲癇藥物的治療原則.醫(yī)學信息4.曾慶云.淺談癲癰合理用藥.藥物與臨床轉自中國癲癇病友會

Lennox-Gastaut綜合征（Lennox-Gastautsyndrome，LGS）是一種兒童期發(fā)病的嚴重發(fā)育性癲癇性腦病，主要特征為多種癲癇發(fā)作形式（強直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、痙攣發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、全面強直陣攣發(fā)作、局灶性發(fā)作等）、腦電圖（EEG）廣泛性慢的棘-慢復合波（1.5～2.5Hz）和智力障礙/發(fā)育遲緩。90%以上的LGS患兒為藥物難治性癲癇，預后差。LGS發(fā)病率為0.1～0.28/100000，在兒童中的發(fā)病率約為?2/100000。在所有癲癇患者中，LGS占比1%～2%，在兒童癲癇患者中，LGS占比可達4%～10%，多發(fā)生于1～8歲兒童，以3～5歲最多見，男孩較女孩更常見。LGS與嬰兒痙攣癥關系密切，部分LGS從嬰兒痙攣癥演變而來。LGS病因復雜多樣，如腦發(fā)育異常、圍產期腦損傷、遺傳代謝病、基因突變等。LGS具有多種癲癇發(fā)作類型，最常見發(fā)作類型如下：①強直發(fā)作：出現(xiàn)在睡眠期，表現(xiàn)為軀體中軸、雙側肢體近端或全身肌肉持續(xù)性的收縮，肌肉僵直，通常持續(xù)2～10s，偶爾可達數(shù)分鐘。強直發(fā)作是LGS最常見，也是最有特征性的發(fā)作類型；②不典型失神發(fā)作：表現(xiàn)為短時間的意識障礙，意識障礙程度較輕，可伴有運動癥狀，發(fā)作持續(xù)可能超過?20s；③失張力發(fā)作：表現(xiàn)為頭部、軀干或肢體肌肉張力突然喪失或減低。臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者可僅有點頭動作，重者則可導致站立時突然跌倒；④痙攣發(fā)作：易導致反復的外傷，對患者的生活影響較大；⑤非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)：是LGS常見的發(fā)作形式，患者表現(xiàn)為反應遲鈍、語言及動作減少。20%～60%的LGS患者存在明顯的智力障礙或發(fā)育遲緩，隨著時間的推移，通常進行性加重，在發(fā)病5年內，75%～99%的LGS患者都會存在嚴重的智力問題。LGS具有特征性腦電圖表現(xiàn)：發(fā)作間期彌漫性慢的棘慢波復合波（1.5～2.5Hz）及睡眠中的棘波節(jié)律。LGS的治療方法包括藥物治療(丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯等)與非藥物治療，非藥物治療包括生酮飲食、無創(chuàng)神經調控和手術治療，手術方式分為切除性手術、離斷性手術（如胼胝體切開術）、神經調控性手術(如迷走神經刺激術)。５歲以下的?LGS患者接受癲癇灶切除術的預后最佳，故對于藥物難治性LGS，及早行規(guī)范的多學科評估對于部分患者的預后具有重要意義。大多數(shù)LGS患者實現(xiàn)癲癇無發(fā)作比較困難，多數(shù)患者的治療目標應該是抑制或減少致殘性癲癇發(fā)作類型的頻率，減少藥物不良反應的發(fā)生，提高患兒的生活質量。

伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇簡稱BECTS，是兒童期起病的最常見的癲癇綜合征，占比高達15%到24%。其預后相對良好，絕大多數(shù)患者進入青春期后往往逐漸停止發(fā)作。但需要警惕的是BECTS存在不典型的電生理-臨床表現(xiàn)或稱變異型BECTS，約占BECTS的1%~7%。因為它的預后不如BECTS。雖然需盡早診斷和及時治療，但因早期臨床表現(xiàn)與典型的BECTS難以區(qū)別，早期確診存在難度。BECTS變異型主要有以下特點：1、起病年齡偏早、發(fā)作不易控制。2、起病最初和BECTS表現(xiàn)相似。隨病程進展，一到三年后出現(xiàn)不典型的臨床表現(xiàn)。3、白天出現(xiàn)不典型的癇樣發(fā)作形式，主要包括不典型失神、負性肌陣攣。4、因口咽部運動障礙(失用)導致的言語障礙，主要表現(xiàn)為發(fā)音咬字不清、語速慢且不流暢。因舌運動不靈活可導致進食困難。可出現(xiàn)在抽搐發(fā)作前。5、出現(xiàn)認知功能障礙或認知發(fā)育倒退。6、病程中腦電圖明顯惡化出現(xiàn)中央及顳區(qū)導聯(lián)持續(xù)放電，慢波睡眠期(NREM期)放電指數(shù)升高。一般來講，BECTS變異型的臨床發(fā)作和腦電圖異?？梢栽谇啻浩谇昂笾饾u消失，與典型BECTS區(qū)別不大。但需要特別關注的是雖然變異性認知障礙有可能持續(xù)到成年后。因此變異型的治療不僅著眼于控制臨床發(fā)作、也要著眼于減少腦電圖的癇樣放電。治療選擇包括：1、抗癲癇藥：丙戊酸、氯硝西泮、左乙拉西坦、乙琥胺(國內無)。2、抗癲癇藥效果不滿意時，可嘗試腎上腺皮質激素治療。

1、半數(shù)癲癇在兒童期發(fā)病 癲癇是一種常見病，在神經系統(tǒng)疾病中的發(fā)病率僅次于腦血管病。癲癇不是一種特異的疾病，而是由多種病因引起的腦功能障礙綜合征。其是大腦神經元反復過度放電引起的發(fā)作性、突然性、短暫性的大腦功能障礙。癲癇在嬰幼兒期高發(fā)，在兒童期和青春期發(fā)病率逐漸下降，約50%的癲癇病例起源于兒童。 小兒癲癇的獲得性病因很多，可以發(fā)生在產前、圍產期及產后，例如腦缺氧、腦損傷、代謝和內分泌紊亂、中毒等。 特別提示： 患兒一旦出現(xiàn)癲癇，應及時到院就診，行頭顱CT、MRI掃描以排除顱內病變；同時要行腦電圖檢查，最好是視頻腦電檢查，幫助醫(yī)生明確病因診斷。 2、藥物是主要治療手段 絕大多數(shù)癲癇發(fā)作可通過藥物和外科治療得到控制。癲癇的主要治療手段為藥物治療，此外還有手術治療、生酮飲食和迷走神經刺激術等作為輔助治療手段。 藥物治療癲癇的首要目標是控制發(fā)作，包括減少發(fā)作次數(shù)和減輕發(fā)作程度。在控制發(fā)作的同時，還應注意改善患者的生活質量。對癲癇患者，尤其是難治性癲癇患者治療的目標應定位在控制發(fā)作和減少不良反應，尤其是在運動功能改善及提高生活質量上找到最佳點。 一般癲癇診斷成立即應開始抗癲癇藥物治療，具體病人的治療應在癲癇?？漆t(yī)師的指導下進行。 特別提示： 治療前，癲癇發(fā)作類型的判斷很重要。這是臨床醫(yī)生選擇抗癲癇藥物的最主要依據(jù)。因此，家長應該對孩子發(fā)作時的表現(xiàn)進行仔細觀察，并描述給醫(yī)生聽。有條件者可以拍攝發(fā)作時的錄像，以利于醫(yī)生診斷和藥物選擇。 3、藥物治療周期三五年 開始癲癇治療時選用單藥，對60%~70%的患者有效。因此，對于初診的癲癇患者提倡使用單一藥物治療，反對濫用多種藥物聯(lián)合治療。對于需要聯(lián)合用藥的病人，應注意藥物間的相互作用，盡量減少不良反應。大部分抗癲癇藥的不良反應在用藥早期出現(xiàn)，初始階段逐漸加量可明顯減少不良反應的發(fā)生。 抗癲癇藥物的治療周期較長，通常需要3~5年的時間。一旦確立診斷并開始治療，應堅持長期規(guī)律服藥，定期到?？漆t(yī)生處隨訪，直到減量、停藥。服藥前，患兒家長應詳細了解藥物治療的必要性、療程、可能的副作用及服藥時的一些注意事項，以保證患兒服藥的依從性。 特別提示： 癲癇患兒的飲食一般與正常孩子無異，但要注意不要進食含有咖啡因成分的飲品，如咖啡、茶、可樂等，少吃巧克力。此外，對于癲癇患兒，電子游戲、部分動畫片也可能誘發(fā)癲癇發(fā)作，應盡量避免。 4、藥物不能控制應及時手術 如果癲癇發(fā)作無法用內科方法控制，應行外科手術治療。由于幼兒癲癇的發(fā)作頻率高，每天常在10~100次，所以很快就會用遍所有能控制嚴重兒童癲癇的藥物。 對于頑固性癲癇的評定建立于患者對藥物不良反應耐受的基礎上，當治療藥物濃度已給患者帶來嚴重的不良反應時，應考慮手術治療。手術治療癲癇無最小年齡限制。一些發(fā)達國家對于嬰幼兒難治性癲癇治療強調早期手術，藥物治療1~2個月無效可考慮手術治療。 5、癲癇手術也有禁忌證 兒童癲癇手術方法有各類腦葉切除術、半球離斷術、胼胝體切開術、多處軟腦膜下橫纖維切斷術、腦皮質癲癇灶切除術、迷走神經電刺激術治療頑固性癲癇等。 癲癇手術患者的選擇應符合以下基本原則：必須是藥物難治性癲癇；必須存在明確的致癇灶；手術必須不會引起嚴重功能障礙；對于存在腦結構性病變的患者，無須滿足難治性癲癇的標準，可手術者應盡早手術；對于年幼患兒，原則上應該早期手術，以盡早阻斷癲癇發(fā)作對大腦發(fā)育和功能的負面影響。 手術患者應排除以下手術禁忌證：一般而言具有自行緩解趨勢的良性癲癇綜合征、變性和代謝性疾病或其他內科疾病所致癲癇、原發(fā)性全身性癲癇、不影響生活的輕微癲癇發(fā)作、伴有活動性精神病或進行性神經疾?。ㄈ鐞盒阅[瘤、多發(fā)性硬化、腦血管炎）及嚴重的內科疾病是絕對手術禁忌證，智商＜70屬于相對禁忌證（胼胝體切開術、迷走神經刺激術等除外）

梁樹立主任在門診第一次見到小麗，是媽媽帶她來的，看起來有點害羞，不愿意與人交流。半年前小麗和母親一起來到了首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院門診，媽媽講述小麗已經有病2年了，開始發(fā)作表現(xiàn)為恐懼、愣神，每周發(fā)作1-2次，每次發(fā)作數(shù)秒，現(xiàn)在已經有全身的抽搐發(fā)作，但還并無大小便失禁等其他嚴重情況。當?shù)蒯t(yī)院按照癔病、精神障礙、癲癇治療，吃了多種藥物一直沒有效果。孩子得病后智力、精神情感、學習成績都有所下降，不愛與人交流，已經休學。那么小麗到底是什么疾病呢，我們把她收入住院，進行了詳細的病史追問及查體檢查，同時安排了血液、磁共振、CT、發(fā)作期的腦電圖、PET、心理測試等相關檢查。小麗現(xiàn)在吃3種抗癲癇藥物，血液檢查證明其肝腎功能等方面沒有收到損傷。 磁共振給了重要的提示，小麗大腦右側顳部長了一個腫瘤，考慮是低級別膠質瘤，這種腫瘤增長雖然比較慢，但卻是兒童癲癇常見的病因。同時視頻腦電圖間歇期及發(fā)作期均提示癲癇樣放電位于右顳部，PET的低代謝區(qū)也位于右顳。經過梁樹立主任等癲癇中心專家討論，一致認為患者為難治性癲癇，右顳病變。這種癲癇的患者藥物治療效果均不佳，目前最佳治療方案為右側顳葉癲癇灶及病變切除術。這個手術是臨床用來治療癲癇最為常見的一種治療方法，手術想過是比較是比較理想的，能夠完成切除癲癇的癲癇灶，并且不會對患者造成智力和神經功能的影響。 （上圖為患兒要做手術前的標記位置） 視頻腦電圖的明確放電證明患者是癲癇病，而非癔病和精神障礙。磁共振提示右側顳葉低級別膠質瘤，這種腫瘤常見于兒童，其首發(fā)的臨床癥狀就是癲癇，而且是藥物難治性癲癇。采取手術切除癲癇灶及腫瘤是最佳的治療手段。兒童期大腦正處于飛速的發(fā)展期，如不盡早采取手術治療，癲癇的發(fā)作及放電將大大影響腦的發(fā)育，從而對患者智力認知等方面產生嚴重影響。 患者診斷明確，病因也找到了，告知家屬患者的治療方案。開始家屬不能理解，認為可以再調整藥物治療，手術要開顱，對患者影響太大，會傷了“元氣”。這是我們在治療中經常遇到的問題，患者及家屬對手術恐懼、不理解。我們與家屬反復交流，讓其理解手術切除腫瘤是治療癲癇的最佳方法，藥物治療無效。手術雖然開顱，但采取小切口，創(chuàng)傷小，恢復快。而且如果不手術，隨著時間增長腫瘤會增大，增加了手術難度。更重要的是癲癇的繼續(xù)發(fā)作會損傷孩子大腦細胞，造成不可逆的智力認知障礙。最終患者理解了治療方案，選擇了手術治療。 經與家屬詳細交流，對小麗進行了手術?；颊咝g后5天出院，沒有并發(fā)癥，隨診觀察一直沒有癲癇發(fā)作，能正常上學，成績中等。病理提示：節(jié)細胞膠質瘤，與我們的術前的猜測一致。 醫(yī)生感悟： 兒童癲癇患者的臨床表現(xiàn)有的時候很不典型，或者年齡較小無法表達，家屬常常不注意。因此家屬遇到兒童患者有異于正常情況的表現(xiàn)時，應加以注意，仔細觀察，如果反復出現(xiàn)，應及時到醫(yī)院就診。癲癇的病因多種多樣，癲癇治療包括藥物治療、生酮飲食治療、手術治療、神經調控治療等，不同類型的患者要制定個體化治療方案，而無絕對化的治療公式。 癲癇這種疾病發(fā)病形式多樣，給患者造成了嚴重的精神負擔及羞恥感，不愿意與人交流，逃避社會。但即使如拿破侖、諾貝爾、梵高這樣的偉人也是癲癇病患者，卻取得了非凡的成就。希望患者家屬及老師同學能夠正確對待癲癇病，不歧視，多給予患者關愛和理解。而且癲癇病大多數(shù)是可以通過藥物和手術治療的，在有效的治療后，患者能融入到社會，成為有用的人。 兒童癲癇治療宜早不宜遲，大多數(shù)兒童癲癇患者通過治療可以控制發(fā)作甚至是治愈，是可以和正常孩子一樣的，但是如果沒有得到及時、正規(guī)的治療，將嚴重影響到孩子的生長發(fā)育和身心健康，因此提示家長們一定要重視孩子的健康發(fā)展，一旦發(fā)現(xiàn)問題要及時就醫(yī)。

癲癇是一種癥狀多樣的發(fā)作性疾病。不同的孩子可能出現(xiàn)不同問題，它往往會對孩子學習以及日常生活造成困擾。家長都會擔心孩子的智力以及心理會不會受到嚴重威脅。癲癇兒童在學習或行為方面并不是一定會出現(xiàn)問題。某一些癲癇患兒（例如一些癲癇綜合征的兒童）受其發(fā)作狀況影響嚴重，并且可能會造成學習、語言或行為不可逆的損傷。這些孩子需要額外的照顧，包括家庭和學校。我們不能因為癲癇的影響完全封閉孩子的生活，應該充分幫助發(fā)揮孩子潛力。總體而言，癲癇患兒比沒有患病兒童可能出現(xiàn)學習和行為困難的風險。我們需要考慮的重點是他們的生活中可能受到癲癇影響的所有方面，只有調整好生活以及心態(tài)，讓他們學習，融入社會，以后才能更好的愉快生活?？赡艹霈F(xiàn)的學習問題國外關于學校癲癇兒童學習能力做了項研究：超過一半的癲癇患兒可能比其他孩子學習困難超過半數(shù)的兒童記憶出現(xiàn)問題一半以下的孩子在處理信息的速度方面有問題一半以下的孩子沒有達到在學校要求的學習水平。其中最大的困難是數(shù)學和理解問題的能力10名家長中有6名反應孩子很難集中注意力影響孩子的原因病因：對于一些孩子，學習的困難可能由于他們大腦的損傷，這同時也導致他們的癲癇發(fā)生。這種損害可能發(fā)生在他們出生之前（神經發(fā)育等問題）、出生過程（缺氧缺血等）或者之后（腦炎等問題）。一些患有某些癲癇綜合征的兒童比其他兒童更有可能學習困難。發(fā)作的影響：癲癇發(fā)作會破壞正常的大腦活動，這可能阻止記憶正常工作。在不發(fā)作的時候大腦可能也會出現(xiàn)癲癇異常放電，包括清醒或睡眠中。如果這種異常放電非常頻繁，它也可能影響孩子的記憶和學習。癲癇發(fā)作越頻繁，哪怕是小發(fā)作，都會使他們錯過很多的信息。例如，如果一個孩子在一天有數(shù)十次小發(fā)作，那他們將錯過許多小的信息，這也會使他們的學習出現(xiàn)差距。藥物副作用：藥物可能有的副作用會影響孩子的學習，包括多動、煩躁、攻擊、困倦、頭暈、記憶問題、注意力難以集中以及情緒波動。學校缺勤：有些孩子因為治療可能會請假錯過了他們的正常的學習生活。而且癲癇發(fā)作后的恢復或癲癇發(fā)作帶來的損傷，也可能造成缺勤。家長可能需要在后期幫孩子把缺失的課程補上。行為變化意識到自身癲癇疾病害怕癲癇發(fā)作由于不好的癲癇發(fā)作經歷焦慮或抑郁因為癲癇發(fā)作被孤立由于治療出現(xiàn)缺勤，導致學校生活不能正常參與因為癲癇而輟學，脫離正常學校生活癲癇藥物的可能副作用，包括困倦、頭暈、記憶問題、注意力不集中和情緒波動疲憊家長必須明確，學校的正常生活是孩子生長過程中不可缺少的成長經歷，正常的學習和社交與孩子以后的生活幸福感密切相關。

在癲癇的患病人群中，兒童占了很大的一部分。為什么說兒童和青少年容易患上癲癇呢？山西省人民醫(yī)院癲癇中心馬久紅主任介紹，癲癇是由于大腦神經元的異常放電所致，兒童神經系統(tǒng)功能尚未健全，正處于不斷發(fā)育與成熟的過程中，神經系統(tǒng)的不穩(wěn)定性和脆弱性對外界環(huán)境的促發(fā)因素更為敏感。隨著神經系統(tǒng)的不斷發(fā)育，在兒童期間就會表現(xiàn)出來癲癇發(fā)作的癥狀。因此，小兒癲癇的發(fā)病率高，主要是和它的發(fā)病原因有關。先天的遺傳因素：很多癲癇的發(fā)病和遺傳因素有關，遺傳可以影響細胞膜離子通道的功能，降低驚厥閾值，引起神經元放電。已證實或推測與遺傳因素有密切關系的癲癇綜合征包括兒童及少年失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇、兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇等原發(fā)性全身或局部性癲癇，其中有些綜合征的基因已定位。后天的因素營養(yǎng)代謝障礙及內分泌疾病都有可能導致小兒癲癇，例如像低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素b6缺乏，甲狀腺功能低下等。顱內感染疾病例如細菌性腦膜炎、腦膿腫、霉菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦寄生蟲病、接種后腦炎、傳染后腦炎等疾病都能誘發(fā)小兒癲癇。各種外傷導致的疾病如顱內出血、腦挫裂傷、顱骨骨折等外傷疾病如果得不到及時有效地治療，就會有可能誘發(fā)小兒癲癇疾病。神經系統(tǒng)發(fā)育不成熟由于小兒神經系統(tǒng)還沒有發(fā)育完全，一旦大腦皮層受到高熱或劇烈的精神刺激，就會產生過度興奮引起癲癇病。小兒大腦正處于生長發(fā)育過程中，小兒神經系統(tǒng)的不穩(wěn)定性和脆弱性表現(xiàn)為對外界環(huán)境的促發(fā)因素更為敏感，如受到驚嚇，或高熱等因素，為以后癲癇的發(fā)作埋下隱患，患上癲癇的幾率就會增加。癲癇發(fā)作會給兒童造成哪些影響癲癇病會影響兒童的大腦發(fā)育，因為癲癇的異常放電會導致神經系統(tǒng)發(fā)育的延緩，很多的兒童癲癇，隨著年齡的增加，神經系統(tǒng)的發(fā)育要落后于同齡人。多表現(xiàn)為學習成績不好，注意力不能集中，甚至是理解力不能完全，這都是癲癇發(fā)作對兒童產生的影響。如果它是一種良性的癲癇發(fā)作，隨著年齡的增加，發(fā)作就會逐漸地停止。同時，由于小兒大腦的可塑性較強，癲癇發(fā)作本身對不成熟腦的損傷較成熟腦為輕，所以只要沒有難治的病因，癲癇發(fā)作前沒有神經系統(tǒng)的缺陷，并且積極控制了發(fā)作，大多數(shù)患兒不遺留后遺癥，隨著孩子的成長和大腦發(fā)育的成熟，大部分癲癇都是能夠緩解的。但如果是一些惡性的癲癇，比如說是一些有遺傳基因的癲癇，往往病人的神經系統(tǒng)的惡化會非常明顯。所以，如果有癲癇發(fā)作，我們一定要盡早的控制，減少發(fā)作，以減少他對兒童神經系統(tǒng)發(fā)育的影響。

兒童難治性癲癇手術前如何精準定位致癇灶？周淵峰國家兒童醫(yī)學中心，復旦大學附屬兒科醫(yī)院什么是癲癇以及嚴重后果有哪些？癲癇（Epilepsy）是以大腦神經元異常放電引起反復癲癇發(fā)作為特征的神經系統(tǒng)疾病，反復癲癇發(fā)作并會對癲癇兒童的認知、心理以及社會產生及其嚴重影響，可導致智力發(fā)育殘疾和猝死。癲癇的發(fā)病率與年齡有關，兒童發(fā)病率最高，尤其以1歲以內嬰幼兒發(fā)病率最高，我國癲癇的患病率約為4~7‰，保守估計目前中國約有400多萬癲癇患兒[1,2]。癲癇如何治療？主要病因有哪些？?癲癇一旦明確診斷后，服用抗發(fā)作藥物（ASM）是主要的治療手段，癲癇的病因包括結構性、遺傳性、感染性、炎癥性、代謝性等，如有可治療的病因還需尋找治療病因的手段，如控制感染和炎癥，改善代謝，遺傳病因導致的癲癇目前仍缺乏有效針對病因的治療方法。通過規(guī)范服用ASM，仍有30%為藥物難治性癲癇或耐藥性癲癇，其中腦部先天性發(fā)育或后天獲得性結構異常是兒童難治性癲癇最主要的病因，通過手術精準切除致癇灶獲得癲癇徹底治愈是最有效的治療手段。兒童難治性癲癇手術前評估方法有哪些？如何精準定位致癇灶？兒童難治性癲癇手術前評估方法主要包括長程視頻腦電圖和頭顱影像學檢查，通過視頻腦電圖監(jiān)測癲癇發(fā)作癥狀學和發(fā)作間期和發(fā)作期腦電圖癲癇放電位置和起始；通過頭顱結構和功能影像學來發(fā)現(xiàn)致癇性結構異常。不同于成人癲癇，兒童尤其嬰幼兒癲癇發(fā)作癥狀學多不典型，對致癇灶定位作用有限；癲癇放電和發(fā)作放電起始在兒童很容易泛華或擴散致整個大腦，也很難定位致癇灶；因此通過高分辨性頭顱核磁共振（MRI）以及正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET）精準定位致癇病灶對兒童難治性癲癇尤為重要。PET-MRI優(yōu)點有哪些？既往MRI和PET-CT不能同時檢查，需要分開進行，檢查后用軟件再把MRI和PET-CT二次融合后來顯示致癇病灶，因為不是同時掃描，可能會面臨融合偏差難以分析，同時PET-CT對也有一定的輻射。高分辨率PET-MRI作為最新的影像檢查技術，在核磁檢查的同時進行PET檢查，沒有融合偏差也沒有輻射，特別適用于兒童，明顯提高了致癇病灶的檢查率，也更好顯示致癇病灶范圍，極大改善了兒童難治性癲癇的手術預后，也為顱內電極植入提供更多的方向。1.臨床診療指南·癲癇病分冊.人民衛(wèi)生出版社.20152.GBD2016EpilepsyCollaborators.LancetNeurol.2019