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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 呃，兒童類風(fēng)濕將來有可能會停藥嗎？其實是有可能的，這個要看是什么樣的情況，那如果說是有抗體，關(guān)節(jié)素特別多，那這種的話有可能將來就會變成類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，這個就持續(xù)到成年期，如果說是那種啊，沒有抗體，然后關(guān)節(jié)數(shù)又不是很多的，特別是那種四個以內(nèi)的這種少關(guān)節(jié)型的，那這個是有1/3的孩子是有可能可以斷藥的啊，所以這個每種情況不一樣，這個我們還是要去治療和隨訪一段時間，但是不管是哪種類型，兒童的慢性關(guān)節(jié)炎，我們就算是最輕的類型，我們也是要。 要求治療兩到三年以上。2023年07月24日
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鄭雯潔主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 兒童風(fēng)濕科 我的孩子是關(guān)節(jié)炎，醫(yī)生開了甲氨蝶令給我孩子吃，但是他的說明書上面寫這是抗腫瘤藥物，這是怎么回事呢？我要去問問葉醫(yī)生。你別著急，甲氨年齡雖然是抗腫瘤藥物，但它不僅僅局限于抗腫瘤。甲丙在風(fēng)濕性疾病的利用已經(jīng)有70多年的歷史了，可想而知，這個藥物它可能是有比較好的療效才能用這么久。而且你知道嗎？甲丙在血液科的用量一般一次都要大于1000毫克，也就是說一次的劑量相當于是400多片，但是在風(fēng)濕科，我們兒童常用的劑量是兩到六片，副作用也就明顯的減少了。 目前呢，甲氨定病在關(guān)節(jié)炎這方面呢，它是作為一線用藥，也是我們的常用藥物之一。葉醫(yī)生，我的孩子吃了甲氨蝶呤，肚子不舒服該怎么辦呢？是口服甲氨碘呤之后常見的副作用之一，可能還會出現(xiàn)食欲不振呀，惡心嘔吐，有些小孩子甚至?xí)“。轻槍@種情況呢，我們往往呢，會吃一些保胃的藥物啊，比如說吃煎藥湯啊之類的，在用藥之前先用，這樣子可能再吃甲氨碘呤，這個胃腸道的副作用就會減輕一些。而且醫(yī)生在用甲氨碘呤這個藥物的時候呢，往往也是從小劑量開始，讓小孩子跟藥物呢有個磨合期，它通過兩到四周耐受這個藥物以后呢，我們逐漸再把藥物的劑量加到一個足量的這樣子的一個過程。2020年09月24日1181
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王濤主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 在生活中，我們經(jīng)常遇到或者聽到中老年人得風(fēng)濕病或者類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，那么，小朋友也會得類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎嗎?今天，就讓我們一起討論一下這個問題吧！確實，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎在中老年人中發(fā)病居多，然而，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并不是成人的專利，兒童一樣可以得此病，而且小朋友患病者還不在少數(shù)。這類疾病在美國稱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA），在英國和歐洲則稱兒童慢性關(guān)節(jié)炎（JCA），幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎已經(jīng)成為兒童期最常見的慢性病之一，并且是導(dǎo)致殘疾和失明的首要原因。在世界各地不同民族和不同氣候地區(qū)均有發(fā)病，在美國，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎發(fā)病率為每年12-13.9/10萬，芬蘭為9.2/10萬，瑞典為12/10萬。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）是指一組16歲以前起病，原因不明，以慢性（持續(xù)6周或以上）關(guān)節(jié)炎為主要特征，可伴有其他組織、器官損害的慢性全身性疾病，并除外其他疾病所致關(guān)節(jié)炎。在2019年，中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會風(fēng)濕免疫專業(yè)委員會制定了《全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷與治療中國專家共識》，明確了關(guān)于全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（SJIA）的診斷和治療原則及方案。SJIA兒童以發(fā)熱為主要癥狀。其病情復(fù)雜，需全面評估關(guān)節(jié)、心臟、肺、血液、神經(jīng)系統(tǒng)及是否并發(fā)危及生命的巨噬細胞活化綜合征（MAS）等。應(yīng)根據(jù)系統(tǒng)癥狀的嚴重程度、活動性關(guān)節(jié)炎個數(shù)、不良預(yù)后情況和有無并發(fā)MAS，評估治療安全性、有效性、患兒耐受性、治療成本和患兒及其家庭接受度，制定個體化治療方案。SJIA總的治療目標是控制癥狀和體征、防止關(guān)節(jié)破壞、改善生活質(zhì)量及心理健康、避免藥物毒副反應(yīng)。藥物治療主要包括非甾體抗炎藥（NSAIDs）、 糖皮質(zhì)激素（GC）、 生物制劑［白細胞介素（IL）-1受體阻斷劑、 IL-6 受體阻斷劑、 腫瘤壞死因子（TNF）-α拮抗劑］和化學(xué)合成類的改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）等。非甾體類抗炎藥NSAIDs 疾病初期可單獨使用NSAIDs治療，有助控制發(fā)熱等全身癥狀、減輕關(guān)節(jié)疼痛和炎癥。常用NSAIDs包括：布洛芬30～40 mg/（kgd），分3～4次口服，用于6個月以上兒童；雙氯芬酸1～3 mg/（kgd），分3次口服，用于6個月以上兒童；萘普生10～15 mg/（kgd），分2次口服， 用于2歲以上兒童。應(yīng)注意不能同時服用2種及以上NSAIDs 藥物。NSAIDs 不能阻止關(guān)節(jié)病變進展，不建議長期使用，并關(guān)注其肝腎毒性作用。糖皮質(zhì)激素GC SJIA診斷明確或使用NSAIDs 1～2周不能有效控制全身炎癥和關(guān)節(jié)癥狀，可以選擇口服GC［潑尼松1.5～2.0 mg/（kgd），≤60 mg/d］治療；當系統(tǒng)癥狀嚴重或可能發(fā)生MAS時，可選擇靜脈注射甲基潑尼松龍［15～30 mg/（kgd），≤1 g/d，連續(xù)3 d］，繼以口服足量潑尼松控制全身炎癥。應(yīng)當避免為了維持目標治療而長期系統(tǒng)性GC的應(yīng)用，如果仍伴炎癥活動，建議加用生物制劑治療，以減少GC 用量。GC 主要副反應(yīng)有生長發(fā)育落后、感染及骨質(zhì)疏松等。生物制劑（biologics） 生物制劑是SJIA治療的一類重要藥物，主要有IL-1受體阻斷劑（anakinra）和IL-6受體阻斷劑（tocilizumab），可依據(jù)病情活動性評估結(jié)果（醫(yī)生整體評價＞5分或伴有活動性關(guān)節(jié)炎＞4個）選用。早期、合理使用生物制劑有助于快速減停GC，有利于兒童生長發(fā)育。因國內(nèi)尚無IL-1受體阻斷劑上市，目前主要使用IL-6受體阻斷劑（托珠單抗）。針對關(guān)節(jié)炎癥亦可選擇使用TNF-α拮抗劑，如療效不好時，以上兩類生物制劑之間可以相互轉(zhuǎn)換。IL-1和IL-6受體阻斷劑IL-1β單抗和托珠單抗已被美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）和歐洲藥品管理局（EMA）批準用于治療 SJIA。目前在中國僅有托珠單抗獲批準用于2 歲及以上 SJIA 的治療。建議至少連續(xù)使用3個月， 臨床緩解（見治療目標評價）后可適當延長用藥間隔時間為4周或6周1次直至停藥。主要副反應(yīng)包括中性粒細胞減少、肝酶升高和嚴重感染等。緩解病情抗炎藥DMARDs DMARDs可改善炎性滑膜炎， 防止或延緩關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞， 其起效慢， 通常用藥時間＞1年。治療SJIA與治療其他亞型JIA，DMARDs在用藥原則上沒有差異。長期服用DMARDs， 會產(chǎn)生藥物蓄積而出現(xiàn)相應(yīng)的副反應(yīng)如肝、 腎毒性和骨髓抑制， 需予以關(guān)注。部分藥物如來氟米特和沙利度胺缺乏兒童用藥安全性證據(jù)， 在兒童應(yīng)用有限制， 需做好告知。最常選用的DMARDs為甲氨蝶呤。（1）甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）：MTX聯(lián)合上述藥物治療，可改善SJIA患兒關(guān)節(jié)炎癥。MTX劑量為 10～15 mg/m2，每周 1 次，口服或肌肉注射，應(yīng)用 MTX 24 h后口服葉酸2.5～5.0 mg 1 次。主要副反應(yīng)為口腔炎、白細胞下降和肝功能損害。（2）來氟米特（leflunomide）：用于SJIA患兒關(guān)節(jié)炎的治療，劑量為體重＜20 kg，10 mg隔天1次；體重20～40 kg，10 mg每天1次；體重＞40 kg，10～20 mg每天1次。主要副反應(yīng)為感染、過敏、胃腸道反應(yīng)及肝功能損害等。（3）沙利度胺 （thalidomide）：劑量為1.5～2.0 mg/（kgd），分 2 次口服。有文獻報告沙利度胺能減少SJIA患者活動關(guān)節(jié)計數(shù)和減少GC劑量。主要副反應(yīng)為嗜睡、頭暈、頭痛、便秘和多發(fā)性神經(jīng)炎等。（4）環(huán)孢霉素A （cyclosporine A，CsA）：對治療頑固發(fā)熱的SJIA有一定作用。用法及主要副反應(yīng)見后MAS治療。（5）其他藥物：包括硫唑嘌呤（azathioprine）、環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide）、骨化三醇、白芍總苷膠囊和正清風(fēng)痛寧片等。其他注意事項：應(yīng)關(guān)注并評估感染發(fā)生風(fēng)險，如有合并感染，可根據(jù)病原選擇相應(yīng)抗感染治療。治療期間預(yù)防接種相關(guān)問題可參考《特殊健康狀態(tài)兒童預(yù)防接種專家共識之十九-免疫抑制劑與預(yù)防接種》。與其他亞型的 JIA 不同，SJIA 患者并發(fā)葡萄膜炎的發(fā)生率低，但也應(yīng)給予必要關(guān)注。巨噬細胞活化綜合征（MAS）MAS是T淋巴細胞和巨噬細胞過度活化導(dǎo)致的過度炎癥狀態(tài)和細胞因子風(fēng)暴，可能與疾病活動、感染觸發(fā)、藥物應(yīng)用及遺傳因素有關(guān)。SJIA患兒MAS的發(fā)病率約為10%，是SJIA嚴重并發(fā)癥，可危及生命，需早期識別和積極治療。物理治療在病情允許情況下應(yīng)鼓勵患兒進行力所能及的體育和社會活動。建議活動量循序漸進，以患兒自身能承受為準，逐漸增加。中重度損傷或有活動性關(guān)節(jié)炎的患者應(yīng)將活動限制在疼痛限度內(nèi)。心理輔導(dǎo)SJIA 患兒常有自卑感，應(yīng)采用正確的方式與其溝通，認真耐心聆聽患兒表達，鼓勵他們正確面對疾病，同時減少 SJIA患兒的治療負擔(dān)。做好出院后的健康指導(dǎo)，提高家長及患兒對疾病的認識，增加對治療的依從性。隨訪對有活動性全身表現(xiàn)的SJIA 需每周進行療效評估；對于病情好轉(zhuǎn)但仍有全身炎癥的患兒，至少每半個月隨訪1 次；疾病控制達緩解狀態(tài)后評估頻率可降低。達到治療目標后，嘗試降低治療頻次或劑量，直至停藥。在減量過程中，如果病情反復(fù)，需重新調(diào)整治療方案。應(yīng)加強對SJIA患兒的長期管理，直至將其移交到成人風(fēng)濕科。說到這里，想必大家知道了小朋友也會得類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎了吧！但是幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎只要積極治療大部分的預(yù)后是良好的。只要進行及時、規(guī)范、系統(tǒng)的治療，孩子的疾病大多可以緩解，長大后也可以正常生活。在生活中，孩子年齡小，常常說不清疼痛的準確部位，所以有不舒適一定記得及時就診！以上內(nèi)容摘自：中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會風(fēng)濕免疫專業(yè)委員會,中國兒童免疫與健康聯(lián)盟.全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷與治療中國專家共識（2019年版）.中國實用兒科雜志.2019,34 (12):969-976.2020年04月18日5296
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陳偉醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 兒科 該確診幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎之后，我們會給患者確定治療方案，那這個方案大概多久能夠起效果，如果呢呃你的方案里面選擇的是激素或者是嗯，恩塞的藥物也就是解熱鎮(zhèn)痛消炎藥它起作用會比較快，一般呢，可能在幾天之內(nèi)它的解熱鎮(zhèn)痛的效果就會非常明顯，那它的抗炎效果呢，一般是在兩周之后發(fā)生呃，第二個，如果你的方案主要是一些的的藥物，也就是抗風(fēng)濕藥物，比如說像呃，甲氨蝶呤像柳氮磺胺吡啶等藥物的話呢，它屬于是慢作用，藥物，一般來講的話呢，這種藥物它的這個作用呢，會在兩到三個月之后啊藥物達到一定的濃度開始起到一個抗風(fēng)濕的效果。 呃，這些藥物呢，也是持續(xù)在整個治療過程當中的一個長期用藥，所以說呢呃，我們在。 就是等待它療效的過程中呢，不能特別的著急。2019年08月30日9438
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張濤主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 風(fēng)濕科 1.病例介紹這是近期發(fā)生在我科的兩個病例。A 10歲男孩，反復(fù)發(fā)熱伴關(guān)節(jié)疼痛20月，入院后消瘦明顯，重度營養(yǎng)不良，體重只有18kg。關(guān)節(jié)疼痛不能伸直，每日均是發(fā)熱，在外面就診多家醫(yī)院，炎癥指標升高明顯，反復(fù)抗生素治療無好轉(zhuǎn)，最終以“膿毒血癥，淋巴瘤待排”收入院，在經(jīng)過反復(fù)排除感染、腫瘤、免疫缺陷最終確診，期間還有個小插曲，因為淋巴結(jié)活檢提示淋巴瘤可能差點送到血液科。最終經(jīng)過激素+改善風(fēng)濕病情藥物+生物制劑最終體溫控制，炎癥指標正常，出院時終于“脫胎換骨”了。B只有1歲6月女孩，發(fā)熱2周收入院，依然是反復(fù)高熱，與A不同的是，病情似乎沒有那么曲折，曾經(jīng)我們也以為只是平常的感染而已，但是經(jīng)過反復(fù)抗感染治療發(fā)熱和炎癥指標始終不退。只是當我們懷疑這種疾病時，反復(fù)追問時家屬才回憶說曾出現(xiàn)奇怪的皮疹“發(fā)熱時皮疹全身出現(xiàn)，燒退了皮疹也就退了”（當然這都是后話）。但是治療過程中患兒出現(xiàn)三系下降，凝血功能異常，肝酶升高，鐵蛋白明顯升高，考慮噬血細胞綜合征轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護室2次，經(jīng)過一系列搶救后生命體征平穩(wěn)，排除感染、腫瘤、甚至基因都沒找到問題，追根溯源，反復(fù)追問病史后才確診，經(jīng)過有效且對癥治療，終于好轉(zhuǎn)出院。2.沒見過的家長可能就會問，什么是幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎？那么首先我們可以先了解什么是關(guān)節(jié)炎。簡單來說關(guān)節(jié)炎是關(guān)節(jié)的紅腫熱痛，活動受限，伴有影像學(xué)改變，如關(guān)節(jié)積液或者滑膜增厚等。那么“幼年”就很好理解了，就是特指16歲以內(nèi)的孩子出現(xiàn)的關(guān)節(jié)炎，“特發(fā)”說白了就是找不到原因的疾病，在此定義為排除“感染、腫瘤、免疫缺陷等其他因素引起”的16歲以內(nèi)的關(guān)節(jié)炎3.那又會有家屬問扯了這么多，跟前面說的“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型”有什么關(guān)系？我們可以把幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎當做一個籃子，而籃子里有7中不同顏色的蘋果，分別為“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（少關(guān)節(jié)型）”“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（多關(guān)節(jié)型，RF陰性）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（多關(guān)節(jié)型，RF陽性）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（與附著點相關(guān)型）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（未分化型）”。撇開其他的，為什么我們單獨說這種疾??？因為這種最容易形成重癥，但恰恰是最容易被忽略的疾病。4.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型如何診斷？持續(xù)發(fā)熱2周，持續(xù)高熱（>38.5度）3天以上，伴關(guān)節(jié)炎，并且符合其中一項：1.熱高疹出，熱退疹退樣的紅斑樣皮疹；2.全身淋巴結(jié)腫大；3.肝脾腫大；4.漿膜腔積液。即可診斷。5.為什么會得這種奇怪的疾?。亢苓z憾，目前原因尚不清楚，但是可以肯定的是與機體細胞因子間相互作用相關(guān)，可能某次感染，某次創(chuàng)傷，甚至不知道什么原因發(fā)病了。打個比方，就是你無意打開了一個閥門，形成的一小段水流，但是這個水流會分別打開更多的閥門，最終引起瀑布的反應(yīng)，進展十分迅速。這也就是為什么明知道患者會加重，已經(jīng)關(guān)閉的最初的那個“閥門”，但是“瀑布依然不受影響”，更何況我們往往都找不到那個所謂的“最初的閥門”。6.那有些發(fā)病或者長期發(fā)熱的患者會問，那我該怎么辦？很簡單也很難，就是信任有經(jīng)驗的醫(yī)生，他們會比你們更想知道原因，竭盡所能的幫你控制你的病情。而你只需要把你的病情實實在在的告訴你的醫(yī)生。7.如何治療，會好么？鑒于是科普貼，這里不過多牽扯到具體治療。但是一般我們會按照非甾體抗炎藥物（就是平時大家發(fā)熱時吃的退熱類的藥物），一般是控制不住的，但是卻是最基礎(chǔ)的藥物。很快醫(yī)生會加用激素（副作用很多，卻是你的救命藥物?。．斈慵膊】刂撇患训臅r候，我們會讓你加用一些免疫抑制劑，如環(huán)孢霉素，他克莫司等。如果還是控制不住，可能就會像A孩子一樣換成生物制劑。目前認為一半的患者會完全康復(fù)，另一半可能會累及更多關(guān)節(jié)導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙。最嚴重的出現(xiàn)B孩子的噬血細胞綜合征（風(fēng)濕科醫(yī)師一般稱之為巨噬細胞活化綜合征，兩者稍有不同），一種嚴重并發(fā)癥，病死率高。即使改善，也有可能再次出現(xiàn)類似情況。8.后續(xù)我需要注意什么？預(yù)防感染，防止下次再次出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。如果發(fā)熱時間大于3天，抗生素治療無效，一時無法判斷感染還是疾病復(fù)發(fā)，及時風(fēng)濕科就診，因很多都是感染合并疾病復(fù)發(fā)的情況。本文系張濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年11月20日4259
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